肝脏原发性神经内分泌肿瘤10例临床病理学分析
47例原发性肝神经内分泌癌的临床分析
【 Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｄ ｉ ｓ ｃ ｕ ｓ ｓ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｐ ｒ ｉ ｍ ａ ｙ ｒ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｅ ｎ－ ｄ ｏ ｃ ｒ ｉ ｎ ｅ ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｍ ａ ．
于肝 脏 的原 发性 神 经 内分 泌 癌 患者 的症 状 、 影像 、 病理 、 治疗 及 随 访情 况 ， 结合 文 献 进行 分 析 。 结 果 术 前 无特 异 临 床症 状 ， 均 为查 体发 现 。 术前 容 易通 过影像 学 检查 发 现但难 以确诊 。 最终 诊 断依 靠病 理 学表 现 和免 疫组 化 。
Ｐｒ ｉ ｍａ ｒ ｙ ｈｅ ｐａ ｔ ｉ ｃ ｎ ｅ ｕｒ ｏ ｅ ｎｄ ｏ ｃ ｒ ｉ ｎｅ ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎｏ ｍａ ａ ｎｄ ｉ ｎｔ ｒ ａ ｈｅ ｐａ ｔ ｉ ｃ ｍｅ ｔ ａ ｓ ｔ ａ ｓ ｉ ｓ ： ａ ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐｏ ｒ ｔ ａ ｎｄ ｌ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕｒ ｅ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ
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肝脏原发高级别神经内分泌癌1例报告 刘宇维
选择何种治疗方案达成共识，并且仍然需要确定治疗的最佳 时机［２３］。
综上所述，ＰＴＮＥＮ 是一类相对少见的肝脏肿瘤，临床缺乏 典型表现及特异检查，确诊主要依靠病理学及免疫组化检查，
ＰＨＮＥＮ 起源于肝脏，但标准血清学标志物如ＡＦＰ、ＣＥＡ 和 ＣｇＡ 对诊断具有特异性，Ｋｉ － ６７ 能够提示预后。治疗上首选外
ＰＨＮＥＮ 的诊断必须达到两个标准：肝脏肿瘤必须具有神 经内分泌特征，严格排除肝外主要部位。由于ＰＨＮＥＮ 非常罕 见，且其临床及影像学表现缺乏特异性，该类病确诊主要依靠 病理学诊断。在临床遇到无慢性肝炎及肝硬化病史，ＡＦＰ 及常
１１１． ［５］ ＭＥＮＧ ＸＦ， ＰＡＮ ＹＷ， ＷＡＮＧ ＺＢ， ｅｔ ａｌ． Ｐｒｉｍａｒｙ ｈｅｐａｔｉｃ ｎｅｕｒｏ
和肝功能储备不允许手术时，可以考虑行肝动脉化疗栓塞术
（ＴＡＣＥ），已有的研究［２０］结果表明：患者行ＴＡＣＥ 后中位生存时
间达３９． ６ 个月，５ 年生存率可达３５． ５％ ，ＴＡＣＥ 可显著延长患
者的生存时间。对于不能行根治手术者，化疗也是一种有效的
治疗方式，目前ＮＥＮ 主要的化疗方案为ＥＰ 方案，研究［２１］表明
腺组织的分化导致ＮＥＮ 的发生。ＰＨＮＥＮ 缺乏典型临床表现，
腹痛为最常见的临床症状。２０１１ 年 对 Ｂｅｎｊａｍｉｎ［３］ １２４ 例
ｄ收基作通ｏｉ稿金者信：１日 项 简 作０．期 目 介 者３９：：：：６２国 刘 牛 赵９０／１家宇 俊 恒ｊ９． 重ｉ维 奇 军ｓ－ｓ点０ｎ（，，８．电 电１基１９－０子 子９础０１５１６信信研－；－修箱箱）究５，２回：：发女５ｊｚｕ６ｈ日展，ｎ．ａ主ｑｏ２计期ｈｉ０ｎ要ｅ２划：ｉｎ０ｕ２ｇ从（＠．０ｊ０９ｕ１事７１ａｎ９３ｌ５．ｉ－肝０ｙ０计ｕ３７０脏ｎ６１划９．＠－疾ｃ）ｏ１（０ｍ病２２４０６；。１诊．５ｃＣ治ｏＢｍ５的。５４研３０究４）。
原发性肝脏神经内分泌癌的MRI表现与病理对照研究
【 摘要】 目的 ： 探 讨 原发 性 肝脏 神 经 内分 泌癌 （ Ｐ ＨＮＥ Ｃ） 的 ＭＲ Ｉ 表 现 及其 病理 基 础 ， 旨在提 高其 影 像诊 断 水 平。 方法 ： 回顾 性 分析 ８例 经 手 术 病 理 证 实的 Ｐ ＨＮＥ Ｃ 患者 的 ＭＲ Ｉ 资料 ， 分 析 其 影 像 特 点 并 与病 理 对 照 。 结 果 ： １例 为 单 发 结 节型 ， 病 灶边 界 清 晰 ， Ｔ ｗＩ 上呈低信号 、 Ｔ 。 ｗＩ 上 呈 稍 高信 号 ， ＤＷＩ 上 呈 显 著 高信 号 ， 增 强 后 动 脉 期 有 明显 强化 ， 门脉 期 及 延迟 期呈等信号 ； ７ 例 为 巨块 结 节 型 ， 表 现 为 巨大 主 灶 伴 周 边 卫 星 结 节 灶 。主 灶 信 号 于 Ｔ ｗＩ 上 呈低 信 号 、 Ｔ ｚ ｗＩ 上呈稍 高 信号， Ｄ ＷＩ 上 呈 显著 高信 号 ， 增 强后 动 脉 期 有 明 显 强 化 ， 门脉 期 对 比 剂 迅 速 廓 清 ， 延 迟 期 周 边 可 见 环 形 强 化 的 包 膜 影 。卫
ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｓ ｅ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｆ ｉ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ １ ｏ ｇ ｙ ｗａ ｓ ｓ ｔ ｕ ｄ ｉ ｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ ： Ｏｎ ｅ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｈ ｏ ｗｅ ｄ ｓ ｏ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ ｎ ｏ ｄ ｕ ｌ ｅ ｗｉ ｔ ｈ ｈ ｏ ｍｏ ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ｏ ｕ ｓ ｈ ｙ —
Ｍ ＲＩ ｆ ｉ ｎ ｄｉ ｎｇ ｓ ｏ ｆ ｐｒ ｉ ｍａ ｒ ｙ ｈｅ ｐａ ｔ ｉ ｃ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｅ ｎ ｄｏ ｃ ｒ ｉ ｎｅ ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎｏ ｍ ａ：ｃ ｏｒ ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｗｉ ｔ ｈ ｐａ ｔ ｈｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ＣＨ ＥＮ Ｃａ ｉ — ｚ ｈｏｎ ｇ，ＬＩ Ｒｕｏ — ｋｕｎ，
消化系统神经内分泌瘤临床病理观察
