脂肪肉瘤临床诊疗指南
脂肪肉瘤tnm标准
脂肪肉瘤tnm标准
脂肪肉瘤的TNM标准如下：
•T（原发肿瘤）：指肿瘤原发灶的情况，随着肿瘤体积的增加和邻近组织受累范围的增加，依次用T1至T4来表示。
•N（淋巴结）：指区域淋巴结（regional lymph node）受累情况。
淋巴结未受累时，用N0表示。
随着淋巴结受累程度和范围的增加，依次用N1至N3表示。
•M（转移）：指远处转移（通常是血道转移），没有远处转移者用M0表示，有远处转移者用M1表示。
在这个基础上，可以用TNM三个指标的组合来划出特定的分期（stage）。
不过很抱歉，关于脂肪肉瘤的TNM标准的具体内容无法提供，可以咨询专业医生或相关研究人员。
腹膜后脂肪肉瘤诊断和治疗专家共识(2016)
·指南与共识·腹膜后脂肪肉瘤诊断和治疗专家共识（2016）中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会文献标识：C文章编号：1009－6604（2016）12－1057－07doi：10．3969/j．issn．1009－6604．2016．12．0011概述腹膜后解剖位置是位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是腹膜后脂肪肉瘤的好发部位之一。
原发性腹膜后脂肪肉瘤是指源于腹膜后脂肪组织的非特定脏器的一类肿瘤。
腹膜后脂肪肉瘤是最常见的腹膜后肿瘤，约占原发性腹膜后软组织肉瘤的45%［1，2］。
由于其位置深在、发病隐匿，常常在肿瘤巨大、侵犯或挤压周围脏器发生合并症状时才能发现，因此，腹膜后脂肪肉瘤常常发现时已经侵犯重要脏器和大血管，而且范围巨大，手术难以完全切除。
手术是治疗该病的主要方法。
由于腹膜后脂肪肉瘤多中心起源特征，导致手术后肿瘤复发，大部分腹膜后脂肪肉瘤的患者在病程中有反复手术病史，目前缺少关于预后的循证医学证据，主要与病理分化类型、手术次数、解剖部位有关。
由于腹膜后脂肪肉瘤在临床上不多见，缺乏大规模临床研究数据，国内外目前尚没有一个可以参考的指南和专家共识，因此，对于腹膜后脂肪肉瘤术前准备、术中注意事项、术后辅助治疗、术后随访等都缺乏共识，导致临床工作和临床研究无法规范开展。
为进一步规范腹膜后脂肪肉瘤的诊断、治疗、随访等问题，由中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会和北京医师协会腹膜后专家委员会牵头，撰写本专家共识，以提高腹膜后脂肪肉瘤的疗效，降低手术并发症，减少复发率或延长再手术时间。
2腹膜后脂肪肉瘤的诊断腹膜后脂肪肉瘤诊断是病情评估、治疗方案制定、随访及总结的前提，更是入组临床研究的必要条件。
依据形式和内容，腹膜后脂肪肉瘤的诊断可分为临床症状及体征、影像学诊断与病理学诊断三部分。
2．1病史及临床表现腹膜后脂肪肉瘤的临床表现和体征往往是诊断腹膜后脂肪肉瘤的第一手资料，因此类疾病发病率低，并且极少数患者有早期临床表现，很难通过临床表现去明确诊断［3］，腹痛往往为最主要的临床表现，其次是腹部膨隆的体征［4］。
原发性肝脂肪肉瘤(专业知识值得参考借鉴)
原发性肝脂肪肉瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述原发性肝脂肪肉瘤极为罕见，是一种恶性软组织肿瘤，起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞，在脂肪组织的部位皆有可能发生。
二病因脂肪肉瘤是一种恶性软组织肿瘤，起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞，故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有脂质，根据肿瘤细胞的分化程度和类型可以分为四型：分化良好型、黏液型、圆形细胞型及多形型，但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。
三临床表现患者以右上腹疼痛就诊，体检发现肝脏肿大，后经影像学检查发现肝脏占位，但明确诊断尚需肝脏活组织病理检查。
四检查1.原发性肝脂肪肉瘤病人的肝功能受损害出现晚酶学检查和AFP、CEA等肿瘤标记物一般在正常范围。
2.B超B超检查可发现肝内巨大而均匀的强回声区。
3.CTCT表现为边缘清晰的低密度区。
CT值小，可达90Hu以上，是肝脏内肿瘤CT值最低的，注射造影剂后无增强反应。
4.MRIT1、T2加权图像呈高信号区。
在影像检查方面，肝脂肪肉瘤与肝脂肪瘤难以区分。
