IgA 肾病临床诊治指南(解读)
2021年iga肾病指南更新点解读
2021年iga肾病指南更新点解读摘要：I.引言A.背景介绍B.目的和意义II.2021 年IgA 肾病指南的更新点A.诊断和分类B.治疗原则C.预后评估D.特殊情况的处理III.更新点解读A.诊断和分类1.诊断标准的调整2.新分类方法的应用B.治疗原则1.药物治疗的新推荐2.生活方式和饮食建议C.预后评估1.新的预后指标2.预后模型的优化D.特殊情况的处理1.儿童和老年人IgA 肾病的特点和治疗2.合并其他疾病的IgA 肾病的管理IV.结论A.更新点的重要性B.未来研究方向正文：I.引言A.背景介绍2021 年，KDIGO（肾脏病改善全球结果）发布了最新的IgA 肾病指南，这是继2012 年以来的首次更新。
IgA 肾病是全球最常见的原发性肾小球疾病，影响约10-20% 的成人患者。
本次指南的更新旨在为临床医生提供关于诊断、治疗和预后评估的最新建议。
B.目的和意义新指南旨在提高IgA 肾病患者的诊断和治疗效果，降低尿毒症的风险，改善患者的生活质量和预后。
II.2021 年IgA 肾病指南的更新点A.诊断和分类新指南对IgA 肾病的诊断标准进行了调整，强调了肾活检在诊断中的重要性。
此外，新指南采用了新的分类方法，根据患者的肾功能、蛋白尿程度和病理类型进行分类。
B.治疗原则新指南对IgA 肾病的治疗原则进行了详细阐述，包括药物治疗、生活方式和饮食建议。
药物治疗方面，推荐使用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等药物。
生活方式和饮食建议方面，强调了控制血压、血脂和血糖的重要性。
C.预后评估新指南提供了新的预后评估指标，如蛋白尿水平、肾功能和病理类型等。
同时，预后模型的优化有助于更准确地预测患者的预后。
D.特殊情况的处理新指南对儿童和老年人IgA 肾病的特点和治疗进行了详细阐述，并提供了合并其他疾病的IgA 肾病的管理建议。
III.更新点解读A.诊断和分类1.诊断标准的调整新指南强调了肾活检在诊断IgA 肾病中的重要性，有助于区分其他肾小球疾病。
IGA肾病临床实践指南解读
6
IgA肾病西医诊断 IgA肾病的临床诊断线索
一
1上呼吸道感染或扁桃体炎发作后出现肉眼 血尿或尿检异常加重；
2典型的畸形红细胞尿合并不同程度蛋白尿；
3血清IgA 值增高。
7
IgA肾病西医诊断 IgA肾病的病理诊断
二
IgA 肾病的确诊依赖于肾活检免疫病理检查。 IgA 肾病的光镜切片以2μm 左右为好，常规四种染色： ① HE 染色，主要观察肾组织的基本结构，分辨细胞种类； ②PAS 染色，主要观察细胞的位置和细胞外基质的多少； ③PAM 染色，观察肾小球和肾小管基底膜较清楚；
IgA 肾病的电镜表现 为系膜区和旁系膜区 电子致密物沉积。
10
IgA肾病病理分类
长期以来，IgA 肾病病理分类多采取Lee 氏分级、 Haas 氏分级、参照狼疮性肾炎WHO 病理形态学分类的分 级以及Katafuchi 半定量积分，但均有一定的局限性。
11
IgA肾病病理分类
2009 年国际IgA 肾病协作组和美国肾脏病理协会的专 家们在IgA 肾病的病理组织学分类上达成一个国际共识 （IgA 肾病的牛津病理分类），提出4种病理组织学改变 可以作为IgA 肾病预后的预测指标： 。
4. 寒湿 主要表现为腰骶部及四肢关节酸冷，肢体困重疼痛。
28
IgA肾病的中医辨证分型
兼证辨证
5. 血瘀 主要表现为面色黎黑，唇色紫暗或有瘀斑，定位刺痛、 夜间加重，腰痛，肢体麻木，肌肤甲错，经色暗，多血块， 舌淡黯、舌有瘀点、瘀斑，舌下脉络瘀紫，脉细涩或涩。 6. 肝郁 主要表现为胁肋胀满，口苦，郁郁寡欢，善太息，月 经失调。 7. 浊毒 主要表现为恶心呕吐，头晕、头痛，口有尿味，小便 量少，胸闷气促，皮肤瘙痒。
14
IgA肾病解读ppt课件
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易 沉积于肾脏
9
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
10
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
–以IgA沉积为主 –多种病变并存
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鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎 酒精性肝硬化 狼疮性肾炎
腰痛: 妇女使用避孕药
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IgA 肾病的治疗原则
38
IgA肾病可选治疗措施
15
IgA 肾病的临床表现
16
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
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IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎
临床表现多样
18
血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
其它可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变
