视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识(2012)
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识（2012）
中华医学会神经病学分会神经免疫学组
中国免疫学会神经免疫分会
视神经脊髓炎(neuromyelitis o ptica，NMO)，又称德维克病（Devic d isease）,是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMO在亚洲、拉丁美洲较为常见，女性高发，多为急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经炎和脊髓炎，如视力下降、失明；截瘫，膀胱、直肠功能障碍等，脊髓病变通常超过3个椎体节段，预后较差。
最早的NMO被描述为一种严重的单时相的视神经和脊髓损害疾病。Gault 和他的老师Devic在1894回顾总结了16 例类似病例，提出这是一种选择性损害视神经和脊髓的完全独立的疾病，自此本病被正式命名为NMO[3-‐5]。如今NMO的概念与最初Gault描述的临床特点发生了一些变化：视神经炎可以为单侧或双侧，脊髓炎可以为横贯性或部分性，病程可以为单时相或多时相。通常将单时相的NMO称为Devic病，而多时相的NMO称为复发型NMO，80~90%的NMO为复发型。
长期以来，关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（multiple s clerosis，MS）的特殊临床亚型一直存在争议。近年来研究发现，NMO和MS在流行病学、免疫机制、病理、临床、影像以及药物治疗和预后等多个方面均存在着较明显差异。2004年Lennon等在NMO患者血清中发现了一种特异性抗体，命名为NMO-‐IgG[4]，其靶抗原是位于星形胶质细胞（astrocyte ，AS）足突上的水通道蛋白4（AQP4）[5]，其在NMO的发病机制中发挥了重要作用。NMO的病理显示：脊髓病变可累及多个节段，表现为肿胀，广泛的髓鞘脱失，并有坏死、空洞以及急性轴突损伤；病变多位于脊髓中央；活动期的病灶有炎性细胞的浸润，主要是大量的巨噬细胞和一些血管周围的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，同时还有一些少见的CD3阳性和CD8阳性T细胞。病变区血管呈透明样变，壁增厚、纤维化，同时有增生。血管周围可见显著的免疫球蛋白和补体的沉积，少突胶质细胞丢失明显，少有髓鞘再生。NMO的可能发病机制为，AQP4-‐Ab与AQP4特异性的结合，改变了AQP4在AS的极性分布，在补体参与下，AQP4-‐Ab激活补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，AS足突被抗AQP4自身抗体和补体沉积物降解，继而活化的巨噬细胞与嗜酸性粒细胞和中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质的损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质
视神经炎专家共识
其他原因所致的视力下降
03
一些其他原因可能导致视力下降，如眼外伤、中毒等，需要与
视神经炎进行鉴别诊断。
03
视神经炎病因及危险因素
病因学
遗传因素
部分患者有家族遗传倾向。
感染
如流行性感冒、腮腺炎、带状疱疹等病毒 感染。
自身免疫性疾病
如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
代谢性疾病
如糖尿病、甲状腺功能亢进等。
中心或周边视野缺失
部分患者可能会出现视野缺失，包 括中心或周边视野的缺失。
诊断标准
病史采集
视力检查
眼底检查
视野检查
其他检查
医生会详细询问患者的 眼部症状及全身表现， 如发热、头痛、恶心、 呕吐等。
医生会进行视力检查， 包括矫正视力、未矫正 视力等。
医生会进行眼底镜检查 ，观察视神经乳头和视 网膜的情况。
发病机制
1 2
炎症反应
视神经炎是由多种病因引起的炎症反应，如自 身免疫性疾病、感染、中毒等。
血供不足
视神经的血供不足也是引起视神经炎的重要原 因之一，如血管病变、颈椎病等。
3
遗传因素
部分视神经炎患者存在家族遗传倾向，可能与 基因突变有关。
流行病学
发病率
视神经炎的发病率较高，可能 与环境、生活习惯等因素有关
控制策略
01
【2019年整理】视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识；中华医学会神经病学分会神经免疫学组；中国免疫学会神经免疫分会；视神经脊髓炎(neuromyelitisopti；长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬；一、视神经脊髓炎的诊断；㈠临床表现；视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5；80％~90％NM O患者呈现反复发作病程，有报导；部分NMO患者可伴有其他自
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
中华医学会神经病学分会神经免疫学组
中国免疫学会神经免疫分会
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为Devic病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。
长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple sclerosis , MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现NMO-IgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQ P4分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。由于NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS有差异，故认为NMO是不同于MS的疾病实体。因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体早期鉴别NMO和MS，在治疗上也应有相应区别对待。
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准解读PPT课件
警示指标
以下影像学提示MS 脑部
侧脑室周围病灶垂直于侧脑室长轴（Dowson fingers） 颞叶病灶与侧脑室相连 皮质下U型纤维受损 皮质受损 脊髓 病灶＜3个椎体节段（矢状位） 脊髓外周部分受损为主（横轴位，＞70%） 病灶模糊、弥漫性 脊髓病灶强化时间＞3个月，NMO与MS均不支持
