气管支气管硬化症 刘振峰

定义 是临床上较为罕见的良性疾病, 以气 管、主支气管黏膜下软骨和骨性结节形成为 特征. 又称骨形成性气管病或骨化性气管支 气管病 或肺骨形成性气管病或气管骨形成 症等多个名称。
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Respiratory Medicine, The First People’s Hospital of Zunyi
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2012 -05-16
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气管支气管骨化症
Tracheo broncho pathia osteochondrop lastica, TBPO
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气管支气管骨化症
治疗：目前尚无特效治疗；
Tracheo broncho pathia osteochondrop lastica, TBPO
对症予止咳、止血、抗感染、解痉等处理外； 根据情况可采用激光、冷冻、放射治疗； 气道支架置入、纤支镜下摘除有一定效果 ； 外科手术：有气道狭窄的症状。
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以急性支气管炎出院
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继续查找病因
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男 75岁，因咳嗽“咳嗽2月”入院。 1)主要表现为阵发性、刺激性剧烈咳嗽2月，咳 白色泡沫痰。 2)于社区予”头孢噻肟、头孢呋辛、左 氧”输液14天后无效。
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气管支气管骨化症
Tracheo broncho pathia osteochondrop lastica, TBPO
鉴别诊断： 系统性淀粉样变 气管支气管内膜结核 老化引起的气管支气管软骨钙化
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病理诊断：支气管粘膜呈慢性炎症改变， 并见有软骨，软骨发生钙化。
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入院诊断： 急性支气管炎
鉴别诊断：
1)咳嗽变异性哮喘； 2)支气管内膜结核； 3)肺泡癌；
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最后诊断
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经验教训
严格把握抗生素指征 宁做有创检查，不做毁灭性治疗 多一份耕耘、多一份收获
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病史特点
既往史：60年前有“肺结核”,已治愈；吸烟7年 ，1
80包/年，已戒1月；饮酒60年，4量/日 ，已戒1月。职业为教师，粉尘接触。 查 体：咽充血，气管轻度左偏，双方呼吸音粗 ，余查体（--）。
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经治疗后，患者临床症状较前好转。
下一步诊治？
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治疗方案
1)、头孢曲松钠静滴抗感染9天。 2)、异丙托溴铵沙丁胺醇溶液 吸入 平喘； 3)、祛痰
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相关检查: 1)、肺部CT:双肺陈旧性病变？ 2)、肺功能：轻度限制性通气功能障碍； 3)、支气管激发试验（--）
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纤维支气管镜：主支气管、左右支气管结节样突起
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气管支气管骨化症
Tracheo broncho pathia osteochondrop lastica, TBPO
经 典 病 例 分 享
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遵义市第一人民医院
呼
刘
吸
振
科
峰
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病史特点
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9 10 血常规：WBC 6.3X N% 58.4% , E% 2.8% L% 23.3%. 血生化未见异常。肿瘤标记物未见异常。 结核抗体，血沉未见异常。 痰培养，抗酸染色。 痰脱落细胞：见大量上皮细胞。
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气管支气管骨化症
Tracheo broncho pathia osteochondrop lastica, TBPO 辅查诊断：胸片对TBPO不敏感。 CT对结节内的钙化影敏感, 可以为TBPO 的 诊断提供线索, 但不能确诊。
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气管支气管骨化症
临床表现：
Tracheo broncho pathia osteochondrop lastica, TBPO
无特异性症状和体征； 个别患者因有喘息； 部分患者可以有咯血、慢性咳嗽和呼吸困难； 喉部受累时常可出现声音嘶哑、咽部异 物感、流涎、疼痛和吞咽困难； 阻塞严重时可有呼吸困难, 甚至引起反 复发作的肺炎或者肺不张。
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确诊：纤维支气管镜图像通常具有诊断意义, 显示为气管支气管前壁和侧壁有多个 乳头 样突起, 典型的呈鹅卵石样改变。 组织学：表现为黏膜下层可见化生的软骨 和骨, 覆盖在其上的是正常完整的或化生的 上皮细胞。
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2012 -05-16
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气管支气管骨化症
Tracheo broncho pathia osteochondrop lastica, TBPO
病因不清：可能与慢性感染、先天因素、化学或机 械刺激有关。
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