免疫荧光：以IgA为主 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
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免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体 可伴少量IgG、IgM沉积 可伴纤维蛋白沉积: 常有
IgA+肾病临床诊治指南(解读)
ＤＯＩ ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ ９０５７． ２０１５ ． ０５ ． ０２７ 作者单位： ４３００７１ 武汉大学中南医院综合科（ 陈玲） ， 肾内科（ 吴小燕） 通讯作者： 吴小燕， Ｅ ｍａｉｌ： ｗｕｘｉａｏｙａｎ２ｋ６＠１６３． ｃｏｍ
［ ６ ］ Ｄａｎｄｏｎｇ Ｗｕ ， Ｌｉｎｇ Ｌｉ ， Ｍ ｅｎｇｌｉｕ Ｙａｎｇ， ｅｔ ａｌ． Ｅｌｅｖａｔｅｄ Ｐｌａｓｍａ Ｌｅｖｅｌｓ ｏｆ ＳＰＡＲＣ ｉｎ Ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｎｅｗｌｙ Ｄｉａｇｎｏｓｅｄ Ｔｙｐｅ ２ Ｄｉａｂｅｔｅｓ Ｍ ｅｌｌｉｔｕｓ［ Ｊ］ ． Ｅｕｒ Ｊ Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌ ， ２０１ １ ， １６５ （ ４） ： ５９７ ６０１ ． ［ ７ ］ Ｓｔｅｉｎ Ｓ ， Ｓｔｅｐａｎ Ｈ， Ｋｒａｔｚｓｃｈ Ｊ， ｅｔ ａｌ． Ｓｅｒｕｍ ｆｉｂｒｏｂｌａｓｔ ｇｒｏｗｔｈ ｆａｃｔｏｒ ２１ ｌｅｖｅｌｓ ｉｎ ｇｅｓｔａｔｉｏｎａｌ ｄｉａｂｅｔｅｓ ｍｅｌｌｉｔｕｓ ｉｎ ｒｅｌａｔｉｏｎ ｔｏ ｉｎｓｕｌｉｎ ｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ ａｎｄ ｄｙｓｌｉｐｉｄｅｍｉａ［ Ｊ］ ． Ｍ ｅｔａｂｏｌｉｓｍ， ２０１０ ， ５９ （ １） ： ３３ ３７． ［ ８ ］ Ｋｏｓ Ｋ， Ｗｉｌｄｉｎｇ ＪＰ． ＳＰＡＲＣ ： ａ ｋｅｙ ｐｌａｙｅｒ ｉｎ ｔｈｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｅｓ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｏｂｅｓｉｔｙ ａｎｄ ｄｉａｂｅｔｅｓ ［ Ｊ］ ． Ｎａｔ Ｒｅｖ Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌ ， ２０１０ ， ６（ ４） ： ２２５ ２３５ ． ［ ９ ］ Ｗａｔａｎａｂｅ Ｋ， Ｏｋａｍｏｔｏ Ｆ ， Ｙｏｋｏｏ Ｔ， ｅｔ ａｌ． ＳＰＡＲＣ ｉｓ ａ ｍａｊｏｒ ｓｅｃｒｅｔｏｒｙ ｇｅｎｅ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄ ａｎｄ ｉｎｖｏｌｖｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ ｏｆ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ ｄｉａｂｅｔｉｃ ｒｅｔｉｎｏｐａｔｈｙ［ Ｊ］ ． Ｊ Ａｔｈｅｒｏｓｃｌｅｒ Ｔｈｒｏｍｂ ， ２００９ ， １６ （ ２） ： ６９ ７６． ［ １０ ］ Ｎａｇａｒａｊｕ ＧＰ， Ｅｌ Ｒａｙｅｓ ＢＦ． ＳＰＡＲＣ ａｎｄ ＤＮＡ ｍｅｔｈｙｌａｔｉｏｎ ： ｐｏｓｓｉｂｌｅ ｄｉ ａｇｎｏｓｔｉｃ ａｎｄ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ｉｎ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｃａｎｃｅｒｓ ［ Ｊ］ ． Ｃａｎｃｅｒ Ｌｅｔｔ， ２０１３ ， ３２８ （ １） ： １０ １７． ［ １１］ Ｎｉｅ Ｊ， Ｓａｇｅ ＥＨ． ＳＰＡＲＣ ｉｎｈｉｂｉｔｓ ａｄｉｐｏｇｅｎｅｓｉｓ ｂｙ ｉｔｓ ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ ｏｆ ｂｅ ｔａ ｃａｔｅｎｉｎ ｓｉｇｎａｌｉｎｇ［ Ｊ］ ． Ｊ Ｂｉｏｌ Ｃｈｅｍ ， ２００９ ， ２８４ （ ２） ： １２７９ １２９０． ［ １２ ］ Ｂｒａｄｓｈａｗ ＡＤ． Ｄｉｖｅｒｓｅ ｂｉｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｕｎｃｔｉｏｎｓ ｏｆ ｔｈｅ ＳＰＡＲＣ ｆａｍｉｌｙ ｏｆ ｐｒｏ ｔｅｉｎｓ［ Ｊ］ ． Ｉｎｔ Ｊ Ｂｉｏｃｈｅｍ Ｃｅｌｌ Ｂｉｏ ， ２０１２ ， ４４ （ ３） ： ４８０ ４８８．
IgA肾病的治疗—KDIGO临床指南解读
IgA肾病新的组织病理学分类
基本预后数据： 系膜细胞增殖积分≤0.5或＞0.5的肾小球 毛细血管内皮增殖—无或有 局灶硬化/粘连—无或有 肾小管萎缩/间质纤维化≤25%，26~50%，或>50% 其他资料： 肾小球总数 伴毛细血管内皮增殖的肾小球数 毛细血管外增殖 全球硬化 局灶性肾小球硬化
（M 0/1） （E 0/1） （S 0/1） （T 0/1/2）
20
.