儿童NMOSD
1999 年NMO诊断标准
第一个NMO诊断标准 主要诊断条件：①视神经炎；②急性脊髓炎；③没有神经系统受累的其他 症状和体征。 次要诊断条件：①疾病发生时脑MRI正常或无MS典型病灶；②脊髓病灶超 过3个椎体节段；③脑脊液白细胞计数≥50/ml或中性粒细胞计数≥5/ml 诊断：同时满足3个主要诊断条件和至少1个次要诊断条件；或2个次要诊断 条件加上伴严重视力下降的双侧视神经炎或严重肢体无力的脊髓炎。 对NMO是MS亚型提出质疑和挑战
将NMO纳入NMOSD，并制定了新的诊断标准
NMOSD diagnostic criteria for adult patients
NMOSD成人患者的诊断标准
核心症状 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.最后区综合征：其他原因不能解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐 4.急性脑干综合征 5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑 病灶 6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶
摒弃OSMS概念 OSMS与NMO实为一个病
视神经脊髓炎
视神经脊髓炎
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。
视神经脊髓炎
（1）单时相病程NMO：占10-20% [2]，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生，神经功能障碍常较复发型NMO 重。但是生存期较长。 [3]
（2）复发型NMO：占80%-90% [3]，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎，仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累 [2]。
（3）进展型NMO :少见。
视神经脊髓炎谱系疾病
有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其NMO-IgG阳性率亦较高。Wingerchuk 将其归纳并提出了视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念 [4]。2010年欧洲神经病学联盟（EFNS）将NMOSDs明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO 相近，但临床受累局限，不完全符合NMO诊断的相关疾病 [5]。
（1）2010 EFNS NMOSDs [5]
①受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinally
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016
版
视神经脊髓炎（NMOSD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要侵犯
中枢神经系统中的视神经和脊髓。2016年，国际上制定了一份新的共
识诊断标准，以帮助医生更准确地诊断和治疗这种疾病。本文将详细
介绍这一共识诊断标准的内容，帮助读者更好地了解和认识NMOSD疾病。
一、背景
NMOSD是一种临床表现多样的疾病，常见症状包括急性的视力减退、视野缺损、瞳孔对光反射异常、视神经炎、和横贯性脊髓炎等。这些
症状严重影响患者的生活质量，而且常常容易被误诊为多发性硬化症（MS）或其他神经疾病。因此，建立一套准确的诊断标准对于NMOSD
的诊断和治疗至关重要。
二、2016版本共识诊断标准的主要内容
1.有典型病史和临床特征的患者，可以直接诊断为NMOSD。典型特征包括典型的视神经炎、横贯性脊髓炎和大脑下神经炎。此外，还需
排除其他可能的疾病，如MS等。
2.对于没有典型病史和临床特征的患者，需要进行实验室检查，
包括血清抗AQP4-IgG抗体检测。如果患者血清中存在AQP4-IgG抗体，则可确诊为NMOSD。如果AQP4-IgG抗体检测结果阴性，还需要通过其
他影像学和实验室检查进行进一步诊断。
3.共识标准还对NMOSD的影像学诊断进行了规范，包括视神经炎
和横贯性脊髓炎的MRI表现等。MRI检查结果需要与临床表现相结合，才能对NMOSD进行准确诊断。
4.此外，共识标准中还介绍了NMOSD的有关实验室检查和临床评
估的内容，对于缺乏典型症状的患者进行了详细的规范。
三、对2016版本共识诊断标准的评价
痿病(视神经脊髓炎)中医临床路径
痿病（视神经脊髓炎）中医临床路径
（2019年版）
路径说明：本路径适合于西医诊断为视神经脊髓炎住院患者。
一、痿病（视神经脊髓炎）中医临床路径标准住院流程
（一）适用对象
中医诊断：第一诊断为痿病（TCD 编码：BNV030）。
西医诊断：第一诊断为视神经脊髓炎（ICD-10 编码：G36.001）。
（二）诊断依据
1．疾病诊断
（1）中医诊断标准：参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）。
（2）西医诊断标准：参照中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年颁布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
2．证候诊断
参照“国家中医重点专科协作组痿病（视神经脊髓炎）诊疗方案”。
痿病（视神经脊髓炎）临床常见证候：
湿热浸淫证
阴虚火旺证
肾亏血虚证
肝郁气滞证
气血亏虚证
（三）治疗方案的选择
参照“国家中医重点专科协作组痿病（视神经脊髓炎）诊疗方案”。
1．诊断明确，第一诊断为痿病（视神经脊髓炎）。
2．患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤28 天
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合痿病（TCD 编码：BNV030）和视神经脊髓炎（ICD-10 编码：G36.001）的患者。
2.病变累及延髓或高颈段，需要气管切开或使用呼吸机辅助呼吸的患者，不进入本路径。
3.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
（六）中医证候学观察
四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉象，重点观察眼睛、肢体和二便等症状，若病位累及上焦者，需关注是否有气短、气促等症状出现，并注意证候的动态变化。
