过敏性紫癜等种疾病诊疗指南
儿童常见过敏性紫癜指南
儿童常见过敏性紫癜指南过敏性紫癜是一种常见于儿童的疾病，容易被家长们忽视。
本篇文章旨在为家长们提供关于儿童常见过敏性紫癜的指南，帮助他们更好地了解这一疾病，及时采取有效的预防和治疗措施。
一、过敏性紫癜的定义过敏性紫癜是一种常见的疾病，主要表现为皮肤、黏膜和内脏出现点状出血性紫癜，伴有血小板减少和出血倾向。
儿童是易患过敏性紫癜的人群之一，多数在感染后发病。
二、过敏性紫癜的病因1. 免疫性因素：过敏性紫癜的发病与免疫因素密切相关，有时病毒感染会引起机体的免疫异常，导致免疫复合物在血管壁上沉积，从而引发过敏性紫癜。
2. 感染：细菌、病毒感染往往是导致过敏性紫癜的诱因，尤其是呼吸道感染和消化道感染。
3. 药物过敏：某些药物如青霉素、头孢类抗生素、解热镇痛药等会引起机体过敏反应，导致过敏性紫癜的发生。
三、过敏性紫癜的临床表现1. 皮肤瘀点：过敏性紫癜患儿皮肤或黏膜出现不规则瘀点、瘀斑，一般排列成片，不易消退。
2. 发热或全身不适：部分患儿伴有发热、头痛、肌肉酸痛等全身不适症状。
3. 出血倾向：严重的过敏性紫癜患儿可能出现鼻出血、牙龈出血、血尿等出血倾向。
四、过敏性紫癜的预防与治疗1. 饮食调理：避免食用刺激性食物，多摄入富含维生素C的食物，增强身体的抵抗力。
2. 药物治疗：在医生的指导下合理使用抗过敏药物，如抗组胺药、肾上腺素等。
3. 发病后的处理：发病后要保持充分休息，避免剧烈运动，注意局部保暖，避免受凉。
通过以上内容，相信家长们对儿童常见过敏性紫癜有了更深入的了解，也明白了预防和治疗的重要性。
希望家长们能够关注孩子的身体健康，及时发现问题，并采取有效的应对措施，让孩子健康快乐地成长。
感谢阅读！。
过敏性紫癜的诊治
临床表现
• • • • • 皮肤型（紫癜型） 关节型（Henoch型） 腹型（Schonlein型） 肾型 混合型
实验室检查
• 毛细血管脆性试验 半数以上阳性。毛 细血管镜检查可见毛细血管扩张、扭曲 及渗出性反应。 • 尿常规 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿 及管型尿。 • 血小板计数、功能及凝血检查 均正常， BT可能延长。
维生素C的作用
• 对胶原蛋白、细胞间粘合质、神经介质（如去甲肾上腺 素等）的合成及类固醇的羟化、氨基酸代谢、抗体及红 细胞和血红蛋白的生成等均有重要作用。是形成胶原的 关键物质。 • 参与和调节氧化还原过程和羟化作用 • 改善肝功能，促进新陈代谢 • 大剂量应用可提高体液免疫，促进抗体形成，加强白细 胞的吞噬作用。结合细菌内毒素。 • 通过白血球细胞维生素C阻止了组胺的分泌，增进了组 胺的分解。 • 促进来自于食物的铁的吸收 • 抗肿瘤
小 结
1、血管免疫性疾病 2、临床有5种亚型：皮肤、关节、肾、腹、 混合型 3、以抗过敏治疗为主 4、难治性病例可采用免疫抑制剂治疗
诊
断
• 发病前1-3周有低热、咽痛、乏力或上呼 吸道感染史； • 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿 痛和（或）血尿； • 血小板计数、功能及凝血检查正常； • 可排除其他原因所致血管炎和紫癜。
鉴别诊断
•血小板减少性紫癜 •风湿性关节炎 •肾小球肾炎、系统性红斑狼疮 •外科急腹症
治
Байду номын сангаас
疗
• 病因治疗 • 一般治疗：抗组胺药；改善血管通透性药物 （ 维生素C、路丁等）。 • 糖皮质激素 • 对症治疗 • 其他 上述治疗效果不佳或近期内反复发作 着可酌情使用。如免疫抑制剂、抗凝治疗、 中医中药等。
过敏性紫癜血液病诊疗指南
过敏性紫癜血液病诊疗指南过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官的一种出血性疾病。
一般以儿童和青少年多见。
【临床表现】发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型表现。
依症状体征不同，可分为以下1．单纯型为最常见类型。
主要表现为皮肤紫癜。
紫癜融合形成淤斑，主要局限于四肢，对称，成批反复发作，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹，严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。
2．腹型除皮肤紫癜外，可出现一系列消化道症状和体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻，腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。
腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。
3．关节型除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累及出现关节肿胀、疼痛及功能障碍。
病变多发生于膝、踝、肘及腕等大关节，呈游走性反复性发作，经数日可愈，不留畸形。
4．肾型病情最为严重，发生率高达12～40％。
在皮肤紫癜的基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰。
肾损害多发生于紫癜后1周左右，多在3～4周内恢复，少数可进展为慢性肾炎或者肾病综合征。
5．混合型皮肤紫癜合并其他临床表现。
【实验室检查】1．毛细血管脆性试验半数以上阳性。
镜检可见毛细血管扩张，扭曲及渗出性炎性反应。
2．尿常规检查肾型或者混合型可有血尿、蛋白尿及管型尿。
3．血象血小板计数正常血小板功能正常，BT 可延长。
【诊断要点】1．诊断标准(1)四肢和臀部皮肤(以小腿伸侧面多见)分批对称出现紫癜，常高出皮面，伴痒，根据类型不同，可有腹部、关节或肾脏症状。
(2)束臂试验可阳性，而血小板计数和其他出凝血检查均正常。
(3)排除其他原因的紫癜。
2．分型根据临床表现的不同，分为五型：①单纯型：仅表现为皮肤紫癜，紫癜的特点是对称地分批出现于四肢，可高出皮面，伴痒。
以下各型可在皮肤紫癜发生前或后出现：②腹型：有腹痛、腹泻和便血。
过敏性紫癜诊疗常规
过敏性紫癜诊疗常规过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，临床表现为皮肤紫癜，可伴关节炎，腹痛，便血，肾小球肾炎等，以学龄前及学龄期儿童多见。
【诊断要点】（一）诱发病史1.发病前1-3周有上呼吸道感染史（其中以A组溶血性链球菌感染最常见）。
2.药物史如氯霉素，链霉素，海群生，安乃近，乙酰水杨酸，异烟肼等。
3.食物史如虾、蟹、蛋、鱼等，重复进食引起重复发病者可肯定因果关系。
（二）临床表现1.皮疹紫癜多见于下肢及臀部，以近关节伸面为多，通常两侧对称。
为高出皮面的鲜红到深红色丘疹、红斑或荨麻疹，大小不一，一般不痒，数日后变为紫色、棕色而消退。
有时伴有手、足及头面部血管神经性水肿。
少数有皮肤坏死，称为“暴发型过敏性紫癜”。
有时皮疹可出现于其他症状之后，易被误诊，应注意观察皮疹的出现。
2.腹痛因肠粘膜水肿或出血致肠蠕动紊乱引起腹痛，可为钝痛、隐痛或阵发性绞痛，常无定位。
痛在右下腹伴有压痛时易被误诊为阑尾炎，但无肌紧张。
疼痛严重伴有呕吐，消化道出血者应考虑并发肠套叠的可能。
3.关节痛部分病人关节有轻微疼痛，也可有明显红、肿、痛者，多累及膝、踝关节，或肘、腕、指趾关节，表现为单发或多发。
游走痛时能误诊为风湿性关节炎。
4.血尿可在起病时有，也可在病程后期或恢复后发生紫癜性肾炎。
5.全身症状可有低热，乏力等。
（三）实验室检查1.血小板计数，出血、凝血时间、血块收缩均正常。
2.白细胞计数中性粒细胞计数轻到中度增高，嗜酸粒细胞也可增高。
3.尿常规检查可见红细胞、蛋白质、管型等。
4.毛细血管脆性试验可阳性。
【处理要点】以一般治疗为主，注意并发肠套叠、肠出血、肾炎。
（一）病因治疗1.有感染前驱史者，选用抗生素。
2.停用可能引起过敏反应的药物或食物。
3.发病期间给以清淡少渣的饮食，症状控制后逐渐增加饮食，观察食物性过敏原。
4.尿常规检查要长期、定期随访，防止紫癜性肾炎的发生（二）药物治疗1.大剂量VitC、安络血等可帮助改善血管脆性。
过敏性紫癜ZYYXHT2852012
ｍｌ～２５０
ｍｌ稀释后静脉滴注，最
大剂量不超过１０ ＩＩｌｌ。用于过敏性紫癜血热妄行证
及紫癜性肾炎各证。（推荐级别：Ｄ）ｎ８１
６参考文献 ［１］汪受传，俞景茂．全国高等中医药院校研究生规划教材・
有消化道出血时，应禁食；同时应防治感染，驱除体 内寄生虫。 ５．２分证论治Ｈ圳
５＿２＿１．５气不摄血证（推荐级别：Ｄ）ｎ２ ３治法：健脾 益气，和营摄血。 主方：归脾汤（《济生方》）加减。 常用药：党参、黄芪、白术、当归、龙眼肉、茯神、 酸枣仁、远志等。 药物加减：若腹痛便血者，加乌梅、白芍、防风 炭、地榆；出血不止者，加鸡血藤、血余炭、阿胶；兼有 风邪表证者，可酌加荆芥、防风、牛蒡子等疏风解表 之品，但是用量不宜大，以防化燥伤阴。 ５．２．２紫癜性肾炎 ５．２＿２．１风热夹瘀证（推荐级别：Ｄ）治法：清热解 毒，活血化瘀。 主方：连翘败毒散（《疮疡经验全书》）加减。
