自身免疫性胰腺炎

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自身免疫性胰腺炎pptppt课件

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实验室检查
◆血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议 ◆抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体(ACA
II) ◆血淀粉酶增高 ◆嗜酸粒细胞增高 ◆自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性 ◆淤胆性肝功能异常 ◆分泌功能异常 ◆血糖增高。
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临床表现
• AIP患病高发年龄在50至70岁，男性多见。临床上多无明显或仅有轻微症状，可有轻微腹痛，周身不适、乏力、恶心等非特异性症状。阻塞性黄疸可以是其常见表现，通常占到AIP患者的40％，大多是因为胰腺头部炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。
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◆ 肝门部胆管狭窄为III型
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◆ 肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型
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ERP下的胰腺表现
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头部狭窄，远端扩张
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体部狭窄
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头、体部狭窄
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CT和超声下胰腺表现
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胰头增大
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胰体尾部钙化
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胰尾部囊肿
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胰头部低回声肿块
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自身免疫性胰腺炎
Autoimmune Pancreatitis AIP 苏州市立医院（东区）消化科
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定义
◆ 是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎(CP)。
◆ 1995年 Yoshida 命名
◆ 原发性AIP
◆ 继发性AlP
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概述
• 自身免疫性胰腺炎为由自身免疫机制介导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种慢性炎症过程。又称淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破坏性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。自身免疫性胰腺炎常合并有其他自身免疫性疾病。

自身免疫性胰腺炎的诊治疗进展

• 1型AIP的发病机制
• 白细胞介素-33（IL-33）与1型AIP发病机制中的适应性免疫机制直接相关，它能够促2型天然免疫细胞的活化。
• 研究显示，肠道微生态失调导致浆细胞样树突状细胞的激活，促进了实验性AIP的发生。
二、发病机制
三、临床特点
• 1、症状
• AIP临床表现无特异性，可以有多种症状，也可以无明显临床表现甚至完全无症状，仅在影像学显示胰腺肿大时才得以发现。
• 1型AIP常见于老年男性，常表现为无痛性黄疸，恶心、呕吐，胰腺内外分泌功能障碍，吸收不良导致体重下降，粪弹性蛋白酶降低，空腹血糖增高，可伴硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、甲状腺炎和腹膜后纤维化等胰腺外病变。
，典型的AIP表现为胰腺双倍扩大的低回声，小叶间隔回声，主胰管变窄。 • 通过超声内镜引导下的细针抽吸、细针穿刺活检和粗针穿刺活检获得标本进行组织病理学检查，可与胰腺癌鉴别。
三、临床特点
• 3、影像学
• 超声内镜 • (1)超声内镜弹性成像技术：有研究表明它用来鉴别
胰腺炎性肿块和胰腺癌的灵敏度为100%，特异性为93%。 • (2)超声内镜对比增强技术：可分为对比增强彩色多普勒成像（CD-EUS）和对比增强谐波成像（CHEUS），CH-EUS有着更高的准确性及灵敏度，据一项Meta分析结果显示，CH-EUS对胰腺癌诊断的特异性为86%，而灵敏度可达到91%。
三、临床特点
• 3、影像学
• 体外超声 • 体外超声是临床上广泛应用最简便的检查手段。
AIP超声表现为胰腺弥漫性肿大伴回声降低，可分为弥漫型、节段型和局灶型。 • 超声检查缺乏特异性，局灶性AIP极易误诊为肿瘤，因此目前只作为AIP的初筛检查方法。
三、临床特点

自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP),是胰腺

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。

无胰腺管特异抗体的客观诊断，影像学和非特异抗体的诊断占很大的比重。

显示胰管弥漫性狭窄的影像为胰管狭窄性慢性胰腺炎，但是不能否定无胰管狭窄影像而与自身免疫疾患相关的胰腺炎(自身免疫疾病合并的胰腺炎)。

胆道疾病和嗜酒是慢性胰腺炎最常见的病因，但仍有约30％～40％的慢性胰腺炎患者病因不明。

AIP曾被命名为原发感染性硬化性胰腺炎（primaryinflammatorysclerosisofpancreas）、硬化性胰腺炎（sclerosingpancreatitis）等。

