第7版-佝偻病总结PPT课件
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
素D，胎儿体内25-OHD的贮存可满足 生后一段时间的生长需要。
.
4
2、内源性 皮肤的光照合成 人体、动物皮肤中的7-脱氢胆固
醇经过日光中的紫外线照射后变成胆
骨化醇，即内源性维生素D3。皮肤合 成的维生素D3，直接吸收入血。
.
5
3、外源性：由摄入的食物中获得，
食物中的维生素D在胆汁的作用下，
在小肠刷状缘经淋巴管吸收。
抑制肾小管重吸收磷（P）→尿P排 出↑→血P↓。
.
17
四、发病机制 pathogenesis
然后，→血中Ca×P↓（钙磷乘 积为每分升血清中钙磷mg数相乘值、 正常值＞40）→骨样组织因钙化过程 发生障碍而局部堆积、成骨细胞代偿
增生、碱性磷酸酶（AKP）分泌↑→ 一系列佝偻病临床症状、体征、血生
化改变。
4、软骨细胞退化层；
5、成骨区 。.
21
正
增生层
常
骨
肥大层
干
骺
退化层
端
生
长
板
模
式
图
（二）病理
维生素D缺乏性佝偻病时细胞外液中Ca、P浓度不
足，Ca×P↓＜40→骨钙化过程受阻→骨骺骨样组
织堆积→临时钙化线失去正常的形态，成为参差不
齐的阔带，骺端增厚、向两侧膨出→形成临床所见
的肋骨“串珠”，“手、. 足镯”。
1、症状 非特异性神经精神症状。 2、体征 枕秃。 3、血生化检验 血Ca↓ 血P↓ AKP正常或稍↑ PTH↑ 血清25-（OH）D3↓。 4、骨骼X线 正常或临时钙化带稍
模糊。
.
25
（二）活动期（激期）
1、骨骼系统改变
（1）头部
①颅骨软化
③前囟闭合延迟
②方颅
④出牙延迟
（2）胸部
①佝偻病串珠 ③鸡胸
不全，造成骨质软化症。
.
2
一、概述 summary
发病年龄：主要见于2岁以下的婴幼儿。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。
.
3
二、维生素D的生理功能 physiological activities of vitamin D
（一）维生素D的来源 三个来源
1、母体-胎儿的转运 胎儿可通过胎盘从母体获得维生
（1）动物性食物：肝、蛋、乳等含
有维生素D3。 （2）植物性食物：植物油、酵母中
含有麦角固醇经过日光中的紫外线照
射后变成麦角骨化醇，即维生素D2。 才能被人体吸收。
.
6
VitD来源
出生
天然食物 日光皮肤合成
2周
含量少
主要来源
维生素D2、维生素D３在人体 内均无生物活性，必须在体内经过 两次羟化作用才能发挥生物效应。
②郝氏沟
④漏斗胸
.
28
（3）四肢 ①腕、踝畸形 佝偻病手、足镯
②下肢畸形
膝内翻（O形腿） 膝外翻（X形腿） （4）脊柱畸形 脊柱后突或侧弯。
（5）骨盆 扁平骨盆。
.
31
2、全身肌肉松弛 （1）原因 低血磷导致肌肉糖代谢 障碍。
（2）表现 全身肌肉松弛、乏力， 肌张力降低，坐、立、行均较正常
晚，腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。
作用。
.
15
三、病因 etiology
（一）围生期维生素D不足 （二）日照不足 （三）食物摄入不足 （四）生长过速
（五）疾病因素
（六）药物影响
.
16
四、发病机制 pathogenesis
维生素D缺乏↓→肠道吸收Ca、 P↓，低钙血症→甲状旁腺功能代偿 性亢进→甲状旁腺素分泌↑。一方面， 动员骨钙释出→血清Ca浓度维持在 正常或接近正常水平；另一方面，
.
18
.
19
五、病理 pathology
（一）正常骨的生长发育
骨的发育有两种方式： （1）软骨成骨，在长骨骺端进行， 使骨增长； （2）膜性成骨，在骨干皮质和扁平 骨骨膜内进行，使骨增粗。
.
20
在组织学上，长骨骨骺软骨从骨骺向骨干依次分
为以下5层：1、软骨细胞静止层；
2、软骨细胞增生层 ；
3、成熟、肥大软骨细胞层；
.
13
（四）1,25(OH)2D的生理功能 1、对肠的作用:促进小肠粘膜细胞 合成钙结合蛋白（CaBP）→肠道吸 收钙、磷增加↑。
2、对骨的作用:促进成骨细胞的增 殖、碱性磷酸酶的合成，促进骨样 组织成熟和钙盐沉积构成骨实质； 促使间叶细胞分化为成熟破骨细胞， 发挥其骨质重吸收效应。
.
14
3、对肾的作用：增加肾小管对钙 磷的重吸收，减少尿P排出，使血 磷浓度提高↑，有利于骨的钙化
.