４８例［Ｊ］．中周实用医药，２００９，４（３０）：１２１—１２２． ［１０］韩文．四妙丸加味治疗过敏性紫癜６例［Ｊ］．山东中医杂 志，２００５，２４（１）：２８—２９． ［１１］邱金山．加味大补阴丸治职过敏性紫癜４２例［Ｊ］．时珍国 医国药，２００１，１２（２）：１９２．
每天３次。建议用法用量：每服剂量：＜３岁２片、３—６ 岁４片、＞６岁６片，每日３次。适用于紫癜性肾炎气 阴两虚夹瘀证。（推荐级别：Ｄ）“６１
［Ｊ］．中国现代药物应用，２００９，３（１１）：１５０—１５１．
８～１０丸，每天３次。用于气不摄血证。（推荐级别：Ｄ） 荷叶丸：每丸９ ｇ。每服剂量：＞７岁４．５ ｇ，每日 ２。３次，空腹温开水送服。用于血热妄行证。（推荐
【临床路径】过敏性紫癜诊疗常规
过敏性紫癜诊疗常规
【概述】
过敏性紫癜是儿童时期最常见的毛细血管变态反应性疾病，以广泛的小血管炎为病理基础。
除典型的皮肤紫癜外，常伴关节肿痛、腹痛、便血，部分有肾脏表现。
【诊断标准】
1、症状：皮肤症状以反复出现紫癜为特征，部分病例以腹痛、关节肿痛和肾脏受累症状首先出现。
起病前1——3周常有上呼吸道感染史。
2、体征：皮肤紫癜多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，颜色由淡红→鲜红→紫褐色→褪色可触合成片，皮疹分布处常伴皮肤胀痛。
高出皮面，可伴有血管神经性水肿及荨麻疹。
3、辅助检查：血常规白细胞正常或稍高，分类以中性和嗜酸性粒细胞增高为主，血小板计数正常，部分患者毛细血管脆性实验阳性，出凝血时间正常，尿常规可有红细胞及蛋白尿，大便潜血试验阳性。
血沉轻度增快。
【纳入标准】
过敏性紫癜
【排除标准】
1、不符合纳入标准者
2、治疗中出现并发者
【治疗常规】
1、一般治疗：卧床休息，积极寻找和去除致病因素
2、控制感染
3、基本药物治疗：对症治疗，抗血小板抗凝药物，糖皮质激素应用
4、中医中药治疗
【出院标准】
皮疹消退，腹痛及关节肿痛消失
【质量标准】
1、平均住院日：2周
2、疗效标准：治愈率≥90，病死率1%。
过敏性紫癜临床路径编码：D69.004 疾病名称：过敏性紫癜
适用对象：过敏性紫癜拟行：内科治疗
住院日期：年月日/出院日期：年月日
预期住院天数：15天/实际住院天数：天
预期术前住院天数：天/实际术前住院天数：天。
过敏性紫癜诊疗常规
过敏性紫癜过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称许兰-亨诺（Schonlein-Henoch）综合征，是小儿常见的变态反应性血管性紫癜。
其发病可能与感染（病毒、细菌、寄生虫等）、食物（牛奶、蛋、鱼虾蟹类）、药物（安乃近、链霉素、异烟肼、乙酰水杨酸等）、疫苗接种、昆虫叮咬等致敏机体，产生自身抗原抗体复合物沉积于小血管壁有关。
基本病理改变是广泛的毛细血管炎。
临床上以对称性皮肤紫癜、腹痛、便血、关节痛及肾脏损害为特征。
多见于3岁以上小儿。
诊断一、临床表现1、起病可急可缓，多于病前1-3周内有呼吸道感染病史，可有低热、乏力等。
2、皮肤紫癜：多对称性分布于双下肢，双膝关节以下为多，也可见于双上肢、臀部，呈大小不等的红色斑疹、荨麻疹样丘疹，初起时可为淡红色，压之褪色，数小时即成为深紫色红斑中心点状出血或融成片状，稍凸出于皮肤，压之不褪色，少数病例可见出血性疱疹。
紫癜分批出现，多于1-4周自然消退，部分病例于数日内甚至数年内反复出现。
有时可伴头面部、手足皮肤血管神经性水肿。
3、腹部症状：见于半数以上病例。
有腹痛、呕吐，甚至血便。
腹痛症状也可出现于皮肤紫癜以前数日或数周。
若腹痛严重伴呕吐、血便时应注意并发肠套叠问题。
4、关节型症状：可有一过性关节肿痛，多见于膝、踝、肘、腕关节。
5、肾脏损害：可有血尿，甚至水肿、高血压。
少数病例呈肾病综合征或慢性肾功能不全表现。
二、实验室检查1、血小板计数及出凝血时间均正常，嗜酸粒细胞可增高。
2、血沉可增快。
血清补体正常。
IgA可升高。
3、尿常规检查可有镜下血尿和/或蛋白尿。
4、粪便潜血试验可为阳性。
鉴别诊断根据紫癜分布及形态特点、血小板计数可与血小板减少性紫癜区别。
后者紫癜分布无特定规律、不对称，血小板计数低于正常。
腹型紫癜需与其他急腹症鉴别。
治疗目前尚缺乏特效疗法。
一、祛除病因：治疗感染，停止使用可疑的药物或食品。
二、普通型皮肤紫癜可给予大剂量维生素C、维生素PP等改善血管脆性。
儿童过敏性紫癜循证诊治建议
儿童过敏性紫癜循证诊治建议概述儿童过敏性紫癜是一种常见的小儿过敏性疾病，通常表现为皮肤出现紫红色的出血点或瘀斑。
目前尚未有精确的流行病学调查数据，但研究表明，该疾病男女发病率无明显差异，好发于3-15岁儿童，在幼儿园和小学生中更为常见。
诊断儿童过敏性紫癜的主要临床表现在皮肤方面，通常为紫红色的出血点或瘀斑，并常伴有发热、头痛、关节痛等全身症状。
如果孩子出现这些症状，家长应及时就医。
一般来说，诊断儿童过敏性紫癜需要排除其他疾病，如血小板减少性紫癜、血友病、血管性水肿等。
循证治疗儿童过敏性紫癜的治疗需要根据具体情况进行，常规治疗措施包括休息、卧床休息、避免剧烈运动、保持皮肤清洁和应用冰敷等。
此外，根据临床循证指南，以下治疗方法也可作为参考：1.糖皮质激素治疗：糖皮质激素可以快速缓解症状，但存在副作用。
建议在医生的指导下使用，根据体重和年龄等因素确定使用剂量和用药时间。
2.补体抑制剂治疗：针对免疫系统中的抑制因子进行干预，可有效改善症状。
但使用时需要注意剂量和用药时间，以减少副作用。
3.抗组胺药治疗：抗组胺药可以缓解过敏反应引起的瘙痒和皮肤水肿等症状。
但在使用时需要注意不良反应，如头晕、口干等。
饮食调理儿童过敏性紫癜的治疗中，饮食调理也很重要。
一些研究表明，一些食物可能会加重症状，如海鲜、牛奶、花生等，家长应尽量控制孩子的摄入量。
此外，多吃些有助于免疫系统健康的食物，如蔬菜、水果等，也有利于孩子的康复。
预防预防儿童过敏性紫癜的最好方法是预防过敏反应引起的疾病。
家长应加强孩子的营养和体质，增强免疫力。
此外，孩子在平时应尽量避免接触过敏原，包括花粉、尘螨、花生等。
儿童过敏性紫癜是一种常见的小儿过敏性疾病，但经过合理诊断和治疗，可以有效控制症状，预防疾病发生。
家长应保持注意，及时就医，遵医嘱治疗，注意饮食调理和预防措施，帮助孩子度过疾病期。
过敏性紫癜的诊治策略
过敏性紫癜的诊疗提检项目1、常规项目：血、尿、便常规，肾功，离子、血沉，风湿三项，凝血常规，腹部彩超（腹痛时检查）。
2、其他项目：肝功，心肌酶，胸片，PPD。
鉴别1、血小板减少性紫癜。
2、外科急腹症。
3、如表现为细菌感染，发热时需注意与流脑鉴别。
治疗原则1、一般皮肤型：（1）紫癜饮食（附件)（2）抗过敏：○1复方甘草酸苷：1-2mg/kg.d 1/日ivd,最大剂量40mg○2维生素C ：100mg/kg.d 1/日ivd (最大剂量3.0g）口服为宜○3葡萄糖酸钙：0.5-1ml/kg.日（1g/10ml.1支），一般给5-10ml，1/日ivd 口服为宜○4地塞米松：0.3-0.5mg/kg.d （加壶）1/日（3）抗血小板聚集：葛根素：10-20kg 0.1g，20-30kg 0.15g，＞30kg .0.2g. 1/日ivd （4）补充维生素：脂溶性维生素：5%葡萄糖100ml+脂溶性维生素（0.1支/kg）最大剂量1支补充：口服药物：○1抗过敏：芦丁片：10-20mg/次，3/日；氯雷他定（开瑞坦）：5-10ml/次，1/日；维生素C：按说明书○2抗凝：双嘧达莫（潘生丁）3-5mg/kg.d 3/日注：紫癜较严重时可给肝素钙10 IU/kg.次，皮下注射2/日，7天或肝素钠120-150IU/kg+5%葡萄糖100ml，1/日，5天2、腹型（1）○1便潜血阳性，下流食。
○2消化道出血，下禁食。
（2）在基本皮肤型治疗基础上：加用激素冲击，甲泼尼龙琥珀酸钠2mg.d，3/日（根据患儿症状激素酌情减量，病情改善后可改为口服泼尼松1-2mg/kg.d）（3）上消化道出血（黑便）：1）抑酸药：○1西咪替丁：20mg/kg.d，2/日，1周后改口服15-20mg/kg.d.3/日（首选）○2奥美拉唑：0.6-0.8mg/kg，1/日ivd，超过30kg按30kg算2）止血药：○1维生素K：2-5mg im○26-氨基乙酸：100mg/kg once ivd○3蛇毒血凝酶：儿童:0.3-0.5-1.0KU，紧急情况下，立即静脉注射 lKU，同时肌肉，主射lKU。
儿童过敏性紫癜诊疗指南解读
