156例肝豆状核变性患者的护理
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坠床等意外事 件 ， 能积极正确配合 治疗 ， 并 掌握饮食原 则。除 ３
临床症状 。人群患病率 为 （ ０ ． ５～３ ． ０ ） ／ １ ０万 ， 通常青 少年 是多 发群体 。治疗 以驱铜 、 阻止铜 的吸 收为 主 ， 早期确 诊 、 有效 的 治疗是改善本病 预后 的关 键。现将 肝豆状核变性患者 的护理介
需做 青霉 素过敏试验 ， 皮试 阴性者方可使用青霉胺 ， 青霉胺 为治疗的首选药物。青霉胺 能和组 织 中铜络 合 ， 借 助尿 液排 出 体外 。该药应 当于饭前 １ ｈ服用 。治疗过程 中要特别关 注疗效
及药物 自身影响 Ｊ ， 疗 效通 常通 过血清转 氨酶 、 血清铜 、 ２ ４ ｈ尿
２ ． ２ ． １ 青 霉胺
清铜蓝蛋 白值 为 ０ ． ０ ７ ｇ ／ Ｌ （ 正 常参 考值 ２ ． １～５ ． ３ ｇ ／ Ｌ ） ， １ １ ２例
２ ４ ｈ 尿铜 ０ ． ０ ３ ７ — ０ ． ２ ４ ４ ｇ （ 正 常参考 值 为 ０ ． ２ ～ ０ ． ３ ｇ ） ； １ ０ ４例 眼
关键词 ： 肝 豆 状 核 变性 ； 护理 ； 健 康 教 育
中图分类号 ： Ｒ ４ ７ ３ ． ５
文献标识码 ： Ｂ
文章编号 ： １ ０ ０ ６ — ６ ４ １ １ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ３ － ０ ０ ２ ３ － ０ ２
间隔 １ — ３ ｄ 。
肝豆状核变 性 ， 又称 为 Ｗｉ ｌ ｓ ｏ ｎ病 ， 是 属 于常染 色体 隐性 遗
乏力 、 尿黄 １ ９ 例， 其他症 状 １ ０ 例 。１ ５ ６ 例 患者均有肝功能异常 ，
甲胎蛋 白（ Ａ Ｆ Ｐ） ＞ ２ ． ４ Ｌ Ｌ ， 癌胚抗原 （ Ｃ Ｅ Ａ） ＞ ０ ． ３ Ｌ Ｌ， １ ０ ６例血
发肝 昏迷 。另外 ， 禁止食 用含铜量 较高 的食物 ， 如动物 肝脏 、 蚕 豆、 豌豆 、 玉米 、 贝壳类 、 坚果 、 蘑菇 、 巧克力等 ， 勿使用铜制餐具 ， 严格 控制 铜量 ， 不得超过 １ ． ５ ｍ ｇ ／ ｄ 。通过多次宣讲 指导 ， 协助患 者列 出饮食计 划 ， 患者或家属均能掌握饮食注意事项 。 ２ ． ２ 药物治疗的护理
当代护士 ２ ０ １ ４年 ３月 中旬刊
・ ２ ３・
１ ５ ６例 肝 豆 状核 变 性 患者 的护理
曹 茜
摘 要 总结 了 １ ５ ６例肝豆状核 变性 患者 的护理 方法 ， 主要 包括饮食指 导、 用药护理 、 安全 护理 、 心理护理等 。认为加强对肝豆状核 变 性 患者 的病情观 察 ， 及 时给 予相应 的护理措施 和健 康宣教 指导 ， 能促进 患者早 目康 复并保持 治疗效果的持 续有效。
３ ２例出现了恶心 、 食 欲下 降等 消化道 症状 ， ２ ｌ 例发 热 ， １ ８ 例 皮
疹， 均及时报告 医生协 同处理 。针对不 良反应程度 ， 酌情减少药 量， 注意合理饮食 பைடு நூலகம் 同时使用吡啶斯的明片 ６ ０ ｍ ｇ （ ４次／ ｄ ） ＋ 泼尼 松６ ０ ａ ｒ ｇ （ 晨起 １ 次顿 服冲击 治疗 ） 。４ ｄ后 吡啶斯 的明逐 渐减量
吸收 ； 硫酸锌 ０ ． １— ０ ． ２ ｇ ， 口服 ， 抑制 吸收 ， 但 和青霉胺 不能 同 时服用 ， 需间隔 ２ ｈ 。硫酸 锌主要 用 于锌缺 乏引起 的食 欲缺 乏 、
铜等指标 进行衡量。常 见的副作用 有恶心 、 呕 吐、 食欲下 降、 皮
疹、 发热 、 骨髓 抑制 、 维生素 Ｂ ６缺乏 等 ， 护 理人员应 积极观 察用 药后的反应 ， 长期服药者加用 维生 索 Ｂ ６服用 。在本 组患者 中 ，
科检查角膜 色素 环 （ Ｋ－ Ｆ ） 阳性 。１ ４ ９例 患者 的颅 脑 Ｓ Ｃ Ｔ平 扫
