混合型脂肪肉瘤
脂肪肉瘤的影像表现
高分化型脂肪肉瘤
占所有脂肪肉瘤的30%，类似脂肪瘤，脂肪组织＞ 75% 恶性程度较低，预后较好，有局部复发和发生去分化的 倾向，几乎从不转移 肿瘤巨大，部位较深， 常位于腹膜后和四肢深部，境 界清楚。肿瘤几乎全由成熟脂肪细胞组成，并由纤维组 织分成大小不等的叶，酷似脂肪瘤。瘤细胞轻度多形， 在某些纤维组织区可见空泡性细胞，胞核大而深染多形。 如纤维组织增多，可称为硬化性脂肪肉瘤。 分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂 肪肉瘤
毛发或者钙化。
增强扫描后实性成分可见强化。
畸胎瘤
例1
例2
鉴别诊断
平滑肌肉瘤
占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见
腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块。
起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管腔内。
特征：实行肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死与
囊变。不含脂肪。
增强扫描实质部分不均匀明显强化，也可呈不规则环形强化。
高分化型脂肪肉瘤
脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS） 大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄色，质 软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化近乎成熟的脂 肪细胞组成
硬化性脂肪肉瘤（SLS）
硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主，细胞成 分少，所以增强扫描强化不明显
高分化型脂肪肉瘤
CT 见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，肿块巨大，边界清楚，瘤 内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影及粗细不一间隔 ， 假包膜，血供多不丰富，增强扫描有强化 CT图像上，分隔及不均质是其特点， CT所示的云絮状、条纹状 略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等 成分有关 MRI T1WI、T2WI上均呈高信号，脂肪抑制信号明显下降，常含 有纤维分隔和局灶性的其他非脂肪结构， 在Gd-DTPA增强后轻 微强化。
纵隔脂肪瘤与脂肪肉瘤影像表现
影像学表现（CT）
后上纵隔见一不规则形低密度影，CT 值大部分为负值，其内可 见有条状分隔，病灶边界较清，向上延伸至锁骨以上层面，增 强扫描未见明显强化，气管受压前移。
影像学表现（CT）
➢ 纵隔脂肪肉瘤：肿瘤密度不均匀，可见肿瘤脂肪 密度影，密度取决于脂肪肉瘤的细胞间变及纤维 性和黏液性组织的混合程度。脂肪含量越多，软 组织含量越少，肿瘤倾向分化越好。分化程度高 的脂肪肉瘤包膜可完整，与周围组织器官界限清 楚；分化程度低的脂肪肉瘤很少或无脂肪成分。 脂肪肉瘤可以表现为边缘模糊或向周围浸润性生 长。可能见到间隔的钙化和一定程度的强化。脂 肪肉瘤可以全部为脂肪密度，混杂密度或全部为 软组织密度，所以没有脂肪样密度并不能排除本 病。确诊本病还要依赖组织病理学检查。
病理
影像学表现（X线）
➢ 纵隔脂肪瘤：多位于前纵隔及心膈角区；可见纵 隔增宽或纵隔内肿块，边缘光滑，密度均匀且较 低；病灶周围气管受压移位不明显。
➢ 纵隔脂肪肉瘤：X片无特异性表现，一般显示纵 隔增宽。多见于前纵隔，肿块常较大；边缘锐利 或模糊。
影像学表现（CT）
➢ 纵隔脂肪瘤：边缘光滑，与周围结构分界清楚， 常可见薄且均匀一致的包膜，CT值常在-30HU 以下，多为-100--80HU。增强扫描肿瘤实质无 强化，包膜可轻度强化。
影像学表现（CT）
右后纵隔内可见一较大不规则形异常密度影，内部密度混杂多样，可见多发脂肪成分及钙 化灶，见多发分隔及多囊性病灶。增强后病变部分可见强化，部分未见强化，纵隔内心脏、 血管、支气管及食管可见明显受压推移改变；纵隔、肺门未见肿大淋巴结影，右侧胸腔可 见积液，胸膜未见增厚。
影像学表现（MR）
病理
脂肪组织。
病理
➢ 纵隔脂肪肉瘤：主要成分为未成熟的和成熟的脂 肪细胞，以及纤维组织和黏液性组织。可从高分 化、有包膜的肿瘤，到高度侵袭性、无包膜、浸 润邻近结构的肿瘤。纵隔脂肪肉瘤的病理类型包 括高分化型、黏液型、去分化型、多形性、圆细 胞型和混合型。其中比例最高的是高分化脂肪肉 瘤，约占40%～45%；其次是黏液样脂肪肉瘤和 多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤非常罕见。
混合型脂肪肉瘤
混合型脂肪肉瘤混合型脂肪肉瘤定义同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）和去分化脂肪肉瘤的特征或同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤特征的脂肪肉瘤。
ICD-O编码混合型脂肪肉瘤 8855/3脂肪肉瘤，NOS 8850/3流行病学真性混合型脂肪肉瘤非常罕见，主要出现在老年人。
累及部位大部分混合型脂肪肉瘤发生于腹膜后或腹腔内。
纵隔和四肢深部软组织也有报道，但更少见。
临床特征患者通常出现无痛性较大包块，有时是偶尔发现的。
大体检查根据部位不同，大部分混合型脂肪肉瘤是较大的多结节状肿物，有囊性和实性区域，切面灰黄色。
组织病理学目前已经认识到在非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）/去分化脂肪肉瘤中可以出现粘液样区域，尤其在腹膜后和腹腔的病变中较常见。
但是，在大部分病例中，这些表现反映了非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）的粘液变性或具有粘液纤维肉瘤样特征的去分化，而并非真性混合型脂肪肉瘤。
很少有混合型脂肪肉瘤同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤（具有粘液湖和明显丛状毛细血管的粘液样背景中出现未分化小间叶细胞、单空泡的脂肪母细胞和圆形细胞团）、多形性脂肪肉瘤（具有数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性肉瘤形态）和/或非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）（脂肪细胞大小和形状明显不同，有核异型性）的形态特征。
所谓的去分化粘液样脂肪肉瘤可能是混合型脂肪肉瘤，同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的形态。
遗传学在3例混合型脂肪肉瘤的核型中，环状染色体和巨大染色体可以单独出现或与复杂的重排一同出现。
也有12q14-15区的扩增，MDM2的扩增更特异。
没有TP53的突变。
软组织肉瘤病理组织分型
软组织肉瘤病理组织分型全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，它可以发生在身体的任何部位，包括肌肉、脂肪、血管、神经和纤维组织等，而软组织肉瘤病理组织分型是对软组织肉瘤进行细分和分类的一种方法。
根据肿瘤的组织学类型、组织来源、细胞形态等因素，可以将软组织肉瘤分为多种不同的类型，每种类型都有其独特的病理特征和临床表现。
