肺动脉高压的分类和诊断(精)
肺动脉高压的临床分类更新
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------肺动脉高压的临床分类更新肺动脉高压的临床分类更新河南中医学院第一附属医院作者：程江涛 2019-8-17 16: 01: 29 肺动脉高压是由多种因素所导致的一种恶性肺血管疾病，预后较差，特发性肺动脉高压中位生存率 2. 8 年。
不同地区流行病学特点稍有有差异，美国 PAH 患病率为 15～50/百万，原发性肺动脉高压发病率为 1-2/百万人口，成人男女比为 1: 1. 7，平均发病年龄 3615 岁，1 年、 3 年和 5 年的生存率分别为 68％、 48％和 34％，我国仅有小样本注册研究资料，目前缺乏准确的流行病学数据。
我国肺动脉高压疾病构成谱中，除特发性肺动脉高压外，最常见的是先心病相关肺动脉高压，而西方国家除特发性肺动脉高压外最常见的是结缔组织病相关肺动脉高压。
肺高血压 (Pulmonary Hypertension) 包括肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension) 、肺静脉高压和混合型肺高压。
正常人肺动脉平均压为 143mmHg，最高不超过 20mmHg。
肺高血压诊断标准是静息状态下 mPAP25mm Hg，肺动脉平均压在 21～24mmHg之间为临界肺高血压，肺动脉高压除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压(PCWP) 15mmHg。
肺高压的血流动力学分类分为毛细血管前肺高压1 / 4(PCWP15mmHg) 、毛细血管后肺高压(PCWP15mmHg) ，毛细血管前肺高压包括第一、三、四或五大类肺高压，毛细血管后肺高压包括第二大类肺高压，毛细血管后肺高压根据跨肺压差大小又分为被动性肺高压(跨肺压差12mmHg) 和主动性肺高压(不匹配) (跨肺压差12mmHg) 。
肺动脉高压
肺动脉高压定义与分类 疑诊肺动脉高压 确诊肺动脉高压 筛查肺动脉高压病因
肺循环
低阻力，高顺应性 唯一接受所有心输出量的器官 心输出量改变、胸腔/肺泡内压改变可以改变肺循环血流 与体循环相比有很大不同 正常状态下血管为轻度舒张状态
肺循环和体循环压力
定义-肺动脉高压
PH定义
mPAP ≥ 25 mmHg
PAH定义
PCWP ≤ 15 mmHg
CO: cardiac output PAP: pulmonary arterial pressure PCWP: pulmonary capillary wedge pressure
CO 正常或降 低
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
2013 Nice成人CHD-PAH临床分类 先天性膈疝
A. 艾森曼格综合征 B. 左向右分流
- 可手术 - 不可手术 C. PAH合并CHD D. 术后PAH
ห้องสมุดไป่ตู้
支气管肺发育不良
第5类PH添加： 将溶血性贫血归为第5类，原为第1类
节段性（segmental)PAH
疑诊肺动脉高压----病史问诊
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床 医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。
肺动脉高压的X线表现
提示近端肺动脉扩张，肺野外带血管稀疏，心室无明显增大
肺动脉高压的X线表现
原发性肺动脉高压患者胸片，提示肺动脉主干明显扩张，右心室增大
肺动脉高压的X线表现
肺动脉高压，继发性肺动脉高压，肺动脉明显扩张。该患者同时有房间隔缺损
心电图----肺动脉高压的佐证
右心房、室的增大或肥厚 肺型P波、电轴右偏 、右束支阻滞
肺动脉高压的诊断标准
肺动脉高压的诊断标准
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension）是指肺动脉血压升高，其有所增加，而肺动脉附近的血管不出现病理改变，是一种肺部的疾病。
肺动脉高压的病因多种多样，至今尚未给出普遍的诊断标准。
但是，通常情
况下，当肺动脉血压高于25mmHg就已经可以认为是患有肺动脉高压。
肺动脉高压的诊断涉及多种多样的医学检查方式，重要的是运用实验室
检查和影像学检查，以诊断病变程度以及病理变化，以便有效地支持肺动脉
高压的诊断。
一般来说，实验室检查常用于诊断肺动脉高压，包括血液生化检查、血
常规检查、测量血气组合、运用心电图检查心肌损害和心室损伤等。
血液生
化检查可以诊断肺动脉高压的发展，并判断出血清中血管紧张素的含量是否
增加；血常规检查可以排除细胞性贫血、血栓栓症和纤维蛋白原过多症等造
成的肺动脉高压；心电图检查和心电图分析可以诊断伴随心功能衰竭的肺动
脉高压，以及心脏室壁出现的强直性变化等。
影像学检查也是肺动脉高压诊断的重要手段，其中包括胸部X线检查、
心肺功能检查、肺动脉造影检查等。
通过胸部X线检查，可以发现肺动脉高压伴随的肺实质化及肺部肿瘤，以及肺动脉影改变等；心肺功能检查可以检
查肺动脉血压；肺动脉造影检查可以进一步发现肺动脉血管及其周围血管的
变化。
肺动脉高压的诊断标准根据患者的具体情况有所不同，而且大部分情况
下需要综合实验室检查和影像学检查才能得出最终的结论。
上述检查方法可
以有效地支撑肺动脉高压的诊断，必要时也可以借助静脉导管造影等来对肺
动脉的改变进行诊断。
临床医学专业基础知识：肺动脉高压的检查和诊断
临床医学专业基础知识：肺动脉高压的检查和诊断肺动脉高压是由多种已知或者未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。
今天帮助大家梳理关于肺动脉高压的检查和诊断等。
检查1.实验室检查：自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。
2.心电图：提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。
3.胸片：提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径15mm，肺动脉段突出3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成残根征，右房、右室扩大，心胸比增大。
4.超声心动图：用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。
