视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
NMO
大纲
定义 临床特点
辅助检查
诊断标准及鉴别诊断 治疗原则
定义
视神经脊髓炎(NMO)，主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓 鞘疾病，根据病程分为单时相NMO和多时相（复发性）NMO。 一般特点 复发性NMO最常见（80-90%），1年内复发55-60%；3-5年内复发90%; 亚洲及拉丁美洲常见，欧洲罕见； 单相性NMO无性别差异，复发性NMO以女性多见(F/M, 9-12/1)；
二线治疗
环磷酰胺 7-25mg/kg，一月一次。使用SSS和干燥
米托蒽醌 12 mg/m2 /月×6,以后12 mg/m2/ 3 月× 9 吗替麦考酚酯 1-3g/d IVIG或血浆置换
发病年龄35-40岁多见，10%NMO发病年龄<18岁，儿童复发率较成人低
可能发病机制：体液免疫为主
NMO-IgG与星 形胶质细胞 足突水通道 蛋白4特异性 结合
NMO临床特点：急性发病且复发病程
视神经炎：单侧/双侧，间隔/同时发病；表现眼痛、
视力下降、视野缺损、失明等；
脊髓炎:横贯性/部分性脊髓损害；脊髓相应病变平面
横轴位，病变位于脊髓中心，累及大部分灰质及部分白质；
急性期：脊髓肿胀、环形/线性强化、“蛇眼征”“猫头 鹰眼征”；
疾病后期：脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
NMO脊髓MRI特征：
Fig. 9. Spinal cord MRI abnormalities in neuromyelitis optica. Sagittal T2-weighted cervical spinal cord MRI revealed a typical longitudinally extensive cord lesion extending into the brainstem.
视神经炎专家共识
发病机制
1 2
炎症反应
视神经炎是由多种病因引起的炎症反应，如自 身免疫性疾病、感染、中毒等。
血供不足
视神经的血供不足也是引起视神经炎的重要原 因之一，如血管病变、颈椎病等。
3
遗传因素
部分视神经炎患者存在家族遗传倾向，可能与 基因突变有关。
流行病学
发病率
视神经炎的发病率较高，可能 与环境、生活习惯等因素有关
炎性脱髓鞘
如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等 。
危险因素
年龄
多见于青壮年，发病高峰为10-24岁。
性别
男女均可发病，女性稍多。
地域
诱发因素
亚洲发病率较高，我国患病率约为10/10万 。
感染、疲劳、精神压力、妊娠、疫苗接种等 。
易感基因
研究发现，HLA-DRB1基因与视神经炎的发生密切相关。 其他易感基因还包括：IRF8、IL23R、STAT4等。
中心或周边视野缺失
部分患者可能会出现视野缺失，包 括中心或周边视野的缺失。
诊断标准
病史采集
视力检查
眼底检查
视野检查
其他检查
医生会详细询问患者的 眼部症状及全身表现， 如发热、头痛、恶心、 呕吐等。
医生会进行视力检查， 包括矫正视力、未矫正 视力等。
医生会进行眼底镜检查 ，观察视神经乳头和视 网膜的情况。
医生会进行视野检查， 以确定是否存在视野缺 失。
根据病情需要，医生还 可能会进行其他检查， 如头颅影像学检查、腰 椎穿刺等。
鉴别诊断
其他眼部疾病
01
视神经炎需要与其他眼部疾病进行鉴别诊断，如青光眼、视网
膜病变、屈光不正等。
பைடு நூலகம்
系统性疾病
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版视神经脊髓炎（NMOSD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要侵犯中枢神经系统中的视神经和脊髓。
2016年，国际上制定了一份新的共识诊断标准，以帮助医生更准确地诊断和治疗这种疾病。
本文将详细介绍这一共识诊断标准的内容，帮助读者更好地了解和认识NMOSD疾病。
一、背景NMOSD是一种临床表现多样的疾病，常见症状包括急性的视力减退、视野缺损、瞳孔对光反射异常、视神经炎、和横贯性脊髓炎等。
这些症状严重影响患者的生活质量，而且常常容易被误诊为多发性硬化症（MS）或其他神经疾病。
因此，建立一套准确的诊断标准对于NMOSD的诊断和治疗至关重要。
二、2016版本共识诊断标准的主要内容1.有典型病史和临床特征的患者，可以直接诊断为NMOSD。
典型特征包括典型的视神经炎、横贯性脊髓炎和大脑下神经炎。
此外，还需排除其他可能的疾病，如MS等。
2.对于没有典型病史和临床特征的患者，需要进行实验室检查，包括血清抗AQP4-IgG抗体检测。
如果患者血清中存在AQP4-IgG抗体，则可确诊为NMOSD。
如果AQP4-IgG抗体检测结果阴性，还需要通过其他影像学和实验室检查进行进一步诊断。
3.共识标准还对NMOSD的影像学诊断进行了规范，包括视神经炎和横贯性脊髓炎的MRI表现等。
MRI检查结果需要与临床表现相结合，才能对NMOSD进行准确诊断。
4.此外，共识标准中还介绍了NMOSD的有关实验室检查和临床评估的内容，对于缺乏典型症状的患者进行了详细的规范。
三、对2016版本共识诊断标准的评价新的共识标准相比以往的版本在以下几个方面有着更明确的规定：首先，确定了临床表现的典型特征，使得医生在诊断过程中更加具体明确；其次，通过AQP4-IgG抗体检测，可以更快速地对患者进行筛查，提高了诊断的准确性；此外，更加详细规范的影像学诊断内容，进一步强调了临床和影像学相结合的重要性，从而更好地帮助医生进行诊断。
视神经脊髓炎的诊断与治疗
视神经脊髓炎的诊断与治疗视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病。
长期以来一直认为NMO是多发性硬化（MS）的一个亚型，但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现，因此，可能是一种独立的疾病单元。
1、临床表现NMO好发于女性，在复发病例中女性是男性的3倍多，平均发病年龄近40岁，比经典型MS晚10年。
日本调查资料显示脱髓鞘病的7.6%是NMO，而在印度6%以上的脱髓鞘病是NMO。
NMO发病前也可有病毒感染的症状，如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。
NMO的视神经炎（optic neuritis，ON）首次发作达到高峰时，约40%的患眼几近失明。
但多数患者治疗后视力有改善，尤其是单时相病程者。
ON可为单侧或双侧受累。
少数患者双侧ON同时发生，但要比MS常见。
NMO的急性视神经症状重，伴或不伴球后疼痛。
可有不同形式的视野缺损。
