分子遗传学5章叶绿体和线粒体的基因组及其表达
叶绿体基因的遗传方式
叶绿体基因的遗传方式
1.自主性遗传：叶绿体内含有自己的DNA，被称为叶绿体DNA 或cpDNA，它能够进行自我复制和表达。
这意味着叶绿体中的一些基因可以独立于核基因组进行复制和传递给下一代。
2.母系遗传为主：在大多数植物中，受精卵中的细胞质几乎全部来自于卵细胞，因此，叶绿体及其携带的基因基本上通过雌性生殖细胞单向地传给后代，遵循的是细胞质遗传规律，而非孟德尔定律所描述的核基因遗传规律。
3.细胞分裂时的不均等分配：在有丝分裂和减数分裂过程中，尽管叶绿体会随着细胞质的分裂而被传递到子细胞中，但这种分配往往不是完全均等的，导致不同子细胞中叶绿体的数量和类型可能有所差异。
4.核基因调控：虽然叶绿体有自己的基因组，但是其蛋白质合成并不完全自主，很多与叶绿体功能相关的基因实际上是存在于细胞核内的，这些核基因编码的产物对叶绿体的功能和发育起着关键作用。
也就是说，虽然叶绿体基因直接参与某些过程，但它们的表达和功能还受到细胞核内基因的控制。
植物线粒体基因组结构及其演化分析
植物线粒体基因组结构及其演化分析1、植物线粒体基因组结构概述线粒体是细胞内负责进行能量代谢和氧化呼吸的重要器官。
作为一个独立的细胞器，线粒体被覆盖着一个双层膜，并具有自己的基因组和细胞内核的DNA。
植物线粒体基因组包含在线粒体内部的循环DNA中，通常包含有37-102个基因，其中约60-70%编码的是线粒体酶和蛋白质，剩余的编码的是tRNA和rRNA。
当我们对植物线粒体基因组进行结构分析时，可以发现该基因组由两段的DNA组成：环状线粒体DNA和线性DNA。
环状线粒体DNA是由单个双链环状DNA组成的，通常长度为100-250 kb；线性DNA是由多个线性DNA片段组成的，通常以长度为3-10 kb的终止子序列（telomeric sequence）为末端。
2、植物线粒体基因组演化分析植物线粒体基因组的演化可以分为三个阶段：线性DNA化阶段、基因缩减和基因拼凑阶段。
在线性DNA化阶段，植物线粒体基因组从环状基因组转变为线性基因组，这个过程存在两种不同的机制：复制缺失和复制折断。
这两种机制都可导致线性片段的产生。
在基因缩减阶段，基因组中的大量基因丢失。
这些基因编码了线粒体的功能蛋白和其他类型的分子。
在研究中，发现集一些线粒体基因在种间高度可变，但一些重要的线粒体基因在植物具有高度保守性。
例如，ATP酶亚基和呼吸链的一部分是高度保守的。
这表明植物线粒体基因组的保守性与其重要性有关。
在基因拼凑阶段，一些基因片段扮演了减少线粒体基因组大小的角色。
这些基因片段产生于逆转录过程，并在植物线粒体基因组中扮演了拼凑器（joiner）的角色，使得其他线粒体基因片断能够在大量的序列缺失的情况下被组装起来。
3、总结植物线粒体基因组是进行线粒体生物学研究中极其重要的物质基础，而其结构及演化分析则是进行这一领域研究的前提和核心内容。
通过对植物线粒体基因组的结构和演化分析，我们可以更好地了解线粒体的基本生物学过程，帮助我们更好地研究如何利用植物线粒体基因组改良作物。
分子生物学课件：线粒体医学
线粒体基因组的组成和结构
线粒体基因组由13个线粒体蛋白编码基因、22个线粒体 tRNA基因和2个线粒体rRNA基因组成，它们共同构成了一个 闭合环状的线粒体DNA（mtDNA）。
mtDNA的长度约为16.5kb，是哺乳动物细胞中唯一一个非 染色体DNA，其结构包括一个长柄（D-loop区）和两个短柄 （N-和C-端），其中D-loop区是mtDNA的转录和复制起点 。
线粒体拥有自身的遗传物质和遗传体系，但其基因组大小有限，是一种半自主细 胞器。
线粒体医学的发展历程
线粒体医学的发展历程可以追 溯到20世纪60年代，当时科学 家们开始研究线粒体在疾病中 的作用。
20世纪80年代，线粒体遗传学 开始崭露头角，对线粒体疾病 的研究逐渐深入。
近年来，随着线粒体生物学和 医学研究的快速发展，线粒体 医学逐渐成为研究的热点。
01
深入探究线粒体功能 与疾病的关系
通过高通量测序、生物信息学分析等 方法，深入研究线粒体基因突变与疾 病发生发展的关系，揭示线粒体在疾 病中的作用和机制。
02
推进跨学科合作与交 流
加强分子生物学、细胞生物学、病理 学、神经科学等学科之间的合作与交 流，共同推动线粒体医学的发展。
03
加强临床应用研究
通过开展临床试验，探究针对线粒体 的靶向性治疗策略在疾病治疗中的应 用效果，推动线粒体医学与临床医学 的深度融合。
