拉撒路综合征(新)
Silver-Russell 综合征汇报ppt课件
临床表现和诊断标准
生长迟缓
患儿出生时体重和身长低于正常范围，生长速度缓慢。
肢体短小
相对于躯干，四肢短小，尤其是上肢。
特殊面容
三角形脸，前额突出，下颌小。
第五指弯曲
第五指（小指）向内侧弯曲。
肢体不对称
患者可能出现肢体长度或围度的不 对称，通常是一侧肢体较另一侧短 小。
分型与特点
根据遗传方式分型
Silver-Russell综合征可分为散发性和家族性两种类型，家族 性患者通常具有更严重的临床表现和更高的并发症风险。
根据临床表现分型
根据患者的具体症状，可分为经典型、非经典型和轻微型。 经典型患者具有典型的面部特征、生长迟缓和肢体不对称； 非经典型患者症状较轻，可能仅表现为生长迟缓；轻微型患 者症状非常轻微，容易被忽视。
其他表现
可能伴有智力障碍、喂养困难、听力损失等症状。
诊断标准
根据患儿的临床表现、生长曲线及家族史等信息进行综 合评估。目前尚无特异的生物标志物或基因诊断方法， 但基因检测可用于排除其他类似疾病。
02
病因及发病机制
遗传因素
基因突变
Silver-Russell综合征与多种基因突 变有关，这些基因涉及生长发育、代 谢和DNA修复等过程。
预后评估及影响因素
预后评估
预后评估主要关注患者的生长发育、骨骼畸形、功能状况等方面。通过定期随访和评估，可以及时了 解患者的病情变化和治疗效果。
影响因素
患者的预后受多种因素影响，包括病因、症状严重程度、治疗及时性和有效性等。此外，患者的家庭 环境、营养状况和心理状态也可能对预后产生影响。因此，在治疗过程中，需要综合考虑各种因素， 为患者提供全面的支持和关怀。
儿科周围血管征名词解释
儿科周围血管征名词解释
儿科周围血管征是一种常见的儿科疾病，其特点是在小儿的皮肤、黏膜和内脏器官上出现血管扩张或异常。
这种病症与先天性血管畸形有关，常常遗传于家族中。
下面是儿科周围血管征常见的名词解释：
1. 红斑性毛细血管扩张症（CMTC）：这是一种罕见的血管疾病，特征是在皮肤和黏膜上出现红色或紫红色的毛细血管扩张。
该病可以单独发生，也可以与其他病症一起出现。
2. 多发性血管瘤综合征（Maffucci综合征）：这是一种罕见的
疾病，特征是皮肤和黏膜上出现多种类型的血管瘤。
该病还会引起骨骼瘤和其他骨骼疾病。
3. Sturge-Weber综合征：这是一种常见的血管疾病，特征是在脸部和头部出现血管扩张和皮肤色素沉着。
该病还会影响眼睛和大脑。
4. Kasabach-Merritt综合征：这是一种罕见的疾病，特征是在皮肤和内脏器官上出现巨大的血管瘤。
该病还会导致凝血异常和血小板减少。
5. Klippel-Trenaunay综合征：这是一种罕见的疾病，特征是
在皮肤、软组织和骨骼上出现血管扩张和肥大。
该病可能会导致腿部肿胀、疼痛和运动障碍。
儿科周围血管征的治疗应该根据病情和病因进行个体化的治疗
方案。
常用的治疗方法包括手术、激光治疗、放射治疗、药物治疗等。
同时，孩子们也需要注意保持身体健康，避免受到外伤和感染等因素
的影响。
poems病的诊断标准
poems病的诊断标准
"poems病"是指POEMS综合征，它是一种罕见的多系统疾病。
以下是POEMS综合征的常见诊断标准：
1. P（Polyneuropathy，多发性神经病变）：存在进行性、对称性的周围神经病变，可表现为感觉异常、运动障碍、肌力下降等。
2. O（Organomegaly，器官肿大）：可能出现肝脾肿大或淋巴结肿大，但并非必备条件。
3. E（Endocrinopathy，内分泌紊乱）：可能伴有激素水平异常，如甲状旁腺功能亢进、性激素异常等。
4. M（Monoclonal gammopathy，单克隆免疫球蛋白异常）：存在单克隆免疫球蛋白异常，通常是λ型轻链占优势。
5. S（Skin changes，皮肤改变）：可能出现色素沉着、毛发改变、水肿、水泡、皮疹等皮肤症状。
除了上述五个主要诊断标准外，还有其他次要标准可以作为辅助诊断依据，如血液、骨髓或其他组织的浆细胞病改变，内分
泌紊乱的其他表现等。
狼疮样综合征疾病详解
疾病名：狼疮样综合征英文名：lupoid syndrome缩写：别名：lupus-like syndrome疾病代码：ICD：M32.8概述：该综合征是长期用某些药物治疗非风湿病性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综合征，属于医源性疾病。
临床上以发热、关节症状、心脏损害及皮损等系统性红斑狼疮表现为特征，而又与系统性红斑狼疮有所不同，即停用致病药物后，多数病人的自觉症状及客观体征能很快缓解。
流行病学：本综合征最早由Walsh(1953)报道，当时报道了3 例因青霉素严重过敏。
在骨髓中发现LE 细胞，并在血清中证实有LE 因子。
后来，在用肼屈嗪治疗的病例中也发现了狼疮样风湿症状的病例。
当时因发现许多类似病例，故曾一度将本综合征称为肼屈嗪综合征。
嗣后又发现许多药物与抗核抗体、LE 细胞出现以及发生红斑狼疮样临床表现有关。
20 世纪50 年代后期，临床多应用苯妥英钠作为解痉剂，以异烟肼作为主要抗结核药物，从而发现由这两种药物所致的类似系统性红斑狼疮的病例也相应日益增多。
