急性白血病

实验室检查
骨 髓 象
第二十九页，编辑于星期日：十点 十三分。
实验室检查
裂
孔 现
象
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实验室检查
Auer 小体
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实验室检查
细胞化学染色
急淋 急粒 急单
过氧化物酶（POX) 糖原染色（PAS)
非特异性酯酶（NSE)
-+
- +粗大颗粒 ~+
急性单核细胞白血病
M5
红白血病
M6
急性巨核细胞白血病
M7
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分类
急性淋巴细胞性白血病（Acute lymphocytic leukemia,ALL）分为3个亚型 L1型:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,大小较一致 L2型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较不一，
-
-
+
-~+
+ NaF抑制
注： PAS 鉴别M6(+)与巨幼红细胞贫血（-）
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实验室检查
过氧化物酶（POX)(+)
过氧化物酶（POX)(-)
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实验室检查
免疫学检查：用单抗可鉴别急淋和急非淋，
急淋中可鉴别T , B急淋
M 0 ,M 6 ,M 7的诊断有决定性意义
慢性白血病：慢性粒细胞性白血病（CML） 慢性淋巴细胞性白血病（CLL） 多毛细胞白血病（HCL,少见） 幼淋巴细胞性白血病（PLL,少见）
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白 血 病 概 述（leukemia）
流行病学
发病率: 占癌症总发病率 5%
年发病率 2.76/10万
死亡率: 占恶性肿瘤死亡率
以大为主
L3型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致，
胞浆有许多空泡，胞浆嗜碱性、染色深。
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分类
M2急性粒细胞白血病部分分化型
骨髓中原始粒细胞占BM中NEC的3089%单核细胞<20%
常有嗜天青颗粒与Auer小体; 过氧化酶/苏丹黑:(+)
非特异性脂酶（-）
变型:颗粒少的早幼粒细胞
过氧化酶/苏丹黑:(+)
非特异性脂酶:(-)
t(15;17)(q22;q21)，PML/RARa
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分类
M3 骨 髓
象
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分类
MICM分类：
形态学(Morphology) 免疫学(Immunology)
到完全缓解 缓解后治疗： 使患者长期无病生存和治愈方
法为化疗和HSCT
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治疗
完全缓解的标准
白血病的症状和体征消失 中性粒细胞≥1.5×109/L，血小板
≥100×109/L，白细胞分类无白血病细胞
BM中原+早（或原单+幼单或原淋+幼淋） ≤5%，M3除了原+早≤5%外，还应无Auer 小体；红系巨核系列正常，无髓外白血病
自然病程数年
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急性白血病骨髓象
分类
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分类
慢 性 白 血 病 骨 髓 象
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白 血 病 概 述（leukemia）
分类
根据主要受累的细胞系:
急性白血病：急性非淋巴细胞性白血病（ANLL） 急性淋巴细胞性白血病（ALL）
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分类
急性非淋巴细胞性白血病（Acute nonlymphocytic leukemia, ANLL）分为8个亚型
急性髓细胞白血病微分化型 M 0
急性粒细胞白血病未分化型 M 1
急性粒细胞白血病部分分化型 M 2
急性早幼粒细胞白血病
M3
急性粒-单核细胞白血病
M4
免疫分型: CD13+, CD15+, CD33+,HLA-
DR+
t(8;21)(q22;q22), AML1/ETO
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分类
M2 骨
髓
象
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分类
M3 急性早幼粒细胞白血病
多颗粒早幼粒细胞,有伪足,多见Auer小体 骨髓中早幼粒细胞>30%,原粒可<30%
❖ 肝脾及淋巴结肿大： 急淋多见
❖ 中枢神经系统白血病:急淋多见 ❖ 骨和关节： 胸骨压痛
❖ 眼部：绿色瘤 ❖ 齿龈和皮肤：急单和急粒单白血病多见
❖ 睾丸：急淋多见
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临床表现
齿龈增生
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临床表现
皮肤浸润
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临床表现
绿色瘤
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临床表现
成人急性白血病主要首发症状
发热 贫血 乏力 皮肤出血 其他出血 口腔病变 骨痛 脾大 淋巴结肿大 其他
0
（%）
10
20
30
40
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实 验室 检 查
血象
白细胞：多数增高 ≥10×109/L：白细胞增多性白血病 ≤1 ×109/L：白细胞不增多性白血病 可见原始和（或）幼稚细胞。 血红蛋白：正细胞正色素性贫血 血 小 板：减低
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实验室检查
血 涂 片
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实验室检查
骨髓象
FAB:原始和（早）幼细胞≥30%为AL的诊断标准。
增生明显/极度活跃 “裂孔”现象 正常造血细胞↓ Auer小体:见于急非淋白血病细胞浆中，而急淋无
少数为低增生急性白血病
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染色体和基因改变：如前所述
血液生化改变：
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诊断
❖ 临床表现 ❖ 血象
❖ 骨髓象: 原始和幼稚（早）细胞≥
30%,结合细胞组化染色， 免疫学检查及细胞遗传学特 征进行MIC分类.