06
相关案例分享
线粒体基因组研究与帕金森病诊断的案例分享
总结词: 线粒体基因组研究有助于解析帕 金森病的病因，并提供诊断依据。
• 线粒体基因组研究还可用于诊断疑似 病例，并指导治疗方案。
通过开发特定的药物，可 以针对线粒体进行治疗， 改善线粒体功能，缓解病 情。
遗传学(第3版)第5章核外遗传分析
sm-r mt + sm-s mt - 全部后代（99%）表现为sm-r sm-s mt + sm-r mt - 全部后代（99%）表现为sm-s
以上结果表明正反交结果不同，说明衣藻对链霉素的抗性或 敏感是由非孟德尔遗传因子所控制（图5-3）
研究表明：该性状由衣藻中叶绿体基
因组DNA上的基因所控制。交配型mt+ 和mt–细胞质中都含有叶绿体基因组 DNA，当发生交配时，两个亲本对合 子贡献的细胞质是相等的，而后代总 是保留mt+亲本与叶绿体基因组上控 制的性状有关的表型。一种分子解释
某些产物积累在卵母细胞的细胞质中，使子代表型不由自身 的基因型所决定而出现与母体表型相同的遗传现象，则称为 母体影响。 母体影响有两种： 一种是短暂的，只影响子代个体的幼龄期；
5.1.3衣藻抗生素抗性的遗传
衣藻通常行无性生殖，有时通过两种形态相同但交配型
不同的配子进行融合，行有性生殖。同型配子间不能融合，
仅相反交配型的配子能够融合产生二倍体的合子。衣藻的交 配型是由细胞核内一对等位基因mt +和mt -所决定的。配子
融合给合子提供了相等的细胞内含物，合子萌发时，通常立
即发生减数分裂，四个减数分裂的产物作为非顺序四分子在 一个子囊中，其中有两个mt +细胞和两个mt -细胞，即核基
②自体受精（Autogamy）： 同一个体的两个小核经减数分裂，留下一个小核， 该小核分裂一次又相互合并，随后再分裂发育成小核和大核。 （Fig--45 ） 3).草履虫放毒型和敏感型的接合 若 某些草履虫 草履虫素 杀死其它的草履虫但对自己无害。 能产生草履虫素的个体叫做放毒型 而受害的个体就称为敏感型 根据遗传学实验，草履虫的放毒型必需有两种因子同时存在： ① 细胞质因子，叫做卡巴粒（Kappa particle , κ）
叶绿体线粒体基因和核基因特点
叶绿体基因组的结构现在已知道，叶绿体DNA(ctDNA)是双链环状分子，大小约为120～160kb。
大多数植物的ctDNA分子中有两段反向重复的核苷酸序列，是大多数植物ctDNA 所共有的特征，大小约在6～76kb之间，不同植物ctDNA大小的差异主要是由于反向重复序列大小的不同而引起的。
但在有些植物如蚕豆、豌豆并未发现有两段对称的反向重复序列，而在眼虫藻等却发现有3段正向重复序列。
Shinozaki等于1986年分别发表了烟草和地钱的ctDNA全序列，Hiratsuka也于1989年报道了水稻ctDNA的全序列，这些均显示ctDNA含有编码叶绿体rRNA和tRNA的基因以及100个左右的蛋白质结构基因。
同时发现大多数植物的ctDNA含有2个rDNA 拷贝，眼虫藻中有3个紧邻的rDNA拷贝，豌豆和蚕豆却仅含有一个rDNA拷贝，所以一般认为rDNA存在于ctDNA反向重复序列中。
埃内亚斯(Eneas Filho)等发现豌豆叶绿体中核糖体的60种不同蛋白组分中，有1/3是由ctDNA编码。
现在已公认在叶绿体的所有蛋白质中既有叶绿体基因组编码的(约占总种类的30％，例如光合作用反应中心的蛋白等)也有核基因组编码的(约占总种类的70％，例如类囊体膜的一些蛋白等)，还有一些功能性寡聚蛋白质，其组成亚基分别是由两个基因组编码的，例如叶绿体中的可溶性蛋白Rubisco，其大亚基是由自身基因组编码，而小亚基则由核基因组编码。
但也有例外，Reith等就曾在灰藻和红藻中发现Rubisco的大小亚基皆由叶绿体自身基因组编码，且大小亚基的基因共同组成一个操纵子。
Turmel等于1978年报道在衣藻ctDNA的23SrDNA中发现有一个内含子(intron)的存在，这是第一次在ctDNA中发现的与真核生物核基因类似的断裂基因。
后来，Koch等在玉米ctDNA的trnI和trnA基因中也发现有内含子。
高等植物叶绿体DNA的内含子主要在tRNA基因中发现，很少在蛋白质结构基因中发现，但在绿藻中却发现大量的蛋白质结构基因也存在有内含子。
分子遗传学5章叶绿体和线粒体的基因组及其表达
叶绿体基因组（cpDNA）及其表达
（一）叶绿体基因组结构