60 年代后期，普鲁卡因胺在临床上被广泛用于抗心律失常，发现该药也能诱发狼疮样综合征。
现已发现许多药物与本综合征有关，因此把多种药物诱发的类似系统性红斑狼疮的医源性疾病统称为狼疮样综合征。
本综合征女性发病率较特发性 SLE 为低，男女之比2∶1，多见于中年以上男性。
另外，根据药物种类不同，其发病年龄和性别有所差别。
病因：狼疮样综合征的病因还不十分清楚，可能是多因素多原因的。
药物引起本病的报道较多。
能引起狼疮样综合征的药物见表1。
在特发性系统性红斑狼疮发病机制尚未完全弄清楚的今天，欲阐明药物诱发的狼疮样综合征的发病机制，是相当困难而又复杂的问题。
最早发现本综合征家族成员中有肌肉骨骼系统疾病，并有很多家族成员有血清学异常。
这些病人在停药以后，其症状还能持续存在，这一事实也说明他们有潜在性狼疮的自然发病倾向，但这种学说未得到广泛的承认。
通过对普鲁卡因胺引起本综合征的研究发现，这些病人在用药以前，不论是 LE 细胞还是其他血清学反应均为阴性，而在用药过程中转为阳性。
2019版：Silver-Russell综合征临床特征及最新指南解读(全文)
2019版：Silver-Russell综合征临床特征及最新指南解读（全文）Silver-Russell综合征（SRS，OMIM180860）是一类罕见的与表观遗传相关的疾病，主要临床特征是宫内生长受限、小于胎龄儿（SGA）、出生后生长发育迟缓、喂养困难、身体不对称以及特殊的面部表现（如三角脸、前额突出等）和其他一些异常表现。
Silver等[1]和Russell[2]首次对该病进行了描述，患者主要表现为低体重、出生后身高矮、典型的面部特征和身体不对称。
此外还可出现其他器官的异常，如性腺异常（如尿道下裂、隐睾）、心脏异常（如室间隔缺损）、脊柱畸形（如脊柱侧弯、驼背）、生长激素缺乏、唇腭裂及智力障碍等。
SRS属于罕见性疾病，国内尚无流行病学调查数据，国际上的发生率为1/30 000~100 000，但由于对疾病的认识不足，其发生率可能较之更高，具体未明确[3]。
此外，辅助生殖技术的不断应用，可能会影响SRS的发生[4]。
随着精准医学的精进，各类综合征的病因研究日益深入，很多综合征的精准病因被揭示。
SRS的病因研究显示主要为印记基因的异常，以11p15区甲基化异常（11p15 LOM）（30%~60%）和7号染色体母源单亲二倍体[UPD（7）mat]（5%~10%）最为常见。
印记基因的异常主要影响的是DNA的甲基化和组蛋白的修饰，基因序列并未改变。
表观遗传性疾病的3个主要发病机制包括：（1）包含印记基因的染色体大部分缺失或重复；（2）印记基因突变或印记调控区基因突变；（3）母源单亲二倍体[4]。
本文通过总结SRS的致病原因及临床表现来系统阐述SRS疾病。
一、SRS的病因临床诊断SRS的患者中60%可以检测出阳性分子学异常，除去主要的两种病因11p15 LOM和UPD（7）mat外，还有报道可能与其他染色体和基因异常相关，包括1、14、15号染色体或细胞周期蛋白依赖激酶抑制剂1C（CDKN1C），胰岛素样生长因子2（IGF2）基因的突变等[5,6]，此外还应考虑到体细胞的嵌合[3]。
嗜酸性粒细胞性肺炎 PIE 综合征
内脏幼虫移行综合征概述
内脏幼虫移行综合征即 LOffler 综合征（吕弗勒 综合征），又称单纯性嗜酸细胞增多性肺浸润征 (pulmonary idiopathic eosinophilia,PIE)、PIE 综合征、 嗜酸性粒细胞增多性肝肿大(儿科型)、嗜酸性粒细胞 性肺炎、游走性肺炎、过敏性肺炎等。属一种肺部的 变态反应性综合征，指无明显病因的肺部嗜酸粒细胞 浸润及外周血嗜酸粒细胞增多的疾病。属淋巴细胞型 肺泡炎疾病。其临床特征为患者肺部出现为时短暂而 易消失的浸润病变，伴以嗜酸性粒细胞增多及 X 线 胸片显示有斑片状阴影。
细胞常增多，一般在抗原暴露停止后数天到数周痊愈， 如果病人住院也会迅速好转，这种好转常被误认为抗 生素的效果，其实最大可能是由于避免抗原后的自然 结果。由于诊断不明，出院后病人又回到原来的地方， 症状会再次发作，如此反复的暴露，终于导致患者产 生不可逆的肺组织损伤。急性期胸部的 X 线检查示 间质和肺泡有微小结节性浸润，多呈斑片状或弥散分 布。结节直径从一到几毫米不等，也可见到腺泡型阴 影，肺门淋巴结一般不增大，胸部 X 线检查异常的 程度反映病情的严重性。偶尔，在急性发作时，特别 在暴露后早期检查，肺部可完全正常。
内脏幼虫移行综合征症状体征 轻症无热或仅有微热、自觉疲乏、食欲不振、体 重不增、夜间出汗、轻微干咳；重症可有高热、发作 性阵发性咳嗽、可伴有黏痰、甚至咯血、呼吸困难。 肺部听诊有哮鸣音或湿性啰音；叩诊有时呈浊音。小 年龄患儿常有肝脏肿大。病程多限于 1 个月之内。 临床分急性和慢性，以暴露于抗原的强度和频度而定。
轻症无热或仅有微热、自觉疲乏、食欲不振、体 重不增、夜间出汗、轻微干咳；重症可有高热、发作 性阵发性咳嗽、可伴有黏痰、甚至咯血、呼吸困难。 肺部听诊有哮鸣音或湿性啰音；叩诊有时呈浊音。小 年龄患儿常有肝脏肿大。病程多限于 1 个月之内。 临床分急性和慢性，以暴露于抗原的强度和频度而定。
常见的脑干损害综合征-迷宫中的+迷宫
b 其他同Foville综合征
桥脑损害：
4 Raymond-Cestan综合征〔桥脑被盖部综合征〕
