2013版中国CML诊疗指南解读
CML诊疗指南
使用TKI（酪氨酸激酶抑制剂）等药物 进行靶向治疗，以抑制异常细胞的增
殖。
骨髓移植
对于部分患者，可以考虑进行骨髓 移植以重建正常的造血系统。
化疗
使用化疗药物进行全身治疗，以杀 灭异常细胞。
随访观察
在治疗过程中及治疗结束后，对患 者进行定期随访观察，以评估治疗 效果和及时调整治疗方案。
03
CML诊疗指南
2023-11-07
ห้องสมุดไป่ตู้录
• 疾病概述 • 诊疗流程 • 治疗方法 • 护理及康复 • 预防及保健 • 相关资料及参考文献
01
疾病概述
CML定义及简介
慢性髓系白血病（CML）是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤。 CML是一种相对较为少见的恶性肿瘤，但却是成人白血病中最常见的一种类型。
病史询问
了解患者的既往病史、家族病史、 职业暴露等，以评估患者的健康状 况。
体格检查
进行全面的体格检查，包括身高、 体重、淋巴结触诊、心肺听诊等， 以确定患者的身体状况。
实验室检查
进行血常规、尿常规、生化检查等 ，以了解患者的血液系统和器官功 能。
骨髓检查
进行骨髓穿刺和活检，以了解骨髓 的增生情况和是否有异常细胞浸润 。
06
相关资料及参考文献
相关链接及资源
[CML诊疗指南中文版](https
///publications/dictionaries-and-guides/cancer-guide/cml)
[CML诊疗指南英文版](https
///publications/dictionaries-and-guides/cancer-guide/cml)
治疗方法
乳腺癌诊治指南-2013年版
中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范(2013版)中国抗癌协会乳腺癌专业委员会一乳腺癌筛查指南二常规乳腺X线检查和报告规范三乳腺超声检查和报告规范四常规乳腺MRI检查和报告规范五影像引导下的乳腺组织学活检指南六乳腺癌术后病理诊断报告规范七浸润性乳腺癌保乳治疗临床指南八乳腺癌前哨淋巴结活检临床指南九乳腺癌全乳切除术后放射治疗临床指南十乳腺癌全身治疗指南十一乳腺癌患者康复治疗共识十二乳房重建与整形临床指南十三乳腺导管原位（内）癌治疗指南十四HER2阳性乳腺癌临床诊疗专家共识十五乳腺癌局部和区域淋巴结复发诊治指南十六乳腺癌骨转移的临床诊疗指南附录一乳腺癌筛查指南1乳腺癌筛查的定义、目的以及分类⑪肿瘤筛查，或称作普查，是针对无症状人群的一种人群防癌措施，而针对有症状人群的医学检查称作诊断。
⑫乳腺癌筛查是通过有效、简便、经济的乳腺检查措施，对无症状妇女开展筛查，以期早期发现、早期诊断以及早期治疗。
其最终目的是要降低人群乳腺癌的死亡率。
⑬筛查分为机会性筛查(opportunistic screening)和群体普查(mass screening)2种。
机会性筛查是妇女个体主动或自愿到提供乳腺筛查的医疗机构进行相关检查；群体普查是社区或单位实体有组织地为适龄妇女提供乳腺筛查。
2妇女参加乳腺癌筛查的起始年龄⑪机会性筛查一般建议40周岁开始，但对于一些乳腺癌高危人群可将筛查起始年龄提前到20周岁。
⑫群体普查暂无推荐年龄，目前国内开展的任何群体普查均属于研究阶段，缺乏不同年龄成本效益分析的数据，卫生部开展的农村妇女免费乳腺癌检查年龄为35-65岁，采用超声检查为主，补充乳腺X线检查。
3用于乳腺癌筛查的措施3.1乳腺X线检查⑪乳腺X线检查对降低40岁以上妇女乳腺癌死亡率的作用已经得到了国外大多数学者的认可。
⑫建议每侧乳房常规应摄2个体位，即头足轴(CC)位和侧斜(MLO)位。
⑬乳腺X线影像应经过≥2位专业放射科医师独立阅片。
CML诊疗指南
目 录
CML诊断分期及预后评估 CML治疗反应定义、监测及治疗方案
TKI不良反应处理
异基因干细胞移植在CML治疗的应用 干扰素在CML治疗中的应用 CML患者的妊娠管理
CML诊断标准
CML分期
慢性期（CP） 加速期（AP）
1. 2. 1.
