内科系统疾病的神经系统并发症

内科系统疾病的神经系统并发症

第一节DM神经系统并发症

DM并发神经损害有5％升至50％以上。

发病机制和病理改变：

主要学说：

A、糖代谢异常：包括非酶促Pro糖基化、多元醇、肌醇代谢异常。

a、P ro的非酶糖基化是糖的醛基或酮基与Pro中赖氨酸或羟赖氨酸的氨基

结合形成糖基化Pro的反应过程：

1、髓鞘蛋白和微管蛋白糖基化明显增加——髓鞘破坏。

2、轴索结构和功能异常。

3、影响基质蛋白对周围神经纤维的营养作用。

b、高糖——多元醇通路活性增强——糖在神经细胞外浓度增高——经醛

糖还原酶催化生成较多山梨醇和果糖——因神经细胞内缺少果糖激酶

——果糖不能分解——山梨醇和果糖沉积——神经纤维内渗透压升高

——神经纤维水肿、变性、坏死。

c、1、正常：肌醇是合成磷酸肌醇的底物——磷酸肌醇影响Na－K－ATP

酶活性，还是细胞跨膜信息传递的重要物质。

2、异常：糖与肌醇结构相似——竞争性抑制神经组织摄取肌醇——神

经组织内肌醇下降——磷酸肌醇合成下降、Na－K－ATP酶活性下降—

—破坏神经纤维结构功能。

B、神经低灌注：

a、DM——大血管病变——硬化。

b、DM——微血管病变——毛细血管基底膜增厚，血管内皮细胞增生，透

明样变性，糖蛋白沉积，管腔狭窄。

c、随神经病变的加重——微血管结构改变加重——基底膜增厚，内皮细胞

增生，A V吻合减少。

d、血管活性因子的作用，如NO是连接DM神经病变血管学说和代谢学说

的桥梁。

C、神经营养因子：

a、胰岛素样生长因子（IGFs）——促进神经生长和修复作用。

b、DM——存在胰岛素抵抗——胰岛素和IGFs作用下降——神经营养作

用下降，其与血糖改变无关，而与胰岛素抵抗和高胰岛素血症有关。

c、神经生长因子（NGF）——主要存在于交感神经元和部分感觉神经元分

布的区域——营养神经作用。

d、DM——皮肤和肌肉组织中NGF下降。

e、NGF与RI结构和功能相似——发生胰岛素抵抗时——RI抗体与NGF

发生交叉反应——NGF下降。

D、自身免疫因素：

a、DM——抗磷脂抗体——与神经组织的磷脂发生免疫反应——损害神经

和供应神经的血管。

b、活检发现神经束膜和神经内膜均有IgG、IgM和补体C3沉积，其机制：

神经－血管屏障破坏。

c、RI抗体与NGF交叉反应。

E、炎症反应：

DM的PI选择素，细胞间粘附分子－1基础值高。

F、遗传因素：

醛糖还原酶基因多态性与DM微血管病变密切相关。

G、其他因素：

a、蛋白激酶C、必需脂肪酸、前列腺素等代谢失调——神经膜结构和微血

管改变。

b、氨基己糖代谢异常、脂代谢异常、维生素缺乏、亚麻酸的转化、N－乙

酰基－L－肉毒素减少，Na泵失调——DM神经病变有关。

治疗：

一般应控制LDH－C<1.03mmol/L。

一、DM性多发性周围神经病

最常见，以感觉神经和自主神经症状为主。

临床表现：

1、慢性起病，逐渐进展。

2、感觉症状常自下肢远端开始，可有手套－袜套感觉减退。

3、自主神经症状较突出：瞳孔缩小，对光反射迟钝。

4、肢体无力较轻或无无力症状，腱反射可减弱或消失。

5、不典型的多发性神经病症状可从单侧开始，主观感觉>客观症状。

二、DM性单神经病

指单个神经受累，可侵犯脑神经，也可侵犯脊神经，如果侵犯两个以上神经则称多发性单神经病。