8
（二）维生素D的转化
首先，维生素D经维生素D结合 蛋白（DBP）运至肝脏，在肝细胞 微粒体、线粒体中的25-羟化酶的作 用下生成25-羟维生素D（25-OHD）， 这是维生素D在人体血循环中的主要 存在形式，常作为评估个体维生素D 营养状况的检测指标。它具有一定
的生物活性，但作用较弱。
.
9
其后，25-OHD与α-球蛋白结合 被运至肾脏，在近端肾小管上皮细胞
线粒体中的1-α羟化酶的作用下生成 1,25(OH)2D。它具有很强的生物活性， 是25-OHD的100-200倍，进入血循环， 作用于靶器官（肠、骨、肾），发挥
其生物效应。
.
10
VitD3 VitD2
UVL 7-DHCC
VitD3
1,25 (OH)2D
25-OHD
（三）维生素D代谢的调节
1、自身反馈作用 1,25(OH)2D血浓度达到一定水平，通 过负反馈机制抑制肝、肾的羟化过程。
23
扁骨、长骨骨干皮质膜性成骨 同样发生障碍。颅骨骨化障碍表现 为颅骨变薄、软化；颅骨骨样组织 堆积→方颅；骨干骨皮质被骨样组 织替代，骨膜增厚，骨质疏松，易 受肌肉、韧带牵拉和重力影响→弯 曲畸形，甚至病理性骨折。
.
24
六、临床表现 clinical manifestations
（一）初期（早期）
营养性维生素D缺乏性佝偻病
rickets of vitamin D deficiency
杨颖丽
.
1
一、概述 summary
营养性维生素D缺乏性佝偻病是
一种以骨骼病变为特征的全身慢性营
养性疾病。主要由于儿童体内维生素
D不足造成钙、磷代谢紊乱，引起生
长着的长骨干骺端和骨组织钙化不全
而致骨骼病变 。
成人维生素D不足使成熟骨矿化
2、钙、磷
低钙血症刺激PTH分泌↑→
1,25(OH)2D合成↑→血钙↑； 高钙血症，降钙素分泌，抑制肾小管
羟wk.baidu.com→1,25(OH)2D↓；
.
12
低磷血症直接促进25-OHD→ 1,25(OH)2D↑； 高磷血症则抑制25-OHD→ 1,25(OH)2D↓。
3、甲状旁腺素（PTH） PTH促进1-α羟化过程→1,25(OH)2D 合成↑。
.
4
2、内源性 皮肤的光照合成 人体、动物皮肤中的7-脱氢胆固
醇经过日光中的紫外线照射后变成胆
骨化醇，即内源性维生素D3。皮肤合 成的维生素D3，直接吸收入血。
.
5
3、外源性：由摄入的食物中获得，
食物中的维生素D在胆汁的作用下，
在小肠刷状缘经淋巴管吸收。
抑制肾小管重吸收磷（P）→尿P排 出↑→血P↓。
.
17
四、发病机制 pathogenesis
然后，→血中Ca×P↓（钙磷乘 积为每分升血清中钙磷mg数相乘值、 正常值＞40）→骨样组织因钙化过程 发生障碍而局部堆积、成骨细胞代偿
增生、碱性磷酸酶（AKP）分泌↑→ 一系列佝偻病临床症状、体征、血生
化改变。
4、软骨细胞退化层；
5、成骨区 。.
21
正
增生层
常
骨
肥大层
干
骺
退化层
端
生
长
板
模
式
图
（二）病理
维生素D缺乏性佝偻病时细胞外液中Ca、P浓度不
足，Ca×P↓＜40→骨钙化过程受阻→骨骺骨样组
织堆积→临时钙化线失去正常的形态，成为参差不
齐的阔带，骺端增厚、向两侧膨出→形成临床所见
的肋骨“串珠”，“手、. 足镯”。
1、症状 非特异性神经精神症状。 2、体征 枕秃。 3、血生化检验 血Ca↓ 血P↓ AKP正常或稍↑ PTH↑ 血清25-（OH）D3↓。 4、骨骼X线 正常或临时钙化带稍
模糊。
.
25
（二）活动期（激期）
1、骨骼系统改变
（1）头部
①颅骨软化
③前囟闭合延迟
②方颅
④出牙延迟
（2）胸部
①佝偻病串珠 ③鸡胸
不全，造成骨质软化症。
.
2
一、概述 summary
发病年龄：主要见于2岁以下的婴幼儿。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。
.
3
二、维生素D的生理功能 physiological activities of vitamin D
（一）维生素D的来源 三个来源
1、母体-胎儿的转运 胎儿可通过胎盘从母体获得维生
（1）动物性食物：肝、蛋、乳等含
有维生素D3。 （2）植物性食物：植物油、酵母中
含有麦角固醇经过日光中的紫外线照
射后变成麦角骨化醇，即维生素D2。 才能被人体吸收。
.
