重症肌无力治疗现状与进展 ppt
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新的治疗方案 淋巴细胞交换疗法[11] 、免疫吸附疗法[11]、造血干细胞
移植疗法[17]、中医中药治疗[11]、利妥昔单抗[]、 物理治疗[12]、诱导个体基因型抗体(动物，好)[14]
-
2
MG治疗方案
辅助治疗药物 KCl，麻黄素，氢溴酸加兰他敏，极化液，葡萄糖酸钙[11]
危象处理 肌无力危象、反拗危象、胆碱能危象
-
6
参考文献s
[ 1 ] 杨倍, 陈晓峰, 王律, 等. 32 例重症肌无力伴胸腺瘤患者手术治疗疗效评价 [J][J]. 中国癌症杂志, 2009, 19(3): 221-223.
[ 2 ] 陈晶, 孙若鹏, 李保敏. 儿童眼肌型重症肌无力的远期预后及相关因素[J]. 山东大学学报 (医学版), 2010, 48(5). [ 3 ] 黄文, 甄文俊, 佟宏峰, 等. 胸腺切除治疗重症肌无力 482 例临床体会[J]. 中国临床医生, 2005, 33(6): 22-23. [ 4 ] 马晓伟, 杨丽, 杨春生, 等. 眼肌型重症肌无力临床分析[J]. 中国现代神经疾病杂志, 2011, 11(1): 88-92. [ 5 ] 钟捷, 吴波. 眼肌型重症肌无力治疗措施的临床证据[J]. 中国循证医学杂志, 2010, 10(6): 763-765. [ 6 ] 张兵. 重症肌无力 52 例临床疗效分析[J]. 中外医疗, 2011, 30(003): 90-90. [ 7 ] 刘阳, 张清, 周乃康, 等. 重症肌无力的外科治疗[J]. 军医进修学院学报, 2005, 26(4): 296-297. [ 8 ] 周水珍. 重症肌无力的诊断与治疗现状[J]. 中国实用儿科杂志, 2007, 22(7): 486-489. [ 9 ] 张国强. 重症肌无力的治疗[J]. 昆明医学院学报, 2004, 25(2): 107. [10] 张国强. 重症肌无力的治疗[J]. 昆明医学院学报, 2004, 25(2): 107. [11] 杨明山, 卜碧涛. 重症肌无力的治疗进展[J]. 神经损伤与功能重建, 2007, 2: 000. [12] 徐漫欢, 王小同. 重症肌无力的治疗进展 (综述)[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2007, 6: 003. [13] 郭占林, 高旭东. 重症肌无力诊断与治疗的现状[J]. 内蒙古医学院学报, 2009, 31(005): 512-515. [14] 黄国帜, 黄光华, 陈凯. 重症肌无力治疗现状及进展[J]. 中华神经精神科杂志, 1994, 27(3): 173-175. [15] 解燕春, 李承晏. 重症肌无力治疗新进展[J]. 临床内科杂志, 2005, 22(6): 374-376. [16] 文诗广, 唐荣华, 许贤豪. 自身免疫性重症肌无力治疗现状与展望[J]. 中国临床康复, 2004, 8(28): 6. [17] 魏文学, 王铁栓, 齐宇, 等. 自体外周血造血干细胞移植治疗实验性自身免疫性重症肌无力模型大鼠[J]. 中國組
織工程研究與臨床康復, 2008, 12(47): 9323-9326.
-
7
THE END
MG治疗
-
8
3次/日） 糖皮质激素：小剂量递增法，氢化可的松注射液100mg
QD 密切观察患儿呼吸情况，防止感染、精神紧张等因素诱发
危象，气管插管、气管切开准备，及时处理危象 注意长期使用激素引起不良反应,如Ca
-
5
MG预后
部分眼肌型患者，占的比例大概是10-20%，20-30%始终 局限于眼外肌，而在其余的50-70%中，绝大多数(>85%)可 能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成为全身 型重症肌无力。三分之二的患者在发病1年内疾病严重程 度达到高峰，20%的患者在发病1年内出现重症肌无力危 象。
-
3
明确诊断 缓解
有胸腺瘤 切除胸腺 MG临床治疗指南
无胸腺瘤
症状治疗
中度以上 轻度
Fra Baidu bibliotek
胸腺切除 对症治疗
缓解
大剂量GS 短程免疫 免疫抑制剂
AchEI
加用 短程免疫疗法
免疫抑制剂 缓慢减量
反复加重 观察病情
未缓解 GS
缓解
反复or加重
GS减量
-
缓解
未缓解
短程免疫、免疫抑制剂 4
MG治疗
患儿治疗方案 溴吡斯的明片（1/3 Q8h）辅助药物：氯化钾口服液 （5ml
重症肌无力治疗现状与进展
responsewrite 2013-05-05
MG治疗方案
总体治疗目标： 病程易反复，诱导并维持缓解，争取最小的成本效益率[16]
成熟临床应用两种方案：长期治疗方案、短期治疗方案[16] 长期治疗方案：胸腺切除、GS(2种方案)、免疫抑制剂 （硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素A、FK506）、新型 长期免疫抑制剂（麦考酚酸莫酯）[16] 短效治疗方案：血浆交换、大剂量免疫球蛋白[11]
全身型，一般经历三个阶段：活跃期特征性的表现为肌无 力症状交替的复发和缓解过程，持续约7年左右;非活跃期 肌无力症状少有波动，持续约10年左右;终末期肌无力症 状对药物治疗不再敏感，并伴有肌肉的萎缩。在广泛使用 免疫抑制剂治疗之前，重症肌无力的死亡率高达30%，随 着机械通气、重症监护技术以及免疫治疗的发展，目前死 亡率已降至5%以下。
移植疗法[17]、中医中药治疗[11]、利妥昔单抗[]、 物理治疗[12]、诱导个体基因型抗体(动物，好)[14]
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MG治疗方案
辅助治疗药物 KCl，麻黄素，氢溴酸加兰他敏，极化液，葡萄糖酸钙[11]
危象处理 肌无力危象、反拗危象、胆碱能危象
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参考文献s
[ 1 ] 杨倍, 陈晓峰, 王律, 等. 32 例重症肌无力伴胸腺瘤患者手术治疗疗效评价 [J][J]. 中国癌症杂志, 2009, 19(3): 221-223.
