贫血及缺铁性贫血

※※※
红细胞破坏过多贫血 溶血性贫血
失血性贫血
出凝血性疾病
非出凝血性疾病
造血原料不足利用障碍
叶酸或维生素B12 缺乏或利用障碍
缺铁或铁利用障碍
go
贫 血 发 病 机 制 和 病 因 分 类
红细胞生成减少性贫血 造血干祖细胞异常 造血调节异常 造血原料不足 利用障碍
※※※
红细胞破坏过多贫血
溶血性贫血
贫血定义
是指外周血中单位容积内 血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或) 血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。
诊断标准
1.平原地区 成年男性: Hb﹤120g/L,RBC<4.5×1012/L,HCT﹤0.42 成年女性： Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.37 2.以 Hb 浓度降低最为重要。 3.与血容量有关； go
铁代谢
（二）铁的来源
人体所需铁的来源有两方面：
1.食物
• 海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝等
贫 血 发 病 机 制 和 病 因 分 类
红细胞生成减少性贫血 造血干祖细胞异常 造血调节异常 造血原料不足 利用障碍
※※※
红细胞破坏过多贫血 溶血性贫血
失血性贫血
出凝血性疾病
非出凝血性疾病
红细胞生成因素的影响
造血细胞
多能造血 干细胞、 髓系干细 胞及各期 红细胞
造血细胞调节
造血原料
干细胞因子(stem cell factor,SCF)、 白细胞介素(IL)l 粒单集落刺激因 子（G-CSF）、 红细胞生成素 （EPO）、血小 板生成素（TPO)、 血小板生长因子 (TGF)、肿瘤坏死 因子(TNF)和干扰 素(INF)
肾功能衰竭、重症肝病
不稳定血红蛋白病、人工瓣膜置换等
PK缺乏症、β-脂蛋白缺乏症等
嗜多色性红细胞
嗜碱性点彩红细胞 豪-周小体 卡波环 红细胞缗钱状排列
溶血性贫血
铅中毒 重度贫血 溶血性贫血 多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症
各种增生性贫血等
汞、锌、铋中毒，巨幼细胞贫血等 巨幼细胞贫血、脾切除等 巨幼细胞贫血、白血病等 冷凝集素综合征及其他球蛋白增加性疾病
红细胞形态异常
小细胞低色素性红细胞 大红细胞 球形红细胞 椭圆形红细胞 靶形红细胞 镰形红细胞 口形红细胞 泪滴形红细胞 伴有核红细胞
常见疾病
缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血 巨幼细胞贫血 遗传性球形红细胞增加症、自身免 疫性溶血性贫血 遗传性椭圆形红细胞增加症 珠蛋白合成障碍性贫血、HbC/S、 HbE病、不稳定血红蛋白病 镰形红细胞性贫血 遗传性口形红细胞增加症 骨髓纤维化
造血细胞增殖、 分化、代谢以 及细胞构件如 蛋白质、脂类、 维生素（叶酸、 维生素B12)、 微量元素
贫 血 发 病 机 制 和 病 因 分 类
红细胞生成减少性贫血
造血干祖细胞异常
造血调节异常
造血原料不足 利用障碍
※※※
红细胞破坏过多贫血 溶血性贫血
失血性贫血
出凝血性疾病
非出凝血性疾病
再生障碍性贫血
红细胞的形态
大细胞性
小细胞性 正细胞性
血红蛋白浓度
轻度 中度
重度
极重度
骨髓红系增生情况
骨髓增生不良 骨髓增生
贫血的发展速度
急性
慢性
贫 血 分 类贫
血 的 发 病 机 制 和 病 因
红细胞的形态
大细胞性
小细胞性 正细胞性
血红蛋白浓度
轻度 中度
重度
极重度
骨髓红系增生情况
骨髓增生不良 骨髓增生
贫血的形态学分类
单核吞噬细胞内分布铁 铁蛋白和含铁血黄素
缺铁性贫血
continue
铁代谢
• 铁是人体合成血红蛋白的原料
• 铁是肌红蛋白、细胞呼吸酶（如细胞色素酶、过
氧化物酶和过氧化氢酶）的组成成分 • 铁是人体正常生理活动不可缺少的物质。
缺铁性贫血
continue
铁代谢
（一）铁的分布 • 铁在人体内分布很广，几乎所有组织都含有铁，以 肝、脾含量最为丰富。 • 人体大部分铁分布于血红蛋白，少量存在于肌红蛋 白，各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的 极小部分。 • 多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、 脾、骨髓和肠粘膜等处， • 贮存铁的多少，因人而异差别较大。
• 1. Wintrobe分类法:
类 型 正常细胞性 小细胞低色 素性 大细胞性 MCV(fl) 80～100 <80 MCHC( %) 32～35 <32
