帕金森病例分享

警示征象
（三）警示征象：
发病5年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用 轮椅。 (PSP,MSA)
运动症状或体征在发病5年内或5年以上完全不进展，除非 这种病情的稳定是与治疗相关。 (VP,药源性PD)
发病5年内出现球麻痹症状，表现为严重的发音困难、构音 障碍或吞咽困难。 ( PSP,MSA)
帕金森病病例分享
一般情况
患者：邓某 性别：男性 年龄：50岁 职业：木匠 主诉：行动迟缓3年余加重半年。
现病史
患者于3年前无明显诱因出现右侧上肢活动稍不灵 活，当时未予重视。于今年2月份因上述症状加重就 诊于湘雅医院诊断“帕金森病”，予口服“艾地苯醌 、多巴丝肼、胞磷胆碱钠”对症治疗后症状稍有缓解 。近半年来，患者出现右侧肢体活动缓慢，右手不能 持筷，言语不流利，偶有视物模糊。近2月逐渐发展 至左侧肢体进行性活动迟缓，右手不自主抖动，尤其 激动、紧张时易出现。目前患者穿衣、系纽扣尚可自 理，起床、翻身较缓慢，尚能单独行走。入院时患者 神志清楚，精神、睡眠可，大小便正常。
发病5年内出现吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现 吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。 (MSA)
发病5年内出现严重的自主功能障碍，包括：体位性低血 压；发病5年内出现严重的尿潴留或尿失禁。 (MSA)
发病3年内由于平衡障碍导致反复（>1次/年）跌倒。 ( P SP,MSA，CBD,VP)
PD的诊断：
• 苍白球 ( GPi ) 帕金森病 ( 异动症 )
小结
✓ 原发性PD是临床上较为常见的慢性进行性疾病，目 前无法根治。
✓ 掌握PD的诊断标准，尽早识别PD。 ✓ 对于原发性PD治疗需要全程管理，早期诊断，早期
开始治疗，药物治疗为首选，在控制运动症状的同 时关注非运动症状的治疗。
谢谢大家！
既往史 个人史
否认高血压、糖尿病、心脏病病史。 否认食物药物过敏史，否认“肝炎”、 “肺结核”等传染病史。
无特殊。
家族史
否认家族遗传病史。
体格检查
›T：36.2 ℃ ›R：20次/分 ›P：72次/分 ›Bp：127/72mmhg ›心肺腹查体未见明显异常。
神经专科查体
›神志清楚，面具脸，帕金森异样姿势，反应力 稍差，颈肌肌力增高，右侧肢体肌力5-级，右 上肢肌张力较高，齿轮样肌张力增高，腱反射 （+），左侧肢体肌力正常，左上肢体肌张力 稍高，左下肢肌张力正常，深浅感觉检查正常 ，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
诊断：
诊断： 帕金森病（H-Y分期：2期）
治疗：
✓美多芭：1/2片 口服 3次/天（餐前1小时）； ✓普拉克索：0.125mg 口服 3次/天； ✓维生素B6： 10mg 口服 3次/天； ✓其他改善微循环、营养支持等治疗。
好转出院
讨论（概述）
—帕金森病（Parkinson disease , PD）
帕金森综合征+不存在排除标准+至少2条 支持标准+没有警示征象
临床确诊的PD
鉴别诊断：
继发性帕金森综合征：有明确病因可寻，如感染
、中毒和脑血管疾病，患者出现了类似于帕金森病的 临床表现，相关病史为诊断的关键。
伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征：这
些疾病所伴发的帕金森症状，常以强直，少动为主， 静止性震颤很少见，基本以双侧起病，对左旋多巴治 疗不敏感。
帕金森病（ Parkinson’s d isease,PD ）又称震颤麻痹, 是一种常见于中老年的神经 系统变性疾病。
讨论（诊断） 帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先 决条件。