5.肺功能测定：用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。
6.肺通气/灌注扫描：帮助判断有无肺栓塞。
7.高分辨率CT和增强CT：提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。
8.磁共振成像：能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。
9.多导睡眠监测：用于排除缺氧性肺动脉高压。
10.心肺运动试验：可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量和EqCO2可用于预测预后。
11.6分钟步行距离：评价患者运动耐量的重要方法。
12.右心导管检查和急性血管扩张试验：右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。
急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。
诊断临床表现、心电图、胸部X线或CT征象对于提示或诊断肺动脉高压具有重要价值。
多普勒超声心电图估测肺动脉收缩压50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。
肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≧25mmHg。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》要点
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。
二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。
正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。
二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。
第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。
晚期患者静息状态下可有症状发作。
随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。
部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。
严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。
二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。
肺动脉高压分级
肺动脉高压分级肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，特征为肺动脉内的压力升高。
根据不同的标准，肺动脉高压分为多个不同的分级系统。
本文将介绍几种常用的肺动脉高压分级系统，包括美国肺动脉高压协会（APAH）的分级系统、世界卫生组织（WHO）的分级系统和欧洲肺动脉高血压协会（EPHA）的分级系统。
美国肺动脉高压协会（APAH）的分级系统是目前应用最广泛的分级系统之一。
它将肺动脉高压分为四个不同的分期：分期I，分期II，分期III和分期IV。
每个分期都具有不同的特点和症状表现。
分期I是指肺动脉高压病程的早期，患者通常没有明显的症状，但心脏超声检查可能显示心脏收缩功能减弱。
分期II表示疾病的中期，患者开始出现呼吸困难、疲倦和乏力等症状。
分期III是疾病的进展阶段，症状加重，活动能力明显下降。
而分期IV是最严重的阶段，患者无法进行正常的日常活动，甚至无法起床。
世界卫生组织（WHO）的分级系统根据肺动脉高压的病因和病理改变进行分类。
根据WHO的分级系统，肺动脉高压分为五个不同的组：组I、组II、组III、组IV和组V。
组I是特发性肺动脉高压，也是最常见的类型；组II是由于左心功能不全引起的肺动脉高压；组III是由于慢性呼吸系统疾病引起的肺动脉高压；组IV是由于慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压；组V是由其他疾病引起的继发性肺动脉高压。
每个组别根据疾病的严重程度和预后进行分级。
欧洲肺动脉高血压协会（EPHA）的分级系统是基于WHO 的分级系统进行改进的。
它引入了一些新的指标来更准确地评估疾病的严重程度。
根据EPHA的分级系统，肺动脉高压分为四个不同的等级：I级、II级、III级和IV级。
每个等级根据多个指标来评估，包括患者的症状、运动耐量、影像学检查结果和右心室功能等。
等级I表示疾病较轻，患者症状较轻，运动耐量较好，而等级IV表示疾病较重，患者症状明显，运动耐量较差。
肺动脉高压的分级系统有助于医生评估疾病的严重程度，制定合适的治疗方案。
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗肺动脉高压(PAH)是一种罕见但复杂的肺血管慢性疾病，如果不及时治疗，可导致右心室衰竭并最终死亡。
PAH是肺高压(PH)的一种类型，一般指各种因素引起的肺动脉血压过高。
随着诊疗技术的进展，PAH的五年生存率已上升到60%左右。
随着对PAH的病理学结果、疾病机制、血流动力学特征理解更深入，将PH分为5类。
其中PAH为第1类——毛细血管前PH[平均肺动脉压(mPAP) ≥25 mmHg和肺动脉楔压(PAWP) ≤15 mmHg]和肺血管阻力(PVR) >3Wood单位（表1）。
PAH包括特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)、药物/毒素诱导的PAH和疾病继发的PAH四大亚型。
IPAH和APAH分别占所有PAH病例的46%和51%。
APAH中最常见的原发病包括结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压和先天性心脏病。
作为PAH评估的重要部分，PAH的功能分级（functional classification, FC）可预测患者死亡率，也是决定治疗方案的重要因素。
世界卫生组织(WHO)制定的FC是评估疾病影响的最常用工具（表2）。
PAH的发生机制许多复杂的分子和细胞机制引起肺小动脉进行性狭窄，继而肺血管阻力增加、肺动脉压升高，最终导致PAH患者出现右心衰竭和死亡。