.
30
40
.
. 西拉普利组
50
Months
Lv J, et al. Am J Kidney Dis 2009, 53: 26
IgA肾病治疗能用ACEI加皮质激素吗？
Frank Eitner 和Jurgen Floege
近期研究在一组伴肾损伤进展高风险的患者中证实，激素加雷米
普利对预防IgA肾病进展的作用优于单用雷米普利。然而，需要进 一步的临床研究证实是否强化的支持疗法能与免疫抑制疗法相媲美。
*
IgACE：ACEI治疗儿童与年轻人IgA肾病
66例患者，9~35岁， 1 g/d/1.73 m2 <尿蛋白<3.5 g/d/1.73 m2，CrCl>50 ml/min/1.73m2，终点：Ccr降低＞30%或 蛋白尿增加＞3.5 g/d
（贝那普利）
Coppo R, J Am Soc Nephrol 2007; 18: 1880
强的松和细胞毒药治疗进展性IgA肾病 —前瞻性对照研究
血压维持≤160/90mmHg 若病人在治疗时接受ACEI治疗，该抑制剂可继续 使用，但随后不能改变 作为一线治疗，使用CCB和β阻滞剂
平均动脉压[mmHg]
对照组
治疗组
Ballardie FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142
IgA肾病中医临床实践指南概览
领。虚是以正气不足为矛盾主要方面的病理反应，表 现为机体的精、气、血、津液亏少和功能衰弱，脏腑经 络的功能低下，抗病能力减退，如脾肾亏虚、气阴两虚 包含虚的因素；实是指邪气亢盛，以邪气盛为矛盾主 要方面的病理反应，可见各种亢盛有余的证候，风热 袭肺、下焦湿热、瘀血内阻包含实的因素。虚与实之 间可以相互转化。各种实性病证如迁延不愈，导致脏 腑功能下降，转变为虚证，而各种虚性病证机体功能 不足，易在原有病证的基础上产生湿热、瘀血等病理 产物，临床上出现虚实夹杂证候。 ３．３．２辨标本缓急“标”和“本”是一个相对的 概念，用来说明病变过程中各种矛盾的主次关系。从 正邪关系看，正气为本，邪气为标；从因证关系看，病 因为本，见证为标；从新旧关系看，旧病为本，新病为 标。就ＩｇＡ肾病来说，慢性迁延期以正气虚为本，此 时当以扶正固本为要；若感受风热或湿热之邪，则呈 现为慢性基础上的急性发作，此时当以祛邪为要，待 风热或湿热之邪已祛后，再转为扶正。 ３．３．３辨病位肾为气之根，肺主气，脾为气血 生化之源，故气虚者多呈现为肺脾肾三脏气虚；肝藏 血，肾藏精，故阴虚者，多为肝肾阴虚；肺主皮毛，肺卫 主一身之表，故风热毒邪多袭肺表。 ３．３．４辨病理产物 主要为湿热和瘀血。脾虚 不能化湿，湿邪蕴久化热则为湿热之邪；气虚、气滞或 血热，致血行凝滞而成瘀血。湿热、瘀血等病理产物 又常作为致病因素，使病情反复难愈。 ４干预、管理和推荐
ＩｇＡ肾病是临床最常见的原发性肾小球疾病。目 前国内外尚无ＩｇＡ肾病的中医临床实践指南。本指 南制订的目的在于为中医临床医师提供一个适用于 大多数ＩｇＡ肾病患者的中医诊疗策略，从而规范ＩｇＡ
！
本课题为首都十大危险疾病成果推广专项项目
①中国中医科学院西苑医院（北京１０００９１）
②中国中医科学院广安门医院（北京１０００５３）
iga肾病诊治指南
药物治疗
免疫抑制剂：对于病情较重的患者，可选用 免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等，以 减轻免疫反应，缓解病情。
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧 张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）：这些药物可降 低血压，减少尿蛋白，保护肾功能。
抗凝药物：针对患者可能出现的血栓形成， 可使用抗凝药物进行预防和治疗。
感染因素
部分IGA肾病患者在发病前有感染 史，如上呼吸道感染、肠道感染等 ，提示感染可能与IGA肾病发病有 关。
病理生理变化
肾小球基底膜损伤：持续的炎症 反应可导致肾小球基底膜损伤， 使得大分子蛋白质漏出，形成蛋 白尿。
通过以上三个方面的介绍，我们 对IGA肾病有了更为全面深入的 了解，为后续的诊治提供了重要 依据。
01
肾小球系膜细胞增生：IGA沉积 导致肾小球系膜细胞增生，使得 肾小球滤过膜增厚，影响肾小球 的滤过功能。
02
03
肾间质纤维化：随着病程的进展 ，肾间质纤维组织增生，肾小管 萎缩，肾功能逐渐减退。
04
02
IGA肾病的临床表现与诊断
临床表现
蛋白尿
患者尿中出现蛋白，可表现为轻 度至重度蛋白尿。
水肿
3
三级预防
三级预防主要关注已确诊的IGA肾病患者 ，目标是防止病情恶化、减少并发症、 提高生活质量。具体措施包括遵医嘱进 行治疗、调整生活方式以减轻肾脏负担 、及时处理并发症等。
预后评估
评估指标
IGA肾病的预后评估主要依据患者的肾功能、蛋白尿、血 尿等指标。此外，患者的年龄、基础疾病、并发症等情况 也会对预后产生影响。
寿命。
04
IGA肾病的预防与预后
预防措施
1
一级预防
