幼年特发性关节炎.1ppt课件
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儿科学教学课件：幼年特发性关节炎
素。
疾病
急性风湿热 系统性红斑狼疮 多动脉炎性红斑 淋巴瘤/白血病
病毒性关节炎 化脓性关节炎
鉴别诊断
鉴别要点
游走性关节炎伴皮肤红疹，心内膜疾病，近期链 球菌感染史 颊部红疹，肾炎，补体不足，+抗DS DNA自身抗 体 持续性腹痛，高血压，皮肤结节
血小板减少，嗜中性白血球减少，淋巴细胞增多 症，夜间痛，轻压痛，骨痛
T细胞克隆增生(CD+4,CD+8),表现出不同的临床特 征与分型;
细胞因子损伤
❖IL-1 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,血清与关节液中均见其升高;
❖IL-6 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,IL-1受体拮抗剂的激动剂,放大炎症反应的级 联反应;
❖TNF 炎症因子与关节炎症,组织破坏有关; ❖ 促血管生成因子增加; 与发热,慢性炎症,关节破坏,血管翳形成,纤维化等
治疗
●药物治疗 ●自体干细胞移植 ●关节腔内注射 ●血液净化治疗 ●康复治疗（外科与理疗）
药物治疗
❖ NSAIDs ❖ DMARDs ❖ 免疫抑制剂 ❖ 生物制剂 ❖中药
NSAIDs
❖ 减轻炎症，疼痛，肿胀； ❖ 不能延缓与改变关节损害； ❖ 作用机制相似，不能合用； ❖ NSAIDs之间无明显疗效差异，但副作用，用药频度，
❖阿巴昔普 CTLA-Ig融合蛋白作用于T细胞的 ❖利妥昔单抗 作用于B细胞的Rituximab ❖ 细胞因子拮抗剂：IL-1及IL-6拮抗剂
TNF-α抑制剂研究最多。国外已批准应用与2岁以 上儿童JIA。
中药
雷公藤 白芍总甙 青藤硷 联合治疗有评价,缺乏RCT
关节腔注射
❖ 对少关节型病人关节腔内用药有利于减轻关节炎症，改善 关节功能。 尤其是对膝关节炎有效
疾病
急性风湿热 系统性红斑狼疮 多动脉炎性红斑 淋巴瘤/白血病
病毒性关节炎 化脓性关节炎
鉴别诊断
鉴别要点
游走性关节炎伴皮肤红疹，心内膜疾病，近期链 球菌感染史 颊部红疹，肾炎，补体不足，+抗DS DNA自身抗 体 持续性腹痛，高血压，皮肤结节
血小板减少，嗜中性白血球减少，淋巴细胞增多 症，夜间痛，轻压痛，骨痛
T细胞克隆增生(CD+4,CD+8),表现出不同的临床特 征与分型;
细胞因子损伤
❖IL-1 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,血清与关节液中均见其升高;
❖IL-6 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,IL-1受体拮抗剂的激动剂,放大炎症反应的级 联反应;
❖TNF 炎症因子与关节炎症,组织破坏有关; ❖ 促血管生成因子增加; 与发热,慢性炎症,关节破坏,血管翳形成,纤维化等
治疗
●药物治疗 ●自体干细胞移植 ●关节腔内注射 ●血液净化治疗 ●康复治疗（外科与理疗）
药物治疗
❖ NSAIDs ❖ DMARDs ❖ 免疫抑制剂 ❖ 生物制剂 ❖中药
NSAIDs
❖ 减轻炎症，疼痛，肿胀； ❖ 不能延缓与改变关节损害； ❖ 作用机制相似，不能合用； ❖ NSAIDs之间无明显疗效差异，但副作用，用药频度，
❖阿巴昔普 CTLA-Ig融合蛋白作用于T细胞的 ❖利妥昔单抗 作用于B细胞的Rituximab ❖ 细胞因子拮抗剂：IL-1及IL-6拮抗剂
TNF-α抑制剂研究最多。国外已批准应用与2岁以 上儿童JIA。
中药
雷公藤 白芍总甙 青藤硷 联合治疗有评价,缺乏RCT
关节腔注射
❖ 对少关节型病人关节腔内用药有利于减轻关节炎症，改善 关节功能。 尤其是对膝关节炎有效
幼年特发性关节炎诊断与治疗PPT
免疫抑制剂：如 环孢素、甲氨蝶 呤等，用于控制 病情和减轻症状
物理治疗：如热 敷、冷敷、按摩 等，有助于缓解 疼痛和肿胀
运动疗法：如游 泳、骑自行车等， 有助于保持关节 活动度和肌肉力 量
心理治疗：如认 知行为疗法、心 理支持等，有助 于缓解焦虑和抑 郁
营养支持：如补 充钙、维生素D 等，有助于维持 骨骼健康和关节 功能
动调整等
遵循医生的指导，制定合适的康复 训练计划
保持良好的生活习惯，如饮食、睡 眠等
注意训练强度，避免过度训练导致 病情加重
定期进行康复训练效果评估，及时 调整训练计划
疼痛缓解：通过康复训练，疼痛程 度得到明显缓解
肌肉力量增强：康复训练可以增强 肌肉力量，提高关节稳定性
关节活动度改善：康复训练有助于 提高关节活动度，改善关节功能
建立良好的医患关系，增强 患者的信任感
鼓励患者参与社交活动，增 强自信心和社交能力
提供家庭支持，帮助患者建 立良好的家庭环境，增强家
庭凝聚力
Part Five
评估目的：了解患者的康复需求， 制定个性化的康复计划
评估方法：采用问卷调查、访谈、 观察等方法进行评估
评估内容：包括患者的生理、心理、 社会功能等方面
病史询问：了解患者年龄、性别、家族 史、发病时间、症状等
影像学检查：X线、CT、MRI等，了解 关节损伤、炎症等情况