根据MCV(红细胞平均体积)、 MCH（平均血红蛋白量）、MCHC（平均血红蛋白浓度： MCH/MCV %,Hb/Hct g/L）分类
举例 再生障碍性贫血、纯红再障、溶贫、 骨髓病性贫血、急性失血性贫血 缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血 巨幼细胞性贫血、伴网织红细胞大量 增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综 合征、肝疾病
缺铁性贫血
continue
正常人体内铁的分布
铁存在的部位 血红蛋白 储存铁 (铁蛋白及含铁血黄素) 肌红蛋白铁 易变池铁 组织铁 转运铁 铁含量 （mg） 2000 1000 130 80 8 4 约占全身铁的比率 （%） 62.1 31.0 4.0 2.5 0.3 0.1
缺铁性贫血
continue
>100
32～35
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优点:
推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫 血及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助。
缺点：
过于简单，对正细胞性贫血的许多病因难以 估计。
此外，须有Hb、RBC、MCV的准确测 定结果，才能计算出准确的平均参数， 否则将导致分类错误或结果自相矛盾， 难以解释。
go
go
go
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贫
血
主讲人
唐荣芳
桂林医学院附属医院血液内科
贫血发生示意图
外 周 血 骨 髓
go
贫血(anemia)
由多种原因引起的外周血中 红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量 或红细胞压积（PCV或HCT） 低于参考区间下限的一种病理状态或综合征。 贫血不是一种独立的疾病， 而是很多疾病的共有症状。
go
造血干祖细胞异常
go
先 天 性 红 细 胞 生 成 异 常 性 贫 血
Congenital dyserythropoietic anemia, CDA
难 治 性 贫 血
常染色体 显性遗传
常染色体 隐性遗传
I 造血干祖细胞异常
II
III
IV
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造 血 系 统 恶 性 克 隆 性 疾 病
骨髓增生异 常综合症
go
贫血的发展速度
急性
慢性
贫 血 分 类贫
血 的 发 病 机 制 和 病 因
红细胞的形态
大细胞性
小细胞性 正细胞性
血红蛋白浓度
轻度 中度
重度
极重度
骨髓红系增生情况
骨髓增生不良 骨髓增生
贫血的严重划分及标准
血红蛋白浓度 <30g/L
30~59g/L 60~90g/L >90g/L
贫血严重程度
极重度
淋巴细胞 功能亢进
造血调节因 子水平异常
肾功不全、 肝病、垂体 或甲状腺功 能不全 慢性贫血
造血细胞凋 亡亢进
T细胞功能 亢进AA B细胞功能 亢进免疫相 关性全血细 胞减少症
PNH AA
go
贫 血 发 病 机 制 和 病 因 分 类
红细胞生成减少性贫血 造血干祖细胞异常 造血调节异常
造血原料不足 利用障碍
go
贫血的诊断
询问病史
体格检查
实验室检查 贫血的发病 机制检查
血常规检查
骨髓检查
贫血概述
go
贫血的治疗
对症治疗
输注全血、红细胞、 血浆、血小板凝血 因子 抗感染、止血 保护脏器功能 去铁
对因治疗
补充造 血原料
激素免疫抑制剂 细胞因子
HSCT
贫血概述
go
贫血概述
continue
缺铁性贫血
Iron deficient anemia
贫血既可以原发于造血器官疾病， 也可以是某些系统疾病的表现。
go
贫血的发展速度
急性
慢性
贫 血 分 类
红细胞的形态 贫 血 的 发 病 机 制 和 病 因
大细胞性
小细胞性 正细胞性
血红蛋白浓度
轻度 中度
重度
极重度
骨髓红系增生情况
骨髓增生不良 骨髓增生活跃
贫血的发展速度
急性
慢性
贫 血 分 类贫
血 的 发 病 机 制 和 病 因
continue
概念
病因发病机制
讲 授 内 容
治 疗 铁代谢 流行病学 诊断和鉴 别诊断 实验室检查
临床表现
缺铁性贫血
continue
铁 代 谢
吸收铁 (1mg/d)
丢失铁 男（1mg/d) 女（1.5mg-2.0mg/d)
组织缺铁 肌红蛋白和酶 300mg
转运铁蛋白 运铁蛋白
红细胞 血红蛋白铁
其他疾病
慢性失血、铁粒幼细胞贫血等 溶血性贫血、骨髓纤维化等 微血管病性溶贫、低磷酸盐血症等 巨幼细胞贫血、骨髓纤维化等 缺铁性贫血、脾切除术后、肝病等 血红蛋白S病等 遗传性球形红细胞增加症、轻型地中海 贫血等 骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、重型地 中海贫血、MDS等
