解剖学笔记：运动神经元病

肌萎缩性侧索硬化症概述
肌萎缩性侧索硬化症概述
若干年后······
肌萎缩性侧索硬化症概述
肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元 病的一种，累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓）， 又影响到下运动神经元（脑神经核、脊髓前角细胞）及 其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变 性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的 混合性瘫痪。
临床常见脊髓病变种类
2、脊髓半侧损害（脊髓压迫症和部分脊髓外伤）： Brown-Sequard syndrome:病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪和 深感觉障碍，病变对侧1-2个节段以下痛温觉减退或丧失，触觉保持良好。 3、中央管周围病变（颈膨大处脊髓空洞症）： 双侧上肢痛温觉减退或丧失，而深感觉保留，称为感觉分离。晚期空洞扩 大，累及前角（引起相关节段肌肉瘫痪），累及皮质脊髓束（双下肢上运 动神经元病变体征）。 4、腰骶膨大前角病变（急性脊髓灰质炎）： 下肢肢体内部分肌肉迟缓性瘫痪。 5、前角和侧索的锥体束同时受损（肌萎缩侧索硬化症）： 前角灰质神经元和锥体束变性，表现为上下运动神经元混合型瘫痪。
临床常见脊髓病变种类
1、脊髓横贯性损害：是脊髓2-3个节段的完全性损害，急性脊髓炎、脊髓 压迫症、脊髓外伤和脊髓出血等。
表现为：损伤节段以下双侧感觉、运动全部障碍，大小便失禁及自主 神经神经功能障碍。早期呈脊髓休克-肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、 病理反射阴性和尿潴留（无张力性神经源性膀胱）。1～6周后，神经元部 分恢复功能，逐渐呈现-肌肉张力高、腱反射亢进、病理反射阳性和反射性 排尿（反射性神经源性膀胱）。 损伤节段以下无汗、皮肤干燥、血管扩张 等······ 颈3节段以上所有类型截瘫： 膈神经和肋间神经丧失功能，导致呼吸中断···副神经核受损，导致胸锁乳 突肌和斜方肌瘫痪。 颈膨大受损： 双上肢周围瘫，双下肢中枢瘫，损伤平面以下感觉消失，C8-T1侧角损伤， 导致Horner征（瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，面部无汗，血管扩张）。
3.病毒因素
有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病 毒侵犯运动神经元的结果。
4.中毒因素
比如铅(Pb)、锰( Mn) ，铜，硅等重金属中毒; 过多激活 性胺基酸 (excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals) 的刺激造成运动神经元的死亡。
肌萎缩性侧索硬化症流行病学
第一胸髓前根较正常为细，软脊膜色素沉着。
肌萎缩性侧索硬化症病理
颈部脊髓左右侧索变性、颜色发白，前角神经细胞消失。
脊髓前后径变小，两侧侧索及前索髓鞘lfb染色变淡。
正常前角
肌萎缩性侧索硬化脊髓前角细胞胞浆内 出现bunina小体，为脂褐素。
肌萎缩性侧索硬化症病理
为正常的脊髓前角细胞经染色后在显微镜下的 样子，细胞内胞浆丰富，核仁清晰。
选科的忠告
LOGO
运动神经元病
肌萎缩性侧索硬化症 amyotrophic lateral sclerosis,ALS
吉林大学 李幼琼
肌萎缩性侧索硬化症
源自文库
1
概述
2
病因及发病机制
3
流行病学统计资料
4
病理
5
临床表现
肌萎缩性侧索硬化症概述
1.当你面临着夭折的可能性，你就会意识到，生命是宝贵的，你 有大量的事情要做。 2.是先有鸡，还是先有蛋？ 3.宇宙有开端吗？如果有的话，在此之前发生过什么？ 宇宙从 何处来，又往何处去？ 4.时间有没有尽头？活着就有希望 。“在我 21 岁时，我的期望 值变成了零。自那以后，一切都变成了额外津贴。” 5.“如果生活没有了乐趣，那将是一场悲剧。” 6.我注意过，即使是那些声称“一切都是命中注定的，而且我们 无力改变的人，在过马路前都会左观右看。 7. “爱因斯坦错了－他说‘上帝不玩色子’。对黑洞的研究表明， 上帝不光玩色子，甚至有时候他会把我们弄糊涂，因为他把它们 丢到了看不见的地方。” 8.一个人如果身体有了残疾，绝不能让心灵也有残疾。 9.生活是不公平的，不管你的境遇如何，你只能全力以赴。 10.我即使被关在果壳之中，仍自以为是无限空间之王。
肌萎缩性侧索硬化症
临床表现： 1.40岁以上的中老年多发，男女之比约3:2，缓慢起病，进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症 状并存为特点。 3.晚期出现球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮 水呛咳等。 4.多无感觉障碍。 体检发现： 1.颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳 等。 2.上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌显著（首发症 状），逐渐向前臂、臂部和肩部发展，同时伴有肌束颤动，感觉正常。 上肢出现症状后同时或以后下肢发病，双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增 高，腱反射亢进，剪刀步态，双侧病理反射阳性。 3.呼吸肌受累则出现呼吸困难。
临床常见脊髓病变种类
1、脊髓横贯性损害：是脊髓2-3个节段的完全性损害，急性脊髓炎、脊髓 压迫症、脊髓外伤和脊髓出血等。 2、前角和侧索的锥体束同时受损：肌萎缩侧索硬化症。 3、前角病变：急性脊髓灰质炎。 4、后索病变：脊髓痨和糖尿病引起的假性脊髓痨。 5、前索和侧索同时受累：脊髓前动脉闭塞综合征。 6、脊髓半横贯损伤：脊髓压迫症和部分脊髓外伤。 7、中央管周围病变：脊髓空洞症、髓内肿瘤。 ···············
我国的患者数量至 今尚无详细统计。
流行病学
按照国外数据推测， 中国每年会有新发 患者5万人左右，5 ～7人/10万。
统计
按3～5年存活期 计算，保守估算 患者总数在10万 人以上。
资料
肌萎缩性侧索硬化症侵犯部位
肌萎缩性侧索硬化症病理
由上到下为腰髓、胸髓和颈髓。侧索及前索染色变淡， 说明皮质脊髓束变性。
肌萎缩性侧索硬化症病因与发病机制
绝大多数渐冻人症患者的发病机制仍未找到，渐冻症已被世界 卫生组织列为人类的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。
1.遗传因素:
此类病人占全部运动神经元疾病患者大约 5~10%，但无法解释散发性病人的原因。
2.免疫因素:
由不明因子激活的人体的免疫反应去对抗 运动神经元，造成运动神经元的死亡。