一级预防主要针对尚未发生IGA肾病的人 群。具体的预防措施包括避免或减少接 触肾毒性物质，控制基础疾病（如高血 压、糖尿病等），保持良好的生活习惯 （如充足睡眠、合理饮食、适度运动） 。
IgA肾病诊治指南
主要内容
一、IgA肾病概述
定义及病因分类 流行病学及发病机制 临床表现及分型 病理特点及分级
二、IgA肾病临床诊治指南
诊断 预后评估 治疗选择
一、概述--IgA肾病定义
IgA肾病，又称Berger’s病（1968年由法国病 理学家Berger 和 Hinglais最先报道），是一免 疫病理学诊断名词，必需通过肾活检明确。是以 IgA为主的免疫球蛋白团块状或颗粒状弥漫沉积 在肾小球系膜区及毛细血管袢的一系列临床症状 及病理改变。
IgA肾病特点
临床表现不一 病理改变多种多样 并非良性，相当一部分的病程呈进展性
发病后10 ~ 20年约15% ~ 40%的患者进展到ESRD
是我国慢性维持性血液透析的主要原发病
IgA肾病病因分类
❖ 原发性IgA肾病 ❖ 继发性IgA肾病 ❖ 家族性IgA肾病
IgA肾病流行病学
IgA肾病的分布因地域不同差异很大 IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病
➢ 2010年，在第七届中华医学会肾脏病学分会组织 下，编写出版了《临床诊疗指南·肾脏病学分册》 （以下简称中华医学会肾脏病临床诊疗指南）。
➢ 2012年改善全球肾脏疾病预后组织（KDIGO）公 布了广泛被接受的IgA肾病治疗指南。
➢ 2014年，中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家 组发表了专家共识，其中制定了IgA肾病免疫抑 制治疗原则。
IgA肾病临床谱广，几乎包括了原发性肾小球肾 炎的所有临床表现，各种临床表现发生频率与诊 断时的年龄有关。
临床表现及分型
无症状血尿和/或蛋白尿 反复发作肉眼血尿 慢性肾炎综合征 肾病综合征 急性肾损伤：①急进性肾炎
②急性肾小管损害 ③恶性高血压
病理特点及分级
IGA肾病治疗指南
I G A肾病治疗指南Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。
IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。
2011年3月肾脏病预后组织（KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。
KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。
KDIGOIgA 肾病指南共有19条。
推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。
证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。
表一：推荐等级推荐等级含义患者临床医生政府部门1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按照推荐的要求治疗绝大多数患者给予推荐的治疗方案推荐意见可用作制定政策参考2级“建议”suggest 多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要有多种不同的方案可供不同患者选择。
强调根据患者的要求和意愿制定治疗方案需要与相关利益方在进行进一步的协商表二：证据等级标准分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远.评估肾脏病进展的风险IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。
新版IgA肾病诊疗指南PPT课件
1.4 免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素) 1.4.1 我们建议不应对IgAN患者使用激素联合环磷酰胺或硫 唑嘌呤方案治疗。(2D) 1.4.2 我们建议对GFR<30ml/min/1.73m2的IgAN患者不应 使用免疫抑制剂治疗，除非是伴有肾功能急剧恶化.4.3 我们建议IgAN患者不应使用霉酚酸酯。(2C)
分类： 1.原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。 2.继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾 炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏 疾病，家族性IgA肾病等。
1.1 初始评估包括对进展期肾病的风险评估 1.1.1 对肾穿刺活检证实为IgAN的患者应评估是否有继发因 素。(无推荐级别) 1.1.2 在诊断和后续治疗过程中对蛋白尿、血压和eGFR进 行评估以评定肾脏病进展的风险。(无推荐级别) 1.1.3 病理特点可用于进行预后评估。(无推荐级别)