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识；中华医学会神经病学分会神经免疫学组；中国免疫学会神经免疫分会；视神经脊髓炎(neuromyelitisopti；长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬；一、视神经脊髓炎的诊断；㈠临床表现；视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5；80％~90％NM O患者呈现反复发作病程，有报导；部分NMO患者可伴有其他自
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
中华医学会神经病学分会神经免疫学组
中国免疫学会神经免疫分会
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为Devic病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。
长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple sclerosis , MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现NMO-IgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQ P4分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。由于NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS有差异，故认为NMO 是不同于MS的疾病实体。因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体早期鉴别NMO和MS，在治疗上也应有相应区别对待。
【中枢神经系统免疫】中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2021版）
【中枢神经系统免疫】中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗
指南（2021版）
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（central nervous system，CNS）炎性脱髓鞘疾病。NMOSD的发病机制主要与水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体相关，是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的独立疾病实体。NMOSD好发于青壮年，女性居多，临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）为主要临床特征，复发率及致残率高。
早在19世纪，由Devic描述了一组视神经和脊髓相继严重受累的病例，最终命名德维克病（Devic disease），又名视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）。NMO曾被归属为MS的特殊亚型，2004年Lennon等研究并证实AQP4-IgG高度聚集于脊髓灰质、中脑导水管脑室周围的星形胶质细胞足突中，直接参与了NMOSD的发病。2006年Wingerchuk将AQP4-IgG纳入NMO诊断标准。对AQP4-IgG的深入研究发现，某些局限形式的脱髓鞘疾病，如单发或复发性ON（ON/r-ON）、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，与NMO具有相同或类似的发病机制。Wingerchuk等2007年把上述临床表型命名为NMOSD。2015年，国际NMO诊断小组（International Panel for Neuromyelitis Optica Diagnosis，IPND）将经典的NMO及局限形式的NMOSD整合为广义概念的NMOSD，并以AQP4-IgG作为分层，制定了诊断标准。中国免疫学会神经免疫分会2016年颁布了《中国NMOSD诊断与治疗指南》，使NMOSD的正确诊疗率显著提高。
视神经脊髓炎的流行病学与诊断
NMOSD的病理机制可能与外周自 身免疫失调有关。白介素6 (IL-6) 是aqp4相关NMOSD病理生理的关 键因素，除IL-6外，IL-17、IL21、IL-23和TGF-β1也可诱导Th17 细胞分化。先天免疫系统受损可能 促进T细胞向Th17细胞转化，刺激 B细胞向浆母细胞分化，然后向浆 细胞分化，产生AQP4-IgG或 MOG-IgG自身抗体。血脑屏障渗 漏导致AQP4-IgG从外周迁移到中 枢神经系统。AQP4-IgG与AQP4 结合，激活补体级联(CDC和 CDCC)和ADCC。细胞因子和趋化 因子的产生导致巨噬细胞、嗜酸性 粒细胞、中性粒细胞和单核细胞聚 集到炎症部位。小胶质细胞和巨噬 细胞浸润后，星形胶质细胞和少突 胶质细胞受损，导致晚期轴突变性 和神经元死亡。NMOSD中APQ4IgG阳性表明星形细胞病的存在， 而MOG-IgG则导致少突胶质细胞 病变，即MOGAD。
0% 1 0%
37% 利妥昔单抗 安慰剂
复发率
50% 40% 30% 20% 10%
0%
伊奈利珠单抗组 安慰剂
39%
12%
1 12% 39%
伊奈利珠单抗组 安慰剂
NMOSD
复发率
50% 40% 30% 20% 10%
0%
衣库里单抗 安稳剂
43%
3% 1 3%
43%
衣库里单抗 安稳剂
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
一、本文概述
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。
本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
二、疾病定义与分类
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要
受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。
根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
NMOSD诊断标准的演变
1894年首次提出NMO的概念（Devic） 1999年第个NMO诊断标准（Wingerchuk）
2004年AQP4-IgG的发现,NMO是不同于MS的独立疾病（Lennon） 2007年NMOSD概念提出（Wingerchuk） 2015年最新的NMOSD诊断共识
1999 年NMO诊断标准
2015年国际NMO诊断小组： NMO与NMOSD统命名为NMOSD,它是组
主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱.
