腹膜后疾病诊疗规范2022版

腹膜后疾病诊疗规范2022版腹膜后区器官主要有肾上腺、肾脏、输尿管、下腔静脉、腹主动脉及其大分支，此外胰腺、门静脉、胆总管、十二指肠和结肠等器官的一部分亦在腹膜后区。

腹膜后间隙尚有脂肪、蜂窝结缔组织及神经、血管和淋巴组织，腹膜后疾病(retroperitonealdiseases)包括腹膜后器官和组织的疾病。

本节主要讨论腹膜后脓肿、肿瘤及纤维化。

一、腹膜后脓肿腹膜后脓肿(retroperitonealabscess)常继发于邻近器官的炎症、损伤穿孔、手术及败血症等。

腹膜后脓肿来源于腹膜内的器官或腹膜后邻近的器官，以肾脏最常见，胃肠道次之。

大多数患者都有免疫抑制症状，如糖尿病、恶性肿瘤和慢性肾衰竭等。

致病菌以大肠埃希菌最常见，脓肿一般局限于病变器官附近，可向上、下及脊柱对侧延伸。

腹膜后脓肿可根据腹膜后间隙的位置分为5类：肾周脓肿、上腹膜后脓肿、盆腔脓肿、腹膜后盆腔联合脓肿、局部肌肉骨骼脓肿。

【临床表现】腹膜后脓肿起病隐匿，症状出现在疾病的后期，且可能缺乏特异性腹部体征,因此诊断存在困难。

(-)常见症状有发热、寒战、盗汗、厌食。

多数病例有腰背痛、下背部痛或腹痛。

疼痛部位与脓肿位置有关,可放射到臀、膝部，并可有腰大肌、骼腰肌刺激征。

有时在曲髓或侧卧于脓肿对侧位时疼痛可缓解。

可有食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻及全身衰竭等。

(~)体检可有发热(38~39t)、心动过速、肋脊角和腰部局部饱满伴压痛，患部可有皮下水肿，或阴囊肿胀及触痛。

脊柱侧凸较常见。

可扪及腹部包块。

直肠指诊可有饱满与触痛。

脓肿可穿入腹腔、小肠、结肠、阴道、胸腔、肛门周围皮肤或向上穿入纵隔、气管、心包及血管等出现相应表现。

【实验室及辅助检查】(-)血液检查血白细胞增多，败血症时细菌培养可阳性。

(一)尿液检查尿常规一般正常,如尿检有蛋白、脓细胞及细菌则提示同时有肾盂肾炎、肾周围脓肿。

(≡)B超检查操作简便，为首选检查方法，可探及腹膜后某区域的液性暗区，并可确定其大小、部位。

(四)CT及MRICT和MRl的诊断敏感度分别可达88.5%和100%,能提供脓肿的准确位置,并显示与周围脏器的关系。

（五）穿刺检查在B超或CT引导下穿刺抽液,行脓液生化、病理学、细菌培养等，或向脓腔内注入造影剂了解脓腔的大小及形态。

【治疗】手术与引流是治疗的主要手段，并辅以抗生素。

大部分脓肿可在B超或CT引导下行经皮穿刺置管引流术，对于病情较重、脓肿较大应及时手术切开或腹腔镜下经腹引流，并积极治疗原发病。

脓肿直径小于3cm,临床症状较轻者，可单用抗生素治疗。

应在确诊后，立即使用经验性抗生素,直到获得培养结果。

轻到中度感染者,单药可选择头抱西丁、厄他培南、莫西沙星、替加环素和替卡西林克拉维酸，联合用药可选择甲硝哩联合头抱毗厉、头抱他睫、环丙沙星或左氧氟沙星。

重度感染者可选用亚胺培南西司他丁、美罗培南或者哌拉西林他哩巴坦。

二、腹膜后肿瘤原发性腹膜后肿瘤（Primaryretroperitonealtumor）是一种罕见但病理多种多样的腹膜后肿瘤，约占所有软组织肿瘤的10%。

可起源于腹膜后间隙的脂肪、平滑肌、结缔组织、血管、筋膜、神经组织、淋巴组织及胚胎生殖泌尿残留组织等。

高发年龄为50-60岁，男性略多于女性。

按其病理学分类可分为间叶组织起源肿瘤、神经组织起源肿瘤、生殖细胞起源肿瘤、淋巴造血系统起源肿瘤、其他肿瘤及瘤样病变。

腹膜后肿瘤起病隐匿，周围毗邻重要血管和脏器，诊断时多已在疾病进展期，手术切除后的局部复发率高。

