儿科护理学第七章循环系统疾病患儿的护理

第七章循环系统疾病患儿的护理第一节小儿循环系统解剖生理特点一、心脏的胚胎发育胚胎早期22天左右由胚胎腹面两侧的原始基所形成的两个血管源性管状结构在胚胎中轴两侧向中线融合，形成原始心管。

胎龄22～24天，在一系列基因的调控下，由头至尾，形成了动脉干、心球、心室、心房与静脉窦等结构，与此同时心管发生扭转，心球转至右尾侧位，心管逐渐扭曲旋转，心室的扩展和伸张较快，因此渐渐向腹面突出，这样使出自心球、原来处于心管前后两端的动脉总干和静脉窦都位于心脏的前端。

心脏的流人及排出孔道并列在一端，四组瓣膜环也连在一起，组成纤维支架。

至胚胎29天左右，心脏外形基本形成，但此时心脏仍为单一的管道，由静脉窦流人的血液由动脉干流出。

房和室的最早划分为房室交界的背面和腹面长出心内膜垫，背侧内膜垫与腹侧内膜垫相互融合成为中间的分隔结构，将房室分隔开。

心房的左右之分起始于第三周末，在心房腔的前背部长出一镰状隔，为第一房间隔，其下缘向心内膜垫生长，暂时未长合时所留孔道名第一房间孔。

在第一房间孔未闭合前，第一房间隔的上部形成另一孔，名第二房间孔，这样使左右心房仍保持相通。

至第五、六周，于第一房间隔右侧又长出一镰状隔，名第二房间隔，此隔在向心内膜垫延伸过程中，其游离缘留下一孔道，名卵圆孔，此孔与第一房间隔的第二房间孔上下相对。

随着心脏继续成长，第一房间隔与第二房间隔渐渐接近而粘合，第二房间孔被第二房间隔完全掩盖，即卵圆孔处第一房间隔紧贴着作为此孔的幕帘，血流可由右侧推开幕帘流向左侧，反向时幕帘遮盖卵圆孔而阻止血液自左房流向右房(图13—1)。

心房内分隔形成时，由心室底部突出室间隔基胚并向房室管方向生长，使心室分成左右两半，至胚胎第7周时室间隔上缘的结缔组织、漏斗部及心内膜垫融合成膜部室间隔使室间孔完全闭合。

心室间隔的形成有三个来源：①肌膈，由原始心室底壁向上生长，部分地将左右二室分开；②心内膜垫向下生长与肌膈相合，完成室间隔；③小部分为动脉总干及心球分化成主动脉与肺动脉时的中隔向下延伸的部分。

后两部分形成室间隔的膜部。

室间隔发育过程中任何部分出现异常即可出现室间隔缺损，其中以室间隔膜周部缺损最常见。

二尖瓣、三尖瓣分别由房室交界的左右侧及腹背侧心内膜垫及圆锥隔所组成原始的心脏出口是一根动脉总干，在总干的内层对侧各长出一纵嵴，两者在中央轴相连，将总干分为主动脉与肺动脉。

由于该纵隔自总干分支处成螺旋形向心室生长，使肺动脉向前、向右旋转与右心室连接，主动脉向左、向后旋转与左心室连接。

如该纵隔发育遇障碍，分隔发生偏差或扭转不全，则可造成主动脉骑跨或大动脉错位等畸形。

原始心脏于胚胎第2周开始形成后，约于第4周起有循环作用，至第8周房室间隔已完全长成，即成为四腔心脏。

先天性心脏畸形的形成主要就是在这一时期。

胎儿血液循环和出生后的改变脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝。

脐静脉血富含氧和营养，大部分血液经静脉导管直接注入下腔静脉，小部分经肝血窦入下腔静脉。

下腔静脉还收集由下肢和盆、腹腔器官来的静脉血，下腔静脉将混合血（主要是含氧高和丰富的血）送入右心房。

从下腔静脉导入右心房的血液，少量与上腔静脉来的血液混合，大部分血液通过卵圆孔进入左心房，与由肺静脉来的少量血液混合后进入左心室。

左心室的血液大部分经主动脉弓及其三大分支分布到头、颈和上肢,以充分供应胎儿头部发育所需的营养和氧；小部分血液流入降主动脉。

从头、颈部及上肢回流的静脉血经上腔静脉进入右心房，与下腔静脉来的小部分血液混合后经右心室进入肺动脉。

胎儿肺无呼吸功能，故肺动脉血仅小部分（5％～10％）入肺，再由肺静脉回流到左心房。

肺动脉大部分血液（90％以上）经动脉导管注入降主动脉。

降主动脉血液除经分支分布到盆、腹腔器官和下肢外，还经脐动脉将血液运送到胎盘，在胎盘与母体血液进行气体和物质交换后，再由脐静脉送往胎儿体内二、胎儿出生后血液循环的变化胎儿出生后，胎盘血循环中断。

