肺动脉高压相关疾病知识
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灌注扫描结合吸入133氙后用γ闪 烁照相的通气扫描，观察其在肺 内分布、平衡、排空情况，若通 气和灌注均正常可除外排除慢性 血栓栓塞性肺动脉高压（ CTEPH），肺血管炎等疾病 提示是否有右向左分流心肌代谢 显像-评价右心功能.
肺动脉高压的诊断方法有哪些?
临床怀疑PH 症状和体格检查 筛查程序 偶然发现 ECG 胸部X光 TT超声心动图 肺功能检查和ABG 通气/灌注肺扫描 高分辨率CT 螺旋CT 肺血管造影 血液检查和免疫学 爱滋病病毒抗体测试 腹部超声波扫描 6分钟步行距离 VO2峰值 右心导管 血管反应性
检测PH
ABG：动脉血气分析； CT：计算机断层扫描； ECG：心电图； TT：经胸壁； VO2：耗氧量
PH临床分级鉴定
PAH评估 类型
运动耐量 血流动力学
ESC/ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
肺动脉高压的危险因素有哪些?
药物和毒物
已明确有致病作用 已明确有致病作用 阿米雷司 芬氟拉明（氟苯丙胺） 右芬氟拉明（右旋苯丙胺） 毒性菜籽油 高度可疑有致病作用 高度可疑有致病作用 安他命 L－色氨酸） 可疑有致病作用 可疑有致病作用 Meta-amphetamine 可卡因 化疗药物 不太可能有致病作用 不太可能有致病作用 抗抑郁药 口服避孕药 治疗剂量的雌激素 吸烟
种临床情况.目前资料不支持将
运动状态下右心导管测定的平均 动脉压力>30mmhg定义为肺动
脉高压
诊断标准：在海平面、静息状 态下，经导管测定肺动脉平均压 (mPAP) ≥25 mm Hg；
ESC/ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
----心包积液
腹部B超：血吸虫，肝硬化，肝脾肿大
肺功能 检查
对于PAH患者肺功能检查可以明确 患者是否同时合并存在肺内疾病 排除COPD，肺间质病变等 大部分肺动脉高压患者肺功能表现 为轻度的通气或弥散功能障碍
TAPSE: 右心收缩功能指标之一
J Am Soc Echocardiogr 2010;23:685-713
血栓
BNP/NT-proBNP 临床中应用价值最大
ESC/ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
超声心动图
筛查肺动脉高压的重要方法,无创,简便.
可提供右心血流动力学参数,如肺动脉压力.
评估病情严重程度和预后 ----TAPSE (三尖瓣环收缩期位移) ----左室偏心指数 ----Tei 指数
否
考虑其他病因 或重新检查
分类3：肺疾 病和/或缺氧
否 通气/血流检查
是：PH与严 重程度不符
部分灌注缺失
否
Leabharlann Baidu
考虑其他不 常见病因 （见下页）
肺高血压的诊断流程（2）
考虑其他不常见病因 （接上页） 寻找其他病因 否 右心导管检查：考虑PAH 是 mPAP>=25mmHg PWP<=15mmHg
特异性诊断试验
肺动脉高压
肺动脉高压定义与分类? 肺动脉高压的病理生理学? 肺动脉高压的诊断与评估? 肺动脉高压的治疗有哪些?
血压的形成
密闭的心血管系统 内有血液充盈
心脏的射血功能.
血压:血管内流动的血液对血管壁的侧压力。
生理学
肺动脉与肺动脉压力
右心室 肺动脉 肺毛细血管网 肺静脉 左心房
正常的肺循环是一个低阻力、 低压力、高顺应性的血管 床。 由于这些特征, 静息状态下正 常的心输出量伴随较低的肺动 脉压力, 在中度活动时仅会轻 度增加。 常人静息状态下的mPAP 为 14±3mmhg,正常上限为20mmhg.
其他体征
杵状指(趾) 差异性紫绀 艾森曼格综合征 动脉导管未闭 HHT
特异性体表皮肤毛细血管扩张 音，猖獗龋齿，肿胀手 肩胛部血管杂音 -
皮疹、雷诺氏征，粘膜溃疡、关节肿胀、外周血管杂 结缔组织病 肺动脉狭窄
肺下野血管杂音
下肢色素沉着 -
-
提示肺动静脉瘘
提示下肢深静脉血栓形成可能
胸部X检查表现
• 肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张 ，伴外周肺血管稀疏－“截断现 象” • 右房和右室扩大
肺高压的病史及症状 是否适合无创检查 是 考虑肺高压常见病因 分类2： 左心疾病 病史、症状、体征、ECG、 X线、TTE、PFT、HRCT 分类2、3：确诊 是：PH与严 重程度相符 分类4：CTEPH 是 考虑PVOD/PCH
ESC;ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493 –2537
ESC/ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
肺动脉高压定义与分类?