描述： 1903年由法国神经病学家Raymond报道 病灶：结合臂、内侧丘系和内侧纵束 病症：a 同侧小脑性共济失调
b 对侧肢体本体感觉障碍 c 核间性眼肌麻痹下型 d 可有同侧面神经麻痹 病因：肿瘤或血管病
延髓损害：
6 Tapia氏综合征 病灶：疑核和舌下神经核 病症：同侧咽喉及软腭麻痹 同侧舌肌下运动神经元麻痹
延髓损害：
7 Avellis综合征〔延髓后部综合征〕
描述： 1891年由德国喉科医师Avellis首先报道， 但后来证实其病侧为颈静脉孔综合征， 目前仍沿用此病名
病灶：疑核和脊髓丘脑束 病症：吞咽困难，病灶侧软腭和喉麻痹，病灶
觉消失，同侧小脑性共济失调，伴眩晕、呕吐和眼球震颤， 病侧对侧别离性感觉障碍，伴肢体偏瘫，同侧 Horner综合 征〔眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷及面部少汗〕； 病因：椎动脉或脊髓前动脉闭塞、炎症、延髓空洞症和多发性硬化。
内侧纵束综合征〔Bielschowsky-Lutz-Cogan
syndrome、 Lhermitt syndrome、 One-and-A-Half syndrome〕
中脑损害：
〔2〕Claude综合征〔红核-动眼综合征〕： 为中脑被盖部红核和动眼神经受损，1912 年由法国精神病医师Claude最先报道。临 床表现为同侧动眼神经麻痹，对侧肢体共 济失调；病因为血管病或肿瘤。
中脑损害：
〔3〕Benedict综合征〔动眼麻痹-不自主运动综 合征〕：为中脑被盖部腹侧动眼神经、黑质受 损，1874年由奥地利医师Benedict报道。临床 表现为同侧动眼神经麻痹、对侧肢体舞蹈、手 足徐动或震颤；病因为血管病或肿瘤。
uillainbarre 综合征诊疗常规
ui11ain-barre综合征诊疗常规【诊断】1、病前2〜4周有发热或不明原因的感染史，主要是消化道和呼吸道。
2、急性发生的四肢对称性的、迟缓性的瘫痪。
可伴呼吸肌瘫痪。
3、可有或无颅神经麻痹，最常见的是第7、9、10以及3、4、6颅神经麻痹，双侧多见。
4、四肢肌张力低，腱反射减低或消失。
实验室检查：1、腰穿：脑脊液有细胞蛋白分离现象。
2、血及脑脊液免疫球蛋白IgG、IgM升高。
3、肌电图检查：4、病后2周肌肉出现神经原性损害。
5、运动感觉传导速度减慢、波幅下降或神经传导阻滞。
6、F、H波反射异常。
【治疗】1、急性呼吸衰竭的抢救措施：密切观察病人呼吸情况（包括呼吸频率、深度，血压和皮肤紫穿等）；如果病人出现缺氧和二氧化碳潴留，因转入神内监护室及时纠正。
（给予吸氧、吸痰、必要时行气管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸，同时积极抗感染治疗）2、免疫治疗方案：方案1：大剂量静脉注射丙种球蛋白（0∙4g∕kg.d,连续5日）联合皮质激素治疗（静脉注射甲基强的松龙1Og/日，连续5日；改用地塞米松20mg∕日，2~4周，依症状好转情况可逐渐减量。
）方案2（经济条件差时）：地塞米松20mg∕B,静脉注射2~4周，依症状好转可逐渐减量。
方案3：血浆交换疗法（病重、有呼吸肌麻痹者）。
3、其它药物治疗：改善神经营养代谢药：B族维生素BKBI2、C、辅酶A、ATP.肌生、神经节昔脂等。
4、一般的对症治疗（1）急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮。
（2）注意营养，有吞咽困难者应鼻饲。
（3）预防感染。
（4）瘫痪肢体应保持功能位置，进行康复锻炼。
PraderWilli综合征
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药物治疗：寻找有效的药物，以改善患者的症状
基因治疗：针对病因的治疗方法，但仍处于研究阶段
临床试验：正在进行针对PraderWilli综合征的多种治疗方法的研究
挑战：该病症的复杂性，需要多学科合作和长期研究
PraderWilli综合征的案例分享
PART FIVE
临床试验结果显示，这些新药在改善患者的食欲、体重和代谢等方面取得了初步成效。
未来还需要进一步的研究和临床试验，以确定这些新药的安全性和有效性。
基因治疗和干细胞治疗
基因治疗：通过修改基因来纠正缺陷基因的表达，从而治疗PraderWilli综合征
干细胞治疗：利用干细胞的分化能力，将健康的细胞移植到患者体内，以替代受损的细胞
预防措施和早期干预
药物治疗：在医生指导下使用药物治疗，如生长激素、甲状腺激素等，以改善患儿的生长发育和代谢异常。
饮食控制：对于患儿的饮食要进行适当的控制和管理，保证营养均衡和充足，避免过度进食和肥胖的发生。
预防措施：加强孕期保健，定期进行产前检查，及早发现并处理孕期并发症和合并症，预防宫内感染。
早期干预：对于新生儿和婴儿进行早期筛查，及早发现PraderWilli综合征的早期症状，并进行早期干预和治疗，以改善患儿的预后和生活质量。
康明显改善，生活质量提高
THANK
性发育障碍
行为问题和智力障碍
语言障碍：发音、语言理解或表达方面的困难
运动障碍：如肌张力不全、动作协调性差等
行为问题：如贪食、偷窃、攻击行为等
智力障碍：不同程度的智力低下，通常在正常范围的下限
PraderWilli综合征的治疗和管理
