脑白质脱髓鞘疾病 1 ppt课件
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脑白质脱髓鞘病诊断与治疗PPT
心理支持：提供心理支持和辅导， 帮助患者及家属应对疾病带来的 压力和困扰
教育：了解疾病的相关知识，如 病因、症状、治疗方法等
社会支持：建立支持网络，如家 庭、朋友、社区等，提供情感支 持和帮助
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
避免过度劳累和压力，保持心情愉快
定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
避免接触有害物质，如吸烟、饮酒等
加强社交活动，保持良好的人际关系
保持良好的心理状态，避免过度焦虑和抑郁
日常护理
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 避免过度劳累和压力，保持心情愉快 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 加强体育锻炼，提高身体素质和免疫力
观察法：医生或 护理人员通过观 察患者的行为、 情绪、社交活动 等，评估其生活 质量
量表法：使用标 准化量表，如 SF-36、 WHOQOL等， 评估患者的生活 质量
综合评估法：结 合多种评估方法， 全面评估患者的 生活质量
生活质量影响因素分析
疾病严重程度：病情越严 重，生活质量越差
治疗效果：治疗效果越好， 生活质量越高
脑白质脱髓鞘病的临床表现和诊 断标准
脑白质脱髓鞘病的治疗方法和预 后
误诊原因及防范措施
症状不典型：脑 白质脱髓鞘病早 期症状不明显， 容易与其他疾病
混淆
缺乏专业知识： 医生对脑白质脱 髓鞘病认识不足，
容易误诊
检查不全面：未 进行全面的神经 系统检查，容易
漏诊
防范措施：加强 医生培训，提高 对脑白质脱髓鞘 病的认识；全面 检查神经系统， 及时发现异常； 加强患者教育， 提高自我管理能
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脑白质脱髓鞘病诊 断与治疗
脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件
OB/IgG
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
第25页/共28页
M2 第26页/共28页
第27页/共28页
感谢您的观看！
第28页/共28页
SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第23页/共28页
六、治疗
原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
第1页/共28页
•多发性硬化
核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、
第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件
15mg/d
5～7天
10mg/d
5～7天
然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂，
常用的有： 硫唑嘌呤，氨甲碟呤，环磷酰胺，环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素，免疫球蛋白，血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态：巴氯芬，硝苯呋海因或安定； ⑵ 痛性痉挛：卡马西平或苯妥英钠； ⑶ 膀胱直肠功能障碍：
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套 袖状浸润，可形成“血管套”， 同时可见髓鞘崩解和脱失，轴 突相对完好；
病变晚期有轴索崩解、神 经细胞减少，胶质细胞增生形 成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临 床 表 现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20～40岁， 男：女比例1：2；
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症 状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑 干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法：
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天
然后用强的松60mg/d,7～12天后
逐渐减量，使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长）
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5～7天
吉兰－巴雷综合征
脑白质脱髓鞘学习课件
病理生理学研究
深入了解了脱髓鞘过程的 病理生理学机制，如髓鞘 形成、维持和脱失的分子 机制。
影像学诊断技术
先进的影像学技术如MRI 、CT等提高了脑白质脱髓 鞘的诊断准确性。
未来研究方向和挑战
深入研究病因
需要进一步揭示各种病因 导致脑白质脱髓鞘的具体 机制。
探索新的治疗策略
针对不同类型的脑白质脱 髓鞘，开发有效的治疗方 法和药物。
康复
针对患者的具体情况，制定个性化的康复计划，包括物理治疗、康复训练、心理 干预等。通过康复治疗，可以帮助患者减轻症状、提高生活质量，并促进神经功 能的恢复。
04 脑白质脱髓鞘的 研究和进展
研究现状和成果
01
02
03
病因学研究
已经确定多种病因与脑白 质脱髓鞘相关，包括遗传 、感染、免疫、代谢等因 素。
MRI是诊断脑白质脱髓鞘的首选影像学检查方法，可显示 脑白质区的高信号病变。CT检查也可发现脑白质低密度 影，但敏感性较低。
神经电生理检查
神经传导速度和肌电图检查有助于评估神经受损程度和范 围。
03 脑白质脱髓鞘的 治疗和预防
治疗方案和原则
治疗方案
根据患者的具体病情，医生可能会采取药物治疗、物理治疗 、康复训练等综合治疗措施。其中，药物治疗主要包括抗炎 药、免疫抑制剂、神经营养药物等，以减轻症状、控制病情 发展。
脑白质脱髓鞘
汇报人：XXX 2024-01-23
目录
• 引言 • 脑白质脱髓鞘的病因和病理 • 脑白质脱髓鞘的治疗和预防 • 脑白质脱髓鞘的研究和进展 • 脑白质脱髓鞘与神经系统疾病的关系 • 结论和展望
01 引言
目的和背景
01
探讨脑白质脱髓鞘的病因、病理 生理机制、临床表现、诊断及治 疗方法。
