腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
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腹膜后脂肪性病变影像学特征、定位及鉴别诊断
41
肾细胞癌
含脂性RCC的病例中脂肪病灶在软组织块 内的呈散在分布。
容易与通常含有大量脂肪的典型AML区分 。
大多数含脂性RCC在脂肪灶边缘有钙化。 没有钙化的含有脂肪的RCC非常罕见的
42
男，56岁RCC患者 冠状增强CT图像显示强化的右肾肿块（黑色直箭头）。肿块有软组织密度，小 的钙化灶（白箭头）和脂肪密度（弯曲的黑色箭头）。也可见左髂骨转移性溶解 性病变（白色箭头）。
肪信号 乏脂性AML和肾细胞癌在CT和MR影像有重
叠部分，允许两者之间在成像数据中相互 矛盾。 （见病例）
36
肾平滑肌脂肪瘤
乏脂肪AML在CT平扫同肾实质呈高密度， T2呈低信号，与乳头状癌特征一样，均以 平滑肌为主要成分。
研究结果提示乏脂性AML，肿块和正常肾 实质之间无尖端呈角，平扫CT上肿瘤边缘 低密度影，肿块密度均匀，无钙化，以及 AML的典型影像特征均提示AML的诊断。
肾上腺皮质癌或嗜铬细胞瘤均以软组织成 分为主，含少量脂肪，需手术切除。
32
肾上腺的含脂病变的鉴别诊断
参数 肾上腺腺瘤 肾上腺髓肪瘤 嗜铬细胞瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺AML 肾上腺脂肪
瘤
发病率
常见
常见
并不罕见
罕见
罕见
罕见
存在脂肪的可 常见
常见
罕见
罕见
常见
常见
能性
软组织肿块内软组织肿块内
脂肪含量
脂质 脂肪为主的病含脂质或少量含脂质或少量 主要是脂肪性 主要是脂肪
16
肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺皮质增生症是21羟化酶缺乏 引起的。
长时间刺激肾上腺皮质会导致肾上腺腺体 增大，偶尔伴随多种含脂肪的肾上腺脂肪 肿块。
肾细胞癌
含脂性RCC的病例中脂肪病灶在软组织块 内的呈散在分布。
容易与通常含有大量脂肪的典型AML区分 。
大多数含脂性RCC在脂肪灶边缘有钙化。 没有钙化的含有脂肪的RCC非常罕见的
42
男，56岁RCC患者 冠状增强CT图像显示强化的右肾肿块（黑色直箭头）。肿块有软组织密度，小 的钙化灶（白箭头）和脂肪密度（弯曲的黑色箭头）。也可见左髂骨转移性溶解 性病变（白色箭头）。
肪信号 乏脂性AML和肾细胞癌在CT和MR影像有重
叠部分，允许两者之间在成像数据中相互 矛盾。 （见病例）
36
肾平滑肌脂肪瘤
乏脂肪AML在CT平扫同肾实质呈高密度， T2呈低信号，与乳头状癌特征一样，均以 平滑肌为主要成分。
研究结果提示乏脂性AML，肿块和正常肾 实质之间无尖端呈角，平扫CT上肿瘤边缘 低密度影，肿块密度均匀，无钙化，以及 AML的典型影像特征均提示AML的诊断。
肾上腺皮质癌或嗜铬细胞瘤均以软组织成 分为主，含少量脂肪，需手术切除。
32
肾上腺的含脂病变的鉴别诊断
参数 肾上腺腺瘤 肾上腺髓肪瘤 嗜铬细胞瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺AML 肾上腺脂肪
瘤
发病率
常见
常见
并不罕见
罕见
罕见
罕见
存在脂肪的可 常见
常见
罕见
罕见
常见
常见
能性
软组织肿块内软组织肿块内
脂肪含量
脂质 脂肪为主的病含脂质或少量含脂质或少量 主要是脂肪性 主要是脂肪
16
肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺皮质增生症是21羟化酶缺乏 引起的。
长时间刺激肾上腺皮质会导致肾上腺腺体 增大，偶尔伴随多种含脂肪的肾上腺脂肪 肿块。
腹膜后脂肪肉瘤
腹膜后间隙的解剖
x Mudanjiang HQ hospital radiology department
腹膜后间隙的解剖
x Mudanjiang HQ hospital radiology department
三个间隙及其内容物
1、肾旁前间隙位于后腹膜与肾前筋膜之间。胰腺及十二指肠降部在此间隙内， 此问隙向上延伸至肝脏裸区，向下经髂窝与盆腔腹膜后间隙相通。 2、 肾周围间隙 由肾前筋膜围绕而成，向上与横隔相附着，下界达髂嵴水平。 两层筋膜间充满脂肪组织包裹肾脏，故又称脂肪囊。肾前筋膜越过主动脉和 下腔静脉的前方与对侧肾前筋膜延续，肾后筋膜向后内附着于腰椎体。此间 隙内有肾、输尿管和肾上腺。 3、肾旁后间隙位于肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之间，在 此间隙内有腰交感神经干，乳糜池和淋巴结等。
CT检查的诊
断要点
CT
含有大量类脂肪密度的混杂低密
平
度。
扫
动脉期不均匀低强化，静脉、 延迟渐进强化。
CT 增 强
腹膜后脂肪肉瘤的CT诊断
x Mudanjiang HQ hospital radiology department
CT平扫见左肾上腺区软组 织肿块，以脂肪密度为主， 边缘尚清，其内密度不均。
腹膜后脂肪肉瘤的病理生理学
x Mudanjiang HQ hospital radiology department
n脂肪肉瘤是来源于 血管周围、体腔及 肌腱间隙的未分化 间叶组织细胞，由 成脂肪细胞到成熟 脂肪细胞不同分化 阶段的细胞构成。 较少数可能为脂肪 瘤恶变而来。
0 1
分化良好型脂肪 肉瘤
0 4
园细胞型脂 肪肉瘤
0 5
按照WHO肿瘤的分类标准，脂肪肉瘤可分为五个病理类型。
腹膜后含脂肪病变的CTMRI诊断与鉴别诊断
结论：准确识别腹膜后病变内的脂肪成分可帮助诊断、缩小鉴别诊断范围；脂肪有特征性CT/MR表现，选择合适的成像技术有助于病灶内大块脂肪和微量脂肪的检出；腹膜后含脂病变有特征性的发生部位及影像表现。
（广东省人民医院）
目的：探讨通过确定软组织病变内存在脂肪组织作为诊断线索建立诊断
方法：CT根据显示病变内密度来确定是否含有脂肪成分。建议扫描采集及重建使用薄层重建和薄层间距。消除CT设备的CT值漂移和部分容积效应情况下，病灶内出现CT值低于-20Hu可以确定有脂肪存在，CT值低于-10Hu可以怀疑脂肪的存在。脂肪组织MRI的T1/T2WI显示高信号，脂肪信号抑制序列显示信号降低；反相位T1WI显示信号较同相位T1WI信号减低。
3、脂肪肉瘤
腹膜后原发性脂肪肉瘤包括高分化型，粘液型，圆形细胞型，多形性型，去分化型。分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。粘液性脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。去分化脂肪肉瘤表现为分化良好的脂肪瘤样成分与明显强化的软组织肿块成分，二者分界清楚。
7、腹膜后畸胎瘤
多位于腹膜后间隙上部、肾脏前上方，可跨越中线，常与肝脏、胰腺、结肠、胃后壁关系密切，小儿多见，男女性别无明显差异。多为良性，由多胚层组织组成，内可见上皮、脂肪、牙齿、骨骼等结构。CT/MR上显示含有脂肪、液体密度/信号及钙化、骨化、牙齿影等多种成分的肿块是其特征；肿瘤血供较少。
4、髓样脂肪瘤
超声表现肾上腺区域内脂肪性肿瘤的强回声光团。CT表现边界清楚、密度欠均匀肿块，CT值范围一般在-5～-250 Hu，注射对比剂后肿块一般轻度到中度强化。MRI显示由脂肪组织形成的高信号肿块。髓样脂肪瘤根据MR信号特征分为三类：1)以脂肪成分为主型：T1WI均匀高信号，T2WI中等信号。2)脂肪和髓样成分混合型：T2WI和T1WI增强上脂肪信号混杂高信号区域。3)髓样成分为主型：相对于肝脏，T1WI低信号，T2WI高信号，增强有强化。
（广东省人民医院）
目的：探讨通过确定软组织病变内存在脂肪组织作为诊断线索建立诊断