流行病学特征：
NMOSD的患病率约为（1-5）/（10万人·年）,但在非白种（亚洲、拉丁美洲、 非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感.
性别构成上：NMOSD女性明显高发,女男患病比例高达（9-11）:1.
首次发病年龄：见于各年龄阶段,以青壮年居多, 中位数年龄为39岁.
NMOSD常与些自身免疫疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发 生共病现象.
NMOSD为高复发、高致残性疾病,90％以上患者为多时相病程；约60％的患者在1 年内复发,90％的患者在3年内复发,多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功 能障碍、尿便障碍.
警示指标
临床表现和实验室检查 神经功能恶化症状持续进展,考虑多发性硬化 症状持续时间小于4小时,考虑脊髓TIA或梗死；大于4周考虑肿瘤 部分横贯性脊髓炎表现,尤其是MRI不符合LETM时,考虑多发性硬化 脑脊液寡克隆带（20% of NMO VS 80% of MS） 类NMOSD的神经综合征 结节病：如有纵隔淋巴结肿大、发热、盗汗、血ACE或IL-2受体升高 肿瘤：警惕淋巴瘤、副肿瘤综合征,如抗脑衰蛋白-5相关的视神经脊髓病、 抗Ma受体间脑综合征 慢性感染：如HIV、神经梅毒
视神经炎诊断和治疗专家共识解读(全文)
视神经炎诊断和治疗专家共识解读（全文）
概念
ON泛指累及视神经的各种炎性病变，是神经眼科最常见的疾病之一，青少年和女性易罹患，是影响视力的的重要神经疾病。
诊断及鉴别诊断
ON的诊断条件包括：①急性视力下降，伴或不伴眼瞳及视盘水肿；
②视神经损害相关性视野异常；③存在相对性传入性瞳孔功能障碍、视觉诱发电位异常2项中至少1项；④除外其他视神经疾病，如缺血性、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等；⑤除外视交叉及交叉后的视路和视中枢病变；⑥除外其他眼科疾病，如眼前节病变、视网膜病变、黄斑病变、屈光不正、青光眼等；⑦除外非器质性视力下降。
视神经炎分类
传统分类方法按照发病部位进行分类，ON可分为：①球后视神经炎（retrobulbarneuritis），仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视盘正常；②视乳头炎（papillitis），累及视盘，伴视盘水肿；③视神经周围炎（perineuritis），主要累及视神经鞘；④视神经网膜炎（neuroretinitis），同时累及视盘及其周围视网膜。
新的《视神经炎诊断和治疗专家共识》按照病因进行分类，ON可分为：①脱髓鞘性ON，其中又包括特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON）、多发性硬化及多发性硬化相关性视神经炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，
MS-ON）和视神经脊髓炎及视神经脊髓炎相关性视神经炎（neuromyelitisopticarelatedneuritis，NMO-ON）；②感染和感染相关性ON（infectiousorinfectiousrelatedopticneuritis）；③自身免疫及自身免疫性相关ON，也称炎性视神经病（autoimmuneopticneuropathy）。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
可为单一首发症候 。 表现为顽固性呃逆 、恶 心 、呕吐 ，不能用其他原因解释
头晕 、复视 、共济失调等 ，部分病变无明显临 床表现
嗜睡 、发作性睡病样表现 、低钠血症 、体温调 节异常等 。 部分病变无明显临床表现
意识水平下降 、认知语言等高级皮层功能减 退 、头痛等 ，部分病变无明显临床表现
更易累及视神经后段及 视交叉 ，病变 节 段 可 大 于 １ ／２ 视 神 经 长 度 。 急性期可表现为视神经增粗 、强化 ，部分伴有视神经鞘强 化等 。 慢性期可以表现为视神经萎缩 ，形成双轨征 （图 １ ）
・ １５６ ・