肺内皮细胞损伤会引起分子信号通路的失调，包括一氧化氮、内皮素和前列环素通路。
一氧化氮和前列环素生成的下调以及内皮素生成的上调导致血管收缩和血管扩张物质以及生长因子的失衡，有利于血管收缩和重塑。
继而发生以血管张力增加和血管壁增厚以及原位血栓形成为特征的肺血管病变，使管腔变窄，血流阻力增加（图1）。
图1 肺动脉高压的药物治疗靶点PAH的筛查和诊断临床表现最常见的症状包括呼吸困难(83%)、疲乏(27%)、胸痛(20%)、晕厥或接近晕厥(17%)和咳嗽(14%)。
在疾病晚期时，症状与右心衰竭有关，包括心绞痛、劳力性晕厥、外周水肿和腹水。
肺动脉高压名词解释
肺动脉高压名词解释肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种罕见的、进行性的疾病，其特点是肺动脉压力过高。
PAH会导致肺动脉及其他肺血管变窄，从而给心脏和肺部造成负担，从而导致心力衰竭和呼吸困难等症状。
下面就来分步骤解析PAH。
1. PAH的病因PAH的病因主要包括继发性和原发性两种。
继发性PAH是由其他疾病导致的，如结缔组织病、肺部疾病、心脏病、血栓栓塞和艾滋病等。
原发性PAH则是由未知原因引起的，其发病率相对较低，但危害性更大。
2. PAH的症状PAH的症状主要包括呼吸困难、心悸、疲劳、胸痛等。
病情严重时还会引起晕厥，甚至是突发的心力衰竭。
由于PAH的症状和其他疾病相似，因此如果出现上述症状，应尽早就医排查。
3. PAH的诊断PAH的诊断主要包括体检、检查和特殊检查等。
体检时，医生可以通过敲诊和听诊来检查肺部和心脏状况。
一些常规检查如心电图、血液检查和尿液检查等也可以帮助医生判断是否出现PAH。
特殊检查如肺动脉压力测定、肺动脉造影和超声波检查等可以更加准确地检查肺血管状况。
4. PAH的治疗PAH目前的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗常见的药物包括扩血管药和抗凝药。
通过这些药物可以使肺血管扩张，从而减轻肺动脉高压。
手术治疗主要包括心肺移植和肺动脉二叉桥术等，针对病情不同可以采取不同的治疗方法。
总之，PAH是一种严重的疾病，需要及时就医、早期诊断并采取正确的治疗方法。
加强体育锻炼、保持健康的生活习惯和积极治疗其他疾病是预防PAH的有效方法。
肺动脉高压分类与诊断标准
肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准Mean PAP ≥ 25 mmHgPAWP ≤ 15 mmHgPVR > 3 Wood unitsPAP: pulmonary arterial pressure; PAWP: pulmonary artery wedge pressure; PVR: pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP ≥ 25 mmHgHoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.诊断标准血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念•肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。
动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR>3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁原发性PHPAH左心疾病相关PH 肺动脉高压继发性PH 肺部疾病相关PH CTEPH其他未明机制1998年以前1998年以后肺动脉高压临床分类低氧或肺部慢性血栓动脉性肺动左心疾病其他未明肺动脉高压疾病相关PH栓塞性PH脉高压(PAH)相关性PH机制PH特发性PAH 遗传性 疾病相关性CTDHIV门脉高压 先心病 血吸虫1’PVOD or PCH 1’’新生儿收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流入/流出道梗阻慢阻肺 间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气 长期居住高原环境发育性肺部疾病血液系统疾病骨髓增生异常 脾切除… … 系统性疾病结节病 平滑肌瘤病 … …代谢性疾病 其他肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•动脉性肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG，SMAD9，CAV1，1’肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症KCNK31.2.3unknown1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1〞新生儿持续性肺动脉高压药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（definite)可能相关(possible)阿米雷司可卡因芬氟拉明苯丙醇胺右芬氟拉明St. John’s wort有毒性的菜籽油化疗药物苯氟雷司干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）苯丙胺类似药物很可能相关(likely)不可能相关(unlikely)苯丙胺类雌激素L-色氨酸口服避孕药甲基苯丙胺吸烟达沙替尼2015 ESC/ERS更新明确很可能有可能阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明安非他明达沙替尼左旋色氨酸可卡因苯丙醇胺圣约翰草毒菜籽油苯氟雷司选择性5-羟色胺再摄取抑制剂a 脱氧麻黄碱安非他明类似物干扰素α、β部分化疗药物如烷化剂（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结•过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH –苯氟雷司-PAH：2009年第1例报道–达沙替尼-PAH：2012年9例，法国注册登记研究–IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究•启示–对PAH患者，需要仔细询问服用药物史–国内或国际注册登记研究有明显的优势–应强调向药物管理部门报告所用药物的副作用2015 ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1’.