复发的ON常会遗留一定的视觉损害。
部分患者在尸检中可发现视神经和视交叉存在慢性脱髓鞘改变。
典型急性脊髓炎可为脊髓完全横断的表现，从数小时至数天内两侧脊髓的运动、感觉和括约肌功能的严重受损，而类似表现在经典的MS少见。
少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合征。
Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。
现行的NMO临床诊断标准提高了与MS的鉴别诊断。
经典型MS患者病程中虽可出现ON及脊髓症状，但与NMO并不相同。
NMO病例追踪发现，在病程早期出现视神经脊髓以外症状的患者易发展成为其他类型的MS。
因此，NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。
极少数NMO病例有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。
如果临床有累及大脑和脑干的症状，大多数NMO的诊断要慎重。
2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准
2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准2015年7月14日美国神经病学会neurology杂志发表《视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准国际共识》，来自9个国家的18名专家共同参与了标准制订。
共识决定将视神经脊髓炎（NMO）统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。
在未来临床工作中，此次标准修改适用的时间可能较2006版更长。
我们先将最新的NMOSD诊断标准、用于鉴别诊断的'红色信号'（Red flags）和NMOSD的影像学表现翻译给大家，供大家了解新标准的变化。
翻译不当之处多加批评。
以后将继续推送共识的全文翻译和解读。
表一：成人NMOSD诊断标准伴AQP4-IgG的NMOSD诊断标准1.至少1个核心临床症状2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阳性（强烈推荐细胞检测法）3.排除其它诊断不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态的NMOSD诊断标准1.在1次或数次临床发作中至少有2个核心临床症状，符合以下要求a．至少一个核心临床症状必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征b．空间多发（≥2个不同核心临床症状c. 以上症状需满足附加的MRI要求2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或不能检测3.排除其它诊断核心临床症状1.视神经炎2.急性脊髓炎3.极后区综合征：不能用其它原因解释的呃逆、恶心、呕吐4.急性脑干综合征5.症状性发作性嗜睡或伴NMOSD典型间脑MRI病变的急性间脑临床综合征（如图3）6.伴NMOSD典型间脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征（如图3）不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态NMOSD的附加MRI要求1.急性视神经炎：要求脑MRI显示（a）正常或仅有非特异性白质病变，或（b）视神经MRI有T2高信号或T1强化，病变超过1/2视神经长度或累及视交叉（如图1）2.急性脊髓炎：要求相应的脊髓MRI病变大于3个连续椎体节段（长节段横贯性脊髓炎）或与既往脊髓炎病史相应的大于3个椎体节段的脊髓萎缩（如图1）3.极后区综合征：要求有相应的延髓背侧或极后区病变（如图2）4.急性脑干综合征：要求有相应的室管膜周围脑干病变（如图2）图1：NMOSD的脊髓和视神经MRI表现NMOSD脊髓影像学常表现为长节段横贯性脊髓炎（LETM），病变≥3个椎体节段。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。
为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。
本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。
本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。
希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。
该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。
NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。
根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。
典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。
非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。
NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。
近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。
以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识(可编辑修改word版)
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识；中华医学会神经病学分会神经免疫学组；中国免疫学会神经免疫分会；视神经脊髓炎(neuromyelitisopti；长期以来关于 NMO 是独立的疾病实体，还是多发性硬；一、视神经脊髓炎的诊断；㈠临床表现；视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达 5；80％~ 90％NMO 患者呈现反复发作病程，有报导；部分 NMO 患者可伴有其他自视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为 Devic 病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。
视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的 CNS 炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。