方法：CT根据显示病变内密度来确定是否含有脂肪成分。建议扫描采集及重建使用薄层重建和薄层间距。消除CT设备的CT值漂移和部分容积效应情况下，病灶内出现CT值低于-20Hu可以确定有脂肪存在，CT值低于-10Hu可以怀疑脂肪的存在。脂肪组织MRI的T1/T2WI显示高信号，脂肪信号抑制序列显示信号降低；反相位T1WI显示信号较同相位T1WI信号减低。
3、脂肪肉瘤
腹膜后原发性脂肪肉瘤包括高分化型，粘液型，圆形细胞型，多形性型，去分化型。分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。粘液性脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。去分化脂肪肉瘤表现为分化良好的脂肪瘤样成分与明显强化的软组织肿块成分，二者分界清楚。
7、腹膜后畸胎瘤
多位于腹膜后间隙上部、肾脏前上方，可跨越中线，常与肝脏、胰腺、结肠、胃后壁关系密切，小儿多见，男女性别无明显差异。多为良性，由多胚层组织组成，内可见上皮、脂肪、牙齿、骨骼等结构。CT/MR上显示含有脂肪、液体密度/信号及钙化、骨化、牙齿影等多种成分的肿块是其特征；肿瘤血供较少。
4、髓样脂肪瘤
超声表现肾上腺区域内脂肪性肿瘤的强回声光团。CT表现边界清楚、密度欠均匀肿块，CT值范围一般在-5～-250 Hu，注射对比剂后肿块一般轻度到中度强化。MRI显示由脂肪组织形成的高信号肿块。髓样脂肪瘤根据MR信号特征分为三类：1)以脂肪成分为主型：T1WI均匀高信号，T2WI中等信号。2)脂肪和髓样成分混合型：T2WI和T1WI增强上脂肪信号混杂高信号区域。3)髓样成分为主型：相对于肝脏，T1WI低信号，T2WI高信号，增强有强化。
腹膜后脂肪肉瘤
精选课件
2
【病理】
脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见也是最大的肿瘤，也是 肉瘤中较常见的类型，多见于40岁以上成人，据肿瘤内脂 肪细胞的分化程度，纤维组织或黏液性组织混合程度的不 同而有不同的影像学表现。可分为三型：①实体型：肿瘤 分化不好，以纤维成分为主，其中脂肪成分少。②假囊肿 型：为黏液脂肪肉瘤。③混合型：肿瘤内成分以纤维组织 为主伴散在的脂肪细胞。
精选课件
3
腹膜后脂肪肉瘤病理上分为高分化型、黏液型、 多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤5种；高分 化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样、硬化性和炎症性脂 肪肉瘤。Sung等认为，高分化型为低度恶性，预 后最好；多形性和圆细胞型脂肪肉瘤呈高度恶性， 容易局部复发和转移，预后最差。而黏液型则处 于两者的中间状态。高分化型及黏液型转移率低， 但是复发率高；圆形细胞型和多形性转移率高， 常见转移部位为肝、肺和脑。
腹膜后脂肪肉瘤
精选课件
1
腹膜后间隙
• 腹膜后间隙是由前方的后腹膜壁层和后方的腹横 筋膜构成的腔隙。上达膈肌、下至盆腔, 与盆腔的 腹膜外间隙相通。
腹膜后间隙内主要是疏松结缔组织和筋膜, 包括 了肾、肾上腺、输尿管以及部分由腹膜覆盖的器 官组织, 有胰、部分十二指肠、部分升结肠和降结 肠主动脉及其分支、下腔静脉及其属支、淋巴管、 淋巴结和神经等。
➢神经源性肿瘤：神经鞘瘤一般常沿神经走 行，多见囊变坏死，增强后明显强化；神 经纤维瘤常双侧发病。
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31
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32
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4
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5
【临床表现】
一般无明显症状，当肿瘤较大时可触及腹部包块， 压迫和影响邻近器官而产生症状。最常见的症状 为腹部包块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激 所产生的症状。
腹膜后脂肪肉瘤的影像诊断与鉴别诊断
腹膜后脂肪肉瘤的影 像诊断与鉴别诊断
• 腹膜后间隙是位于横膈以下和盆膈以上， 后壁层腹膜 与腹横筋膜间的潜在腔隙。
• 肾旁前间隙：是后腹膜与肾前筋膜之间的区域，侧方为侧锥筋膜；此间隙向上延伸 至肝脏裸区，向下经髂窝与盆腔腹膜后间隙相通。内包括升、降结肠，十二指肠和 胰腺。
• 肾周间隙：为肾前筋膜与肾后筋膜之间的区域，向上与横隔向附着，外侧与侧锥筋 膜相融，下方肾筋膜前后两层与髂筋膜及输尿管周围的结缔组织疏松融合或相连， 因此，此间隙下部与髂窝相通；肾前筋膜越过主动脉和下腔静脉的前方与对侧肾前 筋膜连续，肾后筋膜向后内附着于腰椎椎体。内包括肾、输尿管、肾上腺及其周围 脂肪（脂肪囊）。
64岁男性， 右上腹隐痛
神经鞘瘤
➢是一种良性肿瘤，起源于神经鞘的施旺(神经膜)。神经鞘瘤占腹膜后肿瘤的6%，比神经纤维瘤更常见。 ➢常无症状，女性多见(2:1)，尤其是20 - 50岁。 ➢在腹膜后，神经鞘瘤通常位于椎旁，其次位于肾、骶前间隙和腹壁附近。 ➢镜下分为 Antoni A and Antoni B ,可以有出血、囊性变、钙化和玻璃样变。 ➢CT上呈圆形，界清，密度均匀或不均匀，多低于肌肉密度（可能是神经组织内含脂量较高）。 ➢钙化可呈点状、斑点状或曲线状。 ➢MRI细胞区域在T1WI和T2WI上呈低信号，T2WI囊性区为高信号。 ➢典型者为进行性延迟强化，可出现“靶征”（中心富细胞区域较周围强化明显）。 ➢恶变较神经纤维瘤少见。
在相通； 5. 盆腔的病变可直接蔓延至腹膜后三个间隙，直肠、乙状结肠的病变也容易波及
腹膜后间隙； 6. 任何一个间隙的病变，可因为脓液、胰腺消化酶的作用或肿瘤的侵蚀、破坏筋
膜的屏障作用而直接侵犯其他间隙。
腹膜后间隙肿块特点（腹腔肿块鉴别）
1. 肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移位。 2. 肿块与腹膜后脏器分界不清，脂肪间隙小时，但肿块最大经
• 腹膜后间隙是位于横膈以下和盆膈以上， 后壁层腹膜 与腹横筋膜间的潜在腔隙。
• 肾旁前间隙：是后腹膜与肾前筋膜之间的区域，侧方为侧锥筋膜；此间隙向上延伸 至肝脏裸区，向下经髂窝与盆腔腹膜后间隙相通。内包括升、降结肠，十二指肠和 胰腺。
• 肾周间隙：为肾前筋膜与肾后筋膜之间的区域，向上与横隔向附着，外侧与侧锥筋 膜相融，下方肾筋膜前后两层与髂筋膜及输尿管周围的结缔组织疏松融合或相连， 因此，此间隙下部与髂窝相通；肾前筋膜越过主动脉和下腔静脉的前方与对侧肾前 筋膜连续，肾后筋膜向后内附着于腰椎椎体。内包括肾、输尿管、肾上腺及其周围 脂肪（脂肪囊）。
64岁男性， 右上腹隐痛
神经鞘瘤
➢是一种良性肿瘤，起源于神经鞘的施旺(神经膜)。神经鞘瘤占腹膜后肿瘤的6%，比神经纤维瘤更常见。 ➢常无症状，女性多见(2:1)，尤其是20 - 50岁。 ➢在腹膜后，神经鞘瘤通常位于椎旁，其次位于肾、骶前间隙和腹壁附近。 ➢镜下分为 Antoni A and Antoni B ,可以有出血、囊性变、钙化和玻璃样变。 ➢CT上呈圆形，界清，密度均匀或不均匀，多低于肌肉密度（可能是神经组织内含脂量较高）。 ➢钙化可呈点状、斑点状或曲线状。 ➢MRI细胞区域在T1WI和T2WI上呈低信号，T2WI囊性区为高信号。 ➢典型者为进行性延迟强化，可出现“靶征”（中心富细胞区域较周围强化明显）。 ➢恶变较神经纤维瘤少见。
在相通； 5. 盆腔的病变可直接蔓延至腹膜后三个间隙，直肠、乙状结肠的病变也容易波及