消化系统神经内分泌瘤临床病理观察摘要：目的：分析消化系统神经内分泌瘤(NET)的临床病理学特征。
方法：对100例消化系统神经内分泌瘤患者进行病理学检查及免疫组化染色，分析其临床病理学特征与预后的关系。
结果：100例消化系统NET中，食管1例，胃20例，道肠65例，胰腺10例，阑尾2例，肝1脏例，胆管1例。
肿块直径<2cm 72例，≥2cm 28例。
病理分级：NET G1 60例，G2 23例，G3 17例。
无淋巴结转移85例，有淋巴结转移15例。
临床分期包括86例I期、7例Ⅱ期、5例Ⅲ期和2例IV期。
免疫组化Syn阳性率100%，CD56阳性率为74%，CgA阳性率为80%。
患者生存时间与肿块大小、病理分级、临床分期和淋巴结转移显著相关，有统计学意义。
结论：消化系统神经内分泌瘤肿块直径＜2cm，无淋巴结转移，病理分级低，临床分期早，患者生存期长。
关键词：消化系统；神经内分泌瘤；临床病理随着人们健康意识的提高和医疗内窥镜技术的发展，消化系统神经内分泌瘤(NEN)发现率逐年提高。
神经内分泌肿瘤也可分为神经内分泌瘤(NET)、神经内分泌癌(小细胞癌、大细胞癌)和混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤。
神经内分泌瘤(NEN)是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤，具有异质性，可发生在人体的各个组织与器官。
消化系统是神经内分泌瘤最常见的发病部位，如胃、肠、胰等高发部位。
一、资料与方法1、一般资料。
消化系统中有100例神经内分泌瘤，根据2019年世界卫生组织(WHO)消化系统肿瘤分类，由经验丰富的病理医师对每例病理切片进行诊断、分级和分期。
100例中，男60例，女40例。
病变部位：食管1例、胃20例、肠道65例、胰腺10例、阑尾2例、肝脏1例，胆管1例。
纳入标准：①病历资料完整，包括临床、病理资料；②患者治疗方式为手术或内镜；③患者病理诊断需符合神经内分泌肿瘤：④发病部位为消化系统器官(胃肠、肝胆、胰腺)。
临床病理学病理图片
思考：本病变的发生，与什么血管的哪些分支的何种病变有关？
肺出血性坏死（镜下）：
肺叶呈现大片坏死，出血区域， 与正常肺组织截然分界。箭头示 肺动脉分支内的血栓形栓子。
思考：该病变的发生条件？
思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？
冠状动脉粥样硬化，斑块内粥肿（镜下）：这是一条中动脉（取自冠
状动脉），其一侧管壁高度纤维性增厚，将管腔推至偏心位，至其显着狭窄。于内 膜的纤维性斑块内发生液化性坏死（淡染区），其中可见胆固醇结晶所致裂隙。此 即粥样坏死或粥肿形成。
思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？
叶所替代。假小叶较小，大小较一致，其纤维间隔也较匀细，肝包膜呈波浪状
思考：本型病变的主要病因？肉眼型态特点？
鳞状细胞癌（镜下,高倍）：图中央示一癌巢，周围为肿瘤间质，见大量淋巴细胞浸润． 思考：原发性肝癌的组织学类型？转移特点？ 思考：本病变的性质?肉眼形态特点? 阿米巴病（镜下）：于液化性坏死的背景病变中可见小血管的轮廓（Ａ）。 腺癌，中分化(镜下)：图片显示由显著异型的形成不规则腺管．有的腺管较整齐，细胞异型性也较轻些(红箭头)； 病毒性肝炎轻型(镜下)：（１）肝细胞弥漫性气球样变（２）偶见嗜酸性小体（红箭头） （３）肝细胞造性坏死（黑箭头） （４）肝 细胞淤胆（左上） （５）肝窦内星状细胞增生 流行性乙形脑炎（镜下）:于脑组织中,（１）可见套抽现象(淋巴细胞围绕于淤血小静脉),（２）神经细胞退变（尼氏小体消失，核溶解） 和卫星现象，（３）噬神经节现象。 病变中心区域发生了干酪样坏死（均质，粉红色，无结构的彻底的凝固型坏死）； 思考：图片所示各种病变的演变关系？ 思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？ 风湿性心肌炎，风湿小体（镜下，低倍）：在心肌间质内，小静脉周围水肿，淋巴细胞浸润。 思考：本型病变的主要病因？肉眼型态特点？ 图片中央处的毛细血管呈现充血和白细胞靠边，壁立等游出过程。 鳞状细胞癌(镜下，低倍)：示多个鳞状细胞癌癌巢，高分化癌巢中央可见角化珠(癌珠)，间质见大量淋巴细胞浸润． 肺梗死，出血性（镜下）：肺组织大片坏死，继发出血，仍见肺组织原有的结构残影； 思考：本病变的结局？病因？ 二尖瓣上赘生物的形成（肉眼）： 非何杰金恶性淋巴瘤，小淋巴细胞性(镜下)：肿瘤由弥漫性增生的小淋巴细胞构成，细胞形态较一致 脑底动脉（Willis环）粥样硬化（肉眼标本）： 肺动脉栓塞（肉眼标本）：
神经内分泌肿瘤
疾病名称
01 病因
03 检查 05 治疗
目录
02 临床表现 04 诊断 06 预后与随访
神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型，可以产生 多种激素的一大类细胞。
神经内分泌细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺 等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。欧美人群的神经内分泌肿瘤的发病率大在 2.5～5人/10万人，在过去30年内发病率增加了5倍，相比其他肿瘤，神经内分泌瘤的发病率的增加更加迅速。
过去20年中国台湾地区神经内分泌肿瘤的发病率也显示出和欧美类似的增长趋势，但中国大陆尚缺乏发病率 数据。
根据WHO2010年对神经内分泌肿瘤的最新命名规定，以“Neuroendocrine neoplasm（NEN）”泛指所有源 自神经内分泌细胞的肿瘤，将其中高分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine tumor（NET，神经内分泌瘤）， 低分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine carcinoma （NEC，神经内分泌癌）。
临床表现
根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状，将神经内分泌瘤分为非功能性（约占80%） 和功能性（约占20%）两大类。非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占 位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等；功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要 表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消 化道溃疡、糖尿病等。功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要以胰腺神经内分泌肿瘤居多，包括胰岛素瘤、生长抑素 瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。