长期以来关于 NMO 是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple scleros is ,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现 NMO-IgG 是NMO 较为特异的一项免疫标志物，而 NMO-IgG 就是CNS 水通道蛋白 4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP 4 分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。
与 MS 不同，NMO 是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的 CNS 炎性脱髓鞘病。
由于 NMO 在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与 MS 有差异，故认为 NMO 是不同于MS 的疾病实体。
因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清 AQP4 抗体早期鉴别NMO 和MS，在治疗上也应有相应区别对待。
一、视神经脊髓炎的诊断㈠临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达 5～10:1，远高于 MS患者的女男比例(2:1)。
NMO 主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。
视神经炎诊断和治疗专家共识解读(全文)
视神经炎诊断和治疗专家共识解读（全文）概念ON泛指累及视神经的各种炎性病变，是神经眼科最常见的疾病之一，青少年和女性易罹患，是影响视力的的重要神经疾病。
诊断及鉴别诊断ON的诊断条件包括：①急性视力下降，伴或不伴眼瞳及视盘水肿；②视神经损害相关性视野异常；③存在相对性传入性瞳孔功能障碍、视觉诱发电位异常2项中至少1项；④除外其他视神经疾病，如缺血性、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等；⑤除外视交叉及交叉后的视路和视中枢病变；⑥除外其他眼科疾病，如眼前节病变、视网膜病变、黄斑病变、屈光不正、青光眼等；⑦除外非器质性视力下降。
视神经炎分类传统分类方法按照发病部位进行分类，ON可分为：①球后视神经炎（retrobulbarneuritis），仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视盘正常；②视乳头炎（papillitis），累及视盘，伴视盘水肿；③视神经周围炎（perineuritis），主要累及视神经鞘；④视神经网膜炎（neuroretinitis），同时累及视盘及其周围视网膜。
新的《视神经炎诊断和治疗专家共识》按照病因进行分类，ON可分为：①脱髓鞘性ON，其中又包括特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON）、多发性硬化及多发性硬化相关性视神经炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）和视神经脊髓炎及视神经脊髓炎相关性视神经炎（neuromyelitisopticarelatedneuritis，NMO-ON）；②感染和感染相关性ON（infectiousorinfectiousrelatedopticneuritis）；③自身免疫及自身免疫性相关ON，也称炎性视神经病（autoimmuneopticneuropathy）。
IDON症状与体征眼痛国外研究提示超过90％的患者存在眼痛、眼球转痛或眶周疼痛，眼痛可先发于或与视力下降同时发生，一半持续几天。
视神经脊髓炎谱系疾病：临床诊断
概述•视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病｡NMO 的病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关，是不同于多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的独立疾病实体｡•NMO临床上多以严重的视神经炎(optic neuritis，ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis，LETM)为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高｡概述•视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的一种中枢神经系统特发性炎性疾病。
•NMO 高度特异性的水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体的发现，加深了人们对NMO 的认识，2007年提出了NMO谱系疾病（NMOSD）的概念，并扩展了NMO 谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）的定义。
概述•NMO 诊断国际专家组（International Panel for NMO Diagnosis，IPND）对NMOSD 诊断标准进行了修订，并达成2015 年NMOSD 诊断标准国际共识。
2015年在Neurology杂志发表。
•该诊断标准取消了NMO 的个别定义，而将NMO归入NMOSD。
同时，根据AQP4 抗体表达状态，分为AQP4 抗体阳性和AQP4 抗体阴性NMOSD。
•AQP4 抗体阳性NMOSD 的诊断要求具备6 项核心症状之一；AQP4 抗体阴性或无法进行AQP4 抗体检测的NMOSD 的诊断，要求则更为严格，必须有特征性的MRI 表现。
NMO的诊断标准• 1.至少一个核心临床特征• 2. AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于AQP4转染细胞的检测方法）• 3. 除外其他诊断（确实没检测到）或无检测条件时（比如基层，比如患者因经济原因，不愿测）1. 至少两个核心临床特征（可以一次齐发，也可以先后发作）并且符合下列所有a. 至少一个核心临床特征为视神经炎、长节段横贯性急性脊髓炎或极后区综合征b. 空间播散（至少两个核心临床特征）c. 符合MRI的相应要求（就是临床特征要配得上相应的病灶，比如脊髓炎就要有MRI病灶）2. AQP4-IgG阴性或没法测3. 除外其他诊断NMOSD的诊断标准1. 视神经炎2. 急性脊髓炎3. 极后区综合征：呃逆、恶心和呕吐，除外其他原因。
视神经脊髓炎临床路径(2010年版).
