结节病汇总专业医学知识宣讲培训课件
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结节病汇总专业医学知识 8
结节病汇总专业医学知识 9
• 气管黏膜活检：未找到肉芽肿样病 变，气管黏膜上皮细胞无异质性。
• 皮肤病理：真皮中可见大小不等上 皮样细胞、多核巨细胞组成的结节， 边界清楚，周围纤维包绕，淋巴细 胞浸润，符合结节病改变。
结节病汇总专业医学知识 10
• 临床诊断：结节病Ⅲ期 • 治疗：2010 年3 月12 日开始给予激
• 临床诊断：肺结结节节病汇病总专业医学知识 25
诊治评述
• 针对该病例的诊断思路集中于纵膈内多发肿大 淋巴结及肺内小结节影的原因。可能的原因很 多，简单分为：感染性疾病和非感染性疾病。
• 感染性疾病包括各种微生物感染 ：结核或非结 核分歧杆菌、真菌、寄生虫感染等。
• 非感染性疾病包括：过敏性肺泡炎；硅沉着病、 铍肺、吸人性肺炎；血管炎性肉芽肿芽肿病； 结缔组织疾病；其他原因不明的肉芽肿：如结 节病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症等；转移 癌。
结节病汇总专业医学知识 21
• 查体：T：36 8℃ ，P：60次/分，R：16次∕分， BP 130／90mmHg。神清语明，未触及肿大淋 巴结，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音。 心律齐，心率60 次/分。各瓣膜区未闻及病理 性杂音和额外心音，全腹柔软，未触及包块， 肝脾肋下未触及，肝区和双肾区无叩痛，双下 肢无水肿。四肢关节无红肿。
• 结节病的诊断取得病理学证据很重要，先寻找 皮肤结节和浅表淋巴结进行活检。前斜角肌脂 肪垫淋巴结活检也是一个常见部位。也可通过 支气管镜行支气管内膜和肺活检。
结节病汇总专业医学知识 17
• 以肺外表变昨为首发症状的结节病较为少见， 但是。有些患者结节病的肺外表现则是疾病的 主要临床表现和特征。
• 对于怀疑结节病的患者都要尽量获得病理诊断， 并选择创伤最小的检查。结节病肉芽肿的病理 有以下特点，典型的病变分为中心区或细胞结 集区和周边区两部分。中心区由紧密团状的细 胞形成肉芽肿性结节，其特征损伤为一种散在 的、紧密的、非干酵样坏死性上皮细胞肉芽肿。
结节病汇总专业医学知识 7
• 辅助检查：血常规WBC 5.2×109/L,NE% 58.7%,HB 112g/L,PLT 284×109/L;ESR 37mm/h; ANCA ：阴性， 抗核抗体系列：阴性；类风湿因子：阴性；24小时尿 钙测定：1. 29mmol/d(正常2.5~7.5)；肺泡灌洗液检查： 淋巴细胞76%，中性粒细胞10%，CD4+/CD8+的比值： 6。抗酸杆菌涂片：阴性。支气管黏膜活检：间质见少 量淋巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润。ECG：基本正常。 肺功能：FEV1/FVC：87. 86% , 呈轻度限制性通气功 能障碍和中度弥散量下降。肺CT（图4-1-1）：双肺斑 片影，右肺多发结节影，左侧胸膜肥厚，左侧胸腔积 液，纵隔及肺门淋巴结无肿大。
• 辅助检查：肺CT：肺门及纵隔多发淋巴结肿大， 部分淋巴结内见钙化，肺内多发小结节影及磨 玻璃密度斑片影( 图4-2-1) 。
• 人院诊断：肺结节病？ 肺结核？ 结节病汇总专业医学知识 22
