内科学_各论_疾病:Kartagener综合征_课件模板
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内科学_各论_疾病:史-约综合征_课件模板
症状及病史:
史-约综合征症状_史-约综合征有什么症 状
多形性红斑型Stevens-Johnson综合 征的临床表现多种多样,但一名患者只有 一种表现。局部病变的直径常<3cm,所累 及的皮肤区域不超过20%。该型病变发病 突然,常出现在手脚的背侧和前臂、腿、 脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑
内科学疾病部分:史-约综合征>>>
内科学疾病部分:史-约综合征>>>
诊断:
肤压痛明显而全身毒性症状不明显。葡萄 球菌感染烫伤综合征患者的表皮能够迅速 再生,并恢复其屏障功能。未发现有黏膜 损伤,且表皮的剥脱仅限于表层。该疾病 的起因是由于葡萄球菌释放某种毒素,而 这种毒素能够引起表皮的损害。对于葡萄 球菌感染烫伤综合征,可以使用适当的抗 生素来治疗。
(一)发病原因 Stevens-Johnson综合征的发生与多 种因素有关,如全身用药、局部用药、感 染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。 (二)发病机制 在Stevens-Johnson综合征中,引起 免疫反应的诱导因素尚不
内科学疾病部分:史-约综合征>>>
病因:
明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合 征的发生中起着重要作用,但其临床特点 和实验研究并不支持它是一种速发型超敏 反应。感染因素在其发病机制中的作用也 尚未确定。
内科学疾病部分:史-约综合征>>>
病因:
毒性表皮坏死溶解型StevensJohnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明 显增高。在磺胺类药物相关性毒性表皮坏 死溶解患者,HIA-B12、HLA-DR7和HLAA29的出现率显著上升。目前还难以确定 毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。
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史-约综合征症状_史-约综合征有什么症 状
多形性红斑型Stevens-Johnson综合 征的临床表现多种多样,但一名患者只有 一种表现。局部病变的直径常<3cm,所累 及的皮肤区域不超过20%。该型病变发病 突然,常出现在手脚的背侧和前臂、腿、 脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑
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诊断:
肤压痛明显而全身毒性症状不明显。葡萄 球菌感染烫伤综合征患者的表皮能够迅速 再生,并恢复其屏障功能。未发现有黏膜 损伤,且表皮的剥脱仅限于表层。该疾病 的起因是由于葡萄球菌释放某种毒素,而 这种毒素能够引起表皮的损害。对于葡萄 球菌感染烫伤综合征,可以使用适当的抗 生素来治疗。
(一)发病原因 Stevens-Johnson综合征的发生与多 种因素有关,如全身用药、局部用药、感 染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。 (二)发病机制 在Stevens-Johnson综合征中,引起 免疫反应的诱导因素尚不
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病因:
明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合 征的发生中起着重要作用,但其临床特点 和实验研究并不支持它是一种速发型超敏 反应。感染因素在其发病机制中的作用也 尚未确定。
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病因:
毒性表皮坏死溶解型StevensJohnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明 显增高。在磺胺类药物相关性毒性表皮坏 死溶解患者,HIA-B12、HLA-DR7和HLAA29的出现率显著上升。目前还难以确定 毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。
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内科学_各论_疾病:卡普兰综合征_课件模板
内科学疾病部分:卡普兰综合征>>>
病因:
者局限于肺内而引起类风湿关节炎肺损害, 因此可以认为硅沉着病佐剂病是由于免疫 异常引起的,可能是被尘埃损伤的巨噬细 胞释放抗原物质引起的肺部类风湿病变与 类风湿关节炎合并存在。
2.近年来由于免疫遗传学的发展, HLA与疾病易感性的相关作用受到重视。 据Wagner等(1979)报告,R
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病因:
F阳性的卡普兰综合征,其HLA-BW45阳性 率明显高于对照组,而RF阴性的卡普兰综 合征HLA-BW45阴性。
3.病理 在显微镜下可见肺部病变中 心部由坏死的胶原纤维和粉尘组成,
从中心向外有巨噬细胞及多核白细胞 构成的活动性炎症层,成纤维细胞的栅状 层,多量淋巴细胞及浆细胞构
预防:
刺激法止痛。 (4)中医传统疗法:①针灸:有报
道针刺疗法能使RA患者疼痛减轻,血沉降 低,并有助于功能好转恢复工作,但亦有 无效病例,一些学者建议难治性RA而以前 又未接受过针灸治疗者,应到有专业资格 的针灸师处试行治疗;②推拿:穴位推拿 作为镇痛、降低肌肉紧张度的辅助疗法, 在临床上颇
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预防:
.二级预防 目前尚无根治措施,治疗的原 则是在药物控制疼痛的情况下,对关节进 行有计划的功能锻炼,防止关节畸形和肌 肉萎缩。免疫抑制剂和手术治疗对某些病 人也产生一定效果。
(1)药物治疗:对类风湿性关节炎 (RA)的药物治疗应实行个体化方针,根 据不同病人的不同病情、功能状况和预后 实行
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症状及病史:
诊断,防止误诊。主要变异型GBS如下述: 1.Fisher综合征:Fisher综合征是
Fisher于1956年首先报告。有5大特点: ①双侧眼外肌麻痹;②双侧对称性小脑共 济失调;③深反射消失;④脑脊液蛋白细胞 分离;⑤予后良好。国内首例Fisher综合 征是笔者于1979年报告的,
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病因:
例GBS中71%有胃肠道感染症状,且血清空 肠弯曲菌Igm抗体阳性率53%。均高於国外 文献。目前空肠弯曲菌与GBS的关系已成 为GBS研究的焦点。
3.疫苗接种与GBS:一组资料1034例 GBS中有4.5%疫苗接种后发病。多见於流 感疫苗,肝炎疫苗、麻疹疫苗接种后发病。 我科於199
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病因:
5年收治一例甲肝疫苗接种后发病的GBS。 4.遗传与GBS:有人报告GBS病人A3和
B8基因频率明显增高,认为GBS与遗传有 一定关系。