腹膜后间隙； 6. 任何一个间隙的病变，可因为脓液、胰腺消化酶的作用或肿瘤的侵蚀、破坏筋
膜的屏障作用而直接侵犯其他间隙。
腹膜后间隙肿块特点（腹腔肿块鉴别）
1. 肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移位。 2. 肿块与腹膜后脏器分界不清，脂肪间隙小时，但肿块最大经
腹膜后脂肪肉瘤的影像诊断与鉴别诊断
✓ 平扫密度较低，多为略高于液体密度的混杂密度影（CT值 介于-85-20Hu），并可见模糊的斑片状或云絮状略高密度 影。
✓ 其内有类似脂肪样组织密度（CT值-10--100Hu）为其特征， 脂肪肉瘤中的脂肪密度略高于腹腔内脂肪。
✓ 瘤体较大，多压迫或推移邻近组织器官。 ✓ 动脉期肿块非脂肪区强化，肿块呈斑片状、飘絮状不均匀
主的不均质肿块。 ✓ 多有完整包膜，境界清楚。 ✓ 瘤体较大，多压迫或推移邻近组织器官。 ✓ 增强扫描实性部分及分隔强化，多伴有渐进性强化，脂肪
成分不强化。
谢谢！
增强扫描后可见非脂肪成分中等强化。
鉴别诊断——脂肪瘤
✓ 病理、影像上都难与分化良好的脂肪肉瘤鉴别。 ✓ 脂肪瘤很少发生于腹膜后，脂肪肉瘤发生于腹膜
后多见。 ✓ 脂肪瘤多为良性，一般比较小，而脂肪肉瘤多为
恶性，呈侵袭性生长，易形成较大的肿块。
小结
✓ 多发生于50岁以上成人，男性多见。 ✓ 根据分化程度不同表现为密度/信号不均匀，多以脂肪为
腹膜后脂肪肉瘤的影像诊断与 鉴别诊断
概述
✓ 腹膜后原发肿瘤的发病率很低，绝大多数为恶性， 以脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和平滑肌肉瘤 相对多见，脂肪肉瘤超过其中的一半。
✓ 多发生于50岁以上成人，男性多见。 ✓ 一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，病变
发展隐匿，早中期多无典型临床表现，常以偶然 发现巨大肿块就诊。
病理特征
脂肪肉瘤是来源于 血管周围、体腔及 肌腱间隙的未分化 间叶组织细胞，由 成脂肪细胞到成熟 脂肪细胞不同分化 阶段的细胞构成。 较少数可能为脂肪 瘤恶变而来。
01 分化良好型脂
肪肉瘤
04
圆细胞型脂 肪肉瘤
05
CT表现
✓ 其内有类似脂肪样组织密度（CT值-10--100Hu）为其特征， 脂肪肉瘤中的脂肪密度略高于腹腔内脂肪。
✓ 瘤体较大，多压迫或推移邻近组织器官。 ✓ 动脉期肿块非脂肪区强化，肿块呈斑片状、飘絮状不均匀
主的不均质肿块。 ✓ 多有完整包膜，境界清楚。 ✓ 瘤体较大，多压迫或推移邻近组织器官。 ✓ 增强扫描实性部分及分隔强化，多伴有渐进性强化，脂肪
成分不强化。
谢谢！
增强扫描后可见非脂肪成分中等强化。
鉴别诊断——脂肪瘤
✓ 病理、影像上都难与分化良好的脂肪肉瘤鉴别。 ✓ 脂肪瘤很少发生于腹膜后，脂肪肉瘤发生于腹膜
后多见。 ✓ 脂肪瘤多为良性，一般比较小，而脂肪肉瘤多为
恶性，呈侵袭性生长，易形成较大的肿块。
小结
✓ 多发生于50岁以上成人，男性多见。 ✓ 根据分化程度不同表现为密度/信号不均匀，多以脂肪为
腹膜后脂肪肉瘤的影像诊断与 鉴别诊断
概述
✓ 腹膜后原发肿瘤的发病率很低，绝大多数为恶性， 以脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和平滑肌肉瘤 相对多见，脂肪肉瘤超过其中的一半。
✓ 多发生于50岁以上成人，男性多见。 ✓ 一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，病变
发展隐匿，早中期多无典型临床表现，常以偶然 发现巨大肿块就诊。
病理特征
脂肪肉瘤是来源于 血管周围、体腔及 肌腱间隙的未分化 间叶组织细胞，由 成脂肪细胞到成熟 脂肪细胞不同分化 阶段的细胞构成。 较少数可能为脂肪 瘤恶变而来。
01 分化良好型脂
肪肉瘤
04
圆细胞型脂 肪肉瘤
05
CT表现
腹膜后脂肪肉瘤诊断与鉴别诊断
腹膜后脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断【病理】脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见也是最大的肿瘤，也是肉瘤中较常见的类型，多见于40岁以上成人，据肿瘤内脂肪细胞的分化程度，纤维组织或黏液性组织混合程度的不同而有不同的影像学表现，可分为三型：①实体型：肿瘤分化不好，以纤维成分为主，其中脂肪成分少。
②假囊肿型：为黏液脂肪肉瘤。
③混合型：肿瘤内成分以纤维组织为主伴散在的脂肪细胞。
腹膜后脂肪肉瘤病理上分为高分化型、黏液型、多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤5种。
高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样、硬化性和炎症性脂肪肉瘤。
高分化型为低度恶性，预后最好；多形性和圆细胞型脂肪肉瘤呈高度恶性，容易局部复发和转移，预后最差。
而黏液型则处于两者的中间状态属于中度恶性。
高分化型及黏液型转移率低，但是复发率高；圆形细胞型和多形性恶性程度高、转移率高，常见转移部位为肝、肺和脑。
去分化型（De-D）：高度恶性，80%术后复发，30%患者3年内转移，5年存活率75%。
临床表现一般无明显症状，当肿瘤较大时可触及腹部包块，压迫和影响邻近器官而产生症状。
最常见的症状为腹部包块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。
影像表现：脂肪肉瘤：分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。
粘液性脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。
圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。
去分化脂肪肉瘤表现为分化良好的脂肪瘤样成分与明显强化的软组织肿块成分，二者分界清楚。
腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断一、与腹膜后含有脂肪成分的肿瘤鉴别1、肾血管平滑肌脂肪瘤：多见于40～60岁的女性，肿瘤由脂肪、血管和平滑肌3种成分组成，容易出血，病人可有腰痛和血尿，和脂肪肉瘤容易鉴别。
临床主要分为两类：（1）多数肾区单发肿块不合并结节硬化，以中年女性多见，约占80%。
脂肪肉瘤的影像表现
2002版WHO软组织肿瘤分类将脂肪肉瘤分为5型：高分化型、粘液型、多形性型、去分化型、混合型。不同病理亚型的脂肪肉瘤临床预后不同，准确的病理诊断有赖于广泛、多处取材。而影像学诊断的意义在于：除了提示肿瘤数量、部位、大小、周围组织结构受累情况等信息以外，还可术前预判肿瘤性质，尤其是提示可能存在的高度恶性成分及其分布，在一定程度上能够预防由于术中、术后病理取材不当而导致的误诊。国外学者[9-10]的研究证实在CT、B超引导下经皮穿刺活检诊断脂肪肉瘤，可预测脂肪肉瘤亚型及可能的复发。
1.脂肪肉瘤的临床病理与影像检查方法
超声检查对肿瘤病例的筛查、定位诊断有帮助，但超声检查仍有其自身的局限性，翻阅以往文献仍以个案报道为主且常有误诊或难于定性诊断[3-4]。
普通平片检查有时可见肿瘤对周围组织结构的压迫推移或肿瘤对临近骨组织的侵蚀破坏，但这些征象缺乏特异性，且普通平片检查难以观察肿瘤内的细微结构。
圆形细胞型脂肪肉瘤曾经是一个独立的亚型，但由于该型脂肪肉瘤与粘液型脂肪肉瘤都可见特征性的两个染色体异位，即t（12:16）（q13:p11），形成重组的CHOP基因[13]。目前通常认为圆形细胞型脂肪肉瘤是分化较差的粘液型脂肪肉瘤。圆形细胞型脂肪肉瘤内可见粘液基质与圆形细胞区并存并逐渐移行[14]，但圆形细胞含量更多。圆形细胞区的血供相对丰富[15]，故肿瘤强化程度较一般粘液型脂肪肉瘤明显，而富含“液性”成分的影像特征则不一定显现。