视神经脊髓炎临床路径（2010年版）一、视神经脊髓炎临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为视神经脊髓炎（ICD-10：G36.0）。
（二）诊断依据。
根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2006,39(12):862-864）。
1.必要条件：视神经和脊髓的炎症性损害。
2.支持条件：脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上；头颅MRI不符合MS诊断标准；NMO-IgG血清学检测阳性。
3.具备以上条件，并符合Wingerchuck NMO标准（2010年）。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2010）。
1.大剂量甲基强的松龙冲击治疗。
2.人体免疫球蛋白冲击治疗。
3.康复治疗。
（四）标准住院日为2–4周。
（五）进入路径标准。
根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2006,39(12):862-864）。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G36.0视神经脊髓炎疾病编码。
2.神经功能明显受到影响（视神经、脊髓）。
3.患有其他疾病，但在住院期间无需特殊检查和治疗，也不影响第一诊断临床路径流程实施。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、便常规；（2）心电图、X线胸片；（3）肝肾功能、电解质、血糖、抗“O”、血沉、C反应蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；（4）抗核抗体、ENA、ANCA、类风湿因子、甲状腺功能；（5）头颅及脊髓MRI平扫和增强；（6）腰穿脑脊液常规、生化、IgG指数、寡克隆区带、24小时IgG合成率；（7）诱发电位（视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位）检查；（8）EDSS评分。
2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）水通道蛋白抗体（NMO-IgG）；（2）血淋巴细胞亚群分析（需要特殊治疗时）；（3）肾上腺皮质功能检测（长期应用糖皮质激素患者）；（4）荧光眼底血管造影（FFA）及光学相干视网膜断层扫描（OCT）。
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版1.视神经脊髓炎是一种罕见的自身免疫性疾病，可导致视力丧失和脊髓损伤。
Neuromyelitis optica is a rare autoimmune disease that can lead to vision loss and spinal cord damage.2. 2016年的国际共识诊断标准为医生提供了诊断NMO的依据。
The 2016 international consensus diagnostic criteria provide guidance for diagnosing NMO.3.根据共识标准，NMO的典型表现包括视神经炎和脊髓炎。
According to the consensus criteria, typical features of NMO include optic neuritis and myelitis.4.诊断NMO需要排除其他类似疾病，如多发性硬化和视神经炎。
Diagnosing NMO requires ruling out other similar conditions such as multiple sclerosis and optic neuritis.5.共识标准还强调了MOG抗体相关疾病的诊断和鉴别诊断方法。
The consensus criteria also emphasize the diagnostic and differential diagnostic methods for MOG antibody-related diseases.6.对临床表现不典型的病例，需要进行脑脊液检测和MRI成像来辅助诊断。
For cases with atypical clinical presentations, cerebrospinal fluid testing and MRI imaging are necessary for diagnosis.7. NMO的诊断需要符合临床症状、实验室检查和影像学的三方面证据。
NMO
NMO影像学特征
性的NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
NMO治疗
复发治疗： EFNS诊断指南：
甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日；
中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识
甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日×3天， 240mg静 滴1/日×3天，120mg静滴1/日×3天，60mg口服×3天，30mg口服1/ 日×3天，15mg口服1/日×3天，10mg口服1/日×3天，5mg口服1/日 ×3天。
鹰眼征”； 疾病后期：脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
NMO脊髓MRI特征：
Fig. 9. Spinal cord MRI abnormalities in neuromyelitis optica. Sagittal T2-weighted cervical spinal cord MRI revealed a typical longitudinally extensive cord lesion extending into the brainstem.
