脂肪母细胞瘤1例并文献复习

脂肪母细胞瘤1例并文献复习
发表时间：2012-09-07T16:26:46.983Z 来源：《医药前沿》2012年第5期供稿作者：似继承1 黄犇1 刘海涛1 张玉展1 刘广东2 [导读] 脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)是一种少见的软组织良性肿瘤，多见于婴幼儿，具有较独特的临床、病理和生物学特点。

似继承1 黄犇1 刘海涛1 张玉展1 刘广东2
（1山东单县东大医院心胸外科山东菏泽 274300 ； 2山东单县东大医院病理科山东菏泽 274300）【摘要】目的报道脂肪母细胞1例，结合文献复习提高对此病的认识。

方法除，随诊2年无复发。

结论脂肪母细胞瘤是一种少见的软组织良性肿瘤，虽有局部复发，但无转移及恶变，治疗方法为局部完整切除，需与粘液脂肪肉瘤鉴别。

【关键词】脂肪母细胞瘤临床病理治疗预后
【中图分类号】R730.269 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）05-0045-02 脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)是一种少见的软组织良性肿瘤，多见于婴幼儿，具有较独特的临床、病理和生物学特点。

正确认识此瘤，对防止误诊和过度治疗十分重要。

笔者对本例胸壁脂肪母细胞瘤并结合文献资料予以分析以促进对其进一步了解。

临床资料患儿，女性，2岁11月，左胸壁肿物呈进行性增大半年。

查体：左胸壁触及一约5×4cm质韧肿物，表面光滑，不可活动，无压痛，表面无红肿，局部无发热。

胸部CT（图1、2）：见约50×39mm大小软组织密度肿块，形态较规整，密度欠均匀，平均CT值为-32Hu，其内似见分隔状表现，肋骨无明显骨质破坏。

考虑胸壁脂肪瘤可能，脂肪肉瘤不除外。

术中见肿物位于肌层，包膜与肌肉、胸膜粘连。

将肿物及其包膜连同粘连肌肉、胸膜一并切除，见肿物呈淡黄色，分叶，大小5cm×4cm×3cm。

病理检查：①大体所见：淡黄色卵圆形结节 1枚，大小 5 cm×4 cm×3 cm，包膜完整，切面淡黄色，稍发白，实性，质中，分叶状。

②镜下所见：肿瘤组织有脂肪母细胞及成熟脂肪细胞组成。

脂肪母细胞形态多样，有梭形、星形、泡沫样瘤细胞，排列紧密，弥漫片状分布，或呈巢状分布，瘤细胞巢之间有纤细纤维组织，将肿瘤细胞分成许多小叶状结构，其间有较为丰富的毛细血管（图3、4）。

病理诊断：（左侧胸壁）脂肪母细胞瘤。

图1胸部CT下脂肪母细胞瘤形态图2：胸部CT下脂肪母细胞瘤形态
图3：“成熟性”脂肪母细胞瘤其病变保留了小叶状的结构，此乃这一型肿瘤特点。

（HE×40）图4：脂肪母细胞瘤缺少核异型性，粘液样基质和鸦爪样血管。

（HE×100）
讨论：1924年Jaffe首先对脂肪母细胞瘤进行了描述 [1]，其后陆续有个案报道，1958年Vellios等使用lipoblastomatosis(脂肪母细胞瘤病)描述新生儿脂肪组织内良性新生物[2]，1973年Chung和Enzinger将其分为局限型和弥漫型[1]。

局限型肿块位于皮下浅表部位，境界清楚，占脂肪母细胞瘤的大多数；弥漫型也称为脂肪母细胞瘤病，位置深且界限不清，复发倾向大。

脂肪母细胞瘤一般发生于3岁以下的婴幼儿，偶尔出生时即有或较大儿童才有，故又有胎儿脂肪瘤、胚胎性脂肪瘤、婴儿脂肪瘤、先天性脂肪瘤样肿瘤、儿童脂肪母细胞瘤等名称。

男性多见。

好发于四肢，文献报道发生于四肢的比例可达70%[3]。

也可见于头颈部、躯干、纵隔、腹膜后、骶尾部、阴囊和心脏等处。

脂肪母细胞瘤一般为局部无痛性生长缓慢的肿物，临床无特殊症状，弥漫型、体积大或位于重要脏器附近的肿物，由于浸润或压迫周围组织器官，可出现相应症状。

本例位于浅表部位，除表现为局部肿块外，无其他不适感。

有报道位于纵隔，可压迫气管致使其移位，出现咳嗽、呼吸困难；位于腹膜后有反复腹部不适、腹胀、腹痛等临床表现。

本病临床诊断有一定难度，常被误诊为其他软组织良或恶性肿瘤，脂肪母细胞瘤的分叶结构可由磁共振显像(MRI)、CT扫描和超声图正确评价 [4,5]，因此，这些影像学有助于脂肪母细胞瘤的诊断与鉴别诊断。

其确诊主要依赖于术后病理学检查。

脂肪母细胞瘤在病理诊断上主要与形态结构相似的粘液样脂肪肉瘤鉴别。

鉴别要点为①年龄至关重要：前者多见于3岁以下婴幼儿，年长儿童罕见；后者发病高峰20～60岁；②部位：前者除弥漫型位置深且界限不清外，占大多数的局限型位于皮下浅表部位，境界清楚；后者好发于深部软组织，特别是位于大腿肌肉内；③组织学:前者组织小叶结构分叶明显，纤维间隔完全；成熟脂肪细胞聚集于小叶中央；肿瘤细胞无巨细胞，无多形性核，未见核分裂像；后者组织小叶结构不明显，纤维间隔不完全；成熟脂肪细胞聚集于小叶周边；肿瘤细胞呈灶性核异型、多形性,见病理性核分裂像；④遗传学：脂肪母细胞瘤有8号染色体异常，包括3号或7号染色体与8号染色体的易位；粘液脂肪肉瘤则有12号和16号染色体间的易位t(12,16)(q13, p11)。

脂肪母细胞瘤生物行为是完全良性的，无转移、恶变的报道，彻底的局部切除是十分有效的治疗方法，应避免不必要的过度治疗。

此病预后良好，但术后易复发，据国外报道复发率为9%～22% [6]，国内报道复发率为14%～25% [7-9]，复发与任何形态学特征如分叶、黏液样改变及脂肪细胞分化程度无关，弥漫型者复发率较高。

复发主要与肿瘤未彻底切除有关，弥漫型者浸润性生长的方式使其与深部组织粘连，破坏邻近组织甚至导致骨质破坏，但仍然是良性过程，主张在不损伤邻近器官的前提下，尽量彻底切除肿瘤，复发病例可成功地再次切除，但术前必须查清肿瘤的范围，以防再次复发。

脂肪母细胞瘤发生机制不明，有些专家认为可能来自一种特殊的幼稚间叶细胞，可随年龄增长而逐渐成熟。

Mentzel等 [10]报告对脂肪母细胞瘤长期随访,认为有发展分化为成熟脂肪瘤的可能。

VanMerus报告1例经数年4次手术后，脂肪母细胞逐渐成熟。

张忠德等也观察到大多数复发的脂肪母细胞瘤连续活检，可见一个逐渐成熟的过程，有的可完全成熟为纤维脂肪瘤。

参考文献
[1]Chung EB,Enzinger FM.Benign lipoblastomatosis:an analysis of 35 cases[J]. Cancer,1973,32:482-492.
[2]VelliosF,Baez,j SchumacherHB.Lipoblastomatosis:a tumor of fetal fatdifferent from hibernoma[J].Am Jpatho,l 1958,34:1149-1158.
[3]StringelG,Shandling B,MaucerK,et a.l Lipoblastoma in infants and children[J].JPediatrSurg,1982,17:277-280.
[4]Mentzel T,Calonje E,Fletcher CD. Lipoblastoma and lipoblastom ato-sis:a clinicopathology study of 14 cases.Histopathology,1993,23:527～33.
[5]Schulman BM,Barki Y,Hertzanu Y.Case report:mesenteric lipoblast-oma.Clin Radiol,1992,46:57～8.
[6]Hernández F,Nista I,Encinas JL,et al.Lipoblastoma: the least well known of adipose tumors.Cir Pediatr,2004,17(4):175-178.
[7]Mentzel T,Calonje E,Fletcher CD.Lipoblastoma and lipoblastomato-sis:a clinicopathological study of 14 cases.Histopathology,1993,23(6):527-533.
[8]Collins MH,ChattenJ.Lipoblastoma/lipoblastomatosis:a clinicopathol- gic study of 25 tumors.Am J Surg Pathol,l997,21(10):l131-l137.
[9]Hibbard MK,Kozakewich HP,Dal Cin P,et al.PIAG1 fusion oncogenes in lipoblastoma. Cancer Res,2000,60(17):4869-4872.
[10]MentzelT,Calonze E,FletcherCD.Lipoblastoma and lipoblastomatos-is:A clinicopathological study of14 cases[J].Histopathology,1993,23:527-533.。