（二）叶绿体基因组特点
（1）环状双螺旋分子，不与蛋白质结合。 （2）基因组复制和遗传复杂且难以确定。 （3）基因组大小在120kb-160kb。含120-140个基因。 （4）某些基因含有内含子。 （5）有的基因组合可形成操纵子。 （6）所带基因主要控制tRNA、rRNA及约80种蛋白质合成。
表20-2 在线粒体中密码子的改变
生物 共同 哺乳动物 哺乳动物 果蝇 果蝇 纤毛虫 另一类纤毛虫 酵母 酵母 酵母 酵母
密码子 UG AUA CCA CUG UAG
MtDNA编码 Trp 终止 Met(起始) Met Ser Glu Cys Met(延伸) Thr Ser Ser
支原体
UGA
Trp
核密码 终止 Arg Ile Ile Arg 终止 终止 Ile Leu Leu 终止 终止
（三）线粒体基因的转录和翻译调控
转录与原核生物的转录相似；转录产物也往往没有完整的5’帽子和3’ poly(A)结构；转录后调控中RNA编辑和剪接占有重要地位；
线粒体核糖体沉降系数为60-78S，也与原核生物的核糖体类似。线 粒体基因存在和核基因的协调互作作用，
（四）线粒体基因相关的胞质雄性不育（CMS）
线粒体 细胞核
母系遗传 核遗传
细胞质雄性不育 育性恢复
玉米CMS
三系法 杂交制 种技术
线粒体的起源
• 内共生假说 • 1970，Margulis，真核
细胞祖先是种吞噬细胞； 线粒体祖先是种革兰氏 阴性菌。前者吞后者 • 细胞分化假说 • 原始的原核细胞质膜内 陷包被DNA，然后再分 化形成独立的细胞器。
线粒体基因组
线粒体基因组概述：线粒体基因组是细胞内的一种特殊类型的基因组，位于线粒体内。
它具有自主复制和自主转录的能力，与细胞核基因组相互作用，并在细胞内的许多重要生物过程中发挥关键作用。
本文将介绍线粒体基因组的组成、结构、功能以及与人类疾病的关联。
组成和结构：线粒体基因组是一个环形的DNA分子，其大小约为16.6 kb到18.7 kb之间。
它主要包含有37个基因，其中13个编码线粒体内膜的成分，22个编码线粒体的氧化磷酸化系统相关的成分，以及两个编码RNA转移酶。
线粒体基因组的特殊之处在于它是双膜结构的线粒体内的一部分，并独立于细胞核。
每个线粒体内都有多个复制的线粒体基因组存在，并且每个线粒体基因组都由自己的DNA复制和维护系统。
功能：线粒体基因组编码的蛋白质与线粒体的氧化磷酸化系统密切相关。
该系统是细胞内能量产生的主要途径，通过将氧化的有机物质转化为细胞可用的能量（ATP）。
线粒体细胞呼吸链中的五大复合物是由线粒体基因组编码的蛋白质组成的。
线粒体基因组还编码了一些与线粒体形态和功能调控相关的蛋白质。
例如，它编码了调控线粒体融合和分裂的蛋白质，以及调控线粒体对细胞应激的响应的蛋白质。
通过这些功能，线粒体基因组在细胞生理学和代谢调节中发挥着重要的作用。
与人类疾病的关联：线粒体基因组的突变或缺陷与许多人类疾病的发生和发展密切相关。
这些突变或缺陷可能导致线粒体功能受损，进而影响细胞的能量供应和其他重要生物过程。
许多遗传性线粒体疾病与线粒体基因组突变有关。
这些疾病包括线粒体脑肌病、线粒体呼吸链缺陷症、线粒体病等。
许多常见疾病，如癌症、神经退行性疾病和心血管疾病，也与线粒体基因组突变存在关联。
近年来，随着线粒体基因组测序技术的发展，更多的线粒体基因组突变与疾病的关联被发现。
这为诊断和治疗线粒体相关疾病提供了新的机会。
结论：线粒体基因组是一个独立于细胞核的环形DNA分子，具有自主复制和转录的能力。
它编码了与线粒体功能和生物过程密切相关的蛋白质，并在细胞能量供应和其他重要生物过程中发挥关键作用。
《线粒体与叶绿体》课件
线粒体和叶绿体是细胞中两个重要的细胞器，分别负责细胞内的能量代谢和 光合作用。通过这个PPT课件，我们将深入探讨它们的差异和共同点。
概述
结构和功能
线粒体和叶绿体都是细胞内含 有膜结构的细胞器，分别在细 胞内进行不同的生化反应和代 谢过程。
ATP合成过程
线粒体将化学能转化为ATP，而 叶绿体通过光合作用产生ATP以 供细胞使用。
叶绿体DNA
独立存在的叶绿体DNA，与其它类型的DNA 一样在遗传和表达方面有各种特点和限制。
线粒体和叶绿体的区别
结构差异
线粒体和叶绿体在外形、膜结构 和内部的器官组织结构等方面有 很大区别。
功能差异
线粒体负责的是细胞内的能量代 谢，而叶绿体则为细胞提供光合 产物和氧气等物质。
遗传差异