肝原发性神经内分泌肿瘤MRI分析
肝原发性神经内分泌肿瘤MRI分析何莎莎J王青乐2，周旭峰11.河南省洛阳市中心医院医学影像科河南洛阳471000；2.复旦大学附属中山医院放射科上海200032【摘要】目的探讨肝脏原发性神经内分泌肿瘤#hepatic neuroendocrine tumor,HENT)MRI特征性表现*方法回顾性分析经手术病理证实为肝脏原发性神经内分泌肿瘤的9例患者MRI平扫及增强影像资料，总结特征表现*结果9例患者中男性4例，女性5例，平均年龄60岁；病灶直径平均为7.8cm*8例表现为单发或多发实性肿块,内见囊变坏死;2例病灶内见出血，边界清楚，周围肝血管受压;增强扫描病灶8例动脉期呈不均匀明显强化，门静脉期、平衡期呈持续性强化,1例轻度强化;6例可见环形强化的包膜*各期强化程度与肝组织对照，P=0.028、0.005、0.001,差异有统计学意义;ADC值与肝组织对照，P=0.071差异无统计学意义*G1级1例,G2级6例,G3级2例*结论肝原发性神经内分泌肿瘤有特征性MRI表现，实性肿块、内见囊变坏死、边界清、有包膜、动脉期明显强化，延迟期持续性强化均是其重要征象*【关键词】肝脏;原发性;神经内分泌肿瘤;磁共振成像中图分类号:R735.7；R445.2文献标识码:A文章编号：1006-011(2021)05最818-4MRI analysis of primary hepatic neruoencomrine tumorsHE Shasha1,WANG Qingle2,ZHOU Xufeng11.Depart/nent8Imaging,Luoyang Cental Hospital Henan Province,Luoyang471000,P.R.China2. DepaO/nent8Radiology,Zhongshan Hospital,Fudan University,Shanghai200032,P.R.China+Abstract]Objective To explore the MRI characteristics of primag neuroendocrine tumor of liver.Mettods Plain scan and enhanced imaging data of9patients with primary neuroendocrine tumor of the liver confirmed by operation and pathology were analyzed etespectively,and the characteristics were summarized.Results Five women and four men,with an average age of60±8.7years,had lesions with a diameter of(7.8±3.1)cm;8cases pesenwd as single or multiple solid masses,with cystic neoesis and hemorrhage in2cases;There were hemorrhage in2cases,with clear boundag and compression of the peripheral hepatic vessels;8cases of the lesions showed uneven and obvious enhancement in the arterial phase,persistent enhancement in the portal vein phase and the balance phase,and slight enhancement was found in1case;6cases showed ring enhanced pared with liver tissue,the deyree of enhancement in each phase was statisticaL y significant(P=0.028,0.005,0.001);There was nosognooocanido o eeencebeiween ADCand aoeeeio s ue(P=0.071)(P<0.05).Accoedongioihecaa s ooocaioon oomoiososand Ki-7indea,1case was g rade G1,6cases were grade G2and2cases were grade G3.Conclusion The primary neuroendocrine iumoeooiheaoeeehaschaeacieeosiocMRIoeaiuees,oncaudongsoaod mass,cysiocneceosos,caeaeboundaey,capsuae,obeoousen-hancemenion aeieeoaaphaseand conionuousenhancemenion deaayed phase.+Key words]Liver;Primag;Neuroendocrine tumor;Magnetic resonance imaging神经内分泌肿瘤(neueendocrina neoplasms, NENs)是一类起源于胚胎的神经内分泌细胞，具有神经内分泌标志物和可以产生多肽激素的肿瘤，可发生于全身各个部位。
神经内分泌肿瘤的诊断与治疗
神经内分泌肿瘤的诊断与治疗神经内分泌肿瘤（NET）是一种罕见的肿瘤类型，其发病率逐年递增，据统计，每年新增病例在全球范围内超过10万例。
NET来源于内分泌细胞，可以发生在身体的任何部位，特别是在内分泌腺器官和消化系统中极为常见。
由于其发病率的逐渐增加，对NET的诊疗也越来越重要。
NET的诊断1. 影像学检查由于NET发生在身体的不同部位，因此需要根据不同的肿瘤部位进行检查。
对于原发性神经内分泌肿瘤，可以通过超声、CT、MRI等影像学检查进行初步诊断。
对于转移性神经内分泌肿瘤，需要对肝脏、淋巴等部位进行基于CT/MRI的全身影像检查。
2. 生物化学检查NET可以分泌各种激素和生物化学物质，可以进行荷尔蒙水平的检查，如血清胰岛素、生长激素、甲状腺素、甲状旁腺激素等。
同时，应在体内检查血清肿瘤标志物，如丝裂原抗原等。
3. 组织学检查通过组织学检查，可以明确肿瘤的诊断，并确定病变的生长状态。
在直肠、小肠、胃等部位进行内镜下活检，可获得肿瘤的组织学诊断。
此外，对于原发性肿瘤，手术取材，进行病理学诊断亦非常必要。
4. 术前分期肿瘤分期是治疗方案的重要基础，可将患者分为某个特定的分期，从而帮助医生确定治疗方案。
依据肿瘤的大小、位置、淋巴结转移情况和远处转移情况进行分期，对于预测病程和治疗选择具有重要意义。