1.5.3 扁桃体切除 1.5.3.1 我们建议IgAN患者可不必行扁桃体切除。(2C) 1.6 非典型IgAN 1.6.1 系膜区IgA沉积的MCD 1.6.1.1 我们建议在肾活检中发现系膜区IgA沉积的病理学表 现为MCD的患者应按MCD的治疗方案。(2B) 10.6.2 有肉眼血尿的AKI
1.2.4 蛋白定量<1g/d的IgAN患者血压目标值为 <130/80mmHg，蛋白定量>1g/d的IgAN患者血压目标值为 <125/75mmHg。(无推荐级别) 1.3 糖皮质激素 1.3.1 我们推荐尽管进行3-6个月的支持治疗(包括使用ACEI或ARB类药物以及血压控制)，患者蛋白尿持续>1g/d，且 GFR>50ml/min/1.73m2的IgAN患者应进行6个月的糖皮质 激素治疗。(2C)
肾风(IgA肾病)中医临床路径
肾风（IgA肾病）中医临床路径路径说明：本路径适合于西医诊断为IgA肾病的患者一、肾风（IgA肾病）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为肾风。
西医诊断：第一诊断为IgA肾病（ICD-10编码：N02.801）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照“国家中医药管理局…十一五‟重点专科协作组肾风（IgA肾病）中医诊疗方案”。
（2）西医诊断标准：根据中华医学会肾脏病学分会编著或修订的《临床诊疗指南—肾脏病学分册》（中华医学会主编，第1版，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范—肾脏病学分册》（中华医学会主编，第1版，人民军医出版社出版）、《肾脏病学》（王海燕主编，第3版，人民卫生出版社）进行诊断。
2．证候诊断参照“国家中医药管理局…十一五‟重点专科协作组肾风（IgA肾病）诊疗方案”。
肾风（IgA肾病）临床常见证候：1.基本证候气阴两虚证脉络瘀阻证风湿内扰证2.合并证候风热扰络证湿浊犯脾证下焦湿热证（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局…十一五‟重点专科协作组肾风（IgA肾病）诊疗方案”及中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T100-2008）。
1．诊断明确，第一诊断为肾风（IgA肾病）。
— 172 —肾病科中医临床路径2．患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤21天。
（五）进入路径标准1．第一诊断必须符合肾风和IgA肾病（ICD-10编码：N02.801）的患者。
2．患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、便常规+潜血（2）尿红细胞形态分析、24小时尿蛋白定量（3）肝功能，肾功能、血糖、血脂、电解质（4）内生肌酐清除率（Ccr）或eGFR（5）凝血功能（6）蛋白电泳（7）免疫指标（ANA谱、IgG、IgA、IgM、C3、C4、RF、ASO）、CRP、ESR（8）感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV等）（9）腹部超声、胸部X线片、心电图（10）肾活检病理检查，明确诊断及病理类型2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如ANCA、抗GBM抗体、HLA－B27、尿微量蛋白分析、尿NAG酶、尿渗透压、超声心动图、双肾ECT、双肾血管彩超或CT/MRI、甲状腺功能、血和尿免疫固定电泳、血和尿轻链定量、肿瘤标志物、血型、骨髓穿刺、电测听、检眼镜和裂隙灯检查等。
新版IgA肾病诊疗指南
演讲人
目录
01. IgA肾病的概述 02. 新版指南的主要内容 03. 指南的临床意义
IgA肾病的概述
疾病定义
1
IgA肾病是一种免 疫介导的肾小球疾 病，主要表现为肾 小球系膜区Iபைடு நூலகம்A沉
积。
2
发病机制尚不明确， 可能与遗传、环境、 感染等因素有关。
3
临床表现多样，包 括血尿、蛋白尿、 高血压、水肿等。
4
病情迁延，可发展 为慢性肾衰竭，影 响患者生活质量和
预后。
发病原因
✓ 遗传因素：家族中有 IgA肾病病史
✓ 环境因素：感染、药物、 食物等
✓ 免疫因素：免疫系统异 常，产生抗IgA抗体
12 34
✓ 其他因素：高血压、糖尿 病等慢性病，以及吸烟、 肥胖等生活习惯因素
临床表现
1 血尿：尿液中红细胞增多，可伴有疼痛 2 蛋白尿：尿液中蛋白质含量增加，可伴有泡沫尿 3 高血压：血压升高，可伴有头痛、头晕等症状 4 水肿：身体组织肿胀，可伴有体重增加 5 肾功能异常：肾功能下降，可伴有乏力、食欲不振等症状 6 并发症：如感染、血栓、肾衰竭等
降低医疗成 本：减少不 必要的检查 和治疗