虽然两者都有自己独立的DNA， 但是与此同时也有着各自特殊的 遗传方式和规律。
线粒体和叶绿体DNA
与核DNA不同，线粒体和叶绿 体都有自己独立的DNA，这个 特点对它们的功能和进化都有 着重要的意义。
线粒体
结构和功能
线粒体由外膜、内膜、基质和内嵌 膜（或内质网）等结构组成，完成 细胞内ATP的合成和代谢物的分解 等多个重要生化反应。
呼吸链与ATP酶
线粒体的呼吸链是其产生ATP所必 需的生化反应，在线粒体内部的 ATP酶则将化学能转化为能供细胞 使用的能量分子ATP。
线粒体和叶绿体的共同点
1 都有自己独立的DNA
2 都含有膜结构
3 都与能量代谢密切相关
线粒体和叶绿体都有自己的 DNA，这个特点对其进化和 生殖方式都有影响。
线粒体和叶绿体都含有膜系 统，会通过这个特殊的结构 进行不同的代谢反应和生化 变化。
线粒体DNA与叶绿体DNA所含遗传信息的传递和表达
线粒体DNA与叶绿体DNA所含遗传信息的传递和表达在高中生物“遗传与变异”一章的教学过程中，经常碰到学生提出这样的问题：“线粒体与叶绿体中的DNA可以象核中的DNA一样，能复制并指导蛋白质的合成吗？有氧呼吸过程中的催化酶，光合作用中的相关酶分别是在线粒体和叶绿体中合成的，还是在细胞质基质中合成后进入线粒体和叶绿体中的呢？”针对这些问题在此作一个简单的探讨，以供同行在教学时参考。
一、线粒体中的DNA线粒体称为“半自主细胞器”，是指它具有相对独立的遗传系统，线粒体中的DNA通常是与线粒体的内膜结合成一起的，一个线粒体内可能有几个DNA分子。
从形态上看，线粒体中的DNA成环状。
线粒体中的DNA一方面能给RNA和蛋白质提供遗传密码，另一方面可以以自己为模板进行复制。
现已证明在线粒体中有DNA聚合酶，并且离体的线粒体在一定条件下有合成新DNA的能力。
线粒体中的DNA也是按半保留方式进行复制，在细胞周期中，线粒体中的DNA复制在核DNA复制之后，大约在间期的G2期进行复制，线粒体DNA复制后，随之线粒体分裂，使线粒体增值。
线粒体中不但存在DNA，而且具有蛋白质合成系统。
如线粒体有MRNA、TRNA、氨基酸合化酶、核糖体等。
线粒体中的DNA指导蛋白质的合成方式与核DNA一样，也包括转录和翻译两个过程，科学家利用一种抑制剂，分别抑制线粒体蛋白质的合成和细胞质基质中蛋白质的合成，再提供放射线同位素标记的氨基酸，然后检测，？放射线的蛋白质存在位置（线粒体中还是细胞质基质中）。
研究发现，线粒体种蛋白质有些自身合成的，有些是在细胞基质中合成后转移到线粒体中去的。
此外，线粒体中的DNA 和细胞核中的DNA 是相互作用的。
线粒体的一些组成成分的形成是靠细胞核基因和线粒体基因两套遗传系统编码的蛋白质互相协作的结果。
二、叶绿体中的DNA和线粒体一样叶绿体中的DNA 也呈环状，叶绿体中的DNA 大约全有1.9×10 个核苷酸按照只有一条链具有转录信使RNA 的功能，和每三个核苷酸编码一个氨基酸的原则，叶绿体中的DNA 大约可以编码3.17×10 个氨基酸的蛋白质。
叶绿体基因组、线粒体基因组
叶绿体基因组和线粒体基因组是植物细胞中两个重要的细胞器所拥有的基因组。
这些基因组对于植物的生长和发育起着至关重要的作用。
叶绿体是一种存在于植物和某些微生物中的细胞器，其主要功能是进行光合作用。
叶绿体基因组是控制这个过程的一系列基因的总称。
这些基因负责调控叶绿体内各种酶的合成，从而影响植物的生长和发育。
叶绿体基因组是一个相对较小的基因组，它只包含约30个基因，这些基因主要涉及光合作用、氨基酸合成、核糖体合成和细胞分裂等过程。
虽然叶绿体基因组相对较小，但它们对于植物的生长和发育却具有重要意义。
例如，如果某个基因发生突变，可能会导致植物无法正常地进行光合作用，从而影响其生长和发育。
与叶绿体基因组相比，线粒体基因组是一个相对较大的基因组。
线粒体是一种存在于动物和植物细胞中的细胞器，其主要功能是产生能量。
线粒体基因组包含约1000个基因，这些基因涉及各种代谢过程，如三羧酸循环、电子传递链和氧化磷酸化等。
线粒体基因组对于植物的生长和发育也具有重要意义。
例如，某些基因的突变可能会导致植物无法正常地进行能量生产，从而影响其生长和发育。
此外，线粒体基因组还参与植物的生殖过程，例如花粉传播和种子生产等。
因此，线粒体基因组的变异可能会影响植物的繁殖能力。
总之，叶绿体基因组和线粒体基因组都是植物细胞中重要的基因组。
它们对于植物的生长和发育起着至关重要的作用。