PART THREE
小儿Alstrom综合征的科普知识
谢谢您的 观赏聆听
遗传方式：Alstrom综合征遗传 方式为常染色体隐性遗传，父 常见症状
视力问题：近视、角膜混浊等 。 听力问题：耳聋或听力减退。
常见症状
肥胖：体重增加，尤其在儿童 期出现。
糖尿病：胰岛功能减退导致血 糖控制失调。
常见症状
心脏问题：心脏肌肉异常，可能引 发心脏病。
诊断与治疗
诊断与治疗
临床诊断：通过体格检查，询 问病史，进行眼科和耳科检查 。
遗传咨询：对家族中可能携带 突变基因的人进行咨询，并进 行基因检测。
诊断与治疗
管理与治疗：根据患者的具体 情况，个体化制定多学科管理 方案，包括眼科、耳科、内分 泌科等专科治疗。
预后与护理建 议
预后与护理建议
预后：Alstrom综合征无特效治 疗方法，治疗主要针对疾病症 状，预后因个体差异而异。
小儿Alstrom 综合征的科普
知识
目录 综合征概述 常见症状 诊断与治疗 预后与护理建议
综合征概述
综合征概述
什么是Alstrom综合征：Alstrom综 合征是一种罕见的遗传性疾病，影 响儿童的多个器官系统。
主要症状：眼睛、耳朵、肾脏、胰 腺等多个器官受累，伴随肥胖、糖 尿病等症状。
综合征概述
小儿Alstrom综合征疾病PPT演示课件
手术与非手术治疗比较
手术治疗优点
能够迅速解决某些严重症状， 如心脏病变、视力丧失等，提
高患者的生活质量。
手术治疗缺点
手术风险较高，术后恢复时间 较长，且需要长期随访和管理 。
非手术治疗优点
风险相对较低，患者痛苦小， 适用于早期和轻症患者。
非手术治疗缺点
对于某些严重症状改善有限， 可能需要长期服用药物或进行
遗传学检查
通过基因检测确定是否存在ALMS1基因突变，这是确诊小 儿Alstrom综合征的金标准。
影像学检查
如CT、MRI等，可观察脑部结构异常和病变程度，辅助诊 断。
评估指标
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视力评估
通过视力检查评估患儿的视力 状况，判断病情对视力的影响
程度。
听力评估
利用听力测试等方法评估患儿 的听力损失程度。
。
随访建议
定期眼科检查
患者应定期进行眼科检查，以监测视力变化 和眼底病变的进展情况。
心血管系统监测
由于Alstrom综合征患者易出现心血管并发 症，应定期监测心功能、血压等指标。
听力检查
建议患者定期进行听力检查，及时发现并处 理听力障碍问题。
肝肾功能检查
患者应定期进行肝肾功能检查，以及时发现 并处理相关并发症。
XX
PART 03
临床表现与并发症
REPORTING
视力受损表现
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夜间视力下降
患儿可能早期出现夜盲症 状，暗适应能力降低。
视野缩小
随着病情发展，周边视野 逐渐缩小，形成管状视野 。
视力减退
中心视力逐渐下降，可能 导致法定盲。
听力受损表现
可治性罕见病—Prader-Willi综合征PWS
可治性罕见病—Prader-Willi综合征PWS一、疾病概述Prader-Willi综合征(PWS)是一种罕见的遗传性疾病，又称肌张力低下一智能障碍一性腺发育滞后一肥胖综合征，由Prader等[1]于1956年首次报道。
国外报道PWS发病率约为1/10 000～1/30 000[2]，我国目前尚缺乏流行病学资料。
PWS是最早被证实涉及基因组印记的遗传性疾病[3]，为父源染色体15q11.2～ql3区域印记基因功能缺陷所致，其主要遗传类型包括：父源染色体15q11. 2～q13片段缺失(占65%～75g)、母源同源二倍体（占20%～30%）、印记中心微缺失及突变（占1%～3%）[2]。
二、临床特征PWS 临床表现复杂多样，主要临床特点包括婴儿期肌张力低下、吸吮能力差、喂养困难、无生长加速、性腺发育不良，儿童期逐渐出现运动及认知发育落后、贪食引起肥胖、葡萄糖耐量异常及2型糖尿病、生长激素缺乏及成年身高受损、青春期发育延迟、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能低下等[4]。
中国PWS患者与国际上普遍描述的以西方人群为主体的临床表现不尽相同(详见表1[5])，中国PWS患儿在胎儿期活动减步，新生儿期均存在肌张力低下，婴儿期喂养困难，但只有12. 9%的患者身材矮小， 54. 8%具有典型面容，35.5%表现出自我皮肤损伤[6]。
三、诊断1．临床评分诊断目前’国际上通行的PWS临床评分标准主要根据Holm等[7]于1993年捉出、Cassidy等于2012年修正后的标准：年龄<3岁总评分5分以上，主要诊断标准达4分即可诊断；年龄≥3岁总评分8分以上，主要诊断标准达5分即可诊断2．分子遗传诊断PWS确诊需依据分子遗传诊断，诊断方法包括染色体核型分析技术、荧光原位杂交(FISH)、微卫星连锁分析(short tandem repeat，STR)和甲基化分析等[9]。
四、鉴别诊断不同年龄段的PWS表现不一，需要按照就诊年龄进行相应鉴别[5]：1．婴儿期出现肌张力低下的鉴别诊断①新生儿败血症、中枢神经系统继发性异常如缺血缺氧性脑病。
lambert eaton综合症名词解释
lambert eaton综合症名词解释
