重症肌无力诊断和治疗指南2015ppt
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5.环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效 的难治性MG患者及胸腺瘤 伴MG的患者。
6.吗替麦考酚酯(MMF)：MMF为治疗MG的 二线药物，但也可早期与糖皮质 激素联合使用
7.抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗， rituximab)：利妥昔单抗可用来 治疗自身免疫性疾 病¨训。在治疗MG时，适用于对糖皮质激素和传统 免疫抑制药物治疗无效的MG患者，特别是抗MuSK 抗体阳性的MG患者。
二、肌电图检查
单纤维肌电图(SFEMG) 使用特殊的单纤维 针电极通过测定“颤抖”(Jitter)研究神经-肌 肉传递功能，“颤抖”通常15～35 us；超过55us为“颤抖 增宽”， 一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个或2个 以上大于55us则为异常。 检测过程中出现阻滞 (block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测 手 段，但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼 肌型MG或临床怀疑MG但RNS（低频重复神经电刺激） 未见异常的患 者。
4．抗体：多数全身型MG患者血中可检测到 AChR抗体，或 在极少部分MG患者中可检测到抗 MuSK抗体、抗LRP 4抗体。
诊断
• 在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理 学特征和(或) 神经电生理学特征，临床上则可诊断 为MG。
• 有条件的单位可检测患者血清AChR抗体 等，有助于进一 步明确诊断。需除外其他疾病。
中国重症肌无力诊断 和治疗指南（2015）
重症肌无力（MG）：是一种由 乙酰胆碱受体 （AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累 及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递
障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾 病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶 (muscle specific tyrosine kinase，MuSK)抗体、 低 密度脂蛋白受体相关蛋白4(10w．density lipoprotein receptor—related protein 4，LRP4)抗体 介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活 动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显 缓解、 减轻。
二、肌电图检查
低频重复神经电刺激(RNS) 指采用低频 (2～5 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3 S，结 果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10％以上为阳性， 称为波幅递减。 服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12～18 h后做此项检查， 但需 要充分考虑病情。 与突触前膜病变鉴别时需要 进行高频RNS(10～20 Hz)检测，结果判 断主要依 据波幅递增的程度(递增100％以上为异常，称为波 幅递 增)。
治疗
• 一、胆碱酯酶抑制剂治疗 ：一线药物，用于改善临床症状，特别是 新近诊断患者的初始治疗， 并可作为单药长期治疗轻型MG患者。不 宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他 免疫抑制药物联合治疗。胆碱酯酶抑制剂 中溴化吡啶斯的明是最常用 的胆碱酯酶抑制剂。
• 二、免疫抑制药物治疗：
二、肌电图检查
低频重复神经电刺激(RNS) 指采用低频 (2～5 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3 S，结 果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10％以上为阳性， 称为波幅递减。 服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12～18 h后做此项检查， 但需 要充分考虑病情。 与突触前膜病变鉴别时需要 进行高频RNS(10～20 Hz)检测，结果判 断主要依 据波幅递增的程度(递增100％以上为异常，称为波 幅递 增)。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
1.Miller—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变 5.Graves眼病 6.Meige综合征
流行病学
•年平均发病率为(8．0～20．0)／10万人 • MG在各个年龄阶段均可发病。 •在40岁之前，女性 发病率高于男性；40～50岁男女 发病率相当；50岁 之后，男性发病率略高于女性。
临床表现
全身骨骼肌均可受累（脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受
Biblioteka Baidu累）
• 眼外肌受累最为多见，常以对称或非对称性上睑下垂和 (或)双眼复视为首发症状，也可出现眼球活动障碍等
临床分类
•Osserman分型
Ⅲ 型——重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数 月累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌 受累，生活不能自理
Ⅳ 型——迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2年内逐 渐进展，由Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌
Ⅴ型——肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无 力
新斯的明试验
5.下肢疲劳试验:病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90次。 记录诱发出下肢疲劳的时间(秒),左、右侧分别计分。0分：>120； 1分：61～120；2分：31～60；3分：11～30；4分：0～10。 6.面肌无力的计分:0分：正常；1分：闭目力稍差，埋睫征不全；2 分：闭目力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消失；3分：闭目不能、 鼓腮漏气；4分：噘嘴不能、面具样面容。 7.咀嚼、吞咽功能的计分:0分：能正常进食；2分：进普食后疲劳、 进食时间延长,但不影响每次进食量；4分：进普食后疲劳、进食时 间延长、已影响每次进食量；6分：不能进普食，只能进半流质； 8分：鼻饲管进食。 8.呼吸肌功能的评分:0分：正常；2分：轻微活动时气短；4分：平 地行走时气短；6分：静坐时气短；8分：人工辅助呼吸。
二、肌电图检查
低频重复神经电刺激(RNS) 指采用低频 (2～5 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3 S，结 果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10％以上为阳性， 称为波幅递减。 服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12～18 h后做此项检查， 但需 要充分考虑病情。 与突触前膜病变鉴别时需要 进行高频RNS(10～20 Hz)检测，结果判 断主要依 据波幅递增的程度(递增100％以上为异常，称为波 幅递 增)。
三、相关血清抗体的检测
1、骨骼肌AChR（乙酰胆碱受体）抗体：为诊断MG的特异性抗 体， 50％～60％的单纯眼肌型MG患者血中可检测 到AChR抗体；85％～90 ％的全身型MG患者血中 可检测到AChR抗体，结合肌无力病史，如抗 体检测 结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴 性，不能排 除MG诊断。
四、血浆置换：主要用于病情急性进展期、出现肌无力危象患者、胸腺 切除术前和围手术期处理以及免疫抑制治 疗初始阶段，长期重复使用并 不能增加远期疗效。
2、MuSK（肌肉特异性酪氨酸激酶）抗体：在部分AChR抗体阴性的全 身 型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体，其余患者 可能存在抗LRP 4 抗体以及某些神经肌肉接头未知 抗原的其他抗体，或因抗体水平和 (或)亲和力过低 而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体阳性 率欧美国家患者较亚洲国家患者高。
3．环孢菌素A：用于治疗全身型和眼肌型MG 的免疫抑制药物。通常使用 后3～6个月起效，主要 用于因糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应或疗效欠 佳，不易坚持用药的MG患者
4.他克莫司：为一种强效的免疫抑制剂。本药 适用于不能耐受糖皮质激 素和其他免疫抑制剂不良 反应或对其疗效差的MG患者，特别是抗RyR抗 体 阳性的MG患者
相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记 录评分*100%，作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性，>25%至<60% 为可疑阳性，≥60%为阳性。如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
MG临床绝对评分标准 1.上睑无力计分:病人平视正前方,观察上睑遮挡角膜的水平,以时钟位记录,左、 右眼分别计分,共8分。0分：11～1点；1分：10～2点；2分：9～3点；3分： 8～4点；4分：7～5点。 2.上睑疲劳试验:令病人持续睁眼向上方注视,记录诱发出眼睑下垂的时间(秒)。 眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9～3点为标准,左、右眼分别计分(s)。0分：>60；1 分：31～60；2分：16～30；3分：6～15分；4分：≤5。 3.眼球水平活动受限计分:病人向左、右侧注视,记录同侧眼外展、内收露白毫米 数之和,左、右眼分别计分（mm）。0分:≤2mm,无复视；1分：≤4mm,有复视； 2分：>4mm，≤8mm；3分：>8mm，≤12mm；4分：>12mm。 4.上肢疲劳试验:两臂侧平举,记录诱发出上肢疲劳的时间(s)，左、右侧分别计分 。0分：>120；1分：61～120；2分：31～60；3分：11～30；4分：0～10。
危象，需人工辅助呼吸 特点： • 表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，疲劳后加重，休息
后可减轻 • 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其它肌群
临床分类
•Osserman分型
Ⅰ 型——眼肌型：病变仅限于眼外肌，2年之内 其他 肌群不受累
Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。Ⅱa型：轻度全身 型：四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常 无咀嚼肌、吞咽和构音障碍，生活能自理；Ⅱb型：中 度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累， 通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难
3、抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗 体等。此类抗体在 伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型 MG或对常规治疗不敏感的MG患者中 阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤 的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示 MG患者伴有胸腺肿瘤。
