肝脏未分化胚胎性肉瘤

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小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报告并文献复习

小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报告并文献复习
纪思淇;闫学强;秦鑫锞;梁翀;段栩飞
【期刊名称】《海军军医大学学报》
【年(卷),期】2024(45)3
【摘要】近年来小儿实体肿瘤的发病率一直在缓慢增长,其中肝脏恶性肿瘤的发病率占1%~4%,是较常见的小儿实体肿瘤[1]。

小儿肝脏恶性肿瘤中最为常见的是肝母细胞瘤和肝细胞癌,其次是肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)[2]。

UESL于1978年由Stocker和Ishak[3]首次报道,多发于小儿,成人较少见。

UESL始发于肝内间叶组织,又被称为恶性间叶瘤或未分化间叶肉瘤,常见的临床症状是腹部包块及腹痛;恶性程度较高,进展迅速,且临床症状、体征与其他肝脏肿瘤相比无明显特异性,早期诊断困难[4]。

【总页数】7页(P376-382)
【作者】纪思淇;闫学强;秦鑫锞;梁翀;段栩飞
【作者单位】华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院普外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报道并文献复习
2.肝脏未分化胚胎肉瘤1例并文献复习
3.儿童巨大肝脏未分化胚胎性肉瘤1例并文献复习
4.成人肝脏未分化肉瘤的
诊治——1例报告并文献复习5.儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤8例临床分析及文献复习
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肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治

肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【摘要】目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床特征、治疗方案及预后.方法:回顾性分析17例肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的临床资料,总结临床诊治经验.结果:17例患者中,男性10例、女性7例,年龄11～66岁(中位年龄47岁).临床主要表现为腹部包块,可伴有腹痛、腹胀;诊断时肿瘤直径中位数为13 cm(6.5～40 cm).15例患者接受外科手术治疗,其中8例接受单纯外科手术治疗,1例接受外科手术+经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE),2例接受外科手术+化疗,4例接受外科手术+TACE+化疗;另外2例仅接受TACE.17例患者中位随访时间为11个月(1～60个月),2例失访,1例复发.完成随访的患者中,1年生存率为42.9％(6/14),2年生存率为28.6％(4/14).6例术后联合化疗的患者中,1例至随访7个月时未复发,3例获得疾病缓解,2例出现疾病进展;6例患者均出现4级骨髓抑制.结论:肝脏未分化胚胎性肉瘤较罕见,病灶大,术后复发转移率高,治疗以外科手术为主,联合介入、化疗可提高患者生存率,但预后仍较差.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2019(026)003【总页数】4页(P360-363)【关键词】肝脏;未分化胚胎性肉瘤;综合治疗;预后【作者】王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【作者单位】复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R730.262肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL)是一种罕见的梭形细胞肿瘤，亦称恶性间叶瘤、未分化间叶肉瘤，多发生在儿童[1-2]。

成人肝脏未分化胚胎性肉瘤ppt课件

成人 UES 的临床特点
• UES 为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤一般认为是儿童常见恶性肿瘤 ,占儿童恶性肝肿瘤的第3 位 , 大多在 6～10 岁发病 ,绝大多数(90 %) 小于 15岁。关于成人 UES 的国内外相关报道多为个案 .
• UES 患者即使肿瘤巨大 ,病情进展到晚期 ,也多无腹水、黄疸及脾大、肿瘤破裂等.
• 少有乙肝病毒感染 ,肿瘤标记物检查阴性 ,肝功能正常或轻度异常.
• 目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病 • 成人 UES 术前诊断非常困难 ,误诊率极高.
成人 UES 的 CT 表现特征
• 表现为肝实质内单发巨大肿块 • 肿块多发生于肝右叶 . • 肿块性质为囊性或囊实混合性 ,其中囊性成分病例较
• 其它肝脏恶性肿瘤:
• 包括其它类型肉瘤和少见类型肝癌 ,如肝平滑肌肉瘤、肉瘤样肝癌等 ,这些均为发生于成人少见的恶性肿瘤 , 与成人 UES 一样可呈囊实性改变 ,CT、 MRI 影像学区别往往不明显 ,鉴别诊断时需结合临床 ,肝癌患者常有明确的乙肝病史 ,肝硬化病史 ,AFP 多升高 , 出血较 UES 少见且量较少。
• 有薄层纤维分隔 ,但UES 亦可轻微侵犯邻近正常肝组织(包括血管).
成人 UES 的鉴别诊断
• 肝囊腺瘤或囊腺癌：该病亦是成人少见的以囊性成分为主的肝脏囊实性肿瘤之一 ,多发生于女性。CT 亦可表现为巨大囊实性肿块 ,边界清楚 ,可见壁结节和纤维分隔 ,恶性者壁较厚而不规则。由于该病起源于胆管 ,故可合并肝内胆管扩张 ,但成人 UES 极少有黄疸症状 ,同时前者少见肿块出血报道 ,后者肿块内出血较常见。肝囊腺癌患者血清学检查多有 CA125和 CA19-9 升高。