AIP的发病率约占慢性胰腺炎的1.86%，随着对AIP认识的深入，自身免疫机制在慢性胰腺炎发病中的作用逐渐受到重视。

由于AIP的症状和检查缺乏特征性的表现，所以诊断AIP 十分困难。

AIP无明确的病因，约60％的AIP患者同时合并其他自身免疫性疾病，常见的伴发疾病有SjÖgren综合征（SS）、炎症性肠病（IBD）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、自身免疫性肝炎和2型糖尿病等。

实验表明幽门螺杆菌（HelicobacterPylor）可以引起肝胆和（或）肝外系统类似的纤维化和T细胞功能异常的淋巴细胞浸润，考虑HP可能在AIP的发生和发展中起到一定作用。

分类erelatedpancreatitis，DNAIP)。

(2)局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎：与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应的，胰管的非狭窄部位或是分支部分的不规则炎症的变化。

胰管狭窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎是相互关联的，局限型可能是弥漫型的初期或是治愈过程的某一时期，弥漫型是局限型加重的病变期。

因此，胰管狭窄长度在2/3以上认为是弥漫狭窄型，在2/3以下认为是局限型。

自身免疫性胰腺炎最详细的介绍,自身免疫性胰腺炎是什么？

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自身免疫性胰腺炎最详细的介绍，自身免疫性胰腺炎是什么？自身免疫性胰腺炎的简介
自身免疫性胰腺炎(autoimmune
pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。

与常见原因的慢性胰腺炎比较，AIP具有相对典型的表现：没有急性胰腺炎表现而出现阻塞性黄疸的老年患者，有高丙种球蛋白血症和血清IgG4水平升高，自身抗体阳性，不规则胰管狭窄和胰腺弥漫性肿大，病理提示为纤维化伴显著的T淋巴细胞、浆细胞等慢性炎性细胞浸润。

自身免疫性胰腺炎的基本知识
是否属于医保：否
发病部位：胰腺、免疫系统
传染性：该病不具备传染性
多发人群：所有群体
相关症状：腹痛、背痛、胰腺纤维化
并发疾病：糖尿病
自身免疫性胰腺炎要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：内分泌科
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
治愈率：95%
治疗方法：药物治疗、手术治疗
相关检查：嗜酸性粒细胞数、免疫球蛋白G、抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体、类风湿因子
文章来自：39疾病百科 /zsmyxyxy/jbzs/。

自身免疫性胰腺炎的诊疗及临床研究进展(完整版)

自身免疫性胰腺炎的诊疗及临床研究进展（完整版）自身免疫性胰腺炎（AIP）虽然是一种少见病，但近年来临床中越来越多的AIP患者被发现，也成为消化领域的重要研究方向之一。

6月22日，在以胰腺系统疾病为主题的临床诊疗经验交流会中，与会专家围绕“自身免疫性胰腺炎的研究进展”这一话题展开讨论。

AIP疾病概述胰腺疾病主要包括急性胰腺炎（AP）、慢性胰腺炎（CP）以及复发性胰腺炎（RAP）三大类，目前消化领域主流思想认为AIP是一种罕见的特殊类型的CP，约占CP发病率的7%，且近年来AIP的发病率呈逐年升高的趋势。

AIP患者常表现为腹部不适、梗阻性黄疸等非特异性症状，部分患者可无症状，其中可伴或不伴胰腺实质肿块；伴或不伴IgG4升高。

既往根据组织学类型、血清IgG4水平、是否存在粒细胞上皮样病变及对激素的应答情况，将AIP主要分为1型AIP和2型AIP。

2023年Gastroenterology发布的一篇研究将继发于免疫抑制剂的胰腺炎患者定义为3型AIP，该类疾病由于过度的自身免疫，常常无临床症状，但始终与胰腺体积损失有关。

AIP的发病原因较为复杂，可能与遗传、微生物感染、补体系统激活、环境因素有关；除上述原因外，AIP的发生还可能与自身免疫功能紊乱、幽门螺杆菌感染等因素相关。

由于患者IgG4水平升高可出现在胰腺、胰腺外器官或组织。

因此，AIP可能为IgG4相关性疾病在胰腺局部表现。

总之，AIP病因及发病机制尚未完全阐释清楚，仍需进一步关注。

AIP的诊断与治疗AIP的诊断依据主要参照HISORt标准——胰腺组织学改变（Histology）、影像学（Imanging）、血清学改变（Serlogy）、其他器官受累（Other organ involvement）以及对糖皮质激素治疗的反应（Response to therapy），同时还需与慢性胰腺炎、胰腺肿瘤等疾病进行鉴别。

其中，组织病理学检查是诊断AIP的重要手段，能够帮助临床医生明确诊断；影像学检查主要关注患者的胰腺实质、胰管有无发生改变。

自身免疫性胰腺炎资料.