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鉴别诊断
❖ 骨髓增生异常综合症征
❖ 传染性单核细胞增多征 ❖ 再生障碍性贫血 ❖ 巨幼红细胞性贫血 ❖ 急性粒细胞缺乏症恢复期
成人：6位（男性）
8位（女性） 儿童：1位
年 龄：儿童急淋多见
成人急非淋多见
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白 血 病 概 述（leukemia）
病 因：尚未清楚
病毒因素
放射因素 化学因素
遗传因素
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急性白血病 (Acute leukemia)
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治疗
原则
一般治疗 抗白血病治疗
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治疗
一般治疗: 紧急处理高白细胞血症
防治感染 纠正贫血 控制出血
防治尿酸性肾病
维持营养
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治疗
治疗策略分为二个阶段
诱导缓解治疗：清除体内白血病细胞，使之达
白 血 病 （Leukemia）
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白 血 病 概 述（Leukemia）
概念：是一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤
(clonal malignancies), 其克隆中的白血病细 胞primitive white cells (blasts)增殖失控、分化 障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育 的不同阶段。在骨髓和其他造血组织 中白血病细胞大量增生累积，并浸润 (infiltrate)其他器官和组织，而正常造血
14q或7q34
t(8;14), (q24;q32)
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临床表现
贫 血 （anemia）
发 热 （ fever）
出 血 （Bleeding）
第二十页，编辑于星期日：十点 十三分。
临床表现
❖ 器官与组织浸润 (infiltrate organs and tissues)
受抑制(normal hematopoiesis is inhibited.)。
第二页，编辑于星期日：十点 十三分。
白 血 病 概wenku.baidu.com述（Leukemia）
分类(Classification)
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程: 急性白血病（AL）：原始、早幼细胞增生，
自然病程数月 慢性白血病（CL）：成熟/较成熟细胞增生,
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治疗
化疗
原 则：早期、足量、联合 疗 效：急非淋 CR率 60%-85%
急 淋 CR率 80%-90%
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治疗
化疗方案
诱 导 缓 解 ：联合化疗
常用诱导方案：ALL： VP，VDP， VDLP
ANLL： DA ，MA（Ara-C+MIT) HOAP， HA
定义
是造血干细胞的恶性克隆性疾病， 发病时骨髓中异常原始细胞及幼稚 细胞（白血病细胞）大量增生、浸 润，正常造血受抑临床表现为贫血、 出血和感染.
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分类
国际上常用的英法美（FAB）分类法将AL 分为二大亚型：
– ANLL（ acute non-lymphocytic leukemia） – ALL （ acute lymphoblastic leukemia）
APL（M3）：ATRA 、砷剂
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治疗
维持、巩固强化治疗
ALL： 原方案 其他强化疗方案 化疗间歇期维持治疗
ANLL：原方案 其他强化疗方案
APL（M3）：砷剂、化疗、 ATRA交替用
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治疗
化疗后肿瘤负荷的变化
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治疗
❖中枢神经系统白血病的防治
❖MTX 鞘内注射Ara-C
❖鞘内注射
❖颅脑脊髓放射治疗
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治疗
骨髓移植(干细胞移植)
异体移植 异基因 *骨髓移植 *外周血干细胞移
同基因 *骨髓移植 * 外周血干细胞移植
自体移植 (骨髓避难) 自体骨髓移植
自体外周血干细胞移植
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细胞遗传学(Cytogenetics ) 分子生物学（Molecular biology）
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分类
急性淋巴细胞白血病分类（ALL）
FAB亚型 免疫学亚型 细胞遗传学异常
L1,L2 L1,L2 L3
前B ALL T ALL
B ALL
t(9;22), t(4;11)