【临床表现】大多数初起无典型症状,当肿瘤逐渐长大,产生压迫症状，或患者就医检查时偶尔发现。

（-）压迫性表现常为首要症状，一般是胀、酸、麻、痛等。

腰背痛、腹痛及下肢痛为常见。

疼痛的性质和程度与肿瘤侵袭的部位及范围有关。

压迫和刺激胃可产生餐后上腹饱胀、恶心、呕吐;压迫小肠引起脐周腹痛、腹胀;刺激直肠产生排便次数增多、里急后重，肿瘤向肠腔溃破可引起便血;压迫输尿管引起肾盂积水或尿毒症;压迫和刺激膀胱产生尿频、尿急;压迫静脉和淋巴管可引起下肢水肿、腹壁静脉曲张、阴囊水肿、精索静脉曲张等症状;压迫动脉时还可听到血管杂音;胆总管受压则出现阻塞性黄疸。

（-）占位性表现腹部包块和盆腔肿块是主要的占位表现。

肿块多为单发，可为球形、橄榄形及不规则形等。

囊性肿瘤常有囊性感。

一般无压痛和腹肌紧张，少数有轻触痛。

恶性肿瘤中心坏死、出血、继发感染或破裂时则触痛明显，且腹肌紧张和反跳痛，（三）毒性反应表现肿瘤细胞和坏死组织所产生的大量毒素被吸收后，表现为发热、乏力、食欲减退、体重减轻等，可出现恶病质。

（四）内分泌功能紊乱表现主要是具有内分泌功能的肿瘤,可引起富血压、低血糖等表现。

【实验室及辅助检查】（-）血液与尿液检查主要用于鉴别及诊断内分泌功能性肿瘤。

成人的嗜辂细胞瘤和儿童的神经母细胞瘤，尿中香草基扁桃酸（VMA）高于正常。

胚胎生殖泌尿残留组织演变的肿瘤患者血清中甲胎蛋白（AFP）升高，并对判断手术的彻底性、有无复发及推测预后有价值。

血沉增快，尤以恶性肿瘤者明显。

肿瘤坏死或继发感染时可有白细胞升高。

（-）CT和MRl检查增强CT是腹膜后肿瘤评估检查的重要手段,在此基础上的血管成像技术，有助于准确评估肿瘤自身的血供情况及与邻近大血管的关系，为手术风险评估和方案的设计提供了有力依据。

亦可引导穿刺活检进行细胞学检查。

MRI可提供腹膜后肿瘤解剖结构、毗邻关系、浸润范围、血管及神经受累情况，以及肿瘤的病理生理特征等多种信息，为肿瘤的定位及定性诊断、个体化治疗方案的制订、疗效评估、方案调整及随访提供了较为全面可靠的信息。

（三）超声检查B超能显示肿块的部位、大小、数目及与周围脏器的关系，区分囊性与实质性。

可引导穿刺活检进行细胞学检查。

彩色多普勒了解肿瘤内部血流情况，有利于良、恶性肿瘤的鉴别。

（四）PET/CT检查对腹膜后肿瘤诊断及良恶性鉴别有重要价值。

其对全身肿瘤负荷评估具有明显优势，从而为恶性肿瘤分期和个体化治疗方案的制订提供依据。

（五）腹部正、侧位X线片和腰椎X线片可发现肿块阴影、肾轮廓不清或位置异常,或见到局部钙化影。

腰椎X线片显示椎间孔扩大甚至骨质破坏,是神经根肿瘤的特征。

（六）静脉或逆行肾盂造影可显示输尿管、肾移位，局部压迫、浸润等。

（七）内镜检查胃镜、结肠镜、小肠镜及胶囊内镜检查可排除消化道肿瘤。

（A）消化道颔餐和钗剂灌肠可排除消化道肿瘤。

可发现胃肠道被挤压或推移现象。

（九）主动脉、静脉或选择性造影或腹膜后充气造影有利于确定肿块的位置、大小，并可了解肿瘤的血供及血管分布情况。

（+）病理诊断病理检查是腹膜后肿瘤诊断的“金标准”，但活体组织检查结果有时难以反映肿瘤整体的准确类型和分级。

对于术前影像学检查明确诊断为肉瘤的病例，应尽量避免行术前活体组织检查。

【治疗】放疗、化疗的疗效有限,外科手术有望治愈,但大部分肿瘤侵袭生长,不能完全切除，预后较差。

近年来开展的扩大根治术，能显著降低局部复发率、提高存活率。

对无法扩大手术切除的区域，可辅以术中或术后放射治疗。

除淋巴瘤等少数腹膜后肿瘤对化疗敏感,多数的腹膜后肿瘤的化疗方案有待进一步临床研究（扩展阅读15-7-3-1）o预后主要取决于能否根治性切除，其次为肿瘤的病理组织学分级、分期及肿瘤大小。