脱髓鞘疾病(课堂PPT)
31.05.2020
20
诊断标准
最常用的Poser标准（1983年）
和McDonald（2010年）
包括: 确诊MS（DMS）
可能MS（PMS）
每组又分为临床和实验室支持两
个亚组
31.05.2020
21
临床特点
要点提示
缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶
是长期以来指导临床医生确诊MS的准则
14
脑脊液（CSF）
约70%的病例的脑脊液IgG增高 ，约95%的病人的脑脊液中可见 IgG寡克隆区带，而血清中无， 或浓度低于脑脊液中，提示这 些IgG是在鞘内合成的。
5/31/2020
15
辅助检查
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
16
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
17
辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病1灶8
22
鉴别诊断
(1) 复发性疾病
脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sjögren综合征 神经白塞病等 ➢ 可通过病史\MRI&DSA鉴别
23
鉴别诊断
2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
常发生于感染或疫苗接种之后，多
内科学_各论_症状：脑白质脱髓鞘_课件模板
内科学各论症状部分 脑白质脱髓鞘 内容课件模板
内科学症状部分：脑白质脱髓鞘>>>
身体部位： 头。
内科学症状部分：脑白质脱髓鞘>>>
科室： 神经内科。
内科学症状部分：脑白质脱髓鞘>>>
简介：
已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即： 脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它 主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白 质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化 性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体 变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬 化等。
内科学症状部分：脑白质脱髓鞘>>>
病因：
脑白质内可发生许多疾病。而脑白质 对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化， 它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退 行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。 有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系 统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾 病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成 熟，可将这组疾病分为两个
检查项目： 一般摄片、颅脑超声、颅脑CT检。
内科学症状部分：脑白质脱髓鞘>>>
相关症状：
脱髓 脑白质稀疏 髓鞘化延迟 脑实质的浸润 脑叶出血 长头巨脑 脑穿通畸形 脑白质萎缩 无嗅脑 颅脑损伤后头痛。
内科学症状部分：脑白质脱髓鞘>>>
相关疾病： 异染性脑白质营养不良。
谢谢！
内科学症状部分：脑白质脱髓鞘>>>
病因：
大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、 急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良 性疾病 如类球状细胞型脑白质营养不良、 异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
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身体部位： 头。
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科室： 神经内科。
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简介：
已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即： 脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它 主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白 质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化 性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体 变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬 化等。
内科学症状部分：脑白质脱髓鞘>>>
病因：
脑白质内可发生许多疾病。而脑白质 对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化， 它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退 行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。 有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系 统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾 病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成 熟，可将这组疾病分为两个
检查项目： 一般摄片、颅脑超声、颅脑CT检。
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相关症状：
脱髓 脑白质稀疏 髓鞘化延迟 脑实质的浸润 脑叶出血 长头巨脑 脑穿通畸形 脑白质萎缩 无嗅脑 颅脑损伤后头痛。
