佩吉特病——精选推荐

佩吉特病
来源：⾼医临床与病理
佩吉特病，也称乳头Paget病。

是指在乳头鳞状上⽪内出现恶性的腺上⽪细胞，其下⽅可伴有导管内癌。

Paget病属⾮浸润性癌。

发病率占全乳腺癌的0.5%-4.3%，⼤多发⽣于闭经后妇⼥。

有关Paget病的病因学研究显⽰，电镜下Paget病的肿瘤细胞的腺腔⾯有微绒⽑，证明为腺上⽪。

免疫组化证实Paget细胞与其下⽅的导管内癌细胞具有相同的免疫表型，提⽰其发病机制可能为：1.导管内癌的细胞发⽣上⽪内嗜表⽪迁移；2.导管内癌直接蔓延⾄乳头及表⽪；3.输乳管及表⽪基底层的多能⼲细胞发⽣原位的恶性转化。

临床表现
根据乳头表⾯受累程度，⽪肤可⽆明显变化或表现为局部潮红⾄典型的湿疹样外观，可扩展⾄乳晕和周围⽪肤，有时可见乳头凹陷。

初期表现为乳头瘙痒、变红，继⽽⽪肤增厚、粗糙、糜烂、溃疡、结痂、伴有⾎性渗出。

病变继续发展累及乳晕。

乳晕区及实质内可能触及肿块。

光镜
1.表⽪内弥漫分布单个或成群的恶性细胞（Paget细胞），通常在基底部数量更多，细胞数量可以很少，也可多⾄取代表⽪内的⼤部分⾓朊细胞。

罕见形成管状结构，可侵犯附属器上⽪。

2. Paget细胞体积⼤，圆形或卵圆形，胞界清楚，细胞周围常有空晕（制⽚收缩所致）。

胞质丰富，淡染、透明或双嗜性，常含有粘蛋⽩，也可含有⿊⾊素。

核⼤，圆形，染⾊质细胞颗粒状，核仁清楚，核分裂象易见。

3. 真⽪内有不同程度的⽑细⾎管扩张和慢性炎症。

4. 常见深部的导管原位癌，约1/3有浸润性癌。

免疫组化
如CK7/8/18、EMA、HER-2阳性。

CEA、ER、PR、AR、GCDFP-15、S-100可阳性，CK20通常阴性。

组织化学染⾊：AB、PAS和糖原染⾊可能阳性。

鉴别诊断
1.表浅浸润性恶性⿊⾊素瘤：没有导管内癌和浸润性癌。

粘液阴性，HMB-45阳性。

CEA、CK、EMA、HER-2、ER、PR通常阴性。

2. Bowen病：没有导管内癌和浸润性癌，粘液阴性,CK7、HER-2、ER、PR阴性。

3. ⾓朊细胞透明变性：细胞⼤，核⼩，胞质空泡状，粘液阴性。

4. Toker细胞:⼀种具有透明胞质的细胞，可能是来源于表⽪内的乳腺导管上⽪细胞，Paget细胞和Toker细胞在免疫表型上有诸多相似之处，有⼈认为Toker可能是那些不伴癌的Paget病的起源细胞。

5. 乳头湿疹：湿疹的病变特点，⽆原位癌和浸润癌。

6. 乳头部腺瘤：临床相似，病理鉴别不困难。

7.Paget病需与乳腺内浸润性癌的癌细胞沿着乳管向乳头表⽪的进展，即Paget进展进⾏鉴别，Paget病的乳腺内病灶为⾮浸润性癌，⽽Paget进展则为浸润性癌。

预后
Paget病预后好，Paget进展预后差。

参考⽂献
[1]《乳腺疾病病理彩⾊图谱》,267-275.
[2]《诊断病理学》，717.
[3]《⽪肤性病病理诊断》，101-333.。