新生儿肺开始呼吸活动。

动脉导管、静脉导管和脐血管均废用，血液循环遂发生一系列改变。

主要变化如下：①脐静脉（腹腔内的部分）闭锁，成为由脐部至肝的肝圆韧带；②脐动脉大部分闭锁成为脐外侧韧带，仅近侧段保留成为膀胱上动脉；③肝的静脉导管闭锁成为静脉韧带，从门静脉的左支经肝到下腔静脉；④出生后脐静脉闭锁，从下腔静脉注入右心房的血液减少，右心房压力降低，同时肺开始呼吸，大量血液由肺静脉回流进入左心房，左心房压力增高，于是卵圆孔瓣紧贴于继发隔，使卵圆孔关闭。

出生后约一年左右，卵圆孔瓣方与继发隔完全融合，达到解剖关闭，但约有25％的人卵圆孔未达到完全的解剖关闭；⑤动脉导管闭锁成为动脉韧带，出生后3个月左右成为解剖上的关闭三、小儿心脏、心率、血压的特点1、心脏（1）心脏的容积四个心腔的容积出生时为20～22ml，至1岁时达2倍，2岁半时增加到3倍，7岁时增至5倍（100～110ml），以后增长相当缓慢，20岁左右时为240～250ml。

（2）心脏的位置小于2岁时为横位，随着年龄的增长，站立行走、胸廓和肺的发育及横膈的下降，心脏逐渐转为斜位。

2．血管小儿动脉相对比成人粗。

动、静脉内径之比在新生儿为1：1，成人为1：2，10岁以前肺动脉较粗，直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉。

婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管不仅相对的，而且绝对地比成人粗大，因此这些器官供血良好，对生长发育，新陈代谢有良好作用。

3．心率小儿心脏神经以交感神经占优势，迷走神经兴奋性低，且心排出量有限，为满足生长发育及旺盛的新陈代谢，只有增加心率来提高排出量，故小儿心率快，随着年龄的增长心率逐渐减慢。

新生儿每分钟120～140次，1岁以内每分钟110～130次，2～3岁每分钟100～120次，4～7岁每分钟80～100次，8～14岁每分钟70～90次。

4．血压（1）动脉血压：动脉血压的高低取决于心排出量及外周血管的阻力，婴幼儿心排出量较少，外周血管口径相对较粗，动脉壁柔软，动脉血压较低，以后随着年龄的增长而升高。

推算公式；收缩压=（年龄×2）+80mmHg（新生儿收缩压平均700mmHg），舒张压=收缩压的2/3。

收缩压高于或低于此标准20mmHg可考虑为高血压或低血压；（2）静脉血压：静脉压的高低与心排出能力、血管的功能及循环血容量有关。

学龄前儿童静脉压为40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH2O。

（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）第二节先天性心脏病一、概述【病因】在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。

（1）遗传因素(内在因素)①单基因突变：1%-2%，可致心外畸形。

马方综合征，Hurler综合征，先天性成骨不全症。

②染色体畸变：4%~5%，多伴心外畸形。

21-三体综合征，13,15-三体综合征，18-三体综合征。

染色体4或5号短臂缺失症。

③多基因病变：多为心血管畸形，不伴其他畸形。

④先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺乏。

Ⅱ型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。

（2）环境因素(外界因素)：先心病母亲10%孕3月内感染过病毒。

①风疹感染。

②柯萨奇病毒感染(多见于B3、B4)。

③孕妇摄取锂盐。

④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。

⑤过量辐射。

⑥药物(孕酮、苯丙胺)。

⑦高龄孕妇(接近绝经期)。

2.预防：加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病。

【分类（classification）】1.先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型(潜在青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流引起暂时性青紫。

出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，Eisenmenger's Syndrome)。

见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。

（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全氧合直接进入左心室出现紫绀。

见于法洛四联症、大动脉转位。

（3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。

二、临床常见的先天性心脏病（一）室间隔缺损（Ventricular septal defect ,VSD）室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病，发病率占先心病的50%。

室间隔缺损最常见的病理类型分四种：嵴上缺损(干下型)、嵴下缺损、三尖瓣隔瓣后缺损、肌部缺损，中间两部分又称膜部缺损。

【血流动力学】正常人右室收缩压仅为左室的1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的1/10。

因缺损处两侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。

但分流增加了肺循环、左房、左室工作。

小分流量可无血流动力学变化。

大分流量时，左向右分流，QP/QS=3~5，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。

长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。

当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。

【临床表现】（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。

（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。

（3）体循环减少：生长发育落后。

（4）听诊：（杂音由室缺缺损处产生）①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。

②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。

③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。

3. 并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低处）。

二、房间隔缺损（Atrial septal defect , ASD）【血流动力学】心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个mmHg），分流量与右室顺应性有关。

新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。

当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。

因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。

右室舒张期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增多。

大量左向右分流，肺动脉高压(同上)。

原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左室大。

【临床表现】（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。

（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。

（3）体循环减少：生长发育落后。

心电图鉴别：继发孔房缺——电轴右偏，原发孔房缺——电轴左偏。

（4）听诊：（杂音来源于相对性RVOT狭窄，而不是来源于房间隔缺损）①LSB2-3可闻2~3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤。