菊池病1例报道

菊 池 病 是 一 种 以发 热 、乏 力 、浅 表 淋 巴 结 肿 大 伴 疼 痛 、可伴 皮疹 的一种 自限性疾病 ，其发病率极低且缺乏特 征性 的临床表 现 ，故 容 易 漏 诊 。今 收治 并 确 诊 菊 池病 １例 ，现 报 道 如下 。
１ 临床 资料
患者 ，男性 ，１９岁 。因 “发 热 ２个月 ”入 院 。２个 月 前 因 “受 凉 ” 后 感 四肢 酸 痛 ，当 时 自测 体 温 ３８．５℃ ，无 咳 嗽 咳 痰 、鼻 塞 流 涕 、腹 痛腹泻 、关节疼痛等不适。当地医院以“感 冒抗感 染”治疗 （具体 用 药 不 详 ），次 日大 汗 后 体 温 降 至 正 常 ，四肢 酸痛 缓 解 ，两 天 后 再 次 发 热 ，症 状 同前 ，后 于 多 家 医 院 给 予 对 症 治 疗 ，每 次 治 疗 后 体 温可下降至正常 ，但维持数 日（多为 ２—３ｄ）后冉次发热 ，最高温度 达 ３９．２℃ ，期 间 无 畏寒 寒 战 、头晕 头 痛 、心 慌 胸 闷 等不 适 。人 院 体 检 ： 体 温 ３７．８℃ ， 脉 搏 ９６ ７欠 ／ｒａｉｎ， 呼 吸 ２０次 ／ｍｉｎ，血 压 １３４／６９ｍｍＨｇ。神志清楚 ，全身皮肤无黄染 ，双下肢膝关节以下黄 褐 色 大 片 鱼 鳞 状 皮 屑 ，全 身 浅 表 淋 巴 结 未 及 明 显肿 大 ，颈 软 ，双 肺 呼吸 音 清 ，未 闻及 干 湿 哕音 ，心律 齐 ，未 闻 及 杂 音 。 腹 软 ，肝 肋 下 未 及 ，脾 肋 下 可 及 。 血 常 规 ：白 细胞 ８．６４×１０９／Ｌ、中 性 粒 细 胞 ６．０８ Ｘ １０ＶＬ、淋 巴细胞 １．５２ Ｘ １０叽 、单 核 细 胞 ０．８７×１０ 、红 细胞 计 数 ３．６７×１０ ２／Ｌ、血 红 蛋 白 １１４ｇ几、血 小 板 １２４×１０９／Ｌ。肝 功 能 ： 谷 丙转 氨酶 ５４３Ｕ／Ｌ、谷 草 转氨 酶 ３０６Ｕ／Ｌ、总 胆 红素 ２３．７ ｍｏｌ／Ｌ、 直 接胆 红 素 １４．５ ｍｏｌ／Ｌ。凝 血 酶 原 时 间 １４．９ｓ、凝 血 酶 原活 动 度 ７２．４％。乙 肝 三 系定 性 提 示 ＨＢｓＡｂ（＋）。血 沉 ２１ｍｍ／ｈ。Ｃ反 应 蛋 白 ４２．３ｍｇ／Ｌ。尿 常 规 、大 便 常 规 、肾功 能正 常 。抗 双链 ＤＮＡ抗 体 等 自身抗体检测 ，ＡＦＰ、ＣＥＡ、ＣＡ１９—９等肿瘤相关抗原 检测 ，弓形 虫抗 体 、旋 毛 虫 抗体 、囊 虫 抗 体 等 寄 生 虫 抗 体 检 测 ，抗 Ｏ，结 核 抗 体 ，疟 原 虫 ，肥 达 反 应 未 见 明 显 异 常 。 多 次 血 液 培 养 及 药 敏 检 测 未 发 现 异 常 。腹 部彩 超 示 肝 右 叶 一 ０．６ｃｍ ×０．６ｃｍ 小 血 管瘤 ，脾 厚 ４．７ｃｍ。胸部 及 心 脏 ＣＴ平 扫 未 见 明 显异 常 。骨 髓 穿刺 加 活 检 结 果 提 示 骨 髓 增 生 活 跃 ，粒 ：红 ＝７．３：１，分 类 中粒 系 统 增 生 ，共 占计 数 ７９．２％ ，中性 粒 细 胞 各 阶段 比例 正常 或 偏 高 ，部 分 浆 内有 毒 性 颗 粒 。红 系统 偏 低 占 １０．８％ ，成 熟 红 细胞 形 态 大 小 无 明 显异 常 。淋 巴细胞 占 ８．８％，血小板散在 、聚集均易见 ，易找到 巨核细胞 。未见 血 液 寄 生 虫 及 特 异 性 细胞 。外 周 血 涂 片 提 示 ：巾 性 杆 核 偏 高 ，异 淋 占 ８％。患 者 ５午 前 曾有 “黄 疸 性肝 炎 ”及 “胸 膜 炎 ”病 史 。人 院
