脊髓疾病-脱髓鞘疾病

临床表现
Symptoms And Signs
1. 青壮年较常见，散在发病 2. 病前数天或1-2周常有发热、全身不适
或上呼吸道感染症状。或有过劳、外伤 及受凉等诱因
临床表现
Symptoms And Signs
3. 急性起病，常在数小时至2-3天内发展 到完全性截瘫。
首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或 病变节段束带感，进而发展为脊髓完全性横 贯性损害
1. 外部结构
上端与延髓在枕骨大 孔处相连，下端形成 脊髓圆锥至第1腰椎的 下缘。占据椎管2/3。
31节段：C8，T12， L5，S5，尾1。
颈膨大（C5-T2），腰 膨大（L1-S2），马尾 (cauda equina)由最 后10对神经根组成。
各节段位置 比相应脊椎 为高:
颈段高1 上中胸段高
临床表现
Symptoms And Signs
5. 自主神经症状
髓内病变较早出现括约肌功能障碍
6. 脊膜刺激症状
硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、 叩击痛，活动受限
辅助检查
Investigative Exam
1. 脑脊液检查
压颈试验（Queckenstedt test）可证明椎管有 无 梗 阻 。 椎 管 严 重 梗 阻 时 CSF 蛋 白 含 量 明 显 增高，超过10g/L时CSF呈黄色，流出后可自 动凝结，称为Froin征。梗阻越完全、时间越 长、平面越低，蛋白含量越高
脊髓疾病-脱髓鞘疾病
学习目标
Master: the skin sectional innervation of spinal cord.
Familiar with: the clinical effects of spinal cord injury.
概述
Introduction
脊髓解剖(anatomy)
肌萎缩
临床表现
Symptoms And Signs
2. 感觉障碍
髓内病变感觉障碍自 病变节段向下发展
髓外病变感觉障碍自 下肢远端向上发展至 受压节段
临床表现
Symptoms And Signs
3. 运动障碍
病损平面以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪， 病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪
4. 反射异常
损害平面以下腱反射亢进、病理反射阳性
1. 高颈段
受损平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经 元性瘫痪，括约肌功能障碍，呼吸困难
2. 颈膨大
双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，受 损平面以下各种感觉缺失，括约肌功能障碍
脊髓损害的临床表现
Manifestation of The Spinal Cord Damage
3. 胸髓
双上肢正常，双下肢呈上运动神经无性瘫痪，受 损平面以下各种感觉缺失，大小便障碍
临床表现
Symptoms And Signs
慢性脊髓压迫症呈缓慢进行发展，表 现三期：
根痛期 脊髓部分受压期 完全受压期
临床表现
Symptoms And Signs
1. 神经根症状
根痛或局限性运动障碍 后根分布区自发性疼痛，相应节段的“束
带感” 感觉过敏带，节段性感觉障碍。肌无力或
鉴别诊断
Differentiation
2. 脊柱结核及转移性肿瘤
病变脊柱棘突常有明显突起或后凸成角畸形，脊 柱x线可见椎体破坏、椎间隙变窄及椎旁寒性 脓肿阴影等典型改变
转 移 性 肿 瘤
鉴别诊断
Differentiation
3. 脊髓出血
起病急骤。出现剧烈背痛。 截瘫和括约肌功能障碍。 脑脊液为血性。脊髓CT 可见出血部位高密度影。
辅助检查
Investigative Exam
1. 脑脊液（CSF)：急性期改变不明显，压 颈试验通畅
2. 电生理检查：下肢体感诱发电位（SEP） 可为阴性或波幅明显减低；运动诱发电 位（MEP）异常
辅助检查
Investigative Exam
3. 影像学检查 ： MRI 典 型 改 变 是 病 变 部 脊
脊髓损害的临床表现
Manifestation of The Spinal Cord Damage
一. 脊髓病变的临床特点