通过研究这些基因组的变异和表达，我们可以更好地了解植物的生长和发育过程，并为农业生产提供更好的指导。
除了在农业生产中的应用外，叶绿体基因组和线粒体基因组的研究还有助于我们更好地了解植物进化的过程。
通过比较不同植物的叶绿体基因组和线粒体基因组，我们可以了解植物之间的亲缘关系、进化和分化等方面的信息。
此外，这些基因组的研究还有助于我们开发新的生物技术，例如基因工程和细胞工程等，为植物的改良和保护提供更好的解决方案。
细胞质遗传物质的遗传与表达机制
细胞质遗传物质的遗传与表达机制在生物学中，遗传物质是决定生物形态和特性的基础。
我们熟知的DNA是生物细胞中最为重要的遗传物质，然而除去DNA，还有细胞质遗传物质。
细胞质（cytoplasm）是细胞中的一部分，除了细胞核外的部分，它包含了许多重要的细胞器，如线粒体、叶绿体等等。
这些细胞器含有自己的遗传物质，并且这些遗传物质在遗传学和分子生物学中也起着不可忽略的作用。
细胞质遗传物质的类型早在20世纪初，早期生物学家就注意到了线粒体存在着可能是不同于核DNA的遗传物质。
随着技术和科学的发展，越来越多的证据显示了线粒体DNA （mtDNA）的存在。
在线粒体里面，mtDNA以环状DNA分布，并且不同于核DNA，它具有高度的可变性。
除去mtDNA，还有一些其他类型的细胞质遗传物质，如软膜内质网的质体、血红蛋白的珊瑚红素、细胞质骨架中的肌动蛋白等等。
细胞质遗传物质在生物界中的重要性虽然线粒体DNA只有约16.6kb，但是它包含着编码细胞内呼吸的5个复合物的基因、22个tRNA和2个rRNA的密码子。
由于单个细胞可能含有数百个线粒体，因此这些基因及其变异对于人类疾病、老化、癌症等方面都具有极为重要的影响。
在无性生殖中，有些生物如植物通过质体遗传遗传特征，从而对生物进化演化起到了重要的作用。
细胞质遗传物质的遗传机制与核DNA不同，细胞质遗传物质的遗传方式与表达机制相对较简单。
在有性生殖过程中，仅有由母亲贡献的线粒体DNA在卵子和精子的融合中进行传递。
因此，线粒体遗传模式被称为母系遗传。
遗传学家根据统计分析发现，关于mtDNA传递的疾病往往只是母亲所拥有的，而父亲不会影响子后代的情况很常见。
这种特定的遗传模式可以被用来追踪人类某些群体的变化。
在细胞有性分裂中，细胞核的DNA与染色体分裂后再配对形成两份新的DNA。
而细胞中的线粒体则以垂直分为两份，无论是形成新的细胞还是细胞分裂，线粒体都被广泛分布。
这是细胞质更新的主要方式，但是这种分裂并没有像核DNA的分裂那样进行防错误检查复制过程，因此可以说是一个随意而不可逆转方向的分裂。
5叶绿体和线粒体PPT课件
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结构组成
ATP合成酶是一种可逆性复合酶，既能利用质子动力势合成ATP, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙 。 ATP合成酶的分子结构由突出于膜外的F1头部和嵌入膜中的F0基 部两部分组成。
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F1头部：为水溶性的蛋白质，从内膜突出于基质，比较容易从 膜上脱落。它可以利用质子动力势合成ATP，也可以水解ATP， 转运质子，属于F型质子泵。
细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。 数量及分布：植物细胞少于动物细胞；许多哺乳动物成熟的
红细胞中无线粒体。通常结合在微管上，分 布在细胞功能旺盛的区域。
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（二）超微结构
线粒体（mitochondrion）是由两层单位膜套叠而成 的封闭的囊状结构。 包括：外膜（outer membrane）、内膜（inner membrane）、膜间隙（intermembrane space） 和基质（matrix）四个功能区隔 。
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铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通 过Fe2+ 、 Fe3+互变进行电子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类 型。