脂肪肉瘤的影像表现
脂肪肉瘤（Liposarcoma）在软组织恶性肿瘤中发病率排名前三[1-2]，好发于40～60岁，发病部位以下肢深部软组织与腹膜后最常见。发生于四肢，尤其是肢体浅表者，更容易被患者自行早期发现而通常体积相对较小。发生于腹膜后者起病初期难有临床症状，患者就诊时肿瘤体积常已十分巨大。肿瘤较大者可压迫、侵犯周围组织结构引起相应临床症状，如：压迫或侵犯输尿管引起肾积水，压迫神经引起疼痛，压迫静脉引起组织水肿。但上述症状缺乏特异性，脂肪肉瘤的术前诊断主要依靠影像学检查。现对其影像表现综述如下。
1.脂肪肉瘤的临床病理与影像检查方法
超声检查对肿瘤病例的筛查、定位诊断有帮助，但超声检查仍有其自身的局限性，翻阅以往文献仍以个案报道为主且常有误诊或难于定性诊断[3-4]。
普通平片检查有时可见肿瘤对周围组织结构的压迫推移或肿瘤对临近骨组织的侵蚀破坏，但这些征象缺乏特异性，且普通平片检查难以观察肿瘤内的细微结构。
圆形细胞型脂肪肉瘤曾经是一个独立的亚型，但由于该型脂肪肉瘤与粘液型脂肪肉瘤都可见特征性的两个染色体异位，即t（12:16）（q13:p11），形成重组的CHOP基因[13]。目前通常认为圆形细胞型脂肪肉瘤是分化较差的粘液型脂肪肉瘤。圆形细胞型脂肪肉瘤内可见粘液基质与圆形细胞区并存并逐渐移行[14]，但圆形细胞含量更多。圆形细胞区的血供相对丰富[15]，故肿瘤强化程度较一般粘液型脂肪肉瘤明显，而富含“液性”成分的影像特征则不一定显现。
脂肪肉瘤的影像表现
脂肪肉瘤（Liposarcoma）在软组织恶性肿瘤中发病率排名前三[1-2]，好发于40～60岁，发病部位以下肢深部软组织与腹膜后最常见。发生于四肢，尤其是肢体浅表者，更容易被患者自行早期发现而通常体积相对较小。发生于腹膜后者起病初期难有临床症状，患者就诊时肿瘤体积常已十分巨大。肿瘤较大者可压迫、侵犯周围组织结构引起相应临床症状，如：压迫或侵犯输尿管引起肾积水，压迫神经引起疼痛，压迫静脉引起组织水肿。但上述症状缺乏特异性，脂肪肉瘤的术前诊断主要依靠影像学检查。现对其影像表现综述如下。
脂肪肉瘤影像表现与分型
肿瘤内部可见脂肪密度和软组织密度的混合 肿瘤内部可见坏死、出血和囊性变性 肿瘤内部可见脂肪瘤样结构和血管瘤样结构 肿瘤内部可见淋巴管瘤样结构和血管瘤样结构 肿瘤内部可见脂肪肉瘤样结构和平滑肌肉瘤样结构
2
脂肪肉瘤分型
经典型脂肪肉瘤
01
常见于四肢、躯干和 头颈部
04
肿瘤后方回声增强， 可出现声影
02
3
脂肪肉瘤诊断与 鉴别诊断
影像学检查方法
超声检查：简单、 无创，可初步判断 肿瘤性质
01
X线检查：可显示 肿瘤内部结构，判 断肿瘤性质
02
CT检查：可清晰 显示肿瘤边界、内 部结构及周围组织 情况
03
06
病理活检：金标准， 可明确肿瘤性质及 分型
05
PET-CT检查：可 判断肿瘤的代谢活 性，有助于判断肿 瘤的恶性程度
01
02
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04
MRI检查：可提供 更详细的肿瘤内部 结构信息，有助于 鉴别诊断
诊断标准
1
影像表现：脂 肪密度、肿块 形态、边缘清
晰度等
3
临床表现：疼 痛、肿胀、功
能障碍等
2
病理检查：组 织学检查、免 疫组化检查等
4
鉴别诊断：与 其他脂肪瘤、 软组织肿瘤等 疾病进行鉴别
鉴别诊断要点
脂肪肉瘤与脂 肪瘤的鉴别： 脂肪肉瘤生长 速度快，边界 不清，有包膜， 而脂肪瘤生长 缓慢，边界清 晰，无包膜。
脂肪肉瘤与平 滑肌肉瘤的鉴 别：平滑肌肉 瘤生长速度快， 边界不清，有 包膜，而脂肪 肉瘤生长缓慢， 边界清晰，无 包膜。
脂肪肉瘤与恶 性纤维组织细 胞瘤的鉴别： 恶性纤维组织 细胞瘤生长速 度快，边界不 清，有包膜， 而脂肪肉瘤生 长缓慢，边界 清晰，无包膜。
腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
基因检测：BRF V600E突变阳性，KRS 突变阴性，NF1突变阴性
病理学特征：腹膜后脂肪肉瘤的病理性质、生长方式、组织结构等
影像学表现：腹膜后脂肪肉瘤在影像学上的表现，如肿块大小、形态、密度、边界等
联系：病理学特征与影像学表现之间的关系，如肿块的生长方式与影像学上的形态、密度等之 间的关系
腹膜后脂肪肉瘤与神经鞘瘤的鉴别：脂肪 肉瘤通常表现为脂肪密度，而神经鞘瘤则 表现为神经组织密度。
腹膜后脂肪肉瘤： 位于腹膜后，多 为单发，边界清 晰，密度均匀， 增强扫描后强化 明显
腹膜后平滑肌肉 瘤：位于腹膜后， 多为单发，边界 不清，密度不均 匀，增强扫描后 强化不明显
腹膜后纤维肉瘤： 位于腹膜后，多 为单发，边界清 晰，密度均匀， 增强扫描后强化 明显
汇报人：XX
肿瘤细胞形 态多样，可 能存在多形 性、核分裂 象等特征
腹膜后脂肪 肉瘤的诊断 需要结合影 像学表现和 病理学检查 结果进行综 合判断
肿瘤大小：通常大于5cm
肿瘤形态：多为圆形或椭圆形，边界清 楚
肿瘤质地：软硬不一，部分区域可有囊 性变
肿瘤细胞：多为多边形，细胞质丰富， 核分裂象少见
免疫组化：CD34阳性，CD99阳性， SM阳性，Desmin阴性，S-100阴性
腹膜后神经鞘瘤： 位于腹膜后，多 为单发，边界清 晰，密度均匀， 增强扫描后强化 明显
腹膜后淋巴瘤： 位于腹膜后，多 为多发，边界不 清，密度不均匀， 增强扫描后强化 不明显
腹膜后转移性肿 瘤：位于腹膜后， 多为多发，边界 不清，密度不均 匀，增强扫描后 强化不明显
腹膜后脂肪肉瘤的 影像学表现：肿块、 钙化、囊变等
XX,
汇报人：XX
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病理学特征：腹膜后脂肪肉瘤的病理性质、生长方式、组织结构等
影像学表现：腹膜后脂肪肉瘤在影像学上的表现，如肿块大小、形态、密度、边界等
联系：病理学特征与影像学表现之间的关系，如肿块的生长方式与影像学上的形态、密度等之 间的关系
腹膜后脂肪肉瘤与神经鞘瘤的鉴别：脂肪 肉瘤通常表现为脂肪密度，而神经鞘瘤则 表现为神经组织密度。
腹膜后脂肪肉瘤： 位于腹膜后，多 为单发，边界清 晰，密度均匀， 增强扫描后强化 明显
腹膜后平滑肌肉 瘤：位于腹膜后， 多为单发，边界 不清，密度不均 匀，增强扫描后 强化不明显
腹膜后纤维肉瘤： 位于腹膜后，多 为单发，边界清 晰，密度均匀， 增强扫描后强化 明显
汇报人：XX
肿瘤细胞形 态多样，可 能存在多形 性、核分裂 象等特征
腹膜后脂肪 肉瘤的诊断 需要结合影 像学表现和 病理学检查 结果进行综 合判断
肿瘤大小：通常大于5cm
肿瘤形态：多为圆形或椭圆形，边界清 楚
肿瘤质地：软硬不一，部分区域可有囊 性变
肿瘤细胞：多为多边形，细胞质丰富， 核分裂象少见
免疫组化：CD34阳性，CD99阳性， SM阳性，Desmin阴性，S-100阴性
腹膜后神经鞘瘤： 位于腹膜后，多 为单发，边界清 晰，密度均匀， 增强扫描后强化 明显
腹膜后淋巴瘤： 位于腹膜后，多 为多发，边界不 清，密度不均匀， 增强扫描后强化 不明显
腹膜后转移性肿 瘤：位于腹膜后， 多为多发，边界 不清，密度不均 匀，增强扫描后 强化不明显
腹膜后脂肪肉瘤的 影像学表现：肿块、 钙化、囊变等
XX,
汇报人：XX
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腹膜后脂肪肉瘤的影像诊断ppt课件
腹膜后脂肪肉瘤的临床摘要
腹膜后脂肪肉瘤（Retroperitoneal liposarcoma，RPLS）