外周血（PB)或骨髓（BM)中原始细胞＜10% 没有达到诊断加速期或急变期的标准 脾脏大小增加或WBC计数增高持续性白细胞>10 x 109/L 和/或增高或进行性脾肿大 与治疗不相关的持续血小板减少（<100 x 109/L) 或增高 < 1000 x 109/L 克隆演变 PB中嗜碱细胞 ≥20% PB或BM中原始细胞10–19% PB或BM中原始细胞≥20% 骨髓活检原始细胞集聚 髓外原始细胞浸润
细胞遗传学反应
直至确认达到CCyR
分子学反应
到获得稳定MMR
激酶突变分析
• 未达预期疗效时有 条件者进行检测
• 每3-6个月进行一次， • 每3个月进行一次直
CHR
监测频率 • 随后每3个月进行 一次，除非有特殊 要求
• 达CCyR后仍应每
3~6月监测一次持续
• 随后应每6个月检测
1次
两年随后每12个月进 • 若发现BCR/ABL转 行一次 录本升高，应当每1-
成 人 慢 性 髓 系 白 血 病 慢 性 期
症状体征：脾 大情况 血常规 生化检查 HLA配型 骨髓评价 原始细胞比例 嗜碱细胞比例 细胞遗传学分 析 分子遗传学分 析 考虑治疗方案： I 2.干细胞移植 3.临床试验 4.干扰素为主的方案
Ph(-)且 BCR/ABL -
cml的诊断标准
CML（慢性髓性白血病）的诊断主要依据以下几个方面：
1. 外周血或骨髓中原始细胞小于10%：根据中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南（2013版），CML患者外周血或骨髓中原始细胞通常小于10%。
2. 白细胞增多、脾大：患者常表现为白细胞增多，尤其是中性粒细胞增多，同时伴有脾大。
3. NAP积分低或为0分：NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶）积分在CML患者中通常较低或为0分。
4. Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性：CML患者通常具有Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因。
可以通过荧光原位杂交（FISH）和实时定量聚合酶链反应（RT-PCR）等技术进行检测。
5. 排除其他疾病：需要排除其他可能导致白细胞增多、脾大的疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症或原发性骨髓纤维化等。
根据以上诊断标准，结合临床表现、实验室检查和基因检测结果，可以确诊CML。
CML 临床上可分为慢性期（CP）、加速期（AP）和急变期（BP或BC），在治疗和预后评估上有所不同。
CML中国指南解读
选择治疗方案
• 异基因造血干细胞移植需有与患者 HLA 相匹配的同胞兄 弟、姐妹以及志愿者的供髓者所输入的异体骨髓。经全身 照射和马法兰预处理后，随后输注捐赠者干细胞，可诱导 大多数患者细胞遗传学完全缓解。 • 异基因造血干细胞可延长生存期，甚至治愈，尤其在患者 慢性期进行移植。不幸的是，移植相关的死亡率限制了较 为年轻患者和完全 HLA 匹配的供者。虽在输注前进行了 去除 T 细胞，可降低同种免疫介导的移植物抗宿主病的 发生率和严重程度，但增加复发风险。
许多因素影响着 ＣＭＬ患者的慢 性期及生存期。早在１０年前，许 多作者已发现年龄、白细胞计数、 嗜酸粒细胞计数、肝脾大小、贫血
程度、血小板计数等因素与预后密
切相关，至1984年sokal 等根据Ｃ ＯＸ模型将影响预后因素进行分 级，提出 Ｓｏｋａｌ 的预后积分 公式，两个大系列的前瞻性研究证 实了该分级的可靠性。
停止治疗时机