五诊断原发于肝脏的脂肪肉瘤的诊断主要依据影像学检查，但最终的诊断要靠组织病理学检查。
六治疗1.手术治疗手术治疗是肝脂肪肉瘤治疗的第一选择。
局部的广泛切除，可减少复发、转移。
因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见，引流区淋巴结清扫多无必要。
2.放射治疗放射治疗多用于肿瘤边缘不能保证切除干净的病人，防止局部复发。
对于能够行根治性切除手术或已经广泛切除的病人，术后放疗的意义不大。
3.化学治疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低，转移的可能性小，化疗意义一般不大。
对于恶性度较高的类型、为防止术后转移，也可以考虑化疗。
多采用联合化疗，常用的药物有阿霉素（ADM）、顺铂（DDP）、环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）。
对于微小的转移灶有治疗意义。
七预后本病进展相对缓慢，很少发生转移，若能手术切除可延长病人生命。
分化型及黏液型脂肪肉瘤预后较好，5年生存率可达80%左右，多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差，转移以血行转移为主，多转移到肺。
腹膜后脂肪肉瘤诊断与鉴别诊断
腹膜后脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断【病理】脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见也是最大的肿瘤，也是肉瘤中较常见的类型，多见于40岁以上成人，据肿瘤内脂肪细胞的分化程度，纤维组织或黏液性组织混合程度的不同而有不同的影像学表现，可分为三型：①实体型：肿瘤分化不好，以纤维成分为主，其中脂肪成分少。
②假囊肿型：为黏液脂肪肉瘤。
③混合型：肿瘤内成分以纤维组织为主伴散在的脂肪细胞。
腹膜后脂肪肉瘤病理上分为高分化型、黏液型、多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤5种。
高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样、硬化性和炎症性脂肪肉瘤。
高分化型为低度恶性，预后最好；多形性和圆细胞型脂肪肉瘤呈高度恶性，容易局部复发和转移，预后最差。
而黏液型则处于两者的中间状态属于中度恶性。
高分化型及黏液型转移率低，但是复发率高；圆形细胞型和多形性恶性程度高、转移率高，常见转移部位为肝、肺和脑。
去分化型（De-D）：高度恶性，80%术后复发，30%患者3年内转移，5年存活率75%。
临床表现一般无明显症状，当肿瘤较大时可触及腹部包块，压迫和影响邻近器官而产生症状。
最常见的症状为腹部包块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。
影像表现：脂肪肉瘤：分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。
粘液性脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。
圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。
去分化脂肪肉瘤表现为分化良好的脂肪瘤样成分与明显强化的软组织肿块成分，二者分界清楚。
腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断一、与腹膜后含有脂肪成分的肿瘤鉴别1、肾血管平滑肌脂肪瘤：多见于40～60岁的女性，肿瘤由脂肪、血管和平滑肌3种成分组成，容易出血，病人可有腰痛和血尿，和脂肪肉瘤容易鉴别。
临床主要分为两类：（1）多数肾区单发肿块不合并结节硬化，以中年女性多见，约占80%。
脂肪肉瘤临床诊疗指南
脂肪肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】可分为黏液脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤。
3 【临床表现】
3.1 黏液脂肪肉瘤多见于年轻成年人，好发于躯
干及肢体近侧深部，为无痛
性肿块，一般包膜完整，与周围组织界限较明确。
切面呈黄色、灰白色。
镜下见
星状黏液细胞与毛细血管组成联合网状。
3.2 多形性脂肪肉瘤 50岁左右发病最多，四肢特
