具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点

具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点
陈正聪 1），董昭兴 2），赵晓远 1），张　涛 1）
（1）昆明医科大学第二附属医院呼吸与危重症医学科，云南 昆明　650101；
2）中国科学院大学宁波华美医院呼吸科，浙江 宁波　315000）
[ 摘要 ] 目的　探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF ）患者的临床特征，比较IPAF 与非IPAF-IIP （特发性间质性肺炎）、IPF （特发性肺纤维化）的临床差异。

方法　纳入2014年1月至2019年12月在昆明医科大学第二附属医院呼吸内科、风湿免疫科连续性诊断为IIP （n = 130）的患者，其中IPAF66例，不能诊断为IPAF 的IIP 患者（非IPAF-IIP ）64例，在非IPAF-IIP 中找出符合IPF 诊断的患者为IPF 组42例。

收集患者的一般情况、临床症状体征及辅助检查等临床资料，对各组不同指标数据进行统计分析，明确其特点及差异性。

结果　在130例IIP 患者中，有66例（50.8%）被重新分类为IPAF，在64例（49.2%）非IPAF-IIP 中有42例（32.3%）IPF。

IPAF 主要以形态学及血清学领域达到诊断标准为主。

三个领域中分别以炎性关节炎或多关节晨僵≥60 min、ANA、NSIP 为主要表现；相比于非IPAF-IIP 及IPF，IPAF 以不吸烟女性患者为主，激素使用率更高，并且具有较高的DLCO、FVC 和较低的肺动脉压，三组患者临床表现相似，鉴别困难，女性、胸腔多部位受累及临床体征的发现可能有助于诊断，三组之间生存率差异无统计学意义（P > 0.05），但IPAF 中位生存时间大于非IPAF-IIP 及IPF。

结论　（1）IPAF 主要以形态学及血清学领域达到诊断标准为主；（2）HRCT 主要以NSIP 为主，血清学领域主要以ANA 阳性为主；（3）IPAF 激素使用率明显高于非IPAF-IIP 及IPF。

[ 关键词 ] 具有自身免疫特征的间质性肺炎； 临床特点； 诊断
[ 中图分类号 ] R563.1+3 [ 文献标志码 ] A [ 文章编号 ] 2095 − 610X （2020）12 − 0023 − 06
Clinical Characteristics of Interstitial Pneumonia with
Autoimmune Features
CHEN Zheng-cong 1），DONG Zhao-xing 2），ZHAO Xiao-yuan 1），ZHANG Tao 1）
（1） Dept.of Respiratory, The 2nd Affiliated Hospital of Kunming Medical University, Kunming ，
Yunnan 650101; 2） Dept. of Respiratory, Hua Mei Hospital, University of Chinese
Academy of Sciences, Ningbo Zhejiang 315000，China ）
［Abstract ］ Objective To explore the clinical features of interstitial pneumonia （IPAF ） patients with autoimmune characteristics, and to compare the clinical difference between IPAF and non-IPAF-IIP （idiopathic interstitial pneumonia ） and IPF （idiopathic pulmonary fibrosis ）. Methods Patients （n = 130） diagnosed with IIP consecutively in Department of Respiratory Medicine and Department of Rheumatology and Immunology of the Second Affiliated Hospital of Kunming Medical University from January 2014 to December 2019 were included,including 66 cases of IPAF, 64 cases of IIP that could not be diagnosed as IPAF （non-IPAF-IIP ）; and in the non-IPAF-IIP group, 42 patients in the IPF group were found to meet the IPF diagnosis. The demographics, clinical symptoms and signs, lab results and other clinical data of the patients were collected, and statistical analysis was conducted on the data of different indicators in each group to differentiate their characteristics. Results Among
[收稿日期] 2020 − 04 − 16
[基金项目] 国家自然科学基金资助项目（81860018）；云南省科技厅-昆明医科大学应用基础研究联合专项基金资助项
目[（2017FE468（-210）、2017FE468（-005）][作者简介] 陈正聪（1993～），女，蒙古族，四川凉山彝族自治州人 ，在读硕士研究生，主要从事呼吸与危重症医学
科间质性肺疾病科研工作。