脂肪肉瘤（Liposarcoma，LS）是居于原发腹膜后肿瘤第 一位的恶性肿瘤。一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿 物，多见于成年人，男性多见，高发年龄为40~70岁，其 预后因素多与脂肪肉瘤的组织学分级、大小、部位、浸润 深度及外科处理方式相关。腹膜后脂肪肉瘤好发于肾周脂 肪组织，常沿腹膜和组织器官间隙生长，可规则或极不规 则。部分脂肪肉瘤起源于肠系膜或腹膜，极少数发生于升 结肠，容易被误诊为腹膜后肿瘤。病变发展隐匿，早中期 多无典型临床表现，常以偶然发现巨大肿块就诊。肿瘤生 长较大者压迫侵犯胃肠道造成食欲减退、恶心呕吐等表现， 晚期出现消瘦甚至恶液质。
牡丹江红旗医院影像科 Mudanjiang HQ hospital radiology department
诊断思路
1、无诱因腹部不适感（起病隐匿）。 2、右肾上腺区实性肿物。 3、腹部CT示脂肪为主的混杂密度影。 4、增强扫描动脉期低强化，静脉及延迟期进一步强化。 1、2条提示肾上腺区占位性病变。 3条提示以脂肪为主的占位性病变。 4、提供了பைடு நூலகம்瘤的增强CT强化三期改变与血液供应之间 的关系，符合脂肪肉瘤早期低强化，中晚期渐进强化 特点。 肾上腺脂肪肉瘤
病例特点
腹部CT平 扫示：右肾 上腺区混杂 密度影，以 脂肪为主， 边界不清。
牡丹江红旗医院影像科 Mudanjiang HQ hospital radiology department
病例特点
腹部增强 CT示：右 肾上腺区形 态不规则混 杂密度影， 边界不清， 动脉期病灶 内部分低强 化，静脉期 及延迟期部 分病灶明显 强化。
腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断ppt课件
腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
9
•定 义
： 多形性脂肪肉瘤
包
含
数
量
不
等
的
母
细
胞
的
多
形
腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
10
• 临床特征
与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质 硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。 总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高度侵袭性的 肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡率达 到40-50%。许多病人在短期内死亡，肺部是最常 见的转移部位。相比之下，去分化脂肪肉瘤和高 级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织 的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具有侵袭性，这 也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。
• 分隔及不均质是其特点，CT所示的云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母 细胞、梭形细胞、胶原及纤维组织等成分有关
腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
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黏液性脂肪肉瘤
• 影像学主要表现均匀的“囊状”肿块，介于水与软组织之间的液体密度， 边界清楚，CT值平均20Hu左右
• 肿块密度根据肿瘤细胞分化程度、黏液及纤维组织成分不同而密度各
注：圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长期存在或复发性低分化黏液型脂 肪瘤发展而来，恶性程度高。不含有较成熟的脂肪成分，不含或仅含 少量的黏液成分，易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿 块。与多形性脂肪肉瘤在影像学难以区分，确诊需要依靠病理组织学
检查。
腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
12
腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
强化
腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断
19
• 脂肪肉瘤主要由大小及范围不一的脂肪成分及非 脂肪成分构成。分化良好-黏液型脂肪肉瘤，形态 较为规则，可见大范围的脂肪密度或信号；分化 约成熟，脂肪密度越低或信号越接近皮下脂肪信 号
肪肉瘤腹膜后淋巴瘤神经源性瘤副神经节瘤神经鞘瘤节细胞神经瘤等腹膜后肿瘤CT诊断掌握
脂肪肉瘤腹膜后淋巴瘤神经源性瘤副神经节瘤神经鞘瘤节细胞神经瘤等腹膜后肿瘤CT诊断掌握腹膜后肿瘤位置特殊，如何通过影像学表现对腹膜后肿瘤定位定性，对于明确诊断有重要意义。
脂肪肉瘤高分化脂肪肉瘤：病灶为脂肪密度/信号肿块，明显脂肪成分，增强扫描无强化或少许强化；当病灶≥ 10 cm，以及其内软组织结节≥ 1cm，提示病变为高分化肉瘤而非良性脂肪瘤。
高分化脂肪肉瘤去分化脂肪肉瘤：病灶含有脂肪、非脂肪成分，且两者分界较清；影像表现为密度/信号不均匀肿块，脂肪和实性成分之间缺乏侵袭的边界，30% 可见钙化。
实性成分不同程度强化。
分化脂肪肉瘤腹膜后淋巴瘤单一或多发、巨大或肿大淋巴结融合、类圆形或分叶状的腹膜后肿块，呈均匀密度肿块，并呈中等均匀强化（低于血管），少数病灶密度不均匀。
增强后均匀强化，或呈环形或不均匀强化，多发淋巴结肿大融合可包埋肠系膜血管、腹主动脉及下腔静脉等，形成「血管包埋征」或「血管漂浮」征。
血管漂浮淋巴融合神经源性瘤:可分为神经节细胞起源、副神经节系统起源、神经鞘起源；神经源性肿瘤最常见于椎旁区域和肾上腺；神经源性肿瘤通常在影像上表现作为轮廓清晰、光滑或分叶状的肿块，钙化可见于所有类型的神经源性肿瘤；节细胞神经瘤：CT 表现为匍匐性生长、边界清楚的肿块，密度均匀、低于肌肉；20 至 30% 病灶内可见斑点状钙化，中央坏死和出血则很少发生；病灶不侵犯周围组织及血管。
节细胞神经母细胞瘤副神经节瘤：表现为主动脉旁具有密度均匀的软组织肿块或中心低密度的软组织之间，增强扫描明显强化；出血、坏死、囊变及钙化少见；副神经节瘤神经鞘瘤：源于周围神经或神经根，以偏心形式生长，神经本身通常会被包裹入包膜中。
神经鞘瘤在影像学上与神经纤维瘤难以区分；小病灶，类圆形、不规则的边界清楚的软组织肿块，密度及信号均匀；大的病灶，圆形或椭圆形，密度及信号不均匀，其内可见钙化和囊变表现；神经鞘瘤。
腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断ppt课件
36
谢谢各位老师，请给予批评、指正
37
6
定性
7
综合判断考虑： 腹膜后及盆腔内多发软组织肿块，考虑恶性 肿瘤，脂肪肉瘤可能，并右侧腹股沟淋巴结 转移。
8
病理结果： 多形性脂肪肉瘤（中度侵袭性）
9
多形性脂肪肉瘤
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• 临床特征