别是大腿、臀部、上臂
部好发。
一般为单发，起初多为无痛性、硬而固定的肿块，直径3～lOcm多见。
肿瘤常为结节状或分叶状，肿瘤周围有丰富的血管，
水肿并由于炎性变硬。
切面
可见出血、坏死，呈未分化表现。
4 【诊断】根据病史、临床表现及病理学检查可确定
诊断。
5 【治疗】手术治疗是脂肪肉瘤治疗的第一选择，局
部广泛切除是减少复
发、转移的有效措施。
结合放疗，可防止复发，提高生存率。
脂肪瘤的诊断和治疗方法
生活质量改善建议
健康生活方式
建议患者保持健康的生活方式， 包括均衡饮食、适量运动、充足
睡眠和减少压力等。
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患者 应对焦虑、抑郁等心理问题，提
高生活质量。
疼痛管理
针对可能出现的疼痛症状，采取 药物治疗、物理治疗等手段进行
有效管理，提高患者舒适度。
XX
PART 06
研究进展与未来展望
询问患者病史
包括脂肪瘤的生长速度、症状、家族 史等。
体格检查
观察脂肪瘤的大小、形状、质地、活 动度等，同时注意有无压痛、红肿等 异常表现。
影像学诊断方法
B超检查
可显示脂肪瘤的形态、大小、边界及内部回声情况，有助于 判断其性质。
CT或MRI检查
对于深部或较大的脂肪瘤，CT或MRI检查可更准确地显示其 位置、大小及与周围组织的关系。
保守治疗措施
观察等待
对于无症状、体积较小的脂肪瘤，可 以选择观察等待，定期随访以监测其 变化。
药物治疗
针对脂肪瘤引起的局部不适，可以使 用非甾体类抗炎药进行对症治疗。
手术治疗原则及术式选择
手术指征
对于有症状、体积较大或 生长迅速的脂肪瘤，推荐 手术治疗。
术式选择
根据脂肪瘤的大小、位置 和深度，可选择不同的术 式，如切除术、吸脂术等 。
实验室检查与病理学诊断
实验室检查
常规实验室检查通常无特异性，但可用于排除其他疾病的可能性。
病理学诊断
通过穿刺活检或手术切除后送病理检查，可明确脂肪瘤的诊断。病理医生会根据 肿瘤的组织结构、细胞形态等特征进行判断，确定是否为脂肪瘤以及其具体类型 。
XX
PART 03
治疗方法及适应症
脂肪肉瘤tnm标准
脂肪肉瘤tnm标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：脂肪肉瘤（liposarcoma）是一种罕见的肿瘤类型，来源于脂肪组织。
根据肿瘤的TNM分期系统，可将其分为不同的阶段，以便指导治疗和预后评估。
TNM分期系统是目前临床上最常用的肿瘤分期系统，包括肿瘤大小（T）、淋巴结转移（N）和远处转移（M）三个因素。
对于脂肪肉瘤的TNM标准，主要包括以下内容：T分期：T分期是指肿瘤的大小及侵袭范围。
对于脂肪肉瘤来说，T分期一般分为T1、T2、T3等级别。
T1期指肿瘤直径小于5厘米，没有浸润周围组织；T2期指肿瘤直径在5-10厘米之间，浸润周围组织；T3期指肿瘤直径超过10厘米，且浸润深部组织或器官。
N分期：N分期是指淋巴结的转移情况。
对于脂肪肉瘤来说，一般很少发生淋巴结转移，因此N分期通常为N0，即淋巴结无转移。
根据T、N、M三个因素的组合，可以确定脂肪肉瘤的具体分期。
T1N0M0表示肿瘤直径小于5厘米，没有淋巴结转移和远处器官转移；T2N0M0表示肿瘤直径在5-10厘米之间，没有淋巴结转移和远处器官转移；T3N0M0表示肿瘤直径超过10厘米，没有淋巴结转移和远处器官转移。
脂肪肉瘤的TNM分期对于确定治疗方案和预后评估具有重要意义。
在早期分期的脂肪肉瘤患者，手术切除是主要的治疗方式，预后较好；而晚期分期的患者，可能需要辅助放疗、化疗等综合治疗，预后较差。
对于脂肪肉瘤患者，及时明确TNM分期并选择合适的治疗方案至关重要。
脂肪肉瘤的TNM标准是指导临床治疗和预后评估的重要工具，帮助医生和患者更加科学地对待这一罕见肿瘤类型。
通过综合考量T、N、M三个因素，制定个性化的治疗方案，可以提高脂肪肉瘤患者的治疗效果和生存率。
希望未来有更多的研究能够深入探讨脂肪肉瘤的TNM 分期与治疗的关系，为患者带来更好的临床效果。
第二篇示例：脂肪肉瘤是一种罕见的肿瘤，起源于脂肪组织，通常发生在四肢、颈部和躯干等部位。
脂肪肉瘤的诊断和治疗需要根据病情的严重程度来进行评估，而TNM分期就是评估脂肪肉瘤病情的标准之一。
脂肪肉瘤28例临床病理分析
脂肪肉瘤28例临床病理分析秦皇岛市肿瘤医院病理科康文喜李英王小聪谢芳芳：066001脂肪肉瘤是起源于脂肪组织的一种恶性肿瘤，临床较少见，且组织形态变异较大，临床及病理诊断有必然困难，易发生误诊。
为了提高对本病的诊断和辨别诊断水平，本文搜集脂肪肉瘤28例，进行临床病理分析如下。
