2020年MS MRI病灶识别的实用指南多发性硬化的MRI病灶指南要点

2020年MS MRI病灶识别的实用指南多发性硬化的

MRI病灶指南要点

当前MRI可以提高多发性硬化（MS）的检出率，但对MS的MRI诊断标准的不当解释和应用容易导致误诊。一些不同于MS的疾病，也可能满足MS的MRI标准。特别在缺乏生物学标记物（如血清AQP4抗体）结果时，MS的诊断更具挑战性。对MS病理生物学的更深入的了解，有助于识别更具体的MS的特征，这些特征目前不包括在MS诊断标准中。Brain上发表了一篇关于MS MRI病灶识别的实用指南，对MS病灶MRI典型特征的定义和说明，以及红旗征等进行概述，本文对相关重点内容进行总结。

MRI诊断MS时需要考虑的一般因素

对疑似MS的患者，应用2017年修订版McDonald标准中MRI诊断特征评估时，需考虑：

需考虑的因素：（共15条，上下滑动查看）

1. 临床综合征应是典型的脱髓鞘事件。

2. 该标准适用于成人患者（18-50岁）；在出现单相脱髓鞘事件的儿童

MS患者中也适用，但对11岁以下的患者需要慎重考虑，在儿童患者中，至少存在一个黑洞（T1加权序列上的低信号病灶）和至少一个脑室旁病灶有助于区分MS和单相脱髓鞘。对小儿MS鉴别诊断的详细描述，不是本综述讨论的范围。

3. 对于50岁以上或有血管风险因素的患者，应考虑更严格的标准[如更多的脑室周围病灶（毗邻侧脑室，详见下文）]。

4. 磁共振成像应有良好的质量，避免伪影，最小场强为1.5 T。使用3D 或2D序列，层厚为3mm可以提高诊断率。

5. 关键的MRI序列包括脑和脊髓的T2加权和T1钆增强图像。

6. MS病灶可出现在中枢神经系统的任何部位，因此应考虑对有颈、胸和腰髓症状的患者进行与这些部位相关的MRI成像，以发现亚临床病灶（尤其是脊髓）。事实上，当头MRI不能明确诊断时，脊髓MRI有助于确定空间的多发性并且可能提供重要的预后信息。

7. 在非典型病例中，应考虑脂肪抑制序列的视神经MRI，以排除其他诊断。

8. 应在多个平面上确认病灶，避免假阴性和假阳性结果。

9. 连续MRI成像可以支持MS的诊断，因为MS的特征是时间和空间上的多发。

10. MRI扫描应由经验丰富、对MS诊断和鉴别诊断非常熟悉的（神经）放射科医生或临床医生进行解读。

11.T2病灶可随时间增多、减少或稳定；小病灶完全消失罕见。

12. MS钆增强的病灶特征各异，但大多数持续时间很短暂（2-8周，但通常＜4周）。

13. 对于MS的诊断，在至少两个特征性区域[脑室周围（邻近侧脑室）、近皮质/皮质、幕下、脊髓]应至少有一个典型的MS病灶，以支持空间多发性诊断。

14. 脑白质病灶常见于伴有血管性疾病或偏头痛的患者，以及健康成人，常为非特异性、小而圆的深部白质病灶，脑室周围和U形纤维不受累。目前，很难区分单个病灶是由脱髓鞘还是共病引起。

15. 特别是对于病灶数量较少的患者，单个病灶特征（大小、卵圆形、垂直于侧脑室、T1低信号、增强模式）对于确定其是否为MS很重要；对于病灶数量较多的患者，其分布（脑室周围病灶、合并脑和脊髓病灶）更为重要。

MS病灶的定义

MS病灶定义为T2加权（T2、T2-FLAIR或类似序列）或质子密度（PD）加权序列上的局灶性高信号区域。典型的MS病灶呈圆形或卵圆形，直径从几毫米到一两厘米以上。一般来说，长轴应至少有3毫米，但也应考虑病灶位置。例如，第四脑室底病灶＜3毫米应考虑异常，其他疾病的病灶和伪影很少出现在这个位置。MS病灶通常分布在双侧半