其核心运动症状包括： •1.运动迟缓：即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下 降。——是确立帕金森综合征诊断的必需。 •2.肌强直：即当患者处于放松体位时，四肢及颈部主要关节的 被动运动缓慢。 •3.静止性震颤：即肢体处于完全静止状态时出现4-6Hz震颤。 •4.姿势障碍
存在嗅觉减退或丧失 头颅超声显示黑质异常回声（>20mm2） 心脏内碘苄胍显像法(MIBG)显示心脏去交感神经支配
绝对排除标准
（二）绝对排除标准： 存在明确的小脑性共济失调，或者小脑性眼动异常（持续
的凝视诱发的眼震、巨大方波跳动、超节律扫视）。(M SA,SCA) 出现向下的垂直型核上性凝视麻痹，或者向下的垂直性扫 视选择性减慢。(PSP) 在发病5年内，患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞 叶痴呆或原发性进行性失语。 (PSP,CBD) 发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状。(VP) 多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合 征，其剂量和时程与药物性帕金森综合征相一致。(药源 性PD) 尽管病情为中等严重程度，但患者对高剂量（>600mg/
辅助检查
✓血常规、肝肾功能、电解质、心肌酶、血脂、血糖、 糖化血红蛋白、血沉、C反应蛋白、甲状腺功能检查正 常。 ✓肿瘤标志物检查正常。 ✓大小便检查正常。 ✓肺部CT、心电图检查示：正常。 ✓腹部及泌尿系统彩超检查示：正常。
辅助检查
头颅平扫+头颅、颈部血管MRI： 左侧颞顶叶及左侧基底节区异常信号，考虑缺血灶。 左侧大脑前动脉主要由右侧颈内动脉供血。 颈部血管MRA未见明显异常。
： 中国帕金森病的诊断标准（2016版）.中华神经科杂志，2016，49（4）
讨论
非运动症状 1、精神症状 2、睡眠障碍 3、自主神经症状 4、感觉障碍
支持标准
（一）支持标准： 患者对多巴胺能药物的治疗明确有显著有效。 出现左旋多巴诱导的异动症。 临床体检观察到单个肢体的静止性震颤 以下辅助检查有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征：
分期（H-Y分期）
Hoehn-Yahr分期
0 期 ＝无症状 1 期 ＝单侧受累
平均病程
早期
1.5期 ＝单侧＋躯干受累
Ⅰ期：3年
2 期 ＝双侧受累，无平衡障碍
2.5期 ＝轻微双侧受累，后拉试验
Ⅱ期：6年
可恢复
Ⅲ期：7年
中期
3 期 ＝轻～中度双侧受累，某种
姿势不稳，独立生活
Ⅳ期：9年
晚期
4 期 ＝严重残疾，仍可独自行走 或站立
5 期 ＝无帮助时只能坐轮或卧床
Ⅴ期：14年
治疗
心理疏 导
手术治疗
可以治疗但 不可治愈
药物 治疗
康复与 运动
照料护理
治疗
控制运动症状 减少药物的不良反应 延迟或减少运动并发症 延缓疾病进展
提高患者的 生活质量
药物治疗：
➢ 具体治疗药物：
1.抗胆碱能 2.金刚烷胺 3.复方左旋多巴制剂 4.多巴胺受体激动剂 5.M AO-B抑制剂 TБайду номын сангаас制剂
早期何时开始用药 •疾病早期，病情未影响患者生活和工作 能力，暂缓治疗。 •若疾病影响患者的生活和工作能力，开 始症状性治疗
治疗
➢ 神经核毁损术
• 丘脑切开术 • 苍白球切开术 • 丘脑底核毁损术
选 ➢ DBS:创伤小、安全、
择 不
可调控性--主要选择
同
•
丘脑腹中间核（VIM） 特发性震颤
靶点
•
丘脑底核 (STN) 帕金森病 ( 所有症状 )
保护性治疗：
➢目 的：延缓疾病的发展，改善患者的症状 ➢原 则：PD一旦被诊断，及早予以保护性治疗 ➢药 物：可能的神经保护药物
•单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制剂：司来吉 兰和雷沙吉兰 •多巴胺受体(DR)激动剂：普拉克索 •大剂量辅酶Q10
症状性治疗
➢早期PD治疗(Hoehn-Yahr Ⅰ～Ⅱ级) ➢中期PD治疗(Hoehn-Yahr Ⅲ 级) ➢晚期PD治疗(Hoehn-Yahr Ⅳ～Ⅴ级)