Castleman病

3、淋巴结转移瘤
• 淋 巴结肿大密度多不均匀 ，边 缘欠光整 ，可有液化 、 坏死 ，少有钙 化 ，呈不均匀或环形强化 ；引流情况 与原发灶对应 ，绝大多数有原发恶性肿瘤 病史 。



总之,弥漫型GLNH是以患者具有全身症状， 肝脾肿大，表浅淋巴结肿大，多克隆性高免 疫球蛋白血症，肺门、纵隔或腹膜后淋巴结 病和肺实质受累为特征，无明显呼吸系统症 状。 这些肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性 肺炎的存在，其肺内ＣＴ表现亦具有相当的 特异性。 弥漫型GLNH如为透明血管型，其强化尤为 明显，可强烈提示该病的诊断。
鉴别诊断 1、局限型CD：常与副神经节瘤、异位 2、多中心型CD：常与淋巴瘤、结节病、
淋巴结转移瘤鉴别。
甲旁腺瘤、纵隔血管瘤鉴别。
局限型鉴别诊断
1、副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）
• 位置：副神经节瘤在前纵隔多见，位于副神经交感链走 行区，在后纵隔少见，位于椎体旁。 • 临床上有阵发性高血压，实验室检查儿茶酚胺及代谢产 物增高。
• 常与大血管毗邻，易坏死囊变，虽明显强化，但常不均 匀。
51岁女性，前纵 膈副神经节瘤， 明显强化软组织 密度肿块
2、异位甲状旁腺瘤
• 临床甲状旁腺Hale Waihona Puke Baidu升高，血钙升高
45岁女性患者 实验室检查甲状旁腺素升高 前纵隔甲状旁腺瘤 前纵隔明显强化软组织肿块
3、纵膈血管瘤
• 动态增强出现边缘强化，可向内填充


纵隔内多见，腹膜后罕见
病理分型
混合型：罕见。
临床分型
1、局灶型：多为透明血管型，临床上多无
症状，预后良好。
2、多中心型：多为浆细胞型，有恶性倾向，
预后不佳。



ＣＴ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜 后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度 影，边界多清楚锐利，呈中等密度，多数 密度均匀。 ＣＴ增强扫描示病变强化明显，强化程度 几乎与胸腹部主动脉同步，延迟持续中度 强化。 ＣＴ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即 明显强化,ＣＴ值高达114 Hu～196 Ｈu,平均 133 Ｈu，与主动脉强化程度相当，延迟扫 描仍持续强化，ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu，平 均92 Ｈu。
56岁男性患者，反复出现 胸腔积液。中纵膈血管瘤。 CT平扫中纵膈软组织肿块， 增强扫描动脉期边缘结节 样强化，静脉期向内充填。
4、神经源性肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤）
• 后纵隔最常见占位，轻度强化。
• 沿神经走行分布，边缘光滑清晰，常见囊 变、钙化。 • 若位于椎旁可见骨质破坏及椎间孔扩大。
35岁女性患者，右 后纵膈神经鞘瘤。 CT增强右后纵膈 轻度强化软组织肿 块。
65岁女性患者，左后纵膈Castleman病，增强扫描明显强化，内见 斑片状低密度影，侵犯邻近脂肪，局部突向椎间孔
30岁女性患者，左后纵膈Castleman病，增强扫描中度强化， 可见粗大的支气管供血动脉
27岁女性患者，胰颈旁Castleman病，增强扫描明显较均匀强化， 可见多发粗大的供血动脉
病例分析
病例一
病史及体格检查
• 女性患者，35岁，体检发现纵膈占位 三天入院。患者三天前体检发现肺部 异常，外院胸部CT示右后纵膈占位， 纵膈淋巴结影。未诉明显不适。
病例二
刘某，女，32岁，查体发现右纵隔旁 肿物，未诉明显不适。 家族史：有两人死于肺癌。

Case
女性，71岁 左腰痛一年 高血压病史10余年，160/90mmHg
-C
+C AP
+C PVP
病理结果

(肾上腺区)巨淋巴结增生症(浆细胞型)
Castleman病
为非干酪性淋巴结增殖性病变，主要累及浅表淋 巴结及纵隔淋巴结
发病与病因

CD自1954年发现以来，关于CD的病因尚存 在两种不同的学说:
第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增 生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感 染所致。 第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴 组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发 生与IL-6调节障碍有关。
治疗及预后

本病首选治疗为手术切除，几乎所有病例 均能治愈，术后血红蛋白、血沉、丙种球 蛋白可恢复正常。若肿块因粘连无法切除， 有报道认为可行放射治疗( 照射剂量: 2 700 cGy~4 000 cGy)也能使病灶消退，或可同时 辅以激素治疗，预后较好。

可侵犯肺实质,其病理组织学改变为淋巴细 胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实 质内浸润。 薄层ＣＴ上主要表现为毛玻璃样病灶、气 腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的 小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增 厚以及薄壁肺气囊。

25岁女性患者，多中心型Castleman病，纵膈、腹部多发明显均匀强 化、肿大淋巴结。心包、双侧胸腔积液
多中心型鉴别诊断
1、恶性淋巴瘤
• 好发 于青壮 年。 • 典型 CT、 MRI表现为全身多部位淋巴结肿大 ，密度 多均匀 ，部分融合 ，因有结外侵犯而边缘 模 糊 ， 多无坏死 、囊变及钙化，一般轻至中度均匀强化 。 可合并胃肠道及肝脾淋巴瘤。
男，27Y
淋巴瘤
2、结节病
• 90%有典型肺 部 X线及CT表现 ，如弥漫性进行性不可 逆间质纤维化 ，两肺门纵隔对称性淋巴结肿大 ，可 有蛋壳样钙化 ，轻度强化 。
孤立性纤维瘤
• 体积较大，密度不均。
64岁女性，CT增强左 侧胸腔巨大不均匀强 化软组织肿块。

总之，局限型透明血管型GLNH的特征有： 单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿 块；肿块呈显著均匀或不甚均匀强化；病 灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化；一 般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其 他来源的肿瘤进行鉴别。