肝未分化胚胎型肉瘤1

患者女，46岁，主因“无明显诱因下右上腹胀痛不适2周”
患者男性，47岁，右上腹胀痛2个月
治疗（化疗＋手术）：
肝未分化肉瘤恶性程度高，预后差，中位生存期仅11个月，且易复发，
治疗首选外科手术。手术完整切除，术后全身化疗可明显提高患者生
存率，即使肿瘤再次复发，仍可以选择手术治疗。
有些病例因发现时较大，手术无法做到R0切除，术前给予化疗可达到
动脉期实质部分可见粗大的供血血管。
延迟扫描肿瘤强化相对显著，有时候可见不同形态的间隔。
肿瘤早期仅限于肝内生长，肿瘤晚期可穿破假包膜，向周围组织浸润、种植和转移，远处可转移到胰腺、肾及肾上腺等。
镜下瘤细胞排列松散，弥漫分布．细胞大小不一，形态不规则，可见瘤巨细胞，肿瘤大片出血坏死，周边包膜基本完整。
减小肿瘤体积、提高手术完全切除率的目的，术后继续化疗，从而降低复发风险、提高生存率。
鉴别诊断 1、囊腺癌 2、间叶性错构瘤 3、肝母细胞瘤
鉴别诊断
1、囊腺癌也叫肝脏胆管囊腺癌，好发于中老年女性，CT亦可表现为肝
巨大囊实性肿块，囊壁厚薄不均，囊内间隔粗细不一。但该病起源于胆管，可能合并肝内胆管扩张，出现黄疸症状，CA19-9及 CA125升高。
其发生与肝炎无关，故一般不合并肝硬化，肝脏功能多正常，血清AFP 不高。
临床表现（无特异性）：腹痛发热（通常由出血、坏死导致）腹部包块体重下降 AFP正常
CT表现：
平扫表现为巨大的囊性或囊实性肿块，多超过10cm，部分有包膜
或假包膜，边界较清楚，常伴出血、坏死及囊变。
增强扫描动脉期实质部分轻中度强化，边缘包膜也可强化，门脉期强化更明显。
小结
➢ 好发于6-10岁间，少数见于成人。 ➢ 主要表现为腹痛，AFP正常。 ➢ 平扫表现为巨大的囊性或囊实性肿块，分隔可粗细不

未分化肉瘤病理诊断标准_概述及解释说明

未分化肉瘤病理诊断标准概述及解释说明1. 引言1.1 概述未分化肉瘤（undifferentiated sarcoma）是一种罕见的高度恶性肿瘤，其发生于身体各个部位。

它不具备特定的组织学特征和细胞学形态，因此在临床和病理诊断中常常面临困难。

为了提高未分化肉瘤的准确诊断率，并指导相关治疗策略的制定，制定了未分化肉瘤病理诊断标准。

1.2 文章结构本文将首先对未分化肉瘤的定义和背景知识进行介绍，包括该肿瘤的概念、特点以及病理诊断标准的重要性与应用范围。

接下来，我们将详细解读未分化肉瘤病理诊断标准的主要内容，包括组织学特征评估指标、免疫组织化学标记物评估指标以及分子生物学与遗传学指标评估。

然后，我们将讨论在未分化肉瘤诊断实践中存在的问题，并提出相应的解决方案和建议。

最后，在结论部分，我们将总结未分化肉瘤病理诊断标准的重要性和前景展望，并概括存在问题的总结与对策。

1.3 目的本文的目的是全面介绍和解释未分化肉瘤病理诊断标准，使读者了解该标准在临床实践中的应用，并对未分化肉瘤的诊断和治疗提供参考。

通过探讨现有问题并提出解决方案，期望进一步完善未分化肉瘤的诊断标准，提高准确率，并推动相关领域的研究进展。

2. 未分化肉瘤病理诊断标准的定义和背景知识2.1 未分化肉瘤的概念和特点未分化肉瘤是指一种高度恶性的肿瘤，其细胞学特征显示出非常原始、不成熟且缺乏组织分化的状态。