5.微量元素与GBS:张祥建等报告GBS 病人存在微量元素Zn、Cu、Fe代谢异常。 认为微量元素异常,可能在GBS发病中起 一定作用。
4
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症状及病史:
.植物神经功能障碍:初期或恢复期常有 多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺 激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留, 可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调 或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便 常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动 过速等。
5.颅神经症状:半数患者有颅神经损 害,以舌、咽、
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内科学_各论_疾病:迪格奥尔格综合征_课件模板
预防:
加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。 孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药 物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感 染。还要使孕妇加强营养,及时治疗一些 慢性病。
2.遗传咨询及家族调查 虽然大多数 疾病不能确定遗传方式,但对确定了遗传 方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。 如果成人有遗传
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预防:
迪格奥尔格综合征预防_迪格奥尔格综合 征怎么调理
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的 发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕 妇受到放射线照射、接受某些化学药物的 治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感 染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别 是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多 系统受累。故
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治疗:
者接受相应的转移因子后18~24h,即可 出现阳性反应,且可维持数月之久。临床 上可用于先天性无胸腺或发育不全等免疫 缺陷病,对慢性皮肤黏膜念珠菌病疗效肯 定,可起到一定程度的免疫重建作用,并 能控制病毒、真菌或一些细胞内细菌的感 染。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞 的提取物),肌内
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简介: 时间推移而逐渐好转。完全性迪格奥尔格 综合征患者的T细胞数量和功能显着下降, 具有明显的感染倾向。
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病因:
迪格奥尔格综合征原因_由什么原因引起 迪格奥尔格综合征
(一)发病原因 本病是由于某些原因(如病毒感染、 中毒)导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴 发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育 不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、 耳等发育畸形。易发生于大龄父母生育的 子女中,部分患儿提示与染
加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。 孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药 物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感 染。还要使孕妇加强营养,及时治疗一些 慢性病。
2.遗传咨询及家族调查 虽然大多数 疾病不能确定遗传方式,但对确定了遗传 方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。 如果成人有遗传
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预防:
迪格奥尔格综合征预防_迪格奥尔格综合 征怎么调理
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的 发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕 妇受到放射线照射、接受某些化学药物的 治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感 染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别 是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多 系统受累。故
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治疗:
者接受相应的转移因子后18~24h,即可 出现阳性反应,且可维持数月之久。临床 上可用于先天性无胸腺或发育不全等免疫 缺陷病,对慢性皮肤黏膜念珠菌病疗效肯 定,可起到一定程度的免疫重建作用,并 能控制病毒、真菌或一些细胞内细菌的感 染。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞 的提取物),肌内
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简介: 时间推移而逐渐好转。完全性迪格奥尔格 综合征患者的T细胞数量和功能显着下降, 具有明显的感染倾向。
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病因:
迪格奥尔格综合征原因_由什么原因引起 迪格奥尔格综合征
(一)发病原因 本病是由于某些原因(如病毒感染、 中毒)导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴 发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育 不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、 耳等发育畸形。易发生于大龄父母生育的 子女中,部分患儿提示与染
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预防:
小儿迪格奥尔格综合征预防_小儿迪格奥 尔格综合征怎么调理
