2020年TTP诊疗指南(最新课件)

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临床表现
(2)继发型：妊娠并发TTP，大多数发生于子痫、先兆子痫或先兆子痫之前，也可发生 在生产后第1周，发病机制可能与循环免疫复合物增高有关。文献报道一组151例 TTP，其中23例同时存在SLE。另有报道自身免疫性溶血性贫血最终发生TTP，免疫 性全血细胞减少症同时发生TTP，也有ITP间隔4个月后发生TTP。肿瘤可引起TTP， 如淋巴瘤，可在2～6个月后发生TTP。
2020年TTP诊疗指南（最新课件）
Dr.Feng
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定义
血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小
板血栓形成综合征等。临床特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管病
性溶性性贫血、多种神经系统损伤和肾损害等。可能与血管因素、感染
以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。
(5)发热：90%以上患者有发热。
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临床表现
(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝 死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺 功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。肝脾肿大，有腹痛症状，其原 因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增 高。胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致。少数患者有淋巴结轻度肿大， 各种类型的皮疹，恶性高血压，皮肤和皮下组织有广泛性坏死，动脉周围炎， 以及无丙种球蛋白血症等。
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临床表现 2.分型 (1)急性型：多见进展迅速，呈爆发性，7～14天出现症状。约有75%的患者在发病后3
个月内死亡。常见死亡原因为出血，脑血管意外，或心肺肾功能衰竭。 ①慢性型：少见，缓解和恶化相继发生，病程可持续数月或数年。 ②反复发作型：由于治疗进展，可反复发作1～5次，存活平均9个月～12年，中位 存活期5.1年。 ③先天型：有同卵双胎发生TTP。
眼血尿不常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。
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临床表现
(4)神经精神症状：神经系统表现的多变性为本病的特点之一。 30%有头痛和 (或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、 定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时 有偏瘫，可于数小时内恢复。这些表现与脑循环障碍有关。
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诊断与鉴别诊断
• 1.诊断标准和依据 张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据国内外 有关文献拟订的诊断标准如下。
• 主要诊断依据：
• (1)微血管病性溶血性贫血：①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。②微血 管病性溶血。A.黄疸，深色尿，尿胆红素阴性。偶有高血红蛋白血症，高血红蛋 白尿症与含铁血黄素尿症。B.血片中破碎红细胞>2%，偶见有核红细胞。C.网织 红细胞计数升高。D.骨髓红系高度增生,粒/红比下降。E.高胆红血素血症，以间 接胆红素为主。F.血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin) 减少，乳酸脱氢酶升高。
2020-11-血小板减少与出血倾向：①血小板计数常明显降低，血片中可见巨大血小板。 ②皮肤和(或)其他部位出血。③骨髓中巨核细胞数正常或增多，可伴成熟障碍。 ④血小板寿命缩短。
• (3)神经精神异常：可出现头痛，性格改变，精神错乱，神志异常，语言、感觉 与运动障碍，抽搐，木僵，阳性病理反射等，且常有一过性、反复性、多样性 与多变性特征。
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病因与发病机制
TTP的病因目前尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻，称为原发性。少数病人可 有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如继发于药物过敏(抗生素如青霉 素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避 孕药等)；中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等)；感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠 道病毒、流感、单纯疱疹、Coxakie B、支原体肺炎属等)；免疫性疾病 (如类风湿性 关节炎、脊柱炎、SLE、多动脉炎、舍格伦综合征)；妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素 多见)、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道HIV感染相关的TTP， 伴有严重贫血和血小板减少，以及轻度肾功能不全。
2.弥散性血管内凝血(DIC) 认为本病的本质是DIC。
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本病主要病理变化为微循环中有血栓形成。有人
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病因与发病机制
3.前列环素(PGI2) 合成减少或血浆中缺乏某些防止PGI2降解的因子。约60%的 TTP患者用全血或血浆可以获得缓解，若用5%白蛋白治疗则病情恶化。
4.免疫学说 有人认为在本病中所见到的血管病变系免疫损伤所致。用3H脯氨 酸标记内皮细胞，用TTP患者的血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组仅8.6%。 此外用TTP血清中的IgG可使内皮细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%。
起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可
达数月至数年。
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临床表现
1.典型的临床表现主要有下列特点 (1)血小板减少引起的出血： (2)微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血，约有1/2的病例出现黄疸、20%
有肝脾肿大。 (3)肾脏损害：大多出现肾损害，但程度较轻，50%的患者有轻度氮质潴留，肉
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病因与发病机制
关于TTP的发病机制目前尚无定论。过去有人认为可能起自内皮细胞受损， 促进血小板在血管内聚集而形成血栓。目前较流行的学说为血小板聚集能力过 强，形成血小板栓子，黏附于血管内皮，引起其继发性改变。可能的发病机制 主要有：
1.小血管病变 在有明显病变的毛细血管中，电镜下可见内皮有血栓形成前 病理变化，由于微循环中发生病变，故可引起微血管病性红细胞溶解，后者又 可加重局部的血栓形成，若病变较广泛，则可导致血小板减少。
• (4)肾脏损害：表现为实验室检查异常，如蛋白尿，尿中出现红细胞、白细胞与 管型，血尿素氮、肌酐升高等，严重者可见肾病综合征或肾功能衰竭。