[ 2 ] 陈晶, 孙若鹏, 李保敏. 儿童眼肌型重症肌无力的远期预后及相关因素[J]. 山东大学学报 (医学版), 2010, 48(5). [ 3 ] 黄文, 甄文俊, 佟宏峰, 等. 胸腺切除治疗重症肌无力 482 例临床体会[J]. 中国临床医生, 2005, 33(6): 22-23. [ 4 ] 马晓伟, 杨丽, 杨春生, 等. 眼肌型重症肌无力临床分析[J]. 中国现代神经疾病杂志, 2011, 11(1): 88-92. [ 5 ] 钟捷, 吴波. 眼肌型重症肌无力治疗措施的临床证据[J]. 中国循证医学杂志, 2010, 10(6): 763-765. [ 6 ] 张兵. 重症肌无力 52 例临床疗效分析[J]. 中外医疗, 2011, 30(003): 90-90. [ 7 ] 刘阳, 张清, 周乃康, 等. 重症肌无力的外科治疗[J]. 军医进修学院学报, 2005, 26(4): 296-297. [ 8 ] 周水珍. 重症肌无力的诊断与治疗现状[J]. 中国实用儿科杂志, 2007, 22(7): 486-489. [ 9 ] 张国强. 重症肌无力的治疗[J]. 昆明医学院学报, 2004, 25(2): 107. [10] 张国强. 重症肌无力的治疗[J]. 昆明医学院学报, 2004, 25(2): 107. [11] 杨明山, 卜碧涛. 重症肌无力的治疗进展[J]. 神经损伤与功能重建, 2007, 2: 000. [12] 徐漫欢, 王小同. 重症肌无力的治疗进展 (综述)[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2007, 6: 003. [13] 郭占林, 高旭东. 重症肌无力诊断与治疗的现状[J]. 内蒙古医学院学报, 2009, 31(005): 512-515. [14] 黄国帜, 黄光华, 陈凯. 重症肌无力治疗现状及进展[J]. 中华神经精神科杂志, 1994, 27(3): 173-175. [15] 解燕春, 李承晏. 重症肌无力治疗新进展[J]. 临床内科杂志, 2005, 22(6): 374-376. [16] 文诗广, 唐荣华, 许贤豪. 自身免疫性重症肌无力治疗现状与展望[J]. 中国临床康复, 2004, 8(28): 6. [17] 魏文学, 王铁栓, 齐宇, 等. 自体外周血造血干细胞移植治疗实验性自身免疫性重症肌无力模型大鼠[J]. 中國組
織工程研究與臨床康復, 2008, 12(47): 9323-9326.
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7
THE END
MG治疗
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8
3次/日） 糖皮质激素：小剂量递增法，氢化可的松注射液100mg
QD 密切观察患儿呼吸情况，防止感染、精神紧张等因素诱发
危象，气管插管、气管切开准备，及时处理危象 注意长期使用激素引起不良反应,如Ca
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5
MG预后
部分眼肌型患者，占的比例大概是10-20%，20-30%始终 局限于眼外肌，而在其余的50-70%中，绝大多数(>85%)可 能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成为全身 型重症肌无力。三分之二的患者在发病1年内疾病严重程 度达到高峰，20%的患者在发病1年内出现重症肌无力危 象。
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3
明确诊断 缓解
有胸腺瘤 切除胸腺 MG临床治疗指南
无胸腺瘤
症状治疗
中度以上 轻度
Fra Baidu bibliotek
胸腺切除 对症治疗
缓解
大剂量GS 短程免疫 免疫抑制剂
AchEI
加用 短程免疫疗法
免疫抑制剂 缓慢减量
反复加重 观察病情
未缓解 GS
缓解
反复or加重
GS减量
-
缓解
未缓解
短程免疫、免疫抑制剂 4
MG治疗
患儿治疗方案 溴吡斯的明片（1/3 Q8h）辅助药物：氯化钾口服液 （5ml
重症肌无力治疗现状与进展
responsewrite 2013-05-05
MG治疗方案
总体治疗目标： 病程易反复，诱导并维持缓解，争取最小的成本效益率[16]
成熟临床应用两种方案：长期治疗方案、短期治疗方案[16] 长期治疗方案：胸腺切除、GS(2种方案)、免疫抑制剂 （硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素A、FK506）、新型 长期免疫抑制剂（麦考酚酸莫酯）[16] 短效治疗方案：血浆交换、大剂量免疫球蛋白[11]
全身型，一般经历三个阶段：活跃期特征性的表现为肌无 力症状交替的复发和缓解过程，持续约7年左右;非活跃期 肌无力症状少有波动，持续约10年左右;终末期肌无力症 状对药物治疗不再敏感，并伴有肌肉的萎缩。在广泛使用 免疫抑制剂治疗之前，重症肌无力的死亡率高达30%，随 着机械通气、重症监护技术以及免疫治疗的发展，目前死 亡率已降至5%以下。