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的 发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕 妇受到放射线照射、接受某些化学药物的 治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感 染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别 是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多 系统
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内科学疾病部分:小儿迪格奥尔格综合征>>>
简介: 血钙降低(Hypocalcemia)。
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病因:
小儿迪格奥尔格综合征原因_由什么原因 引起小儿迪格奥尔格综合征
(一)发病原因 本病是由于某些原因(如病毒感染、 中毒)导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴 发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育 不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、 耳等发育畸形。易发生于大龄父母生育的 子女中,部分患儿
内科学疾病部分:小儿迪格奥尔格综合征>>>
诊断: 性、继发性免疫缺陷病相鉴别,依据临床 特点和各项实验室辅助检查可助鉴别。
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并发症:
小儿迪格奥尔格综合征并发症_小儿迪格 奥尔格综合征有哪些并发症
可并发手足抽搐,反复严重感染,衰 弱而不易成活;可有神经精神发育落后和 认知障碍,进行性肌强直,步态不稳;可 发生自身免疫性疾病,如幼年型类风湿性 关节炎、自身免疫性溶血性贫血和甲状腺 炎等。
内科学疾病部分:小儿迪பைடு நூலகம்奥尔格综合征>>>
病因:
AN/IDD、柠檬酸盐转运蛋白基因(CTP) 和DGCR6等。
DGS还有其他染色体位点异常,包括 单倍体10q13,18q21和17p13,9q双倍体 及同源染色体18q。
小儿迪格奥尔格综合征预防_小儿迪格奥 尔格综合征怎么调理
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的 发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕 妇受到放射线照射、接受某些化学药物的 治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感 染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别 是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多 系统
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简介: 血钙降低(Hypocalcemia)。
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病因:
小儿迪格奥尔格综合征原因_由什么原因 引起小儿迪格奥尔格综合征
(一)发病原因 本病是由于某些原因(如病毒感染、 中毒)导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴 发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育 不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、 耳等发育畸形。易发生于大龄父母生育的 子女中,部分患儿
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诊断: 性、继发性免疫缺陷病相鉴别,依据临床 特点和各项实验室辅助检查可助鉴别。
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并发症:
小儿迪格奥尔格综合征并发症_小儿迪格 奥尔格综合征有哪些并发症
可并发手足抽搐,反复严重感染,衰 弱而不易成活;可有神经精神发育落后和 认知障碍,进行性肌强直,步态不稳;可 发生自身免疫性疾病,如幼年型类风湿性 关节炎、自身免疫性溶血性贫血和甲状腺 炎等。
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病因:
AN/IDD、柠檬酸盐转运蛋白基因(CTP) 和DGCR6等。
DGS还有其他染色体位点异常,包括 单倍体10q13,18q21和17p13,9q双倍体 及同源染色体18q。
内科学_各论_疾病:吉尔伯特综合征_课件模板
内科学疾病部分:吉尔伯特综合征>>>
相关疾病: 褐黄病、肝性卟啉病、神经系统遗传病、 母儿ABO血型不合、小儿家族性非溶血性 黄疸综合征。
谢谢!
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有关症状: 毒物致肝损害、疲劳、溶血现象。
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检查项目:
尿含铁血黄素(HS,Hd)、色氨酸、自身溶 血试验、尿含铁血黄素(HS,Hd)、色氨酸、 自身溶血试验、蔗糖水溶血试验、直接胆 红素与总胆红素比值、总胆红素 (TBIL,STB)、乙肝两对半、间接胆红素、 胆囊超声波检查。
本病予后良好,一般无需特殊治疗, 苯巴比妥40-18μg/d,可迅速便已升高 的血胆红素降致正常。
内科学疾病部分:吉尔伯特综合征>>>
预防:
吉尔伯特综合征预防_吉尔伯特综合征怎 么调理
应避免各种诱因。黄疸出现时可用肝 酶诱导剂,如苯巴比妥60mg,3次/日,口 服,提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性, 使血中间接胆红素减少。
诊断: 吉尔伯特综合征鉴别诊断_如何诊断吉尔 伯特。
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并发症: 吉尔伯特综合征并发症_吉尔伯特综合征 有哪些并发症
胆红素脑病,先天性胆管闭锁,新生 儿肝炎,病毒性肝炎等。
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治疗: 吉尔伯特综合征治疗方法_如何治疗吉尔 伯特综合征
内科学疾病部分:吉尔伯特综合征>>>
病因:
吉尔伯特综合征原因_由什么原因引起吉 尔伯特综合征
主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红 素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖 醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红 素增加。
内科学_各论_疾病:Gardner综合征_课件模板
内科学疾病部分:Gardner综合征>>>
简介:
组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。 本征发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤性 息肉,癌变率达50%,骨瘤均为良性。男 女均可罹患,有家;>>