实验室检查
高y-球蛋白血症及高IgG4血症：IgG4高于正常值上限2倍; 准确性>95%
自身抗体阳性:ALF、ACA-Ⅱ、ANA、RF 肝功能异常胰腺酶学升高：脂肪酶升高为主，多为轻度胰腺内、外分泌功能异常：糖尿病、脂肪泻等其他：CRP、CA19-9升高，激素治疗后可下降,脂肪泻时大
以上表现可在胰腺表现之前、同时、之后出现
影响学表现
腹部超声弥漫性AIP:胰腺弥漫性增大，呈“腊肠样”，回声减低，伴有散在斑点状高回声，胰腺周边可伴有低回声“包膜样边缘”。局灶性AIP:局部低回声团块，易于胰腺癌混淆。
影响学表现
CT 弥漫性AIP:胰腺弥漫性增大呈“腊肠样”；胰腺实质密度降低，动态增强扫描可见均匀、延迟强化；部分患者胰周出现界限清晰、平整的低密度包膜样边缘，是AIP的特征性表现。局灶性AIP：低密度肿块，易于胰腺癌混淆。
CONTENTS
流行病学
AIP在全球散在分布，目前日本报道最多，目前全球所报道的以I型居多，II型少见。AIP男女患病比例约为2:1，多见于老年人，大部分发病年龄超过50岁，但也可青少年发病。极易误诊为胰腺癌
病因和发病机制
体液免疫：抗碳酸酐酶II抗体（ACA-II）、抗乳铁蛋白抗体（ALF）在AIP中阳性率较高，有研究者认为CA、LF可能是AIP的靶抗原；部分患者抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）等自身免疫抗体也可阳性。
组织病理学表现
胰管周围弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润，无粒细胞浸润，炎症细胞浸润于导管上皮下，导管上皮未受浸润及损害；
胰管及静脉周围弥漫性席纹状纤维化(storiform fibrosis)，尤其是胰周脂肪组织纤维化显著；
静脉周围大量淋巴细胞、浆细胞浸润导致闭塞性静脉炎；免疫组化显示大量IgG4阳性浆细胞(>10个／高倍视野)。

自身免疫性胰腺炎概述

➢部分患者可见到胰腺局限性肿大，与胰腺癌表现类似
影像学
➢ERCP显示AIP的主要特征为： ➢①胰管长段狭窄大于总胰管长度1/3 ➢②狭窄上游胰管无扩张 ➢③胰管狭窄段侧枝出现 ➢④胰管多段狭窄
血清学
➢IgG4 ：I型AIP中约有80%出现血清IgG4水平升高 ➢自身抗体：乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF)、碳酸酐酶II抗体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II）、碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV）、抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)、类风湿因子(rheumatoid factor, RF)、核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA）、抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody, AMA）、抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA）、抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG）
阴性
胰腺影像学
肿大（弥漫性/节段性/局灶性）肿大（弥漫性/节段性/局灶性）/肿块 /肿块
弥漫性肿胀40%
局Байду номын сангаас性病变~85%
局灶性病变60%
AIP的分型
组织学类型其他器官受累与炎症性肠病相关性非侵入性诊断激素治疗复发
I型
II型
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎
特发性导管中心性胰腺炎或粒细胞上皮损害
胰腺或胰腺外表现短期内（<2周）消退或明显改善

自身免疫性胰腺炎的临床特征、诊断与治疗

3自身免疫性胰腺炎的临床特征、诊断与治疗徐　凯１，吴传玲２，尹凤娇１，李文登１，胡　旺１，刘处处１，王海久１，王志鑫１１青海大学附属医院肝胆胰外科，西宁８１０００１；２浙江工业职业技术学院鉴湖学院医学教研室，浙江绍兴３１２０００摘要：自身免疫性胰腺炎是一种由自身免疫介导异常的慢性炎症性病变，常常误诊为胰腺肿瘤性病变。