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相关疾病： 异染性脑白质营养不良。
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病因：
大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、 急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良 性疾病 如类球状细胞型脑白质营养不良、 异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
脑白质脱髓鞘病讲课PPT课件
诊疗经验和教训分享
诊疗经验：分享成功治疗脑白质脱髓鞘病的经验，包括治疗方案、药物选择和治疗效果等。
诊疗教训：总结在诊疗过程中遇到的问题和困难，以及如何避免和解决这些问题的方法。
案例分析：通过具体病例的诊疗过程，分析脑白质脱髓鞘病的诊疗经验和教训，为其他医生提 供参考和借鉴。
经验总结：对脑白质脱髓鞘病的诊疗经验和教训进行总结，提炼出具有普遍意义的经验和教训， 为其他医生提供指导和帮助。
药物治疗的费用较高，给患者家庭和社会带来较大的经济负担。
目前药物治疗的研究进展缓慢，仍需要进一步探索新的药物和治疗方法，以提高治疗效 果和减少副作用。
药物治疗进展和研究方向
药物治疗现状： 当前用于治疗 脑白质脱髓鞘 病的药物及其
作用机制
药物治疗进展： 最新研发的药 物及其临床试
验进展
药物治疗研究 方向：未来可 能的药物研发 方向和潜在的
诊断标准：脑白质脱髓 鞘病的诊断主要依靠影 像学检查，如MRI显示 脑白质区域出现斑片状 或融合性的脱髓鞘病灶， 同时结合患者的临床表 现和病史进行综合判断。
PART 3
脑白质脱髓鞘病的诊疗进展
诊疗现状和存在的问题
诊疗技术：目前主要采用MRI和病理学诊断，但存在一定的误诊率。
治疗方法：药物治疗和康复治疗是目前主要的治疗手段，但治疗效果有限。
疾病认知：公众对脑白质脱髓鞘病的认知度较低，导致早期诊断困难。
医学研究：目前针对脑白质脱髓鞘病的研究较少，需要更多的临床研究和实验研究来深 入了解该病。
诊疗进展和研究方向
诊疗进展：随着医学技术的不断进步，脑白质脱髓鞘病的诊疗方法也在不断 改进和完善。目前，该病的主要诊疗手段包括影像学检查、脑脊液检查和电 生理检查等，这些方法有助于早期发现和诊断该病。
脱髓鞘疾病ppt课件
ppt课件
23
临床表现
特征表现：时间和空间上的多发 发病年龄：10-60岁，高峰20-40岁起病 50%有诱因：感冒、发热、感染、外伤、手术、拨牙、 分娩、寒冷等。 MS affects nearly twice as many women as men 首发症状：一个或多个肢体无力或麻木，视力减退， 复视，等
ppt课件
29
辅助检查
脑脊液：细胞数通常不超过5010(6);蛋白可轻度增高 （40-60%）。
IgG鞘内合成率增高。
CSF oligoclonal bands(OB): 阳性，血浆缺如。
诱发电位：VEP，SEP，BAEP，50-90%有一项异常。
ppt课件
30
头颅CT：脑室周围低密度灶，多发性，数毫米 到数厘米，无占位效应。13-49%阳性率；增强 扫描36-60%阳性率。 MRI ： T1 低信号或等信号、 T2 高信号；阳性率 90% 以上；多分布于胼胝体、放射冠、小脑幕 下等在内的脑室周围白质。T2相异常多不消失。 直角脱髓鞘征象：病灶与脑室的长轴垂直。 大小数 mm 至 cm, 相邻病灶可融合。典型的呈椭 园形，可呈条索状、园形或点状。
6
髓
鞘
代 肾 异
的 遗 传 性 疾 腺 白 质 营 养 不 性 白 质 营 养 不 Krabbe Alexander Canavan-van Bogaert-Bertrand Pelizaeus-Merzbacher 苯 丙 酮 尿
谢 上 染
病 良 良 病 病 病 病 症
ppt课件
7
多发性硬化
ppt课件
ppt课件
34
MRI scans of the brain of 25-Year-Old Woman with relapsing- Remitting MS
脱髓鞘疾病PPT课件
概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结 合临床做全面分析。
肾上腺脑白质营养不良 （Adrenal Leukodys trophy）
概述
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧 脑室周边，可单发或多发，大小不等， 边界清楚或不清楚。
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，T
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积， 以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。
脱髓鞘介绍PPT培训课件
生物标志物研究
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
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遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
《脱髓鞘病讲座》课件
家庭支持：家人给予患者情感支持， 帮助患者建立信心
心理支持：寻求专业心理咨询，缓 解心理压力
Part Five
科研进展：近年来，脱髓鞘病研究取得了显著进展，包括基因治疗、干细胞治疗等
科研成果：一些新的治疗方法如免疫疗法、靶向治疗等正在临床试验中，有望为患者带 来新的希望
学术交流：国内外学术交流频繁，促进了脱髓鞘病研究的国际合作与交流
科研挑战：脱髓鞘病研究仍面临许多挑战，如病因不明、治疗效果有限等，需要进一步 深入研究
国际会议：参加国际学术会议，了解最新研究成果 合作研究：与国内外科研机构合作，共同开展研究项目 学术论文：发表学术论文，分享研究成果 学术交流平台：利用网络平台，进行学术交流和合作
研究脱髓鞘病的发病机制和病理生理学 探索新的治疗方法和药物 提高诊断和治疗技术的准确性和效率 加强国际合作和学术交流，共同应对全球性挑战
汇报人：
保持良好的生活习 惯，如规律作息、 合理饮食等
加强锻炼，提高身 体素质，增强免疫 力
保持乐观积极的心 态，避免过度焦虑 和抑郁
寻求专业医生的指 导和治疗，积极配 合治疗方案
自我管理：保持良好的生活习惯， 如饮食、运动、睡眠等
社会支持：参加社交活动，建立良 好的人际关系
添加标题
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添加标题
疾病严重程度：脱髓鞘病患者的生活质量受到疾病严重程度的影响，病情越严重，生活质量越 差。
