一穴肛原癌10例诊治分析

一穴肛原癌10例诊治分析

摘要】一穴肛原癌为少见的肛管直肠恶性肿瘤，发病年龄以中老年居多，位于

肛缘附近，临床表现无明显特异性，组织活检可明确诊断。以手术加放化疗为主

的治疗方法可获得满意的效果，预后与肿瘤的临床分期有关。

【关键词】一穴肛原癌临床表现诊断治疗

一穴肛原癌为起源于齿状线上方移行带上皮或胚胎残留上皮发生的恶性肿瘤，发

病率低，相关文献报道较少。本文收集了10例一穴肛原癌，对其临床特征进行

回顾性总结分析，结果报告如下:

1 临床资料

1.1 一般资料收集我院1986-2008年间的一穴肛原癌10例，占同期肛管直肠癌的0.35%。本组病例中，男性4例，女性6例，伴发痔疮1例，年龄50-70岁，平均6

2.3岁。病程1至6个月不等，TNM分期：Ⅰ期1例，Ⅱ期2例，Ⅲ期4例，Ⅳ期3例。

1.2 临床表现便中带血1例，粘液血便2例，慢性腹泻2例，脓血便4例，便血（鲜血）2例，肛门下坠2例，发现肛门肿物3例，其中1例伴肿物脱出肛外，3例排便困难伴便后肛门剧痛，4例排便习惯改变，不规则，大便次数增多，6例

便条形状改变（细扁）。

1.3 检查及诊断所有病例均经术前肛门指诊，肿物位于齿状线2例，位于齿状线

下2例，位于齿状线以上5例，另外1例因肿物广泛浸润，无法确定与齿状线的

位置关系。肿物除1例呈明显的带蒂的息肉状外，多呈隆起型，固定或半固定，

质地较硬，表面欠光滑，占肠管1/2以上，有2例占肠管一周，呈环形，肠腔狭窄，只能进指尖；有5例指套带血。术前6例经肠镜检查并取活检，其中3例诊

断一穴肛原癌，1例在外院做活检报“鳞状细胞癌”，我院会诊报“低分化腺癌”，1

例报“鳞状上皮重度不典型增生”，其余5例临床拟诊直肠癌管肿物，为手术适应

症直接做手术。术后均经病理证实为一穴肛原癌，其中基底鳞状细胞型5例，基

底细胞型2例，移型细胞型2例，另有1例为基底细胞样癌为主，小区见腺样囊

性癌结构。

1.4 外科治疗及预后 1例（呈息肉状肿物）拟行Mile’s手术，但肿物带蒂，术中

改行楔行切除，术后补加放疗；1例术中见直肠肛管肿块，与阴道后壁、尾骨、

双侧盆壁广泛粘连，操作时极易渗血，并发现有子宫肌瘤及双侧卵巢囊肿，于是

行Mile’s术+子宫阴道切除术+双侧卵巢切除术，术后加放化疗；8例行Mile’s手术，其中5例加放疗。1例伴有左、右髂内淋巴结转移（TNMⅣ期），1例术后4

个月发现会阴部软组织转移（TNMⅢ期）。术后有2例无随访资料（TNMⅢ期），1例随访52个月后失访（TNMⅣ期），3例存活，平均存活期68个月，其中1

例TNMⅠ期存活234个月；4例死亡，平均存活22个月，其中TNMⅢ期1例，

Ⅳ期3例。

2 讨论

一穴肛原癌为起源于齿状线上方移行带上皮或胚胎一穴肛残留上皮发生的恶性肿瘤。以齿状线为界，肛管上部为柱状上皮，属内胚层，下部为鳞状上皮，属外胚层，齿状线为内外胚层的连接区，两区域间有一移行带，长0.3～1.3厘米，主要

在齿状线以上，由4~9层细胞组成，光镜下类似于膀胱移行上皮，但两者超微结

构不同。一般认为移行带是泄殖腔即胚胎一穴肛的残余，这是事实，但应明确的

是不仅仅是移行带，整个肛管均由泄殖腔衍化而来。该移行带上皮发生癌变，即

为一穴肛原癌。齿状线及其上下毗邻区域是其好发部位，也可发生于男性或女性尿道的远端。本组资料中除2例位于齿状线，2例位于齿状线下，1例因广泛浸润而无法确定与齿状线的位置关系外，其余都位于齿状线上方。可发生在任何年龄，但以中老年居多，女性较男性多见。一穴肛原癌占肛管直肠癌比率文献报道差异较大，1%～5%不等[1]，本组资料显示发病率0.35%，低于文献报道，男女比例2∶3，平均年龄62.3岁，与文献相符。

一穴肛原癌发病原因不明，有研究表明，其发病与吸烟和性行为有关，特别是同性恋者的经肛性行为是其重要的致病原因；人类乳头状病毒经同性恋者的性行为传染而致病。

一穴肛原癌临床表现特异性不明显。本组临床表现以脓血便、肛门肿物及排便习惯改变多见，其次是肛门下坠和肛门疼痛。

经肠镜或直视下行组织活检诊断最为可靠，可与直肠肛管其它肿瘤相鉴别。一穴肛原癌的组织形态与膀胱移行细胞癌和皮肤的基底细胞癌相似，但变化很多，有些类似鳞状细胞，也可有粘液表皮样癌的改变以及腺样囊性癌改变，少数分化差的类似肺的小细胞癌，没有统一的分类系统。一穴肛原癌组织形态较复杂，在活检所取组织较少的情况下易误诊为其它类型的肿瘤，但组织学分型似乎对治疗及预后并无明确意义。本组中1例活检报“鳞状上皮重度不典型增生”，说明活检取材较表浅，可见虽然组织活检最为明确，但也应尽量取材充分。

一穴肛原癌可向邻近器官侵犯，在女性如肿瘤发生在肛管前壁最常侵犯阴道，男性可累及前列腺等，但比较少见。

一穴肛原癌的治疗，我们以前一般以手术为主辅以放疗或化疗，对于病灶局限、外生性生长的肿块，可不做Mile’s手术，而行局部切除加放疗，可取得良好效果并保证患者的生存质量。预后主要取决于浸润深度和局部淋巴结转移所决定的临床分期，肿瘤越大、分期越高则预后越差。

综上所述，一穴肛原癌为少见的肛管直肠恶性肿瘤，位于齿状线附近，临床表现无明显特异性，组织活检可明确诊断。发病年龄以中老年居多，治疗原则以手术加放化疗为主，预后与肿瘤的临床分期有关。

参考文献

[1] 武忠弼,杨光华.中华外科病理学.人民卫生出版社,第1版：772-775.