[通信作者] 张涛，E-mail ：***************
昆明医科大学学报　2020，41 （12 ） ：23~28Journal of Kunming Medical University
DOI: 10.12259/j.issn.2095-610X.S2*******
CN 53 − 1221/R
130 IIP patients, 66 （50.8%） were reclassified as IPAF, and 42 （32.3%） were reclassified as IPF among non-IPAF-IIP （64 （49.2%））. IPAF diagnosis is mainly based on criteria in morphology and serology. Inflammatory arthritis or multi-joint morning stiffness ≥60 min, ANA and NSIP were the main manifestations in the three fields. Compared with non-IPAF-IIP and IPF, IPAF is more commonly seen in non-smoking female patients, with higher hormone using rate and higher DLCO, FVC and lower pulmonary artery pressure. The clinical manifestations of the three groups are similar, making it difficult to differentiate. Female, multiple chest lesions and clinical signs may be helpful for differential diagnosis. There is no significant difference in survival rate among the three groups （P > 0.05）, but the median survival time of IPAF is higher than non-IPAF-IIP and IPF. Conclusion （1） IPAF diagnosis is mainly based on criteria in morphology and serology; （2） NSIP is the main type of HRCT, and ANA is the main serological type; （3） The hormone using rate of IPAF was significantly higher than non-IPAF-IIP and IPF.
［Key words ］ Interstitial pneumonia with autoimmune features；Clinical characteristics；Diagnosis
间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，具有相似的临床、影像学及组织学特点。

后来的研究发现有一类疾病，存在自身免疫性疾病的潜在临床特点，但不能确诊为CTD，针对这类患者世界各地的研究者提出了不同的诊断标准和疾病名称。

为了更好地研究此类疾病，2015年美国胸科学会（american thoracic society，ATS）与欧洲呼吸学会（european respiratory society，ERS）成立的“未分化CTD-ILD工作组”[1]提出了具有自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF）的命名及诊断标准。

此后，IPAF 以一个规范、公认的学术名称出现在全世界学者面前。

IPAF在临床诊断和治疗方面还存在许多新的难点和挑战。

本次研究将IPAF诊断标准运用于昆明医科大学第二附属医院呼吸与危重症医学科、风湿免疫科的IIP患者，进一步验证IPAF 患者的临床特点，并与非IPAF-IIP、IPF患者进行比较，为IPAF的诊断及治疗提供一定的科学依据。

1 资料与方法
1.1 研究对象
选取符合纳入和排除标准的2014年1月至2019年12月在昆明医科大学第二附属医院呼吸内科、风湿免疫科连续性诊断为IIP患者130例，所有患者均经过HRCT诊断肺间质性疾病并且有完整的血清学等相关资料，均按照最新诊断标准[2] 筛选患者。

1.1.1 入选标准　（1）经昆明医科大学第二附属医院HRCT诊断肺间质性病变[2]，并经昆明医科大学第二附属医院风湿免疫科、呼吸内科诊断为IIP；（2）入选对象资料完整。

1.1.2 剔除标准　（1）没有HRCT及完整的血清学资料；（2）合并其他肺部疾病，如COPD、肺结核、肺部恶性肿瘤等；（3）已知原因的ILD、肉芽肿性ILD及罕见ILD；（4）存在严重的心源性肺功能不全、合并其他脏器重大疾病者。

1.2 研究方法
1.2.1 实验分组　将符合实验要求的130例IIP 患者分为3组。

符合2015年IPAF诊断标准的患者为IPAF组66例，不能诊断为IPAF的IIP患者为非IPAF-IIP组64例，在非IPAF-IIP中找出符合IPF诊断的患者为IPF组42例。

1.2.2 数据收集　性别、年龄、种族、出生日期、既往史、吸烟史、临床症状及体征、肺功能、血气、甲状腺功能、血清免疫学抗体、超声心动图肺动脉压、HRCT表现及类型、门诊记录及电话随访生存期。

1.2.3 IPAF组与非IPAF-IIP组、IPF组一般资料及治疗方案比较　2014年1月至2019年12月纳入的130名IIP患者中，IPAF 66例（50.8%），非IPAF-IIP 64例（49.2%），IPF 42例（32.3%）。

相比于非IPAF-IIP及IPF，IPAF以老年女性、无吸烟史患者多见，IPAF组中位年龄72.5岁，女性患者31例（47.0%），吸烟者24例（36.4%），非IPAF-IIP组女性患者19例（29.7%），IPF组11例（26.2%），明显少于IPAF组（P < 0.05）；常见的合并症有：高血压、糖尿病、冠心病、胆囊切除术后、阑尾切除术后，其中IPAF合并高血压的患者明显少于IPF组；在治疗方案中，IPAF组使用激素治疗者43例（65.2%），非IPAF-IIP组29例（45.3%），IPF组17例（40.5%），IPAF组激素使用率高于其他两组（P < 0.05），见表1。