• 当 TKIs 横空出世，所有人都认为应终生服用。2010 年 Mahon 和他的同事报道了对 100 例 2 年以上分子生物学水平未检测到疾病的患者终止治疗。约 40% 的患者至今 未发现分子生物学复发。大部分复发发生在半年内，所有患者在重新开始治疗后获得 良好的反应。
即便在停药时已获得了持续而深度的疗效反应，但大部分患者还是在停药后出现至少 分子水平的复发，所以对这类患者进行频繁的 PQ-PCR 的检测还是重要的。停药只限 于临床试验，直到获得长期随访的结果。 可以在部分患者中终止治疗是个颇受欢迎的消息，但是，目前为止只有少数患者在分 子水平未检测到疾病而符合停药的标准。值得注意的是，分子学上未见检测出突变基 因，不代表完全没有白血病细胞，只意味着残存的突变基因含量水平低于 PQ-PCR 监 测低限，更精确的测试提示残留病灶存在，但被其他机制所控制，最有可能是免疫机 制。 TKIs 药物停用后，再次服用疗效仍明显，因此对女性渴望怀孕的患者有益。孕期服用 伊马替尼会增加胎儿先天性畸形的风险，但若患者已获得深度分子生物学缓解，怀孕 期间暂时终止治疗不会危及长期健康。
CML诊疗指南宋永平教学课件ppt
根据患者的病情和身体状况，制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、分子靶向治疗、细 胞免疫治疗等，同时也应该考虑患者的经济能力和医疗资源的使用情况。
病情监测和管理
定期对患者进行病情监测和评估，及时调整治疗方案和处理不良反应，同时对患者进行健 康教育和生活指导，提高患者的生活质量和预后效果。
04
长期治疗
CML患者需要长期治疗，以维持病 情稳定和持续缓解。
个体化治疗
根据患者的病情、年龄、身体状况 等，制定个体化的治疗方案。
定期评估疗效
治疗过程中需定期评估疗效，根据 病情变化及时调整治疗方案。
药物治疗的方法与疗效评估
药物治疗方法
包括TKI抑制剂、免疫疗法、细胞疗法等 。
疗效评估
治疗过程中需定期进行骨髓检查、血常规 检查等，评估病情变化和疗效。
CML患者的心理疏导
心理支持
CML患者可能因病情反复、治疗副作用等原因出现负面情绪，医 生应关注患者的心理状态，提供必要的心理支持。
情绪调节
建议患者进行适当的运动、音乐疗法等，以缓解心理压力，保持 良好的心态。
教育宣传
加强对CML患者的教育宣传，提高患者对疾病的认知，减轻不必要 的恐慌和焦虑。
CML患者的预后及长期管理
cml诊疗指南宋永平教学课件ppt
xx年xx月xx日
contents
目录
• CML的基本信息 • CML的诊疗现状 • CML的诊疗指南 • CML的药物治疗 • CML的非药物治疗 • CML患者的康复与预后
01
CML的基本信息
CML的定义与特点
慢性粒细胞白血病(CML)是一种发生在造血干细胞水平上的 克隆性疾病，以骨髓粒细胞过度增生为特征，表现为乏力、 低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状。
慢性髓系细胞白血病血液病诊疗指南
慢性髓系细胞白血病血液病诊疗指南慢性髓系细胞白血病(CML)为获得性染色体异常并呈克隆性增生的骨髓增殖病，是一种以粒细胞系，尤其是中性粒细胞过度增生，并导致明显脾大和白细胞升高的疾病。
95％以上患者骨髓细胞出现细胞遗传学异常，即费城染色体(Phl)阳性。
【临床表现】1．起病缓慢，开始可无症状，随病情进展可有乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等代谢亢进表现，随后因脾脏肿大出现左上腹坠胀。
2．肝脾肿大，胸骨下段压痛。
3．加速期和急变期可以出现急性白血病样的表现。
【实验室检查】1．血象白细胞数明显升高，一般超过50×109／L，血片中粒细胞显著增多，以中幼粒及以下阶段细胞增加为主，原始细胞比例不超过10％嗜酸和嗜碱细胞比例升高，早期血小板可以增高。