与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬 的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。 总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高度侵袭性 的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡 率达到40-50%。许多病人在短期内死亡，肺部 是最常见的转移部位。相比之下，去分化脂肪 肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长， 深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具 有侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤 划分出来。
密度不均匀的软组织肿块， 多小圆形，卵圆形细胞， 血管丰富，强化明显 脂肪细胞较少
多形性
去分化型
无脂肪密度，表现为肌肉 样密度，明显强化
含多形性梭形细胞，异性 脂肪细胞
脂肪瘤组织中出现明显分 含有恶性纤维组织细胞、 隔强化的软组织，有强化， 平滑肌成分 有坏死
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鉴别诊断
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24
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• 平扫为软组织密度，动脉期中度强化，静脉期持
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分型 分化型
CT表现 脂肪密度肿物，不均匀， 有网状分隔（脂肪瘤样） 或无脂肪成分的等密度或 低密度肿物（硬化性） 表现为囊性（粘液多）或 肌肉密度（粘液少）
病理 大量脂肪细胞和脂肪母细 胞、胶原细胞（脂肪瘤样） 或大量的纤维组织（硬化 性） 非脂肪性间叶细胞、毛细 血管和粘液细胞组成
黏液型 圆细胞脂型
约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经源性肿瘤以良性居多 实质肿瘤：较大的实性肿瘤多为恶性，可呈不规则分叶状或多结节融合状，与周 围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大 囊性肿瘤：常为良性，其生长缓慢，均有完整的包膜，边缘清楚
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是渗出、浸润为主要表现；对部分大血管组织被 包绕生长。
定性
• 临床情况，患者年龄 • 肿瘤生长部位与方式 • 肿瘤的大小、形态 • 肿瘤的血供：动态增强 • 肿瘤的质地、组织成分与影像学特征 • 具特征性的影像学表现：特异征象 • 良恶性鉴别
定性
• 患者老年男性患者，发病时间较短。 • 主要位于腹膜后间隙，周围脂肪间隙渗出、浸
• 淋巴结转移瘤
通常体积较小，表现为腹膜后多个肿大淋巴 结，可以融合，中间有坏死的成环状强化， 结合原发肿瘤病史容易鉴别
总结
• 腹膜后病变的诊断步骤 第一步：是否是腹膜后？ 第二步：是否是脏器来源的？与脏器关系 第三步：寻找特殊征象 第四步：血供情况？ • 肿瘤的良恶性鉴别
单从肿瘤的大小及外观上有时候很难认其良恶性，需要结合肿块与周围的关 系、淋巴结增大等综合表现
分型 分化型
黏液型 圆细胞脂型 多形性 去分化型
CT表现
脂肪密度肿物，不均匀， 有网状分隔（脂肪瘤样） 或无脂肪成分的等密度或 低密度肿物（硬化性）
病理
大量脂肪细胞和脂肪母细 胞、胶原细胞（脂肪瘤样） 或大量的纤维组织（硬化 性）
表现为囊性（粘液多）或 非脂肪性间叶细胞、毛细
肌肉密度（粘液少）
血管和粘液细胞组成
常伴有
，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化
生病灶所致，可作为诊断本病的线索
肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构：
MRI：成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及
纤维组织等，MRI表现复杂。T2WI
为恶性纤维组
织细胞瘤的特征性改变
CT显示“轨道征”
• 淋巴瘤
发热、盗汗，可有腹痛
非霍奇金淋巴瘤多发生于50岁以上，霍奇金淋巴瘤多发发 生在15-35岁
或骨化密度，增强扫描早期不均匀强化，两种成分界限分明，延迟扫描明显 均匀强化
• 脂肪肉瘤主要由大小及范围不一的脂肪成分及非 脂肪成分构成。分化良好-黏液型脂肪肉瘤，形态 较为规则，可见大范围的脂肪密度或信号；分化 约成熟，脂肪密度越低或信号越接近皮下脂肪信 号
• 肿块内见厚薄不一的软组织分隔及结节，尤其比 较厚的分隔及大于1cm的结节，在病理上去分化、 黏液变及多形性的可能性大幅度增大，增强扫描 强化明显，可具有一定的侵袭性，尤其是星芒状 的结节具有较高的特异性
其它几种类型的脂肪肉瘤
• 高分化型脂肪肉瘤：大部分成分成脂肪密度，肿块巨大，边界清晰，瘤内可 见云絮样、条纹样边缘模糊的略高密度影集粗细不一间隔，血管不丰富，有 强化 ，CT所示的云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪 母细胞、梭形细胞、胶原及纤维组织等成分有关
黏液性脂肪肉瘤
• 影像学主要表现均匀的“囊状”肿块，介于水与软组织之间的液体密度， 边界清楚，CT值平均20Hu左右
约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经源性肿瘤以良性居多 实质肿瘤：较大的实性肿瘤多为恶性，可呈不规则分叶状或多结节融合状，与周
围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大 囊性肿瘤：常为良性，其生长缓慢，均有完整的包膜，边缘清楚
影像诊断结论非最终确诊结果，我们应尽
可能准确的给出肿瘤部位、范围及与邻近 组织关系，特别是与血管的关系，便于临 床治疗、手术方案的确定。
• 肿块密度根据肿瘤细胞分化程度、黏液及纤维组织成分不同而密度各 异，含黏液成分较多，密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增 高，呈稍低于肌密度或等于肌密度
去分化型脂肪肉瘤
• 低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现高度恶性的非脂肪源性肉瘤 • 典型的CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于肌肉密度肿块，可见出现钙化
润，周围大血管被包绕，形成“包埋”征象。 • 肿瘤体积大、范围广、形态不规则，局部呈融
合性生长。 • 肿瘤主要以软组织密度为主，盆腔右侧区肿块
内可见混杂少许 密度影。 • 延迟强化，强化尚均匀，周围血管局部可见充
盈缺损样改变。 • 右侧腹股沟区肿大淋巴结。
综合判断考虑：
腹膜后及盆腔内多发软组织肿块，考虑恶性 肿瘤，脂肪肉瘤可能，并右侧腹股沟淋巴结 转移。
是影像学要解决的主要问题
定位
• 该病例显示很清楚，病灶位于腹膜后及盆腔内。
指横膈以下和盆膈以上，腹后壁和后
腹膜之间的区域，常简称为“腹膜后”。是一个
疏松组织构成的大间隙，范围甚大，腹膜后间隙
的疾病有 、 、 、
等。
• 与周围组织关系：病变与腹膜后器官组织无明显 浸润，以推压为主要表现；对周围脂肪组织主要
密度不均匀的软组织肿块， 多小圆形，卵圆形细胞，
血管丰富，强化明显
脂肪细胞较少
无脂肪密度，表现为肌肉 含多形性梭形细胞，异性