1临床资料一样资料本组28例中，男9例，女9例，年龄最大84岁，最小2岁，平均43岁。
肿块发生部位腹膜后3例，外耳道1例，膀胱1例，会阴部1例，腰部2例，臀部3例，上肢2例，下肢15例。
发生于体表的22例中大部份为无痛性包快，仅3例感觉局部疼痛。
位于外耳道者主诉右耳流脓4月余，半疼痛、发烧，用抗生素医治无效。
体检见右外耳道有一直径2cm灰白淡黄色肿物。
3例腹膜后者有腹痛、腹部包快，1例有腹水，1例由于肿物浸润右肾患者显现血尿。
1例膀胱者临床表现下腹部包块，尿频尿急并伴有血尿。
28例中病程最长者42年，最短者10天，20~30年者2例，反复复发者12例，复发次数最多者为8次。
1例由于肿瘤浸润骨质临床误诊为骨血瘤。
实验室检查1例外周血WBC升高11×109/L，2例尿内见RBC ++~+++。
医治截肢一例，3例腹膜后者行肿物切除，其中1例浸润右肾者切除肿物同时切除右肾。
膀胱脂肪肉瘤者行膀胱切除术，其余均行单纯局部肿物切除，术后给予放疗和化疗。
2病理学检查巨检大多数肿物为结节状和分叶状，少数为不规那么形，大部份肿物有包膜，外观呈灰白色和淡黄色，肿物最大直径40cm，最小直径，平均。
切面：呈灰白色，淡黄色，胶冻状，鱼肉状，或灰白暗红相间。
有的切面有粘液溢出，5例有出血坏死。
镜检肿物由梭形、圆形、粘液样形异型性脂母细胞及多核瘤巨细胞、和成熟脂肪细胞组成。
部份瘤细胞浆中含有脂滴。
在HE染色切片上脂滴呈圆形空泡状，核被挤压成月牙状偏向一侧。
由于分化程度不同，瘤组织中的细胞成份亦不同。
高分化脂肪肉瘤以成熟脂肪细胞为主，混杂异型脂母细胞。
脂肪肉瘤的诊断要点 (NXPowerLite)
深染的锯齿状或清晰的扇贝形细胞核 胞浆内富于中性脂肪滴 相应的组织学背景
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多泡状脂肪母细胞
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多泡状和印戒样脂肪母细胞
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脂肪母细胞瘤
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软骨样脂肪瘤
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多形性脂肪瘤
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冬眠瘤
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有脂肪母细胞样细胞的其他病变
正常脂肪组织或良性脂肪瘤因切片厚或核斜切可出现核 内空泡，易被误认为是脂母细胞而过诊为脂肪肉瘤
多数发生于深部软组织,体积通常较大（5-10cm）,界 限清楚或有完整纤维性包膜 一般发生于中老年人（40-70岁）,很少发生于儿童,儿 童发生的脂肪肉瘤样病变通常是脂肪母细胞瘤 没有证据表明脂肪瘤可以恶变为脂肪肉瘤,其发生部 位的差异也支持这一观点 S-100在脂肪肉瘤中表达率差异很大,降低了其诊断作 用。近来发现MDM2和CDK4在ALT/WDL和DL中高 表达,在良性脂肪瘤和非脂肪性肉瘤中表达率很低， 有助于ALT/WDL与良性脂肪瘤及DL与其他类型肉 瘤的鉴别诊断 应该谨慎对待貌似成熟的腹内或腹膜后脂肪肿瘤,因 为实际上它们大多是分化好的脂肪肉瘤
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Desmin
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圆形细胞脂肪肉瘤 Round cell liposarcoma,RCL
当ML失去分化能力时，逐渐形成以圆形细胞形态为主 的肿瘤细胞，即称为RCL，故RCL只是ML的一种去分 化表现形式 圆形细胞周界清楚，高核浆比，核仁明显，成片或呈团 块状排列，有时呈索状、梁状或腺样排列 圆形细胞丰富时，粘液样基质和毛细血管网可不明显 纯粹的RCL非常罕见，故寻找ML区域或脂肪母细胞有 助于诊断 根据圆形细胞所占肿瘤比例，RCL分为3级：Ⅰ级<5%， 5%≤Ⅱ级≤25%，Ⅲ级>25%；分级越高，转移率越高， 多转移至软组织，其次为肺和骨
脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断