肺动脉高压的病理生理学?
肺动脉高压的诊断与评估? 肺动脉高压的治疗有哪些?
肺动脉高压的病理生理学
肺动脉高压的病理生物学特点至今尚未完全阐明。目前认为肺血管阻力增加的机制 包括：血管收缩、肺动脉增殖和闭塞、炎症和血栓形成
肺动脉高压（PAH）根据病因分类 (2008年Dana Point 会议)
1.动脉性肺动脉高压 1.1特发性肺动脉高压 1.2遗传性肺动脉高压 1.3药物和毒物诱导 1.4相关因素所致 1.4.1结缔组织病 1.4.2HIV感染 1.4.3门脉高压 1.4.4先天性心脏病 1.4.5血吸虫病 1.4.6慢性溶血性贫血 1.5新生儿持续性肺高压 1′. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 2. 左心疾病相关性肺高压 2.1收缩功能障碍 2.2舒张功能障碍 2.3心脏瓣膜疾病 3. 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2间质性肺疾病 3.3其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍 的肺疾病 3.4睡眠呼吸障碍 3.5肺泡低通气综合征 3.6慢性高原病 3.7肺泡－毛细血管发育不良 4.慢性血栓栓塞性肺高压 5.不明原因或多种因素所致肺高压 5.1血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除 5.2全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增 多症，淋巴管肌瘤病，多发性神 经纤维瘤，血管炎 5.3代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状 腺疾病 5.4其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透 析的慢性肾衰竭
有统计学意义的相关因素
明确的相关因素 明确的相关因素 性别 可能的有关因素 妊娠 高血压
不太可能的相关因素
肥胖
非常有可能的疾病
门静脉高压和/或肝病 胶原性血管病 先天性体－肺分流性心脏疾病 HIV感染 血吸虫病 溶血性贫血 可能的疾病 甲状腺疾病
哪些是PAH患者的症状?
肺动脉高压本身没有特异性临床表现 最常见的首发症状是活动后气短 其他常见症状乏力、胸闷、心悸、胸痛、咯血、 咳、声嘶等
肺动脉高压（PAH）定义是什么?
肺动脉高压(PAH,group1)是以毛
细血管前肺高压(pre-capillary PH)为特点的临床疾病,而排除其
他原因引起的毛细血管前肺动脉
高压,如肺部疾病,慢性血栓栓塞 或其他罕见原因引起的肺高压.它
包括不同的类型,但是都有相似的
临床表现和本质上一致的肺循环 病理改变.
药物毒物
慢性溶血
HIV
PVODPCH
血吸虫 其他分类5 CTD 特发性或遗传性肺动脉高压
ESC;ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493 –2537
Porto-Pulmonary CHD
BMPR2、ALK1、 ENG(HHT)家族史
肺动脉高压的病理生理学?
肺动脉高压的诊断与评估? 肺动脉高压的治疗有哪些?
PH/PAH血液动力学诊断标准
肺高血压 mPAP ≥ 25 mm Hg
肺动脉高压
• mPAP ≥ 25 mm Hg • PCWP ≤ 15 mm Hg
肺动脉压力
• mPAP 14±3mmhg, 正常上限为20mmhg.
肺高血压的诊断流程（1）
肺动脉高压的病理生理学中涉及的 3个重要生化途径
Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2004; 351(14): 1425–1436.
肺动脉高压定义与分类?
肺动脉高压的历史
1891,德国医生 E. 伯格通过尸检报道了一例“肺血管 硬化”（无法解释的肺动脉高压）进行了病理学描述。
•1951年，美国医生Dresdale 对这种疾病首次提出了原发性肺动脉 高压的概念。但该类疾病发病率低，未引起学术界广泛关注。 •1967年到1973年间，含阿米雷司成分减肥药的上市导致欧洲肺动 脉高压的发病人数猛增十倍，使世界卫生组织对此类疾病开始关注。 •1973年召开了第一届肺动脉高压大会，制定了首个肺高血压病的 诊疗规范。
ESC;ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
关于肺动脉高压的中文译名
pulmonary hypertension
肺高压/肺高血压
pulmonary arterial hypertension
肺动脉高压/动脉型肺(动脉)高压
结缔组织病相关性肺动脉高压
先天性心脏病相关性肺动脉高压
门脉高压相关性肺动脉高压
减肥药相关性肺动脉高压 HIV感染相关肺动脉高压 家族性肺动脉高压
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.