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同–显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；–治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开–肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等–临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:s43-54PAH-CHD分类的更新PAH-CHD发病机制与疾病进程•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）•肺血管平滑肌肥厚•肺血管丛状改变•内膜纤维化、血管闭塞肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•左心疾病相关性 收缩功能不全舒张功能不全•肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻 睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良如何判断左心疾病相关肺动脉高压舒张期压力梯度LHD-PH定义和分类术语PAWP （TPG ）单纯毛细血管后PH>15mmHg<7mmHg 毛细血管后与前PH 共存>15mmHg≥7mmHgTPG=PAPd-PAWP慢性肺部疾病的PH：在1和3类间进行鉴别倾向于PAH的标准参数倾向于肺部疾病相关PH的标准正常或轻度损害：•FEV1 > 60% predicted (COPD)•FVC > 70% predicted (IPF)通气功能中到重度损害:•FEV1 < 60% predicted (COPD)•FVC < 70% predicted (IPF)无或仅重度气道或肺实质异常高分辨CT明显的气道或肺实质异常具有循环储备降低的特征•氧脉搏降低•CO/VO2环低•混合静脉血氧饱和度处于低限•运动时PaCO2不变或降低具有通气储备降低的特征•呼吸储备减低•氧脉搏正常•CO/VO2环正常•混合静脉血氧饱和度高于低限•运动时PaCO2升高CO: cardiac output; COPD: chronic obstructive pulmonary disease; FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; PaCO2: partial pressure ofcarbon dioxide in arterial blood; VO2: oxygen consumption慢性肺部疾病-PH的管理Underlying lung disease mPAP<25mmHg atrestmPAP≥25 mmHgand < 35 mmHg atrestmPAP≥35 mmHg at restCOPD with FEV1 ≥ 60% of predictedIPF with FVC≥ 70% of predicted No PHNo PAHtreatmentPH classificationuncertainNo data currentlysupport treatment withPH classification uncertain: discriminationbetween PAH (group 1) with concomitant lungdisease or PH caused by lung disease (group 3)Refer to a centre with expertise in both PH andchronic lung diseaseCT: absence of or only verymodest airway orparenchymal abnormalitiesrecommended PAH-approved drugsCOPD with FEV1 < 60% of predictedIPF with FVC <70% of predictedCombined pulmonary fibrosis and emphysema on CT No PHNo PAHtreatmentrecommendedPH-COPD, PH-IPF,PH-CPFENo data currentlysupport treatment withPAH-approved drugsSevere PH-COPD, severe PH-IPF, severe PH-CPFERefer to a centre with expertise in both PH andchronic lung disease for individualised patientcare because of poor prognosis; RCTs requiredCOPD: chronic obstructive pulmonary disease; CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema;FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity;IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; mPAP: mean pulmonary arterial pressure; RCT: randomised controlled trial2015 ESC/ERS更新4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH慢性溶血性贫血•分类的变迁–第4类（依云）→第1类（威尼斯）→第5类（尼斯）•特征–解剖学：无丛样病变–血流动力学：•心输出量升高•mPAP中度升高（30-60mmHg）•PVR中度升高（<250 