24昆明医科大学学报第 41 卷
¯x±s 表 1 IPAF组分别与非IPAF-IIP及IPF组一般资料及治疗方案比较[（），n（%）]
¯x±s
Tab. 1 Comparison pre- and post-treatment clinical characteristics and between groups[（），n（%）]
变量
总计
（n = 130）
IPAF组
（n = 66）
非IPAF-IIP组
（n = 64）
IPF组
（n = 42）
（χ2/t）P
非IPAF-IIP IPF
性别
　女50（38.5）31（47.0）19（29.7）*11（26.2）*
（4.1）0.043（4.663）0.031　男80（61.5）35（53.0）45（70.3）*31（73.8）*
年龄（岁）71 ± 16.2572.5 ± 15.569 ± 16.873.5 ± 16.3（−1.447）0.148（−0.441）0.659
吸烟史65（50.0）24（36.4）41（64.1）*29（69.0）*（9.972）0.002（10.971）0.001
汉族123（94.6）62（93.9）61（95.3）39（92.9）（0.0）1.0（0.0）1.0
合并症
　高血压47（36.2）19（28.8）28（43.8）*20（47.6）*（3.151）0.076（3.945）0.047*
　糖尿病18（13.8）8（12.1）10（15.6）8（19.0）（0.334）0.563（0.976）0.323
　冠心病8（6.2）4（6.1）4（6.2）4（9.5）（0.0）1.0（0.086）0.769
　胆囊切除术后21（16.2）13（19.7）8（12.5）8（19.0）（1.234）0.265（0.007）0.934
　阑尾切除术后20（15.4）12（18.2）8（12.5）7（16.7）（0.806）0.369（0.041）0.840
治疗方案
　抗生素118（90.8）61（92.4）57（89.1）38（90.5）（0.438）0.508（0.0）0.721
　质子泵抑制剂50（38.5）28（42.4）22（34.4）13（31.0）（0.889）0.346（1.434）0.231
　类固醇类激素72（55.4）43（65.2）29（45.3）*17（40.5）*（5.175）0.023*（6.329）0.012*
　低分子肝素91（70.0）46（69.7）45（70.3）31（73.8）（0.006）0.939（0.212）0.645　环磷酰胺1（0.9）1（1.5）00−−
IIP：特发性间质性肺炎；IPAF：具有自身免疫特征的间质性肺炎；IPF：特发性肺纤维化。

与IPAF组比较，*P < 0.05。

1.3 统计学处理
采用IBM SPSS 22.0统计软件进行数据处理与分析，非正态分布的计量资料使用非参数检验，以中位数±四分位数间距（M±Q）表示；计数资料用例数和构成比表示，组间比较采用χ2检验。

使用Kaplan-Meier曲线进行生存分析。

P < 0.05有统计学意义。

2 结果
2.1 IPAF组分别与非IPAF-IIP及IPF组临床数
据比较
三组临床数据结果大同小异，呼吸衰竭类型均以I型呼吸衰竭及PO2/FIO2 < 300为主，通气功能障碍类型均以限制性通气功能障碍为主；支气管舒张实验多为阴性；总体上三组患者DLCO、FVC、肺动脉压，差异无统计学意义（P > 0.05）；在HRCT表型上，IPAF组以UIP及NSIP多见，总体UIP模式64例（49.2%），其中IPAF组22例（34.4%），非IPAF-IIP组42例（65.6%），见表2。

2.2 IPAF患者在工作组诊断标准中的特点
66例IPAF患者中临床领域阳性率为27.3%，血清学阳性率81.8%，形态学领域阳性率93.9%。

在IPAF的诊断中，临床领域和血清学领域达到诊断标准者4例（6.1%），临床领域及形态学领域达到诊断标准者10例（15.2%），形态学及血清学领域达到诊断标准者48例（72.7%），三个领域均达到诊断标准者4例（6.1%）。

