病例讨论——桥脑中央髓鞘溶解症

大量研究关注了低钠血症及其纠正速度对脑的影响：
与脑内渗透压平衡失调相关
血钠浓度降低, 水顺渗透梯度进入脑细胞导致脑水肿发生
此时, 脑细胞通过容量调节反应和渗透压调节反应防止脑水肿
发生。大脑的这种适应反应持续几小时至数天。
慢性低钠血症者经历了这种适应反应, 故可无脑水肿表现。
四、 病因与发病机制
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一、诊 断 ?
病例特点：
5、4日的血钠102mmol/L；5日 血钠122mmol/L；6日 血钠139mmol/L； 8日 电解质正常。 [每日的血钠浓度差＞15mmol/L（20、17）] 脑电图：大量高幅δ 波与θ 波，高幅尖慢波周期性活动——异常。 头MRI：脑桥中央呈长T1、长T2异常信号，无占位现象，
四、 病因与发病机制
• 发病机制：最初认为与酗酒有关，营养缺乏也是易患因素
（发现儿童及非酗酒成人病例） • 1976年Tom lin son建议把钠离子的快速纠正作为 病因学因素 • 动物实验：Laureno在狗的试验、Norenberg在鼠的试验 证实钠离子的纠正速度是关键的病因。
四、 病因与发病机制
疾病。
端脑
间脑
脑 பைடு நூலகம் 区 分 小脑
中脑
脑桥 脑干
延髓
脑桥
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脑干： 包括延髓、脑桥、中脑
脑干 腹侧面：
视束
脑桥基底部
基底沟 延髓脑桥沟 橄榄
小脑中脚
锥体交叉
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脑干层面：MRI主要显示膨隆的脑桥基底部和脚间池
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神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
损伤的髓鞘
破坏的神经
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二、流行病学
如快速纠正慢性低钠血症, 由于Na+ 、K+ 及有机溶质不能尽快 进入脑细胞, 引起脑细胞急剧缺水, 导致髓鞘和少突神经胶质细胞 脱失。 已存在的基础疾病损害星形胶质细胞。
B超：肝、胆、脾、肾无异常。 头颅 CT：正常；
ECG：T、U波改变； X 胸片：正常。
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病 历 摘 要
入院诊断：1、脑梗死——脑干；2、电解质紊乱……
诊疗经过：
入院后给予阿司匹林鼻饲、补钠、氯、钙，营养神经、对症等治 疗，第二天患者有眼球自主活动，压眶有痛苦表情及轻微肢体活动。 11月6日：钠139mmol/L，氯90mmol/L，钙2.0mmol/L，钾.4.0mmol/L。 11月8日：电解质：正常。 脑电图：大量高幅δ 波与θ 波，见较多高幅尖慢波周期性活动。
四、 病因与发病机制
1986来, 随肝移植手术的开展, 术后CPM 的报道明显增加。 国外报道中不变的首位病因是慢性酒精中毒。 国内1999- 2005年文献报道的72例CPM, 首位病因是各种原因 导致水、电解质平衡紊乱，特别是低钠血症及快速纠正史39 例 ( 54. 0% )，其次是酒精中毒19例( 26.3% )。
四、 病因与发病机制
尚不十分清楚
首位病因是各种原因导致的水、电解质平衡紊乱， 特别是低钠血症及快速纠正所致！ 绝大多数的CPM的发生容易出现在纠正低钠血症过快的 情况下（>12 mmol/L / 24 hr—— 一天内！）
四、 病因与发病机制
其他病因：慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肾功能衰竭、 肝功能衰竭、严重烧伤、肝移植手术后、溃疡性结肠炎、肠 梗阻、垂体瘤术后伴癫痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不 全、持续癫痫发作后、帕金森综合征晚期，急性出血性胰腺 炎和糙皮病等都有报告。 代谢性、感染性、免疫性、外伤性……
神经科、外科、产科、肾内科、消化内科、内分泌科、
肿瘤科……
四、 病因与发病机制
Dieter le 等总结了1985年以前报道的315 例CPM, 前两位 病因是慢性酒精中毒( 41. 0% ) 和电解质紊乱, 尤其是低钠血 症( 32. 0% )。 其他：肺部感染( 10. 1% )、恶性肿瘤( 6. 0% )、中枢神经 系统疾病( 7. 0% )、非酒精性肝脏疾病( 5. 1% )、 伴神经症
11月12日：头MRI：双侧基底节可见缺血性病灶，脑桥中央呈长T1、
长T2异常信号，边缘清楚，无占位现象。头MRA：未见异常。
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头颅 MRI
T1WI呈低信号强度影，
T2WI为高信号影
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病 历 摘 要
诊疗经过：
住院一周，患者除了意识障碍外，其他生命体征稳定，继 续给以神经节苷脂、肢体康复、高压氧等综合治疗二周，病人 仍呼之不应，无肢体自主活动及言语，有自主眼球活动及睁闭 眼动作，不能示意，角膜反射灵敏，压眶无反应，四肢肌张力
状疾病(包括尿毒症, 3. 0% )、免疫异常( 1.5% )。
四、 病因与发病机制
另一研究总结了1986年以来442 例CPM,
常见病因是慢性酒精中毒( 39.8% ) 、低钠血症纠正后( 21.5% ) 、
肝移植术后( 17.4% )。 其他包括肝硬化( 4.8% )、烧伤后 ( 2. 5% )、糖尿病 ( 2. 0% )、 获得性免疫缺陷综合征 ( 1.4% )、妊娠呕吐( 1.4% )、电解质紊乱 和渗透压改变( 0.7% )、精神分裂症( 0.5% ) 、急性卟啉病( 0.5% )、 化疗后( 0.5% )、脑梗死( 0.5% ) 、低钾血症( 0.5% )、肿瘤 ( 0.5% ) 等
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二、鉴别诊断?