病因:
Gardner综合征原因_由什么原因引起 Gardner综合征
本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜 皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)、 遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)、 Turcot综合征、Gardner综合征等胃肠道 息肉病相鉴别,这些疾病均不伴有外胚层 异常改变,有助于鉴别。
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并发症: Gardner综合征并发症_Gardner综合征有 哪些并发症
内科学各论疾病部分 Gardner综合征 内容课件模板
内科学疾病部分:Gardner综合征>>>
别名: 魏纳-加德娜综合征,家族性多发性结肠息 肉-骨瘤-软组织瘤综合征,家族性结肠息 肉症。
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身体部位: 腹部。
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科室: 消化内科。
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预防: Gardner综合征预防_Gardner综合征怎么 调理
本病系染色体显性遗传疾病,有家族 史,难于预防,产前遗传病筛查,优生优 育是本病的预防措施。
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有关症状: 局部软组织浸润、骨转移、腹泻、局部软 组织浸润、骨转移、腹泻、粘膜增生性炎 症、结肠膨胀、埋藏齿、身痛。
Kartagener综合征讲课PPT课件
Kartagener综 合征病因:遗传 基因突变导致细 胞骨架异常
发病机制:先天 性疾病,影响内 脏器官的正常发 育和功能
病理生理:呼吸 系统、心血管系 统和消化系统等 内脏器官发育不 全或畸形
诊断标准:根据 临床表现、家族 史和基因检测结 果进行综合诊断
临床表现:反复上呼吸道感染、咳 嗽、咳痰、胸闷、气短等症状。
家庭护理:提供心理 支持,关注患者情绪 变化,鼓励患者积极 参与家务活动
康复训练:进行针对 性的康复训练,如呼 吸功能训练、肌肉力 量训练等,以改善患 者的生活质量
定期进行体检,及 早发现 Kartagener综合 征的征兆。
遵循医生的建议, 按时服药,并注 意药物副作用。
保持健康的生活 方式,包括均衡 饮食、适量运动 和良好的睡眠。
PART SIX
研究Kartagener综合征的病因和发病机制,有助于深入了解该病症的病理生理过程, 为治疗和预防提供理论依据。
针对Kartagener综合征的病因和发病机制,研究其遗传、环境和免疫等因素的作用, 揭示其发病机制。
研究Kartagener综合征的病因和发病机制,有助于发现新的治疗靶点,为开发新的治 疗方法提供思路。
Kartagener综合 征患者案例介绍
案例分析:临床 表现、诊断和治 疗过程
案例讨论: Kartagener综合 征的遗传机制和病 因探讨
案例总结:对 Kartagener综合 征的深入理解和临 床意义
患者症状:呼吸困难、反复咳嗽、咳痰等
诊断过程:多次就医,被误诊为哮喘、支气管炎等
治疗经过:经过多年治疗,效果不佳,最终确诊为Kartagener综合征 教训总结:医生应提高对Kartagener综合征的认识,避免误诊和延误治 疗
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内科学疾病部分:科干综合征>>>
病因:
织学改变与结节性多动脉炎相似,显微镜 检查可见血管炎性改变。血管炎不仅累及 肌层动脉,尚可波及不同大小的静脉。受 累的血管壁有淋巴细胞、中性粒细胞浸润, 同时伴有局灶性变性、坏死和不同程度的 纤维化。心脏受累者心内膜心肌维化,心 内膜下单核细胞、中性粒细胞浸润,心肌 和心瓣膜内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。
2.第8对脑
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症状及病史:
神经症状 在眼部症状出现数周到数月之 后,可出现耳蜗症状,有耳鸣、听力减退、 重听等,均为双侧性。前庭神经症状可见 有眩晕、恶心、呕吐和不安定感,早期偶 见有旋转性眩晕。
3.循环系统 约1/10的患者可出现主 动脉瓣关闭不全,早期可无明显症状,仅 在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张 期
内科学疾病部分:科干综合征>>&征有什么症状
起病多急骤。有些患者以上呼吸道感 染为前驱症状,另有一些患者开始以多关 节炎或多关节痛为主要症状,还有一些患 者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症 状,部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为 早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦 无力、食欲不佳和失眠等。
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并发症: 周围神经损伤表现为非对称性周围神经炎。
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治疗:
科干综合征治疗方法_如何治疗科干综合 征
(一)治疗 口服或注射糖皮质激素,可控制眼部 症状和全身症状,但对第8对脑神经症状 很难奏效。可用泼尼松每天1~2mg/kg。 最近报道,颈交感神经切除术可缓解第8 对脑神经症状。当有主动脉瓣关闭不全且 无明显心力衰竭时,行主动脉瓣置换术,
Kartagener综合征PPT课件
流行病学
1902年Stewat首先报道,亦有人认为本病不属于遗传病。
病因
病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。
发病机制
内脏转位可能为本病主导性的病理变化,其他各种变化随之发 展。由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长 期的慢性感染,形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。
临床表现
多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血, 并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有慢性 鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位, 并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、 唇裂、聋哑等。
并发症
患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全 内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、 脑积水、唇裂、聋哑等。
预后
患有严重的并发症如心室间隔缺损,脑积水预后不良。
预防
主要预防感冒,增强体质,提高抗病能力。
谢谢大家!