提高患者预 后：通过规 范化治疗改 善患者预后
改善患者预后
提供明确的诊断标准和治疗方案， 提高诊断准确性和治疗效果
指导医生合理用药，减少药物不 良反应和并发症
帮助患者了解疾病知识，提高自 我管理能力，改善生活质量
促进多学科协作，提高整体医疗 水平，改善患者预后
谢谢
药物治疗：使用糖皮质 激素、免疫抑制剂等药
物进行治疗
预后评估：根据病情严 重程度、治疗效果等因
素进行预后评估
IgA肾病的循证医学治疗讲解【33页】
2021/4/27
18
证据
♣ •72名IgAN:单纯血尿，尿蛋白0.1-0.4
• 随访7年 •44%的病人出现病情进展：33%：蛋白尿>1g/d, 26%：高血压
7%： GFR<70ml/min, 1人进入ESRD
♣ 研究
Shoji T
Praga,
研究分级
1
1
设计
RCT
RCT
病例数
11/8
22/22
➢ 不推荐使用环孢霉素A（B级建议）
2021/4/27
16
证据
研究 研究分级 设计 病例数 治疗时间： 随访时间 结果：尿蛋白
肾功能 副作用 建议分级
Woo 1 RCT 24/24 36月(CTX) 96月
A
2021/4/27
Walker 1 RCT 26/26 24月(CTX) 24月 病理轻者
随访时间
3.4年
结果：血尿蛋白尿
肾功能
建议分级
D
Coppo 4 历史对照 48/70 扁桃体切除 16年 D
*结20论21差/4/2异7 可能与样本入选不同造成
29
建议10
鱼油在IgA肾病中的治疗作用
➢目前有关鱼油在IgA肾病中的治疗作用并 无肯定结论
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30
证据
研究 研究分级 设计 病例数 治疗时间： 随访时间 结果：尿蛋白
26
证据
研究
Praga, M
研究分级
1
设计
RCT
病例数
22/22
治疗时间： 78月
随访时间
78月
结果：尿蛋白
肾功能
建议分级
IgA肾病指南解读
皮质激素治疗 无皮质激素治疗 Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol 2004, 15: 157
IgA肾病治疗能用ACEI加皮质激素吗？
Frank Eitner 和Jurgen Floege 近期研究在一组伴肾损伤进展高风险的患者中证实，激素加雷 米普利对预防IgA肾病进展的作用优于单用雷米普利。然而，需要 进一步的临床研究证实是否强化的支持疗法能与免疫抑制疗法相 媲美。
Nature Reviews Nephrology May 2010
入选标准
激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的IgA肾病 —随机对照临床研究
雷米普利（n=49） * IgA肾病，中度组织损伤（G2） * 血压靶目标<120/80mmHg * 蛋白尿≥1g/d * 蛋白尿靶目标<1g/d * eGFR≥50ml/min * 雷米普利起始剂量2.5mg/d，每月增加 1.25mg/d，直至蛋白尿降至＜1g/d
IgA肾病的治疗
缓慢进展型IgA肾病的治疗
反复发作的肉眼血尿
抗生素治疗无效，扁桃体切除术？
可能是因为其他淋巴上 皮样组织发生过度免疫 应答所致 •产生pIgA的细胞来源之一 被消除 •临床上粘膜免疫并未因此 而减退
扁桃体切除术
儿童扁桃体切除术的风险：
1%-住院期间出现并发症，输血/再次手术 4%-再次入院 死亡率-1/15,000~25,000
.
.
30
40
.
. 西拉普利组
50
Months Lv J, et al. Am J Kidney Dis 2009, 53: 26
…我们觉得这两个试验中主要的不足之 处是他们的设计应该要求患者在试验前停止 ACEI或ARB治疗，然后在联合治疗组同时开始 ACEI和激素治疗…
1.KDIGO指南解读—IgAN-刘必成
指南4：免疫抑制剂
• 不建议应用MMF（2C）
骁悉治疗IgA肾病
国家 骁悉/安慰剂 ♂ S-Crea
蛋白尿 基线值 1.9±0.3 1.3±0.4
组织学 Ⅱ-Ⅳ级 Churg and Sobin II-Ⅴ级 Hass
ACEI ARB
结果 骁悉 vs 对照
比利时
n=21 n=12
76%
1.5±0.1 1.4±0.1
• 病理损伤特点可能有助于疾病的预后分级 （未分级）
目前关于肾活检组织病理表现与预后不良之间关联的 循证证据不足，已提出的病理指标包括：系膜细胞和 毛细血管内增生，广泛的新月体形成，局灶节段性或 全球性肾小球硬化，肾小管萎缩和间质纤维化
IgA肾病的临床病理分级方法
• Hass分类法
• WHO：IgA肾病肾损害分级法 • Lee氏分级法 • 牛津分型
(Excluded) 0.36 (0.15,0.91),p=0.03 (I-square =0.0%,p=0.578)
.01
1.0
10
Favours corticosteroids
Favours control