示： 双侧豆状核对 称性 低 密度 ， 和 肝豆状 变 性脑 部调 整保 持一 致 。肝脏穿刺组织学 报告 ： 一些 肝细胞 核遭 到明显破 坏。诊断
为： 肝豆状核变性 。 １ ． ２ 治疗 方 法
治疗 主要采取驱铜 、 保肝等措施 ， 可 以选用 的药物包括青霉 胺、 硫酸锌和二巯基丙磺 酸钠 。青 霉胺在 治疗过 程 中得 到 了普 遍 的采 纳 ， 通常剂量保持在 ０ ． ２ ５ ｇ ， 口服 ， 每 日 ３次 ， 保证 铜能 够 顺利排 泄 ； 辅 助药 物维生 素 Ｂ ６ １ ０ ｍｇ ， 每 日３次 ， 阻止肠 道铜 的
复脏器功 能 ， 但肝功能损坏严重者应限制蛋 白质 的摄人 ， 防止诱
研究对 象为 ２ ０ １ ０年 ３月 ～ ２ ０ １ ２年 １ ２月在本 院住 院的肝 豆 状核变性患者 ， 共１ ５ ６例 ， 其 中男性 ９ ８例 ， 女性 ５ ８例 ； 年龄 ４～
３ ８岁 ， 平均２ １ 岁； 首发 症状 为神 经 系统症 状 １ ３例 ， 食 欲缺 乏 、
绍如下 。
例肝 功能衰竭 患者放弃 治疗 自动要求 出院外 ， 其余 均病情好 转 出院。平均住 院天数 ３ ５ ｄ ， 无死 亡病 例出现。
２ 护 理
１ 临床资料 １ ． １ 一般 资料
２ ． １ 饮食 指导 １ ５ ６例患者均 对本 病 缺 乏认 知 ， 入 院 前均 不 知饮 食 原则 。 指导 患者 在饮 食过程中提高高蛋 白、 高热量 和高维生素 比例 ， 加 强 营养 ， 进食清淡易消化 食物 。高 蛋 白食 物能促进 铜排泄并 修
传 的铜代谢 障碍性疾 病 ， 发 病机制 主要是 由于血 清铜蓝蛋 白合
成减少 ， 胆道排 铜障碍 ， 造成铜 无法有效 排泄 ， 铜离子 和 白蛋 白
结合 ， 影响到周围的 内脏特别是肝脏 和眼角膜 ， 造成各种各样 的
１ ． ３ 结 果
通过有效 治疗 和对 症 、 心理 、 用 药护 理等精心 的护理 干预 ， １ ５ ６例患者在住院期间未发生严重药 物不 良反应 ， 未 发生跌倒 、
临床症状 。人群患病率 为 （ ０ ． ５～３ ． ０ ） ／ １ ０万 ， 通常青 少年 是多 发群体 。治疗 以驱铜 、 阻止铜 的吸 收为 主 ， 早期确 诊 、 有效 的 治疗是改善本病 预后 的关 键。现将 肝豆状核变性患者 的护理介
需做 青霉 素过敏试验 ， 皮试 阴性者方可使用青霉胺 ， 青霉胺 为治疗的首选药物。青霉胺 能和组 织 中铜络 合 ， 借 助尿 液排 出 体外 。该药应 当于饭前 １ ｈ服用 。治疗过程 中要特别关 注疗效
及药物 自身影响 Ｊ ， 疗 效通 常通 过血清转 氨酶 、 血清铜 、 ２ ４ ｈ尿
２ ． ２ ． １ 青 霉胺
清铜蓝蛋 白值 为 ０ ． ０ ７ ｇ ／ Ｌ （ 正 常参 考值 ２ ． １～５ ． ３ ｇ ／ Ｌ ） ， １ １ ２例
２ ４ ｈ 尿铜 ０ ． ０ ３ ７ — ０ ． ２ ４ ４ ｇ （ 正 常参考 值 为 ０ ． ２ ～ ０ ． ３ ｇ ） ； １ ０ ４例 眼
关键词 ： 肝 豆 状 核 变性 ； 护理 ； 健 康 教 育
中图分类号 ： Ｒ ４ ７ ３ ． ５
文献标识码 ： Ｂ
文章编号 ： １ ０ ０ ６ — ６ ４ １ １ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ３ － ０ ０ ２ ３ － ０ ２
间隔 １ — ３ ｄ 。
肝豆状核变 性 ， 又称 为 Ｗｉ ｌ ｓ ｏ ｎ病 ， 是 属 于常染 色体 隐性 遗
乏力 、 尿黄 １ ９ 例， 其他症 状 １ ０ 例 。１ ５ ６ 例 患者均有肝功能异常 ，
甲胎蛋 白（ Ａ Ｆ Ｐ） ＞ ２ ． ４ Ｌ Ｌ ， 癌胚抗原 （ Ｃ Ｅ Ａ） ＞ ０ ． ３ Ｌ Ｌ， １ ０ ６例血