球，在早期其分布往往轻度不对称。病灶可见于中枢神经系统任何部位，相对于引起白质病变的其他疾病，MS往往影响特定的白质区域，如脑室周围、皮质下白质、胼胝体、幕下（特别是脑桥、小脑）和脊髓颈段。

1. 脑室周围病灶

脑室周围病灶是指与侧脑室直接相邻的T2高信号脑白质病灶，其间没有白质。毗邻（接触）脑室、位于胼胝体的病灶也包括在其中（图1）。

图1 MS脑室周围典型和非典型病灶以及不应该计数在内的病灶

左：绿旗征：（A）提示MS的脑室周围病灶；（B）垂直于胼胝体的脑室周围病灶（Dawson指征）；中间：红旗征：（C）累及脑室旁及深部灰质的多发白质病灶，提示缺血性小血管病；（D）视神经脊髓炎谱系病的胼胝体压部广泛受累和双侧间脑高信号病灶；（E）常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死（CADASIL）累及深部白质、外囊和颞叶的多发病灶；（F）Susac综合征中胼胝体内“雪球样”病灶；（G）系统性红斑狼疮累及双侧白质和深部灰质的弥漫性和广泛性病灶；右：不应认为是脑室周围病灶：（H）病灶不接触脑室；（I）脑室前后角对称性带帽征；（J）病灶长轴小于3mm；（K）紧靠侧脑室的对称线性高信号；PV=脑室周围。

毗邻侧脑室但位于深部灰质（如尾状核或丘脑）的病灶不在该定义范围内。脑室周围MS病灶通常沿深髓静脉（血管周围）分布，因此其主轴垂直于侧脑室。它们在轴位上呈卵形，通常被称为“Dawson指征”。T2-FLAIR序列（最好是3D）对脑室周围病灶的检出和区分扩大的血管周围间隙具有较高的灵敏度。第二个序列[如T2加权、PD加权或T1加权磁化准备快速梯度回波序列（MPRAGE）]有助于区别脑室周围受累和正常老化时侧脑室前后角的“带帽征”。侧脑室旁的病灶见于其他几种神经疾病，如偏头痛、缺血性小血管疾病、视神经脊髓炎和视神经脊髓炎谱系病和MOG抗体相关疾病。

常导致误诊的原因是对白质病灶的错误归类，把这些靠近脑室但实际上有正常白质分隔的病灶当作脑室旁病灶。触及第三、第四脑室的病

灶和触及脑导水管的中脑病灶不应算作脑室旁病灶。应特别注意病灶的形态。MS病灶通常呈卵圆形或圆形，而平行于侧脑室体的线状片状高信号病灶（“脑室周围缎带征”或“晕环征”）不应被认为是MS的特征。同样，平行且累及胼胝体长轴、不垂直于脑室的长病灶，见于视神经性脊髓炎谱系病，这种病灶最终可能发展为笔尖型的室管膜周围病灶。

脑室周围病灶的红旗征包括腔隙性梗死或微出血，提示缺血性小血管疾病；融合和对称性白质异常，提示遗传或代谢性白质营养不良。颞极明显受累的脑室周围病灶不仅提示伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性脑动脉病（CADASIL），还可提示其他新近定义的遗传性疾病，包括伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性脑动脉病（CARASIL）和伴有卒中和白质脑病的组织蛋白酶A相关性动脉病（CARASAL）。通常位于胼胝体中央的多灶性圆形病灶（“雪球样”病灶）提示为Susac综合征，而胼胝体中“云雾样”、边缘不清的病灶，有时呈大理石图案，可见于视神经脊髓炎谱系病（图1）

2. 近皮质/皮质病灶

近皮质病灶被定义为与皮质邻接（即直接接触），而正常白质不受累的T2高信号白质病灶。推荐用T2-FLAIR序列（3D更好）来检测。在MS中，近皮质病灶通常累及U型纤维，且可以出现在所有脑叶和小脑（图2）。近皮质病灶也出现在老人和其他神经系统疾病中，如