加速期和／或急变期可以出现原始细胞比例快速升高，和进行贫血及血小板减少。
2．骨髓增生极度活跃，以粒细胞为主，以中幼粒以下阶段细胞为主，原始细胞一般不超过10％。
中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
病情进展到加速期可以出现骨髓纤维化及急性白血病样改变。
3．细胞遗传学和分子生物学改变 90％CML患者Ph染色体阳性，95％CML患者bcr／abl融合基因阳性。
若病情进展到加速期或者急变期可出现其他染色体异常。
【诊断要点】：1．慢性期：(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状、脾大。
(2)血象：白细胞计数增高、主要为粒系，原始细胞<5～10％。
(3)骨髓象：增生明显至极度活跃、以粒系为主，原始细胞<10％。
(4)染色体：有Phl染色体和／或bcr／abl融合基因(+)。
(5)CFU一GM培养：集落数明显增加。
2．加速期：(具备下列二者可诊断)(1)不明原因的发热、贫血、出血加重、骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)血小板进行性降低或增高。
(4)血和／或骨髓中原始细胞>10％。
(5)外周血嗜碱粒细胞>20％。
(6)骨髓活检示明显的胶原纤维增生。
CML诊疗指南
排排除除CCMML诊L诊断断
首选一线治疗
考虑治疗方案：
I 2.干细胞移植 3.临床试验 4.干扰素为主的方案
伊马替尼 400mgQD
定期访视
9
中国目前暂行的伊马替尼疗效标准
有效：
3月：获得完全血液学反应
继续伊马替尼
伊
6月：至少获得微小细胞遗传学反应
400mg QD治疗
择
参照BCR-ABL激酶突变类型
F317L ,Q252H
尼洛替尼有效
Y253H,F359C/V
达沙替尼有效
有文献报道2代TKI与诱发二次突变相关， 选药时亦应考虑
*根据国际评分中BCR-ABL/对照基因的比率。
7
CML治疗反应的监测
血液学反应
细胞遗传学反应
分子学反应
激酶突变分析
监测频率 监测方法
• 每周进行一次，直 至确认达到稳定 CHR
• 随后每3个月进行 一次，除非有特殊 要求
• 全血细胞计数 （CBC）和外周 血目测分类
• 每3-6个月进行一次， • 每3个月进行一次直 • 未达预期疗效时有
完全 Ph+ 0%
（CCyR）
部分 Ph+
（PCyR） 35%
微小
Ph+ 90%
1%36%-
无
Ph+ >90%
分子学反应（MR）*
完全 （CMR）
定 量 PCR 测 不 到 BCR-ABL 转 录 本 或巢式PCR（-）
主要 （MMR）
较（本中心）治 疗 前 BCR-ABL 转 录本基线值下降 ≥3log
伊马替尼600mg QD
CML--曾主任幻灯
尼洛替尼 400 mg BID (n = 104)
随 机
b
尼洛替尼 400 mg BID (n = 46)
交换c
伊马替尼维持相同剂量(n = 103)
研究治疗时间: 4年
≥ 2年伊马替尼400-600 mg QD
1 0.5 0 -0.5 -1 -1.5 -2
MDASI-CML症状量表较基线变化
2w
4w
8w
3m
严重程度
影响程度
9
Dong-Wook Kim. et al. ASH 2015 Abstract 1575
非血液学AEs是引起伊马替尼不耐 受最常见的原因，结果表明伊马 替尼-尼洛替尼非血液学AEs交叉 不耐受发生的频率非常低
试验结束时患者状态
尼洛替尼试验治疗完成 伊马替尼试验治疗完成 交换后中止 交换前中止
患者数，n
完成分配药物的 试验
未完成分配药物的 试验
完成分配药物的 试验
未完成分配药物的 试验
Hughes TP, et al. Haematologica. 2015;100:[abstract P229].