㊃标准㊃方案㊃指南㊃儿童过敏性紫癜诊疗指南解读黎书㊀王峥㊀㊀过敏性紫癜(Henoch-Schönlein p ur p ura,HSP)是儿童时期最常见血管炎之一,多发于学龄期儿童,临床特征以非血小板减少性紫癜㊁关节炎/关节痛㊁腹痛㊁胃肠道出血及肾损害为主㊂HSP多发于寒冷季节, HSP患者中合并上呼吸道感染史者达30%~50%,可为病毒及细菌等感染㊂HSP病因迄今尚未完全阐明,目前认为该病可能与感染㊁疫苗接种㊁食物和药物及遗传等因素有关㊂HSP主要发病机制可能为I g A1分子糖基化异常及清除障碍,沉积于小血管壁引起自身炎症反应和组织损伤[1]㊂中华医学会儿科学会免疫学组于2013年制定并发布‘儿童过敏性紫癜循证诊疗建议“[2](以下简称为 诊疗建议 ),首次从循证医学角度为国内儿科医师对HSP的临床诊疗提供了依据和参考,而此前对儿童HSP诊疗在国内外均缺乏统一标准与临床指南,已有的指南均仅仅为针对紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis,HSPN)的诊断与治疗[3-4]㊂笔者拟结合文献回顾及临床实践,对 诊疗建议 进行相关解读如下㊂1㊀儿童过敏性紫癜的治疗策略概述诊疗建议 检索并分析总结1992-2012年的2260篇有关HSP诊疗的中㊁外文文献㊂其中,随机对照试验文献为17篇,临床研究为59篇,这些研究提示,关于HSP的临床研究目前尚十分有限,尤其是大样本㊁较高质量的临床研究更是相对缺乏㊂由于临床对HSP诊断标准已相对明确(主要依据2010欧洲抗风湿病联盟/欧洲儿科风湿病学会制定的统一标准[5]),故在此不再赘述㊂现对 诊疗建议 中有关HSP的主要治疗建议总结,如表1所示㊂㊀㊀HSP具有自限性,该病导致的单纯皮疹通常无需治疗㊂然而,对于合并严重皮疹㊁急性关节痛㊁腹痛及肾损害等症状的HSP患儿,应控制急性期症状,监测并改善影响预后的因素㊂对HSP患儿的总体治疗措施包括支持治疗㊁对症治疗㊁免疫抑制治疗及近年开展表1㊀临床对儿童过敏性紫癜的主要治疗措施总结Table1㊀Summar y of the p rimar y measures in the treatment of childhood Henoch-Schönlein p ur p ura疾病表现治疗建议证据水平关节症状口服泼尼松[剂量为1m g/(k g㊃d),2周后减量]可降低HSP导致的儿童关节疼痛程度及疼痛持续时间Ⅰ/A 胃肠道症状采用糖皮质激素治疗可较快缓解急性HSP导致的胃肠道症状,缩短腹痛持续时间Ⅱ/B 采用丙种球蛋白㊁甲泼尼龙静脉输注及血浆置换(p lasma exchan g e,PE)联合治疗,可有效缓解HSP导致的儿童严重胃肠道血管炎Ⅴ/E 甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯对HSP导致的儿童持续腹痛有较好疗效Ⅲ/D对儿童HSP患儿采取早期激素治疗可有效缓解腹痛,减少肠套叠㊁肠出血等风险Ⅱ/B腹部症状严重的HSP患儿早期接受激素治疗可降低外科手术干预风险Ⅰ/BHSP所致腹痛应用激素治疗时,应严密监测,以预防肠套叠㊁肠穿孔及腹膜炎等并发症的发生Ⅲ/D HSPN糖皮质激素能有效改善HSP所致肾脏症状Ⅰ/A 糖皮质激素不能预防HSPNⅡ/C单独施行PE可明显提高HSP患儿的肾小球滤过率(g lomerular filtration rate,GFR),改善急进性HSPN患儿预后Ⅴ/E肝素治疗可减轻HSP所致的肾损害Ⅲ/C 总体疗效及复发糖皮质激素不能预防HSP复发Ⅱ/C 静脉注射免疫球蛋白(intravenous immune-g lobulin,IVIG)可明显改善HSP所致的坏死性皮疹㊁严重胃肠道症状㊁脑血管炎Ⅴ/E ㊀㊀注:根据2001年英国牛津循证医学的证据分级与推荐意见强度,将治疗儿童HSP的证据水平分为I㊁Ⅱ㊁Ⅲ㊁Ⅳ和Ⅴ共5个级别[Ⅰ级:临床大样本试验,随机对照试验(randomized control trials,RCT),结论确定,假阳性或假阴性错误的风险较低;Ⅱ级:临床小样本试验,RCT,结论不确定,假阳性和(或)假阴性的风险较高;Ⅲ级:非RCT,为同期临床对照研究;Ⅳ级:非RCT,为历史对照研究和专家意见;Ⅴ级:系列病例报道,非RCT和专家意见];同时将推荐意见强度分为A㊁B㊁C㊁D和E共5个等级(A级:至少2项为Ⅰ级研究结果支持;B级:仅1项为Ⅰ级研究结果支持;C级:仅Ⅱ级研究结果支持;D级:至少1项为Ⅲ级研究结果支持;E级:仅Ⅳ级或Ⅴ级研究结果支持)DOI:10.3877/cma.j.issn.1673-5250.2014.06.007基金项目:2013年教育部博士点基金资助项目(20130181110055);国家自然科学基金资助项目(30972636)作者单位:610041成都,四川大学华西第二医院儿科通信作者:王峥,Email:Wan g zhen g48@的血液净化治疗,如PE等㊂HSP患者的预后主要取决于该病肾脏损害的程度,研究报道约1/3HSP患儿存在肾脏受累[6-7],而笔者认为,每例HSP患儿均存在不同程度的肾脏受累㊂既往临床判断HSP出现肾损害往往以尿常规检查结果异常,即出现血尿和(或)蛋白尿为标准,然而Guo 与Wan g[8]对13例尿常规结果正常且无禁忌证HSP 患儿进行肾穿刺活检的组织病理学检查结果发现,其均存在组织病理学异常,而且以Ⅱ级异常(单纯系膜增生)为主,部分有Ⅲa级异常(系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成或节段性病变)表现㊂国内学者发现, HSPN患儿可在尿常规或尿蛋白定量检查结果尚未出现异常时,尿微量蛋白排泄已增加,由此提示早期隐匿肾脏损害[7]㊂因此,即便尿常规结果正常,肾损害仍然可能存在㊂在三级医疗中心就诊的HSPN患儿中, 20%在确诊20年后进展为慢性肾脏疾病(chronic kidne y disease,CKD),而其发生CKD的风险通常与起始临床症状和组织学表现无关[6]㊂若不高度重视HSP患儿的肾脏损害,对其进行长期密切随访和积极治疗,少数患儿可随时间推移在成年后进展为终末期肾病[8]㊂即使尿常规检查结果轻微异常的HSP患儿,也存在此种风险㊂国外研究发现,尽管HSP初发时严重肾损害通常为预后不良表现,但少数患儿病之初仅有轻微肾损害表现者,也可能有较差预后,故对每一例HSP患儿均须长期随访,高度警惕肾损害的发生,一旦发生应积极治疗[9]㊂2㊀关于儿童过敏性紫癜的糖皮质激素使用是否使用糖皮质激素治疗在儿童HSP治疗中是一个长期存在争议的问题㊂过去认为HSPN患儿大多可自然缓解,仅对症支持治疗是必要的㊂然而长期随访研究结果显示,部分HSPN可缓慢进展为CKD,因此在无急进性肾炎的HSPN患儿中也应广泛使用激素治疗[6]㊂目前,多数临床研究认为,HSP需使用激素治疗,特别是有肾脏受累者㊂笔者亦认为HSP患者需使用糖皮质激素治疗,但需要在正规合理应用激素治疗的基础之上实施㊂2010年,国家卫生和计划生育委员会颁布的 过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南 中指出:糖皮质激素在HSP中的使用指征为:①有严重消化道病变,如消化道出血;②表现为肾病综合征者;③急进性肾炎可采用甲泼尼龙冲击治疗[10]㊂2012年改善全球肾脏病预后组织(Kidne y Disease:Im p rovin g Global Outcomes, KDIGO)在 肾小球肾炎临床实践指南 中建议,对于持续蛋白尿>1g/(d㊃1.73m2),已应用血管紧张素转化酶抑制剂(an g iotension-convertin g enz y me inhibitor,ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(an g iotensinⅡrece p tor anta g onist,ARB)进行治疗, GFR>50mL/(min㊃1.73m2)的HSPN患儿,应同于I g A肾病治疗,即给予口服糖皮质激素治疗6个月㊂ 诊疗建议 中推荐糖皮质激素适用于对HSP所致的胃肠道症状㊁关节炎㊁血管神经性水肿㊁肾损害较重及表现为其他脏器急性血管炎的HSP患儿进行治疗㊂然而迄今尚无RCT对激素治疗HSPN的确切疗效进行评价[11]㊂目前开展的少量对激素在HSPN中应用的RCT[12-13],其目的为观察激素是否可以预防HSPN 的发生,且均为阴性结果㊂ 诊疗建议 中提到: 多个RCT证明糖皮质激素不能阻止HSP患者肾病的发生,亦无证据提示糖皮质激素能预防HSP复发 ㊂研究显示,单纯口服糖皮质激素治疗对HSPN无显著疗效[8],而静脉输注甲泼尼龙冲击治疗后口服泼尼松则具有一定疗效㊂Kawasaki等[14]对56例组织病理学检查结果为Ⅲb级异常以上的HSPN患儿采取静脉输注甲泼尼龙+尿激酶冲击疗法(meth y l p rednisolone and urokinase p ulse thera py,MUPT)后再口服泼尼松龙治疗6个月,同时口服抗血小板药双嘧达莫(潘生丁)及抗凝药华法林,对所有受试者进行长达18年的随访研究的结果显示,最终39例HSPN患儿痊愈,10例尿常规结果轻微异常,5例有活动性肾脏疾病,1例发生肾功能不全㊂3㊀关于儿童过敏性紫癜的免疫抑制剂使用近年免疫抑制剂常被用于重症HSPN患者[肾病水平蛋白尿和(或)进行性肾功能减退]的治疗,包括环磷酰胺㊁硫唑嘌呤㊁环孢素A㊁他克莫司㊁吗替麦考酚酯及雷公藤多苷等㊂然而,在肾功能恶化的HSPN患儿中,应用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗仅有较低级别循证医学证据[8],如许多回顾性研究报道采用糖皮质激素(甲泼尼龙冲击治疗)㊁免疫抑制剂与抗凝及抗血小板聚集药物,上述药物单独或联合运用能显著提高患儿的肾功能预后㊂Oner等[15]对12例HSPN 合并急进性肾炎型患儿采用联合甲泼尼龙冲击疗法(治疗3d)㊁口服环磷酰胺治疗(6个月)㊁双嘧达莫治疗(6个月),并口服泼尼松治疗3个月的结果显示, 11例患儿的肾功能恢复正常㊂Wu等[16]对42例有肾病水平蛋白尿的HSPN患儿采取雷公藤多苷联合口服泼尼松治疗6~9个月的结果发现,其短期症状缓解率优于单纯服用泼尼松组,长期疗效尚有待进一步随访㊂Ren等[17]对27例合并大量蛋白尿的HSPN成年患者采用吗替麦考酚酯联合低剂量口服泼尼松龙治疗的结果发现,该疗法可有效诱导㊁维持HSPN成年患者病情缓解,并可降低激素使用量㊂这些研究证据级别均较低,随访时间短,而表面上痊愈的HSPN患者数十年后仍然可发展为慢性肾功能衰竭㊂因此在决定儿童HSP的治疗方案时,应首先权衡治疗有效性与免疫抑制剂可能导致的并发症的情况㊂目前儿童HSP 的免疫抑制剂治疗的最佳疗程尚不确定,但不应少于3个月㊂4㊀关于儿童过敏性紫癜的血液净化问题HSPN患儿血液循环中存在大量的免疫活性介质,如I g A分子循环免疫复合物㊁多种炎症因子㊁趋化因子及补体等,其与HSPN发病密切相关[6]㊂血液净化治疗主要包括血液透析与血液灌流(hemo p erfusion,HP),PE及连续肾脏替代疗法(continuous renal re p lacement thera py,CRRT)等,其中HP和PE可有效清除循环免疫复合物㊁细胞因子及炎症因子等有害物质㊂血液净化治疗已在多种自身免疫性疾病中得到广泛应用㊂长期随访研究报道,PE 作为儿童HSPN的独立治疗手段,可有效缓解病情,改善远期预后[18]㊂在重症HSP的成年患者中,PE联合激素治疗亦可快速缓解症状,并改善其长期预后[19]㊂2012年KDIGO指南提出,HSPN患儿中,对于>50%新月体形成,血浆肌酐水平>500μmol/L的急进性肾炎者可在药物治疗基础上加用PE治疗[3]㊂ 诊疗建议 中对于儿童HSPN的治疗,建议参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组2009年制定并发布的 紫癜性肾炎的诊治循证指南 [4]㊂2009年发布的 紫癜性肾炎的诊治循证指南 中提到, 对急进性肾炎或病理Ⅳ㊁Ⅴ级的HSPN,除药物治疗外,PE可有效去除患者血浆中抗体㊁补体及免疫反应介质等,从而缓解患儿病情进展㊂但其为小样本非RCT,具体疗效尚有待进一步证实㊂由于PE对于新鲜冰冻血浆需求量大,且存在输入血液制品的各种风险,故目前采用HP取代PE治疗重症HSPN已成为趋势[5]㊂HP从广义而言,也是隶属于PE中的一种技术㊂HP不仅对有效清除毒物㊁药物中毒有良好疗效,而且对一些高细胞因子㊁高炎症因子血症疾病及多种免疫性疾病等也有较好效果㊂Guo等[8]对50例HSPN患儿在药物治疗基础上进行HA280树脂HP治疗,每天1次,连续3次治疗后,患儿血清肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)-α,白细胞介素(interleukin,IL)-1,-6与白细胞三烯B4(leukotriene B4,LTB4),I g A水平明显低于单纯药物治疗的对照组㊂在对重症HSP患儿进行HP的临床实践中,Chen等[20]发现,HP可明显降低HSP复发率,对皮肤紫癜消退及腹痛缓解起效迅速㊂在对90例HSPN患儿随访1年的研究中还发现,HP 联合糖皮质激素治疗较单纯激素治疗能更为有效治愈HSPN,可显著缓解患儿急性期腹痛及关节痛[21]㊂HP 基本可取代PE对重症HSP进行治疗,并且很有帮助,但应严格掌握其使用指征,避免过度治疗㊂Wu 等[16]对符合以下条件之一的HSP患儿进行HP治疗并取得了较好疗效,可有效治疗HSP导致的如下疾病:①严重腹痛和(或)消化道出血;②HSPN(肾病型或危重型HSPN,或肾组织活检提示细胞新月体形成ȡ50%,或肾功能不全);③皮疹严重伴关节肿痛或活动受限;④病情反复㊁频繁复发或药物治疗欠佳者㊂综上所述,对HSP患儿中,即使尿常规检查结果仅少量蛋白尿或结果正常者,均可能存在隐匿肾损害,少数有最终发展为终末期肾病的风险㊂故对所有HSP患儿均应长期密切监测肾脏损害,一旦发现应采取积极治疗措施㊂HSP患儿需进行糖皮质激素治疗,但应建立在正规合理应用激素的基础之上㊂对采用药物治疗效果不佳的重症HSPN患儿,血液净化疗法,如PE及HP可有效缓解病情,是重症HSP的一种重要辅助治疗手段㊂参考文献1Kawasaki Y,Ono A,Ohara S,et al.Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis in childhood:p atho g enesis,p ro g nostic factors and treatment[J].Fukushima J Med Sci,2013,59(1):15-26.2中华医学会儿科学分会免疫学组,‘中华儿科杂志“编辑委员会.儿童过敏性紫癜循证诊疗建议[J].中华儿科杂志.2013,51(5): 502-507.3Kidne y Disease:Im p rovin g Global Outcomes(KDIGO) Glomerulone p hritis Work Grou p.KDIGO clinical p racticeg uideline for g lomerulone p hritis[J].Kidne y Inter,2012,2(Su pp l2):139-274.4中华医学会儿科学分会肾脏病学组.紫癜性肾炎的诊治循证指南(试行)[J].中华儿科杂志,2009,47(9):911-913.5Ozen S,Pistorio A,Iusan SM,et al.EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein p ur p ura,childhood p ol y arteritis nodosa childhood We g ener g ranulomatosis and childhood Taka y asu arteritis:Ankara2008.PartⅡ:final classification criteria[J].Ann Rheum Dis,2010,69(7):798-806.6Davin JC,Co pp o R.Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis in children[J].Nat Rev Ne p hrol,2014,10(10):563-573.7易著文.儿童紫癜性肾炎诊治循证指南的解读[J].中国中西医结合儿科学,2010,2(4):289-291.8Guo YN,Wan g Z,Lu J.The relationshi p between children kidne y diseases and adult ESRD-an e p idemiolo g ical 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过敏性紫癜治疗指南
过敏性紫癜治疗指南：【概述】过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。
病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。
儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。
【诊断要点】（一）诊断依据：①典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。
除紫癜外，还可并发荨麻疹．血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。
②反复阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，可伴呕吐、便血。
③大关节肿痛，活动受限，可单发或多发。
④病程中（多数在6个月内）出现血尿和（或）蛋白尿，可伴有高血压和水肿，诊断为紫癜性肾炎。
⑤约半数病人毛细血管脆性试验阳性，血小板计数、出血时间或凝血时间、血块退缩时间正常，排除血小板减少性紫癜。
同时具体第①、⑤项可确诊此病。
（二）临床分型诊断：①皮肤型（单纯型）：仅有上述诊断依据第①项。
②腹型：有上述诊断依据第①、②项。
③关节型：有上述诊断依据第①、③项。
④肾型：有上述诊断依据第①、④项。
⑤混合型：有上述诊断依据第①项，伴有第②、④项中的2项或2项以上。
（三）肾型临床分型诊断：①孤立性血尿：为离心尿红细胞＞5个/高倍视野(儿童医院离心尿红细胞＞10个/高倍视野)。
②孤立性蛋白尿：为24h尿蛋白定量＞0.15g，或每小时＞4mg/kg。
③血尿和蛋白尿：同时有上述血尿和蛋白尿表现，无其他异常。
④急性肾炎型：有血尿和蛋白尿，并有不同程度的水肿和高血压，肾功能一般正常。
⑤肾病综合征型：符合肾病综合征的诊断依据。
⑥急进性肾炎型：起病急，有急性肾炎型表现，并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退。
（7）慢性肾炎型：起病缓慢，持续性血尿和蛋白尿，部分病人有水肿、高血压及不同程度的肾功能减退，病程＞1年。
（四）肾脏病理分级诊断：①Ⅰ级:肾小球轻微异常;②Ⅱ级:单纯系膜增生, 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性;③Ⅲ级: 系膜增生, 伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化､粘连､血栓､坏死), 其系膜增生可为: a.局灶/节段; b.弥漫性;④Ⅳ级: 病变同Ⅲ级,50%~75%的肾小球伴有上述病变, 分为: a.局灶/节段;b.弥漫性;⑤Ⅴ级: 病变同Ⅲ级, >75%的肾小球伴有上述病变, 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性;⑥Ⅵ级:膜增生性肾小球肾炎｡【治疗原则】（一）一般治疗：急性期卧床休息。
过敏性紫癜诊疗规范
过敏性紫癜过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。
【病因】本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。
【发病机理】B淋巴细胞多克隆活化为其特征，T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。
30～50％患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。
IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。
血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。
本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。
综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。
【病理】过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。
血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。
间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。
内皮细胞肿胀，可有血栓形成。
病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。
在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。
过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA 肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。
【临床表现】多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。
皮肤科过敏性紫癜患者诊治常规
皮肤科过敏性紫癜患者诊治常规【概述】过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病，侵犯皮肤或其他器官的毛细血管和细小血管，特点是血小板不减少。
【诊断要点】1.主要病因本病病因不完全清楚，主要诱因有感染、食物过敏、药物过敏、天花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等。
2.临床表现（1）前驱期症状：发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
（2）临床上一般分为以下4型。
①单纯型：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑疹样紫癜为主，反复发作，皮损初起时伴有皮肤瘙痒，少数患者可出现风团、血管性水肿及多形性红斑等。
②关节型：除皮肤表现外，可伴有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发生在膝、踝、肘、腕等关节，关节腔可有渗液，但不留后遗症。
③腹型：除皮肤表现外，约2/3患者可出现腹部阵发性绞痛或持续性钝痛，同时可伴有呕吐、呕血或便血，严重者可伴发肠套叠或肠穿孔。
④肾型：一般于发生紫瘢2～4周时出现肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿和管型尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期，通常在数周内恢复。
重症者可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。
少数患者血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。
3.实验室检查（1）血液检查：无贫血，血小板计数正常，白细胞计数正常或轻度增高，出、凝血时间正常。
（2）骨髓象；正常骨髓象，嗜酸性粒细胞可偏高。
（3）尿液检查：可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。
（4）粪常规检查：部分患者可检出寄生虫卵及红细胞，隐血试验可阳性。
（5）毛细血管脆性试验：阳性。
4.组织病理学检查弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围聚集。
免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
【鉴别诊断】1.特发性血小板减少性紫藏根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤、分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。
过敏性紫癜皮疹如伴有血管性水肿、风团或多形红斑则更易区分。
2.风湿性关节炎亦可有关节肿痛及低热，随着病情的发展，本病患者皮肤出现紫癜，则可予以鉴别。
过敏性紫癜中医诊疗指南
·诊疗规范·收稿日期：2011-09-30基金项目：国家中医药管理局“中医儿科常见病诊疗指南”资助项目［ZYYS-2009（0004）-30］作者简介：丁樱（1951-），女，教授，主任医师，博士生导师，主要从事中医儿科临床和研究工作。
过敏性紫癜中医诊疗指南丁 樱，孙晓旭，毕玲莉，张 霞（河南中医学院第一附属医院儿科医院，河南 郑州 450000）说 明1）本指南编写目的在于规范中医儿科的临床诊断和治疗，为临床医师提供中医标准化处理的策略与方法，促进中医儿科临床诊疗和科研水平的提高。
2）本指南是根据现代中医儿科学的发展状况和临床需要，在文献研究、专家调查问卷分析、专家论证会的基础上形成的。
3）本指南内容涵盖了过敏性紫癜的中医诊断、辨证、治疗方法，适用于各年龄段患者的中医诊疗。
4）本指南由中华中医药学会儿科分会组织实施，河南中医学院为负责起草单位。
5）本指南主要起草人：丁樱、孙晓旭、毕玲莉、张霞。
6）本指南研究经费由国家中医药管理局提供，与其他任何组织或个人无潜在利益冲突。
7）本指南的形成过程（1）文献检索 文献检索主要利用检索工具，采取人工检索和计算机检索、网络检索相结合的方法查询相关文献。
其中古代文献资料主要通过《中医儿科古代文献数据库》《中华医典》《古今图书集成医部全录》以及大学、医院图书馆检索查找。
现代期刊文献主要在中国清华大学制作的“中国期刊全文数据库”和美国国立医学图书馆制作的生物医学文献数据库“Medline ”中检索查找，为保证查全率，统一以过敏性紫癜病名作为检索词，从多种途径查找。
现代其他文献主要参考了国家中医药管理局1994年6月28日发布的《中华人民共和国中医药行业标准·中医病证诊断疗效标准》、各版中医儿科全国教材，以及现代医学的相关指南、标准、主要教材。
（2）专家调查 本指南依据文献检索的结果，从诊断、辨证、治法、方药、预防护理等方面综合古今见解，按Delphi 法（即专家调查法）制作了问卷，向以中医儿科医师为主的专家（高级职称者）群体征求意见，共制作了3轮专家问卷，总回收率在84.7%，从而形成了专家共识。
过敏性紫癜诊疗常规
过敏性紫癜过敏性紫癜是以毛细血管和小动、静脉为主的变态反应性疾病。
多发于5岁以上男孩，春秋季多发。
一、临床表现1皮肤紫癜:多见于下肢及臀部对称分布，关节伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少；初为淡红色斑丘疹，渐变为紫色、棕色而消退，除紫癜外还可出现荨麻疹、多形性红斑或血管神经性水肿等。
2关节症状:可伴有关节痛及关节肿胀，多见于膝关节和踝关节，多为一过性，不遗留关节畸形。
3消化道症状：常为腹痛，多呈严重疼痛，同时伴有呕吐，可出现血便或粪便隐血阳性，少数患儿可出现肠套叠、肠穿孔、肠梗阻等并发症。
4肾脏表现：表现肉眼血尿或显微镜下血尿或蛋白尿。
5多急性起病，半数以上患儿于病前1-3周有上呼吸道感染病史。
二、实验室检查血常规示血小板计数、白细胞中度增加，嗜酸性细胞正常或稍增高，血沉增快，C反应蛋白阳性，常规行凝血分析、免疫球蛋白检测及大小便常规，肾脏损害者有蛋白尿、血尿，消化道出血者有肉眼血便或粪便隐血阳性。
特殊变应原检测有助于寻找过敏原。
抗O、补体C3、C4有助于明确是否链球菌感染。
腹型过敏性紫癜可酌情行腹部B超、腹部CT检查。
症状不典型则根据鉴别需要完善相关检查（如抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等）。
三、诊断1.诊断：根据典型皮疹2.分型：单纯皮肤型:典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状3.鉴别诊断：血小板减少性紫癜、链球菌感染后肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、败血症、弥漫性血管性凝血等。
四、治疗1一般治疗：注意休息，积极寻找并去除致病因素，控制感染，补充维生素C。
2对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药和钙剂；腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西米替丁每日10-20mg/kg或奥美拉唑每日0.7-09mg/kg，可用大剂量维生素 C 100-200(mg//kg.d)以改善血管通透性。
关节肿痛者可加用非甾体类消炎药。
过敏性紫癜诊疗常规
过敏性紫癜诊疗常规【病史采集】1．注意本病的诱发因素，如细菌、病毒或寄生虫感染，药物和食物等；2．发病前l～3周有无低热或上呼吸道感染；3．关节、腹部以及肾损害的症状。
【相关检查项目】体格检查：1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、脑膜刺激征、腹部及关节情况，有无浮肿。
2．紫癜的分布和有无其他皮疹，毛细血管脆性试验。
实验室检查：1．血、尿、粪常规，肝肾功能；2．血小板计数、出凝血时间、血块回缩时间；3．必要时可查血小板功能、白陶士部分凝血活酶时间和凝血酶原时间；4．骨髓检查；5．必要时做腹部、关节、肾脏的X线检查和B型超声检查。
【诊断及鉴别诊断】诊断：1．临床表现：分为单纯型（紫癜型）、腹型、关节型、肾型、混合型。
（1）发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状；（2）以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑；（3）病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生。
可有紫癜肾炎。
2．实验室检查血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。
3．除外可引起血管炎的其他疾病。
鉴别诊断：1．急腹症；2．急性肾炎；3．其他疾病引起的血管炎，如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜等。
【治疗原则】1．消除致病因素；2．抗组胺药物；3．止血药物：安络血、止血敏、维生素C等；4．肾上腺皮质激素：对皮肤型和关节型较好；5．免疫抑制剂：适用于紫癜性肾炎病情迁延或促肾上腺皮质激素疗效不佳者；一般用环磷酰胺或硫唑嘌呤，也可合用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂。
【疗效标准】1．临床治愈：治疗后一切症状消失，有关检查正常。
观察一年未复发者可视为临床治愈。
2．好转：治疗后病情明显好转，但未恢复正常，可视为临床好转。
3．无效。
过敏性紫癜(儿科)
过敏性紫癜临床路径(2010年版)一、过敏性紫癜临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为过敏性紫癜（ICD-10：D69.004）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）。
1.病史：多见于儿童和青少年,尤其5-10岁儿童；常无明确诱发因素，但病初1-3周可有上呼吸道感染。
2.体征：高出皮面可触及紫癜为典型表现，皮疹常为对称性，四肢为主，伸侧面为多。
可伴关节、消化道或肾脏症状。
3.实验室检查：血常规白细胞正常或轻度升高；血小板正常或增高。
免疫球蛋白IgA部分病例可增高，血清补体正常。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）。
1.普通型紫癜（单纯皮肤紫癜）：注意休息及对症治疗(可用抗血小板凝聚药物如双密达莫片、维生素C、维生素P等)。
2.如合并关节或腹部症状：首选糖皮质激素治疗。
3.如合并肾脏症状：按过敏性紫癜肾炎治疗（判断临床类型，必要时行肾组织活检判断病理类型作分型治疗）。
（四）标准住院日。
普通型3－5天，关节型或腹型一般7－10天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD－10：D69.004过敏性紫癜疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院后第1－2天。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；（2）C反应蛋白（CRP）、血沉；（3）肝肾功能、血电解质；（4）免疫球蛋白、补体。
2.根据患者病情可选择：尿微量蛋白系列、抗核抗体、抗中心粒细胞抗体、胸片、B超等。
（七）治疗开始于诊断第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.普通型紫癜（单纯皮肤紫癜）：可用抗血小板凝聚药物如双密达莫片(3–5mg/Kg/d)(不超过150mg/d)、维生素C、维生素P等。
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过敏性紫癜等种疾病诊疗指南文稿归稿存档编号：[KKUY-KKIO69-OTM243-OLUI129-G00I-FDQS58-过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南过敏性紫癜过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是儿童时期最常见的血管炎之一.以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现.多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7-14岁,1周岁以内婴儿少见.一、临床表现多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史.有资料显示,过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现.（一）皮肤症状：皮疹是本病的主要表现.主要分布在负重部位,多见于下肢远端,踝关节周围密集.其次见于臀部.其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见.特征性皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜.皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡.紫癜可融合成片,最后变为棕色.一般1-2周内消退,不留痕迹；也可迁延数周或数月.有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛.（二）消化系统症状：较为常见,约2/3患儿出现消化道症状.一般出现在皮疹发生1周以内.最常见症状为腹痛,多表现为阵发性脐周绞痛,也可波及腹部任何部位.可有压痛,但很少有反跳痛.同时伴有呕吐.约半数患儿大便潜血阳性,部分患儿出现血便,甚至呕血.如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗.少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎,需外科手术治疗.（三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿.上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2-4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期.病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压.虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久.