浆和两端钝圆的细胞核，SMA、desmin和h-caldesmon阳性，
MDM2阴性 MDM2免疫组化阳性（MDM2基因扩增）是非常有用的 诊断指标，特别是存在肌源性分化的去分化脂肪肉瘤 一般来说，腹膜后梭形细胞/多形性肿瘤如果MDM2免疫 组化阳性强烈支持去分化脂肪肉瘤诊断
小结（去分化脂肪肉瘤）
（1）充分仔细取材，特别是高分化区域可能被认为是良性脂 肪成分而忽略 （2）可以发生异源性分化，软组织肿瘤应除外去分化脂肪肉 瘤 （3）MDM2免疫组化阳性（MDM2基因扩增）是非常有用的 诊断指标 （4）腹膜后梭形细胞/多形性肿瘤如果MDM2免疫组化阳性 强烈支持去分化脂肪肉瘤诊断 （5）鉴于去分化脂肪肉瘤与其它多形性肉瘤不同预后，区别 十分必要
疗标靶
去分化脂肪肉瘤的主要诊断挑 战
去分化脂肪肉瘤的发生率可能被低估 （1）取材不充分 （2）在2013版WHO分类中诊断术语“MFH”被废弃 （3）穿刺活检
然而，鉴于其特殊的临床过程和治疗方式，将去分化脂 肪肉瘤与其它多形性肉瘤区别十分必要
鉴别诊断：平滑肌肉瘤
多形性生长的梭形细胞，典型肌原纤维性，明亮嗜酸性胞
一个不常见的诊断陷阱是硅胶肉芽肿，注射异物材料引 起的肉芽肿反应可以与多形性脂肪肉瘤相似
躯干和腹膜后较少发生）， 在腹膜后的病变主要要考虑为去分化脂肪肉瘤 （2）主要诊断特征是脂肪母细胞，需要充分取材和仔细组织
病理学检查
（3）存在复杂核型，分子遗传学对诊断并没有多大用
多形性脂肪肉瘤的主要诊断挑战
主要鉴别诊断主要包括其他高级别多形性肉瘤和去分化 脂肪肉瘤 在多形性肉瘤出现甚至局灶的脂肪细胞分化是最重要的 诊断线索，S-100免疫组化阳性可能有时对突出多泡脂肪母细 胞有用 在腹膜后的病变主要要考虑为去分化脂肪肉瘤（多形性 脂肪肉瘤极少在腹膜后发生），MDM2过表达/扩增可以鉴别
脂肪瘤症状病理治疗详解
脂肪瘤症状病理治疗详解脂肪瘤(lipoma)是由增生的成熟脂肪组织形成的良性肿瘤。
多见于40～50岁的成年人。
瘤体质地柔软，圆形或分叶状，位于皮下，可以推动；瘤体大小不等，小的如枣大，用手摸方能触知，大的可隆起皮面，但表面皮肤正常。
肿瘤单发或多发，见于体表的任何部位，以肩、背、腹部为多见。
多无自觉症状。
血管脂肪瘤为一特殊类型的脂肪瘤，以年轻人较为多见，好发于下肢，可自觉疼痛，触之亦有压痛。
临床症状脂肪瘤有一层薄的纤维内膜，内有很多纤维索，纵横形成很多间隔，最比较小的皮下脂肪瘤常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织，面部、头皮、阴囊和阴唇，其次为腹膜后及胃肠壁等处；极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。
如果肿瘤中纤维组织所占比例较多，则称纤维脂肪瘤。
脂肪瘤大小不一，大多呈扁圆形或分叶，分界清楚；边界分不清者要提防恶性脂肪瘤的可能。
肿瘤质软有弹性（注意与较大的囊肿区别），有的可有假性波动感。
肿瘤不与表皮粘连，皮肤表面完全正常，基部较广泛。
检查时以手紧压脂肪瘤基部，可见分叶形态。
皮肤可出现"桔皮"状。
肿瘤发展甚缓慢，大多对机体无严重不良影响，恶性变者甚少。
此外另有一类多发性圆形或卵圆形结节状脂肪瘤，常见于四肢、腰、腹部皮下。
肿瘤大小及数目不定，较一般脂肪瘤略硬，压迫时疼痛，因而称为痛性巨大的纤维脂肪瘤脂肪瘤或多发性脂肪瘤。
脂肪瘤一般无疼痛等不适感觉。
脂肪瘤生长缓慢，多发性脂肪瘤一般瘤体较小，质地较软，可有假囊性感。
脂肪瘤常在多个部位发生，有家族史。
如无明显症状可以不作任何处理。
只有在出现如下情况，并有恶变可能时，才需要手术切除：局部有疼痛不适；瘤体较大影响美观或瘤体影响了四肢的活动功能；瘤体生长加快、增大，怀疑有恶变；单发性脂肪瘤长在较深部位。
脂肪瘤不是脂肪肉瘤，脂肪肉瘤是一种恶性程度较高的肿瘤，其生长迅速，瘤体较大，质地较硬，多为单发。
颈部脂肪瘤脂肪瘤发生在颈部的脂肪瘤可为单发性、多发性或弥漫性生长。
脂肪肉瘤的诊断要点 (NXPowerLite)
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MDM42 6
MDM2→
←CDK4
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去分化脂肪肉瘤
Dedifferentiated liposarcoma,DL
DL尽管与ALN/WDL的生物学行为差别很大,但发病机制密切 相关,一部分ALN/WDL可发展为DL,伴随着去分化,肿瘤获得 了转移能力,并且出现了相应的细胞遗传学异常