Lambert-Eaton综合症（LEMS）是一种罕见的自身免疫神经肌肉疾病。
其名称来源于罹患此病的Dr. Lambert和Dr. Eaton。
LEMS主要影响到神经肌肉接头处，导致肌肉不能够正常地收缩和松弛，这会导致严重的肌肉无力和疲劳。
以下是对LEMS的分步骤解释：
1. 自身免疫：LEMS是一种自身免疫疾病，即免疫系统错误地攻击了人体自己的组织。
在LEMS患者中，免疫系统会误认神经肌肉接头处的一种蛋白质叫做 Voltage-Gated Calcium Channels（VGCCs）为外来入侵物质，从而发动攻击。
2. 神经肌肉接头：神经肌肉接头是神经元和肌纤维之间的结合点，它们允许神经信号到达肌肉，并引导肌肉收缩。
在LEMS患者中，VGCCs的自身免疫攻击导致神经肌肉接头失去了它们正常的功能，这导致肌肉无法收缩或不能正常地松弛。
3. 肌肉无力和疲劳：由于神经肌肉接头的缺陷，患者往往会经历肌肉无力和易疲劳的症状，这会导致日常活动受到极大限制。
某些肌肉群，尤其是分布在躯体肌肉和四肢的肌肉群，最容易受到影响。
4. 诊断和治疗：LEMS的确诊需要进行一系列的测试和评估。
这可能涉及到肌肉生物检验、肌电图和特异性血清学检测。
治疗的目标是减轻肌肉无力和疲劳的症状。
目前可用的治疗方法包括使用碱剂（如4-氨基吡啶）来促进神经肌肉接头传递神经信号，或使用免疫抑制剂来减轻免疫系统的攻击行为。
总之，LEMS是一种神经肌肉疾病，需要及时治疗和管理以减轻患者的症状。
虽然该病是一种神经肌肉疾病，但如果得到及时的治疗，患者可以有一种正常的生活。
拉撒路综合征重点
经过３０ ｍｉｎ的ＣＰＲ后，患者仍然没有心搏，停止ＣＰＲ，患 者仍然继续着机械通气和心电监护。５ ｍｉｎ后，突然发现患 者恢复了心搏。这个患者于２ ｄ后死去¨“。但这个病例并 不能完全排除内源性ＰＥＥＰ的原因，因为在ＣＰＲ中，不知 道患者实际的呼吸频率，即在ＣＰＲ过程中，是否由于过度 的触发，导致呼吸频率过快（在临床中我们经常见到这样 的情况），进而引起内源性ＰＥＥＰ不断上升，最终引起呼吸 心脏骤停，而在停止按压后，呼吸频率降低，胸内高压缓 慢释放，正如上文描述的那样，恢复自主循环。
内源性peep其中一种假说认为过度通气导致内源性呼气末正压内源性peepautopeep不断提高导致体循环障碍这个假说在阻塞性肺疾病的患者身上的得到了一些证据支当予以气管插管呼吸机辅助呼吸时设定的呼吸频率过高或过度触发引起呼吸频率过快呼气时间过短吸入的气体不能及时排出残气量不断增加源性peep不断升高阻碍静脉回流降低心输出量严重者可造成突发呼吸心脏骤停92930这种内源性peep和循环衰竭之间的联系是在198231年首先被证明的
ｐｒｏｐｏｓｅｄ，ｗｈｉｃｈ
ｃｏｕｌｄ ｂｅ ｒａｔｉｏｎａｌ ｔｏ ｅｘｐｌａｉｎ ｔｈｉｓ ｐｈｅｎｏｍｅｎｏｎ，ｓｕｃｈ ａｓ ａｕｔｏ．ＰＥＥＰ，ｈｙｐｅｒｋａｌｅｍｉａ，ａｌｋａｌｏｓｉｓ，ｄｅｌａｙｅｄ ａｃｔｉｏｎ ｏｆ ｄｒｕｇｓ。ｅｔｃ．Ｉｎ ｍｏｓｔ ｃａｓｅｓ，ｉｔ ｗａｓ ｒｅｐｏｒｔｅｄ ｔｈａｔ ＲＯＳＣ ｏｃｃｕｒｒｅｄ ｗｉｔｌｌｉｎ １０ ｍｉｎｕｔｅｓ ａｆｔｅｒ ｃｅｓｓａｔｉｏｎ ｏｆ ｍｅｄｉｃａｌ ｅｆｆｏｒｔ．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ．ｂｅｆｏｒｅ ｔｈｅ ａｎｎｏｕｎｃｅｍｅｎｔ ｏｆ ｄｅａｔｈ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔ，ｉｔ ｉｓ
动脉肝脏发育异常综合征疾病详解
疾病名：动脉肝脏发育异常综合征英文名：arteriohepatic dysplasia syndrome缩写：别名：动脉-肝发育不良综合征；胆汁淤积综合征；Alagille 综合征疾病代码：ICD：Q44.7概述：动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。
本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。
流行病学：本征于 1932 年首先由Sweet 报道，在一个家族中发现3 例肝外胆道闭锁，其中 2 例伴有先天性心血管异常。
1956 年Alagille、1973 年Watson、1976 年Greenword 又分别报告了此征。
病因：本病征属常染色体显性遗传。
发病机制：1.胆汁排泌的生理胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物(包括某些药物)从胆汁中排泄。
当胆酸进入十二指肠后，它可使脂肪乳化，并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒(micelle)，以便脂肪被肠黏膜所吸收。
胆酸是由血中胆固醇经肝细胞代谢所产生，在细胞内与甘氨酸及牛磺酸结合后，被排至毛细胆管，进入肠道，协助脂肪吸收后，大部在回肠末段被吸收，进入门脉及肠-肝循环，可被重新利用。
肝细胞将胆固醇转变为胆酸的反应，受血胆酸浓度调控，胆酸增高时，可抑制此反应，降低时则促进此反应。
2.病理生理及临床特征胆汁淤积时可引起以下病理生理改变及临床后果(图1)。