dyn.s.cm-5)–靶向治疗的反应：无效或加重小儿肺动脉高压分类•新生儿持续性肺动脉高压–具有特殊的解剖和生理特性，列入1’’，强调其特殊性•先天及获得性左心流入道和流出道梗阻，列入第2类–肺静脉狭窄、冠脉痉挛、高位二尖瓣环、伴有左室舒张末压升高的主动脉下狭窄，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄•发育性肺疾病，列入第3类–强调先天性膈疝和支气管肺发育不良，相对常见，在PH中对生存期及长期预后有重要作用–其他：表面活化蛋白缺陷和肺泡毛细血管功能障碍，相对少见•节段性肺动脉高压，列入第5类–肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损、主肺动脉狭窄、不同程度的肺动脉分支狭窄肺动脉高压的诊断诊断步骤–肺动脉高压的筛查•病史与查体、胸片、心电图、心脏超声病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）–•血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）•V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等–血流动力学诊断•右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）–严重程度评估•WHO功能分级、6MW D、心肺运动试验、血流动力学参数•血清生物标记物肺动脉高压的症状晕厥心绞痛胸痛劳力性常见症状声音嘶哑乏力咯血呼吸困难临床怀疑肺动脉高压•症状：没有特异性临床表现%)Jing ZC, et al. Chest 2007, 132(2): 373-379.中国PAH注册登记和生存率研究，收录了1999-2004年阜外心血管病医院住院的iPAH和FPAH患者72例, ，并按照WHO 功能分级将其分为两组( Ⅰ/Ⅱ 和Ⅲ/Ⅳ) ，收集临床及血流动力学资料，随访患者的生存状况临床症状发生率(肺动脉高压的症状致肺动脉高压的疾病症状–先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等–结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常–栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现–呼吸系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史临床怀疑肺动脉高压PAH 临床体征肺动脉高压的体征•颈静脉怒张•肝脏肿大•下肢浮肿•发绀•肢端发冷•胸前区抬举性搏动•肺动脉瓣第2心音亢进•三尖瓣收缩期反流性杂音•右心室第三心音晚期有心功能不全时还会出现:最重要杜军保, 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社2010, 120-122.肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查–肺部听诊、睡眠呼吸异常等–先心病和瓣膜病心脏杂音听诊–肝掌、蜘蛛痣–杵状指（趾）、鼻出血等–皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级1年生存率仅88.4%Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788. McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.临床怀疑肺动脉高压结缔组织病服用减肥药HIV 感染溶血性贫血高危人群中华医学会心血管病学分会. 中华心血管病杂志2007, 35(11): 979-987.先天性心脏病肝硬化特发性PAH 及遗传性PAH 患者的亲属遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属高危人群建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治疗–心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.•胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病超声心动诊断推荐等级证据水平不太可能是PH TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压≤ 36 mmHg 和无提示PH 的额外参数ⅠB TRV ≤ 2.8 m/s 超声对PH 诊断价值A ：心室B ：肺动脉C:下腔静脉及右心房？？可能是PH ，PA 收缩压≤ 36 mmHg ，但有提示PH 的额外参数Ⅱa C TRV 2.9 –3.4 m/s,PA 收缩压37-50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数Ⅱa C 很可能是PH TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压> 50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数ⅠB 运动后多普勒超声不推荐用于PH 筛查ⅢC 右室/左室内径比>1.0右室流出道加速时间<105msec,伴或不伴收缩中期切迹下腔静脉直径>21 mm 伴吸气相下腔静脉塌陷率减低（吸气时<50%或屏气时<20%）室间隔平直（收缩期或舒张期左室偏心指数>1.1）舒张早期肺动脉瓣返流峰速>2.2m/sec收缩末期右心房>18cm 2肺动脉直径>25mm依超声对疑似PH的管理肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–血液学及免疫学检查•血常规血沉CRP•动脉血气分析凝血功能•血清自身抗体甲状腺功能•肝肾功能肝炎标记物•HIV抗体–肺功能•除外肺病病变所致肺动脉高压•PAH患者一般呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–肺灌注/通气显像——诊断CTEPH的关键步骤•呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH•完全正常可除外CTEPH•亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH•注意假阳性表现–肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–CT检查•HRCT对肺部疾病的诊断价值–间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液