治疗效果：治疗效果是影响脱髓鞘病患者生活质量的重要因素，有效的治疗可以改善患者的生 活质量。
家庭支持：家庭支持是影响脱髓鞘病患者生活质量的重要因素，家庭支持可以提供情感支持和 生活帮助，提高患者的生活质量。
避免过度劳累， 保持充足的睡眠 和休息
脱髓鞘疾病 ppt课件
脱髓鞘疾病
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
ppt课件
56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
ppt课件
24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
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2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
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急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
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急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
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58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
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24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
脱髓鞘性白质脑病护理PPT课件
05
关注患者心理需 求，给予关爱和
支持
06
加强与医生、护 士的沟通，及时 了解病情变化和
治疗方案
护理误区
忽视早期症状：忽视早期症 状可能导致病情延误
过度依赖药物：过度依赖药 物可能导致副作用增加
忽视心理护理：忽视心理护理 可能导致患者情绪波动
忽视康复训练：忽视康复训练 可能导致患者功能恢复缓慢
护理建议
05
治疗：药物治疗、康复治 疗、心理治疗等
临床表现
1
运动障碍：肢 体无力、共济 失调、步态异
常等
2
感觉障碍：肢 体麻木、疼痛、
感觉减退等
3
认知障碍：记 忆力下降、注 意力不集中、
思维混乱等
4
精神障碍：情 绪波动、焦虑、
抑郁等
5
自主神经功能 障碍：血压波 动、心律失常、
尿失禁等
脱髓鞘性白质脑病护 理要点
护理效果评估
01
患者症状改善程度
03
患者康复速度
05
护理人员专业水平提升程度
02
患者生活质量提高程度
04
患者满意度
脱髓鞘性白质脑病护 理经验分享
护理技巧
01
保持良好的生活 习惯，如饮食、
作息等
02
定期进行身体检 查，及时发现病
情变化
03
保持良好的心理 状态，避免焦虑、 抑郁等不良情绪
04
加强康复训练， 提高生活质量
脱髓鞘性白质脑病护理PPT课 件
刀客特万
目录
01.
脱髓鞘性白质脑病概 述
02.
脱髓鞘性白质脑病护 理要点
03.
脱髓鞘性白质脑病护 理案例分析
脱髓鞘疾病课件课件
18
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
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2020/11/13
18
四、肿瘤性脑白质病变
大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC)
• 是星形细胞肿瘤中的一种
• 临床症状:多样性，且出现较晚、不典型， 常有高颅压，头痛等。
• 病理：肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在
存在，早期核异型性不太显著，但实际上，
根据细胞排列的极性杂乱，核质染色不均，
不同的病理改变； ➢病变也可累及灰质核团与皮质结构。
2020/11/135Biblioteka 一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
➢异染性脑白质营养 不良
➢ 临床表现诊断
1. 婴幼儿出现进行性运
动障碍\视力减退\精
T2
T1
神异常
2. CT或MRI证实: 两侧 半球对称性白质病灶
3. 尿芳基硫酸酯酶A活 性消失
2020/11/13
T2 海军总医院神经内科 Navy General Hospital
3T3 1+c
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
28
Case 男,35岁.“双下肢无力、麻木、发凉4月， 加重5天”于2013年10月24日入院。
2020/11/13
29
MRI：小点状及线状强化
2020/11/13
30
2020/11/13
ADEM
31
MRI：小点状及线状强化
2020/11/13
32
T1
T2
T1+c
病例3
T1 201230/-1013/-1133
有的致密深染，同时有一些核异型性，还
是可以诊断的。
2020/11/13
19
四、肿瘤性脑白质病变
大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC) • MRI影像：呈雾霭样病变，颅内弥漫相连病
变，灰白质均受累。 • 病灶强化少的特点更是其重要诊断要点。 • 易被误诊：病毒性脑炎[癫痫]、脱髓鞘病、
样分布，小脑/脑干白质
20也20/受11/1累3 。
7
T2
T2
二、代谢障碍性脑白质病变
• 1.Wernicke脑病 • 2.肝豆状核变性 • 3.水电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 • 4.可逆性后部白质：高血压脑病
2020/11/13
8
Case .女性，70岁。渐进性智能减退1月，淡漠、少语、 嗜睡1周。有长期消化不良，营养障碍。
2020/11/13
24
Case 女，46岁。发作性意识障碍9个月，头痛、头晕伴恶心呕吐2周。
2020/11/13
25
图 4 HE ×400
图 5 CD20 ×400
大脑淋巴瘤病
2020/11/13
26
图 6 CD45RO ×400
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
➢播散性脑脊髓炎 ➢同心圆硬化 ➢弥漫性硬化 ➢多发性硬化 ➢视神经脊髓炎 ➢瘤样炎性脱髓鞘病
糊2020一/11/1周3 ，伴精神行为异常.