中国神经免疫学和神经病学杂志 ２０１６ 年 ５ 月第 ２３ 卷第 ３ 期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｎｅｕｒｏｉｍ ｍｕｎｏｌ ＆ Ｎｅｕｒｏｌ ２０１６ ，Ｖ ｏｌ. ２３ ，Ｎ ｏ. ３
２. １ ＮＭＯＳＤ 的临床表现与 ＭＲＩ 影像特征 ＮＭＯＳＤ 有 ６ 组核心临床症候 ，其中 ＯＮ 、急性脊髓炎 、延髓最 后区综合征的临床及影像表现最具特征性 。 需要 强调的是每组核心临床症候与影像同时对应存在 时支持 ＮＭ ＯＳＤ 的诊断特异性最高 ，如仅单一存 在典型临床表现或影像特征 ，其作为支持诊断的特 异性会有所下降（ＯＮ 的 Ｍ ＲＩ 特征可以为阴性 ，后 三组临床症候可以为阴性）［７ ，１２‐３５］ 。 结果见表 １ 、图
视神经脊髓炎临床路径(2010年版).
视神经脊髓炎临床路径
（2010年版）
一、视神经脊髓炎临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为视神经脊髓炎（ICD-10：G36.0）。
（二）诊断依据。
根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2006,39(12):862-864）。
1.必要条件：视神经和脊髓的炎症性损害。
2.支持条件：脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上；头颅MRI不符合MS诊断标准；NMO-IgG血清学检测阳性。
3.具备以上条件，并符合Wingerchuck NMO标准（2010年）。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2010）。
1.大剂量甲基强的松龙冲击治疗。
2.人体免疫球蛋白冲击治疗。
3.康复治疗。
（四）标准住院日为2–4周。
（五）进入路径标准。
根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2006,39(12):862-864）。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G36.0视神经脊髓炎疾病编码。
2.神经功能明显受到影响（视神经、脊髓）。
3.患有其他疾病，但在住院期间无需特殊检查和治疗，也不影响第一诊断临床路径流程实施。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、便常规；
（2）心电图、X线胸片；
（3）肝肾功能、电解质、血糖、抗“O”、血沉、C反应蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016
版
1.视神经脊髓炎是一种罕见的自身免疫性疾病，可导致视力丧失和脊髓损伤。
Neuromyelitis optica is a rare autoimmune disease that can lead to vision loss and spinal cord damage.
2. 2016年的国际共识诊断标准为医生提供了诊断NMO的依据。
The 2016 international consensus diagnostic criteria provide guidance for diagnosing NMO.
3.根据共识标准，NMO的典型表现包括视神经炎和脊髓炎。
According to the consensus criteria, typical features of NMO include optic neuritis and myelitis.
4.诊断NMO需要排除其他类似疾病，如多发性硬化和视神经炎。
Diagnosing NMO requires ruling out other similar conditions such as multiple sclerosis and optic neuritis.
5.共识标准还强调了MOG抗体相关疾病的诊断和鉴别诊断方法。
The consensus criteria also emphasize the diagnostic and differential diagnostic methods for MOG antibody-related diseases.