体格检查：观察关节肿胀、疼痛、活动 受限等情况
关节穿刺：抽取关节液进行化验，了解 炎症程度
实验室检查：血常规、C反应蛋白、抗核 抗体等
基因检测：检测HLA-B27等基因，了解 遗传因素对疾病的影响
早期诊断和治疗：早期发现和治疗可以改善预后 药物治疗：使用抗炎药物、免疫抑制剂等药物可以改善预后 物理治疗：进行物理治疗如热敷、按摩等可以改善预后 心理支持：提供心理支持和教育可以改善预后
幼年特发性关节炎-ppt课件
·其他免疫抑制剂：环保菌素A、环磷酰胺、来氟米特等。
·其他
·大剂量IVIG：治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认
【理疗】
对保持关节活动，肌力强度是极为重要的。尽早开始保护关节活动 及维持肌肉强度的锻炼，有利于防止发生或纠正关节残疾。
【预后】
·预后较好。 ·并发症:关节功能丧失和虹膜睫状体炎所致的视力障碍。 ·巨噬细胞活化综合症——严重并发症 常急性发作，多见于男性患者，临表为快速进展的肝功衰竭、脑 病、瘀斑、黏膜出血、甚至死亡。 是由于T淋巴细胞和巨噬细胞的活化和不可遏制的增生，导致细胞 因子过度产生所致。
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广 告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客 户满意！
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
·其他NSAIDs：萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠、尼美舒利等
·缓解病情抗风湿药 ·二线药物，出现疗效所需时间较长 ·代表药 ①羟氯喹，5-6mg/kg‧d,分次服用，疗程3个月-1年 副作用 视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害 ②柳氮磺吡啶，50mg/kg‧d,1-2个月起效 副作用 恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、溶血、骨髓抑制、中 毒性肝炎和不育症 ③其他：青霉胺、金制剂等
⑶其他检查
①关节液分析和滑膜组织学检查：用于鉴别 ②血常规：轻中度贫血、外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血 病反应。 ③X线检查：早期X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节周围呈骨 膜炎。 晚期可见关节面骨破坏，手腕关节多见。 ④其他影像学检查：骨同位素扫描、超声波、MR等。
·其他
·大剂量IVIG：治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认
【理疗】
对保持关节活动，肌力强度是极为重要的。尽早开始保护关节活动 及维持肌肉强度的锻炼，有利于防止发生或纠正关节残疾。
【预后】
·预后较好。 ·并发症:关节功能丧失和虹膜睫状体炎所致的视力障碍。 ·巨噬细胞活化综合症——严重并发症 常急性发作，多见于男性患者，临表为快速进展的肝功衰竭、脑 病、瘀斑、黏膜出血、甚至死亡。 是由于T淋巴细胞和巨噬细胞的活化和不可遏制的增生，导致细胞 因子过度产生所致。
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主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广 告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客 户满意！
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
·其他NSAIDs：萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠、尼美舒利等
·缓解病情抗风湿药 ·二线药物，出现疗效所需时间较长 ·代表药 ①羟氯喹，5-6mg/kg‧d,分次服用，疗程3个月-1年 副作用 视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害 ②柳氮磺吡啶，50mg/kg‧d,1-2个月起效 副作用 恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、溶血、骨髓抑制、中 毒性肝炎和不育症 ③其他：青霉胺、金制剂等
⑶其他检查
①关节液分析和滑膜组织学检查：用于鉴别 ②血常规：轻中度贫血、外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血 病反应。 ③X线检查：早期X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节周围呈骨 膜炎。 晚期可见关节面骨破坏，手腕关节多见。 ④其他影像学检查：骨同位素扫描、超声波、MR等。