12
Case .女性，24岁。6天前因心情不好自服灭鼠药，2h后呼吸困难，当地 行洗胃治疗后自觉恢复，遂拒绝住院。5d来发作呼吸困难，双眼向右凝 视，言语不能，表情呆滞，四肢抽搐，发作时意识清楚，每次约2h。
2020/11/13
13
头颅MRI T1
2020/11/13
Wernicke脑病
2020/11/13
9
Case . 男性,20岁.进行性智能减退2月,伴双上肢抖动,精神异常
2020/11/13
肝豆状核变性
10
三、中毒性脑白质病变
• 1.海络因白质脑病； • 2.CO中毒； • 3.有机磷中毒
2020/11/13
11
海洛因白质脑病
Case .男性，55岁。行走不稳，语言含
T2
6 T1
一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
➢ 肾上腺脑白质营养不 良
1. 本病多5~14岁,常为男孩, 可有家族史
2.早期成绩退步,个性改变,
情感障碍,步态不稳,上肢
意向性震颤;晚期出现偏
T2
T2
瘫/四肢瘫/球麻痹/皮质盲
耳聋;重症痴呆/癫痫/去大
脑强直
3. CT/MRI两侧脑室旁、三
角区周围白质大片对称蝶
脑白质脱髓鞘病 的诊断与鉴别
神经内科
冯德朋
2020/11/13
1
内容
一、脑白质脱髓鞘病的概念及病因分类 二、代谢障碍性脑白质病变 三、中毒性脑白质病变 四、肿瘤性脑白质病变 五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
2020/11/13
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
14
头颅MRI T2
2020/11/13
15
头颅MRI DWI
2020/11/13
16
头颅MRI DWI
2020/11/13
17
四、肿瘤性脑白质病变
• 1.大脑胶质瘤病 • 2.大脑淋巴瘤病 • 3.神经上皮组织肿瘤
• 肿瘤性病变：不一定都有占位性效应 • 占位性病变：也并一定是肿瘤性病变 • 占位性效应：肿瘤性、非肿瘤性
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
一、脑白质脱髓鞘病的概念及分类
脑白质脱髓鞘病概念： ➢是指发生于大脑白质为主的脱髓鞘病变，
病理上有髓鞘的脱失； ➢有或无炎性细胞浸润； ➢除脱鞘本身病变外，不同的病因还有相应
T2
DWI
T1+C
T2
DWI
2020/11/13
23
四、肿瘤性脑白质病变
大脑淋巴瘤病(lymphomatosis cerebri) • 临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知
障碍起病或为主要表现，早期脑活检也不 容易诊断，这是大脑淋巴瘤病的特点。 • 脑MRI示双侧大脑半球弥漫性病变，但无显 著的团块病变，类似于白质脑病样改变。 • MRI：早期可无强化。
2020/11/13
27
五、炎性脱髓鞘性脑白质病变
播散性脑脊髓炎
1.通常发生在感染、疫苗接种后。 病理特征：多灶性、弥漫性髓鞘脱失。
2.CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区。 3头颅MRI：散在多发T1低信号、T2高信号病灶。 3.脊髓MRI:有时见线条状T2病灶，可见到点状强化
2020/11/13
脑梗塞等。
2020/11/13
20
男，33岁。头痛渐进性半年，加重1月伴恶心，呕吐。颅压 202高0/11达/13350H2O。眼底视乳头出血（弥漫相连雾霭样病变，灰白） 21
大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri
2020/11/13
22
T1+C
大脑胶质瘤病 gliomatosis cerebri