辅酶Q：是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化和还原传 递电子。有3种氧化还原形式即氧化型醌Q，还原性QH2和自由 基半醌（QH）。
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复合物Ⅳ
细胞色素c氧化酶，以二聚体形式存在，将细胞色素c接受的电子传 给氧，每转移1对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子 至膜间隙。
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两条主要的呼吸链
根据接受代谢物上脱下的氢的原初受体不同，分为NADH呼 吸链和FADH2呼吸链。复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成NADH呼吸链， 催化NADH的脱氢氧化，复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成FADH2呼吸链， 催化琥珀酸的脱氢氧化。
生物化学-叶绿体和线粒体
Chemiosmotic Theory
（二）ATP合酶（ATP synthetase）
• 状如蘑菇，属F型质子泵。 • 分为球形的F1（头部）和嵌入膜中的F0（基部）。 • F1由5种多肽组成α3β3γδε复合体，具有三个ATP合成的催
（三）氧化磷酸化抑制剂
• 1．电子传递抑制剂 • 抑制NADH→CoQ的电子传递。阿米妥、鱼藤酮。 • 抑制复合物III。抗霉素A 。 • 抑制复合物IV。如：CO、CN、NaN3、H2S。 • 电子传递抑制剂可用来研究呼吸链各组分的排列顺序，当
呼吸链某一特定部位被抑制后，底物一侧均为还原状态， 氧一侧均为氧化态，可用分光光度计检测。
• 2．磷酸化抑制剂 • 与F0结合结合，阻断H+通道。如：寡霉素。 • 3．解偶联剂（uncoupler） • 解偶联蛋白(uncoupling proteins, UCPs)：位于动物棕色
脂肪组织和肌肉线粒体，与维持体温有关。 • 质子载体： DNP、FCCP。 • 质子通道：增温素（thermogenin）。 • 其它离子载体：如缬氨霉素。 • 某些药物：如过量的阿斯匹林。
（三）两条主要的呼吸链
• ①由复合物I、III、IV组成，催化NADH的脱氢氧化。 • ②由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化。 • 对应于每个复合物Ⅰ，大约需要3个复合物Ⅲ，7个复合物
Ⅳ，任何两个复合物之间没有稳定的连接结构，而是由辅 酶Q和细胞色素c这样的可扩散性分子连接。
Transport of electrons from NADH
• 5、辅酶Q：是脂溶性小分子量醌类化合物，通过氧化 和还原传递电子。有3种氧化还原形式，即：氧化型醌 Q，还原型氢醌（QH2）和介于两者之者的自由基半 醌（QH）。
第5章 线粒体和叶绿体
5.1.1.3 线粒体融合与分裂的分子及细胞学基础
线粒体融合与分裂的分子基础：
融合与分裂依赖于特定的基因和蛋白质的调控。融合所必需的基因最早发 现于果蝇 取名Fzo （fuzzy onion，模糊地葱头）。Fzo基因编码 现于果蝇，取名Fzo onion 模糊地葱头） Fzo基因编码一 个跨膜的GTPase，定位在线粒体外膜上，介导线粒体的融合。
线粒体中酶的分布
部 外 线粒体中的酶区隔化分布，约有120种 酶 的 名 称 位 膜 单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、 脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等） 特征酶：单胺氧化酶 腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶 特征酶：腺苷酸激酶 细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰 基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶 柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、 延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨 酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系 特征酶：苹果酸脱氢酶