发肝 昏迷 。另外 ， 禁止食 用含铜量 较高 的食物 ， 如动物 肝脏 、 蚕 豆、 豌豆 、 玉米 、 贝壳类 、 坚果 、 蘑菇 、 巧克力等 ， 勿使用铜制餐具 ， 严格 控制 铜量 ， 不得超过 １ ． ５ ｍ ｇ ／ ｄ 。通过多次宣讲 指导 ， 协助患 者列 出饮食计 划 ， 患者或家属均能掌握饮食注意事项 。 ２ ． ２ 药物治疗的护理
当代护士 ２ ０ １ ４年 ３月 中旬刊
・ ２ ３・
１ ５ ６例 肝 豆 状核 变 性 患者 的护理
曹 茜
摘 要 总结 了 １ ５ ６例肝豆状核 变性 患者 的护理 方法 ， 主要 包括饮食指 导、 用药护理 、 安全 护理 、 心理护理等 。认为加强对肝豆状核 变 性 患者 的病情观 察 ， 及 时给 予相应 的护理措施 和健 康宣教 指导 ， 能促进 患者早 目康 复并保持 治疗效果的持 续有效。
３ ２例出现了恶心 、 食 欲下 降等 消化道 症状 ， ２ ｌ 例发 热 ， １ ８ 例 皮
疹， 均及时报告 医生协 同处理 。针对不 良反应程度 ， 酌情减少药 量， 注意合理饮食 பைடு நூலகம் 同时使用吡啶斯的明片 ６ ０ ｍ ｇ （ ４次／ ｄ ） ＋ 泼尼 松６ ０ ａ ｒ ｇ （ 晨起 １ 次顿 服冲击 治疗 ） 。４ ｄ后 吡啶斯 的明逐 渐减量
吸收 ； 硫酸锌 ０ ． １— ０ ． ２ ｇ ， 口服 ， 抑制 吸收 ， 但 和青霉胺 不能 同 时服用 ， 需间隔 ２ ｈ 。硫酸 锌主要 用 于锌缺 乏引起 的食 欲缺 乏 、
铜等指标 进行衡量。常 见的副作用 有恶心 、 呕 吐、 食欲下 降、 皮
疹、 发热 、 骨髓 抑制 、 维生素 Ｂ ６缺乏 等 ， 护 理人员应 积极观 察用 药后的反应 ， 长期服药者加用 维生 索 Ｂ ６服用 。在本 组患者 中 ，
科检查角膜 色素 环 （ Ｋ－ Ｆ ） 阳性 。１ ４ ９例 患者 的颅 脑 Ｓ Ｃ Ｔ平 扫
示： 双侧豆状核对 称性 低 密度 ， 和 肝豆状 变 性脑 部调 整保 持一 致 。肝脏穿刺组织学 报告 ： 一些 肝细胞 核遭 到明显破 坏。诊断
为： 肝豆状核变性 。 １ ． ２ 治疗 方 法
治疗 主要采取驱铜 、 保肝等措施 ， 可 以选用 的药物包括青霉 胺、 硫酸锌和二巯基丙磺 酸钠 。青 霉胺在 治疗过 程 中得 到 了普 遍 的采 纳 ， 通常剂量保持在 ０ ． ２ ５ ｇ ， 口服 ， 每 日 ３次 ， 保证 铜能 够 顺利排 泄 ； 辅 助药 物维生 素 Ｂ ６ １ ０ ｍｇ ， 每 日３次 ， 阻止肠 道铜 的
复脏器功 能 ， 但肝功能损坏严重者应限制蛋 白质 的摄人 ， 防止诱
研究对 象为 ２ ０ １ ０年 ３月 ～ ２ ０ １ ２年 １ ２月在本 院住 院的肝 豆 状核变性患者 ， 共１ ５ ６例 ， 其 中男性 ９ ８例 ， 女性 ５ ８例 ； 年龄 ４～
３ ８岁 ， 平均２ １ 岁； 首发 症状 为神 经 系统症 状 １ ３例 ， 食 欲缺 乏 、
绍如下 。
例肝 功能衰竭 患者放弃 治疗 自动要求 出院外 ， 其余 均病情好 转 出院。平均住 院天数 ３ ５ ｄ ， 无死 亡病 例出现。
２ 护 理
１ 临床资料 １ ． １ 一般 资料
２ ． １ 饮食 指导 １ ５ ６例患者均 对本 病 缺 乏认 知 ， 入 院 前均 不 知饮 食 原则 。 指导 患者 在饮 食过程中提高高蛋 白、 高热量 和高维生素 比例 ， 加 强 营养 ， 进食清淡易消化 食物 。高 蛋 白食 物能促进 铜排泄并 修
传 的铜代谢 障碍性疾 病 ， 发 病机制 主要是 由于血 清铜蓝蛋 白合
成减少 ， 胆道排 铜障碍 ， 造成铜 无法有效 排泄 ， 铜离子 和 白蛋 白
结合 ， 影响到周围的 内脏特别是肝脏 和眼角膜 ， 造成各种各样 的
１ ． ３ 结 果
通过有效 治疗 和对 症 、 心理 、 用 药护 理等精心 的护理 干预 ， １ ５ ６例患者在住院期间未发生严重药 物不 良反应 ， 未 发生跌倒 、