(1)正常通过胆汁排泄的物质，被潴留或反流至体内，使其血浓度升高，并产生相应的临床表现。
如高结合胆红素血症，引起黄疸；高胆酸血症，可致皮肤瘙痒；高胆固醇血症，严重时可致黄色瘤。
血清磷脂、脂蛋白X 均增高。
对某些药物、造影剂，如磺溴酞钠(BSP)，131 I 玫瑰红等的排泄也发生障碍。
(2)肠道内胆汁减少或缺如、结合胆红素减少时，引起粪色淡或呈灰白色；胆酸减少，导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，患儿可发生脂肪泻，营养不良，生长发育停滞及脂溶性维生素缺乏症。
TPRU综合征的名词解释
TPRU综合征的名词解释TPRU综合征是一种罕见的神经系统疾病，也被称为Talapatra-Pondicherry罕见疾病综合征或TPRU综合症。
这种疾病的命名来自最早报道该病的两个地点，Talapatra和Pondicherry，他们在20世纪90年代初首次发现了这种疾病，并将其命名为TPRU综合征。
该综合征的特征是一系列的神经系统异常表现，包括肌阵挛、共济失调、眼球震颤和智力障碍。
TPRU综合征的临床表现通常在儿童时期开始出现，尽管目前还没有确切的年龄范围确认。
患者常常表现出肌阵挛，表现为肌肉痉挛和不自主的肌肉收缩。
这些肌阵挛可以在任何肢体或身体部位发生，并且持续时间和严重程度不一。
共济失调也是TPRU综合征的一个主要症状，导致患者在行走和运动时出现不协调的动作。
眼球震颤是指患者眼球的快速不自主运动，可能引起视力问题和眼部疲劳。
此外，智力障碍也是TPRU综合征的常见症状，表现为认知和智力能力的损害。
虽然TPRU综合征的确切病因尚不清楚，但与遗传因素有关的假设非常有价值。
一些研究表明，TPRU综合征可能是由基因突变引起的。
然而，目前尚无具体的基因突变与该疾病相关联的确凿证据。
此外，也没有发现与环境因素有关的明确关联。
因此，TPRU综合征的病因仍然是一个待解决的谜题，需要进一步的研究和探索。
尽管TPRU综合征是一种罕见的疾病，但该疾病对患者和家庭的生活质量产生了重大影响。
患者可能面临行动不便、学习困难和社交障碍等挑战。
治疗方法主要集中在缓解症状和提高生活质量上。
物理治疗、药物治疗和康复训练等方法可以帮助患者缓解肌阵挛和共济失调的症状。
对于智力障碍，提供适当的教育和支持也是重要的。
虽然目前还没有针对TPRU综合征的药物治疗方法，但科学家们正在努力研究寻找更好的治疗方法。
基因治疗是一个备受关注的领域，可能有助于解开TPRU综合征的病因之谜，并提供针对个体基因变异的定制化治疗方案。
总之，TPRU综合征是一种罕见的神经系统疾病，其主要特征是肌阵挛、共济失调、眼球震颤和智力障碍。
小儿Alstrom综合征
小儿Alstrom综合征一概述小儿Alstrom综合征又称先天性黑蒙，遗传性先天性视网膜病、Alstrom-Olsen综合征等。
属于常染色体隐性遗传性疾病，症状主要为视力减退、神经性耳聋、肥胖、糖尿病、尿崩症、肾功能不全、性腺功能低下、高尿酸血症及高甘油三酯血症等。
是发生最早、最严重的遗传性视网膜病变，出生时或出生后一年内双眼锥杆细胞功能完全丧失，导致婴幼儿先天性盲。
二病因本病病因未明，为常染色体隐性遗传性疾病。
常染色体隐性遗传通常有以下规律：1.假如父母正常，孩子受累，那么父母都是杂合子，并且他们的孩子中平均有1/4的人会受累，1/2是杂合子，1/4正常。
2.受累者和基因型正常的人结婚生出的孩子都将是表型正常的杂合子。
3.受累者和杂合子结婚生出的孩子平均1/2将受累，1/2是杂合子。
4.两个受累者结婚生出的孩子都将受累。
5.男女受累的机会均等。
6.杂合子表型正常，但属携带者。
假如遗传病是由于某一特定蛋白质缺失所致，那么一般来说携带者的这种蛋白质的量会减少。
假如已经知道突变的部位，分子遗传学分析可以鉴定表型正常的杂合子个体。
近亲婚配在常染色体隐性遗传病中有重要作用。
有血缘关系的人更容易携带同一个突变等位基因。
三临床表现主要为视力减退、神经性耳聋、肥胖、糖尿病、尿崩症、肾功能不全、性腺功能低下，高尿酸血症及高甘油三酯血症等，肥胖一般始于婴幼儿期，躯干型，2～10岁最显著，自幼烦渴、多饮、多尿，食欲亢进。
视力呈进行性减退及听力轻度减退是本病征恒定症状，常始于2岁，两眼轻度内斜，眼底示双侧原发性视神经萎缩，听力测定示为中度神经性耳聋，患儿智力正常，静脉肾盂造影示双侧肾盂输尿管扩张，糖尿病也为常见的内分泌代谢紊乱，常有高尿酸血症及高甘油三酯血症，本病征无多指畸形，或精神发育迟缓，智力低下等改变，是与其他病征不同之处。
四检查1.尿糖检查当尿中糖量出现“+”～“++++”时，称为尿糖阳性。
2.尿酮体检查正常孩子尿中酮体含量非常少，尿酮体检查应为阴性。
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２．３停止ＣＰＲ后。ＬＳ的发生时间
ＬＳ发生在ＣＰＲ停止后的１０ ｍｉｎ之内占８２％（２７／３３）， 平均７—８ ｍｉｎ。有１０例患者没有记录。在这１０个病例中， 在放弃治疗后，只有３例（其中一个还是在天平间）被发 现是存活的，其余７例并没有记录心’５’９’”’２８Ｉ。但是，时间 间隔只是一个大概的时间，因为在ＣＰＲ停止后，除了一些 病例以外，其他的患者并没有进行实时监护。”１。