近几 年 神 经 内镜 置管 抽 吸 引流 治 疗 高 血 压 脑 出 血 的 临 床 应 用 较 广 泛 ，在 外科 治疗 组 中有 ２０例 患 者应 用 此种 方 法 。神 经 内镜
治疗有其特别 的优势 ：①它能进行直接观察 ，能够清楚地观察血 肿 ，同时 能 够看 到 出 血点 ，容 易 区分 正 常脑 组 织 和坏 死 组 织 ，因而 可 以避免损伤重要的动静脉分支 ，避免神经组织损伤。② 内镜手术 创 伤小 ，当 精确 定位 后 ，只需 要 小 骨 窗 或者 小 骨瓣 开 颅 ，避免 脑皮 质 和神 经 纤维 连接 的损伤 。③能 更 准确 把握 手 术操 作 的 力度和 范 围 ，从 而减 少术 中损 伤 ；能 更精 确 地把 握 电凝 或 者激 光 的强 度 ，从 而减少脑组织穿透 ｌ生损伤 。④ 内镜照明效果好，能够很容易地调整 角 度 ，并 且 其清 晰度 和 灵 活度 都要 好 于一 般 显微 镜目。本 组外 科治 疗应 用 神 经 内镜 的患者 达 到较 好 的疗 效 。但 对 于神 经 内镜 的使用 有 其一 定 的局 限 性，对 于 急诊 大量 出 血 的高 血压 脑 出血 患者 ，神经 内镜不能达到迅速减压 的效果而限制其临床应用 。
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１１Ｏ 中国 现 代 医生 ＣＨＩＮＡ ＭＯＤＥＲＮ ＤＯＣＴＯＲ
· 临床探 讨 ·
２０１１年 ２月第 ４９卷第 ６期
表 ２ 两 组 患 者 死亡 率 及 生 活 质 量 Ｒａｎｋｉｎ分级 比较
注 ：与外科 治疗组 比较死亡 率 ｘ ２－－５．４，中＜０．０５；生活质量 ｘ ２＝４．９，
后 给予 异 甘 草 酸 镁 、还 原 性 谷 胱 甘 肽 、多 烯 磷 脂 酰 胆 碱 、促 肝 细 胞生长素、前列地尔等对症支持处理。入院后第 ４天体检发现其 左侧颈前区一枚 黄豆大小淋巴结 ，质韧 、无 压痛、活动度好 、与周 围组织无粘连 ，局部皮肤无红肿 、瘢痕 、瘘管。１周后该淋巴结增 大 ，约 １．５ｃｍ Ｘ １．Ｏｃｍ，轻 压 痛 。 右 侧 颈 前 区 也 出 现 两枚 较 小淋 巴 结 ，无压痛、质韧 、活动度好 、无粘连 。左颈部淋 巴结活检提示 ：组 织 细 胞 坏 死 性 淋 巴结 炎 （菊 池 病 ），免 疫 组 化 提示 病 变 区 ＣＤ３ （＋）、ＣＤ８（＋）、ＣＤ６８（＋）、ＭＰＯ（＋）、ＣＤ２０散 在 小 灶 （＋）。住 院期 间 其最高体温可达 ４０．５℃，使用双氯芬酸钠后可缓解 。考虑菊池病 为 自限性 疾 病 且 目前 尚无 针 对 性 治 疗 措 施 ，给予 对症 支持 处 理 ， 患者体温渐下降 ，于人院后第 ３３天基本 降至正常后 出院 。出院 后 随访 １周及 ３个 月 未再 出现 发 热等 其 他 不 适 。
· 个 案 报道 ·
２０１１年 ２月 第 ４９卷第 ６期
菊池病１例报道
邓 科 兰 杨 道 锋 （华 中科 技 大 学 同济 医学 院附 属 同 济 医 院感 染 科 ，湖 北武 汉 ４３００３０）
【摘要】目的 学 习并探讨菊池病 的临床特点及病理学改变 ，进一步加深对该病 的认识 。方法 广泛查阅 国内外相关文献 ，总 结菊 池 病 临 床 、病 理 学 特征 ，报道 收 治 患 者 的 临床 表 现 、治 疗 经 过 及 预后 情 况 。结 果 菊 池 病是 一 种 罕 见 病 ，以发 热 、乏力 、浅 表淋 巴结肿大伴疼痛 、可伴 皮疹且抗生素治疗无效为临床特点 ；以出现含有多量核碎片 的凝固性 坏死灶且坏死灶周围以组 织细胞为主和浆 细胞及 中性粒细胞少见为病理学特征 ；呈 自限性 ，预后大多良好。结论 提高对菊池病 临床及其病理学改变 的认识 ，提高早期诊断水平 。 【关 键词 】菊 池 病 ；组 织 细胞 坏死 性 淋 巴结 炎 ；临床 特 点 ；病 理 学 ［中 图分 类 号 】Ｒ５５１．２ 【文 献标 识 码 】Ａ ［文 章 编号 】１６７３—９７０１（２０１１）０６—１１０—０１