NET的分期可以依据TNM分期方法进行。
NET的治疗1. 手术治疗NET主要治疗措施是手术切除，对于早期初发肿瘤尤其重要。
手术可以帮助患者治疗掉低同步病变，同时消除肿瘤大多数部位。
对于NET合并远处转移很难切除的情况，可以进行术前或术后化疗、放疗等综合治疗。
2. 放疗治疗对于控制萌发NET症状或在手术切除后辅助控制其复发的一些患者来说，放疗也是一种有效的治疗方式。
放疗的治疗目标可以是局部控制和缓解症状，及使肿瘤的症状得到有效缓解，提高其生存质量。
3. 化疗治疗对于病情发展较快或发生远处转移的患者，化疗是必要的治疗手段。
原发性肝脏神经内分泌肿瘤最新研究
原发性肝脏神经内分泌肿瘤最新研究高伟华;向晓星【摘要】神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor,NET)在临床上较少见,多发生于支气管肺组织或消化道,发生在肝脏的NET多为胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastrointestinal pancreatic neuroendocrine tumor,GEP-NET)转移而来.原发性肝脏神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine tumor,PHNET)与转移性肝脏神经内分泌肿瘤(metastatic hepatic neuroendocrine tumor,MHNET)的鉴别缺乏特异性,原发性NET的诊断建立在排除继发性NET病变的基础上.现从分类、临床症状、血清学、影像学检查、鉴别诊断及治疗6个方面作一概述.【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2019(028)002【总页数】5页(P121-125)【关键词】肝肿瘤;神经内分泌肿瘤【作者】高伟华;向晓星【作者单位】扬州大学临床医学院附属苏北人民医院,江苏扬州225001;扬州大学临床医学院附属苏北人民医院,江苏扬州225001【正文语种】中文【中图分类】R735.7神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor, NET)是指起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，常见发病器官包括胃、十二指肠、胰腺等，肝脏NET的发生率较低，原发性肝脏神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine tumor, PHNET)更为少见，也有罕见的与原发性肝癌同时存在的肝脏NET。
随着对这种疾病研究的不断深入、检查手段的进步，发生率也逐年增加。
1 PHNET概述1.1 组织病理学目前PHNET的起源仍不明确，有可能来源于肝内胆管上皮细胞散在的神经内分泌细胞，异位于肝脏的肾上腺、胰腺组织或恶性干细胞的神经内分泌化[1]。
神经母细胞瘤10例临床病理分析
神经母细胞瘤10例临床病理分析田海萍;黑静雅;孙金萍【摘要】目的分析神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床及病理特点,提高对NB的认识,以尽早明确诊断.方法回顾性分析宁夏医科大学总医院病理科自2008年1月～2012年10月病理确诊的10例NB,总结其临床特点并复阅HE切片及免疫组化切片,观察其组织学及抗体表达.结果男性7例,女性3例,年龄1个月～6岁,中位年龄2岁6个月.10例中,5例主诉腹痛,4例主诉分别为发热,触及腹部包块,咳嗽、咳痰,颈部淋巴结肿大,另外1例1个月男婴系新生儿体检时发现肾上极占位而就诊.肿瘤原发于腹膜后7例,其中原发于肾上腺4例,肾上腺外3例;原发于纵膈1例,原发于盆腔1例,1例确诊为NB颈部淋巴结转移,但临床未发现原发瘤灶.肿瘤均呈类圆形或分叶状,最大径3～12 cm,大部分包膜完整.病理学亚型:分化型6例,低分化型2例,未分化型2例.免疫表型:神经源性标记(NSE、CgA、Syn)大部分阳性,S-100、CD99灶状阳性,MyoD1、CD45、CK-pan均阴性.结论 NB是起源于神经嵴的胚胎性恶性肿瘤,多见于婴幼儿和儿童,男性多见,好发于腹膜后,尤其是肾上腺,临床表现多样,无特征性,确诊主要依靠病理组织学检查并结合影像学检查及实验室检查.HE染色时与多种小圆细胞恶性肿瘤难以鉴别,需加做免疫组化染色进行鉴别诊断.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)009【总页数】2页(P1018-1019)【关键词】神经母细胞瘤;病理学特征;免疫组织化学【作者】田海萍;黑静雅;孙金萍【作者单位】宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004;宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004;宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004【正文语种】中文【中图分类】R739神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)又称交感NB，来源于神经嵴的交感神经元细胞［1］，发生于肾上腺髓质、腹膜后、后纵膈、下颈部和盆腔后壁的交感神经系统［2，3］。
消化系统肿瘤的病理学类型与预后分析
消化系统肿瘤的病理学类型与预后分析引言消化系统肿瘤是指发生在消化系统器官中的肿瘤，包括食管、胃、肠道、肝脏和胰腺等。
消化系统肿瘤的发病率逐年增加，严重威胁人们的健康。
对于消化系统肿瘤的病理学类型和预后分析的研究，可以为临床诊治提供重要的参考依据。
一、病理学类型消化系统肿瘤的病理学类型多种多样，根据病理形态学和组织学表现，可以分为以下几类：1. 腺癌腺癌是消化系统中最常见的恶性肿瘤类型之一。
它起源于消化系统器官的腺上皮组织，包括胃腺癌、胰腺腺癌和结肠腺癌等。
腺癌的形态学特点是细胞分化程度低，细胞呈不规则形状，有明显的核及细胞浆异型性。
腺癌的预后较差，容易转移和复发。
2. 良性肿瘤良性肿瘤是指不具有侵袭性和转移性的肿瘤，如胃腺瘤、肠道息肉等。
良性肿瘤的细胞分化较好，形态规整，无明显的异型性。
大部分良性肿瘤预后良好，但一些特殊类型的良性肿瘤可能会发展成恶性肿瘤，需要密切随访。
3. 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤是一种起源于平滑肌细胞的恶性肿瘤，可发生在消化系统的任何部位，如食管平滑肌肉瘤、胃平滑肌肉瘤等。
平滑肌肉瘤的细胞形态呈束状排列，细胞核呈椭圆形。
平滑肌肉瘤具有侵袭性和转移性，预后较差。