幼年特发性关节炎--课件ppt课件
幼年特发性关节炎
李全礼
安徽医科大学第二附属医院儿科
儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6
周以一上.的定关义节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁）
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，
二.发展史 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
1924年：命名Still`s，急性起病，全身型
1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病
1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关节 炎的分类标准
2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性 关节炎（JIA）
感染因素：
2）短暂的非固定的红斑样皮疹 3）淋巴结肿大； 4）肝脾肿大； 5）浆膜炎：如胸膜炎、心包炎
全身型JIA
应排除下列情况： 亲属有HLA-B27相关疾病 4. 两次类风湿因子阳性，间隔3个月
(二)多关节炎型（RF阴性）
发热最初6个月有 5个关节受累，RF阴性。
免疫因素
三.病外因来和抗抗原原发（感病染性机微生制物 ）
内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ）
体液：少关节ANA（+）
全身
多关节型RF（+）
异常免疫反应
细胞：T细胞
局部 细胞及细胞因子（Th1）
遗传因素
三.病因和发病机制
遗传因素：未完全明确
易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少
淋巴结增大巨、噬肝功细能胞衰竭活、化脑综病、合全征血细
胞减少、皮肤粘膜出血等症状，实验室检 查有ESR↓、SF↑、ALT↑、血脂↑、白蛋白 及纤维蛋白原↓等，骨穿可见吞噬血细胞。 死亡率极高。
李全礼
安徽医科大学第二附属医院儿科
儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6
周以一上.的定关义节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁）
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，
二.发展史 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
1924年：命名Still`s，急性起病，全身型
1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病
1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关节 炎的分类标准
2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性 关节炎（JIA）
感染因素：
2）短暂的非固定的红斑样皮疹 3）淋巴结肿大； 4）肝脾肿大； 5）浆膜炎：如胸膜炎、心包炎
全身型JIA
应排除下列情况： 亲属有HLA-B27相关疾病 4. 两次类风湿因子阳性，间隔3个月
(二)多关节炎型（RF阴性）
发热最初6个月有 5个关节受累，RF阴性。
免疫因素
三.病外因来和抗抗原原发（感病染性机微生制物 ）
内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ）
体液：少关节ANA（+）
全身
多关节型RF（+）
异常免疫反应
细胞：T细胞
局部 细胞及细胞因子（Th1）
遗传因素
三.病因和发病机制
遗传因素：未完全明确
易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少
淋巴结增大巨、噬肝功细能胞衰竭活、化脑综病、合全征血细
胞减少、皮肤粘膜出血等症状，实验室检 查有ESR↓、SF↑、ALT↑、血脂↑、白蛋白 及纤维蛋白原↓等，骨穿可见吞噬血细胞。 死亡率极高。
幼年特发性关节炎 ppt课件
(Polyarticular JIA，RF Positive)
14
全身型JIA
症状
弛张热 类风湿皮疹 肝脾淋巴结肿大 胸膜炎或心包炎 腹痛 白细胞明显增多 严重贫血 类风湿因子 抗核抗体 发热期间关节炎/关节痛/肌痛 迟发性关节炎 色素膜炎
2020/11/13
%
100 95 85 60 20 85 40 0 0
100 90 0
15
2020/11/13
2020/11/13
9
分类
2020/11/13
10
几种儿童关节炎分类的比较
ACR
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA）
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型（RF －） 多关节型（RF ＋）
