运动系统

上运动神经元综合征和下运动神经元综合征
下运动神经元综合征
上运动神经元综合征
瘫痪类型
肌肉萎缩 深反射 病理反射 浅反射 肌束颤动
迟缓性瘫痪
显著萎缩 腱反射消失 无 消失 可有
痉挛性瘫痪
无，可有废用性萎缩 腱反射亢进 典型的Babinski征 消失 无
上运动神经元综合征和下运动神经元综合征
－瘫痪
上运动神经元
特殊内脏运动 (SVE) 神经核
舌下神经核 --------------------
疑核 ----------------------- IX, X, XI 面神经核 ------------------- VII 三叉神经运动核 -------------- V
脊髓前角细胞
- 下运动神经元 -
AHC
重症肌无力
(MYASTHENIA GRAVIS)
神经肌肉接头处传递障碍
• 受累肌肉病态疲劳
（波动性肌无力）
用力或反复收缩时加重 • 抗乙酰胆碱受体（ AChR—Ab）抗体所致的自 身免疫性疾病 • 如果不治疗，可因呼吸肌
麻痹死亡
• 可应用抗胆碱酯酶药物、 胸腺切除术、肾上腺皮质类
固醇激Hale Waihona Puke Baidu治疗
治疗前 治疗后
腹正中通路
顶盖脊髓束（Tectospinal Tract） 前庭脊髓束（Vestibulospinal Tract） 内侧纵束 (medial longitudinal fasciculus、 MLF)
背外侧通路
红核脊髓束（Rubrospinal Tract）
脑干
自主运动支配（Automatic Motor Control）
失用症(Apraxia) –
皮层损害
• Inability to properly execute a learned
skilled movement
• 不伴瘫痪 •损害位于 1. 运动前区 2. 胼胝体 3.躯体感觉联合区顶区 (storage of body image)
躯体运动系统
上运动神经元
锥体束
- Corticofugal fibers projecting to, 颅神经运动核 GSE - 舌下神经核 (XII), 展神经核 (VI), 滑车神经核 (IV) 和 动眼神经核 (III) SVE - 疑核 (IX, X, XI), 面神经核 (VII), 三叉神经运动核 (V) - 双侧支配 (bilateral) 大部分 laryngeal, pharyngeal, palatal and upper facial muscles of mastication and extraocular muscles - 单侧支配 (unilateral) lower facial musculature (facial palsy) SCM and trapezius (uncrossed) --- spinal accessory - 假性球麻痹 --- 双侧上运动神经元损害
效应器 骨骼肌
上 运 动 神 经 元
锥 体
束
皮质脊髓束
皮质脊髓束
Albertus Magnus (1206-1280)
Phrenology of Gall (1758-1828) and Spurzheim (1776-1832)
运动矮人
躯体运动神经系统
上运动神经元
UMN
锥体束 自主控制
交感神经
消化系统
副交感神经
消化活动 sphincters secretory glands 唾液腺
泌尿系统 肾脏 urinary bladder sphincter 雄性生殖系统
减少 constrict 抑制 stimulate serous secretion
decreases urine relaxes constricts increases glandular secretion and ejaculation
下行传导通路
节前神经元 (Preganglionic Neuron) 副交感神经 交感神经