在临床实践中，病理组织分型对于软组织肉瘤的诊断、治疗和预后评估具有重要的意义。
软组织肉瘤的病理组织分型可以根据肿瘤的组织学类型进行分类，常见的软组织肉瘤包括纤维肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、间叶肉瘤、神经鞘瘤等。
在这些类型中，最常见的软组织肉瘤是纤维肉瘤和脂肪肉瘤。
纤维肉瘤起源于纤维组织，具有高度侵袭性和转移性，常见于四肢和躯干的深部组织。
脂肪肉瘤则起源于脂肪组织，通常在四肢和躯干的皮下组织中发展，具有较好的预后。
第二篇示例：软组织肉瘤是一种罕见但危害巨大的肿瘤，它源于软组织，呈现出恶性生长和浸润性扩散的特点。
根据组织学和病理学的特征，软组织肉瘤可以分为多种类型，每种类型都有其独特的病理特征和临床表现。
在临床诊断和治疗中，准确地分型软组织肉瘤对于选择最合适的治疗方案和预后评估至关重要。
软组织肉瘤的分型可根据病理组织学的特点进行分类。
下面将介绍几种常见的软组织肉瘤病理组织分型：1. 脂肪瘤（liposarcoma）：脂肪瘤是一种起源于脂肪组织的肿瘤，可发生在全身各个部位，尤其是四肢、躯干和腹腔。
其组织学特点是肿瘤细胞类似于正常脂肪细胞，但排列紊乱、异形性增加。
脂肪瘤分为多个亚型，包括纯脂肪瘤、混合型脂肪瘤、回旋脂肪瘤等。
脂肪瘤的预后较好，但高级别的脂肪瘤可能具有一定的侵袭性。
2. 平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）：平滑肌肉瘤是一种起源于平滑肌组织的肿瘤，主要发生在胃肠道、子宫、血管等器官。
其组织学特点是肿瘤细胞类似于正常平滑肌细胞，呈纺锤形或梭形，核分裂像较多。
脂肪肉瘤、滑膜肉瘤的影像诊断与鉴别诊断
远处转移常见
滑膜肉瘤
X线：软组织肿块，局部骨质 破坏，可见钙化或骨化，呈 斑点状或斑片状，有的形成 不连续骨壳
滑膜肉瘤
CT：等或稍低密度，可坏死囊变/出血，可 见边缘性钙化，增强不均匀明显强化
滑膜肉瘤
➢起源于具有向滑膜组织分化潜能的间叶细胞 ➢85-90%发生于四肢临近大关节的深部软组织，临
近关节而不位于关节内，以髋关节最多见，次为 膝关节、胸锁关节 ➢成人及青少年（15-40岁）多见，男性多见
滑膜肉瘤
➢分为单相型、双相型、低分化型 ➢遗传学具有特异的t（X; 18）（p11.2; q11.2）基
➢ 黏液性脂肪肉瘤：中度恶性，由不同分化阶段的脂肪 母细胞、丛状分支状的毛细血管和黏液样基质组成
病理分型
➢多形性脂肪肉瘤：恶性度高，由形态一致的小圆形或 卵圆形细胞和三种卵圆形脂肪母细胞组成，基本不含 较成熟的脂肪成分, 不含或仅含少量黏液成分, 易发 生坏死
➢ 去分化脂肪肉瘤：恶性度高，分化好的脂肪肉瘤中出 现高度恶性的非脂肪源性肉瘤（恶性纤维组织肿瘤、 平滑肌肉瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤等）,两种成分分界 清楚
➢MRI：脂肪信号为主，脂肪成分与软组织肿瘤 成分间分界清楚，分界处呈突然中断征象
去分化脂肪肉瘤
2017-06-12
去分化脂肪肉瘤
鉴别诊断
➢ 畸胎瘤：腹膜后畸胎瘤较少见，成分复杂， CT/MRI可见脂肪、液体成分，脂液平，及线状 或块状钙化
➢ 脂肪瘤：边界清晰，密度均匀，几乎完全由脂 肪组成，常有明显包膜，可见纤细、均匀的间 隔（＜2mm），增强间隔明显强化
➢ 横纹肌肉瘤：由不同程度的横纹肌母细胞构成， 恶性度高，进展迅速，以儿童和青少年多见， 均匀软组织密度，可有液化坏死，钙化少见， 增强实性部分明显强化
脂肪肉瘤的超声表现和病理分析
・短篇论著・脂肪肉瘤的超声表现和病理分析谢勤 万泽铭 罗燕娜 黄宏 陈文志 李亚发 徐景仁 赵丽花 周玉ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１３．０６．１２９作者单位：５２４００２ 广东湛江，广东省农垦中心医院超声科通讯作者：谢勤，Ｅｍａｉｌ：ｚｊｘｑｎｏ１＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 【摘要】 目的 探讨不同组织亚型的脂肪肉瘤的超声表现，并与病理结果做对照分析。
方法 回顾性分析２７例经手术或穿刺病理证实的脂肪肉瘤的二维超声图像及彩色多普勒检查，并与病理结果做对照分析。
结果 ２７例脂肪肉瘤中，分化好１７例，黏液样５例，去分化３例，多形性１例，混合型１例。
分化好脂肪肉瘤的超声表现为巨大的混合性回声包块，其内绝大部分为光点细密的强回声，这与其含有大量成熟脂肪细胞有关。
黏液样脂肪肉瘤因含有较多的黏液样基质，其超声表现为肿块内部以低至无回声为主，光点分布欠均匀。
去分化脂肪肉瘤的超声表现为混杂回声包块，其内各种回声之间的分界较清楚。
多形性脂肪肉瘤的超声表现为其内以中低回声为主的实质性肿块，并可见散在分布的边界清楚的稍强回声团块及不规则的液性暗区。
混合型脂肪肉瘤的超声表现为光点分布高度不均匀的混合性回声肿块。
结论 不同组织亚型的脂肪肉瘤在超声图像上的不同，与其内所含的主要组织学成分有关。
通过对其超声图像特点的分析，以增强此病在术前的诊断与鉴别诊断。
【关键词】 脂肪肉瘤； 超声检查； 病理学 脂肪肉瘤是成人软组织肿瘤中较常见肿瘤之一，占恶性软组织肿瘤的１６％～１８％［１］，其来源于血管周围、体腔下及肌间间隙的未分化间叶细胞，由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。
较少数可能为脂肪瘤恶变而来。
脂肪肉瘤多发生于下肢，特别是大腿、臀部和腘窝，其次是腹膜后、小腿、肩部和上臂［２］，还可见于大网膜、胸壁、乳房、纵隔。
２００２年版的ＷＨＯ软组织肿瘤组织学分类将脂肪肉瘤分为分化好、去分化、黏液样、圆形细胞、多形性、混合型。
脂肪肉瘤不能吃什么,脂肪肉瘤的注意事项
脂肪肉瘤不能吃什么，脂肪肉瘤的注意事项文章目录*一、脂肪肉瘤的饮食和注意事项1. 脂肪肉瘤的饮食注意事项2. 脂肪肉瘤的其他注意事项*二、脂肪肉瘤的简介*三、脂肪肉瘤的高发人群和危害脂肪肉瘤的饮食和注意事项1、脂肪肉瘤的饮食注意事项规律饮食、吃好早餐对脂肪瘤患者极其重要。
如果不吃早餐,可刺激脂肪瘤或使原来的瘤体增大、增多,所以早餐最好吃些含植物油的食品。
每日可喝的牛奶,但全脂奶粉、乳酪等奶制品应尽量避免服用。
食用油每日限用20g,品种:花生油、菜子油、豆油、葵花子油、色拉油、调和油、香油(芝麻油,避免食用:棕榈油、猪(牛羊)油、奶油、鸡(鸭)油和黄油。
蔬菜和新鲜水果不需要加以限制。
不可多吃加工的果汁和加糖果味的饮料。
主食限于每日(肥胖者应酌情减少),并以米、面、杂粮为宜,还可吃些豆类,应避免常吃油豆腐、豆腐泡、素什锦等。
2、脂肪肉瘤的其他注意事项平时生活注意规律饮食、起居,多活动、多锻炼。
平时可服用一些藻酸双脂纳、脂必妥、月见草油丸、绞股蓝总甙、肌苷、三磷酸腺苷等降脂、促进脂肪代谢的药物(注意应在医生指导下用药),或经常饮用山楂茶等,以减少脂肪在体内的堆积。
脂肪肉瘤的简介脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤,也可见于青少年和儿童。
脂肪肉瘤通常体积较大,一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物,最常发生于下肢(如腘窝和大腿内侧)、腹膜后、肾周、肠系膜区以及肩部。
在不同部位的发生率主要取决于该肿瘤的亚型,包括非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤,去分化脂肪肉瘤,黏液样脂肪肉瘤,多形性脂肪肉瘤,混合型脂肪肉瘤。