临床症状方面以炎性关节炎或多关节晨僵≥60 min（33.3%）和不明原因手指肿胀（27.8%）为主，未发现手掌或指腹的毛细血管扩张症和不明原因的手指伸侧的固定性皮疹（Gottron征），其余体征及症状包括Velcro啰音（19.7%）、咳嗽咳痰（72.7%）、呼吸困难（31.8%）多见；血清学领域以ANA（51.9%）、RF≥2倍正常上限（18.5%）、抗核糖蛋白（18.5%）、PM-Scl（11.1%）为主，其余抗体可见低滴度ANA （30.3%）、抗Ro-52（7.6%）；形态学领域（经HRCT证实）以NSIP（46.8%）、胸腔多部位受累（40.3%）及UIP（35.5%）为主，见表3。

2.3 生存分析
在随访期间，有12例（18.2%）IPAF组患者死亡，13例（20.3%）非IPAF-IIP死亡，12例（28.6%）IPF组患者死亡，IPAF组患者中位生存时间为1 069月（95%CI：1 024.576-1 113.424），高于非
第 12 期陈正聪， 等．具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点25
IPAF-IIP组1 049月（95%CI：988.383-1 109.617），高于IPF组1 049月（95%CI：988.057-1 109.943），但生存率差异无统计学意义（P > 0.05），见图1。

3 讨论
IPAF患者具有自身免疫性疾病的某些特点，但不能诊断为某一确定CTD，针对此类患者，不同地区学者曾提出不同的命名及诊断标准，为规范此类疾病的命名及研究，2015年ATS与ERS 提出了IPAF的命名及诊断共识[1]。

该共识提出以来，IPAF逐渐受到关注，但仍缺乏大型临床研究，目前的研究显示IPAF在临床诊断和治疗方面还存在许多新的难点和挑战。

IPAF与IPF患者在临床上表现相似，与国内外报道[3−4]相同，本研究中IPAF以老年女性为主。

IPAF女性患者多于非IPAF-IIP组，多于IPF组（P < 0.05）；三组之间均以老年患者多见，但IPAF中位发病年龄大于非IPAF-IIP，稍小于IPF，IPAF中位发病年龄约为72.5岁，非IPAF-IIP约为69岁，IPF约为73.5岁。

非IPAF-IIP及IPF组吸烟者多于IPAF组（P< 0.01），吸烟是否是IPAF患者的特点存在争议，在均以女性性别优势的IPAF队列中[4−5]，吸烟的概率从19.2%到54.9%不等。

与国外不同的是，中国女性绝大多数无吸烟史，所以吸烟是否是IPAF的特点可能需要大样本研究进一步证实。

目前大多数研究[5−7]认为UIP模式的IPAF预后不佳，原庆等[8]的结果显示除了UIP，多系统受累的IPAF患者预后不良。

本研究IPAF中位肺动脉压明显低于IPF组，IPAF、非IPAF-IIP中位肺动脉压约为34 mmHg，IPF组约为41 mmHg；同样，IPAF组中位FVC及DLCO稍高于非IPAF-IIP组，高于IPF组，这可能与预后不良的UIP模式有关，而较多的胸腔多部位受累（40.3%）及UIP（33.3%）可能导致了IPAF与IPF组实验室数据及生存率无明显统计学差异（P > 0.05），IPAF 中位生存时间高于非IPAF-IIP及IPF，则可能与较好的肺功能和较低的肺动脉压有关。

因此，建议临床医生在诊断过程中，当患者存在UIP及多部位受累时警惕IPAF，同时注意肺外症状和体征的评估。

在66例IPAF患者中，多以呼吸系统症状为首诊症状，主要表现为咳嗽咳痰（72.7%）、呼吸困难（31.8%）。

参照IPAF的诊断标准[1]，本研究以形态学及血清学领域达到诊断标准为主。

临床症状方面以炎性关节炎或多关节晨僵≥60 min和不明原因手指肿胀为主，与大多数研究[4,9−10]结果相似，不同的是，国外[3,5]雷诺现象较多见，国内研究[4,8,11]则以关节炎或多关节晨僵为主，这可能暗示了地域及种族差异的影响。