到１２６／８４ ｍｍＨｇ㈣。 严重的内源性ＰＥＥＰ的病理生理机制类似于心包填塞， 不仅挤压心脏使心肌做功增加，而且严重阻碍静脉回流， 导致心功能的进一步降低，这种现象在心力衰竭的患者中 最为常见，一旦去除心包填塞物时，血液循环可以很快恢 复。所以内源性ＰＥＥＰ很可能是呼吸机辅助呼吸患者，发生 无脉性电活动的一个重要病因。
ｂｅｔｔｅｒ
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｌａｚａｌ＇ｌｌＳ
Ｓｙｎｄｒｏｍｅ；ＲＯＳＣ；Ｄｅｌａｙｅｄ
ＲＯＳＣ；Ａｕｔｏ・ＰＥＥＰ；Ｈｙｐｏｒｋａｌｅｍｉａ
Ｐｅｏｐｌｅ，ｓ Ｒｅｐｕｂｌｉｃ ｏｆ Ｃｈｉｎａ
Ｆｕｎｄ ｐｒｏｇｒａｍ：Ｎａｔｉｏｎａｌ Ｈｅａｌｔｈ ａｎｄ Ｆａｍｉｌｙ Ｐｌａｎｎｉｎｇ Ｃｏｍｍｉｓｓｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ Ｓｐｅｃｉａｌ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｆｕｎｄ（２０１５０２０１９）
１６７１－０２８２。２０１６．０２．０２３
【摘要】拉撒路综合征，是指在心肺复苏失败停止所有抢救措施后，包括停止胸外按压、停止呼
吸机辅助通气、停止输液及抢救药物应用等，无原因自主循环恢复，所以又被称为迟发的自主循环恢 复。自首例报道于１９８２年，目前已经有５３例个案报告。拉撒路综合征的病理生理及其发生机制，目 前医学界并没有一个确切的定论。呼气末正压释放假说、高血钾堆积、碱中毒、肾上腺素等药物堆积 效应等假说纷纷被提出。大多数的病例报告中拉撒路综合征发生在心肺复苏停止１０ ｍｉｎ之内，所以大 多数文献中建议在心肺复苏停止后，对患者的积极监护至少应该持续１０ ｍｉｎ，以此来确定是患者是否 真的死亡。但这一建议仍需要更多的研究支持。
ＬＳ可能的各种假说机制
Ｌｓ的确切机制仍然是未知之谜，而且很可能是多种因
素综合作用的结果。
３．１
内源性ＰＥＥＰ
其中一种假说认为过度通气导致内源性呼气末正压
（内源性ＰＥＥＰ，ａｕｔｏ—ＰＥＥＰ）不断提高，导致体循环障碍， 这个假说在阻塞性肺疾病的患者身上的得到了一些证据支 持。 在ＣＰＲ中，当予以气管插管呼吸机辅助呼吸时，设定 的呼吸频率过高，或过度触发引起呼吸频率过快，呼气时 间过短，吸入的气体不能及时排出，残气量不断增加，内 源性ＰＥＥＰ不断升高，阻碍静脉回流，降低心输出量，严重 者可造成突发呼吸心脏骤停ｐ’２９剖。 这种内源性ＰＥＥＰ和循环衰竭之间的联系是在１９８２‘３¨ 年首先被证明的。这个病例报告中描述了一个由于哮喘而 呼吸衰竭的患者，在开始人工通气（潮气量７００ ｍＬ，呼吸 频率２５次／ｍｉｎ）５ ｍｉｎ后，血压难以测出。尽管应用强心 药以后，他的血压仍然没有超过７０ ｍｍＨｇ。当把呼吸机的 呼吸频率调为６次／ｍｉｎ、潮气量４００ ｍＬ时，血压渐渐升高
有气道梗阻类疾病，其他的诊断还包括腹主动脉瘤破裂、 肺动脉破裂、消化道出血、肾衰而继发的高钾血症、地高 辛中毒、败血症、过量应阿片类和可卡因类药等。
万方数据
・２４２・
主堡急趁医堂苤盍垫！鱼生２旦筮堑鲞筮呈翅堡鱼堕』垦坐！！ｇ丛！鱼：！！坠翌型垫！鱼：ｙ！！：堑：塑！：２
表１病例报告总结 ８个病例报告并没有记录。当ＣＰＲ停止时，２８例患者仍然 没有心跳，１２例为无脉性电活动，１例为室颤，还有２例 没有记录。
ｍａｎｄａｔｏｒｙ
ｔｏ
ｍｏｎｉｔｏｒ ｔｈｏｓｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｆｏｒ ａｔ
ａ
ｌｅａｓｔ １０ ｍｉｎｕｔｅｓ ａｆｔｅｒ ｔｈｅ ｃｅｓｓａｔｉｏｎ ｏｆ ＣＰＲ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｍｏｒｅ ｅｘｐｌｉｃｉｔ ｓｔｕｄｉｅｓ ｓｅｅｍ ｔｏ ｂｅ ｎｅｃｅｓｓａｒｙ ｔｏ ｇａｉｎ ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇ ｏｆ ｔｈｉｓ ｐｈｅｎｏｍｅｎｏｎ．
ｃｅｓｓａｔｉｏｎ．ａｎｄ ｈａｖｅ ｂｅｅｎ
ｌＪａｚａｒｕｓ ｐｈｅｎｏｍｅｎｏｎ ｉｓ ｄｅｆｉｎｅｄ
ｅｍｅｒｇｅｎｃｙ ｍｅｄｉｃａｌ
ｄｅｌａｙｅｄ ＲＯＳＣ，ｏｒ ＲＯＳＣ ａｆｔｅｒ ｆａｉｌｕｒｅ ｏｆ ＣＰＲ ａｎｄ
ｖｅｎｏｕｓ
ｃａｒｅ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ｔｈｅ ｃｅｓｓａｔｉｏｎ ｏｆ ｃｈｅｓｔ ｃｏｍｐｒｅｓｓｉｏｎ，ｍｅｃｈａｎｉｃａｌ ｆｌｕｉｄ ｒｅｓｕｓｃｉｔａｔｉｏｎ．Ｉｔ Ｗａｓ ｆｉｒｓｔ ｒｅｐｏｒｔｅｄ ｉｎ １９８２ ａｎｄ ５３ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｈｚａｒｕｓ ｐｈｅｎｏｍｅｎｏｎ ｔｌｌｅ ｍｅｄｉｃａｌ
生堡复堡匡堂苤查垫！鱼生至旦筮箜．鲞箜至翅ｇ堕望』垦蟛丛盟：篁尘墅型至Ｑ！鱼：！丛堑：塑垒至
・２４１・
・综述・
拉撒路综合征
付阳阳徐军
１００７３０，北京
于学忠
中国医学科学院北京协和医学院，北京协和医院协和转化医学中心