（四）关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎.大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位.其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累.表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限.关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形.（五）其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征.二、辅助检查本病无特异性实验室检查.血小板计数正常或升高.出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常.部分患儿白细胞总数增高达20.0×109 /L,伴核左移.血沉可增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌.抗核抗体及类风湿因子常阴性.约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高.有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性.肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿.有时严重蛋白尿可致低蛋白血症.对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查,有利于肠套叠的早期诊断.三、诊断与鉴别诊断（一）诊断.对症状典型者不难作出诊断.非典型病例,如在紫癜出现前出现其他系统症状的,诊断较为困难.（二）鉴别诊断.1.特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别.2.外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者,应与急腹症鉴别.过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无腹肌紧张和反跳痛,除非出现肠穿孔才有上述情况.出现血便时,需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别.3.细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹.这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死.患儿一般情况危重,且血培养阳性.4.肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别.5．此外,还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别.四、治疗原则（一）一般治疗：急性期卧床休息.要注意出入液量、营养及保持电解质平衡.有消化道出血者,如腹痛不重,仅大便潜血阳性者,可用流食.如有明显感染,应给予有效抗生素.注意寻找和避免接触过敏原.（二）对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kgd,分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注, 1-2周后改为口服,15-20mg/kgd,分三次服用,继续应用1-2周.有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血时应禁食.（三）抗血小板凝集药物：阿司匹林3-5 mg/kgd或25-50mg/kgd,每日一次口服；潘生丁3-5mg/kgd,分次服用.（四）抗凝治疗：本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来有使用肝素的报道,剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注,每日1次,连续5天,或肝素钙10U/kg 次,皮下注射,每日2次,连续7天.也有推荐使用尿激酶2500U/kg.（五）肾上腺皮质激素：单独皮肤或关节病变时,无须使用肾上腺皮质激素.以下几种情况是用激素的指征：1.有严重消化道病变,如消化道出血时,可服泼尼松1-2mg/kg d,分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注,症状缓解后即可停用；2.表现为肾病综合征者,可用泼尼松1-2mg/kg d,不短于8周；3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎.激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺.（六）有肾功能衰竭时,可采用血浆置换及透析治疗.（七）其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,剂量为400mg/kg d,静脉滴注,连用2-3天.对急进性肾炎可进行血浆置换疗法.特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是小儿最常见的出血性疾病.其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞成熟障碍.一、临床表现偶见病例因注射活疫苗后发病,多发生于注射后15-35天.本病见于小儿各年龄时期,分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型.小儿时期多为急性ITP.急性期发病突然,出血严重,出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染.慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%患儿是由急性转为慢性.也可依照病情分为四度：①轻度：50×109/L＜血小板＜100×109/L（10万/mm3）,只在外伤后出血；②中度：25×109/L＜血小板≤50×109/L,尚无广泛出血；③重度：10×109/L＜血小板≤25×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止.④极重度：血小板≤10×109/L,自发性出血不止,危及生命（包括颅内出血）.ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针状的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑；四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占20%-30%）或齿龈出血为主诉.常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见.球结膜下出血也是常见症状.偶见肉眼血尿.约1%患儿发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因.二、辅助检查（一）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板＜50×109/L时可见自发出血,＜20×109/L时出血明显,＜10×109/L时出血严重.其余两系基本正常,偶有失血性贫血.（二）骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍.巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显着增加,可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见.（三）血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,阳性率为66%-100%.发同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA）,可提高检测阳性率.三、诊断与鉴别诊断（一）诊断.临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数＜100×109/L,骨髓中巨核细胞分类,以成熟未释放血小板的巨核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA）,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断.（二）鉴别诊断.临床常需与以下疾病鉴别：再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜.四、治疗原则约80%的患儿可在6个月内痊愈,约20%可转为慢性ITP,但多数仍可痊愈.（一）减少活动,避免创伤.（二）肾上腺皮质激素：一般用强的松60mg/m2d (2mg /kgd)分2-3次或清晨一次口服.若出血严重,强的松可用至120mg/m2d口服或用氢化可的松400mg/m2d或氟美松10-15mg/m2d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2d.一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药.若再次发生广泛出血,仍需加用激素治疗.（三）静脉输入大剂量丙种球蛋白：对重度以上出血患儿,可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG）,约0.4g/ kg d,连用5天,可提高血小板计数.（四）输新鲜血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗.（五）免疫抑制剂：激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤.（六）慢性患儿可考虑应用环孢菌素A.（七）脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的患儿有一定缓解率,但应严格掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间.急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病.本病通常发生于急性感染后,故又称为感染后脑脊髓炎.一、临床表现本病可发生于任何年龄,在病毒感染或疫苗接种后,一般有10-14天潜伏期,急性起病,经过数天后出现神经系统症状.症状和体征可相继在2周内完全出现.临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等；可有颅神经受累和小脑受损；脊髓受累部位不同,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留.根据临床特征可分为三型,脑脊髓型即脑和脊髓均受累；脑型即脑症状突出；脊髓型即脊髓受累突出.二、辅助检查（一）脑脊液检查：半数以上患儿急性期脑脊液可有异常,淋巴细胞轻至中度增高,蛋白含量正常或轻度增高,糖和氯化物含量均正常.部分患儿脑脊液IgG指数升高,寡克隆抗体阳性.（二）脑电图：多有弥漫性慢波活动变化.（三）脑CT检查多显示正常.（四）脑MRI显示脑白质多发性散在非对称性长T2信号,也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓.三、诊断与鉴别诊断（一）诊断.本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查.（二）鉴别诊断.本病需要与急性病毒脑炎相鉴别.四、治疗原则（一）药物治疗.1.甲基强的松龙冲击治疗：20mg/kgd,持续3天,改为口服泼尼松治疗.口服泼尼松1.5-2mg/kgd,持续15天后递减为1 mg/kgd,持续4-6周后渐减剂量至0.5mg/kgd；泼尼松总疗程3-6个月.2.静脉丙种球蛋白（IVIG）：400mg/kg d,持续5天,改为口服泼尼松治疗（用法同上）.3.地塞米松静脉滴注：0.4-0.6mg/kg d,每日2次,持续10-15天后,改为口服泼尼松治疗（用法同上）.（二）其他治疗.包括急性期予以脱水剂、止惊剂等.重视患儿每日出入量、热量和水电解质平衡.恢复期重视肢体功能训练及康复治疗.过敏性休克过敏性休克（anaphylactic shock）是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后,通过免疫机制在短时间内发生的一种强烈的累及多脏器症状群.过敏性休克的表现与程度因机体反应性、抗原进入量及途径等而有很大差别.通常突然发生而且剧烈,若不及时处理,常可危及生命.一、临床表现本病起病、表现和过程不一,与致敏原的强度、患儿的健康状况和遗传因素有关.一般症状开始很快,可发生在暴露于致敏原后即刻或迟发.大多数患儿以皮肤症状开始,皮肤潮红并常伴出汗、红斑,瘙痒特别多见于手、足和腹股沟.荨麻疹/血管性水肿是暂时的,一般不超过24小时,严重时可出现紫绀.上呼吸道症状有口腔、舌、咽或喉水肿,其中喉水肿从声音嘶哑、失语到窒息轻重不等,后者是致死的主要原因；下呼吸道症状有胸部约束感、刺激性咳嗽、哮鸣、呼吸停止等.心血管系统症状有低血容量性低血压（严重时对升压剂无反应）、心率不齐、心肌缺血、心脏停搏.胃肠道症状少见,常伴有恶心、呕吐、腹绞痛、腹泻,其中腹痛常是本病的早期表现.神经系统症状有焦虑、抽搐、意识丧失等,患儿多疲乏无力.此外,患儿还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状.上述症状和体征既可单独存在也可联合出现.大多数严重反应涉及呼吸和心血管反应.开始就意识丧失者可在几分钟内死亡,也可发生在几天或几周后,但一般过敏反应的症状开始越晚,反应的程度越轻.在早期过敏反应消散后４-８小时,可再次出现.有些患儿呈双向性表现形式,即发作-缓解-再发作；尽管采取适宜的治疗,仍可再次发作,约30%病例有再次发作；较迟的再发作可出现在首次发作后8-12小时.二、诊断与鉴别诊断（一）诊断.1．发病前有接受（尤其是注射后）某种药物病史或有蜂类叮咬病史.2.起病急,很快发生上述全身反应,又难以药品本身的药理作用解释时,应马上考虑到本病的可能.（二）鉴别诊断.应与以下疾病相鉴别：严重哮喘、遗传性血管神经性水肿、异物吸入、血管迷走神经性反应、过度通气综合征和药物过量等.三、治疗原则由于死亡可发生于几分钟内,因此迅速处理十分重要.开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和保持有效血液循环.（一）患儿斜卧,双脚抬高,确保气道开放,给氧.如果出现威胁生命的气道阻塞,立即气管插管.（二）肾上腺素1:1000（0.01mg/kg）,0.01 ml/kg -0.3ml 肌肉注射,如果需要可每15分钟重复一次.（三）如果出现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应：静脉给入1:10000肾上腺素0.01mg/kg (0.1ml/kg);静脉给入生理盐水20ml/kg；如果低血压持续存在,予肾上腺素2-4ug/kg﹒min或多巴胺 2-10 ug/kg﹒min 持续静脉滴注以维持血压.（四）甲基泼尼松龙 1-2mg/kg 静脉注射,最大量125mg,每4-6小时/次,或泼尼松1-2mg/kg 口服,最大量80mg.（五）沙丁胺醇扩张支气管,吸入肾上腺素治疗喘鸣.（六）监测生命指征, 因有些患儿呈双向性表现形式,因此观察患儿至少８-12小时,如为严重反应或有哮喘病史,最少观察24小时.临床表现严重需住院治疗.剥脱性皮炎剥脱性皮炎是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤副反应,与接触性皮炎有关.若在发生变态反应后,释放的皮肤因子量大而溶酶体少,则表现为接触性皮炎；若两者量都很大则表现为剥脱性皮炎.一、临床表现发病隐袭或突然.皮疹初起为麻疹样或猩红热样,迅速融合成片,全身皮肤潮红肿胀,继后皮肤出现大块脱屑,其基底有糜烂、渗液、结痂,另外还伴有严重的全身症状如高热、全身不适、淋巴结肿大等.由于皮肤血流量增加导致过多热量丢失,患儿可能有畏寒和体温升高.全身性剥脱性皮炎可造成体重下降,低蛋白血症,低血钙,缺铁或高输出量性心力衰竭(处于心功能不全代偿边缘的患儿).二、诊断与鉴别诊断（一）诊断.根据上述临床表现,可作出诊断.（二）鉴别诊断.本病需要与接触性皮炎相鉴别.三、治疗原则本病可危及生命,必须住院治疗.在水浴后涂凡士林可暂时缓解症状.其局部治疗同接触性皮炎.口服皮质类固醇激素治疗,甲基泼尼松龙：儿童剂量每天5-30mg/kg（总量不超过1g）,或强的松每天1-2 mg/kg ,约10天后改为隔日1次,其剂量常可进一步减少.热性惊厥热性惊厥是指先发热,后有惊厥,体温一般在38℃以上,惊厥多发生在发热开始12小时之内、体温骤升之时.一、临床表现发作突然,时间短暂,肌肉阵发痉挛,四肢抽动,两眼上翻,口角牵动,牙关紧闭,口吐白沫,呼吸不规则或暂停,面部与口唇发绀,可伴有短暂的意识丧失,大小便失禁.预防接种引起的惊厥,多数只发生1次,发作持续数分钟,很少有超过20分钟者.有些儿童可表现为多次短暂惊厥.无中枢神经系统病变,预后良好,不留后遗症.二、诊断与鉴别诊断（一）诊断.根据上述临床表现,可作出诊断.（二）鉴别诊断.本病应与脑炎、脑膜炎、破伤风等感染性疾病,以及脑水肿、癫痫、癔症发作等疾病鉴别.三、治疗原则（一）静卧于软床之上,用纱布缠裹的压舌板使口张开,并放在上下牙齿之间以防咬伤舌头.保持呼吸道通畅,必要时给氧.（二）止痉,如苯巴比妥钠每次5-8mg/kg肌内注射,也可用10%水合氯醛,每岁每次1ml,灌肠.紧急情况下也可针剌人中.（三）可用物理降温和药物治疗退热.。