by 大头医生
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Kartagener综合征
英文名称
Kartagener syndrome
别名
Kartagener综合症;支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征
类别
呼吸科/呼吸系统相关综合anagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁 窦炎-内脏转位综合征,1902年Stewat首先报道。
实验室检查
鼻窦炎和呼吸道反复感染,末梢血白细胞可升高。
其他辅助检查
普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多,心脏转 位。支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶。
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症状及病史:
能检查皆正常。 Ⅰ型诊断主要根据血清非结合胆红素
明显升高,且无溶血证据。肝功能及肝穿 刺活组织检查正常。Ⅱ型:因肝内BGT部 分缺乏,用苯巴比妥治疗可降低血清胆红 素浓度,临床上可视其对酶诱导剂的治疗 反应,来鉴别Ⅰ型或Ⅱ型克里格勒-纳贾 尔综合征。
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诊断: 克里格勒-纳贾尔综合征鉴别诊断_如何诊 断克里格勒-纳贾尔综合征
需与感染、新生儿ABO溶血病、Rh溶 血病等所引起的新生儿溶血性黄疸鉴别。
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并发症: 克里格勒-纳贾尔综合征并发症_克里格勒 -纳贾尔综合征有哪些并发症
2.Ⅱ型 (
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治疗:
1)因肝内BGT部分缺乏,用胆红素葡萄糖 醛酸转移酶的诱导剂苯巴比妥治疗可降低 血清胆红素浓度;应坚持长期持续治疗, 适当改善非结合型高胆红素血症,从而使 部分病儿生存到成年。苯巴比妥(鲁米那) 衍生物之类的药物,副作用较小。
(2)光照疗法也有一定效果,利用日 光或一定波长的人工灯光照
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病因:
合征根据UGT1A1的缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ 型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内 UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传, 系葡萄糖醛酸转移酶活性减少但不消失。 由于UGT1A1酶活力减少甚至缺如,从而造 成胆红素结合功能障碍。
病人肝脏组织病理学无特殊改变,仅 可见毛细胆管内有胆栓。在
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病因:
吉特林综合征原因_由什么原因引起吉特 林综合征
(一)发病原因 吉特林综合征(Gitlin syndrome)病 变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重 症联合免疫缺陷病。 (二)发病机制 发病机制目前还不确切。病变基因位 于X染色体。
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治疗:
以免发生GVHR。 人血丙种球蛋白:也可每月输注人血
丙种球蛋白600m1/kg,以提高血清免疫球 蛋白水平。
(2)细胞免疫缺陷的替补:主要是补 充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。
(二)预后 患儿多在幼儿期死亡,但生存期比重 症联合免疫缺陷病长。
内科学疾病部分:吉特林综合征>>>
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治疗:
接种疫苗:对疑似免疫缺陷的新生儿,应 禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,以 免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种 冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应 避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。
2.抗感染疗法 由于细胞免疫和体液 免疫能力均低下,机体无法杀伤感染的病 毒、细菌、真菌等病原体,因此,
谢谢!
Hale Waihona Puke 预防:牛痘、卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘 而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗引起全 身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊 髓灰质炎疫苗。
内科学疾病部分:吉特林综合征>>>
有关症状: 暂无。
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检查项目: 染色体。
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内科学_各论_疾病:男性特纳综合征_课件模板
2.体态外形常与吐纳综合征相似 身 材矮小、项蹼、眼距增宽、面容呆板、盾 胸、乳头间距增大、肘外翻、指甲过凸及 其他畸形
内科学疾病部分:男性特纳综合征>>>
症状及病史:
故称男性或假性的Turner综合征。 3.常伴肺动脉瓣狭窄等心脏畸形。 4.智力常低下并伴眼睑下垂。 5.重要的是染色体核型分析常有畸变,
内科学疾病部分:男性特纳综合征>>>
诊断: 常可能是结缔组织受累,而先心病不是主 要畸形;④染色体核型正常。
内科学疾病部分:男性特纳综合征>>>
并发症: 男性特纳综合征并发症_男性特纳综合征 有哪些并发症
目前无相关资料。
内科学疾病部分:男性特纳综合征>>>
治疗:
男性特纳综合征治疗方法_如何治疗男性 特纳综合征
内科学疾病部分:男性特纳综合征>>>
诊断:
不全不一定存在,性腺可不发育到正常发 育;③特别应指出的是染色体核型正常(详 见Noonan综合征)。
4.Bonnevie-Ullrich综合征 有人曾 认为男性Turner综合征就是本征。主要有 以下几点可供参考:①本征男女均可发病; ②乳儿期有特征性的淋巴管扩张性水肿; ③其主要异
(一)治疗 本征主要针对原发性腺功能低下,治 疗可使用雄性激素,但不能起到生育作用 (轻型也可有生育能力)。如有隐睾,因无 恶变趋向,故勿需切除;伴发自体免疫性 甲状腺炎的几率稍高,需注意识别。 (二)预后 轻型病例也可有生育能力。
内科学疾病部分:男性特纳综合征>>>
预防: 男性特纳综合征预防_男性特纳综合征怎 么调理
2.异型Turner综合征 Turner综合征 是卵巢呈纤维条索状不发育。而本综合征 是
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症状及病史:
故称男性或假性的Turner综合征。 3.常伴肺动脉瓣狭窄等心脏畸形。 4.智力常低下并伴眼睑下垂。 5.重要的是染色体核型分析常有畸变,
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诊断: 常可能是结缔组织受累,而先心病不是主 要畸形;④染色体核型正常。
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并发症: 男性特纳综合征并发症_男性特纳综合征 有哪些并发症
目前无相关资料。
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治疗:
男性特纳综合征治疗方法_如何治疗男性 特纳综合征
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诊断:
不全不一定存在,性腺可不发育到正常发 育;③特别应指出的是染色体核型正常(详 见Noonan综合征)。
4.Bonnevie-Ullrich综合征 有人曾 认为男性Turner综合征就是本征。主要有 以下几点可供参考:①本征男女均可发病; ②乳儿期有特征性的淋巴管扩张性水肿; ③其主要异
(一)治疗 本征主要针对原发性腺功能低下,治 疗可使用雄性激素,但不能起到生育作用 (轻型也可有生育能力)。如有隐睾,因无 恶变趋向,故勿需切除;伴发自体免疫性 甲状腺炎的几率稍高,需注意识别。 (二)预后 轻型病例也可有生育能力。
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预防: 男性特纳综合征预防_男性特纳综合征怎 么调理
2.异型Turner综合征 Turner综合征 是卵巢呈纤维条索状不发育。而本综合征 是
内科学_各论_症状:霍纳综合征_课件模板
谢谢!