Figure 3: corticosteroids therapy on the outcomes of doubling of serum creatinine or ESKD
Events/patients Study Steroids control
Risk ratio (95% CI)
Risk ratio (95% CI)
Doubling of serum creatinine or ESKD
Katafuchi 2003 Julian 1993 3/43 1/18 3/47 3/17 1.09 (0.23,5.13) 0.31 (0.04,2.74)
IgA肾病的诊疗规范
IgA肾病的诊疗规范IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，占肾活检患者的30-45％，其特征是肾脏免疫病理显示在肾小球系膜区IgA为主的免疫复合物沉积。
临床表现多种多样，主要表现为血尿，可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能受损。
发病前多有上呼吸道感染，少数伴有肠道或泌尿道感染，是导致终末期肾脏病的最常见肾小球疾病之一。
由于IgA肾病病因不清，发病机制未明，目前尚缺乏统一的治疗方案，应根据肾脏病理和临床表现选择适当的治疗方法。
1 临床表现1.1 发作性肉眼血尿：约见于40-50％的患者，持续几个小时至数日不等。
肉眼血尿有反复发作的特点，发作间隔随年龄增长而延长，部分患者转为持续性镜下血尿。
1.2 无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿：约见于30-40％的患者，多为体检时发现。
由于疾病呈隐匿过程，多数患者的发病时间难以确定。
1.3 蛋白尿：IgA肾病患者不伴血尿的单纯蛋白尿者非常少见。
多数患者表现为轻度蛋白尿，10-24％的患者出现大量蛋白尿，甚至肾病综合征。
1.4 高血压：成年IgA肾病患者中高血压的发生率为20％，而在儿童IgA肾病患者中仅占5％。
起病时即有高血压者不常见，随着病程的进展高血压的发生率增高。
1.5 急性肾衰竭：较少见，约占5-10％，主要见于以下二种情况。
①急进性肾炎综合征，患者多有持续性血尿／肉眼血尿，大量蛋白尿，肾功能进行性恶化，可有水肿和高血压及少尿或无尿。
②大量肉眼血尿时，可因血红蛋白对肾小管的毒性和红细胞管型堵塞肾小管引起急性肾小管坏死，多为一过性，有时临床不易察觉。
1.6 慢性肾衰竭：20-40％的IgA肾病患者在确诊10-20年后逐渐进入慢性。
肾衰竭期。
部分患者第一次就诊即表现为慢性肾衰竭，既往病史不详或从未进行过尿常规检查。
1.7 家族性IgA肾病：是指同一家系中至少有两个血缘关系的家庭成员经肾活检证实为IgA肾病。
其临床表现和病理改变与散发性IgA 肾病相似，但终末期肾脏病的发生明显高于散发性患者。
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或颗粒状 弥漫沉积 ， 可伴有 Ｉ ｇ Ｇ和 Ｉ ｇ Ｍ 的沉积 。绝 大多数 病例
合并 ｃ ３沉积 ， 并与Ｉ ｇ Ａ分布一致 。出现 Ｃ ４ 、 Ｃ １ ｑ沉积要 注意 除 外继发性 因素。常见 的继 发性 肾小 球 Ｉ ｇ Ａ沉 积包 括 狼疮 性 肾 炎、 紫癜 肾炎 、 乙肝肾炎等继发性 肾小 球疾病 ， 同时需要 与肝硬 化、 腹部疾病和人类 免疫 缺陷病毒 （ Ｈ Ｉ Ｖ）感 染等引起 的 肾小球
陈玲 吴小燕
［ 关键词 ］ Ｉ ｇ Ａ肾病 ； 诊断 ； 治疗 ； 指南
Ｉ ｇ Ａ肾病 （ Ｉ ｇ Ａ Ｎ） 是我 国最 常见 的原发性 肾小球 肾炎 ， 患病 人群数量大 、 分布广 、 异 质性强 。由于其 发病 机制 认识 的局 限性及大规模随机试验 的缺乏 ， Ｉ ｇ Ａ肾病的诊疗 缺乏统一标 准。 ２ ． Ｉ ｇ Ａ 肾病 的病理诊断要点
性结肠炎 ） 。 因此 ， Ｋ Ｄ Ｉ Ｇ Ｏ 指南 指 出 对 所 有 经 肾活 检 证 实 为 Ｉ ｇ Ａ
解读， 以供参考 。
一
肾病 的患者应进行继发病 因鉴别 。
（ ２ ） 病理分级 ： 对Ｉ ｇ Ａ肾病病理分 级 的研究 ， 已从 单一 分级 发展 到半定量评分 ， 通 常采用包 括 Ｌ ｅ ｅ氏分级 和 Ｈａ ａ ｓ 氏分 级 ， 均根据 肾小球病变 及小管间质病变 的严 重程 度 ， 由轻到重 分 为
Ｉ、 Ⅱ、 Ⅲ、 Ⅳ、 Ｖ级 。以 Ｌ ｅ ｅ氏分 级为例 ： Ｉ、 Ⅲ级肾小球病变轻 微或 肾小球局灶系膜增 殖 ， 均无 小管 间质 病变 ； ｍ级 弥漫 肾小
球 系膜增 殖 ， 偶见小 新月 体和粘 连 ， 小管 问 质病 变不 明显 或 局 灶问质水 肿 ； ｉ ｖ 级重度弥漫 肾小球 系膜 增殖 ， 部分 肾小球 硬化 ， 可见新月体 （ ＜４ ５ ％） ， 小管萎缩 ， 间质炎 症浸润 和纤维化 ； Ｖ级
、
Ｉ ｇ Ａ肾病 的诊 断
１ ． ｋ Ａ肾病的临床诊断线索