肺高血压的定义
肺高血压(肺高压)是一个血流动 力学和病理生理状态,可见于多
• 原发性肺部疾病、胸膜疾病
心包钙化或者心内分流性 • 胸部X线检查对于中重度的肺动 脉高畸形，因为后者可出现肺血 增多压患者有更高的诊断价值
血液学和免疫学检查
所有患者应常规生化,血液学和甲状腺功能检测.
血液免疫学检 查 肝肾功能
排除结缔组织病,肝炎 免疫缺陷病毒感染
门脉高压,肾功能不全
凝血功能
生物标记学
Romberg E. [Ueber Sklerose der Lungen arterie]. Dtsch Archiv Klin Med 1891;48:197–206 Dresdale et al. Primary pulmonary hypertension: I. Clinical and hemodynamic study. Am J Med 1951;11:686.
肺动脉高压的诊断
肺动脉高压的病因筛查 – CT检查
• HRCT对肺部疾病的诊断价值
– 间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液 – 对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值
• CTPA对肺动脉高压的诊断价值
– 可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度
– 可提示PH的存在
核素肺通气/灌注扫描
1. Galiè N, Torbicki A, Barst R, et al. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension: The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2004; 25(24): 2243-2278.
晕厥、干
因首次出现症状的时间距离确诊为肺动脉高压的时间与预后 有明确的相关性，因此应准确记录首次出现症状的时间
体 征
P2亢进、分裂 肺动脉瓣区收缩早期喷射性喀喇音 三尖瓣区收缩期杂音
晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张
下肢浮肿 紫绀 右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动等
流行病学资料
肺动脉高压是少见病，但涉及诸多学科，实际处于 危险因素中的人群广
全球不同地区的流行病学特点有所差异
我国目前缺乏准确的流行病学数据
肺动脉高压患者人群被大大低估
《中国医学前沿杂志（电子版）》2011 年 第 3 卷 第 2 期
流行病学资料: 法国注册登记研究
特发性肺动脉高压 39% 15% 11% 10% 9.5% 6% 4%
肺动脉高压的诊断方法有哪些?
临床怀疑PH 症状和体格检查 筛查程序 偶然发现 ECG 胸部X光 TT超声心动图 肺功能检查和ABG 通气/灌注肺扫描 高分辨率CT 螺旋CT 肺血管造影 血液检查和免疫学 爱滋病病毒抗体测试 腹部超声波扫描 6分钟步行距离 VO2峰值 右心导管 血管反应性
检测PH
ABG：动脉血气分析； CT：计算机断层扫描； ECG：心电图； TT：经胸壁； VO2：耗氧量
PH临床分级鉴定
PAH评估 类型
运动耐量 血流动力学
ESC/ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
肺动脉高压的危险因素有哪些?
药物和毒物
已明确有致病作用 已明确有致病作用 阿米雷司 芬氟拉明（氟苯丙胺） 右芬氟拉明（右旋苯丙胺） 毒性菜籽油 高度可疑有致病作用 高度可疑有致病作用 安他命 L－色氨酸） 可疑有致病作用 可疑有致病作用 Meta-amphetamine 可卡因 化疗药物 不太可能有致病作用 不太可能有致病作用 抗抑郁药 口服避孕药 治疗剂量的雌激素 吸烟
种临床情况.目前资料不支持将
运动状态下右心导管测定的平均 动脉压力>30mmhg定义为肺动
脉高压
诊断标准：在海平面、静息状 态下，经导管测定肺动脉平均压 (mPAP) ≥25 mm Hg；
ESC/ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
----心包积液
腹部B超：血吸虫，肝硬化，肝脾肿大
肺功能 检查
对于PAH患者肺功能检查可以明确 患者是否同时合并存在肺内疾病 排除COPD，肺间质病变等 大部分肺动脉高压患者肺功能表现 为轻度的通气或弥散功能障碍
TAPSE: 右心收缩功能指标之一
J Am Soc Echocardiogr 2010;23:685-713
血栓
BNP/NT-proBNP 临床中应用价值最大
ESC/ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
超声心动图
筛查肺动脉高压的重要方法,无创,简便.
可提供右心血流动力学参数,如肺动脉压力.
评估病情严重程度和预后 ----TAPSE (三尖瓣环收缩期位移) ----左室偏心指数 ----Tei 指数
否
考虑其他病因 或重新检查
分类3：肺疾 病和/或缺氧
否 通气/血流检查
是：PH与严 重程度不符
部分灌注缺失
否
Leabharlann Baidu
考虑其他不 常见病因 （见下页）
肺高血压的诊断流程（2）
考虑其他不常见病因 （接上页） 寻找其他病因 否 右心导管检查：考虑PAH 是 mPAP>=25mmHg PWP<=15mmHg
特异性诊断试验
肺动脉高压
肺动脉高压定义与分类? 肺动脉高压的病理生理学? 肺动脉高压的诊断与评估? 肺动脉高压的治疗有哪些?
血压的形成
密闭的心血管系统 内有血液充盈
心脏的射血功能.
血压:血管内流动的血液对血管壁的侧压力。
生理学
肺动脉与肺动脉压力
右心室 肺动脉 肺毛细血管网 肺静脉 左心房
正常的肺循环是一个低阻力、 低压力、高顺应性的血管 床。 由于这些特征, 静息状态下正 常的心输出量伴随较低的肺动 脉压力, 在中度活动时仅会轻 度增加。 常人静息状态下的mPAP 为 14±3mmhg,正常上限为20mmhg.
其他体征
杵状指(趾) 差异性紫绀 艾森曼格综合征 动脉导管未闭 HHT
特异性体表皮肤毛细血管扩张 音，猖獗龋齿，肿胀手 肩胛部血管杂音 -
皮疹、雷诺氏征，粘膜溃疡、关节肿胀、外周血管杂 结缔组织病 肺动脉狭窄
肺下野血管杂音
下肢色素沉着 -
-
提示肺动静脉瘘
提示下肢深静脉血栓形成可能
胸部X检查表现
• 肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张 ，伴外周肺血管稀疏－“截断现 象” • 右房和右室扩大
肺高压的病史及症状 是否适合无创检查 是 考虑肺高压常见病因 分类2： 左心疾病 病史、症状、体征、ECG、 X线、TTE、PFT、HRCT 分类2、3：确诊 是：PH与严 重程度相符 分类4：CTEPH 是 考虑PVOD/PCH
ESC;ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493 –2537
ESC/ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
肺动脉高压定义与分类?
肺动脉高压的病理生理学?
肺动脉高压的诊断与评估? 肺动脉高压的治疗有哪些?
肺动脉高压的病理生理学
肺动脉高压的病理生物学特点至今尚未完全阐明。目前认为肺血管阻力增加的机制 包括：血管收缩、肺动脉增殖和闭塞、炎症和血栓形成
肺动脉高压（PAH）根据病因分类 (2008年Dana Point 会议)
1.动脉性肺动脉高压 1.1特发性肺动脉高压 1.2遗传性肺动脉高压 1.3药物和毒物诱导 1.4相关因素所致 1.4.1结缔组织病 1.4.2HIV感染 1.4.3门脉高压 1.4.4先天性心脏病 1.4.5血吸虫病 1.4.6慢性溶血性贫血 1.5新生儿持续性肺高压 1′. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 2. 左心疾病相关性肺高压 2.1收缩功能障碍 2.2舒张功能障碍 2.3心脏瓣膜疾病 3. 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2间质性肺疾病 3.3其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍 的肺疾病 3.4睡眠呼吸障碍 3.5肺泡低通气综合征 3.6慢性高原病 3.7肺泡－毛细血管发育不良 4.慢性血栓栓塞性肺高压 5.不明原因或多种因素所致肺高压 5.1血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除 5.2全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增 多症，淋巴管肌瘤病，多发性神 经纤维瘤，血管炎 5.3代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状 腺疾病 5.4其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透 析的慢性肾衰竭
有统计学意义的相关因素
明确的相关因素 明确的相关因素 性别 可能的有关因素 妊娠 高血压
不太可能的相关因素
肥胖
非常有可能的疾病
门静脉高压和/或肝病 胶原性血管病 先天性体－肺分流性心脏疾病 HIV感染 血吸虫病 溶血性贫血 可能的疾病 甲状腺疾病
哪些是PAH患者的症状?
肺动脉高压本身没有特异性临床表现 最常见的首发症状是活动后气短 其他常见症状乏力、胸闷、心悸、胸痛、咯血、 咳、声嘶等
肺动脉高压（PAH）定义是什么?