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎，无全身症状＞6个月 ◇ 持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病（16岁以前） ◇ 成年期反复发病（16岁以后）； ◇ 其他。
2020/11/13
24
临床应描述
抗核抗体 类风湿因子
2020/11/13
25
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿
➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎）
14
全身型JIA
症状
弛张热 类风湿皮疹 肝脾淋巴结肿大 胸膜炎或心包炎 腹痛 白细胞明显增多 严重贫血 类风湿因子 抗核抗体 发热期间关节炎/关节痛/肌痛 迟发性关节炎 色素膜炎
2020/11/13
%
100 95 85 60 20 85 40 0 0
100 90 0
15
2020/11/13
2020/11/13
9
分类
2020/11/13
10
几种儿童关节炎分类的比较
ACR
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA）
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型（RF －） 多关节型（RF ＋）
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎，无全身症状＞6个月 ◇ 持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病（16岁以前） ◇ 成年期反复发病（16岁以后）； ◇ 其他。
2020/11/13
24
临床应描述
抗核抗体 类风湿因子
2020/11/13
25
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿
➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎）
最新幼年特发性关节炎--课件
• （五）与附着点炎症相关的关节炎
1.定义：关节炎合并附着点炎或关节炎及至少伴有 以下两项
① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛 ③ HLA-B27阳性 ④ 8岁以上发病的男孩 ⑤有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）
发性关节炎（JIA）
三.病因和发病机制
• 感染因素：
支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏 菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19; JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体， 补体下降
--- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 • 免疫因素 • 遗传因素
特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 • 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 • 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症
1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 • 1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关
节炎的分类标准 • 2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特
五.临床表现
（一）全身型关节炎：多起病于5岁以下：
1）发热>2周，（弛张高热），同时伴有有以下2-5条中 的一项或多项症状。
2）短暂的非固定的红斑样皮疹 3）淋巴结肿大； 4）肝脾肿大； 5）浆膜炎：如胸膜炎、心包炎
全身型JIA
应排除下列情况： • 1. 银屑病患者 • 2. 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 • 3. 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 • 4. 两次类风湿因子阳性，间隔3个月
身型
综上所述，JIA的发病机制可能为：
细菌，病毒的特殊成分，如超抗原---热休 克蛋白作用于具有遗传学背景的人群，通过
幼年特发性关节炎
(1) 皮疹; (2) 全身淋巴结肿大; (3)肝脾肿大; (4) 浆膜炎。
精选2021版课件
5