N M O 疾病谱( N M O s p e e t r u mid so dr e r s )
指潜在免疫病理机制与N M O 相近但临床受累局 限, 不完全符合N M O 者。
NMO疾病谱诊断路径
视神经炎专家共识
诊断与治疗建议
01
02
03
诊断标准
根据患者症状、视力检查 、眼底镜检查等手段进行 综合诊断。
治疗方法
以药物治疗为主，包括使 用糖皮质激素、免疫抑制 剂等，同时配合神经营养 药物以促进视力的恢复。
手术指征
在药物治疗无效或病情较 为严重的情况下，可考虑 手术治疗。
未来研究方向
发病机制研究
深入研究视神经炎的发病 机制，为预防和治疗提供 更为有效的策略。
04
预后与转归
预后影响因素
疾病严重程度
视神经炎的预后与病情严重程 度密切相关。轻度视神经炎患 者视力损害较轻，预后较好； 重度视神经炎患者视力损害严
重，预后较差。
病因和诱因
视神经炎的病因和诱因也会影 响预后。如伴有全身性疾病的 患者，如多发性硬化、系统性 红斑狼疮等，预后通常较差。
治疗时机和方法
不良反应。
其他治疗
01
02
03
对症治疗
针对具体症状进行对症治 疗，如使用非甾体抗炎药 缓解疼痛和红肿等症状， 使用抗生素治疗感染等。
康复治疗
在视神经功能恢复期间， 可进行康复治疗，如视觉 训练、针灸等，以促进视 神经功能恢复。
手术治疗
在某些严重情况下，如视 神经管狭窄等，可能需要 进行手术治疗以解除病因 。
视神经炎专家共识
xx年xx月xx日
contents
目录
• 概述 • 临床表现与诊断 • 治疗 • 预后与转归 • 专家共识意见
01
概述
定义与分类
视神经炎的定义
视神经炎是指视神经发生炎症，引起视物模糊、视力下降、 眼前黑影等症状。
视神经炎的分类
视神经炎主要包括单纯性视神经炎、视神经脊髓炎、多发性 硬化相关性视神经炎等。
《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》要点
《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》要点该指南的要点可以总结为以下几方面：1.定义和分类：指南首先对视神经脊髓炎谱系疾病进行了明确的定义和分类，包括多发性硬化症(MS)、免疫介导的脊髓炎(ADEM)、视神经神经炎(ON)等。
2.诊断标准：指南提供了详细的诊断标准，帮助医生了解如何根据临床表现和辅助检查结果进行准确的诊断。
指南还指出了不同疾病之间的鉴别诊断要点。
3.治疗原则：指南列出了治疗视神经脊髓炎谱系疾病的原则，包括控制病情活动、改善症状、预防复发等。
指南还强调了个体化治疗的重要性，根据患者的具体情况选择合适的治疗方案。
4.治疗方法：指南介绍了常用的治疗方法，包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。
指南分别对不同疾病的治疗方法进行了详细说明，指出了治疗的步骤和注意事项。
5.药物选择：指南推荐了一些常用的药物，包括免疫抑制剂、抗病毒药物、激素等。
指南明确了不同药物的适应症和禁忌证，并对剂量和疗程进行了指导。
6.康复治疗：指南强调了康复治疗在视神经脊髓炎谱系疾病中的重要性，包括物理治疗、功能训练、心理支持等。
指南提供了一些建议和措施，帮助患者恢复功能和提高生活质量。
7.随访和复查：指南建议患者在治疗后进行定期的随访和复查，以评估疾病的控制状况和治疗效果。
指南还介绍了常用的评估指标和辅助检查方法。
总之，该指南提供了视神经脊髓炎谱系疾病的诊断和治疗全面的指导，助力医生更准确地诊断和治疗这些疾病。
此外，指南也为患者提供了合理的治疗选择和康复建议，提高了患者的生活质量。
指南的发布有望进一步推动视神经脊髓炎谱系疾病的治疗水平和研究进展。
视神经炎诊断和治疗中国专家共识
视神经炎诊断和治疗中国专家共识视神经炎（opticneuritis，ON）泛指累及视神经的各种炎性病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。
以往按受累部位分为4型：球后视神经炎——仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视乳头正常；视乳头炎——累及视乳头，伴视乳头水肿；视神经周围炎——主要累及视神经鞘；视神经网膜炎——同时累及视盘及其周围视网膜。
目前国际上较为通用的分型方法是根据病因分型。
我国视神经炎的诊断和治疗比较混乱，亟需规范化诊断和治疗。
本共识参照目前国内外有关视神经炎的循证证据，推荐对ON以病因分型为基础进行临床诊断，进而选择相应的针对性治疗措施。
一、视神经炎的病因分型：1、特发性视神经炎：（1）特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathicdem yelinatingopticneuritis，IDON），亦称经典多发性硬化相关性视神经炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）；（2）视神经脊髓炎相关性视神经炎（neuromyelitisopticarelatedopticneur itis，NMO-ON）；（3）其它中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。
2、感染性和感染相关性视神经炎。
3、自身免疫性视神经病。
4、其它无法归类的视神经炎。
二、临床表现：（一）特发性视神经炎1.IDON：是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型，20～50岁多见，男女患病比例约为1:3。
多急性或亚急性起病，病前可有各种前驱因素。
其典型表现为单眼视力下降，视力损害程度不一；视功能损害相对较轻的患者可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。
部分患者有眼痛或眼球转痛。
视野损害类型多样，表现为各种形式的神经纤维束型视野缺。