2、脑干肿瘤：
（支持点）患者有昏迷，颅神经受损表现，MRI上显示有病灶。但 （不支持点）患者属于老年，而脑肿瘤起病相对年轻。本次起病相对 急，没有慢性头痛病史，不符合脑肿瘤慢性、渐进性发展的特征。尽
管病人有双侧周围性面瘫，但缺乏颅高压表现， MRI显示脑桥结构的
病灶，但没有明显的占位效应，病灶结构不符合肿瘤不均质的影像学 变化，因此脑干肿瘤的诊断缺乏依据，有待于继续观察诊疗结果或进 一步做相应的检查而排除。
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二、鉴别诊断?
1、急性脑梗死：
（支持点）老年患者，有高血压病史、脑梗死家族史。有神经系统体征： 昏迷、双侧贝尔征、腱反射亢进、锥体征阳性，MRI上桥脑部位出现T1低
信号、T2高信号病灶。可是患者（不支持点）起病呈亚急性，头晕、耳鸣、
恶心、呕吐在休息后能减轻，提示发病二天内无明显持续性的神经系统病 变。在治疗过程中出现意识障碍、双侧的面神经受损体征，脑CT阴性，提 示发病第三天出现了脑干病变。之后的MRI可见桥脑有异常信号，但缺乏 脑组织缺血、缺氧性水肿的影像学改变；MRA正常，也不符合脑梗死的诊 断。患者发病第二天起有严重的低钠血症，曾经给予较多的高渗性含钠液 体，此现象与脑梗死发病间缺乏关联性，因此脑干梗死的诊断依据不足。
5% GS 1500毫升+丹参20毫升、银杏达莫20毫升静脉滴注，口服阿司
匹林 0.1/日。当晚尿量多。11月4日上午查： 血钠102 mmol/L， 氯76 mmol/L，钙1.10 mmol/L，钾 3.4 mmol/L；血糖：15 mmol/L。 给补液：NS 1000毫升、林格氏液500毫升+10%Nacl 30毫升。 晚起出现全身无力。11月5日早上家属发现患者呼之不应，即送上级医
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病历摘要
辅助检查：11月5日急诊
血常规:WBC 5.2×109/L，N 77.8%，L 10%，Hb 79g/L，PLT 150×109 /L。 尿常规：尿糖+，余正常。 生化：肝功能、肾功能、血脂正常；心肌酶正常。 电解质：血钠122mmol/L，血氯81mmol/L，血钙 1.2mmol/L， 血钾3.8mmol/L。血糖:12.9mmol/L，糖化血红蛋白：正常。
双基底节可见腔隙性缺血性病灶。
头MRA：正常。
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一、诊断 ?
定位：桥脑；定性：血管？炎症？肿瘤？变性？其他… 入院诊断：1、脑干梗死 2、电解质紊乱……
——临床思维
1、亚急性起病——（非急性） 2、4日出现严重的低钠血症——（与脑梗死间的关系？） 3、治疗中24小时间血钠浓度变化＞15mmol/L——（有否临床意义） 4、第三天出现脑干受损的体征——（为什么在治疗中病变加重） 5、诊断脑干梗死质疑——（与电解质紊乱的诊断有否关系） 6、MRI上显示桥脑异常信号，但无占位效应——（脑梗死？肿瘤？） 7、MRA未显示脑血管的病变——（脑梗死？）
四、 病因与发病机制
其他的病因包括垂体危象( 9.7% )、放疗后( 4.1% ) 、糖尿病 ( 4.1% ) 、白血病( 2. 8% )、垂体瘤术后( 2.8% ) , 另外肝移植术 后、产后出血伴垂体机能不全、席汉综合征伴低钾、肾透析后、 脑外伤后、神经性厌食、急性卟啉病、锂中毒等均有个案报道。
病例讨论
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病历摘要
患者女，59岁，11月5日10:00来院急诊。
主诉：头晕、呕吐3天，昏迷1天
现病史：患者于11月3日晨起时出现头晕，耳鸣，恶心、呕吐，转颈
诱发，在家卧床休息。无头疼、胸痛、腹痛等。休息后头晕有好 转，
但未完全缓解，食欲不好，基本不进食。二便正常。
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病历摘要
11月3日晚去附近的社区医院就诊，诊断 “脑供血不足”。 给予补液：
Chin J Neurol, Ap ril 2006, Vol 39, No14
三、病理表现
桥脑基底部中央区域发生对称性的髓鞘脱失改变，
而神经细胞轴突则相对完好。 （“脑桥中央”系病变部位，“髓鞘溶解”指髓鞘消失） 后发现：其他部位也可出现相同病理改变，包括小脑、 新皮质白/灰结合区域、丘脑、杏仁核、壳核、尾状
院急诊。
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病 历 摘 要
既往史：高血压病8年，长期服药，血压控制正常。无糖尿病史。
家族史：父亲有脑梗死病史，已故。其姐有高血压病史。 入院体格检查：T 36.7℃，P 86次/分，R 22次/分，Bp 130/80mmHg 神志不清，推入诊室，昏迷状态，皮肤干燥，体检不合作，巩膜不 黄，双眼裂5mm，不能闭合，无眼球自主活动，双瞳孔2.5mm，对光 无反应，压眶无痛苦表情及肢体活动，角膜反射消失。颈软。心肺 检查未发现异常。腹软，无块物，肝、脾肋下未及。 四肢肌力检查不合作，肌张力增高，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性。