随着近年来对该病研究的逐渐深入，已引起肝胆科医生的重视。

总结了现阶段自身免疫性胰腺炎的临床特征、诊断标准以及治疗方法，以期为临床医生提供诊疗经验，减少临床误诊。

关键词：胰腺炎；诊断；治疗学中图分类号：Ｒ５７６文献标志码：Ａ文章编号：１００１－５２５６（２０２１）０６－１４７７－０４Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓＸＵＫａｉ１，ＷＵＣｈｕａｎｌｉｎｇ２，ＹＩＮＦｅｎｇｊｉａｏ１，ＬＩＷｅｎｄｅｎｇ１，ＨＵＷａｎｇ１，ＬＩＵＣｈｕｃｈｕ１，ＷＡＮＧＨａｉｊｉｕ１，ＷＡＮＧＺｈｉｘｉｎ１．（１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙＳｕｒｇｅｒｙ，ＴｈｅＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＱｉｎｇｈａｉＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｘｉｎｉｎｇ８１０００１，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＪｉａｎｈｕＣｏｌｌｅｇｅ，ＺｈｅｊｉａｎｇＩｎｄｕｓｔｒｙＰｏｌｙｔｅｃｈｎｉｃＣｏｌｌｅｇｅ，Ｓｈａｏｘｉｎｇ，Ｚｈｅｊｉａｎｇ３１２０００，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ（ＡＩＰ）ｉｓａｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ－ｍｅｄｉａｔｅｄａｂｎｏｒｍａｌｃｈｒｏｎｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｉｓｏｒｄｅｒａｎｄｉｓｏｆｔｅｎｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｐａｎｃｒｅａｔｉｃｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｌｅｓｉｏｎｓ．Ｗｉｔｈｉｎ－ｄｅｐｔｈｓｔｕｄｉｅｓｏｆｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅｉｎｒｅｃｅｎｔｙｅａｒｓ，ｉｔｈａｓｂｅｅｎｔａｋｅｎｓｅｒｉｏｕｓｌｙｂｙｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙｐｈｙｓｉｃｉａｎｓａｎｄｓｕｒｇｅｏｎｓ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｓｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｃｒｉｔｅｒｉａ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｅｔｈｏｄｓｆｏｒａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓａｔｔｈｅｐｒｅｓｅｎｔｓｔａｇｅ，ｓｏａｓｔｏｐｒｏｖｉｄｅｃｌｉｎｉｃｉａｎｓｗｉｔｈｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｔｏｒｅｄｕｃｅｃｌｉｎｉｃａｌｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２１．０６．０５４收稿日期：２０２０－１１－３０；修回日期：２０２０－１２－１７基金项目：青海省自然科学基金青年项目（２０１７－ＺＪ－９３６Ｑ）；中科院“西部之光”—青年学者项目；第二批青海省“高端创新人才千人计划”（培养拔尖人才）项目作者简介：徐凯（１９９２—），男，主要从事肝胆胰疾病基础与临床研究；吴传玲（１９９２—），女，主要从事病理生理学研究及教学工作；尹凤娇（１９９６—），女，主要从事肝胆胰疾病基础与临床研究。

自身免疫性胰腺炎诊治PPT课件

药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的常用药物，可以抑制免疫反应和炎症反应，减轻胰腺组织的损伤。
免疫抑制剂
对于激素治疗无效或需要快速控制病情的患者，医生可能会考虑使用免疫抑制剂，如环孢素、他克莫司等。
生物制剂
近年来，一些生物制剂如抗肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂也被用于治疗自身免疫性胰腺炎。
症状。
诊断标准
诊断自身免疫性胰腺炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果。具体诊断标准包括：胰腺组织病理学检查显示慢性胰腺炎改变，同时存在自身抗体阳性，如抗胰蛋白酶抗体、抗钙调蛋白抗体等；影像学检查显示胰腺实质异常，如胰管不规则
狭窄、胰腺实质钙化等。
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自身免疫性胰腺炎的治疗方法
病因
自身免疫性胰腺炎的具体病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。研究表明，某些基因突变、免疫系统异常以及某些感染可能增加个体患断标准
临床表现
自身免疫性胰腺炎的临床表现多样，主要包括腹痛、腹胀、体重下降、食欲不振等消化不良症状，以及高血糖、高血脂等代谢异常症状。部分患者可能出现黄疸和发热等全身
基因治疗与细胞治疗的研究进展
基因治疗
基因治疗是一种通过修改或调控基因表达来治疗疾病的方法。在自身免疫性胰腺炎的研究中，基因治疗策略旨在纠正异常的免疫反应或修复受损的细胞功能。
细胞治疗
细胞治疗涉及使用自体或异体细胞来替代受损或死亡的细胞，或通过调节免疫反应来控制疾病。目前，针对自身免疫性胰腺炎的细胞治疗研究主要集中在干细胞治疗和免疫调节细胞的应用上。
02
自身免疫性胰腺炎的治疗方法
药物治疗
激素治疗
激素是治疗自身免疫性胰腺炎的常用药物，可以抑制免疫反应和炎症反应，减轻胰腺组织的损伤。

