名词解释纳米版

1.造血微环境：由骨髓基质细胞、微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子等构成，是造血干细胞赖以生存的场所。

2.髓外造血：正常情况下，胎儿出生2个月后，骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板，但是在某些病理情况下，如骨髓纤维化、骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时，这些组织又可重新恢复其造血功能。

3.造血干细胞：是存在于造血组织中的一群原始造血细胞，具有自我增生和分化功能，是各种血细胞的共同祖先，可增生分化产生多种功能不同的血细胞。

4.非红系百分比：是指去除有核红细胞、淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞外的有核细胞百分比。

5.粒红比值：是指各阶段粒细胞（包括中性、嗜酸性、嗜碱性粒细胞）百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。

6.骨髓稀释：即取材失败，如抽取骨髓液时混进血液，称为骨髓部分稀释；如抽取抽出的骨髓液实际上就是血液，称为骨髓完全稀释。

具体特征如下：1.完全稀释：与血涂片的细胞成分完全一样2.部分稀释：骨髓小粒、油滴少或不见，骨髓特有细胞少，有核细胞少，成熟细胞/幼稚细胞>3/5.
7.环形铁粒幼红细胞：含有铁蛋白颗粒6颗以上，2/3以上绕核排列的铁粒幼细胞（有核红细胞）。

8.Ⅰ型铁粒幼红细胞：是内含有1-2颗小铁颗粒的幼红细胞。

9.干抽：是指非技术错误或穿刺位置不当而抽不出骨髓液或只得到少量血液。

（原因是某些疾病导致骨髓十分粘稠）。

10.嗜酸性颗粒：含嗜酸性颗粒的白细胞。

一般认为在抗寄生虫感染及I型超敏反应中发挥重
要作用
11.副染色质块状染色质之间的空隙。

12.细胞化学染色：是以细胞形态学为基础,根据化学反应原理，将骨髓涂片按一定程序染色，然后在显微镜下观察细胞化学成分及其变化的一项检查方法。

13.红细胞中间脆性又称平均红细胞脆性，介于高渗低渗之间的一种渗透脆性。

14.溶血性贫血：系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。

15.血管内溶血：溶血性疾病是红细胞破坏加速引起红细胞平均寿命缩短所致的一组疾病。

红细胞在血循环中被破坏，红细胞内的血红蛋白直接释放入血浆称为血管内溶血。

16.血管外溶血：溶血性疾病是红细胞破坏加速引起红细胞平均寿命缩短所致的一组疾病。

红细胞在单核吞噬细胞系统中破坏的称为血管外溶血。

17.血红蛋白病：是由于血红蛋白分子结构异常（异常血红蛋白病），或珠蛋白肽链合成速率异常（珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血）所引起的一组遗传性血液病。

18.地中海贫血：是一组遗传性溶血性贫血。

其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。

19.不稳定血红蛋白病：是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定，发生变性和沉淀，形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体)，称不稳定血红蛋白。

不稳定血红蛋白可引起溶血性贫血。

20.自身免疫性溶血性贫血：因自身免疫机制所引发的一组溶血性贫血。

导致溶血的抗红细胞自身抗体主要为温型抗体，其发病机制为：①病毒、药物等使红细胞膜抗原变性，刺激机体产生相应自身抗体；②某些微生物刺激机体所产生的抗体，可与红细胞膜抗原发生交叉反应；
③机体免疫调节功能紊乱，将红细胞膜抗原识别为非己抗原而产生抗体。

21.白血病：是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。

其特点是骨髓及其它造血组织中有大量无核细胞无限制地增生，并进入外周血液，将正常血细胞的内核明显吸附，该病居年轻人恶性疾病中的首位，原生性病毒可能是神经性负感组织增生，还有许多因素如食物的矿物放射性化、毒化（苯等）或药物变异、遗传素质等可能是致病的辅因子。

22.急性白血病：AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。

表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

国际上常将AL分为ALL及AML 两大类。

23.慢性白血病：分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。

.慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。

他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。

24.柴捆细胞：急性髓系白血病，M3型(AML,M3) 患者，胞质量丰富，含有大量密集紫红色嗜天青颗粒，并可见蓝色无颗粒之外浆呈伪足状突出。

Auer小体易见，有时可呈“柴捆状”称为“柴捆细胞”
25.慢性粒细胞白血病急变：慢性期经过数月或数年之后，恶性造血干细胞极度增生，1.骨髓原粒＋早幼粒细胞≥20%、.外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≧30%、骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≧50%、有髓外原始细胞浸润，可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。

26.微量残留白血病：是指急性白血病诱导化疗或骨髓移植，达到临床和血液学的完全缓解，而体内残存微量白血病细胞的状态。

27.全髓白血病：是一种以骨髓白细胞、红细胞及巨核细胞三系同时异常增生为特征的白血病，极少见，常继发于放、化疗后及MDS。

临床表现常有发热、贫血和出血。

多数病例肝脾不肿大或轻度肿大。

28.费城染色体：人体22号染色体长臂大部分易位至9号染色体长臂而变成一个很小的染色体。

此染色体因首先在美国费城一例慢性粒细胞白血病患者中发现而得名。

它是慢性粒细胞白血病的特征性染色体。

29.Ⅱ型原始细胞：Ⅱ型胞质可出现少许细小嗜天青颗粒。

核质比例稍低，其他同原始细胞。

30.MICM分型：白血病精确的诊断分型是正确选用化疗方案的前提。

目前国际上通用的是细胞形态学（Morphology）、免疫学（Immunology）、细胞遗传学（Cytogenetics）和分子遗传学（Molecular）分型，即我们常说的MICM分型。