未发现不明原因的手指伸侧的固定性皮疹（Gottron征）或手掌或
¯x±s
表 2 IPAF组分别与非IPAF-IIP及IPF组临床数据比较[（），n（%）]
¯x±s Tab. 2 Comparison of clinical data among groups[（），n（%）]
变量总计IPAF组非IPAF-IIP组IPF组
（χ2/t）P
非IPAF-IIP IPF
呼吸衰竭（n = 126）64（61.0）36（57.1）38（60.3）28（66.7）（0.131）0.717（0.960）0.327支气管舒张实验阳性（n = 96）9（9.4）3（6.7）6（11.8）4（12.1）（0.254）0.614（0.186）0.666通气功能障碍（n = 112）90（80.4）45（76.3）45（84.9）30（88.2）（1.319）0.251（1.978）0.160 DLCO占预计值（%）（n = 41）64.0 ± 29.566 ± 32.561 ± 23.056 ± 27.75（−1.020）0.308（−1.071）0.296 FVC（L）（n = 112） 1.91 ± 1.47 1.88 ± 1.36 1.94 ± 1.55 1.53 ± 1.29（−0.364）0.716（−1.221）0.222肺动脉压（mmHg）（n = 114）34 ± 19.2534 ± 19.834 ± 18.841 ± 20.8（−0.313）0.755（−1.167）0.243甲状腺功能异常（n = 71）37（52.1）18（52.9）19（51.4）14（58.3）（0.018）0.893（0.165）0.684 NSIP（n = 130）33（25.4）29（43.9）4（6.3）**0**（24.368）0.000（25.229）0.000 UIP（n = 130）64（49.2）22（33.3）42（65.6）42（100）
OP（n = 130）17（13.1）9（13.6）8（12.5）0
NSIP+OP（n = 130）8（6.2）6（9.1）2（3.1）0
COP（n = 130）7（5.4）07（10.9）0
AIP（n = 130）1（0.8）01（1.6）0
DLCO：肺对一氧化碳的扩散能力；FVC：强制肺活量；HRCT：高分辨率计算机断层扫描；NSIP：非特异性间质性肺炎；OP：机化性肺炎；UIP：普通型间质性肺炎；COP：隐源性机化性肺炎；AIP：急性间质性肺炎。

（当样本量n < 40或理论频数T < 5时采用Fisher精确检验）。

与IPAF组比较，**P < 0.001。

26昆明医科大学学报第 41 卷
指腹的毛细血管扩张症，可能临床关注度不足，但同样，Gianluca S等[3]的前瞻性研究未发现上述表现；血清学领域以ANA、RF≥2倍正常上限、抗核糖蛋白、PM-Scl为主，与大多数研究报道[3,9]相似，其余抗体以低滴度ANA为主。

形态学领域（经HRCT证实）主要以NSIP、胸腔多部位受累为主，同时该研究中表现出较高的UIP模式。

UIP虽不是IPAF的形态学特征，但若能满足临床及血清学领域之一或其他任何一项形态学特点，依然可以诊断为IPAF[1]。

有研究[12−14]显示，IPAF的治疗方案以皮质醇类为主，其次是联合或单用其他免疫抑制剂，极少数接受抗纤维化治疗。

本研究中IPAF以激素治疗为主，且使用率明显高于非IPAF-IIP及IPF，有一例患者接受了环磷酰胺治疗。

除了单用类固醇激素治疗有效外，环磷酰胺、霉酚酸酯、N-乙酰半胱氨酸等药物可能对IPAF有益。

总之，IPAF以不吸烟女性多见，治疗以激素为主。

诊断IPAF主要以形态学及血清学领域阳性为主，临床领域以炎性关节炎或多关节晨僵≥60 min和不明原因手指肿胀为主；血清学领域以ANA、RF≥2倍正常上限为主；形态学领域（经HRCT证实）以NSIP、胸腔多部位受累及UIP为主。

