超声诊断胎儿先天性室间隔缺损型肺动脉闭锁1例

超声诊断胎儿先天性室间隔缺损型肺动脉闭锁1例
安县朝;薛菁;尚小轶
【期刊名称】《临床超声医学杂志》
【年(卷),期】2013(000)008
【总页数】2页(P592-593)
【作者】安县朝;薛菁;尚小轶
【作者单位】陕西中医学院第二附属医院超声科, 陕西省咸阳市,712000;陕西中医学院第二附属医院超声科, 陕西省咸阳市,712000;陕西中医学院第二附属医院超声科, 陕西省咸阳市,712000
【正文语种】中文
【中图分类】R714.53;R445.1
孕妇，19岁，孕1产0，孕32周。

既往体健，月经规律，孕期无用药史，家族无遗传病史。

超声检查：心房、心室正位。

四腔心切面显示，左、右房室大小不对称，右房较左房明显增大，左室较右室增大，房室连接正常，心脏中央“十”字交叉存在，左、右房室瓣清楚，启闭运动两侧均可见；于室间隔上部可见9.7 mm 缺损（图1A）；左右室流出道切面显示清楚，心室与大动脉连接关系一致。

两条大动脉在心底呈交叉排列。

主动脉及主动脉弓明显较肺动脉增宽，主动脉内径8.6 mm，主动脉弓内径8.2 mm，肺动脉内径2.7 mm（图1B，C），多切面探查肺动脉瓣均未见明确启闭，CDFI示肺动脉管腔偶可探及涡流信号，动脉导管内可见
反向血流信号（图1D）。

胎儿头面部、腹部脏器及四肢均未探及明确异常。

胎儿脐带横断面清晰显示1条脐动脉及1条脐静脉。

超声诊断：①晚孕、单活胎，头位；②心脏发育异常：室间隔缺损型肺动脉闭锁；③单脐动脉。

孕妇引产一男婴后尸体解剖，大体观见左右心室方位正常，左室增大，两条大动脉交叉关系正常，肺动脉明显窄细，主动脉明显粗大，较肺动脉内径宽3～4倍，主动脉弓、左颈总动脉、左锁骨下动脉、无名动脉清晰可见（图2A）；于肺动脉中段将管壁剪一小口，可见肺动脉管壁较厚，将探针放入肺动脉内分别向近端、远端推进，近端向右室流出道方向推进，感觉前方明显受阻，向远端推进感觉通畅无阻力（图2B）；剪开
肺动脉管腔至肺动脉瓣环处，可见肺动脉瓣膜增厚，三瓣融合闭锁，肺动脉与右室流出道、右室不相通（图2C）；打开右室前壁，可见右室壁明显增厚，腔内可见
粗大肌束，于室间隔上部可见一巨大圆形缺损，几乎占1/3室间隔，正常室间隔
组织仅残存于心尖部（图2D）；沿左室流出道向主动脉方向剪开，左室流出道、主动脉瓣环、瓣体、主动脉、冠状窦及左、右冠状动脉结构清晰显示（图2E）；
解剖结果与产前超声诊断基本相符。

图1 胎儿室间隔缺损型肺动脉闭锁声像图A：四腔心切面显示左、右房室大小不
对称，左心较右心增大；室间隔上部回声失落；B：非标准左室流出道切面显示主动脉明显较肺动脉增宽；C：主动脉弓长轴切面显示肺动脉较主动脉弓窄细；D：
左室流出道切面CDFI显示肺动脉内反向血流信号（由主动脉经动脉导管逆流入肺动脉）。

LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；PA：肺动脉；AO：主动脉；VSD：室间隔缺损；ARCH：主动脉弓；DA：动脉导管
图2 室间隔缺损型肺动脉闭锁胎儿引产后解剖图A：心脏大体观左心与右心基本
对称，两个心室腔，房室沟、室间沟、右室流出道及左、右心耳显示较清晰；大血管根部可见主动脉与肺动脉位置关系正常；主动脉弓上可见三条分支发出，分别是无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉；主肺动脉明显较主动脉及主动脉弓窄细；
B：自主肺动脉中段将管壁剪开，可见肺动脉管壁较厚；C：将肺动脉管腔剪开至
肺动脉瓣环处，可见肺动脉瓣膜增厚呈肌性闭锁；D：打开右室前壁见右室壁明显增厚，腔内可见粗大肌束，室间隔中部一圆形缺损；E：沿左室流出道向主动脉方向剪开，可见左室流出道、主动脉瓣环、瓣体、主动脉、冠状窦及左、右冠状动脉。

LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；PA：肺动脉；AO：主动脉；INA：无
名动脉；LCCA：左颈总动脉；LSA：左锁骨下动脉；VSD：室间隔缺损；RCA：
右冠状动脉；LCA：左冠状动脉
讨论：室间隔缺损型肺动脉闭锁是一组复杂多样的先天性心脏病，定义是心室与肺动脉之间没有直接交通，伴有室间隔缺损，在较严重类型中，自身肺动脉部分或完全缺如，其发生率为活产婴儿的十万分之4.2［1］。

肺动脉闭锁的范围差异很大，多数为肺动脉瓣及肺动脉主干近端闭锁，肺动脉主干呈细窄的管状结构，肺动脉主干远端部分管腔仍然存在，并与左、右肺动脉及导管相连通，部分病例其闭锁的肺动脉段血管肌层发育不良，闭锁的肺动脉呈纤维条索状，但仍与左、右肺动脉及导管相连通。

正常胎儿动脉导管内径明显窄于主肺动脉，但胎儿肺动脉闭锁时动脉导管明显宽于闭锁的主肺动脉［1］。

本例胎儿属于肺动脉瓣闭锁。

室间隔缺损型肺动脉闭锁应与法洛四联症、永存动脉干鉴别；此三种疾病均存在室间隔缺损与大动脉的骑跨征象，易于混淆。

首先要清楚它们在血流动力学上非常相似，其本质都是收缩期两个心室的血液共同注入一条大动脉；其次超声检查手法要注意：①引用彩色血流显像追踪显示肺动脉血供来源，是鉴别及诊断的关键；室间隔缺损型肺动脉闭锁肺动脉血液是由主动脉通过动脉导管逆流而来。

②左、右室流出道切面上连续追踪辨别大血管与心室的连接关系。

③右室流出道切面观察右心室、右室流出道及肺动脉的连接关系。

④三血管-气管切面对大血管内径的测值及数目
进行观察。

⑤心尖四腔切面、胸骨旁四腔切面及左、右流出道切面观察室间隔及室间隔与大动脉的关系。

本病是一种预后不良的先天性心脏病，因此产前早发现、早诊断对于家庭及社会意义重大。

超声心动图是筛查和确诊胎儿先天性心脏病主要的非侵入性手段，有利于提高胎儿先天性心脏病的诊断阳性率，预防出生缺陷。

参考文献
【相关文献】
［1］接连利.胎儿心脏病理解剖与超声诊断学.北京：人民卫生出版社，2010：153-159.。