自身免疫性胰腺炎的诊治指南

CT或MRI
可更清晰地显示胰腺形态、大小及周围组织的受累情况。
80%
ERCP
对于怀疑伴有胆管狭窄的患者，可进行内镜逆行胰胆管造影检查。
实验室检查
血清学检查
可出现IgG4水平升高，以及其他自身免疫性抗体阳性。
胰腺功能检查
如胰酶分泌减少、血糖升高等。
组织学检查
通过穿刺活检或手术获取胰腺组织进行病理学检查，可发现淋巴浆细胞浸润、纤维化等特征性改变。
服务患者需求
为患者提供更加精准、个性化的诊疗服务，改善患者生活质量。
自身免疫性胰腺炎的定义和分类
定义
自身免疫性胰腺炎是一种由自身免疫反应介导的慢性胰腺炎，以胰腺组织破坏和功能障碍为主要特征。
分类
根据临床表现、影像学和实验室检查等综合信息，自身免疫性胰腺炎可分为不同类型，如Ⅰ型、Ⅱ型等。各类型在发病机制、病理生理、临床表现和治疗等方面存在一定差异。
心理支持
自身免疫性胰腺炎患者可能面临较大的心理压力，应给予心理支持和辅导，帮助患者积极应对疾病。
04
并发症的预防和处理
胰腺内外分泌功能不全的预防和处理
胰腺外分泌功能不全
建议患者低脂饮食、戒酒，并可应用胰酶制剂替代治疗，同时积极治疗原发病。
胰腺内分泌功能不全
对于合并糖尿病的患者，需控制饮食，适当运动，并应用降糖药物或胰岛素治疗。
诊断标志物研究
寻找更敏感、特异的诊断标志物，提高自身免疫性胰腺炎的早期诊断率。
个体化治疗研究
根据患者的具体病情和个体差异，制定个体化的治疗方案，提高治疗效果和患者的生活质量。
长期随访和管理研究
建立长期随访制度，对患者的病情进行持续监测和管理，及时发现并处理并发症和复发情况，改善患者预后。

自身免疫性胰腺炎诊断标准

自身免疫性胰腺炎是自身免疫系统介导的慢性胰腺炎，占慢性胰腺炎病例的2%～6%，多见于老年男性，大多﹥50岁。

医生会通过完善自身免疫抗体检查、胰腺超声、CT、血清学检查、血尿淀粉酶及肝功能检查、胰腺病理学检查等来进行诊断。

1.、血清学检查：可见Ig4抗体增高，对该病确诊具有重要意义2、胰腺超声、CT：对于胰腺炎具有提示性意义。

检查可见胰腺弥漫性肿大，超声显示以低回声为主的胰腺肿大。

3、自身抗体检查：因该病由免疫系统介导，检查可发现抗核抗体、抗线粒体抗体、抗CA-Ⅱ抗体、类风湿因子、抗平滑肌抗体可不同程度升高。

4、血尿淀粉酶及肝功能：该检查没有特异性，血尿淀粉酶升高不明显。

部分患者肝功能指标升高。

5、胰腺病理学检查:病理学检查后期可见胰腺纤维化。

如有身体不适症状时，应及时前往医院就诊，在医师指导下，明确原因后给予针对性治疗。

自身免疫性胰腺炎与胰腺癌的临床特点分析

自身免疫性胰腺炎与胰腺癌的临床特点分析引言自身免疫性胰腺炎是种临床少见的疾病是慢性胰腺炎的特殊类型也可以是全身免疫性疾病的局部表现[1]。

AIP现在被认为是称为IgG4相关疾病（IgG4 RD）的多器官疾病的一部分。

IGG4相关疾病是一种新发现的纤维炎性疾病，其特征是肿大性病变，一种密集的淋巴浆细胞浸润富含IgG4阳性浆细胞、Storform纤维化，通常但不总是，血清IgG4浓度升高。