结节病汇总专业医学知识 23
结节病汇总专业医学知识 24
• 辅助检查：血常规、尿常规无异常，肝肾功能 正常，血沉30mm/h ，结核抗体阴性，CEA 、 AFP 、 CA125 、 CA199 正 常 ， 血 钙 3.7 mmol/L ↑ ，24小时尿钙：8.3mmol ↑ ，PPD 试验弱阳性。肺泡灌洗液体液细胞学计数巨噬 细胞82﹪，淋巴细胞15% ，分叶核细胞3﹪， CD4+/CD8+：4.1 ，结核菌、细菌培养均阴性， 未查到瘤细胞。心脏、乳腺、肝胆脾胰腺、泌 尿系统、盆腔超声未发现异常。肺功能肺通气 功能及弥散功能正常。患者不接受经气管或食 管细针穿刺淋巴结活检。
结节病汇总专业医学知识 4
• 病例一
以前臂大块肿物为首发表现的结节病
结节病汇总专业医学知识 5
病例介绍
• 女性，70岁，2010 年03 月08 日因“咳嗽、 咳痰3 个月，左前臂肿物20 天”人院。
• 患者3月前“感冒”，伴咳嗽咳痰，咳少量白 色泡沫痰。无气短、无发热，未系统诊治，咳 嗽咳痰呈慢性 持续状态，入院前20 天无意中 发现左前臂伸侧条块状肿物，无痛，无痛痒， 无皮疹，局部皮肤肿胀，无皮损。近20天来， 左前臂肿物快速生长至原体积的4~5 倍，仍无 痛性。起病以来，持续咳嗽咳痰，无发热，无 活动后气短。无明显消瘦及乏力，无盗汗及心 悸。食欲良好。
谢谢！
结节病汇总专业医学知识 29
结节病汇总专业医学知识 13
结节病汇总专业医学知识 14
• 肺功能检查可以了解肺受累程度，通常 为限制性通气功能障碍和弥散受损；动 态观察肺功能对了解病情进展和缓解非 常有帮助，需门诊随访观察。
• 结节病的结核菌素试验可用于协助鉴别 肺结核病，通常为阴性或弱阳性，但在 我国，结核病为常见病，将此项结果用 于结节病的诊断时需要谨慎。
概述?对于结节病我们最熟悉的肺部影像学表现即为双肺门和纵隔对称性淋巴结增大结合皮肤ppd试验血钙尿钙和支气管肺泡灌洗液等结果常不难做出诊断
结节病汇总专业医学知识 宣讲
概述
• 结节病是一种原因不明的，以非干酪样坏死性 上皮细胞肉芽肿为病理特征的，影响肺和身体 淋巴系统的全身性肉芽肿疾病。结节病的临床 表现多种多样，从无明显的临床症状到少数病 例呈进行性进展，晚期呈现多器官受累和功能 衰竭，其临床表现谱相当广泛。部分结节病可 自愈或呈慢性进展，但在疾病的进程中肺或胸 部的淋巴结几乎几乎总会受常。结节病的诊断 往往需要一个以上的器官经证实有典型病变时， 及排除其他已知的肉芽肿疾病才能诊断。
结节病汇总专业医学知识 16
• 血清血管紧张素Ⅰ转换酶(SACE) 是另一个可 辅助判断疾病活动性的指标，但是目前的临床 研究表明，活动期结节病SACE 增高的阳性率 只有50% -75%，此之外，可见血沉加快。而 C-反应蛋白只有少数病例增高；约有2﹪ ~ 10﹪活动期患者合并高钙血症和高钙尿症
结节病汇总专业医学知识 19
• 病例二
结节病
结节病汇总专业医学知识 20
病例简介
• 患者，女，61岁，因“胸闷伴咳嗽咳痰4个月” 入院。
• 患者4 个月前无明显诱因出现胸闷伴咳嗽咳痰， 多为白色痰，偶有黄痰，无咯血，无发热，时 有夜间盗汗。否认心前区不适，活动后有气短 气急。于当地医院肺部CT 示：纵隔淋巴结肿 大，给予对症治疗后，胸闷症状无明显缓解， 今为求进一步诊冶来院。患者病来无头痛头迷， 无腹痛腹泻，无恶心呕吐，无尿频尿急，无皮 疹，否认四肢关节、肌肉肿痛。
