小儿循环系统疾病及护理(新版)

PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差
差异性紫绀（differ-ential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时， 右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常;
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等
体征
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进
TOF临床表现
症状
发绀：最主要表现。呈中央性，活动或气急时 加重
蹲踞表现：多见于年长儿，自我保护 杵状指（趾） 脑缺氧发作
发育落后
并发症：脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内 膜炎
体征
生长发育迟缓 心前区隆起
胸骨左缘2、3肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷
射性杂音，由肺动脉狭窄所致，
无震颤
P2减弱或消失 主动脉第二音增强 杵状指
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 中小型缺损：随访至学龄前期，防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
直接缝合 补片
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房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD X线表现
肺纹理增多（肺充血） 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 肺门舞蹈征
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现
Doppler见心房水平分流
心导管检查
• 重度肺动脉高压
• 肺动脉狭窄、肺静脉异位引流 • 心脏手术前
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个 月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭 合率极小 分流量较大者
护理措施
1.一般护理：环境舒适、保证休息、饮食护理
2.密切观察病情：生命体征监测、缺氧发作时的
6岁以后—长椭圆形
小儿心脏、心率、血压特点
• 心脏大小和位置 – 心胸比率：0.45±0.03 – 2岁小儿心尖搏动的位置在胸骨左缘第四肋间， – 左锁骨中线外侧1-2cm 血压 – 新生儿收缩压平均：65mmHg – 1岁以内收缩压 60-70mmHg – 1岁以上收缩压=年龄×2＋80mmHg =年龄×0.26+10.7kPa – 舒张压：收缩压2/3
小儿循环系统疾病及护理
南京医科大学附属苏州医院新生儿科
李永富
学习目标
• 掌握常见先天性心脏病的分类、典型临床表现、
护理措施 • 熟悉儿童循环系统解剖、生理特点 • 了解正常胎儿血液循环及出生后血液循环的改变
第一节 儿童循环系统解剖、生理特点
正常血液循环途径
胎儿血液循环特点
• 进行胎儿时期的营养和气体代谢：脐血管
ECG 右 室 大 左 室 大
ECG 右 室 大 TOF
TGA/VSD TAPVC TA
常用先天性心脏病鉴别诊断
先天性心脏病的护理
• 护理评估 1.健康史：其母妊娠史，家族史，现病史和 既往史 2.身体状况：精神状态，生长发育，紫绀， 体格外形，心音表现，心功能状态 3.辅助检查：血常规、X线、心电图、心超、 心导管 3.社会-心理状况
肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主 肺纹理增粗（肺充血） 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音 P2固定分裂
S1增大
胸骨左缘（三尖瓣区） 舒张期杂隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
并发症
• • • • 肺炎 心律失常 肺动脉高压 充血性心力衰竭
ASD心电图表现
右室肥大（RVH)
电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传 导阻滞）
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水 平分流 频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
Qp/Qs=1 正常
Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
RV VSD LV
心导管检查
• 重度肺动脉高压
• 其他心脏畸形 • 心脏手术前
ASD来自百度文库
VSD
PDA
TOF
返回
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
①
②
膜周部型：约60 % ~70%
流出部型 约20 % ~30%
外科手术 介入性心导管术 手术时机：学龄前期
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动脉导管未闭
动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;
• 功能性关闭：生后数小时 • 解剖学关闭：1岁
• 分型：
管型（最常见） 漏斗型 窗型
ASD 临床表现 临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后 气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大
心脏的重量、大小和位置变化
• 新生儿：20-25g，占体重0.8%，左右心室壁厚度1:1 • 成人：大小与自己拳头相仿，约300-350g，占体重0.5%， 左心房33mm以下,左室53mm以下，右心房48mm以下， 右心室24mm以下，室间隔和左室后壁11mm以下。 • <2岁:横位，心尖部为右心室 • >2岁：斜位， • >3岁：心尖部为左心室 • 形状：婴幼儿期—球形、圆锥形、椭圆形
B
A
心脏结构
心脏结构
心脏胚胎发育
I. 早期血管形成
II. 早期心脏形成
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变
Ⅲ. 心脏分隔，瓣膜、动脉系
统和体静脉系统形成
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作
用
第8周四腔心脏形成
房室管、心房、
及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期 B出生后