直到2003年，这种疾病还没有被认为是全身性疾病[2]。

对这种疾病的最初描述可以追溯到20世纪90年代。

病因是多因素的，有遗传、环境和复杂的免疫机制[3]。

发布于 2011 年的 AIP 诊断标准国际共识基于组织病理学特征将 AIP 分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型与 IgG4 相关，通常有特征性血清IgG4水平升高且合并其他IgG4相关性疾病；Ⅱ型与上皮粒细胞损伤有关，可伴随溃疡性结肠炎。

目前亚洲病人主要以Ⅰ型为主，占96％以上，而欧美地区Ⅱ型 AIP 并非罕见，表现出以Ⅰ型为主（80％）的混合流行。

１型ＡＩＰ是ＩｇＧ４相关疾病的胰腺受累，是东方国家最常见的亚型，常累及胆管、唾液腺、肾脏、肺脏等其他部位。

典型的１型ＡＩＰ多发生于６０岁以上的男性，男性的患病率约是女性的三倍。

ＡＩＰ通常表现为无痛性阻塞性黄痘，其他临床特征包括慢性或复发性轻中度腹痛、体重下降、腹泻。

１型ＡＩＰ的典型病理学表现是ＩｇＧ４阳性浆细胞浸润并伴有纤维化和闭塞性静脉炎形成。

２型ＡＩＰ是胰腺特异性疾病，通常见于西方国家，多见于年轻患者并且没有性别差异，血清ＩｇＧ４水平正常且糖皮质激素治疗后复发的风险低。

其最常见的临床表现是急性胰腺炎，发生在近50%的患者中。

其他表现包括无痛性梗阻性黄疸，胰腺局灶性肿块和症状性胰管限制。

总之自身免疫性胰腺炎分型不同，临床表现、治疗方式及预后也不同。

临床上AIP，尤其是表现为胰腺占位及无痛性梗阻性黄疸的 AIP 患者和局限期胰腺癌在临床表现、血清学和影像学上有许多相似之处，临床鉴别较困难。

自身免疫性胰腺炎诊断标准

自身免疫性胰腺炎诊断标准自身免疫性胰腺炎（Autoimmune Pancreatitis, AIP）是一种罕见的慢性胰腺炎，其诊断标准一直备受关注和讨论。

自身免疫性胰腺炎的诊断标准是指通过一系列的临床表现、影像学特征、实验室检查和病理学特点来判断患者是否患有自身免疫性胰腺炎。

本文将对自身免疫性胰腺炎的诊断标准进行详细介绍，帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。

首先，临床表现是自身免疫性胰腺炎诊断的重要依据之一。

患者常见的临床表现包括进行性上腹部疼痛、黄疸、消瘦、乏力等。

此外，部分患者还会出现胰腺外病变，如硬化性胆管炎、胆总管狭窄等。

这些临床表现对于自身免疫性胰腺炎的诊断具有重要的指导意义。

其次，影像学特征也是自身免疫性胰腺炎诊断的重要依据之一。

经典的影像学特征包括胰腺肿大、胰管扩张、胰腺实质弥漫性增厚、胆总管扩张等。

此外，伴随着自身免疫性胰腺炎的全身性疾病，如硬化性胆管炎、肝硬化等，也会在影像学上有所表现，这些特征有助于自身免疫性胰腺炎的诊断和鉴别诊断。

实验室检查在自身免疫性胰腺炎的诊断中也发挥着重要作用。

血清IgG4水平升高是自身免疫性胰腺炎的特征性实验室检查结果之一，但并非所有患者都会出现IgG4水平升高，因此不能作为诊断自身免疫性胰腺炎的唯一依据。

此外，炎症指标如C反应蛋白、红细胞沉降率等也常常升高，对于自身免疫性胰腺炎的诊断具有一定的参考价值。

最后，病理学特点是自身免疫性胰腺炎诊断的“金标准”。

病理学上，自身免疫性胰腺炎的特征性改变包括淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化、静脉周围炎等。

这些病理学特点对于自身免疫性胰腺炎的诊断起着至关重要的作用。

综上所述，自身免疫性胰腺炎的诊断标准是多方面的，需要综合临床表现、影像学特征、实验室检查和病理学特点进行综合判断。

临床医生在诊断自身免疫性胰腺炎时，应当全面了解患者的临床表现，结合影像学和实验室检查结果，并在必要时进行病理学检查，以确保诊断的准确性，为患者提供及时有效的治疗。