少关节型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular J IA)
发病最初6 个月1～4 个关节受累。 有两个亚型: (1) 持续性关节少型J IA ,整个疾病过程中
关节受累数≤4 个。 (2) 扩展性少关节型J IA ,病程6 个月后关 节受累数达≥5 个。
3
全身型幼年特发性关节炎(systemic J IA) 少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular J IA) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)
(类风湿因子阴性) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)
(类风湿因子阳性) 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic J IA)
淋巴结肿大和浆膜炎 除外其他疾病
精选2021版课件
14
鉴别诊断
血液系统疾病:
白血症、淋巴瘤、恶性组织细 胞增生 症、恶性网状细 胞增生症
感染性疾病
败血症、支原体感染、病毒 感染、结核
精选2021版课件
15
其他结缔组织疾病
风湿热、系统性红斑狼疮、过敏性 紫癜（关节型）、川崎病、血管炎 综合征
30%——40%的JRA患儿 ，大于或等于5个关 节受累
少关节型（oligoarthritis 或pauciarticular onset）
JRA40%——50%，受累关节少于或等于4个
精选2021版课件
12
诊断
精选2021版课件
13
幼年类风湿关节炎诊断标准
（美国风湿病学会1989年修订）
.发病年龄在16岁以下 一个或多个关节炎 病程在6周以上 根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型 a.多关节型：受累关节5个或5个以上 b.少关节型：受累关节不超过4个 c.全身型：弛张发热、皮疹、关节炎、肝脾及
精选2021版课件
5
少关节型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular J IA)
发病最初6 个月1～4 个关节受累。 有两个亚型: (1) 持续性关节少型J IA ,整个疾病过程中
关节受累数≤4 个。 (2) 扩展性少关节型J IA ,病程6 个月后关 节受累数达≥5 个。
3
全身型幼年特发性关节炎(systemic J IA) 少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular J IA) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)
(类风湿因子阴性) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)
(类风湿因子阳性) 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic J IA)
淋巴结肿大和浆膜炎 除外其他疾病
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14
鉴别诊断
血液系统疾病:
白血症、淋巴瘤、恶性组织细 胞增生 症、恶性网状细 胞增生症
感染性疾病
败血症、支原体感染、病毒 感染、结核
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15
其他结缔组织疾病
风湿热、系统性红斑狼疮、过敏性 紫癜（关节型）、川崎病、血管炎 综合征
30%——40%的JRA患儿 ，大于或等于5个关 节受累
少关节型（oligoarthritis 或pauciarticular onset）
JRA40%——50%，受累关节少于或等于4个
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诊断
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13
幼年类风湿关节炎诊断标准
（美国风湿病学会1989年修订）
.发病年龄在16岁以下 一个或多个关节炎 病程在6周以上 根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型 a.多关节型：受累关节5个或5个以上 b.少关节型：受累关节不超过4个 c.全身型：弛张发热、皮疹、关节炎、肝脾及
幼年特发性关节炎护理查房PPT
疼痛管理及心理支持
疼痛管理：评估疼痛程 度，选择合适的止痛药 物或非药物治疗措施
心理支持：关注患者的 心理状态，提供必要的 心理疏导和支持，帮助 患者保持积极心态
家庭护理指导及随访
家庭护理指导：指导家长如 何照顾患儿，包括饮食、生 活、用药等方面的注意事项
随访：定期对患儿进行随访， 了解病情变化，及时调整治 疗方案，提高治疗效果
幼年特发性关节 炎护理查房
汇报人：
护理人员
患者病情评估
护理措施及效 果评价
并发症预防及 处理
药物治疗及效 果评价
营养支持及康 复训练指导