（一）运动障碍 1.前角或前根损害 2.锥体束损害 3.前角和锥体束兼有的损害
脊髓损害的临床表现
Manifestation of The Spinal Cord Damage
髓外硬膜外病变：局 部脊膜刺激症状多见， 感觉障碍呈上行性发 展。脊髓压迫症状出 现晚，括约肌障碍出 现晚。脊柱X线片常有 阳性发现
诊断及鉴别诊断
Diagnosis and Differentiation
定性：确定病因和病变性质
髓内或髓外硬膜内病变：肿瘤最常见。 髓外硬膜外病变：多为椎间盘脱出、 外伤、转移癌
急性脊髓炎
Acute Myelitis
病例
• 患者，女性，28岁，因双下肢麻木无力2天，排尿困 难6小时入院。
• 病前一周有上呼吸道感染史。 • 2天前出现双下肢麻木，无力，活动不灵活，并逐渐加
重。6小时前不能站立，并出现尿潴留。
• 查体：神清，颅神经检查正常，双上肢检查正常，双 下肢肌张力低，肌力Ⅰ级，剑突以下痛觉深感觉消失， 双下肢腱反射消失，病理征阴性，脑膜刺激征阴性， 膀胱充盈。
根痛 感觉减退区 腱反射改变和肌萎缩 棘突压痛及叩击痛 以感觉平面最具有定位意义
诊断及鉴别诊断
Diagnosis and Differentiation
横定位： 髓内、髓外 硬膜内及髓外硬膜外病 变
髓内病变：根痛少见，神 经根刺激或压迫症状出晚。 感觉障碍从病变节段开始 呈下行性发展。节段性肌 肉瘫痪与萎缩。括约肌功 能障碍出现早。椎管梗阻 出现晚。
（二）感觉障碍 1.后角或后根损害 2.后索损害 3.前连合损害 4.脊髓丘脑束损害 （三）自主神经功能障碍
脊髓损害的临床表现
Manifestation of The Spinal Cord Damage
二.脊髓不同部位损 害的临床特点
(一）脊髓半侧损害 (Broun-Sequard syndrome） 脊髓一侧损害病损平面 以下同侧深感觉丧失， 对侧痛温觉丧失，同时 伴同侧中枢性瘫痪
运动传导通路
皮质（中央前回）→内囊→脑干（→颅 神经核团）→颈延交接处（锥体交叉） →对侧皮质脊髓束→脊髓前角（换元） →前根→神经丛→神经干→周围神经支 配肌肉运动
感觉传导通路
末梢神经（ 皮肤感觉器）→周围神经→ 神经干→神经束→神经后根→神经后角 →脊髓前联合（交叉）→脊髓丘脑束→ 脑干→丘脑→内囊→皮质（中央后回）
诊断及鉴别诊断
Diagnosis and DБайду номын сангаасfferentiation
髓外硬膜内病变：神 经根刺激或压迫症状 出现早，感觉障碍自 足开始呈上行性发展。 括约肌障碍出现较晚。 椎管梗阻较早而完全。 脊柱X线可见骨质破 坏。
诊断及鉴别诊断
Diagnosis and Differentiation
2 下胸段高3 腰段:10-12
胸椎 骶段:12胸椎、
1腰椎
脊髓解剖(anatomy)
2.内部结构
灰质呈“H”型排列在脊髓的 中央，中心有中央管。灰 质前后为灰质连合，两旁 为前角和后角，C8-L2及 S2-4 尚 有 侧 角 。 白 质 分 前索、侧索和后索三部分。 由上行（感觉）和下行 （运动）传导束组成。
临床表现
Symptoms And Signs
4. 运动障碍：早期常呈脊髓休克表现 5. 病变节段以下所有感觉丧失 6. 自主神经功能障碍
大、小便潴留，膀胱可因充盈过度而出现充盈性 尿失禁。损害平面以下无汗或少汗
临床表现
Symptoms And Signs
7. 少数患者脊髓受累节段呈上升性，起病 急骤，病变常在1-2天甚至数小时内上 升至延髓，呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡， 称为上升性脊髓炎(ascending myelitis)
辅助检查
Investigative Exam
2. 脊柱X线摄片
可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质增生及椎 管狭窄
3. 脊髓造影
可显示脊髓梗阻界面
4. CT及MRI
MRI提供脊髓病变部位、上下缘界线及性质
诊断及鉴别诊断
Diagnosis and Differentiation
诊断
纵定位
髓外) • 定性诊断： • 鉴别诊断：
？
概念
Conception
急性脊髓炎是指各种感染或变态反应 引起的脊髓横贯性炎性损害
病因
Etiology
病因不明 可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答
