肝未分化肉瘤
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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鉴别诊断
囊性肝母细胞瘤及肝癌合并广泛坏死 囊变时易与本病混淆.患儿年龄、肝硬 变病史及AFP化验对鉴别有较大帮助；
肝母细胞瘤常90%发生在5岁以下儿童， 90%AFP升高，是一种具有多种分化 方式的恶性胚胎性肿瘤， 常有钙化。
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易与UES混淆良性囊性占位有间叶性错构瘤、肝 包虫病和肝囊肿。
锐性腹痛、发热、厌食、腹泻等。在本病例中， （病人）就诊时唯一的主诉是非特异性右腹痛。发 热通常是因出血和坏死导致的。 通常没有黄疸。与
原发性肝癌相比，UES与肝炎或肝硬化无关。肝功 能往往无异常，并且甲胎蛋白正常。实验室检查通
常是非特异性的。病理上多数有囊变、坏死及出血， 肿瘤直径4cm左右，少数可达7-20cm，发生于右叶 较多。免疫组化波形蛋白（vimentin）常呈现阳性 反应。
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影像表现
平扫：肝内巨大囊实性肿块， 有间隔； 增强：病灶无明显强化，实性 部分内有高密度血管影；
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肝未分化肉瘤 临床
肝未分化肉瘤（UES），也被称为肝未分化胚胎性 肉瘤，是一种罕见的高度恶性肿瘤，主要累及儿科 人群。本病约占儿科肝脏恶性肿瘤的13%。临床特 征通常是非特异性的，可能有各种表现，可表现为
枣庄矿业集团中心医院
腹部CT病例讨论
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肝脏的分段
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掌握肝脏分段的意义：
定位病灶所处位置，尤其对于肝 脏肿瘤患者，从而指导外科手术 或介入治疗。
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病例介绍
性别: 女 年龄: 15岁 病情描述：腹痛。
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参考择答案
A、肝未分化肉瘤 B、囊性肝母细胞瘤 C、肝囊肿 D、间叶性错构瘤
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肝未分化肉瘤CT
（CT表现缺乏特异性）
CT表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶。
分两种类型：一种表现为囊性为主的病灶，单 房者肿瘤呈单一的大囊腔，内含不规则的软组 织密度影，可合并出血，多房者瘤内可见粗细 不均的软组织，囊腔大小不一；另一种表现为 实性为主的病灶，内可见若干小囊。
增强扫描可见肿瘤有边缘强化，软组织密度影 不同程度增强，囊变区无明显增强。两种表现 以囊性为主者常见，UES中钙化较为少见。
错构瘤亦可表现囊性为主，内有多个分隔，CT 图像表现相似，但错构瘤囊壁光整，分隔较薄， 囊内少见软组织密度影或壁结节，且多见于4个 月～２岁的幼儿。
肝包虫病可呈单囊或多房囊腔，多见于流行区， 囊内及囊壁环形弧形钙化是其特征表现。
肝囊肿囊壁薄而光滑，囊内为均匀水样密度，与 本病易于鉴别。
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鉴别诊断
囊性肝母细胞瘤及肝癌合并广泛坏死 囊变时易与本病混淆.患儿年龄、肝硬 变病史及AFP化验对鉴别有较大帮助；
肝母细胞瘤常90%发生在5岁以下儿童， 90%AFP升高，是一种具有多种分化 方式的恶性胚胎性肿瘤， 常有钙化。
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易与UES混淆良性囊性占位有间叶性错构瘤、肝 包虫病和肝囊肿。
锐性腹痛、发热、厌食、腹泻等。在本病例中， （病人）就诊时唯一的主诉是非特异性右腹痛。发 热通常是因出血和坏死导致的。 通常没有黄疸。与
原发性肝癌相比，UES与肝炎或肝硬化无关。肝功 能往往无异常，并且甲胎蛋白正常。实验室检查通
常是非特异性的。病理上多数有囊变、坏死及出血， 肿瘤直径4cm左右，少数可达7-20cm，发生于右叶 较多。免疫组化波形蛋白（vimentin）常呈现阳性 反应。
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影像表现
平扫：肝内巨大囊实性肿块， 有间隔； 增强：病灶无明显强化，实性 部分内有高密度血管影；
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肝未分化肉瘤 临床
肝未分化肉瘤（UES），也被称为肝未分化胚胎性 肉瘤，是一种罕见的高度恶性肿瘤，主要累及儿科 人群。本病约占儿科肝脏恶性肿瘤的13%。临床特 征通常是非特异性的，可能有各种表现，可表现为
枣庄矿业集团中心医院
腹部CT病例讨论
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肝脏的分段
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掌握肝脏分段的意义：
定位病灶所处位置，尤其对于肝 脏肿瘤患者，从而指导外科手术 或介入治疗。
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病例介绍
性别: 女 年龄: 15岁 病情描述：腹痛。
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参考择答案
A、肝未分化肉瘤 B、囊性肝母细胞瘤 C、肝囊肿 D、间叶性错构瘤
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肝未分化肉瘤CT
（CT表现缺乏特异性）
CT表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶。
分两种类型：一种表现为囊性为主的病灶，单 房者肿瘤呈单一的大囊腔，内含不规则的软组 织密度影，可合并出血，多房者瘤内可见粗细 不均的软组织，囊腔大小不一；另一种表现为 实性为主的病灶，内可见若干小囊。
增强扫描可见肿瘤有边缘强化，软组织密度影 不同程度增强，囊变区无明显增强。两种表现 以囊性为主者常见，UES中钙化较为少见。
错构瘤亦可表现囊性为主，内有多个分隔，CT 图像表现相似，但错构瘤囊壁光整，分隔较薄， 囊内少见软组织密度影或壁结节，且多见于4个 月～２岁的幼儿。
肝包虫病可呈单囊或多房囊腔，多见于流行区， 囊内及囊壁环形弧形钙化是其特征表现。
肝囊肿囊壁薄而光滑，囊内为均匀水样密度，与 本病易于鉴别。
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