这种类型的肿瘤通常具有高度侵袭性和快速生长能力，对治疗反应差且预后较差。

未分化肉瘤起源于多个组织类型，包括骨骼、软组织等。

2.2 病理诊断标准的重要性与应用范围未分化肉瘤的准确定义和诊断标准对于正确评估该类肿瘤的类型、严重程度以及治疗方案制定都具有重要作用。

通过明确的诊断标准，可以使医生在日常工作中更加精确地区分未分化肉瘤与其他癌变类型，并选择合适的治疗方法。

此外，明确的未分化肉瘤病理诊断标准也有助于加强医学界对该类癌变的认知，推动相关领域的研究和进展。

未分化肉瘤怎么治疗

未分化肉瘤怎么治疗
未分化肉瘤是一种特殊性比较强的恶性肿瘤，在临床上表现和恶性肿瘤很相似。

这种肿瘤高发于青中年,而男女性都可能发生。

而在一些时候，也很容易转移到肺部，那么该怎么治疗呢！
手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择.局部的广泛切除,
是减少复发,转移的有效措施.因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见,引流区淋巴结清扫多无必要.
放射治疗的意义,有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感.但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段,我们多
用于肿瘤边缘切除的病人,防止局部复发,对于局部能行根治性
切除或广泛切除的病人,术后放疗意义不大.
化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低,转移的可能性小,化疗
意义不大.对于恶性度较高的类型为术后防止转移,可以行化疗.由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物,我们多采用联合化疗,常用的药物有阿霉素ADM,顺铂DDP,环磷酰胺CTX,长春新碱VCR 对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义.
由于脂肪肉瘤的组织学型多,根据文献报道及我们自己的经验,高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好,5年生存率可达80%左右,多形型,圆细胞型,去分化型脂肪肉瘤预后差,5年生存率20%～50%.转移以血行转移为主,多转移到肺.。

9例肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像及病理特点分析

中图分类号：３．；３．Ｒ７５７Ｒ７０４文献标识码：Ｂ文章编号：６１８４（０００ — ９８０１７３８２１）８０７ — ３
肝脏未分化胚胎性肉瘤（ｎｅｅｔｔｄｅｒｏａｓｒｏｕｄｒｎｉｅｍｂｙｎｌａｃ — ａｍｆｈｖｒＵＥ）一种高度恶性的肿瘤，ａｏｅｌｅ，Ｓ是ｔｉｌ十分少见，临床多发生于儿童，占儿童肝原发恶性肿瘤的９～１，以６约３尤
９８７
重庆医学２１００年４月第３９卷第８期
・
经验交流・
９例肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像及病理特点分析
贾守洪，彭彬，王义，胡雷
（．１四川省广安市人民医院肝胆外科６８０；．３００２第二军医大学东方肝胆外科医院肝外二科，上海２０３）０４８
１．ｍ，表１５１ｃ见。
１２影像学检查．
９例患者均进行Ｂ超检查，现为杂乱回表
声区，回声不均，囊实性改变，中７例边界清晰（１。内呈其图）７行增强Ｃ扫描，扫病灶均呈巨大椭圆形低密度，强例Ｔ平增后４病灶部分及假包膜轻度强化，例门脉期和延迟期造影剂退出，例病灶无明显强化（２３。４例行ＭＲ检查，３图、）Ｉ３例Ｔ加权呈混杂低信号，可见高信号灶，加权呈混杂高信号；内Ｔ１

一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训

一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训患者男性，14岁，学生，蒙古族。

因间断发热伴乏力40天入院。

患者入院前40天无明显诱因出现发热，呈不规则热，最高41℃，伴乏力、畏寒、寒战，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐。

于当地医院就诊，查WBC 22.6E+9/L，Neut 90.3%，胸部CT未见明显异常，腹部CT提示肝右叶“65×60×72mm不规则占位性病灶”，考虑“肝脓肿”，给予头孢类抗生素联合奥硝唑治疗3天，体温降至正常，临床症状好转。

入院前14天复查腹部超声提示“肝右后叶上段70×56mm不均匀低密度团块影，肝脓肿可能性大”，遂转来我院。

入院体检：T 36.5℃、P 88次/分、BP 117/71mmHg、BMI 19.2；神志清楚，精神可，发育正常；皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未及杂音；腹部平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，莫氏征阴性，移动性浊音阴性；生理反射存在，病理反射未引出。

患者既往史、个人史、家族史无特殊。

入院后完善相关检查，血尿便常规，凝血功能，甲胎蛋白及异质体比率、CEA等肿瘤标志物，自身抗体、甲状腺功能，结核（包括TB-spot）、阿米巴、包虫、伤寒、布鲁菌病等相关检查，乙肝及丙肝、EBV、CMV等病毒学指标，以及胸片、心电图、心脏超声检查等均无特殊；肝功能ALT 63.9U/L，腹部CT 提示肝右叶后段102×93×104mm球形不均匀低密度灶，边界尚清晰，CT值18-34HU，增强后病灶内不均匀强化及不规则无强化区（图1-3）。

肝病、消化、放射、介入、外科等多学科会诊，考虑“肝脓肿”，给予超声引导下肿物穿刺引流术，引流出约5ml暗红色血性液体。

引流管留置9天，血性引流液逐渐减少至几乎没有且引流液细菌培养阴性，复查腹部CT亦提示肿物较前无明显变化。

考虑与“肝脓肿”治疗预期结果不符，拔出引流管并行CT引导下肿物穿刺，病理提示“间叶源性肿瘤”。

肝脏肿瘤的病理学诊断新进展

肝脏肿瘤的病理学诊断新进展【关键词】肝肿瘤；病理学；诊断肝脏是全身各系统肿瘤易转移到达的靶器官，其中最常见的肝转移性肿瘤是来自胃肠道的腺癌。

肿瘤的组织病理学表现常有某些相似或交叉之处，如高分化HCC与肝细胞腺瘤(hepatocellular adenoma,HCA)、局灶性结节性增生间的鉴别，HCC与ICC 间及两者的某些亚型与肝脏间叶性肿瘤间的鉴别已成为日常病理诊断中经常遇到的问题。

多数情况下，需结合某些特异的免疫组化标志物来明确或辅助诊断。

在肝胆系统常见肿瘤的病理诊断中，免疫病理学诊断发挥着越来越重要的作用。

本文结合相应的工作体会，就部分较为常见的肝脏肿瘤的免疫病理诊断特点作一综述.1 肝脏上皮性肿瘤1.1 HCC HCC是我国最常见的肝脏恶性肿瘤。

每年有20万～30万人死于肝癌。

HCC 的组织学类型多种多样，有时单纯依靠组织形态学观察难以与其他类型的良、恶性肿瘤相鉴别，为进一步提高其诊断准确率，需要依靠某些免疫标志物来进行相应的辅助诊断.HCC主要表达细胞角蛋白CK8和CK18，极少表达CK7和CK19。

肝细胞抗原1(Hep Par1)在HCC中的阳性率高达83.7%。

Glypican-3(GPC3)是硫酸类肝素蛋白多糖家族的成员之一，属癌胚抗原性质，参与细胞生长发育过程的形态发生和生长控制。

1997年，Hsu等首次提出GPC3可作为HCC的潜在肿瘤标志物。

而Wang等观察221例手术切除的肝标本[其中111例HCC、48例HCA、30例肝局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia，FNH)及32例大再生结节] GPC3单克隆抗体的表达，结果示75.7%的HCC组织呈阳性表型，而其他110例良性肝细胞病变组织则呈阴性，提示GPC3是一种鉴别HCC和肝细胞性良性肿瘤（尤其是HCA）的特异性免疫组化标志物。

笔者在工作中也发现，GPC3是特异性针对HCC肿瘤细胞的抗体，其阳性率为50.9%.部分HCC可灶性表达CK7或CK19，HCC若同时出现肝细胞和胆管细胞表型特点，则提示肿瘤组织内含有可向肝细胞和胆管细胞双向分化的干细胞成分，其生物学特性值得进一步关注，但不宜将这类肿瘤归为混合细胞型肝癌.1.2 ICC ICC是仅次于HCC的第二常见肝脏恶性肿瘤，在我国其约占肝脏恶性肿瘤的2.3%～6.7%。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

杂志,2019,38(9)：1693-1697.[11]Deng Y,Soule E,Samuel A,et al.CT texture analysis in thedUferentiation of majos renal cell carcinoma subtypes and correla-Uon with Fuhrman grade[J- -Eus Radiol,2019,29(12):6922-6929.[12]Fan TW,Malhi H,Varghese B,et puted tomographybased ieaiueeanaaysosoebaaddeecancee：do e eenioaiongueoiheaoaacarcinoma from micropapblaro carcinoma[J--Abdom Radiol(NY),2019,44(1)：201-208.[13]Renard AS,Nedelcu C,Paisant A,et al.Is multidetectos CT-scan able to detect T3a renal tumos before ruraeo?[J] -Scand JUeoa,2019,53(5)：350-355?[14]Sanchez A,Furbera H,Kuo F,et al.Transcoptomio signatureseeaaied ioiheobesoiypaeadoaon paioeniswoih@aeae@e a eenaa@e acarcinoma:a cohort study[J--Lancet Oncol,2020,21(2):283-293.[15]Wibmes A,HOcak H,Gondo T,et al.Haralick texture analysisoepeosiaieMRI:uioaoiyeoedo e eenioaiongnon-canceeouspeosiaieeeom peosiaiecanceeand do e eenioaiongpeosiaiecanceeswoih doe-ferent Gleason scores[J] -Eus Radiol,2015,25(10):2840-2850.(收稿日期:2020-08-17)肝脏未胎性肉瘤1仞UndiUx-Um—emboonio sarcoma of liver in chilU:one case repoO席多文，马国强，苗国威中国人民解放军联勤保障部队第九四O医院放射诊断科甘肃兰州730050【关键词】肝未分化胚胎性肉瘤）影像学特点）诊断）治疗中图分类号：R735.7；R814.42文献标识码：B文章编号：1006-011(2021)04-633-2患者男性,6岁’因“间断性腹痛2周,发现腹腔占位2天”入院’专科检查脐周可触及约15cm x16cm质韧包块,移动度欠佳,轻压痛，无痛’腹部右侧上腹腔探约11-2cmx7.4cm的包块，与肝脏界限欠清，其回声不均匀，可见片状无回声；CDFI未见异常;考肝脏’腹部CT显示右中上腹占位，与肝界欠清，且见发自肝右动脉的分支血管为其供血，考虑肝母细胞瘤（图1A〜1C）。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

中国医学影像学杂志2020年第28卷第4期腹部影像学•个案儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例刘文怡1，丁媛2，郭源1，王建红1*1.青岛大学附属医院器官移植中心，山东青岛266003；2.青岛市妇女儿童医院产科超声，山东青岛266003；*通讯作者王建红 ningtai@【基金项目】山东省重点研发计划项目（2017GSF218098）【关键词】肝肿瘤；肉瘤；癌，胚胎性；超声检查；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；病理学，外科；儿童；病例报告【中图分类号】R735.7；R730.42 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2020.04.0091 病例简介女，9岁，主诉：持续性右上腹疼痛2周伴发热，抗感染治疗无效。

体格检查：皮肤黏膜轻度黄染，右上腹压痛。

实验室检查：甲胎蛋白正常，CA19-9>1000 U/ml。

超声表现见图1A、B。

上腹部三维CT（图1C、D）诊断：肝占位性病变，考虑为肝间叶性错构瘤。

术中见实性肿物大小15 cm×15 cm×6 cm，囊壁厚1~2 cm，呈多房，囊内见灰褐色突起，呈分叶状，切面呈灰褐色、灰白色，质软，略呈胶冻样，肿物周围带少许肝组织，肿物边界不清。

病理（图1E）诊断：未分化胚胎性肉瘤，肿瘤周边广泛水肿、出血、坏死及囊性变，部分区域呈间叶性错构瘤样结构。

图1女，9岁，UESL。

二维超声示肝脏囊实性占位（星号），大小约21.9 cm×18.5 cm×16.1 cm，可见分隔（箭），分隔呈高回声，以囊性为主，实性部分大者约8.1 cm×7.7 cm（A）；彩色多普勒血流显像示实性部分内见少许点条状血流信号（箭，B）；CT 平扫示肝右叶囊状水样密度影，大小约15.5 cm×10.3 cm，边界较清，内见条索影及团块状混杂密度影，囊壁（箭）较厚（C）；CT增强扫描时囊壁及分隔（箭）明显强化（D）；病理镜下见组织伴广泛出血、坏死及黏液变，可见胆管成分及大量梭形细胞（HE，×100，E）2 讨论肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）是一种罕见的起源于肝脏间叶组织的恶性肿瘤，好发于6~10岁儿童[1]，生长迅速，有自发破裂倾向，可导致急腹症和腹腔内播散[2]，但其发生机制尚不清楚。