四、胸腺影像学检查
20％～25％的MG患者伴有胸腺肿瘤，约80％ 的 MG患者伴有胸腺异常；20％～25％胸腺肿瘤患 者 可出现MG症状一。纵隔CT检出胸腺肿瘤的阳 性率 可达94％，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强 CT扫 描或核磁共振检查才能被发现。
诊断
1．临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑 片状分布， 表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨 轻暮重，持续活 动后加重，休息后缓解、好转。通常 以眼外肌受累最常见。 2．药理学表现：新斯的明试验阳性。 3．RNS检查：低频刺激波幅递减10％以上； SFEMG测定的 “颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。
• 1.糖皮质激素：是治疗MG的一线药物，可使 70％～80％的MG患者 症状得到显著改善。糖皮质激素由于其强大的抗炎及免疫抑制作用， 被广泛应 用于MG的治疗。目前常用于治疗重症肌无力的 糖皮质激素 包括：醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松。
• 2.硫唑嘌呤：是治疗MG的一线药物。眼肌型 MG和全身型MG皆可使 用，可与糖皮质激素联合使用，短期内有效减少糖皮质激素用量。部 分儿童 (>3岁)和少年MG患者经胆碱酯酶抑制剂和糖皮 质激素治疗后 效果仍不佳者，可慎重考虑联合使用 硫唑嘌呤。
• 咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水困难、 声音嘶哑等
• 面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦 笑或呈肌病面容
临床表现
• 咀嚼肌受累可致咀嚼困难 • 颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或
不能 • 肢体各组肌群可累及，以近端为著 • 呼吸肌受累可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力
实验室检查
• 甲基硫酸新斯的明试验 • 肌电图检查 • 相关血清抗体的检测 • 胸腺影像学检查
一、新斯的明试验
记录病人肌无力程度（选取 肌无力症状最明显的肌群）
肌注新斯的明：成人1-1.5mg （儿童0.02-0.03mg/kg ，max<1mg）
注射后每10分钟记录1次， 持续记录60min
新斯的明试验
三、静脉注射用丙种球蛋白：主要用于病情急性进展、手术术前准备的 MG 患者，可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量 糖皮质激素联合使用，多于使用 后5～10 d左右起效，作用可持续2个月 左右。与 血浆置换疗效相同，不良反应更小，但两者不能并 用。在稳 定的中、重度MG患者中重复使用并不能 增加疗效或减少糖皮质激素的用 量。
6.吗替麦考酚酯(MMF)：MMF为治疗MG的 二线药物，但也可早期与糖皮质 激素联合使用
7.抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗， rituximab)：利妥昔单抗可用来 治疗自身免疫性疾 病¨训。在治疗MG时，适用于对糖皮质激素和传统 免疫抑制药物治疗无效的MG患者，特别是抗MuSK 抗体阳性的MG患者。
二、肌电图检查
单纤维肌电图(SFEMG) 使用特殊的单纤维 针电极通过测定“颤抖”(Jitter)研究神经-肌 肉传递功能，“颤抖”通常15～35 us；超过55us为“颤抖 增宽”， 一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个或2个 以上大于55us则为异常。 检测过程中出现阻滞 (block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测 手 段，但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼 肌型MG或临床怀疑MG但RNS（低频重复神经电刺激） 未见异常的患 者。
4．抗体：多数全身型MG患者血中可检测到 AChR抗体，或 在极少部分MG患者中可检测到抗 MuSK抗体、抗LRP 4抗体。
诊断
• 在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理 学特征和(或) 神经电生理学特征，临床上则可诊断 为MG。
• 有条件的单位可检测患者血清AChR抗体 等，有助于进一 步明确诊断。需除外其他疾病。
中国重症肌无力诊断 和治疗指南（2015）
重症肌无力（MG）：是一种由 乙酰胆碱受体 （AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累 及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递
障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾 病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶 (muscle specific tyrosine kinase，MuSK)抗体、 低 密度脂蛋白受体相关蛋白4(10w．density lipoprotein receptor—related protein 4，LRP4)抗体 介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活 动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显 缓解、 减轻。
二、肌电图检查