病理
Pathology
胸段（T3-5）最常见， 局灶性和受损节段脊髓肿胀、软脊膜充
血或有炎性渗出物，切面可见受累脊髓 软化、灰白质界限不清。 镜下可见，血管周围炎性细胞,髓鞘脱 失、轴突变性
髓增粗，病变节段髓内 斑 点 状 或 片 状 长 T1 长 T2信号
鉴别诊断
Differentiation
1. 急性硬脊膜外脓肿
身体其他部位化脓性感染灶。有感染中毒症状。 根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症状。血及脑脊 液 白 细 胞 增 高 。 CSF 蛋 白 含 量 明 显 增 加 ， 脊 髓腔梗阻。CT/MRI可帮助诊断。
• 辅助检查：csf压力120mmH2O，压颈试验阴性，无 色透明，WBC 25×106／L，蛋白／L，糖、氯化物 正常。
病史特点
• 青年，女性； • 起病急，病程短，迅速达到高峰； • 病前有感冒史； • 完全性脊髓横贯性损害伴有脊髓休克现
象； • 脑脊液提示炎性改变；
诊断
• 定位诊断：纵定位、横定位（髓内
诊断及鉴别诊断
Diagnosis and Differentiation
鉴别诊断
急性脊髓炎 脊髓蛛网膜炎：感觉障碍多为根性、节段
性或斑块状不规则分布 脊髓空洞症 (syringomyelia)：感觉分离。
MRI表现 运动神经元病：无感觉障碍。 MRI无异常
脊 髓 空 洞 症
治疗和预后
Treatment and Prognosis
脊髓损害的临床表现
Manifestation of The Spinal Cord Damage
（二）脊髓横贯损害
脊 髓 休 克 (the spinal shock)：病灶平面以下 肌肉松弛、肌张力降 低腱反射消失，病理 征阴性伴尿潴留
脊髓损害的临床表现
Manifestation of The Spinal Cord Damage
治疗
Treatment
抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染 维生素B族：有助于神经功能恢复，神经营
养药也可选用
治疗
Treatment
2. 护理
预防各种并发症是保证功能恢复的前提
3. 康复治疗
早期进行。肢体被动活动与按摩，鼓励病人 主动活动
预后
Prognosis
合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响 病情恢复，遗留后遗症。上升性脊髓 炎预后较差
脊髓压迫症
病例
• 患者，男性，56岁
• 因肢体麻木一年，加重伴颈肩部疼痛3月入院。
• 查体：神清合作，颅神经检查阴性，颈阻 （＋），左上肢肌力Ⅳ级，右上肢肌力Ⅲ级， 双下肢肌力Ⅳ级，C1以下痛觉减退，深感觉正 常，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧髌阵 挛（＋），踝阵挛（＋），双侧病理征（＋）。
• 辅助检查：CSF检查蛋白轻度升高，WBC、糖、 氯化物正常。
4. 腰膨大
下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部感觉 丧失，大小便功能障碍
脊髓损害的临床表现
Manifestation of The Spinal Cord Damage
5. 脊髓圆锥
无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮 肤感觉缺失，呈鞍状分布，真性尿失禁
6. 马尾
症状单侧或不对称，根性痛多见，下肢下运动 神经元性瘫痪
4. 视神经脊髓炎
鉴别诊断
Differentiation
5. 脊髓梗死
6. 周期性瘫痪
7. 脊髓压迫症
治疗
Treatment
1. 药物治疗
皮质类固醇激素：急性期大剂量甲基强的松 龙短程冲击疗法，停药后可改用强的松口服， 1-2月后逐步减量停用.
免疫球蛋白：，静脉滴注，每日1次，连用35次为一疗程。
病史特点
• 中年男性； • 慢性病程，缓慢加重； • 伴有神经根痛症状； • 双侧运动及感觉传导受损，但不对称； • 感觉平面较高； • 脑脊液检查未见明显异常。
定义
Conception
椎管内的占位病变引起的脊髓及其血管 受压所产生的临床综合征
病因
Etiology
肿瘤最常见，炎症脓肿、肉芽肿、蛛网 膜炎、囊肿、脊柱外伤如骨折、颅底凹 陷症、颈椎融合畸形