线粒体分裂装置（所有蛋白组装成的功能单 位，外膜-Fis1-Mdv1-Dnm）
线粒体分裂必需基因（Dnm1、Drp1）的作用及产 物定位 （a）Dnm1基因野生型（WT）和突变体 物定位： （ ） 基因野生型（ ）和突变体
（dnm1）酵母细胞中的线粒体。注意野生型细胞 中的线粒体长条状，突变体中变为网络状。（b） Drp1基因野生型（WT）和突变体（drp1）线虫细 胞内的线粒体。注意野生型细胞中线粒体呈规则 的条形（黄色），而突变体细胞中的线粒体发生 彭大且由延伸成细线的线粒体外膜（绿色）相连， 说明D 1于线粒体分裂及分裂后期的膜切断必不 说明Drp1于线粒体分裂及分裂后期的膜切断必不 可少。（c）线虫细胞中Drp1的活细胞定位（上排 荧光照片。线粒体标记为红色，Drp1标记为绿色） 及dynamin纤维组装及分解驱动线粒体分裂的模式 图。注意线粒体分裂的位点上出现Drp1。Bar = 2 微米（a），5微米（b），2微米（c上），0.1微 米（c下）。
第二节细胞质遗传的表现一,叶绿体和线粒体遗传（PDF）
第二节细胞质遗传的表现一、叶绿体和线粒体遗传叶绿体和线粒体是细胞质基因的主要载体，普遍存在于所有目前已调查过的真核生物中。
叶绿体是绿色植物光合作用的场所;线粒体担负着细胞的能量转换功能。
叶绿体和线粒体基因编码的产物在这些功能中有极其重要的作用。
本节就叶绿体和线粒体基因的遗传及作图进行介绍。
1 叶绿体的遗传表现1·1 紫茉莉的花斑叶色遗传在Correns的紫茉莉试验中(表9-1)，杂种植株的表型完全取决于母本枝条的表型，与提供花粉的枝条无关。
母本枝条为绿色，后代植株就为绿色，母本枝条为白色，后代植株就为白色，可见花斑是一种细胞质遗传的性状。
绿色是细胞质中的绿色质体(叶绿体)决定的，叶绿素与叶绿体所携带的基因有关。
如果1)绿色取决于叶绿体的存在与否及花粉不含叶绿体;2)细胞质分裂是叶绿体向子细胞传递的唯一机制;3)在白色细胞中因质体发生了变异而不含叶绿素，那么，紫茉莉的花斑叶色遗传就很好解释。
绿色枝条上的花产生含全套叶绿体的卵细胞，受精形成的合子拥有足够的叶绿体，所有后代细胞都为绿色。
白色枝条上的花产生的卵细胞只有白色质体(不含叶绿素的叶绿体)。
花斑枝条产生的卵细胞有三种类型:含叶绿体;只含有白色质体;既有叶绿体又有白色质体。
后面一种类型产生花斑植株，因为在配子形成或植株发育过程中，一些类型的细胞质分裂使叶绿体和白色质体分别进人不同的子细胞中。
上述解释的示意图。
质体在细胞质分裂时的分配机制仍不清楚。
但是，细胞质中含有大量的叶绿体，这使它们几乎不可能随机分配。
不同基因型细胞器的分配过程被称为细胞质分离和重组（cytoplasmicsegregation and recombination,CSAR）. CSAR现象相当常见，可能是核外基因组的一个普遍行为。
1．2天竺葵的花斑叶遗传天竺葵的花斑叶是一种嵌合体。
叶的表皮和皮层中有含白色叶绿体的细胞群。
在中心层细胞中有正常的叶绿体。
用绿叶枝条作母本、花斑叶枝条做父本的大部份杂种为绿叶植株。
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如何知道某一遗传性状为细胞质遗传？
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3
叶绿体基因组（cpDNA）及其表达
（一）叶绿体基因组结构
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（二）叶绿体基因组特点
（1）环状双螺旋分子，不与蛋白质结合。 （2）基因组复制和遗传复杂且难以确定。 （3）基因组大小在120kb-160kb。含120-140个基因。 （4）某些基因含有内含子。 （5）有的基因组合可形成操纵子。 （6）所带基因主要控制tRNA、rRNA及约80种蛋白质合成。
（4）植物线粒体基因存在混栖基因现象。
（5）线粒体基因的密码与核基因密码具有不通用性。 （6）所带基因主要控制tRNA、rRNA及某些蛋白质合成。