基线未获得MR4.5 患者中，MR4.5累积发生率（除换 药后获得的反应）
Blood. 2011 May 26;117(21):5600-6
Blood. 2011 May 26;117(21):5600-6
换用尼洛替尼治疗后，曾经出现的不良反应可能不再出现
慢性期患者（N = 95）/加速期患者（N=27）
40 发生率（%）
30
20 10 0
中国慢性髓性白血病诊断与
主堡查速堂苤壶！Ｑ！！生！旦筮丝鲞箜！塑堡丛！』旦！坐！！！！：丛！Ｙ婴！！：！！！：丝：塑！：！
・标准与讨论・
中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南（２０１３年版）
中华医学会血液学分会
慢性髓性白血病（ＣＭＬ）是骨髓造血干细胞克隆性增殖 形成的恶性肿瘤，占成人白血病的１５％…，全球年发病率为 １．６～２．０／１０万。“。１９８６至１９８８年在我国２２个省（市、自 治区）４６个调查点进行的全国白血病发病情况调查显示 ＣＭＬ的年发病率为０．３６／１０万¨ｌ。此后国内几个地区的流 行病学调查显示ＣＭＬ的年发病率为０．３９—０．５５／１０万。４“１。 中国ＣＭＬ患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病 学调查显示ＣＭＬ中位发病年龄为４５～５０岁。４。。，而西方国 家ＣＭＬ的中位发病年龄为６７岁。 ＣＭＬ的治疗目标是尽快达到完全细胞遗传学反应 （ＣＣｙＲ）以及更深的分子学反应、提高生活质量和功能性治 愈。异基因造血干细胞移植（ａｌｌｏ—ＨＳＣＴ）是唯一有望治愈 ＣＭＬ的方法，但以伊马替尼为代表的多种酪氨酸激酶抑制剂 （ＴＫＩ）的出现使移植的一线治疗地位受到挑战。ａｌｌｏ—ＨＳＣＴ 往往受限于供者有无、患者年龄等多种因素，伊马替尼作为 一线治疗药物使ＣＭＬ患者的１０年生存率达８５％一９０％，因 此目前伊马替尼逐步取代干细胞移植成为首选一线方案。 在ＣＭＬ的治疗中详细、全面评估患者的情况后，向其推荐优 势治疗选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。 现参照２０１３年《慢性髓性自血病ＮＣＣＮ肿瘤学临床实 践指南》（ＮＣＣＮ ２０１３）”Ｊ、２０１２年欧洲肿瘤内科学会（ＥＳＭＯ ２０１２）…、２００９年欧洲白血病网（ＥＬＮ ２００９）¨叫专家组的治 疗推荐，并结合中国的实际情况，经过３０位血液学专家研究 讨论后制定了本指南，旨在为血液科医师和肿瘤科医师提供 最新的临床指导。 一、ＣＭＬ的诊断分期及预后评估 （一）ＣＭＬ的诊断分期 参照ＷＨ０２００８造血和淋巴组织肿瘤诊断分期标准…】。 １．诊断标准：典型的临床表现，合并Ｐｈ染色体和（或） ＢＣＲ—ＡＢＬ融合基因阳性即可确定诊断。 ２．ＣＭＬ的分期：
CML诊疗指南教学课件ppt
照顾和支持
家庭成员应提供必要的照顾和支持 ，帮助患者应对日常生活中的困难 和挑战。
理解和包容
家庭成员应理解和包容cml患者的情 绪反应和心理变化，尊重他们的意 愿和感受。
提供医疗信息
家庭成员应主动了解cml的相关知识 ，及时为患者提供准确的医疗信息 和治疗建议
THANK YOU.
2023
cml诊疗指南教学课件ppt
目录
• cml概述 • cml治疗方案 • cml患者的生存状况 • cml诊疗的未来发展 • cml患者的心理干预
01
cml概述
cml定义
慢性髓性白血病（CML）是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖 形成的恶性肿瘤。
CML通常以慢性病程、高白细胞血症、脾脏肿大和骨髓增生 异常为特征。
焦虑不安
cml患者通常会对自己的健康状况产生极大的担忧和焦虑，担心 病情恶化或无法得到治愈。
孤独感
cml患者可能会因为疾病而感到孤独，与家人、朋友和社会的联系 减少。
cml患者的心理干预方法
提供心理支持
专业心理咨询
医护人员和家人朋友应给予cml患者充分的 心理支持，理解他们的情绪和感受，鼓励他 们积极面对疾病。
PI3K/Akt/mTOR信号转导途径
针对PI3K/Akt/mTOR信号转导途径中的关键分子进行干预，可提高CML患者的治疗效果 。
RNA干扰技术
利用RNA干扰技术抑制BCR-ABL融合基因的表达，为CML治疗提供新的途径。
cml患者的免疫治疗
01
肿瘤疫苗
利用肿瘤疫苗激发患者的免疫应答，提高患者的免疫杀伤能力，从而
典型临床表现包括乏力、低热、体重减轻、淋巴 结肿大等。