VEP检查表现为潜伏期延长和（或）波幅降低。
单侧或两次以上发作后双侧病变程度不对称的视神经炎患者可见相对性传入性瞳孔功能障碍（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
延髓背侧（尤其是最后区），一般为双侧局限性、靠近上颈段的小病灶
四脑室周围脑干或小脑
丘脑、下丘脑、三脑室周围
融合成片的皮质下白质或深部白质
胼胝体沿长轴不均匀、弥漫性水肿，长度大于胼胝体的1/2
内囊、大脑脚纵向皮质脊髓束
精品课件
警示指标
临床表现和实验室检查
神经功能恶化症状持续进展，考虑多发性硬化 症状持续时间小于4小时，考虑脊髓TIA或梗死；大于4周考虑肿瘤 部分横贯性脊髓炎表现，尤其是MRI不符合LETM时，考虑多发性硬化 脑脊液寡克隆带（20% of NMO VS 80% of MS） 类NMOSD的神经综合征
进展迅速，视力多显著下降，甚至失明，多伴 段可大于1/2视神经长度。急性期可表
有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治 现为视神经增粗、强化，部分伴有视神
疗效果不佳，残余视力<0.1
经鞘强化等，慢性期可以表现为视神经
萎缩，形成双轨征。
精品课件
（2）
疾病
急 性 脊 髓 炎
临床表现
MRI影像特征
多起病急，症状重，急性期多 脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长 表现为严重截瘫或四肢瘫，尿 节段横贯性损害是其特征性影像表现， 便障碍，脊髓损害平面常伴有 矢状位多表现为连续病变，其纵向延 根性疼痛或Lhermitte睁，高 伸往往超过3个椎体节段以上，少数病 颈髓病变严重者可累及呼吸机 例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与 导致呼吸衰竭。恢复期较易发 延髓最后区病变相连。轴位病变多累 生阵发性痛性或非痛性痉挛， 及中央灰质和部分白质，呈圆形或H型， 长时间瘙痒、顽固性疼痛等。 脊髓后索易累及。急性期，病变可以
复发性或双侧同时发生的视神经炎（RON/BON）；③亚洲视神经脊髓型多发性硬化 （OSMS）；④伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎；⑤伴有 NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎
痿病(视神经脊髓炎)中医诊疗方案
痿病（视神经脊髓炎）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断标准参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）。
（1）筋脉弛缓，肢体活动不利或软弱无力，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。
（2）可伴有肢体麻木、疼痛，或拘急痉挛。
严重者可见排尿障碍，呼吸困难，吞咽无力等。
（3）视物昏渺，日久目盲，甚或出现暴盲。
（3）可结合相关疾病的理化检查及影像学资料。
2．西医诊断标准参照中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年发布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）AQP4-IgG 阳性的 NMOSD 诊断标准（１）至少１项核心临床特征（２）用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阳性（推荐CBA法）（３）排除其他诊断AQP4-IgG 阴性或 AQP4-IgG 未知状态的 NMOSD 诊断标准（１）在１次或多次临床发作中，至少２项核心临床特征并满足下列全部条件：１）至少１项临床核心特征为ON、急性 LETM 或延髓最后区综合征；２）空间多发（２个或以上不同的临床核心特征）；３）满足 MRI 附加条件（２）用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阴性或未检测（３）排除其他诊断核心临床特征（１）ON（２）急性脊髓炎（３）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐（４）其他脑干综合征（５）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变（６）大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSD脑MRI附加条件（１）急性ON：需脑MRI有下列之一表现：１）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变；２）视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉（２）急性脊髓炎：长脊髓病变＞３个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞３个连续椎体节段（３）最后区综合征：延髓背侧/最后区病变（４）急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白４抗体；ON：视神经炎；LETM：长节段横贯性脊髓炎（二）证候诊断1.湿热浸淫证：视物模糊，逐渐加重，单眼或双眼视力逐渐下降，直至不辨人物，甚至不分明暗，可伴有眼球转动痛、压痛，而外眼轮廓无异常。
视神经炎专家共识医学2022年学习资料_
自身免疫性视神经病的临床表现-多见于青中年女性，单眼或双眼均可累及-与DON相比，视力损害程度多较严重，且 复较差-多数有视乳头水肿，部分伴有少量小片状盘周出血-患者有糖皮质激素依赖现象-7-中华医学会眼科学分会神经眼科学组.中华眼科杂志.2014,50645963.