4. 神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤是一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤，常见于胰腺和小肠。
神经内分泌肿瘤分化程度较好，细胞排列成小团丛状或巢状结构。
部分神经内分泌肿瘤具有激素分泌功能，临床表现多样化。
预后因肿瘤分化程度和临床病程的不同而异。
二、预后分析消化系统肿瘤的预后受到多种因素的影响，如肿瘤类型、分化程度、早期发现和治疗等。
以下是常见的预后评估指标：1. TNM分期TNM分期是评估消化系统肿瘤预后的重要指标。
它包括原发肿瘤的大小（T）、淋巴结受累情况（N）以及是否存在远处转移（M）。
分期越高，预后越差。
2. 组织学分级组织学分级是对肿瘤细胞分化情况的评估。
通常使用的是分级系统，如WHO分级系统。
分级越高，细胞分化程度越低，预后越差。
神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020【诊疗知识】神经内分泌肿瘤一、神经内分泌肿瘤简介神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤，可以产生和分泌常见的激素。
最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。
神经内分泌肿瘤的发病率不断上升，在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。
大部分神经内分泌肿瘤生长缓慢，早期难以发现，通常都是在已经发生转移之后才诊断出来，淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。
提示神经内分泌肿瘤的临床表现有：潮红、腹泻、腹痛、消化不良、脂肪泻、气喘、溃疡、低血糖、风疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等。
原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。
二、神经内分泌肿瘤病因神经内分泌肿瘤的病因未明。
多为散发，少数可见家族聚集性。
神经内分泌肿瘤起源于胰岛细胞、胃肠组织（来源于整个肠道的弥漫性神经内分泌细胞）、呼吸道上皮细胞内的神经内分泌细胞和分布在甲状腺的滤泡旁细胞（这类肿瘤被称为甲状腺髓样癌）。
三、神经内分泌肿瘤病理解剖神经内分泌肿瘤镜下特点肿瘤细胞较小，呈多边形、卵圆形，胞浆中等量，核圆较深染，染色质分布较均匀，无明显核仁。
细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。
核分裂像少见。
小细胞NEC镜下特点小或中等大小癌细胞，像淋巴细胞，大小约十成熟淋巴细胞的2倍，胞浆少，弥漫性或呈巢状生长。
核分裂像常见，坏死比较常见，1/4的病例混杂少量（<30%）腺癌或鳞癌成分。
典型的小细胞癌HE即可判断。
大细胞NEC镜下特点肿瘤由大细胞组成，大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。
与小细胞癌相比，LCNECs细胞的胞质丰富，核空泡化明显，核仁突出，常可见到局部的坏死。
必须有两个神经内分泌标记物（CgA,Syn,CD56）阳性才能诊断为LCNEC.四、神经内分泌肿瘤分类分型神经内分泌肿瘤按组培起源分类胰腺神经内分泌肿瘤（属于中肠）-胃泌素瘤-胰岛素瘤-胰高血糖素瘤-VIP瘤-生长抑素瘤-胰多肽瘤其他神经内分泌肿瘤-前场肿瘤肺胃十二指肠起始部-中肠肿瘤十二指肠降段空肠回肠右半结肠-后肠肿瘤横结肠，左半结肠，乙状结肠直肠NCCN指南中的神经内分泌肿瘤病理分类分为8个类别（每类均有各自的治疗推荐）-类癌（非胰腺NEN）-胰岛细胞瘤（胰腺内分泌瘤）-原发部位不明的神经内分泌瘤-肾上腺肿瘤（包括肾上腺皮质瘤和肾上腺偶发瘤）-嗜铬细胞瘤/副神经节瘤-分化差（高分级或恶性）/小细胞肿瘤-多发性神经内分泌瘤I型（MEN1）-多发性神经内分泌瘤II型（MEN2）五、神经内分泌肿瘤按症状分类神经内分泌肿瘤可以大体被分为有临床症状和无临床症状2类，术语描述为有功能型和无功能型。
原发性肝脏神经内分泌肿瘤的诊断与手术切除治疗
原发性肝脏神经内分泌肿瘤的诊断与手术切除治疗施长鹰;杨甲梅;赵骞;戴炳华;谢峰;耿利【期刊名称】《腹部外科》【年(卷),期】2015(028)002【摘要】目的探讨肝脏原发性神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine neoplasm,PHNEN)诊断和手术切除疗效.方法回顾分析2006年8月至2014年6月本组手术治疗18例PHNEN临床资料,采用Kaplan-Meier 方法进行术后生存分析.结果本组无手术死亡,术后全部获得随访,平均随访时间42.7个月,术后生存时间8～89个月,死亡4例,总生存时间分别为8、15、18、59个月.术后1、3、5年累计复发率分别为16.7％、50.0％、70.0％,1、3、5年实际累计生存率分别为94.4％、75.0％、50.0％.是否根治性切除与肿瘤细胞增殖活性分级是影响PHNEN手术预后的因素.结论 PHNEN恶性程度较低,明确诊断需依据病理学检查,根治性手术切除、增殖活性分级G1和G2型肿瘤预后较好.【总页数】4页(P78-81)【作者】施长鹰;杨甲梅;赵骞;戴炳华;谢峰;耿利【作者单位】200438 上海,第二军医大学附属东方肝胆外科医院特需一科;200438 上海,第二军医大学附属东方肝胆外科医院特需一科;200438 上海,第二军医大学附属东方肝胆外科医院病理科;200438 上海,第二军医大学附属东方肝胆外科医院特需一科;200438 上海,第二军医大学附属东方肝胆外科医院特需一科;200438 上海,第二军医大学附属东方肝胆外科医院特需一科【正文语种】中文【中图分类】R657.4+6【相关文献】1.以肝脏弥漫性肿大为特征的肝脏原发性神经内分泌肿瘤二例 [J], 高伟华;向晓星;王甦;周年兰;陈超伍2.原发性肝脏神经内分泌肿瘤诊断的研究进展 [J], 郑琴芳;何志钧;农兵3.原发性肝脏神经内分泌肿瘤的诊断和治疗进展 [J], 李梦霞;李启勇;肖慜;郑树森;;;4.原发性肝脏神经内分泌肿瘤超声表现1例 [J], 姜婷婷;牟培源;王龚;李蓉;白媛媛;黄雪梅5.肝脏原发性神经内分泌肿瘤研究进展 [J], 雷光林;程思杰;张绍庚;杨鹏辉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
神经内分泌肿瘤714例临床病理分析
民医院及福建省立医院、 南京军区福州总院病理科有完
是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性 整记录资料患者为研究对象 。采用 回顾性病例研究分 肿瘤 ， 可发生于全身许多器官和组织。在北美 ， 其发病 析 ６ 年间经病理确诊的神经内分泌肿瘤患者的检 出率、 率达 ５ ． ２ ５ ／ １ ０ 万人【 “ 。国内发病情况 ， 尤其是福州地区神 发病年龄、 性别、 病变部位及病理类型， 比较 ６ 年中神经