肝脏未分化胚胎性肉瘤幻灯片课件

21
平扫
动脉期
22
4.婴儿血管内皮细胞瘤：一种毛细血管性血管瘤，大多数见于6个月以内的婴儿，女孩多见，男女之比 1：2，临床上现为无症状腹部肿块，或进行性肝脏肿大，血小板减少，低纤维蛋白（原）血症及溶血性贫血等。约20-45％的病例伴发皮肤血管瘤。 CT表现：低密度边界清楚肿块，16-40%的病例中心可见出血、钙化，强化方式与血管瘤相似，多由边缘向中心填充。17来自平扫动脉期门脉期
18
2.原发性肝癌：见于年龄较大儿童，其肝癌细胞组织结构与成人肝癌相同，以结节状及巨块状多见，可伴有肝硬化，甲胎蛋白阳性。肿块可位于肝脏深部或表面，容易淋巴转移。CT表现多呈 “快进快退”强化方式。
19
20
3.肝间叶错构瘤：一种肝先天性发育异常的肿瘤样畸形，多见于2岁以内的婴幼儿，AFP 一般不升高，无肝炎和肝硬化； CT表现多为囊性为主的囊实性肿块，可伴有间隔的囊性肿块，壁薄光滑。增强可见实性部分强化，
病史：
女，18岁。自感腹部肿胀数月，食欲减退，体重下降。皮肤无黄疸。
肝脏功能基本正常,血清AFP不高。
1
CT平扫
2
3
4
动脉期
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门脉期
7
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延迟期
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11
？？？
12
术后病理：未分化胚胎性肿( 肉瘤 )
13
肝脏未分化胚胎性肉瘤
又称恶性间叶瘤，发生于肝原始间叶组织,为罕见的高度恶性肿瘤,此病多见于大龄儿童(6-10),偶见于成年人，发生率无性别差异,预后差。目前发病机制尚未明确，有报道说与家族性腺样息肉病有关。临床表现为腹部包块、疼痛、发热，常在症状出现几天到一个月期间被发现；可转移至肺、胸膜及腹膜。该病多位于肝右叶，生长迅速,有假包膜环绕，常有出血、坏死、囊变，偶有肿瘤自发性破裂的报道。其发生与肝炎无关,故一般不合并肝硬化,肝脏功能多正常,血清AFP不高。

未分化胚胎性肉瘤

CT imaging
• Epithelial hepatoblastomas demonstrate a more homogeneous appearance, while mixed tumors are more heterogeneous in attenuation due to osteoid, cartilaginous, and fibrous components. • Speckled or amorphous calcification is seen in more than 50% of lesions. • Areas of hemorrhage or necrosis within the tumor are common and suggest malignancy.
Pediatric malignant hepatic tumors
liujia
Introduction
• As in adults, the most common neoplasm involving the liver in children is metastatic disease, usually from neuroblastoma, Wilms tumor, or lymphoma. • Two-thirds of primary liver tumors in the pediatric population are malignant. • The most common malignant tumors are hepatoblastoma, hepatocellular carcinoma (HCC), undifferentiated (embryonal) sarcoma (UES), angiosarcoma, and embryonal rhabdomyosarcoma.