Ach
自主运动 神经系统
Ach
Intramural ganglia Cranial ganglia
椎旁神经节 椎前神经节
节后神经元(Postganglionic Neuron)
Ach NE
效应器: 平滑肌 & 腺体
下运动神经元
细胞体: 脊髓前角 轴突: 脊神经前根 , 脊神经干 轴突末端: 神经肌肉接头 (运动终板)
效应器: 骨骼肌
脊髓
• 前根: - 运动功能 • 后根: - 感觉 Law of Bell-Magendie
下运动神经元
M
N
神经肌肉接头
(肌神经连接 , 运动终板)
M NMJ
N
神经肌肉接头
- 终点: 1) 躯体运动神经核 (上运动神经元通路) 舌下神经核, 疑核, 面神经核, 三叉神经运动核, 展神经核, 滑车神经核 和动眼神经核 2) 感觉中继核 薄束核，楔束核，三叉神经感觉核, 孤束核 3) 网状结构 (皮质网状纤维 corticoreticular fiber)
上运动神经元
皮质延髓束 (UMN 通路)
脑干下行 通路
最后通路
下运动神经元 LMN
运动神经
自主神经系统
反射弧
骨骼肌
上运动神经元
皮质脊髓束
起点: 大脑皮层
锥体束
Brodmann 4区 (第一躯体运动区, M I) Brodmann 6区 (运动前区, PM ) Brodmann 3,1,2区 (第一躯体感觉区, S I) Brodmann 5区 (Anterior Portion of Sup. Parietal Lobule)
放射冠 内囊, 后肢 大脑脚, 中间部分 桥脑纵行纤维 锥体 - 锥体交叉 皮质脊髓束 - 皮质脊髓侧束和皮质脊髓前束 终点: 脊髓灰质 (Rexed IV-IX)
上运动神经元
锥体束
1. 辐射冠 2. 内囊后肢 3. 大脑脚 4.桥脑纵行纤维
5. 锥体
6. 锥体交叉 7. 皮质脊髓侧束
8. 皮质脊髓前束
增加 dilate 刺激 simulate watery secretion
LMN 综合征 – 肌束颤动和 肌纤维性颤动
肌电图 (EMG)
循环乙酰胆碱的超敏化 (Hypersensitivity to circulating acetylcholine)
LMN 综合征 和 UMN 综合征
主要的运动系统综合征
• 急性脊髓灰质炎 (小儿麻痹症)
- 下运动神经元病毒感染 - 损害阶段出现 LMN 综合征
自主运动神经系统
脊髓
- 中间外侧细胞柱 交感神经: T1-L3 副交感神经: S2-S4
脑干
副交感神经系统 (GVE)
迷走神经背核 --------
X 下泌涎核 -------------- IX 上泌涎核 ------------ VII 动眼神经副核 ---------- III
交感神经
Sympathetic
肌萎缩性侧索硬化的脊髓改变
* * *
*
*
*
运动综合征
肌萎缩性侧索硬化
(ALS) Lou Gherig’s 病
Lou “火车" Gehrig (1903-41)
3.40, 2131(1925-39), 23 GSH, 147 RBI avg.
脊髓综合征
肌萎缩性侧索硬化
(ALS) Lou Gehrig’s病
上运动神经元 锥体束
1. 辐射冠
2. 内囊后肢
3. 大脑脚 4. 桥脑纵行纤维 5. 锥体 6. 锥体交叉 7. 皮质脊髓侧束 8. 皮质脊髓前束
上运动神经元
皮质脊髓束
皮质脊髓束
• 髓鞘形成于出生
后第二年完成
• 自行站立和行
走的时间
皮质脊髓束
髓鞘形成
上运动神经元
皮质延髓束
锥体束
- Corticofugal fibers projecting to, and terminating in the portions of lower brainstem
运动系统(Motor System)
Won Taek Lee, M.D. Ph.D.