由母体循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 半身血氧含量高于下半身 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管开放 肺动脉压与主动脉相似， 肺循环阻力高 右心室高负荷
由肺循环完成气体交换
静脉血和动脉血分开 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管闭合 肺动脉压下降，肺循环阻 力低 左心室高负荷
心导管检查
• 血管阻力增加 • 合并其它畸形 • 心脏手术前
肺动脉血氧含量>右心室
PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿，用消炎痛 可促使90%PDA关闭
外科手术 介入治疗
法洛四联症
法洛四联症
法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）
约占先天性心脏病的10%
婴儿期后最常见的青紫型先天 性心脏病
③
④
流入部型
① 肌小梁部
②
③
④
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
小型室缺 （roger病） 缺损直径(mm) 缺损面积(cm2) 分流大小 症状 肺血管 <5 <0.5 少 无或轻微 可无影响 中型室缺 5~15 0.5~1.5 中等 有 有影响 大型室缺 >15 >1.0 大 明显 肺高压 Eisenmenger综 合症
彩色多普勒见室缺分流
TOF治疗
内科治疗：防治缺氧发作及并发症
外科治疗：
A.根治手术 B.姑息手术：
常见先天性心脏病鉴别诊断
疑似心脏病
无紫绀 胸片 体检 有紫绀 胸片 体检
肺充血(＋)
肺充血(－)
肺充血(＋)
肺充血(－)
ECG 左 室 大 VSD 右 室 大 ASD 左 室 大 AS
ECG 右 室 大 PS 左 室 大
左心室 升主动脉
血氧含量较高
血氧含量较低 通过卵圆孔 通过动脉导管 通过静脉导管
心脑及上半身
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能上关闭
5~7月时解剖上关闭
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6~8周内闭锁形成韧带
周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
并发症：充血性心力衰竭、感染性心内膜炎
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
PDA X线检查
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流
和胎盘来完成
• 静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道
• 左右心都向全身供血，只有体循环，几乎 无肺循环
胎儿血液循环特点
• 胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动
脉血供应）
• 胎儿肝血（经脐静脉的分支）含氧量最高
• 心、脑、上肢次之，而下半身含氧量最低
胎儿血液循环途径
母体 脐静脉动脉血 门静脉静脉血 下半身静脉血 下腔静脉 右心房 左心房 右心室 肺动脉 降主动脉 下半身 肺循环 上半身静脉血 上腔静脉
血液学检查
红细胞计数 血红蛋白浓度 血细胞比容
TOF X线检查
心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影
TOF心电图
电轴右偏 右室肥大，严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨
大动脉短轴切面见右室流出道狭窄
•
＞标准收缩压＋20 mmHg —— 高血压 ＜标准收缩压－20 mmHg —— 低血压
不同年龄的心率
年龄
心率
新生儿
28天~1岁 2~3岁 4~7岁 8~14岁
120-140
110-130 100-120 80-100 70-90
第二节 先天性心脏病
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
主动脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
上腔静 脉
静脉窦型
约占5%
静脉窦 型缺损
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
约占2%
继发孔型缺 损 下腔静脉 冠状静脉窦型
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 活产婴儿中发病率7‰ ~8‰
先天性心脏病致病因素
基因因素：染色体 、基因变异 环境因素： ① ② ③ ④ ⑤ 宫内感染 电离辐射 代谢性疾病 药物 吸烟、吸毒
先天性心脏病的特点
• 左向右分流型（潜伏青紫型）：房间隔缺损
、室间隔缺损、动脉导管未闭
• 右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联症、
完全性大血管错位
• 无分流型（无青紫型）：主动脉缩窄、肺动脉
狭窄
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因
X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 辅助诊断
超声心动图（echocardiagraphy ECHO）
心脏导管检查：有创
明确 诊断
心血管造影：有创
其它检查
常见先天性心脏病
护理诊断
• • • • • 活动无耐力 生长发育迟缓 有感染的危险 潜在并发症 焦虑
护理目标
• • • • 活动耐力改善，适当活动无心悸、气促等 住院期间摄取足够营养 住院期间未发生继发性感染 住院期间不发生并发症，或发生时能及时 发现和处理 • 年长儿和家长了解本病的相关知识，积极 配合检查、治疗和护理
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差
体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
左心房扩大 左心室扩大 VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血 右心室
主动脉搏血减少
体循环缺血
右心房
上下腔静脉
临床症状
轻者可无症状
VSD临床表现
包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
非青紫型：
青紫型：
TOF 病理生理
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流
伴发PDA的TOF，随着 动脉导管的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成