脂肪肉瘤的高发人群和危害脂肪肉瘤的高发人群脂肪瘤多见于40～50岁的成年人,多发疾病,但不能说每个人都有。
目前除了平时饮食方面要减少高脂肪食物的摄入之外,也没有很有效的手段抑制脂肪瘤。
少数病人有家族史或生后即有,多数学者认为与炎症刺激致结缔组织变性,组织内纤维小梁的腺管周围脂肪浸润或由于组织的淋巴供应和血液循环发生障碍,导致脂肪组织沉积有关,还有人认为脂肪瘤的发病与脑垂体前叶性腺激素的分泌有关,另外还有人认为本病的发病与先天性发育不良,全身脂肪代谢障碍以及肠营养不良所致,但证据尚不充分。
骨内脂肪肉瘤1例
内侧骨质破坏 ， 转入我院治疗 。查体 ： 左下肢无畸形 ， 运动感 觉未见明显异常， 左侧 股部肌 肉萎缩 ， 左侧 周经较右 侧周经
少 约 ２ｃ 左 胫 骨 近端 内 侧 局 部 隆 起 ， 触 及 一 个 大 小 约 ４ ｍ， 可 ｃ ｍ×３ｃ × ｍ肿 物 ， 硬 ， 动 ， 界 不 清 ， 周 围 组 织 粘 ｍ ３ｃ 质 不 边 与
出血、 坏死 ， 骨皮质破 坏后 ， 可侵入周 围软组织。光镜 下根据
组织结构及瘤细胞形 态 的不 同 ， 可分为 ５型 ： １ 高分化脂 （）
ｃ 距断端 ８ｃ ｍ， ｍ上方 骨内可见一质 软肿物 ４ｃ ３ ｃ ｍ× ｍ×３ ｃ 骨皮 质隆起 ， ｍ， 部分被 破坏 ， 肿物灰 白、 红 ， 灰 临近肿物 骨 质灰红 。镜检 ： 由黏液样脂肪 肉瘤和多形 性脂肪 肉瘤组成 。 部分区域骨小梁间可见黏液样 的基质 ， 丰富的毛细 血管 网， 其 间含有多少不等 的梭形和星形细胞 和脂 肪母 细胞 （ ２～ 图 ４ 。而其他 区域表现为有数量不等的多形性脂肪母细胞 ， ） 混 杂在多形性梭形肿瘤细胞和束状排列与 实验 病 理 学 杂 志
ＪＣｉ Ｅ ｐＰ ｔｏ ２ １ ｐ ；６ ２ ｌ ｘ ａ ｌ ００Ａ ｒ２ （ ） ｎ ｈ
骨 内脂 肪 肉瘤 １例
丁 洋 高 峰 ， 晓萌 ， 玉峰 ， ， 王 赵 王晓梅
病理诊 断 ：左胫骨近端） （ 混合 型脂肪 肉瘤。
关键词： 骨肿瘤 ； 脂肪 肉瘤 ； 病例报道 中图分类号 ： ３ ． Ｒ７ ８ １ 文献标识码 ： Ｂ
２ ０～一 ０Ｈ ， ５ ｕ 有时可出现斑片状钙化。Ｍ Ｉ Ｒ 表现在 Ｔ ｌ加权 图像上 ， 显示 为高低混合信号或不均匀高信号 ， 加权 图像 上原高信号变为低中信号 ， 可出现软组织 的肿块 Ｊ 。由于骨
脂肪肉瘤的影像诊断
一、病历资料
主诉：发现右大腿包块4年余。 现病史：患者4年前无明显诱因发现右大腿包块，当时约黄豆大 小，未予特殊重视。后患者感包块逐渐增大，3年前患者至外院 就诊后行包块切除术（术后病理结果不详）。2年前患者发现右 大腿包块复发并逐渐增大，现患者为求进一步诊治，来我院就 诊，门诊拟“右大腿包块”收住入院。 专科情况：右大腿内侧见一大小约20cm*10cm大小肿块，边界 尚清，局部皮肤无红肿破溃，血管无怒张，右膝关节活动可， 右足背动脉搏动可，末梢血运及感觉可。 门诊资料：我院门诊X线提示右大腿中下段软组织肿块。 诊断：右大腿包块
五、鉴别诊断
脂肪肉瘤影像学表现无明显特征性，影像 学检查以MRI为最佳。需与下列疾病鉴别：
（1）脂肪瘤：多发生于皮下软组织内，边界 清楚，平片、CT、MRI上与人体脂肪组织等 密度、等信号。
（2）其他类型软组织肿瘤：如纤维肉瘤、神 经源性肿瘤等，与脂肪含量少的脂肪肉瘤鉴别 困难，薄层CT及MRI上发现有脂肪密度或信 号灶时，有助于脂肪肉瘤的诊断。
影像学表现：
MRI：肿瘤呈大小不一、形态不整、边界不清、信
号强度不均的软组织肿块。根据肿瘤成分不同，其 MRI信号有所不同。圆细胞型含脂肪量少，多为等 T1等T2信号；黏液性以含液体囊性成分为主，多表 现为长T1长T2信号，此型最常见；分化良好、含脂 肪成分较多的脂肪肉瘤，则表现为不均匀的短T1中 长T2信号。瘤内纤维间隔呈低信号。
四、讨论
影像学表现：
CT：分化良好的脂肪肉瘤以脂肪成分为主，表现 为边界清楚的低密度影，与良性脂肪瘤表现类似； 而恶性程度较高的脂肪肉瘤，所含脂肪成分较少， 表现为圆形或不规则形软组织密度肿块，呈侵润性 生长，边界多不清楚。肿瘤内通常无钙化。增强扫 描肿瘤非脂肪性的实性部分呈不均匀强化。
WHO2013软组织肿瘤分类
脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）良性脂肪瘤（lipoma）脂肪瘤病（lipomatosis）神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）血管脂肪瘤（angiolipoma）平滑肌脂肪瘤（myolipoma）软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）冬眠瘤（hibernoma）中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）良性结节性筋膜炎（nodular fasciitis）增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）增生性肌炎（proliferative myositis）骨化性肌炎（myositis ossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）颈纤维瘤病（fibromatosis colli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）中间性（偶见转移性）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）/非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）恶性成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-called fibrohistiocytic tumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovial giant cell tumour）局限型（localized type）弥漫型（diffuse type）恶性（malignant）深部良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibrous histiocytoma）中间性（偶见转移性）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiform fibrohistiocyticv tumour）软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumour of soft tissues）平滑肌肿瘤（smooth muscle tumours）良性深部平滑肌瘤（deep leiomyoma）恶性平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic(perivascular) tumoues）血管球瘤（和变型）（glomus tumour and variants）血管球血管瘤病(glomangiomatosis)恶性血管球瘤（malignant glomus tumour）肌周细胞瘤（myopericytoma）肌纤维瘤（myofibroma肌纤维瘤病(myofibromatosis）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）骨骼肌肿瘤（skeletal muscle tumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）成人型（adult