内科学症状部分:霍纳综凸出 阿罗瞳孔 瞳孔缘色素外翻 瞳孔变形 瞳孔中能见到白色反光 瞳孔不对称 瞳孔固定 瞳孔两侧不等大 瞳孔异常 瞳孔变白。
内科学症状部分:霍纳综合征>>>
相关疾病:
眼眶神经纤维瘤 颈丛神经卡压症 交感神经链综合征 小儿颈交感神经麻痹综合征 反射性交感神经营养不良综合 β受体亢进症。
内科学症状部分:霍纳综合征>>>
诊断:
节后神经纤维持续产生少量的去甲肾上腺 素,瞳孔给予1~2%肾上腺素不发生反应。 4、本病需与虹膜炎进行鉴别。如是虹膜 炎,会出现特殊的疼痛、虹膜淤血及怕光。 而霍纳氏综合征不会出现这些症状。
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检查项目: 眼及眶区、眼球和眼、眼底镜检、眼压。
内科学各论症状部分 霍纳综合征
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内科学症状部分:霍纳综合征>>>
身体部位: 眼。
内科学症状部分:霍纳综合征>>>
科室: 眼科。
内科学症状部分:霍纳综合征>>>
简介:
所谓霍纳氏综合症,指的是植物神经主要 是颈部交感神经节的损伤等引起的特征性 的一群眼部症状。颈部交感神经径路的任 何一段受损都可发生本病。而由第1胸髓 以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。
内科学症状部分:霍纳综合征>>>
病因: 颈部交感神经节的损伤可引发霍纳综合征。
内科学症状部分:霍纳综合征>>>
诊断:
1、根据缩瞳、眼睑下垂及眼球内陷三大 主症及临床经过即可做出诊断。 2、病灶如果存在于颈上神经节至眼球的 径路上,治疗可以收到满意效果。此时给 予1~2%肾上腺素,如见到散瞳,说明病变 位于颈上神经节至末梢神经的径路上(末 梢性霍纳氏综合征)。 3、如是中枢性霍纳氏综合征,因残存的
内科学_各论_疾病:心-耳综合征_课件模板
治疗:
剂量,使达到足够的阻滞作用,甚至出现 副作用时为止。有效阻滞的标志是晕厥发 作终止,室律失常消失,而Q-T间期可缩 短或无改变,因为普萘洛尔(心得安)主 要是预防异位心律的发生和避免交感神经 的异常兴奋,不直接影响Q-T间期本身。
2.加用东莨菪碱 遇心动过缓者可加 用东莨菪碱。
3
内科学疾病部分:心-耳综合征>>>
治疗:
.起搏器 必要时安置按需起搏器。 4.苯妥英钠 具有抗心律失常的作用,
还能减低星状神经节轴突传递的作用,可 与普萘洛尔(心得安)联合使用。
5.手术 β阻滞药疗效不满意时,可 手术切除左侧颈胸交感神经节。
6.禁用奎尼丁、胺碘酮等 药物可使 Q-T间期延长,加重病情,故禁忌
内科学疾病部分:心-耳综合征>>>
内科学疾病部分:心-耳综合征>>>
症状及病史:
小便失禁等症状,甚至猝死。发作后有数 分钟定向力障碍,部分还有恶心、呕吐、 头痛和全身不适,疲倦或嗜睡,常被误诊 为癫痫或癔病。轻度发作无意识丧失,可 感到一时性心悸、胸部发胀、视力模糊或 眩晕。发作次数不定,有时一天几次,一 年几次,甚至一生中仅1~2次,初次发作 多见于婴儿或幼儿,也可延迟
内科学疾病部分:心-耳综合征>>>
病因:
左侧。根据以上推论,临床应用β阻滞药 和左侧颈胸交感神经节切除术取得了满意 的疗效。病理研究发现窦房结、房室结、 希氏束及心室肌内均有局灶性神经炎和神 经变性。心室肌内的神经病变对心室复极 异常和Q-T间期有重要关系,并提出这种 神经病变是一种慢性病毒感染或某种非感 染性变性造成。其他的假设尚
心-耳综合征治疗方法_如何治疗心-耳综 合征
西医治疗 本病征若无症状且在运动后心电图无 改变者,不需要治疗,但应定期做运动试 验,若运动后Q-T更延长,有T波交替、室 性异位心律等,应予治疗。 1.普萘洛尔(心得安) 服用β阻滞 药普萘洛尔(心得安),疗效不满意时, 应使用大
剂量,使达到足够的阻滞作用,甚至出现 副作用时为止。有效阻滞的标志是晕厥发 作终止,室律失常消失,而Q-T间期可缩 短或无改变,因为普萘洛尔(心得安)主 要是预防异位心律的发生和避免交感神经 的异常兴奋,不直接影响Q-T间期本身。
2.加用东莨菪碱 遇心动过缓者可加 用东莨菪碱。
3
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治疗:
.起搏器 必要时安置按需起搏器。 4.苯妥英钠 具有抗心律失常的作用,
还能减低星状神经节轴突传递的作用,可 与普萘洛尔(心得安)联合使用。
5.手术 β阻滞药疗效不满意时,可 手术切除左侧颈胸交感神经节。
6.禁用奎尼丁、胺碘酮等 药物可使 Q-T间期延长,加重病情,故禁忌
内科学疾病部分:心-耳综合征>>>
内科学疾病部分:心-耳综合征>>>
症状及病史:
小便失禁等症状,甚至猝死。发作后有数 分钟定向力障碍,部分还有恶心、呕吐、 头痛和全身不适,疲倦或嗜睡,常被误诊 为癫痫或癔病。轻度发作无意识丧失,可 感到一时性心悸、胸部发胀、视力模糊或 眩晕。发作次数不定,有时一天几次,一 年几次,甚至一生中仅1~2次,初次发作 多见于婴儿或幼儿,也可延迟
内科学疾病部分:心-耳综合征>>>
病因:
左侧。根据以上推论,临床应用β阻滞药 和左侧颈胸交感神经节切除术取得了满意 的疗效。病理研究发现窦房结、房室结、 希氏束及心室肌内均有局灶性神经炎和神 经变性。心室肌内的神经病变对心室复极 异常和Q-T间期有重要关系,并提出这种 神经病变是一种慢性病毒感染或某种非感 染性变性造成。其他的假设尚
心-耳综合征治疗方法_如何治疗心-耳综 合征
西医治疗 本病征若无症状且在运动后心电图无 改变者,不需要治疗,但应定期做运动试 验,若运动后Q-T更延长,有T波交替、室 性异位心律等,应予治疗。 1.普萘洛尔(心得安) 服用β阻滞 药普萘洛尔(心得安),疗效不满意时, 应使用大