素治疗，甲泼尼龙32mg qd 口服。3 月15 日 左前臂皮肤肿胀减轻，肿块 略缩小；3 月17 日 双肺水泡音消失； 3 月18 日，左前臂肿块明显缩小(图 4-1-2）， 出院。
结节病汇总专业医学知识 11
结节病汇总专业医学知识 12
• 出院后继续甲泼尼龙治疗，呼吸门 诊随访。激素治疗一月后复查肺 CT( 图4-1-3) ，双肺斑片影明显吸 收，胸腔积液吸收。左前臂肿块消 失
结节病汇总专业医学知识 18
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临床经验
• 结节病是一种多系统疾病，临床表现复杂多 样，缺乏特异性，但多半会累及呼吸系统。 胸部影像学检查是发现结节病的重要途径。
• 结节病的皮肤表现呈多样化。临床上观察到 的各类皮肤病变，均应注意查找原因，以确 认是否为系统性疾病的局部表现。
• 病理组织学检查对结节病的诊断，有重要价 值。
结节病汇总专业医学知识 2
概述
• 对于结节病，我们最熟悉的肺部影像学表现， 即为双肺门和纵隔对称性淋巴结增大，结合皮 肤PPD 试验、血钙、尿钙和支气管肺泡灌洗液 等结果，常不难做出诊断。
• 然而，对于我们不熟悉的肺部影像学变化，诊 断就变得比较困难。如：斑片、实变、大片磨 玻璃影、磨玻璃结节、弥漫住粟粒结节、小叶 间隔增厚、纤维化等等。毋庸置疑，上述实验 室检查所见，有助于这些复杂病变患者的结节 病诊断，然而，许多病例最终需要病理学证实。
结节病汇总专业医学知识 6
• 既往史：近期发现血压高，收缩压170mmHs， 口服”珍菊降压片”治疗。
• 入院时查体：T：36.1℃，P：68bpm ，BP： 128/64mmHg。神清语明，头颈部、腋窝及腹 股沟未扪及肿大淋巴结。左前臂伸侧条状肿块， 长16cm，宽6. 5cm，呈融合状，质硬，无触 痛，局部皮肤肿胀增厚。皮肤未见皮疹。双侧 下肺闻及水泡音，未闻及干鸣音及胸膜摩擦音。 心率68bPm ，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂 音。PPD 结果：阴性。
结节病汇总专业医学知识 3
概述
• 除肺脏外，结节病还可在全身多器官/系 统发生病变，主要包括皮肤、淋巴结、 眼、肝脏、脾脏、神经系统、骨关节、 心脏和内分泌系统等。其中皮肤改变以 结节性红斑、斑疹，丘疹等皮损为常见 表现，然而少见的皮肤无痛牲巨大包块 也是结节病的皮肤改变之一。这些非典 型结节病病例的临床经验总结，有助于 我们对于结节病的全面认识
结节病汇总专业医学知识 26
• 感染性疾病最常见的是分枝杆菌和真菌感染， 非感染性疾病最常见的是结节病。
• 结合我们病例的特点首先可以除外感染性疾病 中的真菌、寄生虫感染，在非感染性疾病中其 主要集中在是否为结节病的诊断。
• 该患者肺内没有结核病灶，而且临床没有出现 结核菌感染的常见临床表现，如：低热、乏力、 体重减轻等。在院期间的检查，结核抗体、 PPD试验、BALF 中结核菌培养也都不提示结 核菌感染，本病例基本可以排除结核菌感染。
结节病汇总专业医学知识 27
• 血清肿瘤标记物的检查及超声对各 脏器的检查没有异常发现。该患者 的肺内形态特点不支持转移癌。
• 我们的病例在除外其他疾病的基础 上，有高血钙、高尿钙及BAFL 的临 床提示，但由于没有组织病理学的 诊断，只能是做出临床上可能是结 节病的诊断。
结节病汇总专业医学知识 28