Yonsei 大学医学院解剖系
运动系统的组成
效应器
运动系统
骨骼肌 平滑肌 腺体
躯体运动神经系统 自主神经系统 (交感神经系统和副交感神经系统)
躯体运动神经系统
(Somatic Motor System)
自主神经系统
综合征
痉挛状态（Spasticity）
- 抗重力肌肉 (上肢的屈肌，下肢的伸肌) 被动活动阻力增加
折刀样肌张力增高 - 上运动神经元综合征的特征, 尤其 内囊 损伤 cf. 强直（Rigidity） - 肌紧张增加, 无腱反射亢进 齿轮样肌张力增高 - 基底神经节 或小脑损伤的症状
下运动神经元综合征 – 肌肉萎缩症
UMN
下行的脑干传导通路
锥体束 随意运动支配 运动神经
最终通路
下运动神经元
LMN
无意识运动支配
反射弧
骨胳肌
锥体束和联合环路 Associated Circuits
上运动神经元
UMN
小 脑
(Cerebellum)
基底神经节
(Basal ganglia)
下运动神经元 lower motor neuron
背外侧和腹内侧运动通路
背外侧（运动）通路
红核脊髓束（Rubrospinal Tract）
腹内侧（运动）通路
顶盖脊髓束（Tectospinal Tract） 前庭脊髓束（Vestibulospinal Tract）
内侧纵束 (Medial Longitudinal Fasciculus、 MLF)
- 中介脊髓束（interstitiospinal tract ）
• 肌萎缩性侧索硬化 (ALS)
- LMN and UMN 损害同时并存 -损害阶段出现 LMN 综合征 -损害阶段以下出现 UMN 综合征 - 在USA 称为Lou Gehrig’s 病
脊髓 （Spinal Cord）
综合征
1. 皮质脊髓束 (UMN)
2. 下运动神经元 (LMN)
肌萎缩性侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis）
史提芬 霍金 Stephen Hawking (1946- )
英国的物理学家，《时间简史》的著者
面神经麻痹 （Facial Palsy
Bell’s 麻痹)
LMN
综合征
三“W”征 - 皱纹(Wrinkle), 眨眼(Wink),
口哨(Whistle)
中枢性面瘫
上运动神经元 综合征
双侧皮质延髓束支配 控制前额部肌肉的面神经运动核
交感神经反应
躯干运动神经系统
上运动神经元
锥体束
脑干下行通路
辅助运动通路
下运动神经元
运动神经纤维 反射弧
骨骼肌
下运动神经元
脊髓
前角细胞 (板层 IX) --------脊神经
脑干
一般躯体运动 (GSE)神经核
XII 外展神经核 --------------------- VI 滑车神经核 --------------------- IV 动眼神经核 ---------------------- III
副交感神经
Parasympathetic
交感神经系统 心血管系统
副交感神经系统
血管
骨骼肌血管 皮肤内脏血管 血管舒张 血管收缩 增加 增加 增加 瞳孔扩大 distance vision 分泌增加 分泌 E, NE
无
心脏
rate, force of contraction 呼吸系统 支气管的内径 呼吸频率 眼睛 accommodation 汗腺 肾上腺 减少 减少 减少 瞳孔缩小 near vision none 无
自主运动 支配
腹正中通路
背外侧通路
脑干下行 运动通路
自主运动
神经系统
交感神经系统 副交感神经系统
自主运动神经系统
下行自主传导通路
节前神经元
节前神经纤维
下丘脑 Hypothalamus
节后神经元
乙酰胆碱(Ach) 节后神经纤维
乙酰胆碱 Ach & 去甲肾上腺素 NE
平滑肌 & 腺体
下丘脑 (Hypothalamus)
上运动神经元综合征
巴彬斯基征
机械刺激足底外侧出现姆趾背屈，
可同时出现其余四趾跖屈，并呈扇
形分开
(伸性足柘反应 Extensor Plantar Response)
上运动神经元综合征
–
深反射亢进
深反射
(膝反射 Knee Jerk)
腱反射DTR亢进 UMN 综合征的 特征性表现 单突触反射 膝腱的长度感受器 脊髓前角细胞 骨四头肌收缩
LMN
小脑 (Cerebellum)
基底神经节
(Basal Ganglia)
躯体运动系统
上运动神经元
UMN
锥体束 随意运动支配 运动神经 最终通路
下行脑干 传导通路
下运动神经元
无意识运动支配
LMN
反射弧
骨胳肌
自主运动神经系统
脊髓水平: - 单突触和多突触 反射
脊髓反射
脑干水平:
网状脊髓通路
外侧及内侧网状脊髓束