内科学_各论_疾病:皮肤黏膜淋巴结综合征_课件模板
内科学疾病部分:皮肤黏膜淋巴结综合征>>>
症状及病史:
与皮肤交界处开始出现膜状脱屑,该特点 可作为诊断依据。指(趾)甲变化即“川崎 横沟”,可随指(趾)甲的生长而向末端移 行,发病后10~12周横沟可达末端,进一 步发展即可消失。这种体征可见于所有病 例。
(3)皮疹有荨麻疹、猩红热样皮疹和 幼儿急疹等多型性皮疹,个别患者也可出 现形态典型的
内科学疾病部分:皮肤黏膜淋巴结综合征>>>
症状及病史:
肝功异常。此期可有心肌炎心包积液、冠 状动脉炎。②亚急性期:发热起始1~2周 后。皮疹及淋巴结肿渐消退,可有烦躁不 安、厌食或黏膜感染。本期的特征为脱皮、 血小板增多。冠状动脉瘤破裂猝死常在此 期发生。③恢复期:在起病后的6~8周, 所有临床症状消失,直至血沉恢复正常。
内科学疾病部分:皮肤黏膜淋巴结综合征>>>
病因:
分截留清除免疫复合物,因而更易发病。 3.利用免疫荧光技术检查发现:心肌、
肾动脉及淋巴结小动脉内膜等处,均有 IgG存在。滨岛报告在冠状动脉变处有抗 人白蛋白抗体、抗纤维蛋白荧光抗体,抗 人IgG抗体荧光反应明显增强。同时发现 在心肌有抗人IgG抗体,从而提示免疫复 合物沉淀参与血管炎
关节炎和关节痛约占1/3
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症状及病史:
急性期多为小关节受累,负重的大关节受 累多在病后第2~3周。一般持续2周,也 可长达3个月。早发的关节炎滑膜液中的 白细胞以中性粒细胞为主,晚发者滑膜液 中白细胞较少。其他肌肉骨骼系统表现尚 有骶髂关节炎、肌炎和无菌性股骨头坏死。
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内科学_各论_疾病:格斯特曼综合征_课件模板
内科学疾病部分:格斯特曼综合征>>>
简介:
病的可传染性。平均病程5年。平均发病 年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年 进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD 相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织 检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与 其他TND一样,在小脑见神经纤维包绕为 主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但 用抗Pr
内科学疾病部分:格斯特曼综合征>>>
诊断:
NP序列碱基突变的遗传学分析则有助家族 性朊毒体病的诊断。
鉴别 本病主要需与其他渐进性的中枢神经 系统疾病,如阿耳茨海默病(alzheimet disease)、多发性硬化等疾病鉴别。这 类非朊毒体感染所致的中枢神经系统疾病 脑组织无海绵样改变,也无PrPsc阳性。
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病因:
清楚。目前认为朊毒体本身可自体外进入 或因遗传变异自发产生,对于传染性朊毒 体病而言,朊毒体可经口、注射或外科手 术途径进入人体,进入人体后的朊毒体侵 入脑组织的可能途径包括从感染部位直接 经神经传递,先在单核吞噬细胞系统复制, 然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不 同途径。
内科学疾病部分:格斯特曼综合征>>>
预防:
钠60min浸泡等;限制或禁止在疫区从事 血制品以及动物材料来源的医用品的生产; 朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者、 曾接受器官提取人体激素治疗者、有朊毒 体病家族史者和在疫区居住过一定时间者, 均不可作为器官、组织及体液的供体;对 遗传性朊毒体病家族进行监测,予遗传咨 询和优生筛查。
内科学疾病部分:格斯特曼综合征>>>
症状及病史:
严重的共济失调和痴呆,并可出现失明、 耳聋、锥体束征和锥体外束征,同时伴有 肌阵挛样发作,尤以小腿肌肉阵挛发作为 多。
内科学_各论_疾病:阿克森费尔德-里格尔综合征_课件模板
内科学疾病部分:阿克森费尔德-里格尔综合征>>>
症状及病史:
种组织条带的多少与房水渗出通道受阻有 无直接关系尚无结论。在组织条带的稍远 处房角开放,可以看见小梁网,但因周边 虹膜附着高位看不清巩膜突,虹膜终止于 小梁网后部。
3.虹膜 除了周边虹膜的异常外,A-R 综合征中有些眼的虹膜正常(传统分类中 属于Axenfeld异常)。其他病例虹膜的缺
内科学各论疾病部分 阿克森费尔德-里格尔综
合征 内容课件模板
内科学疾病部分:阿克森费尔德-里格尔综合征>>>
别名: 阿克森费尔德-里格尔综合症。
内科学疾病部分:阿克森费尔德-里格尔综合征>>>
身体部位: 头部 眼。
内科学疾病部分:阿克森费尔德-里格尔综合征>>>
科室: 眼科 五官科。
内科学疾病部分:阿克森费尔德-里格尔综合征>>>
病因:
节发育的认识,有一学说谈及从神经嵴细 胞起源的某些眼前部的结构,在妊娠晚期 发育停止,致使A-R综合征患者出现眼部 的损害,包括虹膜和虹膜角膜角原始内皮 细胞层的不正常和房水排出结构的变异。
1.虹膜改变 在虹膜前面,虹膜角膜 角的组织条带及异常的Schwalbe线上,有 一种异常的膜组
内科学疾病部分:阿克森费尔德-里格尔综合征>>>