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9
表20-2 在线粒体中密码子的改变
生物 共同 哺乳动物 哺乳动物 果蝇 果蝇 纤毛虫 另一类纤毛虫 酵母 酵母 酵母 酵母 支原体
密码子 UGA AGA/AGG AUA AUA AGA UAA/UAG UGA/UAG AUA CCA CUG UAG UGA
MtDNA编码 Trp 终止 Met(起始) Met Ser Glu Cys Met(延伸) Thr Ser Ser Trp
核密码 终止 Arg Ile Ile Arg 终止 终止 Ile Leu Leu 终止 终止
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（三）线粒体基因的转录和翻译调控
转录与原核生物的转录相似；转录产物也往往没有完整的5’帽子和3’ poly(A)结构；转录后调控中RNA编辑和剪接占有重要地位；
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6
紫茉莉花斑枝条的叶绿体细胞质遗传
表20-8 紫茉莉花斑植物杂交的结果
母本枝条表型 父本枝条表型 后代表型
白色
白色
白色
绿色
白色
花斑
白色
绿色
白色
绿色
绿色
绿色
花斑
绿色
花斑
白色
花斑，绿色，白色
绿色
花斑，绿色，白色
可编花 辑斑 ppt
花斑，绿色，白色 7
线粒体基因组（mtDNA）及其表达
（一）线粒体基因组结构
线粒体核糖体沉降系数为60-78S，也与原核生物的核糖体类似。线 粒体基因存在和核基因的协调互作作用，
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11
（四）线粒体基因相关的胞质雄性不育（CMS）
线粒体 细胞核
母系遗传 核遗传
细胞质雄性不育 育性恢复
玉米CMS
三系法 杂交制 种技术
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线粒体的起源
• 内共生假说 • 1970，Margulis，真核
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8
（二）线粒体基因组特点
（1）一般认为是环状双螺旋分子，不与蛋白质结合。但物理结构复 杂。
（2）动物中和植物中线粒体基因组大小差别很大。动物15-18kb， 植物200-2500kb。且同一植物之间也存在较大差异，
（3）有些物种的线粒体中基因中含内含子（植物、酵母），而有的 物种则没有（人）。
细胞祖先是种吞噬细胞； 线粒体祖先是种革兰氏 阴性菌。前者吞后者 • 细胞分化假说 • 原始的原核细胞质膜内 陷包被DNA，然后再分 化形成独立的细胞器。
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Maternal inheritance & Maternal effect
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第五章 叶绿体和线粒体的基因 组及其表达
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1
Chloroplast
Cell (plant)
Mitochondria
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Байду номын сангаас
2
细胞核遗传与细胞质遗传
细胞核遗传：由细胞核中的DNA决定的遗传现象。 细胞质遗传：由细胞质中的DNA决定的遗传现象。
细胞质遗传特点：
（1）母系遗传 （2）杂交后代都不出现一定的分离比例（非孟得尔遗传）
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（三）叶绿体基因的转录和翻译
（1）转录的mRNA无5’端帽子结构，3’通常无poly(A)。
（2）多顺反子转录，启动子基序与原核生物相似。
（3）转录后调控包括内含子的剪切（反式剪切现象），RNA编辑 等。 （4）所有叶绿体mRNA均由叶绿体中的核糖体负责翻译。
（6）叶绿体基因翻译产物往往和核基因翻译产物协同作用，完成其 生理功能。（Rubisco 全酶的组装）