样密度，明显强化
脂肪细胞
脂肪瘤组织中出现明显分 含有恶性纤维组织细胞、 隔强化的软组织，有强化， 平滑肌成占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见 腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块 起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管 特征：实性肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不 规则坏死区及囊变。不含脂肪 增强实质部分不均匀明显强化，也可呈
当脂肪肉瘤内不含有成熟脂肪成分时，两者很难鉴别
• 平扫为软组织密度，动脉期中度强化，静脉期持 续性强化，肿瘤包绕左肾动脉，与主动脉分界不 清
• 恶性纤维组织细胞瘤
占原发性腹膜后肿瘤的第3位，好发于中年男性
肿块多较大，类圆形或分叶状，边缘多较清楚
易侵犯周围组织器官，浸润性生长
增强除坏死与钙化部分呈中高度强化
病理结果： 多形性脂肪肉瘤（中度侵袭性）
多形性脂肪肉瘤
• 定义： 包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。没 有非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化 （恶性间叶瘤）的区域
• 流行病学： 是脂肪肉瘤中最少见的亚型（ ），大约占所有脂肪肉瘤的5%， 而占所有多形性肉瘤的20%。大部分发生在较大年龄（大于50 岁），男女发病相等
• 病理特点 多形性的梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞组成。 • 影像学特点 由于基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量粘液成分，且容易发 生坏死，故影像学表现为质地不均匀的软组织肿块。
CT扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其内坏死灶增强扫描不强 化，MRI上T2WI表现为略高、等混杂信号。影像学需要与其他类型的软 组织肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤难以区分。
CT：腹膜后沿大血管分布的界限清楚的多发肿大淋巴结， 伴或不伴有局部融合，形态不规则，密度均匀，出血、坏 死、钙化少见。增强动脉期无强化，或轻度强化，静脉期 轻度或中度持续强化，延迟期病变均匀持续性强化，少数 中央坏死的表现为环形强化
T1WI稍低、T2WI稍高信号，信号均匀，增强检查轻中度均 匀强化
圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长期存在或复发性低分化黏液型脂 肪瘤发展而来，恶性程度高。不含有较成熟的脂肪成分，不含或仅含少 量的黏液成分，易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿块。 与多形性脂肪肉瘤在影像学难以区分，确诊需要依靠病理组织学检查。
多形性-黏液型脂肪肉瘤
• 腹膜后不规则巨大软组织包块，内见斑点 状、索条状脂肪密度区，局部有接近液性 密度区；作甚实质及周围肠管受侵犯。
• 累及部位： 多发生于四肢（下肢多于上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶 见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹/盆腔和眼眶。大部分发生在深 部软组织内。
• 临床特征
与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬
的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。 总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高度侵袭性 的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡 率达到40-50%。许多病人在短期内死亡，肺部 是最常见的转移部位。相比之下，去分化脂肪 肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长， 深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具 有侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤 划分出来。
今日读片
ID号：1007263003 2017-9-21日腹部CT 患者，男性，73岁，2017-6无明显诱因发现下 腹部包块，局部无压痛，未引起重视。此后包 块逐渐增大，并局部压痛。来我院就诊。既往 有“疝气修补术”史，余无特殊病史。
病例分析思路
诊断需要解决的问题 病变的部位 病变与其他器官的关系 定性诊断
谢谢各位老师，请给予批评、指正
定性
• 临床情况，患者年龄 • 肿瘤生长部位与方式 • 肿瘤的大小、形态 • 肿瘤的血供：动态增强 • 肿瘤的质地、组织成分与影像学特征 • 具特征性的影像学表现：特异征象 • 良恶性鉴别
定性
• 患者老年男性患者，发病时间较短。 • 主要位于腹膜后间隙，周围脂肪间隙渗出、浸
• 淋巴结转移瘤
通常体积较小，表现为腹膜后多个肿大淋巴 结，可以融合，中间有坏死的成环状强化， 结合原发肿瘤病史容易鉴别
总结
• 腹膜后病变的诊断步骤 第一步：是否是腹膜后？ 第二步：是否是脏器来源的？与脏器关系 第三步：寻找特殊征象 第四步：血供情况？ • 肿瘤的良恶性鉴别
单从肿瘤的大小及外观上有时候很难认其良恶性，需要结合肿块与周围的关 系、淋巴结增大等综合表现
分型 分化型
黏液型 圆细胞脂型 多形性 去分化型
CT表现
脂肪密度肿物，不均匀， 有网状分隔（脂肪瘤样） 或无脂肪成分的等密度或 低密度肿物（硬化性）
病理
大量脂肪细胞和脂肪母细 胞、胶原细胞（脂肪瘤样） 或大量的纤维组织（硬化 性）
表现为囊性（粘液多）或 非脂肪性间叶细胞、毛细
肌肉密度（粘液少）
血管和粘液细胞组成
常伴有
，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化
生病灶所致，可作为诊断本病的线索
肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构：
MRI：成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及
纤维组织等，MRI表现复杂。T2WI
为恶性纤维组
织细胞瘤的特征性改变
CT显示“轨道征”
• 淋巴瘤
发热、盗汗，可有腹痛
非霍奇金淋巴瘤多发生于50岁以上，霍奇金淋巴瘤多发发 生在15-35岁
或骨化密度，增强扫描早期不均匀强化，两种成分界限分明，延迟扫描明显 均匀强化
• 脂肪肉瘤主要由大小及范围不一的脂肪成分及非 脂肪成分构成。分化良好-黏液型脂肪肉瘤，形态 较为规则，可见大范围的脂肪密度或信号；分化 约成熟，脂肪密度越低或信号越接近皮下脂肪信 号
• 肿块内见厚薄不一的软组织分隔及结节，尤其比 较厚的分隔及大于1cm的结节，在病理上去分化、 黏液变及多形性的可能性大幅度增大，增强扫描 强化明显，可具有一定的侵袭性，尤其是星芒状 的结节具有较高的特异性
其它几种类型的脂肪肉瘤
