过敏性紫癜等种疾病诊疗指南
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过敏性紫癜等种疾病诊
疗指南
文稿归稿存档编号:[KKUY-KKIO69-OTM243-OLUI129-G00I-FDQS58-
过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南
过敏性紫癜
过敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura)是儿童时期最常见的血管炎之一.以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现.多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7-14岁,1周岁以内婴儿少见.
一、临床表现
多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史.有资料显示,过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状;也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现.
(一)皮肤症状:皮疹是本病的主要表现.主要分布在负重部位,多见于下肢远端,踝关节周围密集.其次见于臀部.其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见.特征性皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜.皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡.紫癜可融合成片,最后变为棕色.一般1-2周内消退,不留痕迹;也可迁延数周或数月.有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛.
(二)消化系统症状:较为常见,约2/3患儿出现消化道症状.一般出现在皮疹发生1周以内.最常见症状为腹痛,多表现为阵发性脐周绞痛,也可波及腹部任何部位.可有压痛,但很少有反跳痛.同时伴有呕吐.约半数患儿大便潜血阳性,部分患儿出现血便,甚至呕血.如果腹痛在皮肤症状
之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗.少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎,需外科手术治疗.
(三)泌尿系统症状:可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿.上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2-4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期.病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压.虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,
但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久.
(四)关节症状:大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎.大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位.其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累.表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限.关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形.
(五)其他症状:一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征.
二、辅助检查
本病无特异性实验室检查.血小板计数正常或升高.出血时间、凝血
时间及血块收缩时间等均正常.部分患儿白细胞总数增高达20.0×109 /L,伴核左移.血沉可增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可
见β溶血性链球菌.抗核抗体及类风湿因子常阴性.约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高.有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性.肾脏受累
时可出现镜下血尿及肉眼血尿.有时严重蛋白尿可致低蛋白血症.对有消
化道症状者可进行腹部B型超声波检查,有利于肠套叠的早期诊断.
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断.
对症状典型者不难作出诊断.非典型病例,如在紫癜出现前出现其他
系统症状的,诊断较为困难.
(二)鉴别诊断.
1.特发性血小板减少性紫癜:根据皮疹的形态、分布及血小板数量
一般不难鉴别.
2.外科急腹症:在皮疹出现以前如出现急性腹痛者,应与急腹症鉴别.过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无腹肌紧张和反跳痛,除非出现肠穿孔才有上述情况.出现血便时,需与肠套叠、梅克尔憩室作
鉴别.
3.细菌感染:如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内
膜炎均可出现紫癜样皮疹.这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死.患儿一般情况危重,且血培养阳性.
4.肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别.
5.此外,还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒
症相鉴别.
四、治疗原则
(一)一般治疗:急性期卧床休息.要注意出入液量、营养及保持电解质平衡.有消化道出血者,如腹痛不重,仅大便潜血阳性者,可用流食.如有明显感染,应给予有效抗生素.注意寻找和避免接触过敏原.
(二)对症治疗:有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂;近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kgd,分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注, 1-2周后改为口服,15-20mg/kgd,分三次服用,继续应用1-2周.有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血时应禁食.
(三)抗血小板凝集药物:阿司匹林3-5 mg/kgd或25-50mg/kgd,每日一次口服;潘生丁3-5mg/kgd,分次服用.
(四)抗凝治疗:本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内
凝血的表现,故近年来有使用肝素的报道,剂量为肝素钠120-150U/kg加
入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注,每日1次,连续5天,或肝素钙
10U/kg 次,皮下注射,每日2次,连续7天.也有推荐使用尿激酶2500U/kg.
(五)肾上腺皮质激素:单独皮肤或关节病变时,无须使用肾上腺皮质激素.以下几种情况是用激素的指征:
1.有严重消化道病变,如消化道出血时,可服泼尼松1-2mg/kg d,分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注,症状缓解后即可停用;
2.表现为肾病综合征者,可用泼尼松1-2mg/kg d,不短于8周;
3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎.激素
治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺.
(六)有肾功能衰竭时,可采用血浆置换及透析治疗.
(七)其他:对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,剂量为400mg/kg d,静脉滴注,连用2-3天.对急进性肾炎可进行血浆置换疗法.
特发性血小板减少性紫癜