脊柱裂

The center hospital of Enshi
脊柱裂的概述
脊柱裂是指由于先天性的椎管闭合不全，在 脊柱的背或腹侧形成裂口，可伴或不伴有脊膜、 神经成分突出的畸形。临床上此种畸形十分多 见，在普查人口中占5%～29%.其中多发于第1和 第2骶椎与第5腰椎处。其发生原因主要是胚胎 期成软骨中心或成骨中心发育障碍，以致双侧 椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。 单纯骨性裂隙者称为隐性脊柱裂，最为多见;如 同时伴有脊膜或脊髓膨出，则为显性脊柱裂， 占1‰～2‰，后者在治疗上相当困难，且多属 神经外科范畴。
囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或 已破，须紧急或提前手术，其他病例以生后 1～3个月内手术较好，以防止囊壁破裂，病变 加重。如果囊壁厚，为减少手术死亡率，患儿 也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除 膨出囊壁，松解脊髓和神经根粘连，将膨出神 经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神 经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口 不能直接缝合时，则应翻转背筋膜进行修补。 包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日 内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染 切口。
1.隐性骶骨脊柱裂的合并症是发育期导致脊髓拴 系Hale Waihona Puke Baidu其马尾神经。 2.脊髓脊膜膨出可合并脑积水。病儿的手术生存 率，近来已达80～93%。损害部位越高，存活率 越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。 死亡原因中，脑室炎占24～45%，脑积水及分流 术并发症占19～30%，肺炎占22%，肾脏并发症占 11%。 3. 脊髓裂或脊髓膨出极易引起脑膜炎，患儿常 难以继续生存。 4.显性脊柱裂，可以并发双下肢弛缓性瘫痪及大 小便失禁。