DL的细胞遗传学特征与ALN/WDL相似，提示二者 关系密切
>90%的ML存在(t12;16)(q13;p11)，产生CHOP-FUS融 合基因，少数病例（<5%）存在(t12;22)(q13;12)，产 生CHOP-EWS融合基因
PL细胞遗传学复杂多变，无特异性异常
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非典型脂肪性肿瘤/分化好的脂肪肉瘤 Atypical lipomatous/well-differentiated
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脂肪瘤
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硬化型ALT/WDL
主要发生于腹股沟和后腹膜，由成熟脂肪细胞间混 杂着纤维组织构成
脂肪母细胞通常少见，此时重点应去识别具有明确 非典型性的间质细胞而非寻找脂肪母细胞
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炎症型ALT/WDL
几乎只发生于后腹膜，表现为在脂肪瘤样或硬 此时应仔细寻找典型的脂肪母细胞以明确诊断
脂肪肉瘤的诊断要点
江苏省邳州市人民医院 张雷
1
脂肪肉瘤的组织学分型（2013版WHO）
中间型
恶性
非典型性脂肪瘤性肿瘤 (8850/1)／分化良好型脂 肪肉瘤（8850/3） 脂肪瘤样型
四肢脂肪肉瘤如何诊断
四肢脂肪肉瘤如何诊断脂肪肉瘤在成年人身上比较多见，并且类型有很多，像多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤等，对患者造成了非常大的影响。
因此，很多人对四肢脂肪肉瘤的诊断情况非常的关心。
那么，四肢脂肪肉瘤如何诊断?下面咱们就来详细了解一下吧。
脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤，也可见于青少年和儿童。
脂肪肉瘤通常体积较大，一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，最常发生于下肢(如腘窝和大腿内侧)、腹膜后、肾周、肠系膜区以及肩部。
在不同部位的发生率主要取决于该肿瘤的亚型，包括非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤，黏液样脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤。
1.非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤常为大的、界限清楚的分叶状肿物。
镜下，ALT/WD脂肪肉瘤由相对成熟的增生的脂肪组织构成，与良性脂肪瘤相比，细胞大小有显著性差异。
脂肪细胞核有局灶异型性以及核深染有助于诊断。
常见散在分布的核深染的间质细胞和多核间质细胞。
可见数量不等的单泡或多泡脂肪母细胞。
包括硬化性脂肪肉瘤、炎症性脂肪肉瘤、梭形细胞亚型，还可出现异源性分化。
2.去分化脂肪肉瘤一般为大的多结节性黄色肿物，含有散在的、实性、常为灰褐色的非脂肪性区域。
去分化区域常有坏死。
其组织学特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤(大多高度恶性)的移行。
5%～10%去分化脂肪肉瘤可有异源性分化，但与临床预后无关，最常见的是肌性或骨/软骨肉瘤性分化。
3.黏液样脂肪肉瘤典型的MLS表现为四肢深部软组织内大的、无痛性肿物，界限清楚的、多结节性。
低度恶性者切面褐色、胶冻状。
高度恶性的圆形细胞区域呈白色、肉质感。
常无肉眼可见的坏死。
低倍镜下，MLS呈分叶状结构，小叶周边部分细胞丰富。
一致性圆形和椭圆形原始非脂肪性间叶细胞和小的印戒样脂肪母细胞混合存在，间质呈明显黏液样，有丰富的纤细、芽枝状、“网状”毛细血管网。
常见间质出血。
MLS常可见黏液性区域与富于细胞区/圆形细胞区域逐渐移行。
脂肪肉瘤的生物标志物研究与临床应用
论文题目：脂肪肉瘤的生物标志物研究与临床应用引言脂肪肉瘤是一种少见但具有较高恶性潜力的软组织肿瘤，其治疗和预后评估常依赖于生物标志物的检测与分析。
本文将系统地探讨脂肪肉瘤的生物标志物及其在临床中的应用，以期为临床医疗提供深入的理解和实际指导。
