基底节区丘脑区对称性病变MRI表现
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黄病毒感染 -----成员有流行性乙型脑炎病毒、森林脑炎病毒和登革病毒
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脑弓形虫病 -----免疫力低下者易感，基底节区及灰白质交界处，有占位效应有水肿，结节或环形强化，MRS中Lip峰出现，Cho峰不升高
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Fahr病-----需鉴别甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退症
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脑静脉血栓形成 -----因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染需鉴别甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退症
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神经纤维瘤病I型 -----斑痣性错构瘤病的一种，多会侵犯苍白球，信号异常多可能反映错构瘤，空泡化或细胞水肿，MRS有更高的胆碱峰、肌酸峰，Cr/Cho比例增高
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通常对称性豆状核、尾状核完全形态的信号异常多出现在全身系统疾病或代谢性疾病中，而略不对称、局灶性、不连续的病灶提示感染或肿瘤可能性大
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基底节功能复杂，涉及运动及部分椎体外系运动，也与记忆、情感、认知相关。
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基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质多，相对颅脑其他部位，高代谢是其特点，对机体代谢异常、多系统或全身疾病敏感，易受影响
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leigh病-----亚急性坏死性脑脊髓病，一种线粒体疾病致细胞内呼吸链异常
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Байду номын сангаас
11个月，男孩，基底节区、导水管周围，大脑脚，长TE的MRS见倒置Lac峰，血清、脑脊液乳酸高
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Wilson病 -----肝豆状核变性，血浆铜蓝蛋白缺乏致铜异常沉积
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谢谢
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感谢您的观看。
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神经退行性变，铁质异常沉积-----两型：典型早发快速进展及不典型迟发缓慢进展，与PANK2基因突变相关，导致泛酸激酶相关的神经退行性疾病
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克雅氏病-----CJD，朊病毒致可传播的致命神经变性疾病散发、家族、医源性、变异CJD（疯牛病）快速进展痴呆、肌阵挛脑脊液14-3-3蛋白阳性，脑电图约每秒出现一次的三相周期性复合波
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动脉栓塞 -----基底动脉尖栓塞因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染需鉴别甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退症
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白塞病 -----全身性、慢性、血管炎性疾病，机制不明
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肝脏疾病 -----含氮废物排泄不畅通过血脑屏障
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非酮性高血糖症 -----机制不明，蛋白质沉积？髓鞘破坏？出血？钙化？其他矿物质沉积？
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原发中枢神经系统淋巴瘤 -----易侵犯半球深部脑室周围白质、胼胝体、基底节，可侵犯室管膜下
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原发双侧丘脑胶质瘤 -----易侵犯半球深部脑室周围白质、胼胝体、基底节，可侵犯室管膜下
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丘脑多是神经核团构成，主要发挥颅内中转站作用常造成意识、感知障碍
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对称性正常生理性表现
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毒物中毒 -----影响细胞内呼吸相关过程
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渗透性髓鞘溶解 -----包含脑桥中央髓鞘溶解及脑桥外髓鞘溶解，电解质平衡异常，特别是快速纠正低钠血症，也可见酗酒者，长期营养不良，长期疲劳的器官移植患者，少突胶质细胞对此敏感
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Wernicke脑病-----韦尼克脑病，Vit B1缺乏，典型三征象：意识障碍、视觉异常、共济失调，继发于慢性酒精中毒、胃肠道及血液肿瘤、妊娠呕吐、透析、肠管阻塞
补充：其他可引起苍白球对称性T1WI高信号的疾病---肝硬化，长期职业暴露于锰，长期肠外营养
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低血糖症 -----症状轻者，可出现位于胼胝体压部、内囊、放射冠区可逆的、短暂孤立的白质信号异常，出现基底节区信号异常长提示预后不良
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缺血缺氧性脑病 -----主要由宫内窘迫、新生儿窒息缺氧引起
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黄病毒感染 -----成员有流行性乙型脑炎病毒、森林脑炎病毒和登革病毒
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脑弓形虫病 -----免疫力低下者易感，基底节区及灰白质交界处，有占位效应有水肿，结节或环形强化，MRS中Lip峰出现，Cho峰不升高
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Fahr病-----需鉴别甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退症
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脑静脉血栓形成 -----因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染需鉴别甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退症
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神经纤维瘤病I型 -----斑痣性错构瘤病的一种，多会侵犯苍白球，信号异常多可能反映错构瘤，空泡化或细胞水肿，MRS有更高的胆碱峰、肌酸峰，Cr/Cho比例增高
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第63页/共66页
通常对称性豆状核、尾状核完全形态的信号异常多出现在全身系统疾病或代谢性疾病中，而略不对称、局灶性、不连续的病灶提示感染或肿瘤可能性大
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基底节功能复杂，涉及运动及部分椎体外系运动，也与记忆、情感、认知相关。
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基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质多，相对颅脑其他部位，高代谢是其特点，对机体代谢异常、多系统或全身疾病敏感，易受影响
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leigh病-----亚急性坏死性脑脊髓病，一种线粒体疾病致细胞内呼吸链异常
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Байду номын сангаас
11个月，男孩，基底节区、导水管周围，大脑脚，长TE的MRS见倒置Lac峰，血清、脑脊液乳酸高
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Wilson病 -----肝豆状核变性，血浆铜蓝蛋白缺乏致铜异常沉积
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谢谢
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感谢您的观看。
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神经退行性变，铁质异常沉积-----两型：典型早发快速进展及不典型迟发缓慢进展，与PANK2基因突变相关，导致泛酸激酶相关的神经退行性疾病
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克雅氏病-----CJD，朊病毒致可传播的致命神经变性疾病散发、家族、医源性、变异CJD（疯牛病）快速进展痴呆、肌阵挛脑脊液14-3-3蛋白阳性，脑电图约每秒出现一次的三相周期性复合波
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动脉栓塞 -----基底动脉尖栓塞因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染需鉴别甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退症
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白塞病 -----全身性、慢性、血管炎性疾病，机制不明
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肝脏疾病 -----含氮废物排泄不畅通过血脑屏障
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非酮性高血糖症 -----机制不明，蛋白质沉积？髓鞘破坏？出血？钙化？其他矿物质沉积？
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原发中枢神经系统淋巴瘤 -----易侵犯半球深部脑室周围白质、胼胝体、基底节，可侵犯室管膜下
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原发双侧丘脑胶质瘤 -----易侵犯半球深部脑室周围白质、胼胝体、基底节，可侵犯室管膜下
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丘脑多是神经核团构成，主要发挥颅内中转站作用常造成意识、感知障碍
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对称性正常生理性表现
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毒物中毒 -----影响细胞内呼吸相关过程
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渗透性髓鞘溶解 -----包含脑桥中央髓鞘溶解及脑桥外髓鞘溶解，电解质平衡异常，特别是快速纠正低钠血症，也可见酗酒者，长期营养不良，长期疲劳的器官移植患者，少突胶质细胞对此敏感
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Wernicke脑病-----韦尼克脑病，Vit B1缺乏，典型三征象：意识障碍、视觉异常、共济失调，继发于慢性酒精中毒、胃肠道及血液肿瘤、妊娠呕吐、透析、肠管阻塞
补充：其他可引起苍白球对称性T1WI高信号的疾病---肝硬化，长期职业暴露于锰，长期肠外营养
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低血糖症 -----症状轻者，可出现位于胼胝体压部、内囊、放射冠区可逆的、短暂孤立的白质信号异常，出现基底节区信号异常长提示预后不良
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缺血缺氧性脑病 -----主要由宫内窘迫、新生儿窒息缺氧引起