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视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
中华医学会神经病学分会神经免疫学组
中国免疫学会神经免疫分会
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为Devic病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。
长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple sclerosis ,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现NMO-IgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP4分布于星形细胞足突，后者参和血脑屏障的构成。和MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。由于NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均和MS有差异，故认为NMO是不同于MS的疾病实体。因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体早期鉴别NMO和MS，在治疗上也应有相应区别对待。
一、视神经脊髓炎的诊断
㈠临床表现
视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5～10:1，远高于MS患者的女男比例(2:1)。NMO主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。多起病急，进展快，视力下降可至失明。尤其是双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留等功能障碍显著重于MS，更容易有根性神经痛，痛性肌痉挛和Lhermitte征。大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰，NMO患者视力障碍的恢复对较MS差，NMO患者的视力障碍对大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗效果较MS差。部分NMO可累及脑干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。有的NMO 单纯为视神经和脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的NMO在脑内可发现少数脱髓鞘病灶，但又不符合MS的影像诊断标准。
80％~90％NMO患者呈现反复发作病程，有报导60％患者在1年内复发，90％患者在3年内复发。多数NMO早期的年复发率高于MS。西方的NMO有少部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病(1月内)者多见于单时相NMO，单时相NMO神经功能障碍可能常较复发型NMO重。
总体而言，NMO的预后较MS差。多遗留显著视力障碍及下肢功能障碍。5年内约有半数患者单眼视力损伤较重或失明，约50%复发型NMO患者发病5年后不能独立行走。和MS不同，NMO较少发展为继发进展型。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，血清亦可检出其他自身免疫抗体，如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体等。但应注意区分是原发的NMO，还是继发的(如SLE导致的)视神经脊髓损伤。
（二）视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOS Ds）系指NMO及相关疾病，多数患者血清NMO-IgG阳性，但临床表现不同。1．经典Devic's NMO 为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎，双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发生，病变限于视神经和脊髓。这种单时相NMO在西方有一些报道，在亚洲很少见，中国NMO病例基本为复发型。
2．复发型NMO 在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎，和单时相NMO相比，复发型NMO女性更常见，女男比例可高达10:1，发病年龄较MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。复发型N MO可有脑干的轻微体征，如眼震、复视、恶心、构音障碍和吞咽困难。在亚洲患者中，部分NMO型MS属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓，脊髓病灶长于3个椎体节段，且血清NMO-IgG 阳性患者应考虑复发型NMO,
若病变累及视神经和脊髓，脑内又有多发脱髓鞘病变符合MS改变，应诊断MS。3．复发型NMO伴有不典型脑内病灶，首次发病时NMO脑MRI多正常，但在以后病程中MRI可显示脑内非特异性、非典型性病灶，这些病灶一般不强化，且以三脑室-导水管-中央管周围型最常见。如下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围等。多数患者血清NMO-IgG阳性。
4．复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎（NMO高危综合征，high-risk syndrom es for NMO），反复发生的视神经炎或反复发作的脊髓炎，血清NMO-IgG阳性率高。该型可能是NMO的早期表现。
（三）辅助检查
1、脑脊液检查：部分NMO患者脑脊液(CSF)检查异常，如白细胞数略增多，少数甚至在50×106/ L以上, 以中性粒细胞常见，甚至可见嗜酸细胞；而MS复发期CSF白细胞多正常，最高者一般低于50×106/ L。NMO患者CSF寡克隆区带阳性率(<20%)显著低于MS患者(西方约85%)。此外，MS患者脑脊液IgG指数常增高，而NMO患者多正常。CSF这些变化和鉴别MS有一定参考意义。
2、血清NMO-IgG（AQP4抗体）检查：NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，多在血-脑屏障的星形胶质细胞足突处表达。NMO血清AQP4抗体多为阳性，MS血清AQP4抗体多为阴性；因此，NMO-IgG阳性是鉴别NMO和M S的参考依据之一。此外，NMO患者NMO-IgG强阳性其复发可能性较大，对N MO-IgG阳性患者应积极给予免疫抑制剂预防治疗。NMO-IgG的检测方法有多种，以细胞转染间接免疫荧光法检测的灵敏度和特异性较高。
3、MRI检查
NMO患者MRI的特征性表现为脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。颈段病灶可向上延伸至延髓下部，恢复期病变处脊髓可萎缩。MS患者脊髓病灶连续长度≤2个椎体节段，病灶主要位于白质，且常位于一侧为主，急性期脊髓少有肿胀，缓解期脊髓萎缩不显著。因此，长脊髓脱髓鞘病灶对于鉴别MS和NMO有重要参考价值。
受累视神经表现为肿胀增粗，视神经鞘膜呈长T1 、长T2 信号。病理证明由于视神经炎症反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致T2加权像呈“轨道样”高