1. 脂肪肉瘤的生物标志物1.1 分子生物学标志物●基因突变: 脂肪肉瘤中常见的基因突变包括P53、RB1等，这些突变可以影响肿瘤细胞的增殖、侵袭能力和治疗反应。
●表观遗传学改变: 包括DNA甲基化和组蛋白修饰等，这些改变可以调节基因的表达，影响肿瘤的生长和治疗敏感性。
1.2 蛋白质标志物●MDR蛋白: 多药耐药蛋白在脂肪肉瘤中的表达增加，与化疗药物的耐药性密切相关。
●凋亡相关蛋白: 如Bcl-2、caspase等，这些蛋白参与了脂肪肉瘤细胞的凋亡调节，对治疗效果具有预测和评估作用。
1.3 微环境标志物●血管内皮生长因子（VEGF）: VEGF在血管生成和肿瘤侵袭转移中发挥重要作用，其表达水平与脂肪肉瘤的生长和预后密切相关。
●炎症因子: 如TNF-α、IL-6等炎症因子参与了肿瘤微环境的调节，影响肿瘤的生长和治疗反应。
2. 生物标志物在临床应用中的意义2.1 早期诊断与分期评估生物标志物可以作为早期诊断的指标，通过血清标志物、组织标志物或影像学检查，帮助早期发现和诊断脂肪肉瘤，及时进行治疗。
2.2 治疗反应监测生物标志物能够监测治疗过程中肿瘤的生物学行为和治疗反应，帮助评估治疗的有效性和调整治疗方案。
2.3 预后评估与个性化治疗根据生物标志物的表达特征，可以对患者的预后进行评估，制定个性化的治疗方案，选择最合适的治疗策略，提高治疗效果和生存率。
3. 未来研究方向与挑战3.1 精准医疗随着技术的发展，如基因组学、蛋白质组学和代谢组学的应用，将更加深入地研究脂肪肉瘤的生物标志物，推动精准医疗在脂肪肉瘤治疗中的应用。
3.2 多组学整合分析整合不同组学数据，如基因组、转录组和蛋白质组数据，可以全面了解脂肪肉瘤的分子机制和生物标志物的变化规律，为治疗策略的优化提供更多依据。
临床原发性腹膜后脂肪肉瘤临床表现、类型分类、辅助检查、治疗及随访管理
临床原发性腹膜后脂肪肉瘤临床表现、类型分类、辅助检查、治疗及随访管理
腹膜后肿瘤罕见，组织类型多样，占全身肿瘤发病率的 0.07%～0.2%。
原发性腹膜后脂肪肉瘤是起源于后腹膜间隙脂肪组织的非特定器官的肿瘤，约占原发性腹膜后软组织肉瘤的45% 。
早期无明显症状，当肿瘤长大压迫或侵犯相邻器官时才出现不适症状，如腹痛、腹胀、厌食、早饱、下肢肿胀或疼痛感、腰痛等症状，多因触及腹部包块或肿瘤压迫邻近器官组织而出现相应的症状就诊。
腹膜后肿瘤主要分为两个组织类型: 脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤。
脂肪肉瘤中常见的是低级别到中等级别的肿瘤，而腹膜后肿瘤却与此相反，高级别肿瘤是主要类型。
据软组织肿瘤分类将脂肪肉瘤分为 5 型：高分化型脂肪肉瘤、粘液型脂肪肉瘤、多形性型脂肪肉瘤、去分化型脂肪肉瘤及混合型脂肪肉瘤。
辅助检查
术前诊断主要靠影像学检查，CT 是首选，有助于判断：
①肿瘤大小、位置，是否有完整包膜，与邻近器官的关系；
②肿瘤与大血管的关系，为术前制定方案提供充分的参考依据。
治疗
腹膜后肿瘤主要以手术切除为主，发现时常累及其他器官常需联合脏器切除，手术切缘是影响患者预后的重要指标。
完整切除后5 年局部复发率20%～75% ，而局部复发也是导致死亡的主要原因，5 年总生存率约30%。
大于10 cm巨大腹膜后脂肪肉瘤术后辅助放疗可改善生存预后，
术前新辅助放疗组有助于提高腹部RFS，并不能改善远处转移生存率。
随访
术后 1 年内每月复查CT 或 B 超，1 至 2 年每 3 月复查，3 年后每6 月复查。
乳腺脂肪肉瘤外科诊疗
乳腺脂肪肉瘤外科诊疗（1）流行病学特点：脂肪肉瘤（liposarcorna）是一种由各种不同的细胞构成的或呈黏液性的肿瘤，但至少含有一些脂母细胞，是成人最常见的软组织肉瘤，好发于大腿和腹膜后，原发于乳腺的脂肪肉瘤很少见，约占所有乳腺肉瘤的0.3%。
（2）临床症状：脂肪肉瘤好发于女性，发病年龄从19～76岁，中位年龄47岁。
本瘤早期无明显症状，可偶然发现乳腺内质地较软肿块，生长缓慢，边界清楚，活动，无压痛。
当肿瘤增大，挤压或浸润周围组织时可出现疼痛。
皮肤和腋窝淋巴结较少受累。
肿瘤多为单发，有时为多发结节。
肿块大小不等，直径从2cm～40cm不等，平均8cm（3）诊断：本病主要依靠手术活检后的病理诊断。
病理切面大体观可分为黏液样型（呈黏液样或胶样）、圆形细胞型（呈鱼肉样表现）和多形细胞型（呈脑髓状表现）。
肿瘤较大时可以出现出血和坏死。
黏液样脂肪肉瘤的镜下表现为可见一致性较好的圆形或椭圆形原始的非脂肪性间叶细胞、数量不等的印戒样脂母细胞、明显的黏液样间质和特征性的树枝状分布的血管网构成。
多形性脂肪肉瘤由高级别多形性肉瘤为背景，其中数量不等的多形性脂母细胞，核分裂象及坏死常见。