常见脑神经受损：展N、滑车N、动眼N、面N。

常见脊神经受损：尺N、正中N、挠N、腋N、股N、腓N。

临床表现：

1、病因：主要由于血液循环障碍所致，脊髓损害>轴索损害。

2、以急性，亚急性起病多见。

3、感觉，运动神经均受侵犯。

4、EMG：以传导速度减慢为主，直到侧枝循环建立才好转。

三、DM性自主神经病

80％DM有自主神经损害，最易发生在病程>20年，血糖控制不佳患者。

影响：心脏、血管、汗腺自主神经、体位性低血压、DM性异常瞳孔。

类型：

1、DM性胃肠自主神经病：胃肠功能低下为著。

2、DM性膀胱功能障碍：神经源性膀胱——低张力性大容量膀胱。

3、DM性性功能障碍：骶副交感神经受损——阳痿。

四、DM性脊髓病

1、脊前动脉综合征：

2、DM性肌萎缩：主要见于2型DM。

a、机制：代谢紊乱学说、血液循环障碍学说、免疫学说。

b、病理：运动神经节段性脱髓鞘——严重时可有轴索变性。

c、中老年患者，亚急性起病（急性或隐密性）。

d、主要累及骨盆带肌，特别股四头肌，肩胛带肌一般不受累，延髓肌不受累。

e、肌萎缩和肌无力不平行。

f、有肌束颤，膝反射减弱或消失，而踝反射正常，感觉系统正常。

g、EMG：近端和脊旁肌为主的神经原性损害。

3、DM性假性脊髓痨

a、脊髓后根、后索受累。

b、深感觉障碍，感觉性共济失调。

第二节SLE的神经系统表现

SLE是由于遗传、内分泌、病毒、环境因素相互作用导致机体免疫失调引起的慢性炎性疾病。

发病机制：免疫介导机制

1、抗体直接损伤神经：

a、抗神经元抗体、抗神经胶质细胞抗体、抗淋巴细胞抗体——神经组织

损伤。

b、膜蛋白抗体——只影响细胞功能，不造成细胞损害——解释EP发作、

精神症状。

2、抗体对脑血管损伤：

a、抗心磷脂抗体——内皮损伤——血小板聚集——血栓形成。

b、抗内皮细胞抗体——单核细胞趋化作用——破坏血管壁和促动脉硬

化。

3、抗体对凝血系统的影响：

a、抗磷脂抗体带正电荷——与带负电荷的磷脂结合——影响凝血机制。

b、β2－糖蛋白Ⅰ——促血栓形成。

c、与磷脂竞争性结合——延长磷脂依赖的凝血过程。

4、抗原－抗体复合物——抗体对脉络膜和血脑屏障的损伤。

病理改变：

1、脑组织损害：脑梗塞、脑出血（主要为少量）、SAH。

2、脑血管受累——以小血管病变为主——透明样变、血管内皮增生、血管

炎性改变。

3、白质为脱髓鞘改变。

4、周围神经以多灶性不对称的脱髓鞘改变为主。

临床表现：

1、头痛：最常见：首见偏头痛，其次为紧张性头痛——激素治疗有效。

2、EP：常见：最常见于SLE晚期——抗EP药效果很好。

3、脑血管病：脑梗死、脑出血、SAH。

4、狼疮性脑病：表现精神症状，影像学上无病灶，可能为抗神经细胞膜表面

抗体导致。

5、无菌性脑膜炎：常出现于SLE早期，表现急、慢性脑膜炎。

6、运动障碍：

A、狼疮性舞蹈病：

a、在急性发作期多见。<30岁女性多见，多为一过性。

b、影像学无改变。

B、P D综合征：

a、有影象学改变：PET和SPECT——早期脑内多巴胺转运载体

（DAT）功能下降。

b、D2型多巴胺受体活性早期超敏，后期低敏，多巴胺递质合成下降。

7、脑神经病变：

主要是：视N、面N、三叉N、后组脑N。

8、脊髓病：

a、急性、亚急性起病，胸髓受累多见。