【每周一读】消化系统典型病例分享——肠囊性淋巴管瘤

【每周一读】消化系统典型病例分享——肠囊性淋巴管瘤
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西府现泛指中国陕西省宝鸡市及其周边部分地区，这里是周秦文化的发祥地、“青铜器之乡”、也是“民间工艺美术之乡”。

这里人杰地灵，历史文化深厚。

西府医学影像微信公众平台，就诞生在这块灵秀之地上，是宝鸡市中心医院医学影像科官方平台。

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简要病史
•M；54岁；
•主诉：左上腹痛6天
•现病史：6天前无明显诱因出现左上腹疼痛，伴左腰部放射，无恶心、呕吐，无反酸、烧心，无寒战、高热，在当地医院查腹部增强CT示：左侧中腹部囊肿，未见与胰腺相连，胰腺未见异常。

•既往史：（-）。

影像资料
增强多期矢状位对比
手术记录
术中所见：
上提横结肠，在小肠系膜根部偏左侧见一大小约8cm×7cm×7cm 囊性占位性病变，色暗红，活动度较差。

切开十二指肠侧腹膜，将十二指肠降段、水平部连同胰头向左翻起，显露下腔静脉及腹主动脉，切开胃结肠韧带，显露胰腺，见病变基底部似来源于十二指肠水平部系膜，与十二指肠水平部及胰腺钩突粘连，界限不清，遂决定行十二指肠水平部切除、胰腺钩突部切除、十二指肠、空肠侧侧吻合、空肠造瘘术。

病理结果
冰冻诊断：送检囊性肿物，囊壁纤维组织增生慢炎细胞浸润，见较多扩张的脉管，形态学考虑脉管源性肿瘤，倾向淋巴管瘤。

待石蜡。

石蜡诊断：（胰腺钩突包块）冰冻及冰余：
小肠囊性淋巴管瘤。

肿瘤未累及胰腺。

胰腺周围检见淋巴结6枚呈反应性增生。

免疫组化：CD34（血管+），CD31（血管、淋巴管均+），D2-40（淋巴管+）。

概述
小肠囊性淋巴管瘤：多是因为腹胀、腹痛、腹部B超异常等原因前来就诊。

其发病机理目前认为是淋巴系统先天发育异常所致，少数是因为外伤或感染等其他因素所致。

其好发部位依次为回肠、空肠、小肠系膜根部、横结肠及乙状结肠。

影像表现
CT平扫表现为腹部肠管间见缝就钻的囊状低密度影，多数与肠系膜区关系密切。

囊肿合并感染时，囊壁边缘模糊，并可见钙化，CT增强扫描时，囊内容物均无强化，单纯囊肿时，囊壁无强化，合并感染时囊壁会不同程度增厚，并伴有轻中度强化，邻近脂肪间隙模糊，合并出血时，囊内密度增高，易被误诊为实性肿物。

鉴别诊断
1.神经源性肿瘤囊变：神经鞘瘤可囊变、坏死，仍可见实性部分，增强后实性部分显著强化。

2.淋巴管瘤：单囊或多囊，有钻孔生长特征，多囊者可资鉴别，单囊者鉴别困难。

3.囊性畸胎瘤：边缘光滑的厚壁囊性肿块，部分囊壁可见蛋壳样钙化，囊内可出现“脂肪-液体”平面。

4.胰腺囊肿或囊腺瘤：胰腺囊肿或囊腺瘤起自胰腺，可见到病变将胰腺实质撑开；而腹膜后的囊性占位则表现为胰腺实质受压。