• 高分化型脂肪肉瘤：大部分成分成脂肪密度，肿块巨大，边界清晰，瘤内可 见云絮样、条纹样边缘模糊的略高密度影集粗细不一间隔，血管不丰富，有 强化 ，CT所示的云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪 母细胞、梭形细胞、胶原及纤维组织等成分有关
黏液性脂肪肉瘤
• 影像学主要表现均匀的“囊状”肿块，介于水与软组织之间的液体密度， 边界清楚，CT值平均20Hu左右
约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经源性肿瘤以良性居多 实质肿瘤：较大的实性肿瘤多为恶性，可呈不规则分叶状或多结节融合状，与周
围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大 囊性肿瘤：常为良性，其生长缓慢，均有完整的包膜，边缘清楚
影像诊断结论非最终确诊结果，我们应尽
可能准确的给出肿瘤部位、范围及与邻近 组织关系，特别是与血管的关系，便于临 床治疗、手术方案的确定。
• 肿块密度根据肿瘤细胞分化程度、黏液及纤维组织成分不同而密度各 异，含黏液成分较多，密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增 高，呈稍低于肌密度或等于肌密度
去分化型脂肪肉瘤
• 低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现高度恶性的非脂肪源性肉瘤 • 典型的CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于肌肉密度肿块，可见出现钙化
润，周围大血管被包绕，形成“包埋”征象。 • 肿瘤体积大、范围广、形态不规则，局部呈融
合性生长。 • 肿瘤主要以软组织密度为主，盆腔右侧区肿块
内可见混杂少许 密度影。 • 延迟强化，强化尚均匀，周围血管局部可见充
盈缺损样改变。 • 右侧腹股沟区肿大淋巴结。
综合判断考虑：
腹膜后及盆腔内多发软组织肿块，考虑恶性 肿瘤，脂肪肉瘤可能，并右侧腹股沟淋巴结 转移。
是影像学要解决的主要问题
定位
• 该病例显示很清楚，病灶位于腹膜后及盆腔内。
指横膈以下和盆膈以上，腹后壁和后
腹膜之间的区域，常简称为“腹膜后”。是一个
疏松组织构成的大间隙，范围甚大，腹膜后间隙
的疾病有 、 、 、
等。
• 与周围组织关系：病变与腹膜后器官组织无明显 浸润，以推压为主要表现；对周围脂肪组织主要
密度不均匀的软组织肿块， 多小圆形，卵圆形细胞，
血管丰富，强化明显
脂肪细胞较少
无脂肪密度，表现为肌肉 含多形性梭形细胞，异性
样密度，明显强化
脂肪细胞
脂肪瘤组织中出现明显分 含有恶性纤维组织细胞、 隔强化的软组织，有强化， 平滑肌成占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见 腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块 起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管 特征：实性肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不 规则坏死区及囊变。不含脂肪 增强实质部分不均匀明显强化，也可呈
当脂肪肉瘤内不含有成熟脂肪成分时，两者很难鉴别
• 平扫为软组织密度，动脉期中度强化，静脉期持 续性强化，肿瘤包绕左肾动脉，与主动脉分界不 清
• 恶性纤维组织细胞瘤
占原发性腹膜后肿瘤的第3位，好发于中年男性
肿块多较大，类圆形或分叶状，边缘多较清楚
易侵犯周围组织器官，浸润性生长
增强除坏死与钙化部分呈中高度强化
病理结果： 多形性脂肪肉瘤（中度侵袭性）
多形性脂肪肉瘤
• 定义： 包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。没 有非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化 （恶性间叶瘤）的区域
• 流行病学： 是脂肪肉瘤中最少见的亚型（ ），大约占所有脂肪肉瘤的5%， 而占所有多形性肉瘤的20%。大部分发生在较大年龄（大于50 岁），男女发病相等
• 病理特点 多形性的梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞组成。 • 影像学特点 由于基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量粘液成分，且容易发 生坏死，故影像学表现为质地不均匀的软组织肿块。
CT扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其内坏死灶增强扫描不强 化，MRI上T2WI表现为略高、等混杂信号。影像学需要与其他类型的软 组织肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤难以区分。
CT：腹膜后沿大血管分布的界限清楚的多发肿大淋巴结， 伴或不伴有局部融合，形态不规则，密度均匀，出血、坏 死、钙化少见。增强动脉期无强化，或轻度强化，静脉期 轻度或中度持续强化，延迟期病变均匀持续性强化，少数 中央坏死的表现为环形强化
T1WI稍低、T2WI稍高信号，信号均匀，增强检查轻中度均 匀强化
圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长期存在或复发性低分化黏液型脂 肪瘤发展而来，恶性程度高。不含有较成熟的脂肪成分，不含或仅含少 量的黏液成分，易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿块。 与多形性脂肪肉瘤在影像学难以区分，确诊需要依靠病理组织学检查。
多形性-黏液型脂肪肉瘤
• 腹膜后不规则巨大软组织包块，内见斑点 状、索条状脂肪密度区，局部有接近液性 密度区；作甚实质及周围肠管受侵犯。
• 累及部位： 多发生于四肢（下肢多于上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶 见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹/盆腔和眼眶。大部分发生在深 部软组织内。
• 临床特征
与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬
的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。 总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高度侵袭性 的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡 率达到40-50%。许多病人在短期内死亡，肺部 是最常见的转移部位。相比之下，去分化脂肪 肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长， 深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具 有侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤 划分出来。
今日读片
ID号：1007263003 2017-9-21日腹部CT 患者，男性，73岁，2017-6无明显诱因发现下 腹部包块，局部无压痛，未引起重视。此后包 块逐渐增大，并局部压痛。来我院就诊。既往 有“疝气修补术”史，余无特殊病史。
病例分析思路
诊断需要解决的问题 病变的部位 病变与其他器官的关系 定性诊断
谢谢各位老师，请给予批评、指正