颅 内血 肿 的 散逸 和 自然 吸收 是 很 长 的过 程 ，当 高 血压 脑 出 血 血 肿 形成 引起 脑 组 织受 压 ，水肿 甚 至 可 能 引起 坏 岁匕。同时 伴 随 白细 胞 的侵 入 以 及 ＴＮＦＮＯ等 炎性 因子 的释 放 ，从 而 加 重 脑 神 经 元 的进 一 步 损 伤 ［５１，这 样 需 要 外 科 积 极 降 低 颅 内 压 ，内科 治 疗 不 能 够 剔 除 血肿 ，对 此 颅 内 血 肿无 确切 作 用 。 当 出 血 量 较 大 时 ， 因机 械 压 迫 ，脑 组 织 长 期 受压 而造 成 不 可 逆 性 的 损 害 ，同时 因为 血 肿 周 围脑 组 织 受 损 ，若 吸 收缓 慢 ，短期 内脑 组 织 受 压 得 不 到 改 善 ，易 出现 其 他 并 发 症从 而导 致 神 经 功 能 恢 复不 良［４１。本 组 行 内 科 治 疗 １个 月 死 亡 １２例 ，死 亡 率 达 到 ６０％ ，因此 对 大 量 出 血 行 内科 治 疗 效 果较 差 ，在此 种 情 况 下 提倡 积 极 的外 科 手术 干预 。
２ 讨 论 菊 池 病 ，也 称 组 织 细 胞 坏 死 性 淋 巴结 炎 或 菊 池 一藤 本 病 。
１９７２年 Ｍ．Ｋｉｋｕｃｈｉ和 Ｆｕｊｉｍｏｔｏ首 次 在 日本 发现 。该 病 多 见 于年 轻 女 性 ，平 均 发 病 年 龄 为 ２０～３０岁 。 主要 临床 症 状 ：发 热 （多 为 周期热 ）、乏力 、浅表淋 巴结肿大（以颈部及腋窝为多见 ）并伴疼 痛 ｌ１＿。部 分 患 者 出 现皮 疹 ，可 为 多 形 性或 类 似 药疹 口。其 病 因 目前 尚 不 清楚 ，可 能 与感 染 及 自身 免 疫 有 关 。本 病 呈 自限 性 ，大多 数 患 者 预 后 良好 ，数 周 或 数 月 退 热 自愈 ，极 少 达 １年 ，但 也 有 个 别 复发 甚 至 致 死 的病 例 【３ｌ 。该 病 病 理 组 织 学 表 现 ：低 倍镜 下 ，淋 巴 结被 膜 下 及 副 皮 质 区 有 楔形 淡 染 区 ；高 倍 镜 下 ，组 织 细 胞 灶 性 坏 死及 核 碎 片 。诊 断 该 病 的一 个 重 要 指 征 即 出现 含 有 多 量 核 碎 片 的凝 固性 坏 死 灶 ，坏 死 灶 周 围 以 组 织 细 胞 为 主 ，浆 细 胞 及 中性 粒 细胞 少 见 。Ｙｕｋｏ Ｎｏｍｕｒａ统 计 ２Ｏ例 该 病 患者 免 疫 组织 化 学 结 果 显 示 ：Ｍ２型 巨 噬 细胞 在 该 炎 症 反 应 中 占主 导 地 位 ，并 且 在 细 胞毒性 Ｔ细胞介导 的淋 巴组织损伤修复 中起到一定作用 ；一些 高 表 达 ＭＰＯ或 ＣＤ１２３的 ＣＤ６８ 组 织 巨噬 细 胞 与该 病 的 发病 机 制有关 １。本病例为年轻男性患者 ，以发热为首发症状 ，院外反 复抗感染治疗 无效 ，入院查外周血 ，淋 巴细胞 比增高 ，伴皮疹 ，后 出现 双 侧 颈部 淋 巴结 肿 大 ，最终 淋 巴结 活 检 确 诊 ，与 文 献 报道 基 本 符 合 。 由于该 病 没 有特 征 性 的 体 征 和症 状 ，只 有 淋 巴组 织 活检