低频重复神经电刺激(RNS) 指采用低频 (2～5 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3 S，结 果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10％以上为阳性， 称为波幅递减。 服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12～18 h后做此项检查， 但需 要充分考虑病情。 与突触前膜病变鉴别时需要 进行高频RNS(10～20 Hz)检测，结果判 断主要依 据波幅递增的程度(递增100％以上为异常，称为波 幅递 增)。
治疗
• 一、胆碱酯酶抑制剂治疗 ：一线药物，用于改善临床症状，特别是 新近诊断患者的初始治疗， 并可作为单药长期治疗轻型MG患者。不 宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他 免疫抑制药物联合治疗。胆碱酯酶抑制剂 中溴化吡啶斯的明是最常用 的胆碱酯酶抑制剂。
• 二、免疫抑制药物治疗：
二、肌电图检查
低频重复神经电刺激(RNS) 指采用低频 (2～5 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3 S，结 果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10％以上为阳性， 称为波幅递减。 服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12～18 h后做此项检查， 但需 要充分考虑病情。 与突触前膜病变鉴别时需要 进行高频RNS(10～20 Hz)检测，结果判 断主要依 据波幅递增的程度(递增100％以上为异常，称为波 幅递 增)。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
1.Miller—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变 5.Graves眼病 6.Meige综合征
流行病学
•年平均发病率为(8．0～20．0)／10万人 • MG在各个年龄阶段均可发病。 •在40岁之前，女性 发病率高于男性；40～50岁男女 发病率相当；50岁 之后，男性发病率略高于女性。
临床表现
全身骨骼肌均可受累（脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受
Biblioteka Baidu累）
• 眼外肌受累最为多见，常以对称或非对称性上睑下垂和 (或)双眼复视为首发症状，也可出现眼球活动障碍等
临床分类
•Osserman分型
Ⅲ 型——重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数 月累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌 受累，生活不能自理
Ⅳ 型——迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2年内逐 渐进展，由Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌
Ⅴ型——肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无 力
新斯的明试验
5.下肢疲劳试验:病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90次。 记录诱发出下肢疲劳的时间(秒),左、右侧分别计分。0分：>120； 1分：61～120；2分：31～60；3分：11～30；4分：0～10。 6.面肌无力的计分:0分：正常；1分：闭目力稍差，埋睫征不全；2 分：闭目力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消失；3分：闭目不能、 鼓腮漏气；4分：噘嘴不能、面具样面容。 7.咀嚼、吞咽功能的计分:0分：能正常进食；2分：进普食后疲劳、 进食时间延长,但不影响每次进食量；4分：进普食后疲劳、进食时 间延长、已影响每次进食量；6分：不能进普食，只能进半流质； 8分：鼻饲管进食。 8.呼吸肌功能的评分:0分：正常；2分：轻微活动时气短；4分：平 地行走时气短；6分：静坐时气短；8分：人工辅助呼吸。
二、肌电图检查
低频重复神经电刺激(RNS) 指采用低频 (2～5 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3 S，结 果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10％以上为阳性， 称为波幅递减。 服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12～18 h后做此项检查， 但需 要充分考虑病情。 与突触前膜病变鉴别时需要 进行高频RNS(10～20 Hz)检测，结果判 断主要依 据波幅递增的程度(递增100％以上为异常，称为波 幅递 增)。
三、相关血清抗体的检测
1、骨骼肌AChR（乙酰胆碱受体）抗体：为诊断MG的特异性抗 体， 50％～60％的单纯眼肌型MG患者血中可检测 到AChR抗体；85％～90 ％的全身型MG患者血中 可检测到AChR抗体，结合肌无力病史，如抗 体检测 结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴 性，不能排 除MG诊断。
四、血浆置换：主要用于病情急性进展期、出现肌无力危象患者、胸腺 切除术前和围手术期处理以及免疫抑制治 疗初始阶段，长期重复使用并 不能增加远期疗效。
2、MuSK（肌肉特异性酪氨酸激酶）抗体：在部分AChR抗体阴性的全 身 型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体，其余患者 可能存在抗LRP 4 抗体以及某些神经肌肉接头未知 抗原的其他抗体，或因抗体水平和 (或)亲和力过低 而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体阳性 率欧美国家患者较亚洲国家患者高。
3．环孢菌素A：用于治疗全身型和眼肌型MG 的免疫抑制药物。通常使用 后3～6个月起效，主要 用于因糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应或疗效欠 佳，不易坚持用药的MG患者