经内分泌肿瘤的发病 隋 况、 临床及病理特点未见报道。 内分泌肿瘤临床病理 匕 的差异 ， 分析其变化趋势。 我们回顾性分析２ ０ ０ ６ 年１ 月至 ２ ０ １ １ 年１ ２ 月间经病理确 １ ． ２ 诊断标准及临床病理评价 神经内分泌肿 诊的神经内分泌肿瘤患者 ， 分析其临床及病理特点 ， 并 瘤诊断标准参照世界卫生组织 ２ ０ １ ０ 版消化系统肿瘤
Ｈａ ｉ ｎ ａ ｎ Ｍｅ ｄ Ｊ ，Ｊ ａ ｎ．２ ０ １ ３ ，Ｖｏ １ ．２ ４ ，Ｎｏ ．２
海南 医学２ ０ １ ３年 １ 月第２ ４卷第 ２ ５ １
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ３ — ６ ３ ５ ０ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ２ ． ０ １ ２ ６
参 考 文 献
［ １ ］Ｂ ｌ ｉ ｇ ｈ ｔ ＫＪ ， Ｋｏ ｌ ｙ ｋ ｈ ａ ｌ ｏ ｖ ＡＡ， Ｒ ｉ ｃ ｅ Ｃ Ｍ． Ｅ ｉｃ ｆ ｉ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ ｉ ｔ ｉ ａ ｉ ｔ ｏ ｎ ｏ ｆ ＨＣＶ Ｒ ＮＡ ｒ ｅ ｐ ｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ｃ ｅ ｌ ｌ ｃ ｕ ｌ ｔ ｕ ｒ ｅ［ Ｊ ］ ．Ｓ ｃ ｉ ｅ ｎ ｃ ｅ ，２ ０ ０ ０ ，２ ９ ０ （ ５ ４ ９ ８ ） ：
临床病理学考试题及答案
临床病理学习题部分一、最佳选择题1．下列哪点不是疵状癌的特点（）A.较为少见B.为腺癌的亚型C.癌细胞分化较成熟D.生长慢E.很少转移2.以下哪一种不是炎性假瘤的特点（）A.炎症导致的局部组织增生B.为癌前病变C.表现为肿瘤样团块D.大体和影像学不能与肿瘤区别E.好发于肺和眼眶3.痰涂片阳性率最高的肺癌类型是（）A.鳞状细胞癌B.腺癌C.小细胞癌D.大细胞癌E．细支气管肺泡癌4.颅内最常见的原发性肿瘤是（）A.脑膜瘤B.胶质瘤C.垂体腺瘤D.神经鞘瘤E.髓母细胞瘤5．关于髓母细胞瘤的叙述哪点是错误的（）A.多见于小儿B.常位于小脑C.属原始神经上皮肿瘤D.肿瘤细胞可形成菊形团E．恶性程度低，预后很好6.下列骨肿瘤中属于高度恶性的是（）A.尤文（Ewing）瘤B.骨母细胞瘤C.软骨母细胞瘤D.皮质旁骨肉瘤E.巨细胞瘤7.前列腺癌患者血清中增高的物质是（）A.酸性磷酸酶B.碱性磷酸酶C.癌胚抗原D. CA19一9E ．AFP8.关于肇丸肿瘤下述哪点是错误的（）A. 90％以上为生殖细胞来源B.以精原细胞瘤最常见C.胚胎癌为高度恶性D．绒毛膜癌与妊娠有关，不会发生在翠丸E.非生殖细胞肿瘤以淋巴瘤多见9.以下关于甲状腺髓样癌的叙述是错误的（）A.较乳头状腺癌少见B.恶性程度较乳头状腺癌高C.患者多为中老年人D.肿瘤可分泌降钙素E．起源于滤泡上皮细胞10.牙眼瘤在性质上属于（）A.恶性肿瘤B.交界性肿瘤C.良性肿瘤D.癌前病变E.炎性修复11．隆突性纤维肉瘤的特点不包括（）A.好发于真皮B.肿瘤细胞呈梭形，轮辐状C. WHO软组织肿瘤分类中属‚中间型‛D.复发率较高E.远处转移多见12.软组织肉瘤的特点不包括（）A.分布广泛、类型多B.发病率和癌大致相等C.肿瘤形态相似者多，鉴别有时困难〃D.恶性肿瘤的组织起源较难确定E.区别良恶性较癌困难13.间变性大细胞淋巴瘤特征性的阳性免疫标记是（）A. CD20B. CD30C. CD68D. CD56E. CD9914.下列哪点不是霍奇金淋巴瘤的特征（）A.病变从一个或一组淋巴结开始，逐步扩散B.原发于结外常见C.瘤组织成分多样D.含有独特的R一S细胞E.占全部淋巴瘤的10%一２０％15．对滤泡型淋巴瘤的描述哪点要除外（）A.恶性程度通常较低B.肿瘤细胞形成滤泡状结构C.来源于T细胞D.常有BCL一2蛋白高表达E.我国的发病率较西方国家低16．Burkitt淋巴瘤来源于下列何种细胞（）A. T淋巴细胞B. B淋巴细胞C. R一S细胞D. NK细胞E.单核细胞17.多发性骨髓瘤是由下列何种细胞恶变而来（）A. T淋巴细胞B.单核细胞C.嗜酸性粒细胞D.嗜碱性粒细胞E.以上都不是18.下列肿瘤中血液中可出现M蛋白的是（）A.霍奇金淋巴瘤B.恶性组织细胞增生症C.组织细胞增生症XD.毛细胞白血病E．多发性骨髓瘤19．非霍奇金淋巴瘤最少见的组织类型是（）A.滤泡型淋巴瘤B.粘膜相关淋巴瘤C.间变性大细胞淋巴瘤D.组织细胞性淋巴瘤E.外周T细胞淋巴瘤20.中枢神经系统白血病最常见的是（）A.急性粒细胞性B.急性淋巴细胞性C.急性单核细胞性D.慢性粒细胞性E.慢性淋巴细胞性21．成人肾恶性肿瘤最常见的是（）A.移行细胞癌B.肾细胞癌C.肾母细胞瘤D.鳞状细胞癌E.血管肉瘤22.肾细胞癌侵犯的特点是（）A.常侵人肾静脉B.常侵人肾动脉C.常侵人输尿管D.常侵犯肾上腺E.常侵犯肾周淋巴结23．成人的星形细胞瘤最好发的部位是（）A.额叶B.顶叶C.颖叶D.枕叶E.小脑24.下列肿瘤中不属于神经内分泌肿瘤的是（）A.化学感受器瘤B.甲状腺髓样癌C.嗜铬细胞瘤D.肝细胞癌E.胰岛细胞瘤25．下列肿瘤属于神经内分泌肿瘤的是（）A.甲状腺乳头状腺癌B.卵巢颗粒细胞癌C.肾上腺皮质腺瘤D.皮肤Merkel细胞癌E.胰腺腺癌26.脑膜瘤最好发的部位是（）A.后颅凹B.小脑桥脑角C.前额部D.蝶骨脊侧面E.矢状窦旁大脑镰两侧27.关于视网膜母细胞瘤的描述哪点是错误的（）A. 6岁以上儿童常见B.多有抑癌基因Rb的突变C.可见于单侧，也可双侧眼内D.恶性程度高，预后较差 E．累及视神经预后更差28.绒毛膜上皮癌常可产生（）A. AFPB. CEAC. HCGD. CA一125E. PSA29.鉴别前列腺癌转移最有意义的标记是（）A.前列腺特异性抗原B.特异性酸性磷酸酶C.表皮生长因子D. p53蛋白E.癌胚抗原30.胰腺癌最常发生的部位是（）A.胰头B.胰体C.胰尾D.整个胰腺E.各部位均匀分布31．下列哪一项不符合肺小细胞癌？（）A.多发生于肺周边部B.细胞小、排列密集C.恶性度高D.肿瘤细胞内可见神经内分泌颗粒E.起源于嗜银细胞32.不符合鼻息肉的特点的是（）A.良性肿瘤B.肉眼呈灰白色C.间质水肿D.腺体增生，并可呈囊状扩张E.间质炎性细胞侵润33.鼻腔内翻性乳头状瘤的特点的是（）A.慢性炎症性增生B.不易恶变C.鳞状上皮团呈柞状向间质内生长D.与HPV感染无关 E．术后不复发34.关于结节性甲状腺肿的记述，哪一项是错误的？（）A.结节具有完整的包膜B.结节对周围甲状腺组织无明显压迫作用C.可见纤维组织增生D.结节内常有出血E．年轻女性多发35.不符合慢性淋巴细胞性甲状腺炎的描述是（）A.又称桥本甲状腺炎B.为自身免疫性疾病C.引起甲状腺肿大D.大量淋巴细胞浸润E．滤泡上皮增生36.不属于APUD瘤的是（）A.肺小细胞癌B.胃肠道类癌C.