两种表现近似但预后迥异的儿童囊样肝脏肿瘤临床分析

两种表现近似但预后迥异的儿童囊样肝脏肿瘤临床分析于皎乐;陈志峰【摘要】目的分析肝脏未分化胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)两种罕见疾病的临床表现、影像学特点、治疗及预后情况.方法对1990年1月～2015年12月在香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系治疗的4例UES和MH病例的临床表现、影像学特点、治疗及预后进行分析.结果诊断为UES及MH的病例各2例,均经病理检查确诊,发病年龄11个月～15岁,其中3例为女性.2例MH患儿仅表现为腹部膨隆,不伴全身症状,1例UES患儿表现为腹部膨隆,同时伴腹部疼痛、发热、厌食及体重减轻.4例患儿实验室检查均无显著异常,仅有1例患儿出现肝酶及甲胎蛋白轻度升高.超声及CT检查均提示存在囊性和/或实性病灶.2例MH患儿接受肿瘤切除手术,1例UES患儿行三段肝脏切除术,另1例接受半肝切除术.2例UES患儿均于术后接受化疗治疗(IRS-Ⅳ方案).1例患儿在治疗9年后复发死亡,其余3例患儿均存活至今.结论 UES与MH在临床症状、影像学检查上存在相似之处,但预后迥异,极易引起误诊.尽早进行病理活检及外科手术对于诊断及后续治疗的制订至关重要.早期诊断并采用手术联合化疗的治疗策略可显著改善UES预后.%Objective To analyze the clinical manifestations,imaging features,treatment and prognosis of two rare cystic-like hepatic tumors:undifferentiated embryonal sarcoma (UES) and mesenchymal hamartoma (MH).Methods The clinical manifestations,imaging features,treatment and prognosis of four patients diagnosed as UES and MH in Department of Paediatrics & Adolescent Medicine,Queen Mary Hospital,the University of Hong Kong from January 1990 to December 2015 were analyzed.Results The patients diagnosed as UES and MH had 2 cases respectively and all wereconfirmedby pathological examination,the onset of age were from 11 months to 15 years old,and 3 of them were female.Two cases of patients with MH were only presented with abdominal distension without constitutional symptoms.One patient with UES had abdominal distension accompanied by abdominal pain,fever,anorexia and weight loss.There were no significant laboratory abnormal results in the four patients except one MH patient,who had mild elevated liver parenchymal enzymes and alpha-fetoprotein.Both ultrasonography and CT-scan showed cystic and/or solid lesions in all patients.Two patients with MH received tumor excision surgery,one patient with UES received hepatic trisegmentectomy and the other one patient underwent hemi-hepatectomy.Two patients with UES received chemotherapy after surgery(IRS-IV protocol).One patient with UES died of relapse after nine years of treatment and others achieved long-term survival.Conclusion MH and UES has similar clinical manifestations and imaging appearance.Due to the difference in prognosis,it is easy to be misdiagnosed.Surgical biopsy and excision remains mandatory to confirm the diagnosis and guide the subsequent treatment.Early diagnosis plus timely surgery and chemotherapy regime can significantly improve the prognosis of UES.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2017(014)024【总页数】5页(P114-117,129)【关键词】未分化胚胎肉瘤;间叶性错构瘤;儿童;临床特征;预后【作者】于皎乐;陈志峰【作者单位】国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室,北京100045;香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系,香港;香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系,香港【正文语种】中文【中图分类】R735.7肝脏肿瘤仅占儿童肿瘤的2%，肝脏囊样肿瘤，如未分化胚胎肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）及间叶性错构瘤（mesenchymal hamartoma，MH）则更为罕见，占0.5%～2.0%。

肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床病理学研究进展

肝脏未分化胚胎性肉瘤（Ｓ是一种罕见的ＵＥ）
道的２例儿童ＵＥＳ中，通过超微结构和免疫组化分析，认为ＵＥＳ可能起源于恶性纤维组织细胞瘤，这
一
肝脏恶性肿瘤。Ｄｎｖｎ等于１４ｏｏａ９６年首次报道１例ＵＥ。由于肿瘤成分复杂多样，Ｓ早期曾被称为问叶肉瘤、性问叶瘤、维黏液性肉瘤和恶性间叶恶纤
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综述・
肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床病理学研究进展
此外，开始有学者对ＵＥＳ的基因组不稳定性特
征进行探讨。Ｓｗｅｙ等ｏｒ叩通过比较基因组杂交技
术（ＧＨ）测６例ＵＥ，现ＵＥＣ检Ｓ发Ｓ有染色体１、ｑ５、ｑ８ｐ６、ｐ和１ｑ的扩增，ｑ１ｑ和１２９、１４的缺失，以及１＠３移位；过Ｄ９通ＮＡ印迹法（ｏｔｅｎｂｏ）现Ｓｕｈｒｌｔ发
朱珍丛文铭
摘要：脏未分化胚胎性肉瘤（Ｓ是发生于肝脏的一种独特的高度恶性的间叶源性肿瘤，累及儿肝ＵＥ）常
童及青少年。ＵＥＳ具有发病隐匿、术前确诊率低、术后易复发、预后差等特点，缺乏特异性诊断标志物，子分生物学特征尚待研究，主要依靠病理检查明确诊断。对于不能手术切除，或切除后复发的ＵＥＳ患者，移植肝治疗已经有长期生存的病例报道。本文拟从ＵＥＳ的组织起源、临床和组织病理学特点、断与鉴别诊断、诊治