结节病汇总专业医学知识 9
• 气管黏膜活检：未找到肉芽肿样病 变，气管黏膜上皮细胞无异质性。
• 皮肤病理：真皮中可见大小不等上 皮样细胞、多核巨细胞组成的结节， 边界清楚，周围纤维包绕，淋巴细 胞浸润，符合结节病改变。
结节病汇总专业医学知识 10
• 临床诊断：结节病Ⅲ期 • 治疗：2010 年3 月12 日开始给予激
• 临床诊断：肺结结节节病汇病总专业医学知识 25
诊治评述
• 针对该病例的诊断思路集中于纵膈内多发肿大 淋巴结及肺内小结节影的原因。可能的原因很 多，简单分为：感染性疾病和非感染性疾病。
• 感染性疾病包括各种微生物感染 ：结核或非结 核分歧杆菌、真菌、寄生虫感染等。
• 非感染性疾病包括：过敏性肺泡炎；硅沉着病、 铍肺、吸人性肺炎；血管炎性肉芽肿芽肿病； 结缔组织疾病；其他原因不明的肉芽肿：如结 节病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症等；转移 癌。
结节病汇总专业医学知识 21
• 查体：T：36 8℃ ，P：60次/分，R：16次∕分， BP 130／90mmHg。神清语明，未触及肿大淋 巴结，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音。 心律齐，心率60 次/分。各瓣膜区未闻及病理 性杂音和额外心音，全腹柔软，未触及包块， 肝脾肋下未触及，肝区和双肾区无叩痛，双下 肢无水肿。四肢关节无红肿。
• 结节病的诊断取得病理学证据很重要，先寻找 皮肤结节和浅表淋巴结进行活检。前斜角肌脂 肪垫淋巴结活检也是一个常见部位。也可通过 支气管镜行支气管内膜和肺活检。
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• 以肺外表变昨为首发症状的结节病较为少见， 但是。有些患者结节病的肺外表现则是疾病的 主要临床表现和特征。
• 对于怀疑结节病的患者都要尽量获得病理诊断， 并选择创伤最小的检查。结节病肉芽肿的病理 有以下特点，典型的病变分为中心区或细胞结 集区和周边区两部分。中心区由紧密团状的细 胞形成肉芽肿性结节，其特征损伤为一种散在 的、紧密的、非干酵样坏死性上皮细胞肉芽肿。
结节病汇总专业医学知识 7
• 辅助检查：血常规WBC 5.2×109/L,NE% 58.7%,HB 112g/L,PLT 284×109/L;ESR 37mm/h; ANCA ：阴性， 抗核抗体系列：阴性；类风湿因子：阴性；24小时尿 钙测定：1. 29mmol/d(正常2.5~7.5)；肺泡灌洗液检查： 淋巴细胞76%，中性粒细胞10%，CD4+/CD8+的比值： 6。抗酸杆菌涂片：阴性。支气管黏膜活检：间质见少 量淋巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润。ECG：基本正常。 肺功能：FEV1/FVC：87. 86% , 呈轻度限制性通气功 能障碍和中度弥散量下降。肺CT（图4-1-1）：双肺斑 片影，右肺多发结节影，左侧胸膜肥厚，左侧胸腔积 液，纵隔及肺门淋巴结无肿大。
• 辅助检查：肺CT：肺门及纵隔多发淋巴结肿大， 部分淋巴结内见钙化，肺内多发小结节影及磨 玻璃密度斑片影( 图4-2-1) 。
• 人院诊断：肺结节病？ 肺结核？ 结节病汇总专业医学知识 22