type）胎儿型（fetal type）生殖道型（genital type）恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄簇状、间变性）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma）脉管肿瘤（vascular tumours）良性血管瘤（haemangiomas）滑膜（synovial）静脉性(venous)动静脉性(arteriovenous)肌内(intramuscular)上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma）血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤（kaposiform haemangioendothelioma）中间性（偶见转移性）网状血管内皮瘤（retiform haemangioendothelioma）淋巴管内乳头状内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma）组合性血管内皮瘤（composite haemangioendothelioma）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤（Pseudomyogenic （Epithelioid sarcoma-like）haemangioendothelioma）卡波西肉瘤（kaposi sarcoma）恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma）软组织血管肉瘤（angiosarcoma of soft tissue）软骨-骨肿瘤（chondro-osseous tumours）软组织软骨瘤（soft tissue chondroma）骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma）骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma）胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors）良性胃肠道间质瘤（benign gastrointestinal stromal tumor）胃肠道间质瘤，不能确定恶性潜能（gastrointestinal stromal tumor，uncertain malignant potential）恶性胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，malignant）神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumours）良性神经鞘瘤（及其变型）（Schwannoma(including variants)）色素性神经鞘瘤（melanotic Schwannoma）神经纤维瘤（及其变型）（neurofibroma(including variants)）丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma）神经束膜瘤（perineurioma）恶性神经束膜瘤（malignant perineurioma）颗粒细胞瘤（granular cell tumour）皮肤神经鞘粘液瘤（dermal nerve sheath myxoma）孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)异位脑膜瘤（ectopic meningioma）鼻神经胶质异位（nasal glial heterotopia）良性蝾螈瘤（benign Triton tumour）混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours)恶性恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour）上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour）恶性蝾螈瘤（malignant Triton tumour）恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumour）间叶瘤（ectomesenchymoma）不能确定分化的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）良性肢端纤维粘液瘤（acral fibromyxoma）肌内粘液瘤（包括细胞性变型）（intramuscular myxoma,including cellular variant ）关节旁粘液瘤（juxta-articular myxoma）深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep (‘aggressive’) angiomyxoma）多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopic haemartomatous thymoma）中间性（局部侵袭性）含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤（hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor）中间性（偶见转移性）非典型性纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histocytoma）骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour）恶性骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour，malignant）混合瘤，非特殊性（mixed tumour，NOS）恶性混合瘤，非特殊性，（mixed tumour NOS，malignant）肌上皮瘤（myoepithelioma）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturic mesenchymal tumour，benign）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturic mesenchymal tumour，malignant）滑膜肉瘤，非特殊性（synovial sarcoma NOS）滑膜肉瘤，梭形细胞型（synovial sarcoma，spindle cell）滑膜肉瘤，双相分化（synovial sarcoma，biphasic）上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma）软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue）骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）骨外尤文肿瘤（extraskeletal Ewing sarcoma）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumour）肾外横纹样肿瘤（extra-renal