31.急性白血病完全缓解骨髓象：原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≦5%，红细胞及巨核细胞系正常.
32.急性白血病部分缓解骨髓象：骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）>5%，≦20%.
33.急性白血病骨髓复发：有下列三者之一者称为复发：1.骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）>5%且<20%，经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未达骨髓完全缓解者；2.骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼
淋）>20%者3.骨髓外白血病细胞浸润者。

34.白血病裂孔现象：白血病患者骨髓象中有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟的中间阶段的细胞缺如，并残留有少量的成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。

35.粒细胞缺乏症：是粒细胞减少症发展到严重阶段的表现。

36.粒细胞减少症：当中性粒细胞绝对数在<10岁的儿童低于1.5*109/L,10-14岁的儿童低于1.8*109/L，成人低于2.0*109/L时称为粒细胞减少症。

37.类白血病反应：是指患者在某些情况下出现外周血白细胞显著增高(＞50×109/L)和(或)存在有异常未成熟白细胞，与某些白血病相类似，但随后病程或尸检证实没有白血病。

类白血病反应是正常骨髓对某些刺激信号作出的一种反应。

38.Auer’s rod：在急非淋中,白血病细胞胞质内可出现一种特异的紫红色棒状, 边缘清楚光滑的小体.
39.浆细胞白血病：PCL)是一种起源于浆细胞的恶性克隆性疾病，外周血和骨髓中浆细胞明显增多为其特征。

大多数PcL为多发性骨髓瘤(MM)的终末期表现之一，称为继发性
PcL(sPcL)；少数PcL起病时即呈急性白血病(AL)的临床表现，称为原发性PCL(PPCL)。

40.骨髓增生异常综合征：是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，其特点为髓系中一系或多系血细胞发育异常和无效造血，具有转化为急性白血病的危险。

41.纤溶系统：血液凝固过程中形成的纤维蛋白，被分解液化的过程，叫纤维蛋白溶解（简称纤溶）。

参与纤溶过程的一系列化学物质组成的系统称为纤溶系统。

42.凝固：是血液由液体状态转为凝胶状态的过程。

43.外源凝血途径：外源性凝血途径：是指参加的凝血因子并非全部存在于血液中，还有外来的凝血因子参与止血。

这一过程是从组织因子暴露于血液而启动，到因子Ⅹ被激活的过程。

44.内源凝血途径：当血管壁损伤，内皮下组织暴露，血液中FXⅡ被内皮下胶原激活为FXⅡa；少量FXⅡa与高分子量肽原（HMWK)结合，使激肽释放酶原（PK）转变为激肽释放酶（K)，是K与HMWK可迅速反馈激活大量FXⅡ，FXⅡa则激活FXⅠ，FXⅠa与Ca激活FⅨ，FⅨa与Ca2+、FⅧa、PF3共同形成复合物，使FX激活为FXa。

45.共同途径：从因子X被激活至纤维蛋白形成，是内源、外源凝血的共同凝血途径。

主要包括凝血酶生成和纤维蛋白形成两个阶段。

46.纤溶外激活途径主要指外界进入体内的某些药物，如链激酶，尿激酶等激活纤溶酶原形成纤溶酶，这是溶栓治疗的基础
47.瀑布学说：指血液中的凝血因子以无活性酶原形式存在，当某一凝血因子被激活后，可使许多凝血因子按一定的次序先后被激活，彼此之间有复杂的催化作用，又被称为“瀑布样学说”。

48.蛋白C系统：是微循环抗血栓形成的主要血液凝固调节物质。

49.血小板黏附功能：生理情况下，血小板具有黏着于异物表面的功能称血小板黏附功能。

50.血小板聚集功能：是指血小板和血小板之间的粘附是形成血小板血栓的基础，是新学校办进一步活化和参与二期止血、促进血液凝固的保证。

51.血小板释放功能：体内血小板活化后或体外血小板被机械或诱聚剂等激活后，血小板α、γ及溶酶体等贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程。

52.出血时间：指在一定条件下，人为刺破皮肤后，血液从自然流出到自然停止所需的时间。

这是反映毛细血管壁和血小板止血功能的常用筛选试验
53.血友病：是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病
54.肺栓塞：是指嵌塞物质进入肺动脉及其分支，阻断组织血液供应所引起的病理和临床状态。

55.原发性纤溶亢进症：是由于纤溶酶原激活物增多导致纤溶酶活性增强，后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子，使它们的血浆水平及其活性降低。

常见于胰腺手术和恶性肿瘤等。

56.血栓前状态：是指血液有形成分和无形成分的生物化学和流变学发生了病理变化,
57.高凝状态：是指凝血功能亢进抗凝及纤溶功能减弱引起血液凝固性增高易形成血栓
58.血栓形成：是指人体或动物在存活期间因某些诱因，血液有形成分在循环血中发生异常的血凝块，或者在心脏内壁或血管壁上发生血液沉积物。

59.弥散性血管内凝血：是一个综合征，不是一个独立的疾病，是在各种致病因素的作用下，在毛细血管、小动脉、小静脉内广泛纤维蛋白沉积和血小板聚集，形成广泛的微血栓。

60.易栓症：是指易于发生血栓的一种病理状态。

是指遗传性凝血因子和或纤溶活性物质的缺陷。