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结节病汇总专业医学知识 24
• 辅助检查：血常规、尿常规无异常，肝肾功能 正常，血沉30mm/h ，结核抗体阴性，CEA 、 AFP 、 CA125 、 CA199 正 常 ， 血 钙 3.7 mmol/L ↑ ，24小时尿钙：8.3mmol ↑ ，PPD 试验弱阳性。肺泡灌洗液体液细胞学计数巨噬 细胞82﹪，淋巴细胞15% ，分叶核细胞3﹪， CD4+/CD8+：4.1 ，结核菌、细菌培养均阴性， 未查到瘤细胞。心脏、乳腺、肝胆脾胰腺、泌 尿系统、盆腔超声未发现异常。肺功能肺通气 功能及弥散功能正常。患者不接受经气管或食 管细针穿刺淋巴结活检。
结节病汇总专业医学知识 4
• 病例一
以前臂大块肿物为首发表现的结节病
结节病汇总专业医学知识 5
病例介绍
• 女性，70岁，2010 年03 月08 日因“咳嗽、 咳痰3 个月，左前臂肿物20 天”人院。
• 患者3月前“感冒”，伴咳嗽咳痰，咳少量白 色泡沫痰。无气短、无发热，未系统诊治，咳 嗽咳痰呈慢性 持续状态，入院前20 天无意中 发现左前臂伸侧条块状肿物，无痛，无痛痒， 无皮疹，局部皮肤肿胀，无皮损。近20天来， 左前臂肿物快速生长至原体积的4~5 倍，仍无 痛性。起病以来，持续咳嗽咳痰，无发热，无 活动后气短。无明显消瘦及乏力，无盗汗及心 悸。食欲良好。
谢谢！
结节病汇总专业医学知识 29
结节病汇总专业医学知识 13
结节病汇总专业医学知识 14
• 肺功能检查可以了解肺受累程度，通常 为限制性通气功能障碍和弥散受损；动 态观察肺功能对了解病情进展和缓解非 常有帮助，需门诊随访观察。
• 结节病的结核菌素试验可用于协助鉴别 肺结核病，通常为阴性或弱阳性，但在 我国，结核病为常见病，将此项结果用 于结节病的诊断时需要谨慎。
概述?对于结节病我们最熟悉的肺部影像学表现即为双肺门和纵隔对称性淋巴结增大结合皮肤ppd试验血钙尿钙和支气管肺泡灌洗液等结果常不难做出诊断
结节病汇总专业医学知识 宣讲
概述
• 结节病是一种原因不明的，以非干酪样坏死性 上皮细胞肉芽肿为病理特征的，影响肺和身体 淋巴系统的全身性肉芽肿疾病。结节病的临床 表现多种多样，从无明显的临床症状到少数病 例呈进行性进展，晚期呈现多器官受累和功能 衰竭，其临床表现谱相当广泛。部分结节病可 自愈或呈慢性进展，但在疾病的进程中肺或胸 部的淋巴结几乎几乎总会受常。结节病的诊断 往往需要一个以上的器官经证实有典型病变时， 及排除其他已知的肉芽肿疾病才能诊断。
结节病汇总专业医学知识 16
• 血清血管紧张素Ⅰ转换酶(SACE) 是另一个可 辅助判断疾病活动性的指标，但是目前的临床 研究表明，活动期结节病SACE 增高的阳性率 只有50% -75%，此之外，可见血沉加快。而 C-反应蛋白只有少数病例增高；约有2﹪ ~ 10﹪活动期患者合并高钙血症和高钙尿症
结节病汇总专业医学知识 19
• 病例二
结节病
结节病汇总专业医学知识 20
病例简介
• 患者，女，61岁，因“胸闷伴咳嗽咳痰4个月” 入院。
• 患者4 个月前无明显诱因出现胸闷伴咳嗽咳痰， 多为白色痰，偶有黄痰，无咯血，无发热，时 有夜间盗汗。否认心前区不适，活动后有气短 气急。于当地医院肺部CT 示：纵隔淋巴结肿 大，给予对症治疗后，胸闷症状无明显缓解， 今为求进一步诊冶来院。患者病来无头痛头迷， 无腹痛腹泻，无恶心呕吐，无尿频尿急，无皮 疹，否认四肢关节、肌肉肿痛。