中华医学会 肾脏病临床诊 疗指南 指 出： 尽管 Ｉ ｇ Ａ肾病 的临 床表现和实 验室 检查 缺 乏特 征性 的改变 ， 但 如 果 出现 以下表 现， 应怀 疑 Ｉ ｇ Ａ肾病 ： （ １ ） 上呼吸道感染或扁桃 体炎发作 同时或
评估预后 。２ ０ １ ０年 ， 在第 七届 中华 医学会 肾脏 病 学分 会 组织 下， 编写出版 了《 临床诊疗指 南 ・ 肾脏病学 分册》 （ 以下简称 中华 医学会 肾脏 病临床 诊疗 指南 ） ， 该 指南很 大程 度上 规范 了 我国 Ｉ ｇ Ａ肾病的临床 诊治 。２ ０ １ ２年改善 全球 。 肾脏 疾病 预后组
规 范了 Ｉ ｇ Ａ肾病临床诊治 。２ ０ １ ４年 ， 中国成人肾病综 合征免 疫
抑 制治疗专家组发表了专家共识 ， 其 中制定 了 Ｉ ｇ Ａ肾病免疫 抑 制治疗原则。我们对 以上指 南 中的几个 重要 问题 进行 分 析和
散性结核 、 阻塞性 ຫໍສະໝຸດ 支气 管炎 和炎症 性肠 病 （ 克 罗恩病 和溃 疡
（ １ ） 免疫病理 ： Ｉ ｇ Ａ肾病是病理诊断 ， 必需 通过肾活检 明确 ，
主要表现 为以 Ｉ ｇ Ａ为主 的免疫球蛋 白在 肾小球 系膜区呈团块状
２ ０ ０ ９ 年， 由国际 Ｉ ｇ Ａ 肾病 协作 组 和 肾脏 病 理协 会 共 同发 表 了
“ Ｉ ｇ Ａ肾病 牛津 分类 法” ， 被认 为具有很好 的临床 实用 性 ， 可用 于
织（ Ｋ Ｄ Ｉ Ｇ Ｏ） 公 布了广泛被接 受的 Ｉ ｇ Ａ肾病 治疗指南 Ｊ ， 进一 步
Ｉ ｇ Ａ沉 积相 鉴别 。少 见的情况 下 Ｉ ｇ Ａ 肾病 与其他 疾病 相关 ， 包
括疱疹样皮炎 、 血清 阴性 关节 炎 （ 特别 是强 直性 脊柱 炎 ） 、 小 细 胞癌 、 淋 巴瘤 （ 霍奇金淋巴瘤 、 Ｔ细胞 淋 巴瘤 、 蕈样 肉芽 肿 ）、 播
病变性质类似Ⅳ级 ， 但更严 重 ， 肾小球新 月体形 成 ＞４ ５ ％， 小管
问质病变也更严重 。２ ０ ０ ９年发表的牛津 Ｉ ｇ Ａ肾病 分类 ， 重点关
作者单位： ４ ３ ０ ０ ７ １武汉大学中南医院综合科 （ 陈玲） ， 肾内科（ 吴小燕） 通讯作者 ： 吴小燕 ， Ｅ － ｍａ ｉ ｌ ： ｗ ｕ ｘ ｉ ａ ｏ ｙ ａ ｎ ２ ｋ ６ ＠１ ６ ３ ． ｃ ｏ ｎ ｒ
短期 内出现 肉眼血尿 ， 感染控制后 肉眼血尿 消失或减轻 ； （ ２ ） 典 型 的畸形红 细胞尿 ， 伴或不伴蛋 白尿 ； （ ３ ） 血清 Ｉ ｇ Ａ值 增高。
Ｄ ＯＩ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ １ ００ ５ ７ ． ２ ０ １ ５ ． ０ ５ ． ０ ２ ７
３ ５ ８・
志 ２ ０１ ５年 ５月 第 ３ ２卷 第 ５期
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｎ ｒ Ｍｅ ｄ． Ｍａ ｖ ２ ０１ ５． Ｖ ｏ １ ． ３ ２． Ｎｏ ． ５
・
临床 诊 疗 指 南 （ 解 读 ）・
Ｉ ｇ Ａ 肾病 临床 诊 治 指 南 （ 解读 ）
注系膜细胞增殖 （ Ｍ） 、 节段性 肾小球硬 化（ ｓ ） 、 毛细血管 内细胞
［ ６ ］Ｄ ａ ｎ ｄ ｏ ｎ ｇ ｗｕ ， Ｌ ｉ ｎ ｇ Ｌ ｉ ， Ｍｅ ｎ ｇ ｌ ｉ ｕ Ｙ ａ ｎ ｇ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｅ ｌ ｅ ｖ ａ ｔ ｅ ｄ Ｐ ｌ ａ ｓ ｍａ Ｌ ｅ ｖ ｅ ｌ ｓ ｏ ｆ
关于病理危成人肾病综合征免疫抑制治疗专家治疗共识都建议按微小病变险因素系膜和毛细血管内增生局灶节段肾小球硬化球性硬肾病综合征处理常用泼尼松每日1mgkg不超过80mgd或化广泛的新月体形成小管萎缩肾间质纤维化均被认为是提2mgkg隔日口服不超过120mg连续使用4周以上直至缓解示预后不良的病理指标
・
Ｓ Ｐ ＡＲ Ｃ ｉ ｎ Ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ Ｎ ｅ ｗ ｌ ｙ Ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｄ Ｔ ｙ ｐ ｅ ２ Ｄ ｉ ａ ｂ ｅ ｔ ｅ ｓ Ｍ ｅ ｌ ｌ ｉ ｔ ｕ ｓ Ｊ Ｊ １ ．
１ １ ３ ｌ Ｌ ｏ ｍａ Ｗ， Ｈａ ｒ ｒ ｉ ｅ ｓ ， Ｌ ａ ｕ ｒ ａ Ｊ 。 ｅ ｔ ａ １ ． Ａ ｒ ｏ ｌ ｅ ｆ ｏ ｒ Ｓ Ｐ Ａ Ｒ Ｃ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｍ ｏ ｄ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｈ ｕ ｍａ ｎ ｉ ｎ ｓ ｕ ｌ ｉ ｎ ｓ ｅ ｃ ｒ ｅ ｔ ｉ ｏ ｎ ｒ Ｊ １ ． Ｐ Ｌ ｏ Ｓ Ｏ ｎ ｅ ， ２ ０ １ ３， ８ （ ６ ） ： ｅ ６ ８ ２ ５ ３ ．