rhabdoid tumour）恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa）良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，benign）恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，malignant）血管内膜肉瘤（intimal sarcoma）未分化/不能分类的肉瘤Undifferentiated/Unclassified Sarcomas未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiated spindle cell sarcoma）未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiated round cell sarcoma）未分化上皮样肉瘤（Undifferentiated epithelioid cell sarcoma）未分化肉瘤，非特殊性（Undifferentiated sarcoma NOS）。
脂肪肉瘤诊断与鉴别诊断PPT课件
梭形细胞脂肪瘤：没有脂肪母细胞，关键特征是没有细 胞核非典型性，出现粗糙折光的胶原纤维
隆突性皮肤纤维肉瘤：CD34阳性，皮下脂肪蜂窝样生长 的温和梭形细胞，一个有价值的确诊手段是FISH检测PDGFB 重排
良性神经病变（神经纤维瘤）和低级别MPNST：弥漫S100阳性，缺乏脂肪细胞成分
去分化脂肪肉瘤的主要诊断挑 战
去分化脂肪肉瘤的发生率可能被低估 （1）取材不充分 （2）在2013版WHO分类中诊断术语“MFH”被废弃 （3）穿刺活检
然而，鉴于其特殊的临床过程和治疗方式，将去分化脂 肪肉瘤与其它多形性肉瘤区别十分必要
鉴别诊断：平滑肌肉瘤
多形性生长的梭形细胞，典型肌原纤维性，明亮嗜酸性胞 浆和两端钝圆的细胞核，SMA、desmin和h-caldesmon阳性， MDM2阴性
硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
与特发性腹膜后纤维化鉴别：临床表现、特征性非典型 间质细胞及MDM2过表达
所谓的低级别去分化脂肪肉瘤：存在更丰富的细胞、缺 乏硬化性高分化脂肪肉瘤的特色的纤维胶原背景和奇异浓染 的细胞
炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤 炎症性肌纤维母细胞瘤是在多种淋巴细胞、浆细胞和嗜酸
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
纤维和或黏液背景中增生的温和梭形细胞成分 通常有脂肪母细胞的非典型性脂肪瘤性成分 与其它不同，其并没有MDM2扩增/过表达
非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪 肉瘤的主要诊断挑战
脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 鉴别诊断：良性脂肪瘤伴脂肪坏死和/或萎缩， 脂肪细胞大小显著差异，但其不存在脂肪细胞或间 质细胞非典型性 在脂肪坏死的脂肪瘤中存在CD63和/或CD163阳 性的巨噬细胞 MDM2免疫组化：非典型性细胞的核阳性
腹膜后脂肪肉瘤诊断与鉴别诊断
腹膜后脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断【病理】脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见也是最大的肿瘤，也是肉瘤中较常见的类型，多见于40岁以上成人，据肿瘤内脂肪细胞的分化程度，纤维组织或黏液性组织混合程度的不同而有不同的影像学表现，可分为三型：①实体型：肿瘤分化不好，以纤维成分为主，其中脂肪成分少。
②假囊肿型：为黏液脂肪肉瘤。
③混合型：肿瘤内成分以纤维组织为主伴散在的脂肪细胞。
腹膜后脂肪肉瘤病理上分为高分化型、黏液型、多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤5种。
高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样、硬化性和炎症性脂肪肉瘤。
高分化型为低度恶性，预后最好；多形性和圆细胞型脂肪肉瘤呈高度恶性，容易局部复发和转移，预后最差。
而黏液型则处于两者的中间状态属于中度恶性。
高分化型及黏液型转移率低，但是复发率高；圆形细胞型和多形性恶性程度高、转移率高，常见转移部位为肝、肺和脑。
去分化型（De-D）：高度恶性，80%术后复发，30%患者3年内转移，5年存活率75%。
临床表现一般无明显症状，当肿瘤较大时可触及腹部包块，压迫和影响邻近器官而产生症状。
最常见的症状为腹部包块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。
影像表现：脂肪肉瘤：分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。
粘液性脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。
圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。
去分化脂肪肉瘤表现为分化良好的脂肪瘤样成分与明显强化的软组织肿块成分，二者分界清楚。
腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断一、与腹膜后含有脂肪成分的肿瘤鉴别1、肾血管平滑肌脂肪瘤：多见于40～60岁的女性，肿瘤由脂肪、血管和平滑肌3种成分组成，容易出血，病人可有腰痛和血尿，和脂肪肉瘤容易鉴别。
临床主要分为两类：（1）多数肾区单发肿块不合并结节硬化，以中年女性多见，约占80%。
脂肪肉瘤的影像表现
1.脂肪肉瘤的临床病理与影像检查方法
超声检查对肿瘤病例的筛查、定位诊断有帮助，但超声检查仍有其自身的局限性，翻阅以往文献仍以个案报道为主且常有误诊或难于定性诊断[3-4]。
普通平片检查有时可见肿瘤对周围组织结构的压迫推移或肿瘤对临近骨组织的侵蚀破坏，但这些征象缺乏特异性，且普通平片检查难以观察肿瘤内的细微结构。
圆形细胞型脂肪肉瘤曾经是一个独立的亚型，但由于该型脂肪肉瘤与粘液型脂肪肉瘤都可见特征性的两个染色体异位，即t（12:16）（q13:p11），形成重组的CHOP基因[13]。目前通常认为圆形细胞型脂肪肉瘤是分化较差的粘液型脂肪肉瘤。圆形细胞型脂肪肉瘤内可见粘液基质与圆形细胞区并存并逐渐移行[14]，但圆形细胞含量更多。圆形细胞区的血供相对丰富[15]，故肿瘤强化程度较一般粘液型脂肪肉瘤明显，而富含“液性”成分的影像特征则不一定显现。
脂肪肉瘤的影像表现
脂肪肉瘤（Liposarcoma）在软组织恶性肿瘤中发病率排名前三[1-2]，好发于40～60岁，发病部位以下肢深部软组织与腹膜后最常见。发生于四肢，尤其是肢体浅表者，更容易被患者自行早期发现而通常体积相对较小。发生于腹膜后者起病初期难有临床症状，患者就诊时肿瘤体积常已十分巨大。肿瘤较大者可压迫、侵犯周围组织结构引起相应临床症状，如：压迫或侵犯输尿管引起肾积水，压迫神经引起疼痛，压迫静脉引起组织水肿。但上述症状缺乏特异性，脂肪肉瘤的术前诊断主要依靠影像学检查。现对其影像表现综述如下。
脂肪肉瘤一例CT表现
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硬化性脂肪肉瘤（SLS）
硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主， 细胞成分少，所以增强扫描强化不明显
CT不论平扫还是增强扫描密度较均匀，呈均匀的 肌肉密度，MRI信号表现同骨骼肌，与肿瘤含大 量的胶原纤维组织有关，病理取材局限时易误诊 为纤维肉瘤，诊断及分型常有困难
AML多见于中年女性，男女发生比例约1:9 腹膜后AML一般是体积大，边缘清晰或部分模糊，
其内密度不均，含有大量脂肪和条索状软组织密 度影，增强后轻度或中度不均匀强化
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鉴别诊断
脂肪肉瘤中老年男性多见，而 AML多见于中年 女性。脂肪肉瘤是恶性肿瘤，一般边缘模糊，对 周围结构有侵犯，沿各间隙侵袭性生长是其特点， 症状明显；而 AML为良性肿瘤，边缘清晰，致 周围组织受压推移
增强扫描内容物可见网状、片状、岛状延迟强化，Kim等认 为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致
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Discussion
圆细胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形态一致的小 圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成
多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特点是多形性的 梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪 母细胞组成。这一型最少，约占脂肪肉瘤的 5% ， 好发于肢体深部
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黏液性脂肪肉瘤（MLS）
病理上肿瘤由 3种成分组成 ：原始间叶细胞到不同分化阶 段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管、黏液样基质
平扫呈均匀的“囊状”肿块，CT 值平均 50Hu左右，MRI T2WI 信号比脂肪高，与水信号相似。肿块密度根据肿瘤细 胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异， 含黏液成分较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分 较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度
WHO肿瘤分类精品文档10页
WHO肿瘤分类――软组织肿瘤病理学与遗传学阅读：【留言】跟贴：【繁w】WHO肿瘤分类――软组织肿瘤病理学与遗传学该册新WHO软组织肿瘤分类与该套丛书其他分册的肿瘤分类一样包含更详尽的临床、组织学及遗传学数据。
在过去的10～15年间，细胞遗传学和分子遗传学领域知识的迅猛增长对软组织肿瘤分类有着重要的影响，也影响了我们对软组织肿瘤病因学的理解。
反映在新分类中的主要变化包括对生物学行为类型进行了修正，将中间性恶性的两种不同类型，分别认定为“局部侵袭性”和“偶尔有转移”。
新分类最重要的是认可了恶性纤维组织细胞瘤（MFH，实际上它代表多形性未分化肉瘤）和血管周细胞瘤（多数病例与孤立性纤维性肿瘤密切相关）定义不明的性质。
所谓的血管瘤样MFH和骨外粘液样软骨肉瘤分化谱系的不确定性使得他们再次归入不能确定分化的肿瘤类型。
然而，在这些肿瘤类型能被更好地理解之前，工作组避免更改名称因为担心对日常的临床实践造成混淆。
自1994年分类以来，许多新确定的病种已经被采纳，而且进行与临床相关的更为明确的软组织肿瘤亚分类的趋势似乎在将来仍将继续下去。
软组织肿瘤WHO新分类（2019）脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）良性脂肪瘤（lipoma）8850/0脂肪瘤病（lipomatosis）8850/0神经脂肪瘤病（lipomatosisofnerve）8850/0脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）8881/0血管脂肪瘤（angiolipoma）8861/0平滑肌脂肪瘤（myolipoma）8890/0第 1 页软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）8862/0肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenalangiomyolipoma）8860/0肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenalmyelolipoma）8870/0梭形细胞（spindle）/8857/0多形性脂肪瘤（pleomorphiclipoma）8854/0冬眠瘤（hibernoma）8880/0中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypicallipomatoustumour）/分化良好型脂肪肉瘤（welldifferetiatedliposarcoma）8851/3恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiatedliposarcoma）8858/3粘液样脂肪肉瘤（myxoidliposarcoma）8852/3圆细胞脂肪肉瘤（roundcellliposarcoma）8853/0多形性脂肪肉瘤（pleomorphicliposarcoma）8854/3混合型脂肪肉瘤（mixed-typeliposarcoma）8855/3脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,nototherwisespecified）8850/0纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastictumours）良性结节性筋膜炎（nodularfasciitis）第 2 页增生性筋膜炎（proliferativefasciitis）增生性肌炎（proliferativemyositis）房间隔缺损7（myositisossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseouspseudotumourofdigits）缺血性筋膜炎（ischaemicfasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）8820/0婴儿纤维性错构瘤（fibroushamartomaofinfancy）肌纤维瘤/肌纤维瘤病（myofibroma/myofibromatosis）8824/0颈纤维瘤病（fibromatosiscolli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenilehyalinefibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusionbodyfibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibromaoftendonsheath）8810/0纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplasticfibroblastoma）8810/0乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-typemyofibroblastoma）8825/0钙化性腱膜纤维瘤（calcifyingaponeuroticfibroma）8810/0血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma）8826/0细胞性血管纤维瘤（cellularangiofibroma）9160/0项型纤维瘤（nuchal-typefibroma）8810/0Gardner纤维瘤（Gardnerfibroma）8810/0钙化性纤维性肿瘤（calcifyingfibroustumour）巨细胞血管纤维瘤（giantcellangiofibroma）9160/0第 