肝脏未分化性胚胎性肉瘤误诊分析

嵩，沈宁佳，范
飞，陈科济，张永杰
加强对原发性肝脏未分化性胚胎性肉瘤的认识，提高其诊断率及生存率。方法回顾分析我院２０００年
ｌ３
１月至２１６月共１００年３例肝脏未分化性胚胎性肉瘤临床资料，临床及影像学角度，从分析其误诊原因及随访结果。结果
ｅｃｄｒｃｇｉｏｒＥ，ｕｊｃｖｓｕｐｉｓｎＯｏ．ｅｅｗｒｏｐｓｐｒｉｅｏｌａｏｓｓｃｓｌｅｉｇｊｕｄｃ， — ｎｅｅｏｎｔｎｆＳｓｂｅｔｅａｓｍｔｎｄＳｎＴｒｅｅｎｏｔｅａｖｍｐｉｔｎｕｈａｅｄｎ，ｎｉｉｉｏＵｉｏａｈｏｔｃｃｉｂａｅｎ
【关键词】肝肿瘤；未分化胚胎性肉瘤；误诊；治疗【中图分类号】Ｒ７５７．３【文献标识码】Ａ【文章编号】１０－６（０１０－７－０６４１２１）３１９３７００
ＭＩＤＩＮＯＳＳＯＮＤＦＥＥＴＡＴＤＥＲＳＡＧＩＦＵＩＦＲＮＩＥＭＢＹＯＮＬＳＣＯＡＡＲＭＡＩＥＲ（ＡＧ ∞一ｕＹｅ— ｎＳＩＯＦＬＶＹＮｙ，ＵＷｎｌｇ，ＨｏＳｎ，ｔ１ＥｓｒｅａｏｉｉｒｕｇｒＨｓｉｌＳｃｎｔａｙＭｅｉｌＵ＃￣ｔ，ｈｎｈｉ０４Ｃｉ）ｏｇｅａ．ａｔｎＨｐｔｌａｙＳｒｅｏｔ，ｅｏｄＭｉｔｒｄｃｎｅｉＳａｇａ０８，ｈｎｅｂｌｙｐａｉａｙ２ａ
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肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

超声检查：肝脏体积增大，肝右叶见一枚混合回声团块，大小约１７ｃｍ ×１２ｃｍ，呈椭圆形，内部回声不均匀，边缘尚清楚，彩色多普勒见团块周围有血流信号，考虑为肝内实质性肿瘤。
手术所见：肝脏右叶见巨大囊实性肿瘤，瘤体约１５ｃｍｘ８ｃｍ ×９ｃｍ，境界尚清楚，肿瘤包膜尚完整，重约２．６公斤，呈灰黄白色。
上海医学影像２００９年３月第ｌ８卷第ｌ期ＳｈａｎｇｈａｉＭｅｄｉｃａｌＩｍａｇｉｎｇ，２００９，Ｖｏ１．１８，Ｎｏ．１
肝脏ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ未分化胚胎性肉瘤１例
朱文玉沈丰范谷洪吴军
患者女，ｌｌ岁，因右上腹阵发性疼痛一周，当地医院行腹部Ｂ超检查显示：肝右叶实质性占位改变。收住当地外科病房。自发病以来，饮食、睡眠及大、小便正常，体重无明显减轻。查体：发育正常，营养中等，神志清晰，精神可，自主体位，查体合作，全身皮肤、黏膜无水肿、无黄染及蜘蛛痣，浅表淋巴结未触及肿大，眼脸无水肿，巩膜无黄染，心、肺无异常。右上腹可扪及巨大肿块，大小约ｌｌｃｍ ×６ｃｍ，质较硬，活动度差，无压痛及反跳痛，无移动『生浊音。ＡＦＰ明显升高＞１０００ｇ／Ｌ。
影像学检查：胸片见两肺纹理清晰，无活动性结核病灶及肿块影，心影大小及形态正常。右侧膈肌抬高但光整，左侧膈肌正常。平扫右侧腹腔见一巨大囊实性肿块，密度不均匀，大小约１４ｃｍｘ１０ｃｍ ×１５ｃｍ；增强检查见肿块内血管有强化，肝脏、胆囊及胰腺受压移位，肝实质内未见明显异常密度影，胆总管无扩张，脾脏大小形态正常，右侧肾上腺受压推移，腹腔及腹膜后无明显肿大淋巴结影，腹腔无积液。诊断为右侧腹腔巨大囊实性肿块，考虑来源于腹膜的脂肪肉瘤可能（见图１）。ＭＲ扫描＋增强检查：右上腹见巨大囊实性异常信号影，大小约１４ｃｍ×１５ｃｍ，Ｔ１呈高等低混杂信号，Ｔ２呈高低不等信号，脂肪抑制显示肿块内有多个分房高信号影，增强后病灶内实质部分强化。肝右叶、胆囊、胰腺及右肾受压移位，腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结影。考虑为后腹膜脂肪肉瘤或畸胎瘤可能（见图２、３）。