素治疗，甲泼尼龙32mg qd 口服。3 月15 日 左前臂皮肤肿胀减轻，肿块 略缩小；3 月17 日 双肺水泡音消失； 3 月18 日，左前臂肿块明显缩小(图 4-1-2）， 出院。
结节病汇总专业医学知识 11
结节病汇总专业医学知识 12
• 出院后继续甲泼尼龙治疗，呼吸门 诊随访。激素治疗一月后复查肺 CT( 图4-1-3) ，双肺斑片影明显吸 收，胸腔积液吸收。左前臂肿块消 失
结节病汇总专业医学知识 18
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临床经验
• 结节病是一种多系统疾病，临床表现复杂多 样，缺乏特异性，但多半会累及呼吸系统。 胸部影像学检查是发现结节病的重要途径。
• 结节病的皮肤表现呈多样化。临床上观察到 的各类皮肤病变，均应注意查找原因，以确 认是否为系统性疾病的局部表现。
• 病理组织学检查对结节病的诊断，有重要价 值。
结节病汇总专业医学知识 2
概述
• 对于结节病，我们最熟悉的肺部影像学表现， 即为双肺门和纵隔对称性淋巴结增大，结合皮 肤PPD 试验、血钙、尿钙和支气管肺泡灌洗液 等结果，常不难做出诊断。
• 然而，对于我们不熟悉的肺部影像学变化，诊 断就变得比较困难。如：斑片、实变、大片磨 玻璃影、磨玻璃结节、弥漫住粟粒结节、小叶 间隔增厚、纤维化等等。毋庸置疑，上述实验 室检查所见，有助于这些复杂病变患者的结节 病诊断，然而，许多病例最终需要病理学证实。
结节病汇总专业医学知识 6
• 既往史：近期发现血压高，收缩压170mmHs， 口服”珍菊降压片”治疗。
• 入院时查体：T：36.1℃，P：68bpm ，BP： 128/64mmHg。神清语明，头颈部、腋窝及腹 股沟未扪及肿大淋巴结。左前臂伸侧条状肿块， 长16cm，宽6. 5cm，呈融合状，质硬，无触 痛，局部皮肤肿胀增厚。皮肤未见皮疹。双侧 下肺闻及水泡音，未闻及干鸣音及胸膜摩擦音。 心率68bPm ，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂 音。PPD 结果：阴性。
结节病汇总专业医学知识 3
概述
• 除肺脏外，结节病还可在全身多器官/系 统发生病变，主要包括皮肤、淋巴结、 眼、肝脏、脾脏、神经系统、骨关节、 心脏和内分泌系统等。其中皮肤改变以 结节性红斑、斑疹，丘疹等皮损为常见 表现，然而少见的皮肤无痛牲巨大包块 也是结节病的皮肤改变之一。这些非典 型结节病病例的临床经验总结，有助于 我们对于结节病的全面认识
结节病汇总专业医学知识 26
• 感染性疾病最常见的是分枝杆菌和真菌感染， 非感染性疾病最常见的是结节病。
• 结合我们病例的特点首先可以除外感染性疾病 中的真菌、寄生虫感染，在非感染性疾病中其 主要集中在是否为结节病的诊断。
• 该患者肺内没有结核病灶，而且临床没有出现 结核菌感染的常见临床表现，如：低热、乏力、 体重减轻等。在院期间的检查，结核抗体、 PPD试验、BALF 中结核菌培养也都不提示结 核菌感染，本病例基本可以排除结核菌感染。
结节病汇总专业医学知识 27
• 血清肿瘤标记物的检查及超声对各 脏器的检查没有异常发现。该患者 的肺内形态特点不支持转移癌。
• 我们的病例在除外其他疾病的基础 上，有高血钙、高尿钙及BAFL 的临 床提示，但由于没有组织病理学的 诊断，只能是做出临床上可能是结 节病的诊断。
结节病汇总专业医学知识 28