分子生物学检测方面，BCR-ABL融合基因阳性是 CML的主要诊断依据，可通过荧光原位杂交（ FISH）或基因测序等方法进行检测。
多发性骨髓瘤诊治指南2013版最新
多发性骨髓瘤诊治指南2013版最新下载温馨提示：该文档是我店铺精心编制而成，希望大家下载以后，能够帮助大家解决实际的问题。
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慢性粒细胞白血病分子靶向治疗TKI的选择
< 0.001
93%
57%
< 0.001
达沙替尼
DASISION, 3 年2
96%
68%
0.0003
96%
86%
0.034
尼洛替尼
- ENESTnd, 4 年1
96%
83%
0.01
98%
87%
NA
三个月的分子学反应对进展和生存具有重要预测价值
（Ph+ ≤35%）
未获得PCyR
（Ph+ ﹥35%）
- 达到CCyR（ Ph+ 0%）- BCR-ABLIS≤ 1%
- BCR-ABLIS > 1%
- 未达到CCyR
(Ph+ > 0)
18 个月
至少获得CCyR
（Ph+ 0%）
未获得CCyR
（Ph+ ＞0%）
- 获得MMR
- 未获得 MMR
慢性粒细胞白血病分子靶向治疗TKI的选择
Sokal评分分期与预后早慢性期、晚慢性期初诊病人突变分析PH染色体以外的附加克隆异常
CML的预后相关因素
通过Sokal预后积分公式评估： Sokal 积分=exp[0.0116(年龄-43.4岁)]+0.0345(脾脏大小-7.51)+0.188([血小板/700]2-0.563)+0.0887(原始细胞-2.1)
1. 2012 ASH, Abstract 167 ；2. Saglio G，et al. ASH 2012 Abstract 1675；3. Hanfstein B, et al. Leukemia. 2012; 26, 2096–2102; 4. Marin D, et al. J Clin Oncol. 2012 Jan 20;30(3):232-8.
中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南（2013年版）
中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南（2013年版）
中华医学会血液学分会
【期刊名称】《实用器官移植电子杂志》
【年(卷),期】2013(000)006
【摘要】慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15%［1］，全球年发病率为1.6～2.0/10万［2］。
1986年至1988年在我国22个省（市、自治区）46个调查点进行的全国白血病发病情况调查显示，CML的年发病率为0.36/10万［3］。
此后国内几个地区的流行病学调
查显示CML的年发病率为0.39～0.55/10万［4-7］。
中国CML患者较西方更
为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄为45～50岁
［4-7］，而西方国家CML的中位发病年龄为67岁。
【总页数】8页(P321-328)
【作者】中华医学会血液学分会
【作者单位】中华医学会血液学分会
【正文语种】中文
【相关文献】
1.中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南(2013版)(解读) [J], 黎纬明;邹萍
2.《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》解读——原发性骨髓纤
维化从指南到实践 [J], 聂子元;罗建民
3.原发免疫性血小板减少症诊治新四点——《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)》解读 [J], 李琳;周其锋(指导)
4.原发免疫性血小板减少症诊治新四点——《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)》解读 [J], 李琳
5.成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)解读 [J], 梅恒;胡豫