裂红细胞及碎片
棘形红细胞
微血管病性溶血性贫血
go
纯 红 细 胞 再 生 障 碍 性 贫 血
Pure red cell Anemia,PRCA
Autoimmune disorder characterized by an isolated anemia and the absence of red cell precursors in the bone marrow. Associated with : Thymomas Large Granular Lymphocyte Leukemia Parvovirus B19 HIV Congenital - Diamond-Blackfan syndrome Drug-induced: isoniazid, azathioprine, phenytoin, valproic acid, bactrim, procainamide, carbamazepine, chloroquine, chlorpropamide, gold, penicillamine, dapsone-pyrimethamine, AZT
各类造血系 统恶性肿瘤
造血干祖细胞异常
go
贫 血 发 病 机 制 和 病 因 分 类
红细胞生成减少性贫血 造血干祖细胞异常
造血调节异常
造血原料不足 利用障碍
※※※
红细胞破坏过多贫血 溶血性贫血
失血性贫血
出凝血性疾病
非出凝血性疾病
造血调节异常
骨髓基质 细胞受损
骨髓坏死 骨髓纤维化 骨髓硬化症 大理石病
失血性贫血
出凝血性疾病
非出凝血性疾病
临 床 表 现
贫血 的病因
血溶量下 降的速度
血液携 带氧能 力的下降
血液、 呼吸、循环对 贫血的代偿 和耐受能力
贫血概述
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脑组织缺氧头疼、记 忆力减退末梢神经炎
血液 系统
贫血药物引起的 免疫系统的改变
神经 系统
皮肤 粘膜 呼吸 系统 循环 系统
气促、呼吸困难，肺 感染，含铁血黄素
影响因素:
1.婴儿，儿童，孕妇血红蛋白浓度较正常人低
2.久居高原地区的人血红蛋白的正常值较海平面的为高
妊娠、充血性心衰、 低蛋白血症、脾大、 巨球蛋白血症
3.血浆容量增加容易误诊：
4.血浆容量减少容易漏诊：
脱水，失血等循环血 容量减少时
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贫血是临床上最常见的症状之一。 不同原因的贫血，往往有类似的临床表现 和实验室特征，故可看做一种综合征。
造 血 干 祖 细 胞 异 常
纯红细胞再生障碍性贫血
先天性红细胞生成异常性贫血
造血系统恶性克隆性疾病
再 生 障 碍 性 贫 血
Aplastic Anemia
发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关
骨髓造血功能衰竭症
临床表现为全细胞减少及相关的贫血、 出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效 造血干祖细胞异常
重度
中度
轻度
贫血的骨髓增生程度分类 骨髓增生分类 增生不良性贫血 相关疾病 再生障碍性贫血贫血 除再生障碍性贫血以外贫血
增生性贫血
贫血的发展速度
急性
慢性
贫 血 分 类贫
血 的 发 病 机 制 和 病 因
红细胞的形态
大细胞性
小细胞性 正细胞性
血红蛋白浓度
轻度 中度
重度
极重度
骨髓红系增生情况
骨髓增生不良 骨髓增生
免疫 系统 生殖 系统 内分泌 系统 希恩 氏综 合症
临床 表现
减弱男性特征女性 月经过多药物引起 的性特征的改变
心悸，贫血性心 脏病，血色病
泌尿 系统
消化 系统

消化功能减低，MA引 起舌炎舍萎缩镜面舌
TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾 功能不全CTX导致的出血性膀胱炎
贫血概述
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临床表现
一般表现 心血管系统 呼吸系统 神经系统 消化系统 泌尿生殖系统 特殊表现 疲乏、无力，皮肤、粘膜和甲床苍白 心悸、心率加快、运动和情绪激动时更明显，重者 出现心脏扩大，甚至心力衰竭 呼吸加深，运动和情绪激动时更明显 头晕、目眩、耳鸣、头痛、畏寒、嗜 睡、精神萎靡 不振等 食欲减退、恶心、消化不良、腹胀、腹泻和便秘等 肾脏浓缩功能减退，可有多尿、蛋白尿等轻微的肾 功能异常 溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等