重症肌无力病人的(最全版)PTT文档

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当患者完全清醒，能维持足够的通气和氧合，血气及电解质正常后才能拔除气管导管。 全身横纹肌均可受累，约90%患者眼肌首先受累，儿童重症肌无力100%为眼肌无力，时轻时重。
治疗
▪ 抗胆碱酯酶药：抗胆碱酯酶药能抑制胆碱 酯酶的活性，减少对乙酰胆碱的水解。使 乙酰胆碱和受体结合的时间延长，实际上 起到了吡 啶斯的明。
临床表现
▪ 各年龄段均可发病，主要见于年轻女性。 重症肌无力的临床表现中具有缓解-复发-恶 化的临床特征。全身横纹肌均可受累，约 90%患者眼肌首先受累，儿童重症肌无力 100%为眼肌无力，时轻时重。面肌受累时 表现为表情困难，闭眼、张嘴无力。当延 髓支配肌群受累时出现咀嚼、吞咽、发音 困难，严重者可发生呼吸肌麻痹。
▪ 病人可因感染、精神紧张、妊娠、电解质 紊乱（低钾、低钙等）、外科手术、氨基 甙类抗生素的使用等使肌无力和伴随症状 加重，甚至出现肌无力危象。
分类
▪ 根据肌无力受累的范围及严重程度分为： ▪ Ⅰ级（眼肌型）：仅有眼肌受累，可有上
睑下垂、复视等，多见于儿童。 ▪ Ⅱa级（全身轻型）：轻度眼肌及全身肌无
▪ 可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴 细胞，血中有AchR-Ab（80-90%）。
▪ 患者对去极化肌松药耐药或早期Ⅱ相阻滞。
病理生理
▪ 本病的主要病变是神经肌肉接头突触后膜 上的乙酰胆碱受体（ AchR ）数目大为减 少，约减少70-80%；病人的血循环中存在 AchR抗体，在补体参与下，抗乙酰胆碱抗 体和AchR结合形成新的复合物，使AchR 退化，数目减少。突触后膜病变及其表面 有效AchR的减少是本病重要的病理生理基 础。
力，慢性进展，程度轻，对抗胆碱酯酶药 和皮质激素反应良好。 ▪ Ⅱb型（全身中度型）：进展快，对药物治 疗反应差。
▪ Ⅲ级（急性爆发型）：急性起病，严重的 全身肌无力和呼吸肌麻痹，迅速恶化，死 亡率高。
▪ Ⅳ级（晚期严重型）：死亡率极高。
诊断
重症肌无力（MG）是由乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导的主要累及神经肌肉接头（NMJ）突触后膜上乙酰胆碱受体（ AchR ）的 自身免疫性疾病，发病率约为万。
▪ 免疫抑制剂：1.肾上腺皮质激素，应用广泛， 效果好，常用泼尼松。2.其他：硫唑嘌呤、 环磷酰胺等。
▪ 胸腺切除：胸腺瘤导致的重症肌无力应做 手术切除，对药物治疗不敏感的患者也可 做胸腺切除，70%以上的患者胸腺切除后 症状改善。
重症肌无力病人的
概念
▪ 重症肌无力（MG）是由乙酰胆碱受体抗体 （AchR-Ab）介导的主要累及神经肌肉接 头（NMJ）突触后膜上乙酰胆碱受体 （ AchR ）的自身免疫性疾病，发病率约 为万。
特点
▪ NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和容易疲 劳。
▪ 患者多合并有胸腺瘤（10-15%）或胸腺增 生（70-90%），胸腺切除对大多数病人有 效。