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- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
注：CHR：完全血液学反应； mCyR：次要细胞遗传学反应（Ph+ 36-65%）； PCyR：部分细胞遗传学反应（Ph+ 1-35%）； CCyR：完全细胞遗传学反应（Ph+ 0%）； MMR：主要分子学反应（ BCR-ABL IS ≤0.1% ）
CML-CP 伊马替尼疗效标准
最佳反应
继续伊马替尼 400mg QD治疗 1. 更换二代TKI
治
疗
CCyR 12个月评价 PCyR
原方案治疗原方案， 3年后可考虑停药
原方案治疗， 6个月评价一次
达到CCyR ， 或换用TKI
< PCyR
细胞遗传学复发
内
容
CML诊断分期及预后评估 CML治疗反应定义、监测及治疗方案 TKI不良反应处理 异基因干细胞移植在CML治疗的应用 干扰素在CML治疗中的应用 CML患者的妊娠管理
CML
白细胞分离术控制血小板计数不满意 上述方法不耐受或疗效不佳
妊娠后6个月内可加用干扰素α
伊马替尼治疗中，女性患者妊娠的处理
女性患者在伊马替尼治疗期间应该避怀孕和哺乳。发现意外妊 娠后，患者需要咨询医生，权衡药物对胎儿的潜在风险（特别 是在妊娠的前三个月内）和停药对母亲疾病的不利。
立即中断服用伊马替尼，严密监测母亲疾病状况，必要时时采
Ph(-)且 BCR/ABL -
排除CML诊断
首选一线治疗
Ph(+)或 BCR/ABL+
伊马替尼 400mgQD
定期访视
IRIS研究中IM组8年总生存率85%
100 90
80
70
存活率（%）
60
50
40 30
预估8年总生存率为85% (仅考虑CML相关死亡为 93%)
20
10 0 0
生存：与CML相关死亡 总生存
妊娠期间确诊CML的患者
加速期/急变期 妊 娠 期 间 确 诊 慢性期
WBC<100×109/L并且PLT<500×109/ L 可不予治疗
终止妊娠，立即开始TKI和/或化疗
避免应用TKI、羟基脲和白消安等具有致畸可能的药物 WBC≥100×109/L和/或PLT≥500×109/L 白细胞分离术 阿司匹林或低分子肝素抗凝
Cum Survival
VAR00001
时间（月）
CML-CP 伊马替尼疗效标准
治疗时间
最佳反应
细胞遗传学反应 分子学反应 （BCR-ABL IS）
次佳反应
细胞遗传学反应 分子学反应 （BCR-ABL IS）
失败
细胞遗传学反应
3月
-达CHR -至少达mCyR
≤10%
-达CHR -未达mCyR
>10%
加速期
ALL诱导化疗+ 后HSCT(如可行)
淋系
HSCT(如可行) 临床试验 HSCT或 临床试验
急变期
骨髓细胞学 流式细胞检测 细胞化学 过氧化物酶 TdT 细胞遗传学
AML诱导化疗+HSCT(如可行)
髓系
HSCT(如可行)
临床试验
伊马替尼失败患者的药物治疗选择
选择尼洛替尼： 存在 F317L/L、V299L、T315A突变
浙医初诊CML-CP IM治疗10年预估OS 85.7%
Survival Function 94.0%
1.0 .9 .8 .7
85.7% 92.9%
累积生存率
.6 .5 .4 .3 .2 .1 0.0 0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132 144 156 Survival Function 生存函数 Censored 删失
Ph+ 1%-35%
BCR-ABLIS≤0.1%
·无疾病的症状、体征， （mCyR） 可触及的脾肿大已消 失 微小 (miniCyR)
Ph+ 36%-65% 主要 Ph+ 66%-95% （MMR）
无
Ph+ >95%
CML治疗反应的监测
血液学反应 • 每周一次，直至 确认达到CHR 细胞遗传学反应 • 每3-6个月一次，直 至确认达到CCyR 分子学反应 • 每3个月一次直到获 得稳定MMR，后可 3-6个月1次 • 若发现BCR/ABL转录 激酶突变分析 • 治疗反应欠 佳 • 治疗失败时 • 丧失已有的
血小板计数（×109／L），年龄为岁数，脾大小为肋下厘米数
Sokal 积分定义
低危
中危 高危
<0.8
0.8-1.2 >1.2
内
容
CML诊断分期及预后评估 CML治疗反应定义、监测及治疗方案 异基因干细胞移植在CML治疗的应用 干扰素在CML治疗中的应用 CML患者的妊娠管理
CML治疗反应的定义
伊 马 替 尼 治 疗
次佳反应
1. 评价患者依从性
2. 继续400mg/
2. 评价药物相互作用
3. BCR-ABL激酶突变分析
天伊马替尼 1. 更换二代TKI 2.SCT评估 3. 临床试验
失败
1. 更换二代TKI
不耐受
2. SCT评估 3. 临床试验
CML-AP&BC初始治疗
回到慢性期
选择合适TKI 1. 继续TKI治疗 2. Allo-SCT（如可行）
临床试验
化疗或二次移植
内
容
CML诊断分期及预后评估 CML治疗反应定义、监测及治疗方案 异基因干细胞移植在CML治疗的应用 干扰素在CML治疗中的应用 CML患者的妊娠管理
干扰素治疗适应症及方案
适应症： TKI耐药、不耐受且不适合SCT的CML-CP患者 各种原因暂时无法应用TKI治疗的或无法坚持长期使用TKI 的CML-CP患者 方案：
血液学反应（HR） ·血小板计数
<450×109/L ·白细胞计数 <10×109/L 完全 完全 Ph+ 0%
细胞遗传学反应（CyR）
分子学反应（MR）* 定量检测未检测
到 BCR-ABL 转录本 （国际标准化IS）
（CCyR）
部分 （PCyR） 次要
（CMR）
·外周血中无髓性不成
熟细胞，嗜碱性粒细 完全 （CHR） 胞<5%
感谢以下参与讨论专家
中国医学科学院血液病研究所（王建祥，韩明哲，刘兵 城）， 上海交通大学附属瑞金医院（沈志祥，李军民） 北京大学人民医院血液病研究所（黄晓军，江倩） 四川大学华西医院（刘霆） 第二军医大学附属长海医院（王健民） 哈尔滨血液病研究所（马军） 浙江大学医学院附属第一医院（金洁，黄河） 苏州大学附属第一医院血研所（吴德沛） 福建医科大学附属协和医院（胡建达） 华中科技大学同济医学院附属协和医院（邹萍，胡豫） 中国医学科学院北京协和医院（赵永强） 河南省肿瘤医院（宋永平） 贵州医学院附属医院（王季石） 上海交通大学医学院附属第一人民医院（王椿） 安徽省立医院（孙自敏） 江苏省人民医院（李建勇） 华中科技大学同济医学院附属同济医院（周剑锋） 重庆新桥医院（陈幸华） 山西医科大学第二医院（杨林花） 山东大学齐鲁医院（侯明） 广西医科大学附属第一医院（赖永榕） 南昌大学第一附属医院（陈国安） 南方医科大学南方医院（孟凡义） 中山大学附属第一医院（李娟） 第四军医大学附属西京医院（陈协群） 广东省人民医院（杜欣） 山东省立医院（王欣） 第四军医大学附属唐都医院（梁英民） 河北医科大学第二医院（林凤茹） 中南大学湘雅二医院 (张广森) 中国医科大学附属第一医院（李艳） 中国医科大学附属盛京医院（刘卓刚） 中国人民解放军总医院（于力）
干扰素- 3～5×106U· m-2· d-1±阿糖胞苷15～20mg· m-2· d1，每月7～10天或者羟基脲或高三尖杉酯碱2.5mg/m2/天 7-14/月治疗
干扰素治疗中的监测
达到血液学反应 原方案治疗 换用TKI或allo-HSCT（如可行）
干 扰 素
6个月评价
未达血液学反应， 或血液学复发或不能耐受
解 读
中国慢性髓性白血病诊疗指南
(2013年版)
内
容
CML诊断分期及预后评估 CML治疗反应定义、监测及治疗方案 异基因干细胞移植在CML治疗的应用 干扰素在CML治疗中的应用 CML患者的妊娠管理
内
容
CML诊断分期及预后评估 CML治疗反应定义、监测及治疗方案 TKI不良反应处理 异基因干细胞移植在CML治疗的应用 干扰素在CML治疗中的应用 CML患者的妊娠管理
• PCR扩增BCRABL转录本后
方法
（FISH）
化IS）
直接测序
CML-CP诊断与初始治疗
成 人 慢 性 髓 系 白 血 病 慢 性 期
症状体征：脾 大情况 血常规 血生化检查 HLA配型 骨髓穿刺及活 检 骨髓评价 原始细胞比例 嗜碱细胞比例 细胞遗传学分 析 分子遗传学分 析 考虑治疗方案： I 2.干细胞移植 3.临床试验 4.干扰素为主的方案
12 24 36 48 60 72 84 96 108
自随机分组开始的时间（月）
天津血研所CML-CP IM治疗5年OS达91.9%
5 year PFS of CP: 81.3%
5 year OS of CP: 91.9%
PFS, %
OS, %
P<0.05 P<0.05
时间（月）
时间（月）
Zhou K, et alJournal of Leukemia &Lymphoma, Nov 2010, Vol.19, No.11, 646-650
CML加速期
有T315I突变或二代TKI不敏感突变者及早行Allo-SCT 新药临床试验（如可行）