蛋白质聚集病的病理与药物治疗

蛋白质聚集病的病理与药物治疗
蛋白质聚集病是一类由于误折叠、错折叠引起的蛋白质的异常积聚所导致的疾病。

这类疾病涉及的蛋白质种类很多，诸如α-淀粉样蛋白(α-synuclein)、β-淀粉样
蛋白(β-amyloid)、tau蛋白 (tau protein)、朊病毒 (prion)、花生四烯酸转酰酶蛋白(PNPLA6) 等，这些蛋白质在困扰我们的多种疾病中起到着重要的作用，如：阿尔
茨海默病、淀粉样蛋白血管病、帕金森氏症、亚历山大病等等。

和其他疾病一样，蛋白质聚集病的发展也需要一定的时间和过程。

通常，细胞
先形成一些小的聚集体，这些小聚集体可能会随着各种因素的干扰而失去其稳定性，然后逐渐增加体积，成为大的聚集体直至形成可见的蛋白质斑块。

聚集体的大小和数量是直接关系到蛋白质聚集病的严重程度的。

研究表明，蛋白质聚集病的治疗是相当具有难度的。

首先，要想治疗蛋白质聚
集病，关键就是要挽救一些已损坏的神经元以及预防它们的死亡。

不过，目前为止，想要以全面有效的方式进行治疗是相当困难的。

因为，蛋白质聚集体从组成、构造、空间特性、有效诊疗目标等各个层面上都存在很多差异。

而且，这一类疾病还会和发炎过程、神经退行性变及各种神经变性相关的通路发生互动，这使得它的治疗变得愈发复杂和困难。

除了约束已出现的损伤和预防其进一步发展之外，我们也需要针对于蛋白质聚
集的过程、聚集的维持和聚集体的毒性等方面去进行治疗。

一些药物，如抑制蛋白质聚集、破坏已形成的fibrils、促进形成非聚集体目标物、阻止聚集引发神经细胞
死亡的药物都已被科学家们开发了出来。

这些药物对于维持神经元的保护和移除神经毒败物质上起到一定的作用，但是单一药物对于各类不同的聚集体的作用依然比较有限。

如果我们想要更好、全面的治疗蛋白质聚集病，我们还需要许多更有针对性的
研究，这样才能为临床上提供更可行的治疗选择。

我们需要更好地理解聚集体的构成、形状、经过调控聚集的控制因素、及聚集毒性等方面，这样就可以更准确地对
整个治疗过程进行掌控，为这类作用于众多神经系统的疾病提供更全面和有效的医治措施。