3 页中间性（局部侵袭性）浅表性纤维瘤病（掌/跖）（superficialfibromatoses（palmar/plantar））韧带样型纤维瘤病（desmoid-typefibromatoses）8821/1脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）中间性（偶尔有转移）孤立性纤维性肿瘤（solitaryfibroustumour）8815/1和血管周细胞瘤（haemangiopericytoma）（包括脂肪瘤性血管周细胞瘤）（incl.lipomatoushaemangiopericytoma）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatorymyofibroblastictumour）8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（lowgrademyofibroblasticsarcoma）8825/3粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatoryfibroblasticsarcoma）8811/3 婴儿纤维肉瘤（infantilefibrosarcoma）8814/3恶性成人纤维肉瘤（adultfibrosarcoma）8810/3粘液样纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）8811/3低度恶性纤维粘液样肉瘤（lowgradefibromyxoidsarcoma）8811/3透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizingspindlecelltumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosingepithelioidfibrosarcoma）8810/3第 4 页所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-calledfibrohistiocytictumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（giantcelltumouroftendonsheath）9252/0弥漫型巨细胞肿瘤（diffuse-typegiantcelltumour）9251/0深部良性纤维组织细胞瘤（deepbenignfibroushistiocytoma）8830/0中间性（偶尔有转移）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiformfibrohistiocyticvtumour）8835/1软组织巨细胞肿瘤（giantcelltumourofsofttissues）9251/1恶性多形性“恶性纤维组织细胞瘤”（pleomorphic‘MFH’）/未分化多形性肉瘤（undifferentiatedpleomorphicsarcoma）8830/3巨细胞“恶性纤维组织细胞瘤”（giantcell‘MFH’）/未分化多形性肉瘤伴巨细胞（undifferentiatedpleomorphicsarcomawithgiantcells）8830/3炎症性“恶性纤维组织细胞瘤”（inflammatory‘MFH’）/未分化多形性肉瘤伴明显炎症（undifferentiatedpleomorphicsarcomawithprominentinflammation）8830/3平滑肌肿瘤（smoothmuscletumours）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）8894/0第 5 页深部平滑肌瘤（deepleiomyoma）8890/0生殖道平滑肌瘤（genitalleiomyoma）8890/0平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）8890/3周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic（perivascular）tumoues）血管球瘤（glomustumour）（和变型）8711/0恶性血管球瘤（malignantglomustumour）8711/3肌周细胞瘤（myopericytoma）8713/1骨骼肌肿瘤（skeletalmuscletumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）8900/0成人型（adulttype）8904/0胎儿型（fetaltype）8903/0生殖道型（genitaltype）8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonalrhabdomyosarcoma）8910/3（包括梭形细胞、8912/3葡萄簇、间变性）8910/3腺泡状横纹肌肉瘤（alveolarrhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）8920/3第 6 页多形性横纹肌肉瘤（pleomorphicrhabdomyosarcoma）8901/3脉管肿瘤（vasculartumours）良性血管瘤（haemangiomas）皮下/深部软组织9120/0毛细血管性9131/0海绵状9121/0动静脉性9123/0静脉性9122/0肌内9132/0滑膜9120/0上皮样血管瘤（epithelioidhaemangioma）9125/0血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）9170/0中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤（kaposiformhaemangioendothelioma）9130/1中间性（偶尔有转移）网状血管内皮瘤（retiformhaemangioendothelioma）9135/1第 7 页淋巴管内乳头状内皮瘤（papillaryintralymphaticangioendothelioma）9135/1 