4.他克莫司：为一种强效的免疫抑制剂。本药 适用于不能耐受糖皮质激 素和其他免疫抑制剂不良 反应或对其疗效差的MG患者，特别是抗RyR抗 体 阳性的MG患者
相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记 录评分*100%，作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性，>25%至<60% 为可疑阳性，≥60%为阳性。如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
MG临床绝对评分标准 1.上睑无力计分:病人平视正前方,观察上睑遮挡角膜的水平,以时钟位记录,左、 右眼分别计分,共8分。0分：11～1点；1分：10～2点；2分：9～3点；3分： 8～4点；4分：7～5点。 2.上睑疲劳试验:令病人持续睁眼向上方注视,记录诱发出眼睑下垂的时间(秒)。 眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9～3点为标准,左、右眼分别计分(s)。0分：>60；1 分：31～60；2分：16～30；3分：6～15分；4分：≤5。 3.眼球水平活动受限计分:病人向左、右侧注视,记录同侧眼外展、内收露白毫米 数之和,左、右眼分别计分（mm）。0分:≤2mm,无复视；1分：≤4mm,有复视； 2分：>4mm，≤8mm；3分：>8mm，≤12mm；4分：>12mm。 4.上肢疲劳试验:两臂侧平举,记录诱发出上肢疲劳的时间(s)，左、右侧分别计分 。0分：>120；1分：61～120；2分：31～60；3分：11～30；4分：0～10。
危象，需人工辅助呼吸 特点： • 表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，疲劳后加重，休息
后可减轻 • 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其它肌群
临床分类
•Osserman分型
Ⅰ 型——眼肌型：病变仅限于眼外肌，2年之内 其他 肌群不受累
Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。Ⅱa型：轻度全身 型：四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常 无咀嚼肌、吞咽和构音障碍，生活能自理；Ⅱb型：中 度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累， 通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难
3、抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗 体等。此类抗体在 伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型 MG或对常规治疗不敏感的MG患者中 阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤 的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示 MG患者伴有胸腺肿瘤。
四、胸腺影像学检查
20％～25％的MG患者伴有胸腺肿瘤，约80％ 的 MG患者伴有胸腺异常；20％～25％胸腺肿瘤患 者 可出现MG症状一。纵隔CT检出胸腺肿瘤的阳 性率 可达94％，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强 CT扫 描或核磁共振检查才能被发现。
诊断
1．临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑 片状分布， 表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨 轻暮重，持续活 动后加重，休息后缓解、好转。通常 以眼外肌受累最常见。 2．药理学表现：新斯的明试验阳性。 3．RNS检查：低频刺激波幅递减10％以上； SFEMG测定的 “颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。
• 1.糖皮质激素：是治疗MG的一线药物，可使 70％～80％的MG患者 症状得到显著改善。糖皮质激素由于其强大的抗炎及免疫抑制作用， 被广泛应 用于MG的治疗。目前常用于治疗重症肌无力的 糖皮质激素 包括：醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松。
• 2.硫唑嘌呤：是治疗MG的一线药物。眼肌型 MG和全身型MG皆可使 用，可与糖皮质激素联合使用，短期内有效减少糖皮质激素用量。部 分儿童 (>3岁)和少年MG患者经胆碱酯酶抑制剂和糖皮 质激素治疗后 效果仍不佳者，可慎重考虑联合使用 硫唑嘌呤。
• 咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水困难、 声音嘶哑等
• 面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦 笑或呈肌病面容
临床表现
• 咀嚼肌受累可致咀嚼困难 • 颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或
不能 • 肢体各组肌群可累及，以近端为著 • 呼吸肌受累可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力
实验室检查
• 甲基硫酸新斯的明试验 • 肌电图检查 • 相关血清抗体的检测 • 胸腺影像学检查
一、新斯的明试验
记录病人肌无力程度（选取 肌无力症状最明显的肌群）
肌注新斯的明：成人1-1.5mg （儿童0.02-0.03mg/kg ，max<1mg）
注射后每10分钟记录1次， 持续记录60min
新斯的明试验
三、静脉注射用丙种球蛋白：主要用于病情急性进展、手术术前准备的 MG 患者，可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量 糖皮质激素联合使用，多于使用 后5～10 d左右起效，作用可持续2个月 左右。与 血浆置换疗效相同，不良反应更小，但两者不能并 用。在稳 定的中、重度MG患者中重复使用并不能 增加疗效或减少糖皮质激素的用 量。