总结与建议
护理人员：XX医院-XX 科室-XX
患者病情评估
患者基本信息
姓名、性别、年龄、身高、体重 家族史、遗传病史 病程、症状、体征 实验室检查、影像学检查
并发症预防及处理
感染预防措施
保持环境清洁：定期消毒病房，保持室内空气流通 严格执行手卫生：医护人员接触患者前后要洗手 呼吸道隔离：对有呼吸道感染的患者进行呼吸道隔离 口腔护理：定期为患者进行口腔清洁，预防口腔感染
关节畸形预防及处理
预防措施：早期诊断、早期治疗、 规范用药、定期随访
注意事项：避免剧烈运动、注意保 暖、保持良好姿势等
心理问题：关注 患者情绪变化， 及时进行心理疏 导，增强患者信 心
药物治疗及效果评价
药物治疗方案及注意事项
药物治疗方案：根据病情选择合适的药物，如非甾体抗炎药、免疫抑 制剂等
注意事项：遵医嘱用药，注意观察不良反应，及时调整治疗方案
药物副作用及处理方法
常见副作用：如恶心、呕吐、腹泻 等
处理方法：针对不同副作用采取相 应措施，如调整用药剂量、停药等
幼年特发性关节炎疾病PPT演示课件
XX
幼年特发性关节炎
汇报人：XXX
2024-01-16
REPORTING
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 生活护理与康复训练 • 总结回顾与展望未来
目录
XX
PART 01
疾病概述
REPORTING
定义与发病原因
定义
幼年特发性关节炎（JIA）是一种 儿童时期常见的结缔组织病，以 慢性关节炎为其主要特点，并伴 有全身多系统的受累。
教育与培训
为家长和患儿提供相关的教育和培训，帮助 他们更好地理解和应对疾病。
社会支持
寻求专业机构或社区的支持和帮助，如参加 康复小组、获取心理援助等。
长期随访
建立长期随访机制，定期评估患儿的病情和 康复效果，及时调整康复计划。
XX
PART 06
总结回顾与展望未来
REPORTING
本次讲座内容总结回顾
03
如甲氨蝶呤、来氟米特等，用于控制病情进展。需定期监测药
物副作用，如肝损害、肺纤维化等。
非药物治疗
物理疗法
如热敷、冷敷、按摩等， 可缓解关节疼痛和肌肉紧 张。
关节功能锻炼
在医生或康复师指导下进 行关节功能锻炼，以保持 关节活动度和肌肉力量。
手术治疗
对于严重关节畸形或功能 障碍的患者，可考虑手术 治疗，如关节置换术、滑 膜切除术等。
临床表现及分型
临床表现
JIA的临床表现多样，主要包括关节肿胀、疼痛、活动受限等 。此外，患者还可能出现发热、皮疹、肝脾肿大等全身症状 。
分型
根据临床表现和疾病进程，JIA可分为多种类型，如少关节型 、多关节型（类风湿因子阴性）、多关节型（类风湿因子阳 性）、附着点炎症型、银屑病型、未分化型等。每种类型的 治疗方法和预后也有所不同。
幼年特发性关节炎
汇报人：XXX
2024-01-16
REPORTING
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 生活护理与康复训练 • 总结回顾与展望未来
目录
XX
PART 01
疾病概述
REPORTING
定义与发病原因
定义
幼年特发性关节炎（JIA）是一种 儿童时期常见的结缔组织病，以 慢性关节炎为其主要特点，并伴 有全身多系统的受累。
教育与培训
为家长和患儿提供相关的教育和培训，帮助 他们更好地理解和应对疾病。
社会支持
寻求专业机构或社区的支持和帮助，如参加 康复小组、获取心理援助等。
长期随访
建立长期随访机制，定期评估患儿的病情和 康复效果，及时调整康复计划。
XX
PART 06
总结回顾与展望未来
REPORTING
本次讲座内容总结回顾
03
如甲氨蝶呤、来氟米特等，用于控制病情进展。需定期监测药
物副作用，如肝损害、肺纤维化等。
非药物治疗
物理疗法
如热敷、冷敷、按摩等， 可缓解关节疼痛和肌肉紧 张。
关节功能锻炼
在医生或康复师指导下进 行关节功能锻炼，以保持 关节活动度和肌肉力量。
手术治疗
对于严重关节畸形或功能 障碍的患者，可考虑手术 治疗，如关节置换术、滑 膜切除术等。
临床表现及分型
临床表现
JIA的临床表现多样，主要包括关节肿胀、疼痛、活动受限等 。此外，患者还可能出现发热、皮疹、肝脾肿大等全身症状 。
分型
根据临床表现和疾病进程，JIA可分为多种类型，如少关节型 、多关节型（类风湿因子阴性）、多关节型（类风湿因子阳 性）、附着点炎症型、银屑病型、未分化型等。每种类型的 治疗方法和预后也有所不同。
【儿科PPT课件】幼年特发性关节炎诊断分析及治疗新进展幼年特发性关节炎的诊治进展
2.5% （4 ）
结果3 实验室特征
WBC↑ 86.2% (65例/159例) ESR↑ 97.5% (155例/159 例) CRP↑ 94.3% (148例/159 例) CD4/CD8↓ Ig↑ 38.9% 55.6% (28例/72例) (55例/99例)
结果4 预后
完全缓解 n(%) 38 (29.92%) 部分缓解 n(%) 85 (66.93%) 未缓解 n(%) 3 (2.36%) 死亡 n(%) 1 (0.79%) 总计 127
多关节型幼年特发性关节 炎(polyarticular JIA) (类风湿因子阳性)