各类型视神经炎的诊断标准-疾病类型-符合ON诊断条件，并具备MS-ON的临床特点-IDON-除外感染性视神 炎或自身免疫性视神经病-可作为MS的首发表现，或在MS病程中发生的ON-符合ON诊断条件，并具备NMO-O 的临床特点-可作为NMO的首发表现，或在NMO病程中发生的ON-具有明确的感染性疾病的临床及实验室（血清和 或脑脊液）证据：-如梅毒、结核、莱姆病、HIV等-已合并系统性自身免疫性疾病，或至少一项自身免疫性抗体阳性 排除感染性视神经炎-9-中华医学会眼科学分会神经眼科学组.中华眼科杂志.2014，-506459-463
我国视神经炎诊治专家共识
国外视神经炎流行病学-美国约翰霍普金斯大学彭博公共卫生学院统计显示，临床上<50岁的患者的视神经损-害性疾 中，视神经炎ON居第2位，仅次于青光眼1。迄今我国暂无全国性多中-心的大样本、大范围的视神经炎流行病学调查 料-ON发病率-5.1-4-3-1.6-1.46-美国2-日本3-瑞典-英国5-斯德哥尔摩4-1.Vedu a SS,et al.Cochrane Database Syst Rev.2007 Jan 24;1:C 001430.-2.Rodriguez M,et al.Neurology.1995 Feb;452:24 -50.-3.Wakakura M,et al.Nihon Ganka Gakkai Zasshi.199 Jan;991:93-7.-4.Jin YP,et al.J Neurol Sci.1998 Jul 1 ;1591:107-14.-5.MacDonald BK,et al.Brain.2000 Apr;123 Pt 4:665-76
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视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为Devic病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。
视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。
长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple sclerosis ,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现NMO-IgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP4分布于星形细胞足突，后者参和血脑屏障的构成。
和MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。
由于NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均和MS有差异，故认为NMO是不同于MS的疾病实体。
因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体早期鉴别NMO和MS，在治疗上也应有相应区别对待。
一、视神经脊髓炎的诊断㈠临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5～10:1，远高于MS患者的女男比例(2:1)。
NMO主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。
视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。
多起病急，进展快，视力下降可至失明。
尤其是双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留等功能障碍显著重于MS，更容易有根性神经痛，痛性肌痉挛和Lhermitte征。
大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰，NMO患者视力障碍的恢复对较MS差，NMO患者的视力障碍对大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗效果较MS差。
部分NMO可累及脑干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。
有的NMO 单纯为视神经和脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的NMO在脑内可发现少数脱髓鞘病灶，但又不符合MS的影像诊断标准。
80％~90％NMO患者呈现反复发作病程，有报导60％患者在1年内复发，90％患者在3年内复发。
多数NMO早期的年复发率高于MS。
西方的NMO有少部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病(1月内)者多见于单时相NMO，单时相NMO神经功能障碍可能常较复发型NMO重。
总体而言，NMO的预后较MS差。
多遗留显著视力障碍及下肢功能障碍。
5年内约有半数患者单眼视力损伤较重或失明，约50%复发型NMO患者发病5年后不能独立行走。
和MS不同，NMO较少发展为继发进展型。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，血清亦可检出其他自身免疫抗体，如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体等。
但应注意区分是原发的NMO，还是继发的(如SLE导致的)视神经脊髓损伤。
（二）视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOS Ds）系指NMO及相关疾病，多数患者血清NMO-IgG阳性，但临床表现不同。
1．经典Devic's NMO 为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎，双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发生，病变限于视神经和脊髓。
这种单时相NMO在西方有一些报道，在亚洲很少见，中国NMO病例基本为复发型。
2．复发型NMO 在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎，和单时相NMO相比，复发型NMO女性更常见，女男比例可高达10:1，发病年龄较MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。
复发型N MO可有脑干的轻微体征，如眼震、复视、恶心、构音障碍和吞咽困难。
在亚洲患者中，部分NMO型MS属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓，脊髓病灶长于3个椎体节段，且血清NMO-IgG 阳性患者应考虑复发型NMO,若病变累及视神经和脊髓，脑内又有多发脱髓鞘病变符合MS改变，应诊断MS。
3．复发型NMO伴有不典型脑内病灶，首次发病时NMO脑MRI多正常，但在以后病程中MRI可显示脑内非特异性、非典型性病灶，这些病灶一般不强化，且以三脑室-导水管-中央管周围型最常见。
如下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围等。