胃泌素瘤D.胰岛细胞瘤E.神经纤维瘤37.不符合嗜铬细胞瘤的描述是（）A.瘤细胞呈大多角形，可见瘤巨细胞，有一定多形性B.排列为条索状、片状C.间质为血窦D.可有包膜E.异型性显著为恶性指标38.癌转移至淋巴结时，首先出现在（）A.髓窦B.边缘窦C.淋巴滤泡内D.副皮质区E.淋巴结门部39.癌前病变不包括（）A.大肠腺瘤B.甲状腺腺瘤C.膀胧乳头状瘤D.阴茎乳头状瘤E.家族性腺瘤性息肉病40.不符合皮肤基底细胞癌的描述是（）A.好发于面部B.多见于老年人C.易发生转移D.与紫外线照射有关E.可形成溃疡41．不符合毛细血管瘤特征的是（）A.儿童常见B.多为先天性发生C.多见于皮肤D.成年后可停止发展，甚至可以自行消退E.膨胀性生长42.不符合骨瘤特点的是（）A.良性肿瘤B.好发于头面骨及领骨C.由成熟的骨质组成D.骨母细胞异型性明显E.可引起压迫症状43.有关纤维瘤病的描述，错误的是（）A.是一种恶性肿瘤B.呈浸润性生长C.可复发‘D.不转移E.肿瘤无包膜44.平滑肌肉瘤的诊断依据中，最重要的是．（）A.肿瘤细胞丰富B.肿瘤粘液变性C.核分裂像多D.细胞的多形性明显E.肿瘤出血坏死45.男性，30岁，右胫骨上端病理性骨折，局部被囊性肿物破坏。
47例原发性肝神经内分泌癌的临床分析
47例原发性肝神经内分泌癌的临床分析作者：许加刚李伟李玲来源：《中国现代医生》2013年第04期[摘要] 目的探讨肝脏原发性神经内分泌癌的临床病理特点及诊断治疗。
方法综合国内文献报告的47例位于肝脏的原发性神经内分泌癌患者的症状、影像、病理、治疗及随访情况，结合文献进行分析。
结果术前无特异临床症状，均为查体发现。
术前容易通过影像学检查发现但难以确诊。
最终诊断依靠病理学表现和免疫组化。
文献报道的肝脏原发性神经内分泌癌非常罕见。
结论肝脏原发性神经内分泌癌是一种非常罕见的肝脏恶性肿瘤，多为低度恶性肿瘤，依靠病理学方法确诊，根治性切除是治疗的首选。
建议术后长期随访。
[关键词] 肝脏肿瘤；神经内分泌癌；肝内转移；免疫组织化学[中图分类号] R735.7 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）04-0061-03神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma）是一类能够摄取胺的前体（氨基酸），通过脱羧作用合成和分泌胺及多肽激素的恶性肿瘤。
其在组织病理学方面表现为类器官样的生长模式，瘤细胞具有嗜银性；在免疫组化检查方面有一组相关标志物，如神经元特异性烯醇化酶（neuron specific enolase，NSE）、嗜铬素A（chromgranin，CgA）、突触素（synaptophysin ，Syn）等。
原发于肝脏的神经内分泌癌极为罕见，国外文献报告约300例，国内报告很少。
综合国内文献报告的47例位于肝脏的原发性神经内分泌癌，现报道如下。
1资料与方法原发性肝脏神经内分泌癌极为罕见，国内病例极少，经查考文献共47例，自1996年9月～2010年4月住院。
男∶女为0.96（23/24），发病年龄15～84岁，平均51岁。
所有患者入院后为确诊进行了B超、CT、消化道内窥镜或钡餐透视、肝功能等辅助检查，均诊断为肝脏占位，所有的人AFP（-），CEA（-）。
消化系统内镜或钡餐检查，没有在胃、十二指肠、结肠、直肠中发现神经内分泌癌。
2015神经内分泌肿瘤病理诊断要点和研究进展
类癌
癌（NSCLC）
典型类癌（TC） 非典型类癌（AC） 大细胞神经内分泌癌
（LCNEC） 复合性LCNEC 小细胞肺癌（SCLC） 复合性SCLC
• 其他具有NE特点/分化的肿瘤 肺母细胞瘤 原始神经外胚层瘤 促结缔组织增生性小园细 胞肿瘤 具有横纹样表型的癌
肺神经内分泌肿瘤诊断标准
• TC：核分裂数<2/10PHF，无坏死，最大直径≥0.5cm的类癌 • AC：核分裂数2-10/10PHF或有坏死的类癌 • SCLC：肿瘤具有瘤细胞小（通常直径<3个小淋巴细胞）、胞
• 大多数（70%）LCNEC同时表达CgA和Syn • 50%LCNEC表达TTF1 • 肺外LCNEC（包括膀胱和前列腺）也可表达TTF1，
因此，不能用于区分转移性LCNEC的起源部位； 胚胎发生期间，TTFI除在甲状腺和肺中表达，也 可以在发育的脑中表达
Syn
SCLC 与LCNEC的鉴别
WHO鉴别神经内分泌肿瘤的标准：
典型类癌的病理学特征
大体：中心型多见，息肉样肿物常伴支气管 壁浸润，切面实性，呈灰黄色；周围型
镜下表现：细胞小，形态一致，核圆形或椭 圆形居中，胞浆少，核分裂象难见，瘤细胞 嗜银染色阳性
电镜：可见形态不一致的神经内分泌颗粒
中央型TC
摘自朱雄增教授PPT
周围型TC
器官样 菊形团
小梁状 假腺样
梭形细胞TC
✓ 标本类型 ✓ 肿瘤的部位 ✓ 肿瘤大小和数目 ✓ 浸润范围 ✓ 肿瘤性坏死 ✓ 核分裂像数（/10HPF） ✓ 神经内分泌标志物：Syn，CgA和CD56 ✓ 切缘情况 ✓ 淋巴结转移情况 ✓ 诊断：肿瘤的类型（TC, AC,SCLC, LCNEC或其它类型）
神经内分泌肿瘤
III. 基因检测
• 原癌基因 (RET) ，希佩尔- 林道综合症(VHL) ， MEN-I琥珀酸脱氢酶(B,C,D)
IV. 肿瘤定位
• 小肠摄影，超声内镜(EUS) ，计算机断层扫描(CT) ，磁共振成象， [111铟-DTPA0]
奥曲肽扫描，123I 間碘苄胍(123I MIBG)扫描，正电子成像术(PET)
Annual age-adjusted incidence from Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) 9 registry data Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063–3072
神经内分泌肿瘤诊断流程
必 检 项目
Ki67/MIB1 增殖标志物的免疫染色
ENETS
● 一种在细胞核中表达的具有细胞周期依赖性的标志物 ● 用于区分肿瘤细胞分化增殖的程度 ● 遵循WHO分类区分：分化良好和分化差的NENs ● 或者通过每高倍镜视野的有丝分裂计数区分增殖活性 有丝分裂计数，10HPF1
神经内分泌肿瘤诊断流程
必 检 项目
突触素（Syn） 神经内分泌标志物的免疫染色
ENETS
● 一种突触囊泡（小的清亮囊泡，直径约40-80nm）膜蛋白
● 在所有正常的和肿瘤的神经内分泌细胞中均可出现
● 在NEN中广泛表达 ● 一种位于基质中的大分泌颗粒（ >80 nm）中的蛋白
嗜铬粒蛋白 A (CgA)
Klöppel G, Couvelard A, Perren A, et al. Neuroendocrinology. 2009;90(2):162-6.
Vinik AI, Woltering EA, Warner RR, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):713-34.