• 发病最初6 个月5 个以上关节受累, • 类风湿因子阳性。
银屑病性幼年特发性关节炎 (psoriatic J IA)
• (1) 1 个或更多的关节炎合并银屑病, • (2)关节炎合并以下任何2 项: a.指(趾) 炎; b. 指甲凹陷或指甲脱离; c. 家族史中一级亲属有银屑病。
JIA=5D • 痛苦（discomfort） • 残废（disability） • 死亡（death） • 药物中毒（drug toxity） • 经济损失（dollar lost）
结果1 总的资料
时间 JIA 例数 350 全身 型 159 百分比 (%) 45.4 男 女 平均发病 年龄(Y) 7.5 发病年 龄范围 0.5-14
• 所有患儿均经详细询问病史、治疗情况及家 族史，进行全面体检，并做血常规、尿常规、 血沉（ ESR）、 C反应蛋白（ CRP）、血清类 风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）、抗双 链DNA抗体（dsDNA）、免疫球蛋白、补体 C3 和 C4 、 HLA—B27 、腹部彩超、心脏彩超 等实验室检测；近3年疑为全身型JIA者，检 测血清铁蛋白，同时进行关节X线或关节MRI 检查。
医学专题幼年特发性关节炎.ppt
临床 应描述 (lín chuánɡ)
抗核抗体(kàngtǐ) 类风湿因子
第二十三页，共七十六页。
应排除下列情况：
银屑病患者 6岁以上HLA-B27阳性的男性(nánxìng)关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急
ACR
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA）
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型（RF －）
多关节型（RF ＋）
少关节型
持续型
扩展(kuòzhǎn)型
幼年银屑病关节炎
X线改变：
骶髂关节： 边缘模糊→骨质破坏→硬化 → 关节腔狭窄→骨质融合→关节腔消失
脊柱： 骨质疏松→骨质破坏→椎间盘间隙
硬化、骨化→竹节样改变
第六十一页，共七十六页。
第六十二页，共七十六页。
第六十三页，共七十六页。
第六十四页，共七十六页。
第六十五页，共七十六页。
(Oligoarticular JIA)
定义 发病最初 6个月1~4个关节受累(shòu lěi)。多发生于
年龄较小的女孩 亚型：
● 持续性少关节炎型
整个病程中关节受累数≤4个 ● 扩展型少关节炎型
病程 6个月后关节受累数达≥5个
第三十三页，共七十六页。
第三十四页，共七十六页。
第三十五页，共七十六页。
色素膜炎）
两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 ➢ 全身型JIA
小儿内科学(第6版)PPT课件 第二节 幼年特发性关节炎
小儿内科学（第6版）
治疗
➢ 缓解病情抗风湿药
✓ 甲氨蝶呤（Methotrexate，MTX）：每周10mg/m2 口服，如口服效果不好或出现恶心、呕吐， 可改为皮下注射，对治疗多关节型安全有效。
✓ 柳氮磺胺吡啶（Sulfasalazine，SSZ）：每日50mg/kg，最大量不超过2g/d。 ✓ 羟氯喹（Hydroxychloroquine，HCQ）：每日5～6mg/kg，最大量不超过200mg/d，一次顿服。 ✓ 环孢素A（CsA）：剂量为每日3~5mg/kg，分2次服用。 ✓ 其他免疫抑制剂可选用来氟米特、环磷酰胺和硫唑嘌呤。 ✓ 起效慢，作用时间长。
开始年龄 2岁
剂量 10～15mg /(kg·d)
用法 每日2次
最大量 1000mg/d
6月
30～40mg /(kg·d) 每日3～4次 2400mg/d
2岁
0.25mg /(kg·d)
每日1次 15mg/d
新生儿
1.5～3mg/(kg·d) 每日3次 200mg/d
2岁
6～12mg/(kg·d) 每日2次 400mg/d
第六章
风湿性疾病
作者：张俊梅，李彩凤
单位：首都医科大学附属北京儿童医院
第二节
幼年特发性关节炎
重点难点
掌握 幼年特发性关节炎的定义、分型及各型临床表现
熟悉 幼年特发性关节炎的诊断、鉴别诊断及治疗原则
了解 幼年特发性关节炎的辅助检查、随访原则及预后
小儿内科学（第6版）
定义
➢ 起病年龄 <16 岁
➢ 关节炎 关节肿胀/积液，并存在下列体征中的2项或2项以上： ✓ 活动受限 ✓ 关节触痛 ✓ 关节活动时疼痛 ✓ 关节表面皮温增高
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8
几种儿童关节炎分类的比较
ACR
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA）
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型（RF －） 多关节型（RF ＋）
少关节型 持续型 扩展型
幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其 他疾病合并的关节炎都包括在内.