肺动脉高压(PAH,group1)是以毛
细血管前肺高压(pre-capillary PH)为特点的临床疾病,而排除其
他原因引起的毛细血管前肺动脉
高压,如肺部疾病,慢性血栓栓塞 或其他罕见原因引起的肺高压.它
包括不同的类型,但是都有相似的
临床表现和本质上一致的肺循环 病理改变.
药物毒物
慢性溶血
HIV
PVODPCH
血吸虫 其他分类5 CTD 特发性或遗传性肺动脉高压
ESC;ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493 –2537
Porto-Pulmonary CHD
BMPR2、ALK1、 ENG(HHT)家族史
肺动脉高压的病理生理学?
肺动脉高压的诊断与评估? 肺动脉高压的治疗有哪些?
PH/PAH血液动力学诊断标准
肺高血压 mPAP ≥ 25 mm Hg
肺动脉高压
• mPAP ≥ 25 mm Hg • PCWP ≤ 15 mm Hg
肺动脉压力
• mPAP 14±3mmhg, 正常上限为20mmhg.
肺高血压的诊断流程（1）
肺动脉高压的病理生理学中涉及的 3个重要生化途径
Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2004; 351(14): 1425–1436.
肺动脉高压定义与分类?
肺动脉高压的历史
1891,德国医生 E. 伯格通过尸检报道了一例“肺血管 硬化”（无法解释的肺动脉高压）进行了病理学描述。
•1951年，美国医生Dresdale 对这种疾病首次提出了原发性肺动脉 高压的概念。但该类疾病发病率低，未引起学术界广泛关注。 •1967年到1973年间，含阿米雷司成分减肥药的上市导致欧洲肺动 脉高压的发病人数猛增十倍，使世界卫生组织对此类疾病开始关注。 •1973年召开了第一届肺动脉高压大会，制定了首个肺高血压病的 诊疗规范。
ESC;ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
关于肺动脉高压的中文译名
pulmonary hypertension
肺高压/肺高血压
pulmonary arterial hypertension
肺动脉高压/动脉型肺(动脉)高压
结缔组织病相关性肺动脉高压
先天性心脏病相关性肺动脉高压
门脉高压相关性肺动脉高压
减肥药相关性肺动脉高压 HIV感染相关肺动脉高压 家族性肺动脉高压
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.
肺高血压的定义
肺高血压(肺高压)是一个血流动 力学和病理生理状态,可见于多
• 原发性肺部疾病、胸膜疾病
心包钙化或者心内分流性 • 胸部X线检查对于中重度的肺动 脉高畸形，因为后者可出现肺血 增多压患者有更高的诊断价值
血液学和免疫学检查
所有患者应常规生化,血液学和甲状腺功能检测.
血液免疫学检 查 肝肾功能
排除结缔组织病,肝炎 免疫缺陷病毒感染
门脉高压,肾功能不全
凝血功能
生物标记学
Romberg E. [Ueber Sklerose der Lungen arterie]. Dtsch Archiv Klin Med 1891;48:197–206 Dresdale et al. Primary pulmonary hypertension: I. Clinical and hemodynamic study. Am J Med 1951;11:686.
肺动脉高压的诊断
肺动脉高压的病因筛查 – CT检查
• HRCT对肺部疾病的诊断价值
– 间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液 – 对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值
• CTPA对肺动脉高压的诊断价值
– 可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度
– 可提示PH的存在
核素肺通气/灌注扫描
1. Galiè N, Torbicki A, Barst R, et al. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension: The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2004; 25(24): 2243-2278.
晕厥、干
因首次出现症状的时间距离确诊为肺动脉高压的时间与预后 有明确的相关性，因此应准确记录首次出现症状的时间
体 征
P2亢进、分裂 肺动脉瓣区收缩早期喷射性喀喇音 三尖瓣区收缩期杂音
晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张
下肢浮肿 紫绀 右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动等
流行病学资料
肺动脉高压是少见病，但涉及诸多学科，实际处于 危险因素中的人群广
全球不同地区的流行病学特点有所差异
我国目前缺乏准确的流行病学数据
肺动脉高压患者人群被大大低估
《中国医学前沿杂志（电子版）》2011 年 第 3 卷 第 2 期
流行病学资料: 法国注册登记研究
特发性肺动脉高压 39% 15% 11% 10% 9.5% 6% 4%