幼年特发性关节炎.1ppt课件

症状
弛张热
类风湿皮疹
肝脾淋巴结肿大
胸膜炎或心包炎
腹痛
白细胞明显增多
严重贫血
类风湿因子
抗核抗体
发热期间关节炎/关节痛/肌痛
迟发性关节炎
色素膜炎
ppt课件完整
%
100 95 85 60 20 85 40 0 0
100 90 0
13
ppt课件完整
14
ppt课件完整
15
ppt课件完整
ppt课件完整
11
全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)
定义
每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节 炎，同时伴随以下一项或更多症状：
◇ 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹 出、热退疹退）
◇ 全身淋巴结肿大 ◇ 肝脾肿大 ◇ 浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）
ppt课件完整
12
全身型JIA
幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其 他疾病合并的关节炎都包括在内.
ppt课件完整
6
为开展国际间协作进行研究工作，国 际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿 童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：
1994年 智利圣地亚哥
1997年 南非德本
2001年 加拿大埃得蒙顿
ppt课件完整
7
分类
ppt课件完整
ppt课件完整
2
幼年类风湿关节炎分类标准（美国）
发病年龄在16岁以下 一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下
两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及 局部温度升高
关节炎持续6周以上 根据最初6个月的临床表现分为
1）多关节炎型 受累关节≥5个 2）少关节炎型 受累关节≤4个 3）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮
多见）
ppt课件完整
26
临床应描述
发病年龄 关节炎模式
①对称性 ②不对称性 抗核抗体
ppt课件完整
27
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者
➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿
➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎）
ppt课件完整
4
JRA(美国）和 JCA（欧洲）分类比较
JRA
JCA
一个或一个以上关节炎 一个或一个以上关节炎
关节炎持续6周以上 关节炎持续3月以上
除外强直性脊柱炎、 不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎 炎性肠病、银屑病关节炎
ppt课件完整
5
以上两个分类都不合适：
幼年类风湿关节炎中仅10~15%患者类风 湿因子阳性，而且没有包括幼年强直性脊 柱炎.
30Baidu Nhomakorabea
临床应描述
发病年龄 关节炎模式
①对称性； ②不对称性 抗核抗体
ppt课件完整
31
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急 性前色素膜炎） ➢ 全身型JIA
8
几种儿童关节炎分类的比较
ACR
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA）
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型
多关节型（RF －） 多关节型（RF ＋）
少关节型 持续型 扩展型
➢ 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月
➢ 全身型JIA
ppt课件完整
28
多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性
(Polyarticular JIA，RF Positive)
定义
发病最初6个月5个以上关节受累， 类风湿因子阳性。 （多为8岁以上发病，以女孩多见）
ppt课件完整
29
ppt课件完整
ppt课件完整
24
还应与下列疾病鉴别：
感染性疾病（细菌、病毒） 恶性病（白血病，肿瘤）
其他风湿性疾病（SLE）等
ppt课件完整
25
多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性
(Polyarticular JIA，RF negative)
定义
发病最初6 个月5 个以上关节受累， 类风湿因子阴性。 （16岁以下各年龄均可发病，以女孩
疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎
除外其他幼年型关节炎
ppt课件完整
3
幼年慢性关节炎分类（欧洲）
Still’s 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型
类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性 银屑病性关节炎 多关节炎伴强直性脊柱炎 关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎 关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）
ppt课件完整
22
临床应描述
抗核抗体 类风湿因子
ppt课件完整
23
应排除下列情况：
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急
性前色素膜炎） ➢ 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月
幼年特发性关节炎
（国际抗风湿联盟新的分类标准） 2001
ppt课件完整
1
有关儿童时期关节炎的分类
过去国际上无统一分类标准
美国称为幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)
英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA)
16
ppt课件完整
17
ppt课件完整
18
患儿 女 10岁 JRA
ppt课件完整
19
ppt课件完整
20
临床应描述
发病年龄 关节炎模式：
＊少关节炎 ＊多关节炎 ＊无持久的关节炎
ppt课件完整
21
临床应描述
病程（可能因治疗而受影响）：
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎，无全身症状＞6个月 ◇ 持续性关节炎，持续性症状＞6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病（16岁以前） ◇ 成年期反复发病（16岁以后）； ◇ 其他。
幼年银屑病关节炎 附着点炎症相关关节炎
其他关节炎
ppt课件完整
9
幼年特发性关节炎
Juvenile Idiopathic Arthritides
（JIA）
ppt课件完整
10
总定义
16岁以下儿童不明原因关节肿胀，
持续6周以上者，称为幼年性特发性关 节炎。
（Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)