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ｍｏ ｎ ｉ ｔ ｏ ｒ ｉ ｎ ｇ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ，ａ ｎ ｄ ａ ｓ ｐ ｒ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓ ｔ ｉ ｃ ｉ ｎ ｄ ｉ ｃ ａ ｔ ｏ ｒ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ｅ ｎ ｄ ｏ ｃ ｉ ｒ ｎ ｏ ｌ
病理学杂志 ， ２ ０ １ ３ ， ４ ２ （ １ ０ ） ： ６ ９ １ —４ ． ［ ２］ Ｇｉ ａ ｎ ｐ ｉ ｅ ｒ ｏ Ｇ，Ｄ ｅ Ｌ Ｃ，Ｏ ｖ ｅ ｒ ｔ ｏ ｎ Ｊ ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｐ ｒ ｉ ｍａ ｒ ｙ ｃ ａ ｒ ｅ ｉ ｎ ｏ ｉ ｄ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ：ａ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ｏ ｆ ｓ ｙ ｍ ｐ ｔ ｏ ｍ ｓ ，ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ａ ｎ ｄ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ｄ ｉ ｇ
ｃ ｒ ｉ ｎ ｅ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ ｏ ｐ ａ ｎ ｃ ｒ ｅ ａ ｔ ｉ ｃ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ：ａ ｐ ｐ ｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｔ ｏ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ，
Ａ Ｆ Ｐ 、 Ｃ Ａ１ ９ ９等多在正常 水平 ， 但 特征性 标志 物包 括 Ｃ ｇ Ａ、 ５ 一 羟基吲哚． ３ 一 乙酸 、 Ｎ Ｓ Ｅ等的检测是诊断 Ｎ Ｅ Ｎ的有效方法 ， 其
Ｐ Ｈ Ｎ Ｅ Ｎ不同于其他部位 的 Ｎ Ｅ Ｎ， 一 般 无
３ ． １ 临 床 特 征 ３ ． １ ． １ 临床 症 状
患者无瘤生存 期 ’ 。应 用靶 向药物 ｍ Ｔ Ｏ Ｒ抑制 剂依 维莫 斯 或多靶 点 酪 氨酸 激 酶抑 制 剂舒 尼替 丁 治疗 胰 腺进 展 期 Ｎ Ｅ Ｎ取得显著疗效 。但 其在 Ｐ Ｈ Ｎ Ｅ Ｎ治疗 中的作用 有待 研究 ， 本组 １ 例 患者 口服舒 尼替尼后 出现骨髓 抑制 ， 病情迅 速进展 ， 因呼 吸循环衰竭死 亡。本组 ８例患者分别进行介入 （ ４例 ） 、 化疗 （ ２例 ） 和对症处理 （ １ 例） ， 均取得 较好 的疗效 。 Ｐ ＨＮ Ｅ Ｎ非常罕 见 ， 临 床 缺乏 特 异性 症 状 ， 很 难 早 期发
中Ｃ ｇ Ａ是 由 肾上 腺髓 质 的 神 经 内分 泌 细胞 所 分 泌 ， 并 且 在 有
功 能和无功 能 Ｎ Ｅ Ｎ患 者 的血 清 中均 能测 及 ， 而且 其 与肿瘤 大小有 紧密 的相关性 ， 有研究 表明 Ｃ ｇ Ａ水平应该作为检测 的 首选方法 ｊ ， 其敏感 性相 对较 高且 可用 于该类肿 瘤的术后检
测 。本 组 患 者 未 检 测 血 清 Ｃ ｇ Ａ水 平 ， 免疫组化标记仅 ２ 例
显示 Ｃ ｇ Ａ阳性 ， 其 检测 价值有待进一步验证 。 ３ ． １ ． ３ 影像 学检查 Ｐ Ｈ Ｎ Ｅ Ｎ 因缺乏 特异性 表 现而难 以确 诊 。普通 的二维超声 可显 示肿瘤 的位置 和邻 近组织 结构 的 关系， 而多普勒超声 反映正 常组织 和病变 组织 的血流 灌注 ， 可作 为初筛 检查 Ｊ 。Ｃ Ｔ和 ＭＲ Ｉ 检查常提示多发性低 密度影
Ｓ ｕ ｒ ｇ ， ２ ０ ０ ８ ， ２ ５ （ ５ ） ： ３ ６ ４— ８ ． 『 ３ ］ Ａ ｒ ｄ ｉ ｌ ｌ Ｊ Ｅ， Ｏ’ Ｄｏ ｒ ｉ ｓ ｉ ｏ Ｔ Ｍ．Ｃ ｉ ｒ ｃ ｕ ｌ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ ｂ ｉ ｏ ｍ ａ ｒ ｋ ｅ ｒ ｓ ｉ ｎ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｅ ｎ ｄ ｏ ．
３ ． １ ． ２ 血 清 肿 瘤 标 志 物 的 检 测 常 规 检 查 项 目如 Ｃ Ｅ Ａ、
现， 确诊主要依靠病 理诊断 ， 同时需 紧密结合 全面仔 细 的术
前检查 、 术 中探查和术后长期随访。治疗 以手术治疗 为主。
参考文献 ：
［ １ ］ ２ ０ １ ３年中国胃肠胰神经 内分泌肿瘤病 理诊断共识专 家组．中 国胃肠胰神经内分泌肿瘤病 理诊断共识 （ ２ ０ １ ３版 ） ［ Ｊ ］ ．中华
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９ ２ ２・
１ ６ 床 与 实验 病 理 学杂 志
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ １ ５ Ａ ｕ ｇ ； ３ １ （ ８ ）
床上遇到 Ａ Ｆ Ｐ未明显升高 ， 影像学不符合典型肝细胞癌表现
３ 讨 论
的病例时 ， 建议行肝 穿刺活 检 ， 进 而根 据肿瘤 组织形 态学特
足１ ０ ０例 ， 可发生于各个年龄段 ， 以成年人 为主 ， 右 叶 比左 叶 更易发生 ， 亦可双 叶均有 。其 起源 与发病 机制 尚不明确 ， 有
学者认为是 由过渡性干细 胞分化 而来 或是胰腺 或 肾上腺在
肝 脏 的 异 位 Ｊ 。
是Ｐ Ｈ Ｎ Ｅ Ｎ的最佳治疗手段。对 于无法手术者可选择射 频消 融、 介入治疗 、 化疗 和放疗 。有报道称 肝移 植能更 好 的提高
Ｐ ＨＮ Ｅ Ｎ是 极 为 少 见 的 肝 脏 恶 性 肿 瘤 ， 目前 全 球 报 道 不
点， 结合 Ｃ ｇ Ａ和 Ｓ ｙ ｎ的表 达 、 肿块大 小 、 发生部位 、 肿 块单发 或多发 以及广泛而细致的全身检查 和长期随访 ， 综合考 虑判
定 该 病 为 原 发 性 或 转 移 性 ３ ． ４ 治疗及预后 。 手 术 完 整 切 除 肿 瘤 并 且 进 行 淋 巴结 清 扫
类癌综合征表现 ， 多 因肿瘤弥漫性生长 而出现 以腹部胀痛 不
适前来就诊 ， 少数在 体检 时偶然 发现 ， 患者 多无病 毒性肝 炎
或肝硬化等基础肝脏疾病。本组患者均无类 癌综合征表ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ， 其 中 ８例（ ８ ０ ． ０ ％） 有 腹胀 、 胀痛 不适 症状 ； ２例 有 乙肝病 史 但肝功能正常 ， ２例患者出现肝功能损害 ， 可能与患者发病时 问长 ， 并经过多次治疗有关 。