多数患者血清NMO-IgG阳性。
4．复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎（NMO高危综合征，high-risk syndrom es for NMO），反复发生的视神经炎或反复发作的脊髓炎，血清NMO-IgG阳性率高。
该型可能是NMO的早期表现。
（三）辅助检查1、脑脊液检查：部分NMO患者脑脊液(CSF)检查异常，如白细胞数略增多，少数甚至在50×106/ L以上, 以中性粒细胞常见，甚至可见嗜酸细胞；而MS复发期CSF白细胞多正常，最高者一般低于50×106/ L。
NMO患者CSF寡克隆区带阳性率(<20%)显著低于MS患者(西方约85%)。
此外，MS患者脑脊液IgG指数常增高，而NMO患者多正常。
CSF这些变化和鉴别MS有一定参考意义。
2、血清NMO-IgG（AQP4抗体）检查：NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，多在血-脑屏障的星形胶质细胞足突处表达。
NMO血清AQP4抗体多为阳性，MS血清AQP4抗体多为阴性；因此，NMO-IgG阳性是鉴别NMO和M S的参考依据之一。
此外，NMO患者NMO-IgG强阳性其复发可能性较大，对N MO-IgG阳性患者应积极给予免疫抑制剂预防治疗。
NMO-IgG的检测方法有多种，以细胞转染间接免疫荧光法检测的灵敏度和特异性较高。
3、MRI检查NMO患者MRI的特征性表现为脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。
病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。
颈段病灶可向上延伸至延髓下部，恢复期病变处脊髓可萎缩。
MS患者脊髓病灶连续长度≤2个椎体节段，病灶主要位于白质，且常位于一侧为主，急性期脊髓少有肿胀，缓解期脊髓萎缩不显著。
因此，长脊髓脱髓鞘病灶对于鉴别MS和NMO有重要参考价值。
受累视神经表现为肿胀增粗，视神经鞘膜呈长T1 、长T2 信号。
病理证明由于视神经炎症反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致T2加权像呈“轨道样”高信号。
在部分无视力减退的患者中，依然存在着相似的表现。
随着病程的延长，部分患者视神经可见到点状高信号改变。
增强扫描可见受累视神经有小条状强化表现。
超过半数患者最初脑MRI检查正常，但在以后MRI复查中可发现异常非特异性病灶，这些病灶多数较小和非特异性，不符合MS的影像诊断标准，少数在皮质下区，一些病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等。
4、视觉诱发电位P100潜伏期显著延长，有的波幅降低或引不出波形。
在少数无视力障碍患者中也可见P100延长。
5、血清GFAP检查：对区别NMO和MS有一定意义，NMO的急性期GFAP 常常明显升高，而MS急性期大多正常。
6. 血清其他自身免疫抗体增高，研究表明，NMO患者血清ANAs阳性率为44. 4%（36/81），其中ANA、抗dsDNA、抗着丝粒抗体（ACA）、抗SSA抗体、抗SSB抗体的阳性率分别为35.8%（29/81）、6.2%（5/81）、1.2%（1/81）、2 4.7%（20/81）、8.6%（7/81），MS组仅1例ANAs阳性（1/49）。
㈢诊断标准NMO的诊断建议采用2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准: (1)必要条件:①视神经炎; ②急性脊髓炎。
(2)支持条件: ①脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段;②头颅MRI不符合MS诊断标准; ③血清NMO-IgG阳性。
具备必要全部条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO。
二、视神经脊髓炎的鉴别诊断1.主要应和MS鉴别：主要根据两者不同的临床表现、影像改变、血清NMO-Ig G以及相应的临床诊断标准进行鉴别（表1）。
2. 首次发病的视神经炎或急性脊髓炎应和临床孤立综合征（CIS）鉴别，根据发病年龄、男女比例、视神经病灶长度及是否增粗、脊髓病灶长度、严重程度及预后、脑脊液白细胞及多核细胞、寡克隆区带、IgG指数、血清NMO-IgG阳性、复发率等不同予以鉴别。
其中以脊髓长病灶和NMO-IgG，严重程度有重要参考意义3.和Leber视神经病、横贯性脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、亚急性联合变性、脊髓硬脊膜动静脉瘘、梅毒性视神经脊髓病、脊髓小脑性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、脊髓肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性瘫痪、肝性脊髓病等相鉴别。
某些结缔组织病，如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症、系统性血管炎等伴发的脊髓损伤，也应注意和NMO相鉴别。
表1. 视神经脊髓炎和多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别视神经脊髓炎多发性硬化种族前驱感染或预防接种史亚洲人多发多无西方人多发可诱发发病年龄任何年龄，中位数39岁儿童和50岁以上少见，中位数29岁性别（女：男）5-10：1 2：1发病严重程度中重度多见轻、中度多见发病遗留障碍可致盲或严重视力障碍不致盲临床病程>85％为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型85％为复发－缓解型，最后多发展成继发进展型，1 5％为原发进展型血清NMO-IgG 大多阳性大多阴性脑脊液细胞多数患者白细胞>5×106/ L, 少数患者白细胞>50×106/ L, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞多数正常，白细胞<50×106/ L，以淋巴细胞为主脑脊液寡克隆区带阳性较少见（约20％）常见（国外约85％）IgG指数多正常多增高脊髓MRI 长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央，可强化脊髓病灶<2个椎体节段，多位于白质，可强化脑MRI 无，或点片状、皮质下、下丘脑、丘脑、导水管周围，无明显强化侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干，可强化。
三、视神经脊髓炎的治疗NMO治疗应和MS有所区别，不宜完全照搬MS的治疗方法。
㈠急性期治疗1.糖皮质激素采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法能加速病情缓解,一般也是按照三天递减的方法。
急性期激素治疗目前的原则是：大剂量，短疗程。
具体方法：甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日×3天，240mg静滴1/日×3天，120mg静滴1/日×3天，60mg口服×3天，20mg口服1/日×3天，16mg口服1/日维持一定时间。