术中、术后放疗可提高疗效,但术后化疗对预后无明显影响。

行根治性手术前2年每隔3~6个月随访1次CT,接下来2年每隔6个月随访1次,可早期发现肿瘤复发,对提高复发肿瘤的切除率有益。

三、腹膜后纤维化腹膜后纤维化（retroperitOneaIfIbroSiS,RPF）是以腹膜后空腔脏器周围纤维组织异常增生为特点的罕见的炎症性疾病。

约2/3的病例病因不明，称为特发性腹膜后纤维化（iRPF）：另1/3的病例发病可能与自身免疫病、某些药物、肿瘤、各种感染与炎症、损伤或手术、增殖性疾病（如Erdheim-CheSter病）等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。

iRPF主要病理改变为腹膜后组织慢性非化脓性炎症，伴纤维组织进行性增生。

【临床表现】可以发生在任何年龄，好发于40-60岁，男女比为2：U起病隐匿，病程漫长,可有自限性。

最常见症状是腹痛（腰腹痛或侧腰痛）,常常为钝痛且定位模糊,不受活动和体位影响，且随着时间迁延而加重。

疼痛可急性发作,类似肾绞痛。

全身表现可有发热、体重减轻、乏力、食欲减退、恶心呕吐、便秘、阴囊水肿、睾丸疼痛、下肢水肿等。

异常增生的纤维组织包裹输尿管和其他腹部器官或血管，可发生梗阻症状。

【实验室及辅助检查】（-）血液检查可有贫血、血沉增快、C反应蛋白升高、血白细胞轻度增多，血浆a2及Y球蛋白、尿素氮、肌酹升高，自身抗体阳性。

血清IL-6升高是急性期反应；高水平IgG4是IgG4相关性RPF的表现（见第二十二篇第十九章“IgG4相关性疾病”）O（二）尿液检查尿镜检可见脓细胞，尿细菌培养阳性则提示有继发性尿路感染。

（三）CT及MRl检查是主要的诊断手段。

增强CT是显示纤维化范围和评估淋巴结肿大和肿瘤的首选检查。

还可以在CT引导下进行穿刺活检。

MRl有同样的诊断效果,还可更好地分辨出RPF与周围组织，有助于鉴别RPF和恶性肿瘤。

（四）超声检查可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。

彩色多普勒可观察腹主动脉及翳血管的血流信号,可判断血管是否存在狭窄及狭窄程度。

（五）静脉或逆性肾盂造影不用于诊断,但有助于评估输尿管受累范围并指导治疗（如输尿管支架置入）O（六）剖腹探查及多部位取活组织病理检查有确定诊断的价值。

（七）PET/CT检查有助于良、恶性病灶的鉴别诊断。

【治疗与预后】iRPF的治疗原则是缓解纤维化的炎症反应，缓解输尿管及其他腹膜后结构梗阻状态，阻止疾病急性病变进程并预防疾病复发。

糖皮质激素是一线治疗,起效快，有效率可达90%,多数患者在治疗的初始4~6周，临床及影像学表现均有显著好转。

初始剂量为每天0.75・ImgZkg的泼尼松，在6~9个月内减量至每天5~7.5mg,部分患者可继续接受低剂量维持治疗2年。

缓解时的表现通常为肾积水消退，纤维化团块的平均厚度减少50%或以上。

免疫抑制剂主要用于激素抵抗、不耐受或激素停用后复发的患者，可单独或与皮质类固醇联合用药。

对于激素及免疫抑制剂治疗失败的患者，可应用生物制剂,如英夫利西单抗、利妥昔单抗、托珠单抗。

iRPF复发率较高,在治疗终止后,iRPF患者应终生随访。

在开始免疫抑制剂治疗后，患者应在之后6个月内至少每个月接受1次包括肾功能、贫血指标及炎症指标检查，之后每季度检查1次，当患者出现无法解释的体重下降彳反复疼痛时应立即就诊。

药物治疗无效时，考虑手术和支架（引流管），如输尿管或肾盂内的支架（引流管）可以在短期内缓解症状。

如果肾脏出现严重炎症（严重肾积水），可首选手术治疗。