6
VitD来源
出生
天然食物 日光皮肤合成
2周
含量少
主要来源
维生素D2、维生素D３在人体 内均无生物活性，必须在体内经过 两次羟化作用才能发挥生物效应。
②郝氏沟
④漏斗胸
.
28
（3）四肢 ①腕、踝畸形 佝偻病手、足镯
②下肢畸形
膝内翻（O形腿） 膝外翻（X形腿） （4）脊柱畸形 脊柱后突或侧弯。
（5）骨盆 扁平骨盆。
.
31
2、全身肌肉松弛 （1）原因 低血磷导致肌肉糖代谢 障碍。
（2）表现 全身肌肉松弛、乏力， 肌张力降低，坐、立、行均较正常
晚，腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。
作用。
.
15
三、病因 etiology
（一）围生期维生素D不足 （二）日照不足 （三）食物摄入不足 （四）生长过速
（五）疾病因素
（六）药物影响
.
16
四、发病机制 pathogenesis
维生素D缺乏↓→肠道吸收Ca、 P↓，低钙血症→甲状旁腺功能代偿 性亢进→甲状旁腺素分泌↑。一方面， 动员骨钙释出→血清Ca浓度维持在 正常或接近正常水平；另一方面，
.
18
.
19
五、病理 pathology
（一）正常骨的生长发育
骨的发育有两种方式： （1）软骨成骨，在长骨骺端进行， 使骨增长； （2）膜性成骨，在骨干皮质和扁平 骨骨膜内进行，使骨增粗。
.
20
在组织学上，长骨骨骺软骨从骨骺向骨干依次分
为以下5层：1、软骨细胞静止层；
2、软骨细胞增生层 ；
3、成熟、肥大软骨细胞层；
.
13
（四）1,25(OH)2D的生理功能 1、对肠的作用:促进小肠粘膜细胞 合成钙结合蛋白（CaBP）→肠道吸 收钙、磷增加↑。
2、对骨的作用:促进成骨细胞的增 殖、碱性磷酸酶的合成，促进骨样 组织成熟和钙盐沉积构成骨实质； 促使间叶细胞分化为成熟破骨细胞， 发挥其骨质重吸收效应。
.
14
3、对肾的作用：增加肾小管对钙 磷的重吸收，减少尿P排出，使血 磷浓度提高↑，有利于骨的钙化
.
8
（二）维生素D的转化
首先，维生素D经维生素D结合 蛋白（DBP）运至肝脏，在肝细胞 微粒体、线粒体中的25-羟化酶的作 用下生成25-羟维生素D（25-OHD）， 这是维生素D在人体血循环中的主要 存在形式，常作为评估个体维生素D 营养状况的检测指标。它具有一定
的生物活性，但作用较弱。
.
9
其后，25-OHD与α-球蛋白结合 被运至肾脏，在近端肾小管上皮细胞
线粒体中的1-α羟化酶的作用下生成 1,25(OH)2D。它具有很强的生物活性， 是25-OHD的100-200倍，进入血循环， 作用于靶器官（肠、骨、肾），发挥
其生物效应。
.
10
VitD3 VitD2
UVL 7-DHCC
VitD3
1,25 (OH)2D
25-OHD
（三）维生素D代谢的调节
1、自身反馈作用 1,25(OH)2D血浓度达到一定水平，通 过负反馈机制抑制肝、肾的羟化过程。
23
扁骨、长骨骨干皮质膜性成骨 同样发生障碍。颅骨骨化障碍表现 为颅骨变薄、软化；颅骨骨样组织 堆积→方颅；骨干骨皮质被骨样组 织替代，骨膜增厚，骨质疏松，易 受肌肉、韧带牵拉和重力影响→弯 曲畸形，甚至病理性骨折。
.
24
六、临床表现 clinical manifestations
（一）初期（早期）
营养性维生素D缺乏性佝偻病
rickets of vitamin D deficiency
杨颖丽
.
1
一、概述 summary
营养性维生素D缺乏性佝偻病是
一种以骨骼病变为特征的全身慢性营
养性疾病。主要由于儿童体内维生素
D不足造成钙、磷代谢紊乱，引起生
长着的长骨干骺端和骨组织钙化不全
而致骨骼病变 。
成人维生素D不足使成熟骨矿化
2、钙、磷
低钙血症刺激PTH分泌↑→
1,25(OH)2D合成↑→血钙↑； 高钙血症，降钙素分泌，抑制肾小管
羟wk.baidu.com→1,25(OH)2D↓；
.
12
低磷血症直接促进25-OHD→ 1,25(OH)2D↑； 高磷血症则抑制25-OHD→ 1,25(OH)2D↓。
3、甲状旁腺素（PTH） PTH促进1-α羟化过程→1,25(OH)2D 合成↑。