相比于非IPAF-IIP及IPF，IPAF患者中位生存时间更高。

[ 参考文献 ]
Fischer A, Antoniou K M, Brown K K, et al. An official
european respiratory society/american thoracic society re-
search statement: Interstitial pneumonia with autoimmune
features[J]. Eur Respir J，2015，46（4）：976-987.
［1］
Raghu G, Remy-Jardin M, Myers J L, et al. Diagnosis of
idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/
ALAT clinical practice guideline[J]. Am J Respir Crit
Care Med，2018，198（5）：e44-e68.
［2］
Sambataro G, Sambataro D, Torrisi S E, et al. Clinical, ser-
ological and radiological features of a prospective cohort of ［3］
表 3 IPAF患者在工作组诊断标准中的特点[n（%）]
Tab. 3 Characteristics of interstitial pneumonia with autoimmune features in the task[n（%）]
临床特点IPAF
1.存在间质性肺疾病（HRCT或外科肺活检证实）66（100）
2.除外其他已知病因66（100）
3.尚不能够诊断为某一确定的CTD66（100）
4.至少有如下特征中的两个表现：66（100）
A.临床表现18（27.3）炎性关节炎或多关节晨僵≥60 min6（33.3）不明原因手指肿胀5（27.8）雷诺现象3（16.7）远端指尖皮肤溃疡2（11.1）远端手指皮肤裂纹（“技工手”）2（11.1）
B.血清学表现54（81.8）ANA28（51.9）RF≥2倍正常上限10（18.5）抗核糖蛋白10（18.5）PM-SCL6（11.1）Scl-705（9.3）
抗双链DNA5（9.3）SSA4（7.4）Smith4（7.4）
抗CCP3（5.6）Jo-13（5.6）SSB2（3.7）C.形态学表现（HRCT）62（93.9）NSIP29（46.8）UIP22（35.5）OP9（14.5）NSIP+OP6（9.7）
胸腔多部位受累25（40.3）原因不明的内源性气道疾病4（16.0）原因不明的肺血管病变9（36.0）原因不明的胸膜或心包积液或增厚12（48.0） ANA：抗核抗体；RF：类风湿因子；抗CCP：抗环瓜氨酸肽抗体。

1.0
0.8
0.6
0.4
0.2
0200400600800 1 000 1 200
组别
IPAF
非
IPF
生存时间 (月)
生存函数
图 1 IPAF组、非IPAF-IIP组与IPF组生存率比较（K-M 曲线）
Fig. 1 Comparison of survival rate among groups（K-M curve）
第 12 期陈正聪， 等．具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点27
interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF)patients [J ]. Respir Med，2019，150（4）：154-160.
Dai J, Wang L, Yan X, et al. Clinical features, risk factors,
and outcomes of patients with Interstitial pneumonia with autoimmune features: A population-based study [J ]. Clin Rheumatol ，2018，37（8）：2125-2132.
［4］Oldham J M, Adegunsoye A, Valenzi E, et al. Character-isation of patients with Interstitial pneumonia with autoim-mune features [J ]. Eur Respir J ，2016，47（6）：1767-1775.［5］Kim H C, Lee J H, Chae E J, et al. Long-term clinical
course and outcome of Interstitial pneumonia with autoim-mune features [J ]. Respirology ，2020，25（6）：636-643.［6］Adegunsoye A, Oldham J M, Valenzi E, et al. Interstitial
pneumonia with autoimmune features: value of histopatho-logy [J ]. Arch Pathol Lab Med ，2017，141（7）：960-969.［7］原庆, 刘建, 郭丽娅, 等. 具有自身免疫特征的间质性肺
炎41例临床特征分析[J ].山西医药杂志，2017，46（22）：2686-2688.
［8］Lim J U, Gil B M, Kang H S, et al. Interstitial pneumonia
with autoimmune features show better survival and less ex-acerbations compared to idiopathic pulmonary fibrosis [J ].BMC Pulm Med ，2019，19（1）：120-130.
［9］Tian M, Huang W, Ren F, et al. Comparative analysis of
connective tissue disease-associated interstitial lung dis-ease and Interstitial pneumonia with autoimmune features [J ]. Clin Rheumatol，2020，39（2）：575-583.［10］郭丽娅, 李浩源, 焦以庆, 等. 71例具有自身免疫特征的
间质性肺炎的临床特点[J ].中华肺部疾病杂志(电子版)，2020，13（03）：382-385.
［11］McCoy S S, Mukadam Z, Meyer K C, et al. Mycophenolate
therapy in Interstitial pneumonia with autoimmune fea-tures: A cohort study [J ]. Ther Clin Risk Manag.，2018，14（1）：2171-2181.
［12］Oldham J M, Witt L J, Adegunsoye A, et al. N-acetyl-cysteine exposure is associated with improved survival in anti-nuclear antibody seropositive patients with usual in-terstitial pneumonia [J ]. BMC Pulm Med ，2018，18（1）：30-39.
［13］Wiertz I A, Van Moorsel C H M, Vorselaars A D M, et al.
Cyclophosphamide in steroid refractory unclassifiable idiopathic Interstitial pneumonia and interstitial pneumo-nia with autoimmune features (IPAF) [J/OL ]. EurRespirJ，2018，51（4）. [2018-03-01]. https:///10.1183/13993003.02519-2017.
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2020年7月17日
28昆明医科大学学报
第 41 卷。