组合性血管内皮瘤（compositehaemangioendothelioma）9130/1卡波西肉瘤（kaposisarcoma）9140/3恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioidhaemangioendothelioma）9133/3软组织血管肉瘤（angiosarcomaofsofttissue）9120/3软骨-骨肿瘤（chondro-osseoustumours）软组织软骨瘤（softtissuechondroma）9220/0间叶性软骨肉瘤（mesenchymalchondrosarcoma）9240/3骨外骨肉瘤（extraskeletalosteosarcoma）9180/3不能确定分化的肿瘤（tumoursofuncertaindifferentiation）良性肌内粘液瘤（intramuscularmyxoma）8840/0（包括细胞性变型）关节旁粘液瘤（juxta-articularmyxoma）8840/0深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep（‘aggressive’）angiomyxoma）8841/0 多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphichyalinizingangiectatictumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopichaemartomatousthymoma）8587/0第 8 页中间性（偶尔有转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoidfibroushistocytoma）8836/1骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifyingfibromyxoidtumour）8842/0（包括非典型/恶性）混合性肿瘤（mixedtumour）/8940/1肌上皮瘤（myoepithelioma）/8982/1副脊索瘤（parachordoma）9373/1恶性滑膜肉瘤（synovialsarcoma）9040/3上皮样肉瘤（epithelioidsarcoma）8804/3腺泡状软组织肉瘤（alveolarsoftpartsarcoma）9581/3软组织透明细胞肉瘤（clearcellsarcomaofsofttissue）9044/3骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletalmyxoidchondrosarcoma）9231/3 （“脊索样”型）PNET/骨外尤文肿瘤（extraskeletalEwingtumour）pPNET9364/3骨外尤文肿瘤（extraskeletalEwingtumour）9260/3纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplasticsmallroundcelltumour）8806/3 肾外横纹样肿瘤（extra-renalrhabdoidtumour）8963/3恶性间叶瘤（malignantmesenchymoma）8890/3第 9 页具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasmswithperivascularepithelioidcelldifferentiation，PEComa）透明细胞肌黑色素细胞肿瘤（clearcellmyomelanocytictumour）血管内膜肉瘤（intimalsarcoma）8800/3第 10 页。
腹膜后肿瘤影像学诊断
2、平滑肌肉瘤
• 起源于腹膜的平滑肌组织，包括血管平滑肌、腹 膜后潜在间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌等。
• 影像学表现：瘤体较大，呈混合密度，形态欠规 则，并向周围器官侵犯，CT表现为软组织密度， 病变中心多有广泛和不规则的坏死或囊变，增强 呈中等以上不均匀强化。肿瘤内通常不出现钙化。
• “腹膜后肿物、左肾、脾、胰尾切除标本”：符合 平滑肌肉瘤复发，肿块与脾、肾、胰纤维性粘连， 肿瘤压迫胰尾组织引起部分胰腺组织坏死及炎性 反应，脾脏、肾脏组织结构无明显异常。
• 神经鞘瘤和神经纤维瘤:CT 扫描显示肿块基 沿神经走行分布,肿块呈卵圆形或梭形、边 缘清晰;神经鞘瘤密度多不均匀,瘤内可含有 脂类成分,密度低于肌肉密度,瘤体大者可见 坏死、囊变区,偶见钙化灶。增强扫描病灶 轻度或明显强化,但强化不均匀,发生囊变时 呈环形强化,坏死、囊变区无强化。
腹膜后神经鞘瘤。a) 轴面CT 示圆形肿块(长箭) , 内见液化坏死灶(箭) ,囊壁轻度强化; b) CT 冠状面 重组示囊性肿块,压迫推移门静脉(箭) 。
定性诊断
• ①神经源性肿瘤位置偏向于中线脊柱两侧， 密度较均匀。
• ② 肿瘤出现大片范围坏死呈囊样密度，且 不伴钙化，见于平滑肌肉瘤.。
• ③肿瘤中出现不均匀的脂肪密度。增强后 低密度的脂肪影不强化，倾向于脂肪肉瘤。 若脂肪密度均匀，CT值始终为负值，则诊 断为脂肪瘤。④婴幼儿和儿童腹膜后肿块， 伴有钙化的为神经母细胞瘤机会大(应与肾 母细胞瘤鉴别，肾母细胞瘤无钙化)。
学习园地
腹膜后肿瘤影像学诊断
定义
• 腹膜后肿瘤包括原发性腹膜后肿瘤、腹膜 后淋巴瘤和转移瘤。
• 原发性腹膜后肿瘤：指来源于腹膜后间隙 间质内的脂肪、肌肉、纤维、淋巴、神经 等组织的肿瘤，不包括腹膜后各器官所产 生的肿瘤。
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混合型脂肪肉瘤定义同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）和去分化脂肪肉瘤的特征或同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤特征的脂肪肉瘤。
ICD-O编码混合型脂肪肉瘤 8855/3 脂肪肉瘤，NOS 8850/3 流行病学真性混合型脂肪肉瘤非常罕见，主要出现在老年人。
累及部位大部分混合型脂肪肉瘤发生于腹膜后或腹腔内。
纵隔和四肢深部软组织也有报道，但更少见。
临床特征患者通常出现无痛性较大包块，有时是偶尔发现的。
大体检查根据部位不同，大部分混合型脂肪肉瘤是较大的多结节状肿物，有囊性和实性区域，切面灰黄色。
组织病理学目前已经认识到在非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）/去分化脂肪肉瘤中可以出现粘液样区域，尤其在腹膜后和腹腔的病变中较常见。
但是，在大部分病例中，这些表现反映了非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）的粘液变性或具有粘液纤维肉瘤样特征的去分化，而并非真性混合型脂肪肉瘤。
很少有混合型脂肪肉瘤同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤（具有粘液湖和明显丛状毛细血管的粘液样背景中出现未分化小间叶细胞、单空泡的脂肪母细胞和圆形细胞团）、多形性脂肪肉瘤（具有数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性肉瘤形态）和/或非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）（脂肪细胞大小和形状明显不同，有核异型性）的形态特征。
所谓的去分化粘液样脂肪肉瘤可能是混合型脂肪肉瘤，同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的形态。
遗传学在3例混合型脂肪肉瘤的核型中，环状染色体和巨大染色体可以单独出现或与复杂的重排一同出现。
也有12q14-15区的扩增，MDM2的扩增更特异。
没有TP53的突变。