简介:
阿克森费尔德-里格尔综合征(AxenfeldRieger syndrome)是指双眼发育性缺陷, 伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性 疾病,其特点是: ①双眼发育缺陷; ② 可伴有全身发育异常; ③继发性青光眼; ④常染色体显性遗传,多有家族史,也有 散发病例的报道; ⑤男女发病相同。
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内科学疾病部分:Kartagener综合征>>>
简介: Kanagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内 脏转位综合征,1902年Stewat首先报道。
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病因:
Kartagener综合征原因_由什么原因引起 Kartagener综合征
内科学各论疾病部分 Kartagener综合征
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内科学疾病部分:Kartagener综合征>>>
别名: 支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征。
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身体部位: 全身 胸部 眼 头 口 耳 鼻。
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科室: CT室 X光室 呼吸内科。
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症状及病史:
Kartagener综合征症状_Kartagener综合 征有什么症状
多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽, 咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困 难、发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有慢 性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜 黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形, 如心房间隔缺损、心室间隔
治疗: 并发症如心室间隔缺损,脑积水预后不良。
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预防: Kartagener综合征预防_Kartagener综合 征怎么调理
主要预防感冒,增强体质,提高抗病 能力。
内科学疾病部分:Kartagener综调、眼结膜黑变、黏 稠或脓性痰伴有腥臭味、肺通气一血流比 例失调、眼结膜黑变、黏稠或脓性痰伴有 腥臭味、咳血、心音异常、啰音、消瘦、 呼吸异常、体型异常、咯血。
(一)发病原因 病因可能为隐性或显性遗传,亦有人 认为本病不属于遗传病。 (二)发病机制 内脏转位可能为本病主导性的病理变 化,其他各种变化随之发展。由于黏液纤 毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留
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病因: 导致长期的慢性感染,形成了支气管扩张 和副鼻窦炎的病理学基础。
治疗:
Kartagener综合征治疗方法_如何治疗 Kartagener综合征
(一)治疗 无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸 道感染应用抗生素防治感染。严重支气管 扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺 者,可考虑手术治疗。有其他畸形者可考 虑行外科手术。 (二)预后 患有严重的
内科学疾病部分:Kartagener综合征>>>
内科学疾病部分:Kartagener综合征>>>
症状及病史: 缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
根据临床表现、辅助检查,即可诊断。
内科学疾病部分:Kartagener综合征>>>
诊断: Kartagener综合征鉴别诊断_如何诊断 Kartagener综合征
应与鼻窦炎及上呼吸道感染,支气管 扩张相鉴别。
内科学疾病部分:Kartagener综合征>>>
检查项目: 胸部平片、胸部透视、胸部CT检查。
内科学疾病部分:Kartagener综合征>>>
相关疾病: 气单胞菌肺炎、喘息样支气管炎、支气管 肺炎、慢性支气管炎、感冒。
谢谢!
内科学疾病部分:Kartagener综合征>>>
并发症:
Kartagener综合征并发症_Kartagener综 合征有哪些并发症
患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉, 偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴 其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺 损、脑积水、唇裂、聋哑等。
内科学疾病部分:Kartagener综合征>>>