–对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值•CTPA对肺动脉高压的诊断价值–可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度–可提示PH的存在肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–核磁共振检查（MRI）•评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度–肺动脉造影•鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形•CTEPH常规术前检查–多导睡眠呼吸监测•明确是否存在睡眠呼吸障碍–腹部超声•除外肝硬化和/或门静脉高压肺动脉高压的诊断PAH的血流动力学检查–检查目的•明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果•先天性心脏病术前检查和评估•进行急性血管药物反应试验–右心导管检查需要监测的参数包括•心率、血压•RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PCWP•CO（热稀释法或Fick法）•肺循环和体循环血管阻力•动脉和混合静脉血氧饱和度急性血管反应试验急性血管反应试验仅被推荐用于IPAH、HPAH、药物相关性PAH，其他类型PH患者则不推荐使用。
肺动脉高压 名词解释
肺动脉高压名词解释
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种
罕见但危及生命的疾病，它主要是由于肺部血管的狭窄和收缩引起的。
这种情况导致血流量减少，肺部血管受到压力。
PAH属于罕见疾病，其中病人大多数是体弱多病或有基础疾病，如结缔组织病和艾滋病等。
具体症状包括呼吸困难、疲劳、乏力、胸痛、腹泻、失眠、头晕、晕厥等，病人的生命质量严重影响，且病情恶化迅速，最终导致死亡。
PAH的病因复杂，包含基因突变、炎症因素、免疫因素、代
谢因素和环境因素等。
其中，基因突变是PAH的最主要原因，涉及数百个基因的异常，影响通路复杂，暂无有效治疗手段。
而炎症因素、免疫因素是其他导致PAH的可能因素，长期的
细菌感染、病毒感染、过敏、以及自身免疫性疾病等都可能引发PAH。
PAH的诊断需要通过多种手段，包括临床表现、肺功能测试、影像学、心血管检查和肺组织活检等。
通过这些手段可以尽早发现PAH，从而减少病人的痛苦和病情恶化的风险。
从治疗方面看，PAH的治疗难度较大，因为PAH的发病机制
比较复杂。
目前的治疗手段包括药物治疗（如血管扩张剂和钙通道阻滞剂等）、舒缓症状和帮助提高患者生命质量的治疗措施（如气体取代、睡眠治疗、营养治疗等）和手术治疗（如心脏支架、肺移植等）。
总之，肺动脉高压是一种罕见但危及生命的疾病，病因复杂，治疗难度较大。
准确的诊断和早期治疗可以显著提高患者的生命质量和生存率。
因此，提高公众对PAH的认知和意识，增加社会对PAH的关注和投入，对于改善PAH患者的诊疗、提高治愈率和生活质量具有重要的现实意义。
肺动脉高压最新版
肺动脉高压的传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成，一
般使INR控制在1.5-2.0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，则抗凝 强度要达2.0-3.0之间
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肺动脉高压的传统治疗
• 多巴胺 －是重度右心衰竭（心功能IV级）和
急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物， 一般起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加 量到10-15ug/kg/min甚至更高。
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肺动脉高压的传统治疗
• 地高辛 －心排血量低于4L/min，或者心指数
低于2.5L/min/m2是应用地高辛的绝对指 征
－右心室明显扩张，基础心率大于100 次/分，合并心室率偏快的房颤等均是应用 地高辛的指征
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肺动脉高压的传统治疗
• 利尿剂 －对于合并右心功能不全的肺动脉高
压患者，初始治疗应给予利尿剂
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右心导管ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ查
• 临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压 必须＜15mmHg。目前推荐使用带有球囊的漂 浮导管来完成右心导管检查
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肺动能评价
• 所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检 查，了解患者有无各种通气障碍
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睡眠监测
• 约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动 脉高压，因此应该对肺动脉高压患者常规 进行睡眠监测
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循环血压增高
• 在海平面状态下，静息时，右心导管检查 肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均 压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 >30mmHg
• 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
• 上述标准为右心导管数据，并非无创检查 手段估测的数据
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症状