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6
为开展国际间协作进行研究工作，国 际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿 童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：
1994年 智利圣地亚哥
1997年 南非德本
2001年 加拿大埃得蒙顿
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7
分类
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30
临床应描述
发病年龄 关节炎模式
①对称性； ②不对称性 抗核抗体
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31
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急 性前色素膜炎） ➢ 全身型JIA
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4
JRA(美国）和 JCA（欧洲）分类比较
JRA
JCA
一个或一个以上关节炎 一个或一个以上关节炎
关节炎持续6周以上 关节炎持续3月以上
除外强直性脊柱炎、 不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎 炎性肠病、银屑病关节炎
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5
以上两个分类都不合适：
幼年类风湿关节炎中仅10~15%患者类风 湿因子阳性，而且没有包括幼年强直性脊 柱炎.
➢ 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月
➢ 全身型JIA
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28
多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性
(Polyarticular JIA，RF Positive)
定义
发病最初6个月5个以上关节受累， 类风湿因子阳性。 （多为8岁以上发病，以女孩多见）
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29
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幼年特发性关节炎
（国际抗风湿联盟新的分类标准） 2001
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1
有关儿童时期关节炎的分类
过去国际上无统一分类标准
美国称为幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)
英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA)
症状
弛张热
类风湿皮疹
肝脾淋巴结肿大
胸膜炎或心包炎
腹痛
白细胞明显增多
严重贫血
类风湿因子
抗核抗体
发热期间关节炎/关节痛/肌痛
迟发性关节炎
色素膜炎
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%
100 95 85 60 20 85 40 0 0
100 90 0
13
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14
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15
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疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎
除外其他幼年型关节炎
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3
幼年慢性关节炎分类（欧洲）
Still’s 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型
类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性 银屑病性关节炎 多关节炎伴强直性脊柱炎 关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎 关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）
多见）
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26
临床应描述
发病年龄 关节炎模式
①对称性 ②不对称性 抗核抗体
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27
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者
➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿
➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎）
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24
还应与下列疾病鉴别：
感染性疾病（细菌、病毒） 恶性病（白血病，肿瘤）
其他风湿性疾病（SLE）等
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25
多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性
(Polyarticular JIA，RF negative)
定义
发病最初6 个月5 个以上关节受累， 类风湿因子阴性。 （16岁以下各年龄均可发病，以女孩
幼年银屑病关节炎 附着点炎症相关关节炎
其他关节炎
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9
幼年特发性关节炎
Juvenile Idiopathic Arthritides
（JIA）
ppt课件完整10Fra bibliotek总定义
16岁以下儿童不明原因关节肿胀，
持续6周以上者，称为幼年性特发性关 节炎。
（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)
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临床应描述
抗核抗体 类风湿因子
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23
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急
性前色素膜炎） ➢ 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月
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2
幼年类风湿关节炎分类标准（美国）
发病年龄在16岁以下 一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下
两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及 局部温度升高
关节炎持续6周以上 根据最初6个月的临床表现分为
1）多关节炎型 受累关节≥5个 2）少关节炎型 受累关节≤4个 3）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮
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11
全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)
定义
每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节 炎，同时伴随以下一项或更多症状：
◇ 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹 出、热退疹退）
◇ 全身淋巴结肿大 ◇ 肝脾肿大 ◇ 浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）
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全身型JIA
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患儿 女 10岁 JRA
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式：
＊少关节炎 ＊多关节炎 ＊无持久的关节炎
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临床应描述
病程（可能因治疗而受影响）：
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎，无全身症状＞6个月 ◇ 持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病（16岁以前） ◇ 成年期反复发病（16岁以后）； ◇ 其他。