（4）鉴别诊断：许多病变中存在由胞质空泡的细胞可与脂母细胞相混淆。
典型的脂母细胞具有呈扇贝状的不规则细胞核，并伴有一些轮廓清楚的小泡，内含脂肪而不是糖原或黏液。
（5）治疗及预后：脂肪肉瘤的治疗以手术治疗为主。
对于直径较小的肿瘤，可以扩大切除，因为脂肪肉瘤常常浸润周围组织，局部切除复发率较高，因此较大肿瘤推荐行全乳切除术。
如果腋窝淋巴结有明显肿大，可以行前哨淋巴结活检，若伴有腋窝淋巴结转移，可以行腋窝淋巴结清扫术。
放射治疗对分化差和黏液型脂肪肉瘤较敏感。
本瘤以血行转移为主，预后与组织学类型和肿瘤分级有关。
多形性脂肪肉瘤预后较差。
脂肪瘤临床路径
脂肪瘤临床路径（2017年县医院适用）一、脂肪瘤临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为脂肪瘤（ICD-10：D17.101，D17。
201，D17。
305,D17。
503，D17。
504，D17。
702，D17。
718,D17。
902）行皮下组织病损切除术,软组织病损切除术，小肠病损切除术,大肠病损切除术（ICD-9-CM-3：86。
3072，83。
39017，45。
33008，45。
41001)释义：（1)本路径适用于外科手术途径治疗脂肪瘤患者。
对于浅表脂肪瘤或深部肌间脂肪瘤患者，局部切除是主要治疗手段；对于腹盆腔脂肪瘤，则可能行部分肠段甚至联合脏器切除术。
⑵对于病变性质尚不明确的患者，在病变切除后,标本送作病理检查,并根据病理结果决定是否需要其他治疗.（二）诊断依据.根据《临床诊疗指南-外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社)，《临床技术操作规范—外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）《腹部外科学》(教育部教材委员会编著，人民卫生出版社）1.体格检查：四肢及躯干皮下肿物，单发或多发，大小不一，肿瘤质软、界限清楚.肿瘤位于肌肉间深部组织的可见局限性隆起，肌肉收缩时可触及肿块。
位于小肠及结直肠壁粘膜下或浆膜下的肿瘤体征不明显。
位于腹膜后及肠系膜内肿瘤较大者可触及腹部质软肿物。
2.临床症状:肿瘤较小时常无临床自觉症状，少数患者伴有局部疼痛，肿瘤较大可伴有局部不适，部分肿瘤临近关节部位偶可伴有活动受限；部分肠周肿瘤可导致腹痛、腹胀、肠梗阻等症状。
腹盆腔内的病灶往往在检查时偶然发现，无临床症状。
3。
影像学检查：超声、CT或MRI提示局部脂肪样改变，质地均匀，界限清楚。
4.内镜检查:胶囊内镜或纤维结肠镜检查可见粘膜下黄色隆起性病变，超声内镜可见肠壁内低回声病变，质地均匀,界限清楚。
5。
病理检查：完整切除活检可明确作出病理诊断。
释义：(1）浅表皮下脂肪瘤或深部肌间脂肪瘤可表现为单发或多发，单发脂肪瘤多位于腹壁、胸壁、腰背部、肩部、颈部,常呈椭圆形,长轴多与皮肤平行,多发脂肪瘤多成对称性,质地稍硬,可伴疼痛；腹盆腔脂肪瘤多位于小肠或结直肠，肿瘤较小时可无明显症状，肿瘤增大到一定程度时患者可有腹胀、腹痛、腹部包块甚至反复肠套叠、肠梗阻症状.在腹膜后肾周、肠系膜内也可以见到脂肪瘤，多在体检时偶然发现.⑵超声检查可以观察包块数量、部位、大小、形态、边界、有无包膜、内部回声、毗邻关系、内在及周边血流分布情况等；CT及MRI也有助于肌间及腹盆腔脂肪瘤的诊断及治疗选择。
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脂肪肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】可分为黏液脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤。
3 【临床表现】
3.1 黏液脂肪肉瘤多见于年轻成年人，好发于躯
干及肢体近侧深部，为无痛
性肿块，一般包膜完整，与周围组织界限较明确。
切面呈黄色、灰白色。
镜下见
星状黏液细胞与毛细血管组成联合网状。
3.2 多形性脂肪肉瘤 50岁左右发病最多，四肢特
别是大腿、臀部、上臂
部好发。
一般为单发，起初多为无痛性、硬而固定的肿块，直径3～lOcm多见。
肿瘤常为结节状或分叶状，肿瘤周围有丰富的血管，
水肿并由于炎性变硬。
切面
可见出血、坏死，呈未分化表现。
4 【诊断】根据病史、临床表现及病理学检查可确定
诊断。
5 【治疗】手术治疗是脂肪肉瘤治疗的第一选择，局
部广泛切除是减少复
发、转移的有效措施。
结合放疗，可防止复发，提高生存率。