通信作者：于学忠，Ｅｍａｉｌ：ｙｘｚｐｕｍｃｈ＠１２６．ｃｏｍ
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｍａ．ｊ．ｉｓｓｒＬ
拉撒路综合征（Ｌａｚａｒｕｓ Ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＬＳ）是指在心肺复 苏（ＣＰＲ）失败停止所有抢救措施后，包括停止胸外按压、 停止呼吸机辅助通气、停止输液及抢救药物应用等，无原 因自主循环恢复（ＲＯＳＣ），所以又被称为迟发型ＲＯＳＣ‘１。２１。
复苏失败之后体循环自发恢复的事件。我们严格按着上述 定义来检索文献，目前为止，笔者查找到４３个ＬＳ的病例 报告，还有１０个并没有找到原文。大部分出版在麻醉和重 症医学的相关期刊中，以下是检索结果。 ２
ｐｒｏｐｏｓｅｄ，ｗｈｉｃｈ
ｃｏｕｌｄ ｂｅ ｒａｔｉｏｎａｌ ｔｏ ｅｘｐｌａｉｎ ｔｈｉｓ ｐｈｅｎｏｍｅｎｏｎ，ｓｕｃｈ ａｓ ａｕｔｏ．ＰＥＥＰ，ｈｙｐｅｒｋａｌｅｍｉａ，ａｌｋａｌｏｓｉｓ，ｄｅｌａｙｅｄ ａｃｔｉｏｎ ｏｆ ｄｒｕｇｓ。ｅｔｃ．Ｉｎ ｍｏｓｔ ｃａｓｅｓ，ｉｔ ｗａｓ ｒｅｐｏｒｔｅｄ ｔｈａｔ ＲＯＳＣ ｏｃｃｕｒｒｅｄ ｗｉｔｌｌｉｎ １０ ｍｉｎｕｔｅｓ ａｆｔｅｒ ｃｅｓｓａｔｉｏｎ ｏｆ ｍｅｄｉｃａｌ ｅｆｆｏｒｔ．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ．ｂｅｆｏｒｅ ｔｈｅ ａｎｎｏｕｎｃｅｍｅｎｔ ｏｆ ｄｅａｔｈ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔ，ｉｔ ｉｓ
ａｒｅ
ｒｅｐｏｒｔｅｄ ｉｎ
ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ
ＳＯ
ｆａｒ．Ｅｖｅｎ
ｔｈｏｕｇｈ
Ｌａｚａｒｕｓ
ｐｈｅｎｏｍｅｎｏｎ
ａｒｅ
ｉＳ
ｒａｌ［℃ａｎｄ
ｔｈｅ
ｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｌ ｍｅｃｈａｎｉｓｍｓ
ｐｏｏｒｌｙ ｕｎｄｅｒｓｔｏｏｄ，ｓｅｖｅｒａｌ ｐｏｓｓｉｂｌｅ ｍｅｃｈａｎｉｓｍｓ
ｓｔｉｌｌ
２．４预后
在自主循环恢复后，有２０例患者（４６．５％）神经功能 恢复良好，但其中６例在医院内死于随后的败血症和肺栓 塞，１４例（３５％）最终出院而且并没有留下明显的神经系 统后遗症。在自主循环恢复后，有１８例患者（４１．９％）神 经功能恢复较差，而且很快就去世。其中还有５例患者 （１１．６％）并没有记录。在结果和ＣＰＲ的持续时间，自主 循环恢复的时间间隔和诊断等未发现显著的相关性。 ３
【关键词】拉撒路综合征；自主循环恢复；迟发型自主循环恢复；内源性ＰＥＥＰ；高钾血症
基金项目：国家卫计委公益性行业科研专项项目（２０１５０２０１９）
Ｔｈｅ Ｌａｚａｒｕｓ Ｓｙｎｄｒｏｍｅ Ｆｕ
Ｙａｎｇｙａｎｇ，Ｘｕ Ｊｕｎ，Ｙｕ Ｘｕｅｚｈｏｎｇ ｏｆ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅ５，Ｂｅｉｊｉｎｇ，
ｋＳ所带来的启示
由于存在Ｌｓ，那么应该什么情况下，可以停止ＣＰＲ，
宣布患者的死亡呢？ 我国２００９年心肺复苏指南（初稿）中指出终止或不进 行心肺复苏的指征：原则上对所有呼吸心搏停止的患者均 应尽最大努力复苏，但存在下列情况时可考虑终止或不进 行ＣＰＲ：①患者有有效的“放弃复苏”的遗嘱，或出现不 可逆性死亡征象如断头、尸僵、尸腐等，可不进行ＣＰＲ； ②如果ＣＰＲ持续３０ ｍｉｎ，患者仍深昏迷，无自主呼吸，心 电图成直线，脑干反射全部消失，可终止ＣＰＲ。但指南中 指出如果是院内患者行ＣＰＲ时，停止ＣＰＲ就需要综合多种 因素来考虑了。随着研究的深入，对ＣＰＲ过程中实时的质 量监测、反馈控制及预后的影响因素关注的越来越多，例 如冠脉灌注压、ＰＥＴＣＯ：、混合静脉血氧饱和度、搏血氧饱 和度波形等㈣ｊ，而Ｕｔｓｔａｉｎ模式的建立，使不同研究机构在 收集资料和报告结果的方法上得以统一，促进了近年来国 际临床复苏效果评估方面的发展Ｈ。｜，但目前仍没有一个公 认的标准来帮助进行决断。 Ｌｓ定义为在ＣＰＲ失败之后体循环系统自发恢复的事 件，也就是在ＣＰＲ失败后，宣布患者死亡前，会有非常非 常小的几率出现Ｌｓ。如上所述，大多数的病例报告中ＬＳ发 生在ＣＰＲ停止后１０ ｍｉｎ之内，那么建议在ＣＰＲ停止后，对 患者的积极监护至少应该再持续１０ ｍｉｎ，以此来确定患者 是否真的死亡。如果患者没有恢复的迹象，仍是心脏停止 跳动、呼吸停止、大动脉搏动消失、血压为零、瞳孔散大、 反射消失，方可停止一切抢救措施，宣布患者临床死亡。 参考文献
注：ＡＡＡ，腹主动脉瘤；ＡＳＹ，心脏停搏；ＣＯＰＤ，慢性阻塞性肺 疾病；ＣＰＲ，心肺复苏；ＤＴ，地高辛中毒；Ｄｒｕｇｓ，毒品滥用；ＧＩＢ，消 化道出血；ＬＲ，肝切除；ＭＩ，心肌梗塞；ＮＫ，未知；ＰＡＲ：肺动脉破 裂；ＰＥ，肺栓塞；ＰＥＡ，无脉性电活动；ＰＯ，肺水肿；ＲＦ，肾衰竭； ＲＯＳＣ，自主循环恢复；Ｓｕｒｇｅｒｙ，诊断未知，只知道手术中； Ｔｍｕｍａ，枪伤；ＶＦ，室颤；ＹＥＳ８，功能恢复但死于医院 ２．２